Глава 11. Рестриктивна кардіоміопатія

Повернутися до секції 12

В.М. Коваленко, О.Г. Несукай

 

Визначення

Етіологія

Патогенез

Патологічна анатомія

Патологічна фізіологія

Класифікація

Клінічна картина

Діагностика

Лікування

Прогноз

ПЕРВИННА ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія

Гіпереозинофільний СИНДРОМ

Ендоміокардіальний фіброз

Ендокардит Леффлера

ЛІТЕРАТУРА 

Визначення

Рестриктивна кардіоміопатія — інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характеризується ригідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і діастолічного об̓єму одного або обох шлуночків з нормальною або майже незміненою систолічною функцією і товщиною стінок.

В основі захворювання лежить розповсюджений інтерстиціальний фіброз.

Етіологія

Безліч вроджених або набутих захворювань можуть призводити до рестриктивної кардіоміопатії із залученням міокарда або ендокарда. Міокардіальні форми рестриктивної кардіоміопатії можуть бути інфільтративними та неінфільтративними (табл. 11.1). Хвороба може бути ідиопатичною або пов̓язаною з іншими інфільтративними, системними захворюваннями (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз та ін.). До менш розповсюджених причин належать міокардит, трансплантація серця. Однією з ідентифікованих причин рестриктивної кардіоміопатії є гіпереозинофілія. У хворих з рестриктивною кардіоміопатією описані міссенс-мутації в гені тропоніну I.

Таблиця 11.1
Причини рестриктивної кардіоміопатії

Міокардіальна

Ендоміокардіальна

Неінфільтративна

Інфільтративна

— ідіопатична

— сімейна

— гіпертрофічна

— при склеродермії

— при Pseudoxanthoma elasticum

— діабетична

— амілоїдоз

— саркоїдоз

— хвороба Гоше

— синдром Гурлера

— жирова інфільтрація

— гемохроматоз

— саркоїдоз

— хвороба Фабрі

— гіпереозинофільний синдром

— ендоміокардіофіброз

— карциноїдний синдром

— метастазування карциноми

— опромінення

— антрацикліни

— фармакологічні засоби, які спричиняють фіброзний ендокардит (серотонін, ерготамін, бусульфан)

Патогенез

Провідна роль у розвитку рестриктивної кардіоміопатії належить порушенням імунітету з гіпереозинофільним синдромом, на фоні якого внаслідок інфільтрації дегранульованих форм еозинофільних гранулоцитів в ендоміокарді формуються грубі морфологічні порушення структури серця.

У патогенезі має значення дефіцит Т-супресорів, що призводить до гіпереозинофілії, дегрануляції еозинофільних гранулоцитів, що супроводжується виділенням катіонних білків, які проявляють токсичну дію на клітинні мембрани і ферменти, що беруть участь у диханні мітохондрій, а також тромбогенна дія на уражений міокард. Пошкоджуювальні фактори гранул еозинофільних гранулоцитів частково ідентифіковані, включають нейротоксини, еозинофільний білок, що має основну реакцію, яка, очевидно, ушкоджує клітини. Нейтрофільні гранулоцити також можуть чинини пошкоджувальну дію на міоцити.

Нещодавно встановлено, що асоційовані з рестриктивною кардіоміопатією мутації в гені тропоніну I викликають надмірне нагромадження іонів Ca2+ у міофіламентах і недостатнє інгібування Ca2+-АТФази, що призводить до погіршення діастолічної функції.

Патологічна анатомія

Розміри серця невеликі, маса його становить від 170 до 500 г. Характерно прогресуюче стовщення (може досягати 1 см) пристіночного ендокарда, дуже щільного на дотик, що складається з фіброзної тканини. Фіброз локалізується переважно в ендокарді верхівок обох шлуночків, задній стінці ЛШ і задній стулці мітрального клапана, фіброз також може захоплювати сосочкові м̓язи і хорди, що призводить до порушення функції клапанного апарату та формування вади серця. У передсердях і щлуночках виявляють пристіночні тромби. Перикард не змінений.

У розвитку рестриктивної кардіоміопатії виділяють три морфологічні стадії:

  • некротичну — триває близько 5 тиж, характеризується гіпереозинофілією, масивною дегенерацією та загибеллю еозинофільних гранулоцитів, вираженою інфільтрацією ендокарду дегранульованими еозинофільними гранулоцитами, наявністю міокардиту з артериїтом;
  • тромботичну — триває до 10 міс, характеризується пристіночним внутрішньопорожнинним тромбоутворенням і порушеннями мікроциркуляції в коронарному руслі, зворотним розвитком інфільтрації міокарда та стовщенням ендокарда;
  • стадію фіброзу — триває роками, характеризується поряд з ураженням парієтального ендокарда ураженням сосочкових м̓язів і клапанного апарату, виникненням мітральної і трикуспідальної недостатності.

Фіброз може бути значно виражений у внутрішніх шарах міокарда з наступним розвитком гіпертрофії і дилатації серця, може носити вогнищевий або дифузний характер.

Характерна гістологічна картина: виявляються шари стовщеного ендокарда, під тромбами відзначаються шари колагенової тканини, під якою розміщується грануляційна тканина з більшою кількістю кровоносних судин і запальною інфільтрацією, переважно еозинофільною. В ендокарді і міокарді можуть бути вогнища некрозу, пізніше — склеротичне стовщення ендокарда. Волокна міокарда орієнтовані нормально, іноді гіпертрофовані.

При інфільтративних захворюваннях відбувається нагромадження амілоїду (амілоїдоз), гранулеми (саркоїдоз), заліза, переважно в саркоплазматичному ретикулумі (гемохроматоз) або глікогену в міокарді або інтерстиції.

Патологічна фізіологія

Незалежно від етіологічних факторів при рестриктивній кардіоміопатії внаслідок інфільтрації та фіброзу ендокарда або міокарда збільшується твердість (або знижується піддатливість) міокарда одного або обох шлуночків, порушується їх діастолічне розслаблення, що викликає різке підвищення тиску в шлуночці при невеликій зміні об̓єму, що змінює кровонаповнення серця. Звичайний тиск вище в ЛШ порівняно з ПШ, що може відображати знижену піддатливість першого порівняно з останнім.

Товщина стінок шлуночків незначно або помірно збільшена. Заповнення ригідного ЛШ відбувається в основному у фазу швидкого наповнення, у той час як у фазу повільного наповнення і у систолу передсердя об̓єм істотно не змінюється.

Стовщення ендокарда або інфільтрація міокарда із втратою міоцитів, компенсаторною гіпертрофією і фіброзом можуть зумовити порушення функції AV-клапана, які призводять до мітральної або трикуспідальної регургітації. Залучення вузлів і провідних шляхів викликає дисфункцію синоатріального вузла та блокади серця різного ступеня. Основним гемодинамічним результатом наявності ригідних, непіддатливих камер серця є високий тиск наповнення ПШ і ЛШ, часто виникає легенева гіпертензія. Порушення систолічної функції нехарактерне, однак може виникнути, якщо компенсаторна гіпертрофія стає неадекватною для підтримки скорочувальної функції інфільтрованих або фіброзних камер.

Класифікація

Нині у рамках ідіопатичної рестриктивної кардіоміопатії виділяють наступні захворювання:

  • первинна ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія;
  • гіпереозинофільний синдром:

— ендоміокардіальний фіброз;

— ендокардит Леффлера;

  • ендокардіальний фіброеластоз (у немовлят і дітей молодшого віку).

Обговорюється, що, можливо, ці захворювання мають подібний патогенез або являють собою різні стадії одного процесу.

Клінічна картина

Клінічні симптоми тісно пов̓язані з величиною тиску в лівому передсерді, необхідному для компенсації недостатнього наповнення шлуночка. Це призводить до типового порушення толерантності до фізичного навантаження в ранніх стадіях, задишки в спокої та симптомів низького серцевого викиду (підвищена слабкість) при подальшому розвитку. Підвищення ЧСС зменшує час діастоли та зменшує адекватне наповнення шлуночків. Клінічні симптоми залежать від типу ураження серця: правошлуночкового, лівошлуночкового або змішаного право- і лівошлуночкового. Кардіалгічний синдром і синкопальні стани нехарактерні.

До найбільш характерних клінічних симптомів рестриктивної кардіоміопатії належать:

1. При ураженні ПШ:

  • збільшення серця з перевагою гіпертрофії та дилатації правих відділів, тяжка правошлуночкова недостатність;
  • тричленний ритм (ритм галопу), систолічний шум недостатності тристулкового клапана;
  • підвищення венозного тиску, набухання яремних вен;
  • збільшення печінки;
  • виражені периферичні набряки, асцит, анасарка.

2. При ураженні ЛШ:

  • систолічний шум;
  • ознаки лівошлуночкової недостатності;
  • мітральна недостатність;
  • збільшення розмірів лівого передсердя;
  • застій у легенях;
  • гіпертензія малого кола кровообігу.

3. При ураженні обох шлуночків:

  • тотальна СН.

4. Випіт у перикард, плевру.

5. Тяжкі порушення ритму (фібриляція передсердь, ектопічні аритмії).

6. Тромбоемболічний синдром.

Діагностика

На ЕКГ при ураженні ПШ виявляють:

  • синусову тахікардію, аритмію, найчастіше — фібриляцію передсердь;
  • блокаду правої ніжки пучка Гіса;
  • зниження вольтажу комплексу QRS;
  • патологічний зубець Q у відведеннях V1–2;
  • зниження сегмента ST, інверсію зубця Т;
  • високий зубець Р.

На ЕКГ при ураженні ЛШ виявляють:

  • синусову тахікардію;
  • ознаки гіпертрофії лівого передсердя і ЛШ;
  • блокаду лівої ніжки пучка Гіса;
  • надшлуночкові аритмії.

Фібриляція передсердь часто виникає внаслідок дилатації передсердя. Шлуночкові аритмії або поперечна блокада часто розвиваються у тяжких випадках і часто є причиною смерті.

При рентгенологічному дослідженні хворих з ураженням ПШ виявляють значне збільшення розмірів правого передсердя, малу амплітуду зубців рентгенокімограми ПШ на фоні відсутності ознак застою в легенях. При ураженні ЛШ збільшене ліве передсердя, поблизу верхівки серця і в області шляху відтоку визначається лінійна тінь кальцифікації, в легенях — характерна картина змішаного застою.

ЕхоКГ-обстеження є основним у діагностиці захворювання, можуть виявлятися наступні ознаки:

  • систолічна функція в початковій стадії не порушена;
  • дилатація передсердь (рис. 11.1);
  • парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки;
  • гіпертрофія міокарда частіше відсутня;
  • стовщення ендокарда;
  • зменшення порожнини ураженого шлуночка (або обох шлуночків);
  • пансистолічне пролабування задньої стулки мітрального клапана;
  • функціональна мітральна регургітація внаслідок інфільтрації міокарда і сосочкових м̓язів або стовщення ендокарда;
  • збільшення швидкості потоку трикуспідальної регургітації;
  • скорочення часу ізоволюмічного розслаблення;
  • збільшення піка раннього наповнення;
  • зменшення піка пізнього передсердного наповнення шлуночків;
  • розширення шляху відтоку з ПШ і збільшення правого передсердя при ураженні ПШ;
  • зміна кровотоку в легеневій вені.

Рис. 11.1. Рестриктивна кардіоміопатія. В-режим, апікальна чотирикамерна позиція

Можуть візуалізуватися внутрішньопорожнинні тромби. У кінцевій стадії захворювання може також порушуватися систолічна функція серця.

За допомогою допплєрографії можливе проведення деталізованого ехоКГ-аналізу діастолічної функції. Імпульсно-хвильовий режим допплєрівського дослідження трансмітрального потоку показує рестриктивний тип діастолічної дисфункції, збільшення співвідношення максимальної швидкості потоку раннього наповнення (Е) до пізнього (А) >2 (рис. 11.2), скорочення часу вповільнення раннього діастолічного потоку на мітральному клапані <150 мс (у нормі 150–220 мс), а також зменшення часу ізоволюметричного розслаблення <60 мс (в нормі 60–100 мс).

При диференціальному діагнозі з констриктивним перикардитом центральну роль відіграє тканинна допплєрографія (рис. 11.3). Значне зниження швидкості руху медіального мітрального кільця в ранню (Еа) і пізню (Аа) діастолу є ознакою тяжкої рестрикції. При величині Еа ≥8,0 см/с можна з високою точністю (чутливість 95% і специфічність 96%) установити діагноз констриктивного перикардиту.

Методом МРТ і КТ можна виявити порушення наповнення в ранні та пізні стадії рестриктивной кардіоміопатії, що збігається з даними ехоКГ.

Для підтвердження діагнозу золотим стандартом є підтвердження рестриктивного наповнення за допомогою комбінованої катетеризації ЛШ і ПШ.

Крива тиску в шлуночках характерно змінена: на початку діастоли тиск у шлуночку знижується, а потім швидко підвищується і досягає плато, залишаючись незмінним у середині і кінці діастоли, має вигляд «діастолічного западіння і плато» (вид квадратного кореня), кінцево-діастолічний тиск у ЛШ зазвичай на кілька міліметрів ртутного стовпчика вище, ніж у ПШ, визначається легенева гіпертензія.

Рестриктивна гемодинаміка є абсолютним критерієм діагнозу рестриктивної кардіоміопатії.

Рис. 11.2. Рестриктивна кардіоміопатія. Апікальна чотирикамерна позиція. Режим імпульсно-хвильового допплєра. Рестриктивний тип трансмітрального потоку

Рис. 11.3. Рестриктивна кардіоміопатія. Апікальна чотирикамерна позиція. Режим тканинного допплєра

Верифікуючим методом діагностики є ендоміокардіальна біопсія. На ранній стадії захворювання виявляють характерні еозинофільні інфільтрації, далі — інтерстиціальний фіброз і стовщення ендокарда, фіброз міокарда.

При диференціальній діагностиці рестриктивної кардіоміопатії з констриктивним перикардитом певне діагностичне значення має визначення рівня МНУП, що у середньому підвищується до 756 пг/мл при рестриктивній кардіоміопатії проти 143 пг/мл при констриктивному перикардиті (у нормі <100 пг/мл).

Діагностика рестриктивної кардіоміопатії утруднюється через розмаїтість клінічних варіантів застійного симптомокомплексу і відсутності кардіомегалії.

Слід зазначити, що через відсутність патогномонічних ознак, у тому числі морфологічних, діагноз «ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія» встановлюють тільки після виключення інфільтративних і системних захворювань міокарда.

Лікування

Терапія для більшості пацієнтів не розроблена, в основному симптоматична. Для деяких форм рестриктивної кардіоміопатії (амілоїдоз, гемохроматоз) існує специфічна терапія. На ранніх стадіях захворювання призначають ГКС. На більш пізніх стадіях лікування в основному зводиться до усунення симптомів застійної СН, що є провідним проявом рестриктивної кардіоміопатії. Діуретики зменшують симптоми застою, однак їх призначають з обережністю через здатність знижувати переднавантаження, за допомогою якого ригідні шлуночки підтримують серцевий викид. Звичайне лікування починають із тіазидних діуретиків 1–2 рази на тиждень, потім застосовують петльові діуретики. Інгібітори АПФ можуть поліпшувати функцію ЛШ. Вазодилататори, що знижують постнавантаження, можуть викликати артеріальну гіпотензію і їх звичайно не застосовують.

Симптоми ішемії є провісниками раптової смерті, необхідне застосування блокаторів β-адренорецепторів.

Серцеві глікозиди допомагають при наявності фібриляції передсердь знизити ЧСС і подовжити діастолічне наповнення. Препарати наперстянки допомагають трохи зменшити порушення гемодинаміки, однак при відсутності дилатації і збереженої систолічної функції ЛШ при синусовому ритмі застосування серцевих глікозидів не виправдане.

β1-адреноміметики і інгібітори ФДЕ збільшують інотропну функцію серця і поліпшують його діастолічну функцію, однак препарати не рекомендується застосовувати довгостроково (підвищують смертність), їх призначають лише в тяжких випадках для короткострокового лікування.

У деяких випадках, якщо значно виражена компенсаторна гіпертрофія міокарда, можуть бути застосовані блокатори кальцієвих каналів.

Для лікування тромбоемболічних ускладнень використовують непрямі антикоагулянти.

Єдиним радикальним методом лікування рестриктивної кардіоміопатії є трансплантація серця. Іноді ефективна резекція ендокарда з протезуванням або пластикою мітрального і тристулкового клапанів, однак це пов̓язано з високою летальністю (15–25%).

Прогноз

Прогноз несприятливий, захворювання з прогредієнтним перебігом, смертність становить 70% протягом перших 5 років. Збільшення товщини стінки ЛШ і зменшення амплітуди комплексу QRS є несприятливими прогностичними ознаками.

Первинна ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія

Рідкісна форма неінфільтративного захворювання міокарда з діастолічною дисфункцією за рестриктивним типом. Характерна відсутність ГЛШ і систолічної дисфункції. Часто успадковується і асоціюється зі скелетною міопатією. Звичайно хвороба виникає спорадично, але може успадковуватися за аутосомно-домінантним типом.

Виникнення ригідного шлуночка може бути наслідком патології міоцитів, включаючи порушення кальцієвого обміну, акумуляцію десміна (компонента цитоскелета), порушення структури міофібрил, а також патологію екстрацелюлярного матриксу, включаючи проліферацію колагенових волокон та еластичених елементів.

Серед клінічних проявів найбільш часті симптоми застійної СН, підвищення венозного тиску, ознаки мітральної і трикуспідальної регургітації.

Для встановлення діагнозу проводять катетеризацію порожнин серця та/або ехоКГ-обстеження і ендоміокардіальну біопсію. При ехоКГ визначаються збільшення передсердь і відсутність дилатації шлуночків з майже нормальною систолічною функцією та рестриктивний тип діастолічної дисфункції при допплєрівській ехоКГ. Для встановлення діагнозу важлива наявність зниження тиску наповнення при катетеризації серця. Ендоміокардіальну біопсію проводять для оцінки гіпертрофії міоцитів і інтерстиціального фіброзу.

У хворих з прогресуючою СН, що погано піддається медикаментозному лікуванню, і повною блокадою серця необхідне встановлення кардіостимулятора.

Предикторами поганого прогнозу є старший вік, чоловіча стать, збільшення лівого передсердя, високий ФК захворювання. У хворих з тяжким перебігом і ФВ у межах 40–55% необхідна трансплантація серця, при цьому на прогноз впливає наявність супутньої скелетної міопатії.

Гіпереозинофільний СИНДРОМ

Має дві форми: ендоміокардіальний фіброз і ендокардит Леффлера. Загальним є патологічна еозинофілія в крові і ендокарді, що викликає рестриктивну кардіоміопатію з фіброзним потовщенням ендокарда в області верхівки і підклапанних структур, викликаючи порушення наповнення шлуночка. Причина гіпереозинофілії не встановлена, може бути пов̓язана з паразитарними і протозойними інфекціями, малігнізацією (лейкемія), алергічними або аутоімунними реакціями.

Раніше вважалося, що це різні форми одного захворювання, які виникають внаслідок ушкодження тканин через токсичний ефект еозинофілів і мають подібні патологічні зміни в пізніх стадіях. Проте існують важливі розходження.

Ендоміокардіальний фіброз

Це ендемічне для екваторіальних країн захворювання (Уганда, Нігерія, Бразилія), яке рідко розвивається в нетропічних країнах. Захворювання виникає, зазвичай, у молодому віці однаково часто у чоловіків і жінок і призводить до смерті протягом 1—4 років з моменту появи перших симптомів.

Ендоміокардіальний фіброз характеризується значимим потовщенням і рубцюванням ендокарда, що призводить до облітерації порожнини шлуночка. Пристінковий тромбоз і системні емболи можуть викликати ще більше зменшення об̓єму порожнини шлуночків. Часто в процес залучається і субендокардіальний міокард. Ендоміокардіальний фіброз уражує обидва шлуночка в 50% випадків, ЛШ — в 40%, ПШ — в 10%, його відзначають в трьох різних ділянках: верхівці ЛШ або ПШ і субклапанному просторі. Зазвичай ПШ буває більш облітерованим, ніж ЛШ.

Мікроскопічно в ендокарді виявляють товстий колагеновий шар поверх сполучної тканини з грануляціями, що досягають міокарда. Внаслідок фіброзування мітрального і тристулкового клапанів виникає клапанна регургітація.

Клініка ендоміокардіального фіброзу залежить від того, який шлуночок залучений у патологічний процес. При лівосторонньому ураженні переважає застій у легенях, при правосторонньому — симптоми правошлуночкової СН. Часто виникає мітральна та трикуспідальна регургітація, в 25% — фібриляція передсердь, особливо при ураженні ПШ. У хворих часто виявляють емболії, випіт у плевральну та перикардіальну порожнину.

При ехоКГ-обстеженні визначається облітерація верхівок шлуночків і гіперкінез базальних відділів, дилатація передсердь, при лівосторонньому ураженні — зниження рухливості задньої стулки мітрального клапана; при допплєрівскій ехоКГ — ознаки мітральної і трикуспідальної регургітації, рестриктивний тип наповнення шлуночків.

Катетеризація серця підтверджує рестриктивний тип гемодинаміки.

При ендоміокардіальній біопсії виявляють еозинофільні інфільтрати, що підтверджує діагноз.

Загальний прогноз несприятливий, показане паліативне лікування — хірургічна резекція фіброзного ендокарда та заміна клапана, що може поліпшити симптоми, хоча інтраопераційна смертність становить 15–25%. У хворих з тяжким перебігом 2-річна смертність становить 35–50%.

ЕНДОКАРДИТ ЛЕФФЛЕРА

Хвороба жарких країн, спорадично виникає в усьому світі. Частіше хворіють чоловіки у віці до 50 років.

Захворювання починається як гострий артеріїт з еозинофілією, формуванням тромбів на ендокарді, хордах і прогресуванням фіброзу AV-клапана. Причина еозинофілії не встановлена, може бути викликана лейкемією або виникати вторинно внаслідок паразитарної інвазії. Еозинофільні гранулоцити накопичуються в міокарді, викликаючи його ушкодження. Пристіночний тромбоз і системні емболи можуть викликати ще більше зменшення об̓єму порожнини шлуночків.

Клінічні прояви включають зменшення маси тіла, лихоманку, кашель, шкірні висипання, ціаноз, тяжку право- і лівошлуночкову СН, системну тромбоемболію, підвищення тиску в правому передсерді.

У крові виявляють гіпереозинофілію.

На ЕКГ — неспецифічні зміни, інверсія зубця Т.

На рентгенограмі визначається збільшення розмірів серця.

При ехоКГ часто визначається муральний тромбоз, облітерація верхівки і нерухомість задньої стулки мітрального клапана з ознаками мітральної регургітації. Систолічна функція ЛШ часто збережена. У хворих у фіброзній фазі при допплєрографії реєструється рестриктивний тип наповнення шлуночків. Трансезофагеальну ехоКГ зазвичай проводять для оцінки діастолічної функції.

Катетеризація серця виявляє зниження піддатливості ЛШ внаслідок щільного рубця, мітральну і трикуспідальну регургітацію.

Ендоміокардіальна біопсія необхідна для підтвердження діагнозу, хоча важко отримати адекватний зразок тканини.

Лікування залежить від стадії хвороби. На ранній стадії застосовують ГКС для лікуваня міокардиту, асоційованого з гіпереозинофілією. Інтерферон використовували у обмеженої кількості хворих з багатообіцяючими результатами.

Стандартна підтримувальна терапія СН включає дигоксин, діуретики, зниження постнавантажень, антикоагулянти.

Хірургічне втручання проводять у стадії фіброзу, воно включає видалення фіброзних бляшок з поверхні ендокарда, заміну клапана, імплантацію кардіостимулятора.

Література

  1. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.
  2. Коваленко В.Н. (ред.) (2008) Руководство по кардиологии. Морион, Киев, 1424 с.
  3. Моисеев С.В. (1998) Инфильтративные поражения сердца. Рестриктивная кардиомиопатия. Фарма Пресс, Москва, 144 с.
  4. Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд. Практика, Москва, 344 с.
  5. Ammash N.M., Seward J.B., Bailey K.R. et al. (2000) Clinical profile and outcome of idiopathic restrictive cardiomyopathy. Circulation, 101: 2490–2496.
  6. Angelini A., Calzolari V., Thiene G. et al. (1997) Morphologic spectrum of primary restrictive cardiomyopathy. Amer. J. Cardiol., 80: 1046–1050.
  7. Artz G., Wynne J. (2000) Restrictive cardiomyopathy. Curr. Treat. Options. Cardiovasc. Med., 2: 431–438.
  8. Bennett M.J., Hale D.E., Pollitt R.J. et al. (1996) Endocardial fibroelastosis and primary carnitine deficiency due to a defect in the plasma membrane carnitine transporter. Clin. Cardiol., 19: 243–246.
  9. Berensztein C.S., Pineiro D., Marcotegui M. et al. (2000) Usefulness of echocardiography and Doppler echocardiography in endomyocardial fibrosis. J. Amer. Soc. Echocardiogr., 13: 385–392.
  10. Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. (Eds) (2001) Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 6th ed. W.B. Saunders Company.,1: 1232.
  11. Celletti F., Fattori R., Napoli G. et al. (1999) Assessment of restrictive cardiomyopathy of amyloid or idiopathic etiology by magnetic resonance imaging. Amer. J. Cardiol., 83: 798–801.
  12. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. (2007) The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., 28: 3076–3093.
  13. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J., 29: 270–276.
  14. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One Way S.r.l., 120 p.
  15. Garcia-Pascual J., Gonzalez-Gallarza R.D., Jimenez M.P. et al. (2000) Loffler’s syndrome: pulmonary vein and transmitral Doppler flow analysis by transesophageal echocardiography-report of a case. J. Amer. Soc. Echocardiogr., 13: 690–692.
  16. Ha J.W., Ommen S.R., Tajik A.J. et al. (2004) Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiography. Amer. J. Cardiol., 94: 316–319.
  17. Hirota Y. (1995) Restrictive cardiomyopathy, cardiac amyloidosis and hypereosinophilic heart disease. In: Abelmann W.H., Braunwald E. (Eds). Cardiomyopathies, myocarditis, and pericardial disease. Atlas of heart diseases. Current Medicine, Philadelphia, p. 5.1–5.15.
  18. Katz A.M. (2006) Physiology of the heart. 4th ed., Williams&Wilkins, Lippincot, 644 p.
  19. Kushawa S.S., Fallon J.T., Fuster V. (1997) Restrictive cardiomyopathy. N. Engl. J. Med., 336: 267–276.
  20. Leung D.Y., Klein A.L. (1997) Restrictive cardiomyopathy: diagnosis and prognostic implications. In: Otto C.M. (Ed.). The practice of clinical echocardiography. WB Saunders, Philadelphia, p. 473–493.
  21. Leya F.S., Arab D., Joyal D. et al. (2005) The efficacy of brain natriuretic peptide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 1900–1902.
  22. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 113: 1807–1816.
  23. Mogensen J., Kubo T., Duque M. et al. (2003) Idiopatic restrictive cardiomyopathy is part of the clinical expression of cardiac troponin I mutations. J. Clin. Invest., 111: 209–216.
  24. Ommen S.R., Seward J.B., Tajik A.J. (2000) Clinical and echocardiographic features of hypereosinophilic syndromes. Amer. J. Cardiol., 86: 110–113.
  25. Rivenes S.M., Kearney D.L., Smith E.O. et al. (1992) Sudden death and cardiovascular collapse in children with restrictive cardiomyopathy. Circulation., 102: 876–882.
  26. Soler R., Rodriguez E., Remuinan C. et al. (2003) Magnetic resonance imaging of primary cardiomyopathies. J. Comput. Assist. Tomogr., 27: 724–734.
  27. Spyrou N., Foale R. (1994) Restrictive cardiomyopathies. Curr. Opin. Cardiol., 9: 344–348.
  28. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Williams &Wilkins, Lippincott, 1628 р.
  29. Valiathan M.S. (1993) Endomyocardial fibrosis. Natl. Med. J. India., 6: 212–216.
  30. Wachter R., Pieske B. (2005) Restrictive kardiomyopathie. Herz, 6: 558–564.
  31. Weller P.F., Bubley G.J. (1994) The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood, 83: 2759–2779.

Дата добавления: 04.06.2019 г. Версия для печати

Комментарии

Нет комментариев к этому материалу. Прокомментируйте первым

Добавить свой

Developed by Maxim Levchenko