Панникулит, или воспаление жировой ткани, представляет собой воспалительный процесс, который обычно затрагивает подкожную жировую клетчатку и характеризуется некрозом липоцитов. Этот процесс может также охватывать жировую ткань в других местах организма и проявляться симптомами, затрагивающими различные системы и органы. Причины возникновения панникулита не всегда известны, но его развитие может быть спровоцировано различными факторами, такими как травмы (включая намеренные повреждения), контакт с химическими веществами, нарушения биохимических процессов в организме (например повышенная активность ферментов поджелудочной железы) и инфекции. Панникулит может также сочетаться с другими системными заболеваниями соединительной ткани, лимфопролиферативными новообразованиями и гистиоцитозом.

Клиническая картина

Идиопатическая форма панникулита, известная как болезнь Вебера — Крисчена. Идиопатический панникулит обозначает случаи, когда причина заболевания неизвестна или не связана с другими основными заболеваниями. Однако стоит отметить, что, хотя это заболевание чаще диагностируется у женщин европеоидной расы, оно также может возникать у мужчин и представителей других расовых групп, хотя и в меньшей степени. Панникулит — это воспаление подкожной жировой клетчатки, которое может проявляться различными симптомами в зависимости от типа и характера заболевания.

В этом случае к симптомам относятся:

1. Узловатые патологические образования в подкожной жировой клетчатке, которые болезненны на ощупь и могут находиться преимущественно на конечностях.
2. Предшествующая боль в суставах и мышцах, а также субфебрильная температура тела перед обострением.
3. Образование «тарелковидных» шрамов после заживления узлов.
4. Возможное образование свищей с выделением маслянистого асептического содержимого.
5. Возможные сопутствующие осложнения, такие как артрит, серозит, нефрит, поражение печени и системы крови.
6. Одновременное проявление с заболеваниями поджелудочной железы, такими как панкреатит, псевдокисты и другие.

Важно учитывать, что панникулит может иметь различные причины, включая инфекционные, иммунные и другие факторы. Для точного диагноза и назначения лечения необходима консультация врача-ревматолога или другого специалиста.

Диагностика

Вспомогательные исследования

Дополнительные исследования, которые могут быть проведены для диагностики и оценки идиопатической формы панникулита (болезни Вебера — Крисчена), включают:

1. Лабораторные исследования:
   • общеклинические анализы крови: повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (седиментация эритроцитов), лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) с преобладанием нейтрофилов, а также анемия;
   • анализ мочи: возможно наличие протеинурии (белка в моче), а также повышенное количество эритроцитов и лейкоцитов в осадке мочи;
   • исследование активности липазы в плазме крови: повышенная активность липазы может отмечаться у больных с изменениями в поджелудочной железе.
2. Гистологическое исследование биоптата:
   • биопсия пораженной ткани: гистологическое исследование биоптата с места с воспалительными изменениями может выявить некроз липоцитов, наличие макрофагов, содержащих фагоцитированные липиды, тромботические изменения в сосудах, а на более поздних стадиях — фиброз.
3. Рентгенография:
   • рентгенография пораженных суставов: может показать сужение суставных щелей и очаги остеолизиса (потерю костной массы, обычно в результате деструктивных изменений в костной ткани).

Эти вспомогательные исследования помогают дополнительно подтвердить диагноз и оценить степень повреждения тканей при идиопатической форме панникулита.

Диагностические критерии

Для установления диагноза идиопатической формы панникулита (болезни Вебера — Крисчена) исключительно на основе гистологической картины и определения связанных поражений, можно использовать следующие диагностические критерии:

1. Типичные гистологические изменения:
   • некроз липоцитов в подкожной жировой клетчатке;
   • наличие макрофагов, содержащих фагоцитированные липиды;
   • тромботические изменения в сосудах, такие как васкулит;
   • фиброз на более поздних стадиях заболевания.
2. Определение связанных поражений:
   • исключение других заболеваний, которые могут иметь связь с панникулитом, например первичное проявление заболевания поджелудочной железы;
   • рассмотрение возможности, что заболевание является идиопатическим или является частью другого патологического синдрома.
3. Исключение умышленного повреждения кожи:
   • необходимо исключить умышленное повреждение кожи у лиц с психическими расстройствами, которое может имитировать клинические признаки панникулита.

Для более точного диагноза идиопатической формы панникулита рекомендуется комбинировать данные гистологических исследований с клиническими проявлениями заболевания и другими лабораторными и инструментальными методами диагностики.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика между узловатой эритемой и инфекцией подкожной жировой клетчатки, такой как панникулит, является важным этапом для определения правильного диагноза и назначения соответствующего лечения. Вот основные различия и характеристики каждого из этих состояний:

1. Узловатая эритема:
   • это воспалительное заболевание кожи, которое характеризуется образованием красных, болезненных узлов или бугорков под кожей;
   • обычно узлы располагаются на конечностях, но также могут фиксироваться на других участках тела;
   • узлы могут быть теплыми на ощупь и сопровождаться покраснением кожи;
   • возможны симптомы, характерные для системных заболеваний, таких как лихорадка, артралгии, миалгии и др.;
   • для установления диагноза может потребоваться гистологическое исследование биоптата.
2. Инфекция подкожной жировой клетчатки:
   • это воспалительное заболевание, характеризующееся воспалением и инфекцией подкожной жировой клетчатки;
   • обычно проявляется образованием болезненных узлов или бугорков в подкожной жировой ткани;
   • могут отмечать признаки инфекции, такие как краснота, отечность, гипертермия и гнойное выделение;
   • причиной инфекции может быть бактериальная, грибковая или редко вирусная инфекция;
   • для диагностики может потребоваться бактериологическое исследование гнойного выделения и, в некоторых случаях, гистологическое исследование.

При дифференциальной диагностике врач учитывает клиническую картину, историю заболевания, лабораторные и инструментальные данные для правильного определения причины узловатых образований под кожей и назначения соответствующего лечения.

Лечение

Лечение идиопатической формы панникулита, такой как болезнь Вебера — Крисчена, может включать различные методы в зависимости от тяжести и характера заболевания. Обычно начинают с консервативных методов, таких как назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), а при обострениях с тяжелым течением могут потребоваться более интенсивные терапевтические мероприятия, включая глюкокортикоиды (ГК) или иммуносупрессанты.

1. НПВП:
   • НПВП уменьшают выраженность воспаления и боли у больных с панникулитом;
   • примеры включают ибупрофен, диклофенак, мелоксикам и др.;
   • эти препараты обычно применяются в виде курсов при обострениях болезни.
2. ГК:
   • при тяжелых обострениях с тяжелым течением панникулита могут применяться системные ГК;
   • ГК оказывают сильное противовоспалительное действие и могут быть эффективными при подавлении воспалительных реакций в тканях;
   • доза и продолжительность лечения ГК определяются врачом в соответствии с тяжестью заболевания и реакцией на терапию.
3. Иммуносупрессивная терапия:
   • при тяжелых обострениях идиопатического панникулита, которые не поддаются консервативному лечению, могут применяться иммуносупрессивные препараты;
   • примеры включают циклоспорин, циклофосфамид и другие;
   • иммуносупрессанты применяются для подавления иммунного ответа и воспаления в тканях.

При лечении панникулита требуется индивидуальный подход, выбор метода зависит от клинической картины, тяжести заболевания и ответа на терапию. Контроль за состоянием пациента и коррекция терапии должны осуществляться врачом.