Этиология и патогенез

Синдром Рейно — это состояние, при котором фиксируют периодические приступы бледности или цианоза пальцев рук и ног, иногда ушных раковин и носа. Эти симптомы могут проявляться при воздействии холода, стресса или без явной причины. Существует две формы этого синдрома:

1. Первичный синдром Рейно, который ранее назывался «болезнь Рейно», составляет около 80% всех случаев и чаще всего не связан с другими болезнями.
2. Вторичный синдром Рейно — сложное многофакторное заболевание, которое возникает на фоне других заболеваний/состояний, таких как системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, синдром Шегрена, ювенильный идиопатический артрит и др.), крови и сосудов (например болезнь Бехчета, болезнь Бюргера, реже это состояние ассоциируют с атеросклерозом или диабетической микроангиопатией). Профессиональные риски — как механические повреждения пальцев или воздействие холода — также могут быть фактором. Не следует исключать влияние вредных привычек, таких как курение или употребление кокаина, а также использование акриловых ногтей, которые могут усугубить состояние.

Кроме того, некоторые заболевания крови, включая различные типы криоглобулинемии и лейкозы, могут быть связаны с этим синдромом. Среди других факторов стоит отметить инфекции, такие как Mycoplasma pneumoniae или Helicobacter pylori, а также в период применения некоторых препаратов, таких как блокаторы β-адренорецепторов, циклоспорин, сульфасалазин, метотрексат, винкристин, пероральные контрацептивы и др. — могут усугубить синдромы.

Таким образом, вторичный синдром Рейно — это многофакторное состояние, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению.

Важно провести комплексное медицинское обследование для выявления возможных причин и назначения соответствующего лечения.

Клиническая картина

Фазы синдрома Рейно представляют собой сложный процесс, который проявляется в различных стадиях изменения цвета и состояния кожи.

1. Все начинается с фазы побледнения, когда пальцы становятся бледными, что часто сопровождается потерей чувствительности.
2. Затем переходит в фазу синюшности, которая часто сопровождается болью и онемением.
3. И наконец, в фазу активной гиперемии, когда кожа становится красной, возможен небольшой отек и появляется ощущение жара.

В случае вторичного синдрома Рейно вазомоторные симптомы обычно более выражены, чем при первичной форме. Фаза синюшности часто является доминирующей и, кроме того, повышается риск развития язв и даже некроза на пальцах. Это делает вторичную форму более опасной и требует более тщательного медицинского наблюдения.

Диагностика и управление синдромом Рейно, особенно его вторичной формой, требуют комплексного подхода, который может включать в себя лабораторные тесты, инструментальные методы исследования, а также, возможно, консультации с несколькими специалистами, такими как ревматолог, ангиохирург или невролог.

Диагностика

Диагностические критерии

Диагностика синдрома Рейно — процесс многоступенчатый и требует внимательного подхода. Первичная форма этого синдрома обычно определяется на основе анамнеза пациента и отсутствия факторов, указывающих на вторичную форму. Часто для подтверждения диагноза достаточно собрать анамнез и провести физикальное обследование.

Однако в случае со вторичным синдромом Рейно, диагностика становится более сложной и включает в себя выявление основного заболевания, которое могло спровоцировать его развитие. Это особенно актуально для пациентов в возрасте старше 30 лет и для мужчин, поскольку у них первичная форма симптома диагностируется редко.

Если синдром Рейно внезапно возник у человека пожилого возраста и не связан с какими-либо очевидными факторами, это может служить поводом для проведения дополнительных исследований с целью исключения онкологических заболеваний.

Таким образом, диагностический план может включать в себя ряд лабораторных тестов, инструментальных методов исследования и консультации с различными специалистами. После установления точного диагноза врач может разработать план лечения, адекватный конкретной форме симптома Рейно и основному заболеванию, если оно имеется.

Дифференциальная диагностика

Акроцианоз и синдром Рейно — два разных заболевания, хотя оба связаны с нарушениями вазомоторики и кровообращения в периферических сосудах. Однако важно знать их ключевые различия для правильной диагностики и терапии.

Акроцианоз характеризуется постоянным покраснением пальцев с синюшным оттенком, которое является результатом переполнения капилляров и венул венозной кровью. Этот симптом усугубляется под влиянием холода, но, в отличие от синдрома Рейно, протекает безболезненно и не имеет характерной последовательности фаз вазомоторных симптомов.

Синдром Рейно, напротив, обычно имеет четкую фазовую последовательность: от побледнения к синюшности, а затем к покраснению и возможному отеку. Кроме того, симптомы синдрома Рейно часто сопровождаются болью и нарушением чувствительности.

Понимание этих различий критически важно для врачей при диагностике и выборе стратегии лечения. Акроцианоз, как правило, является состоянием, когда медицинское вмешательство требуется редко, в то время как синдром Рейно может быть симптомом более серьезных заболеваний и требует комплексного подхода к лечению.

Лечение

1. Общие рекомендации:

• избегать холода: холод является одним из наиболее частых провокаторов возникновения симптомов. Рекомендовано носить теплую одежду и использовать термоактивные аксессуары, такие как теплые перчатки и носки;
• прекратить курение: курение табака усугубляет симптомы, сужая кровеносные сосуды и ухудшая кровообращение;
• ограничить употребление кофеина: напитки, содержащие кофеин, также могут сужать сосуды и усиливать симптомы;
• избегать применения некоторых групп лекарственных средств: некоторые препараты, такие как пероральные контрацептивы, блокаторы β-адренорецепторов и другие, могут увеличить выраженность симптомов. Важно проконсультироваться с врачом о возможных альтернативах;
• провести комплексную диагностику: особенно, если фиксируют вторичный синдром Рейно, важно провести комплексную диагностику для выявления возможных основных заболеваний;
• обратиться к врачу: если выраженность симптомов не уменьшается, следует обязательно проконсультироваться с врачом для диагностики и назначения соответствующего лечения.

2. Фармакологическое лечение.

Первичный синдром Рейно

В большинстве случаев при первичном синдроме Рейно не требуется применения лекарственных средств. Основной акцент стоит на соблюдении общих рекомендаций по избеганию холода и курения.

Вторичный синдром Рейно

• Целевое лечение: при вторичных формах синдрома ключевая задача — лечение основного заболевания, которое спровоцировало развитие симптомов.
• Применение дигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов (длительного действия): амлодипин часто применяют при вторичных формах синдрома Рейно. Начальная доза составляет 2,5 мг 1 р/сут. В зависимости от эффективности и побочных эффектов доза может быть постепенно повышена до 5–20 мг в сутки.
• Дополнительные опции: в случае необходимости возможно применение местных нитратов (хотя эффективность нитроглицериновой мази не доказана) или лозартана в дозе 25–100 мг/сут.

Критические состояния

Тяжелая ишемия и некроз: в случаях тяжелой ишемии или некроза пальцев к рекомендуемой терапии добавляют ацетилсалициловую кислоту и низкомолекулярный гепарин в терапевтических дозах. Этот подход особенно актуален для пациентов со вторичным синдромом Рейно, сопровождающимся системными заболеваниями соединительной ткани.

3. Инвазивное лечение.

Для большинства пациентов с синдромом Рейно консервативное лечение, такое как применение дигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов и изменение образа жизни, часто является достаточным. Однако есть категория пациентов, которые не реагируют на стандартную фармакотерапию или у которых существует высокий риск развития критических состояний, таких как некроз пальцев. Для таких пациентов может быть рекомендован более инвазивный метод лечения — грудная симпатэктомия.

Грудная симпатэктомия — это хирургическая процедура, в ходе которой перерезаются или удаляются части симпатического нерва в грудной клетке. Эта операция может улучшить кровообращение и уменьшить выраженность симптомов, связанных с вазоспазмом.

Грудная симпатэктомия рассматривается как возможный вариант для пациентов, у которых:

• отсутствует реакция на традиционную фармакотерапию;
• существует угроза развития некроза пальцев;
• симптомы существенно снижают качество жизни и повседневную функциональность.

Как и любая хирургическая операция, грудная симпатэктомия не лишена рисков и потенциальных осложнений. Поэтому прежде, чем принять решение о проведении операции, необходима тщательная диагностика и консультация с квалифицированными специалистами.

Важно подчеркнуть, что решение о проведении грудной симпатэктомии должно быть принято с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента и только после исчерпывающего обсуждения всех доступных вариантов лечения.