Потеря слуха (тугоухость)

Содержание

Тугоухость — это снижение способности человека воспринимать звуки, которое развивается как при повреждении периферических отделов слухового анализатора, так и его центральных структур в головном мозге. В норме порог слышимости составляет 20 дБ и меньше. Чем выше этот порог при аудиометрии, тем более выражена степень тугоухости.

По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), частичная или полная потеря слуха диагностирована приблизительно у 430 млн человек, а к 2050 г. количество больных с тугоухостью вырастет более чем на 60%. Патология может развиваться на протяжении всей жизни человека под воздействием различных факторов риска. Характер и степень нарушений слуха обычно меняются с возрастом.

Описано много причин, негативно влияющих на звуковое восприятие: от генетических мутаций до черепно-мозговых травм и длительного воздействия шума. Некоторые формы тугоухости можно вылечить с помощью фармакотерапии или хирургического вмешательства, тогда как другие являются необратимыми.

Снижение слуха нарушает полноценное восприятие информации, затрудняет общение и социализацию человека, негативно отражается на когнитивных функциях и психоэмоциональном состоянии. У детей тугоухость является причиной задержки речевого и психического развития.

Виды тугоухости

Выделяют 3 основных типа тугоухости:

• кондуктивная — развивается вследствие повреждения или заболевания наружного и/или среднего уха, то есть вследствие нарушения передачи и усиления звуковых колебаний;
• нейросенсорная — обусловлена поражением рецепторов внутреннего уха и слухового нерва, то есть воспринимающей части слухового анализатора;
• смешанная — является комбинацией кондуктивного и нейросенсорного типа и характеризуется поражением как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего отделов слуховой системы.

Степень потери слуха

Степень тугоухости определяется величиной порогов слышимости, то есть минимальной громкостью звуков разной частоты, которые человек еще способен услышать. Различают 4 степени, основные характеристики которых представлены в табл. 1.

Таблица 1. Степени тугоухости

Степень потери слуха	Описание
I	Характеризуется снижением слуха легкой степени, когда пороги слышимости повышаются до 20–50 дБ. При этом хорошо воспринимается разговорная речь, но появляются затруднения с улавливанием тихих звуков и шепотной речи. Такое незначительное нарушение слуха часто остается незаметным для человека, поскольку в повседневном общении редко используется шепот. Но даже незначительные изменения звуковосприятия требуют регулярного аудиологического контроля, поскольку с возрастом возможно дальнейшее снижение слуха.
II	Умеренное снижение слуха — порог слышимости звуков опускается до 50–60 дБ. Человек со II степенью тугоухости: слышит разговорную речь на расстоянии от 2 до 4 метров. Если говорящий находится дальше, речь воспринимается нечетко, неразборчиво. Также затруднено восприятие речи в шумной обстановке. Человеку сложно понимать собеседника при наличии посторонних звуков — на улице, в транспорте, магазине. Для нормального восприятия нужны тишина и зрительный контакт с говорящим; имеет проблемы с локализацией звука — человек плохо определяет направление, откуда доносится звук. Это создает дискомфорт и дезориентацию.
III	Порог слышимости находится в пределах 60–70 дБ, что свидетельствует о значительном нарушении слуха. Речь улавливается на расстоянии не более 1 м, на большем расстоянии воспринимается фрагментарно или совсем не слышна. В шумных условиях восприятие речи затруднено даже на близком расстоянии. Человек практически не понимает собеседника на улице, в транспорте, общественных местах. Требуется тишина и четкая артикуляция для восприятия звука. Также прогрессирует дезориентация.
IV	Тугоухость IV степени характеризуется тяжелой формой нарушения слуха. При этом порог слышимости варьирует в диапазоне 70–90 дБ и выше. Даже громкая разговорная речь на расстоянии 1 метра воспринимается с большим трудом и искажениями. Речь на бóльшем расстоянии практически не разборчива. В условиях фонового шума восприятие речи даже вблизи резко затруднено или невозможно. Также полностью отсутствует способность локализовать источник звука. Происходит резкое ограничение речевой коммуникации даже при зрительном контакте. Человек в основном полагается на чтение по губам и жестовый язык. При дальнейшем снижении порога слышимости наступает глухота.

Причины потери слуха

Причины развития тугоухости разнообразны. Основные их них представлены в табл. 2.

Таблица 2. Ключевые причины разных видов тугоухости

Вид патологии	Основные причины
Кондуктивная	Кондуктивная тугоухость возникает из-за нарушения звукопроведения в наружном и среднем ухе: звуковые волны не достигают рецепторов внутреннего уха. Наиболее распространенными причинами кондуктивной тугоухости со стороны наружного уха являются: скопление серных масс в слуховом проходе; инородные тела; фурункулы, абсцессы и другие воспалительные процессы; остеомы (доброкачественные опухоли из костной ткани) наружного слухового канала; серные кисты, папилломы и другие доброкачественные новообразования. Более редкие причины кондуктивной тугоухости — злокачественные опухоли наружного уха. Патологические изменения структур среднего уха: повреждения барабанной перепонки и слуховых косточек (молоточка, наковальни и стремечка). Перфорация барабанной перепонки может развиваться вследствие острого или хронического среднего отита, травмы, резкого перепада давления. Заживление перфоративного дефекта в некоторых случаях сопровождается разрастанием соединительной ткани, что изменяет свойства мембраны и нарушает процесс звукопроведения; хроническое воспаление среднего уха — ведущая причина снижения слуха у детей. При этом заболевании происходят необратимые изменения барабанной перепонки и слуховых косточек (молоточка, наковальни, стремечка), заключающиеся в развитии рубцов, спаек, анкилозов, что нарушает их подвижность и способность к звукопроведению. Снижение слуха при хроническом отите может наступать как внезапно (остро) — при обострениях заболевания, так и постепенно — по мере прогрессирования патологического процесса в среднем ухе; холестеатома — доброкачественная кистозная опухоль, заполненная ороговевшим многослойным плоским эпителием. По мере роста холестеатома разрушает костные стенки сосцевидного отростка, а в последующем может распространиться на структуры внутреннего уха и слухового нерва. Это приводит к необратимой потере слуха и возможным осложнениям (менингиту, абсцессу головного мозга); отосклероз — хроническое воспалительно-дистрофическое заболевание костной ткани основания стремени и окон лабиринта. Это наиболее распространенная причина снижения слуха у взрослых пациентов, не имеющих в анамнезе хронических заболеваний уха. При отосклерозе, в первую очередь, поражается ножка стремени, развивается анкилоз (неподвижное сращение) стремечка с овальным окном. Как следствие, нарушается передача колебаний от барабанной перепонки к жидкостям улитки; гломусные опухоли — редкая причина развития кондуктивной тугоухости. Это доброкачественные новообразования, которые развиваются из клеток параганглиев, входящих в состав нервных сплетений среднего и внутреннего уха.
Нейросенсорная	Нейросенсорная (сенсорная, перцептивная) тугоухость развивается вследствие поражения рецепторного (воспринимающего) отдела слухового анализатора — внутреннего уха и слухового нерва. Нарушается восприятие и анализ звуковых раздражений. Основными причинами развития нейросенсорной тугоухости у взрослых являются: воздействие шума высокой интенсивности — длительное воздействие производственного шума, громкой музыки, шума транспорта повреждает рецепторы внутреннего уха и вызывает стойкую нейросенсорную тугоухость, выраженность которой с возрастом увеличивается; прием ототоксических лекарственных средств (аминогликозидов, цитостатиков, салицилатов), которые необратимо разрушают структуры улитки внутреннего уха; пресбиакузис (возрастная тугоухость) — обусловлена инволютивными изменениями в структурах внутреннего уха (улитка, слуховые рецепторы) и слуховых нервов, развивающимися как проявление естественного процесса старения организма. Основные механизмы развития пресбиакузиса: прогрессирующая дегенерация и атрофия волосковых клеток внутреннего уха, нарушение микроциркуляции сосудов улитки и ствола слухового нерва, фиброзное перерождение спирального органа и слухового нерва; травмы головы с переломами височной кости, повреждающие рецепторы улитки и слуховой нерв; вирусные инфекции (грипп, корь, эпидемический паротит, герпес), вызывающие воспаление внутреннего уха; аутоиммунные и сосудистые заболевания (неврит слухового нерва, болезнь Меньера и др.). Основные причины нейросенсорной тугоухости у детей: врожденные аномалии развития структур внутреннего уха (недоразвитие или дегенерация улитки и слухового нерва) как проявление хромосомных болезней и наследственных синдромов; перинатальные повреждения внутреннего уха и ствола слухового нерва при асфиксии, родовых травмах; инфекционные заболевания центральной нервной системы (ЦНС) в раннем возрасте (менингиты, энцефалиты) с воспалением и отеком структур внутреннего уха; применение ототоксических препаратов; тяжелые черепно-мозговые травмы с повреждениями височной кости.
Смешанная	Смешанная тугоухость характеризуется сочетанным поражением как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего отделов слухового анализатора. Основные причины: хронический гнойный средний отит, осложненный вовлечением в патологический процесс внутреннего уха — гнойно-деструктивные изменения среднего уха обусловливают развитие вторичного кохлеита, лабиринтита и нейросенсорной тугоухости; тяжелые переломы височной кости с сочетанным повреждением структур среднего и внутреннего уха; поздние стадии отосклероза с развитием дистрофических изменений структур внутреннего уха.

Факторы риска тугоухости

К факторам риска снижения слуха в зрелом возрасте относят:

• хронические заболевания (атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет) — уменьшают кровоснабжение рецепторов и нервов внутреннего уха, приводя к их дегенерации и атрофии;
• вредные привычки — табакокурение (сужение сосудов улитки), злоупотребление алкоголем.

Факторы риска тугоухости у новорожденных

Специалисты Объединенного комитета по исследованию слуха у новорожденных (Joint Committee on Infant Hearing — JCIH) выявили и сгруппировали факторы риска, повышающие вероятность развития тугоухости у младенцев. Их действие происходит в 1 из двух ключевых для ребенка возрастных периодов:

• I — от момента рождения до 28-го дня жизни ребенка;
• II — охватывает период от 29-го дня до 24 мес.

Дети из групп риска нуждаются в обязательном и регулярном обследовании слуха с первых дней жизни. Скрининг проводится с помощью объективных методов (отоакустической эмиссии и регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов). Эти тесты безболезненны и позволяют выявить даже частичную или одностороннюю потерю слуха.

Значимые факторы I периода

Среди основных факторов риска врожденной и ранней тугоухости выделяют:

• отягощенный семейный анамнез по тугоухости — наличие генетических мутаций, в результате которых фиксировались нарушения слуха в данной семье или предыдущих поколениях близких родственников значительно повышает вероятность развития этой патологии у ребенка;
• перенесенные матерью во время беременности инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус, герпес, сифилис) — внутриутробные инфекции часто поражают слуховой анализатор плода, что проявляется врожденной тугоухостью различной степени у новорожденного;
• перенесенные тяжелые формы заболеваний, требующие длительной интенсивной терапии (более 48 ч).

Факторы II периода

Важными факторами риска развития стойких дефектов слуха во II возрастной период являются:

• подозрение родителей на наличие тугоухости у ребенка — они жалуются на недостаточную реакцию на звуки, невнятную речь или ее отсутствие;
• перенесенные в неонатальном периоде тяжелые формы патологических состояний (желтуха с поражением головного мозга, длительная искусственная вентиляция легких);
• врожденные синдромы и заболевания, для которых характерна прогредиентная потеря слуха (синдром Ушера и др).

Признаки тугоухости

Тугоухость имеет различную степень выраженности. Заподозрить заболевание можно при наличии следующих признаков:

• снижение слышимости тихих звуков — пациент перестает различать шепот, тихий разговор на расстоянии;
• нарушение разборчивости речи — звучание слов становится нечетким, неразборчивым. Больному трудно понимать смысл фраз;
• затруднения при восприятии речи в шумной обстановке — фоновые звуки и гул мешают разбирать слова;
• потребность в повышении громкости телевизора, радио, нужно громко разговаривать по телефону;
• проблемы с определением направления звука и источника речи;
• субъективное ощущение заложенности, дискомфорта в ушах;
• тиннитус — шум в ушах при потере слуха связан со спонтанной активностью поврежденных рецепторов внутреннего уха, которая интерпретируется мозгом как звуковые ощущения, нарушением проведения нервных импульсов по слуховому пути;
• частые просьбы повторить сказанное, сложность в поддержании беседы;
• социальная изоляция из-за проблем общения с раздражительностью и депрессией;
• жалобы на недомогание, головную боль вследствие постоянного напряжения при попытках услышать собеседника.

Чем выше степень потери слуха, тем ярче проявляются эти признаки.

У большинства людей с нейросенсорной тугоухостью наблюдаются сопутствующие нарушения вестибулярного аппарата. Это связано с тем, что рецепторы слуха и вестибулярного анализатора находятся во внутреннем ухе и тесно взаимодействуют.

Вестибулярные расстройства проявляются в виде:

• головокружения;
• нарушения равновесия и координации движений (неустойчивость при ходьбе, ощущение «плавания» окружающих предметов, потеря устойчивости позы);
• тошноты, рвоты;
• вегетативных реакций.

Симптомы особенно выражены при резких поворотах головы, движении транспорта.

Диагностика тугоухости

При наличии симптомов тугоухости необходима комплексная оценка слуха, которая включает акуметрию, камертональные пробы, тональную и речевую аудиометрию.

Акуметрия

Акуметрия — это метод исследования слуха с помощью акуметра — специального прибора, издающего звуки разной частоты и интенсивности. Исследование проводится в тихой комнате. Пациент располагается спиной к исследователю на расстоянии 2–6 м от акуметра. Исследователь постепенно повышает громкость тона акуметра до тех пор, пока пациент не сигнализирует о том, что он его услышал. Отмечается расстояние, на котором звук становится слышимым. Обычно исследуются тоны частотой 125–8000 Гц, которые наиболее важны для восприятия речи. Пороги слышимости определяются последовательно для каждого уха в отдельности, затем — для обоих ушей. По результатам исследования строятся акуметрические кривые, отражающие остроту слуха на разных частотах.

Камертональные пробы

Камертональные пробы проводят с помощью камертонов — настроенных металлических приборов, издающих чистый тон строго определенной частоты (высокой или низкой). С помощью проб можно оценить латерализацию звука (проба Вебера), костную проводимость, а также выявить разницу в восприятии звука по воздуху и по кости (проба Ринне). При кондуктивной тугоухости имеется нарушение звукопроведения, поэтому восприятие звука по кости (через косточки и кости черепа) остается лучше, чем по воздуху. При нейросенсорной тугоухости нарушено как воздушное, так и костное восприятие.

Камертональные пробы просты в исполнении, неинвазивны, дают важную предварительную информацию о слухе пациента.

Тональная пороговая аудиометрия

Тональная пороговая аудиометрия — это объективный метод исследования слуха с помощью аудиометра. Исследование проводится в специальной звукоизолированной камере. Пациент в наушниках прослушивает чистые тоны разной частоты (125–8000 Гц) и громкости, которые генерирует аудиометр. Задача — определить минимальную силу звука в децибелах, при которой тон еще слышен пациентом. Пороги определяются последовательно для каждой частоты и для каждого уха в отдельности.

Результаты представляются в виде графика слуховой чувствительности, отражающего пороги слышимости на разных частотах.

Речевая аудиометрия

Речевая аудиометрия — метод исследования разборчивости речи с помощью аудиометра. Испытуемому через наушники транслируют специально подготовленные речевые тесты — отдельные слова, короткие фразы. Громкость речевого сигнала и соотношение сигнал/шум меняются.

Задача пациента — максимально точно повторять услышанный речевой материал. Подсчитывается процент правильно услышанных элементов для каждого уровня громкости и шума.

Лечение

Лечение тугоухости включает несколько основных направлений в зависимости от формы и причины заболевания:

• медикаментозная терапия — применяют снижение активности воспалительного процесса (преднизолон в начальной суточной дозе 25–75 мг), улучшения кровообращения внутреннего уха (винпоцетин по 5–10 мг 3 р/сут, пирацетам по 30–160 мг/кг массы тела/сут), устранения гипоксии слухового нерва (мексидол внутримышечно по 100–300 мг/сут);
• хирургическое лечение потери слуха — при кондуктивной тугоухости для восстановления структур звуковоспринимающего аппарата выполняют тимпанопластику, стапедопластику. При необходимости — удаление инородного тела и другие манипуляции;
• слухопротезирование — подбор индивидуальных слуховых аппаратов является основным методом компенсации любой степени тугоухости. Слуховые аппараты усиливают звук и оптимизируют его для лучшего восприятия;
• кохлеарная имплантация — хирургическая операция по вживлению электродов в улитку внутреннего уха. Показана при глухоте для восстановления слухового восприятия;
• аудиологический тренинг — комплекс специальных упражнений для развития навыков восприятия звуков и устной речи у пациентов с нарушенным слухом;
• психотерапия и психокоррекция — для преодоления последствий тугоухости, больной учится жить и общаться с дефектом слуха.

Профилактика

Профилактические мероприятия позволяют предотвратить развитие тугоухости или остановить прогрессирование потери слуха. Они направлены на минимизацию воздействия вредных факторов, повреждающих звукопроводящие и звуковоспринимающие структуры:

• избегать продолжительного пребывания в условиях высокого уровня шума на производстве без средств защиты — при работе в шумных условиях обязательно использовать беруши, наушники, шлемы;
• соблюдать осторожность при применении ототоксических препаратов, особенно антибиотиков и диуретиков. Следует проконсультироваться с врачом о необходимости этих групп лекарственных средств в схеме терапии, о безопасных альтернативах;
• избегать попадания воды в уши при плавании и купании — использовать специальные вкладыши;
• проводить гигиену ушей безопасными способами, чтобы не травмировать барабанную перепонку;
• при инфекционных заболеваниях уха (отиты, лабиринтиты) своевременно обращаться к отоларингологу для лечения и профилактики осложнений;
• избегать чрезмерно высокой громкости при прослушивании музыки в наушниках, делать регулярные перерывы;
• при отягощенном семейном анамнезе рекомендована консультация генетика;
• преодоление стресса и эмоциональных перегрузок;
• отказ от вредных привычек.

Не менее важна ранняя диагностика нарушений слуха:

• проходить регулярные профосмотры с проверкой слуха у оториноларинголога и аудиолога;
• при первых признаках снижения слуха своевременно пройти комплексное обследование для установления причины и ее дальнейшей коррекции;
• детям с врожденными нарушениями слуха в первые месяцы жизни имплантировать слуховые аппараты, кохлеарные импланты.

Прогноз

Прогноз течения тугоухости зависит от ряда факторов: формы, степени тяжести, возраста, адекватности лечения и реабилитации.

У пациентов с диагнозом «тугоухость легкой степени» прогноз благоприятный. При своевременном подборе слуховых аппаратов и реабилитационных мероприятиях наступает компенсация дефекта. Возможно сохранение работоспособности и активного образа жизни.

При средних и тяжелых степенях тугоухости прогноз серьезнее. Без лечения возможно прогрессирование с ухудшением качества жизни. Однако при комплексной терапии и слухопротезировании состояние стабилизируется с частичной компенсацией слуха.

Благоприятные прогностические факторы:

• детский возраст — у детей более высокий компенсаторный потенциал;
• кондуктивная форма тугоухости — возможна хирургическая коррекция;
• отсутствие сопутствующих хронических ЛОР-заболеваний;
• раннее слухопротезирование и реабилитация при средних и тяжелых степенях потери слуха.

Неблагоприятные факторы:

• пожилой возраст;
• длительное течение с высоким риском развития осложнений;
• нейросенсорная форма тугоухости;
• сопутствующие соматические заболевания.