Болезнь Аддисона, или первичная недостаточность надпочечников, является состоянием, вызванным долгосрочным дефицитом гормонов коры надпочечников, особенно кортизола, из-за непосредственного повреждения надпочечников. Основными аспектами этого состояния являются:

• аутоиммунизация как основная причина:

• • аутоантигенами чаще всего выступают ферменты, участвующие в стероидогенезе. Наиболее часто это 21-гидроксилаза, реже отмечаются 17-гидроксилаза и 20-22-лиаза;
  • болезнь Аддисона может сопровождаться другими аутоиммунными заболеваниями, особенно заболеваниями щитовидной железы, входящих в состав аутоиммунных синдромов полигландулярной недостаточности;
  • на ранних стадиях заболевания надпочечники могут быть увеличены из-за лимфоцитарных инфильтратов, в то время как на поздних стадиях они часто уменьшаются вследствие атрофии.

При диагностике и лечении болезни Аддисона требуется комплексный подход, включающий гормональные анализы и адекватную заместительную гормональную терапию. Важно своевременно распознать и начать лечение, чтобы предотвратить серьезные осложнения, связанные с недостаточностью коры надпочечников.

Кроме аутоиммунных причин, существуют и другие факторы, которые могут вызывать первичную недостаточность надпочечников, или болезнь Аддисона. Эти факторы включают:

• инфекционные заболевания:

• • туберкулез и другие инфекционные болезни, включая гистоплазмоз, криптококкоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз, могут вызвать симптомы болезни Аддисона, особенно когда поражено около 90% ткани коры надпочечников;
  • оппортунистические инфекции при СПИДе, часто связанные с цитомегаловирусом (ЦМВ), также могут привести к разрушению надпочечников;
  • туберкулезные и грибковые гранулемы могут кальцифицироваться, что видно на рентгеновских и снимках компьютерной томографии (КТ);
• новообразования:
  • лимфомы, а также очень редко двусторонний рак и метастазы от других опухолей (например рака почки или легкого) также могут вызывать симптомы болезни Аддисона, но только в случае массивного поражения обоих надпочечников.

В этих случаях болезнь Аддисона возникает вследствие прямого повреждения надпочечников или их функции. Для подтверждения диагноза и определения подходящего лечения могут потребоваться дополнительные диагностические процедуры, включая гормональные анализы и визуализационные исследования. Понимание и контроль основной причины заболевания является ключевым аспектом в лечении первичной недостаточности надпочечников.

К другим причинам первичной недостаточности надпочечников, помимо аутоиммунизации, инфекционных заболеваний и новообразований, относятся:

• метаболические нарушения:

• • амилоидоз — заболевание, при котором в ткани надпочечников откладываются амилоидные белки;
  • адренолейкодистрофия — редкое наследственное заболевание, поражающее миелин нервных волокон и клетки надпочечников;
  • гемохроматоз — накопление избыточного количества железа в органах, включая надпочечники;
• врожденные нарушения:

• • врожденная гиперплазия надпочечников — генетическое заболевание, при котором происходит нарушение выработки гормонов коры надпочечников;
  • нечувствительность рецептора адренокортикотропного гормона (АКТГ) — состояние, при котором клетки коры надпочечников не отвечают должным образом на гормон АКТГ;
  • синдром Оллгрова с ахалазией пищевода и алакримией — редкое генетическое заболевание, включающее недостаток слез и нарушение функции надпочечников;
  • гипоплазия надпочечников — врожденное уменьшение размеров надпочечников;
• постмедикаментозное снижение синтеза гормонов коры надпочечников:
  • препараты, влияющие на функцию надпочечников, включают митотан, аминоглютетимид, кетоконазол, метирапон и этомидат;
  • эти состояния обычно имеют интермиттирующий характер и могут регрессировать после прекращения приема препаратов;
  • особенно долгосрочные эффекты отмечают после лечения митотаном.

Учет всех этих факторов важен для корректной диагностики и выбора стратегии лечения при первичной недостаточности надпочечников. Важно проводить всестороннее обследование, включая гормональные анализы и, возможно, генетическое тестирование, для установления точной причины заболевания.

Клиническая картина

Клиническая картина и типичное течение болезни Аддисона, или первичной недостаточности надпочечников, характеризуются следующими симптомами:

• субъективные симптомы:

• • постоянная слабость: часто является одним из первых признаков болезни;
  • потеря сознания: может возникать вследствие ортостатической гипотензии (резкое снижение артериального давления при вставании) или гипогликемии (низкий уровень глюкозы в крови);
  • плохая толерантность к физической нагрузке: утомляемость и слабость при физических усилиях;
  • похудение и отсутствие аппетита: часто сопровождаются уменьшением массы тела и анорексией;
  • тошнота и иногда рвота: могут быть следствием дисбаланса гормонов и нарушения работы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
  • желание употреблять соленую пищу: вследствие снижения уровня натрия в организме;
  • жидкий кал, боль в мышцах и суставах: симптомы могут быть связаны с нарушениями водно-солевого баланса и общим состоянием организма;
  • симптомы часто усиливаются в стрессовых ситуациях, таких как инфекционные заболевания или тяжелые травмы.

При субклинической форме болезни Аддисона эпизоды общей слабости, потери аппетита и боли в мышцах могут возникать временно и обычно проявляются в стрессовых ситуациях, особенно после значительной физической нагрузки.

Точная диагностика и своевременное начало лечения критически важны для улучшения качества жизни пациентов и предотвращения потенциально опасных осложнений болезни.

В дополнение к субъективным симптомам болезни Аддисона, существуют и объективные признаки, которые помогают в диагностике этого заболевания:

• объективные симптомы:

• • гиперпигментация кожи: особенно заметная на участках, подвергающихся инсоляции (воздействию солнечного света) или сжатию. Типичные области включают коричневую окраску локтей, сгибательных линий на ладонях и тыльной поверхности рук, ареолы сосков и области рубцов. В некоторых случаях также могут отмечать коричневые пятна на слизистой оболочке ротовой полости;
  • причиной гиперпигментации является избыток АКТГ и гормона меланотропина (МТГ), секреция которых недостаточно подавляется из-за низкого уровня кортизола;
  • низкое артериальное давление (АД) и ортостатическая гипотензия: снижение АД, особенно при изменении положения тела, является еще одним важным симптомом болезни Аддисона;
• сопутствующие аутоиммунные нарушения:
  • нарушения функции других органов, связанные с аутоиммунными процессами, могут изменять клиническую картину и течение болезни Аддисона;
  • присоединение вторичной недостаточности коры надпочечников может привести к исчезновению гиперпигментации кожных покровов;
  • генерализованное витилиго, характеризующееся полной потерей пигментации кожи, также может влиять на клиническую картину болезни.

Эти объективные симптомы в сочетании с субъективными признаками и результатами лабораторных исследований позволяют врачам точно диагностировать болезнь Аддисона и назначить соответствующее лечение.

Диагностика

Вспомогательные исследования

Лабораторные параметры, связанные с диагностикой болезни Аддисона, включают результаты основных исследований крови. Они представляют собой ключевые индикаторы, помогающие в диагностике заболевания:

1. Основные исследования крови:
   • общий анализ крови:
     • нейтропения (снижение уровня нейтрофилов в плазме крови);
     • лимфоцитоз (повышенный уровень лимфоцитов);
     • моноцитоз (повышенный уровень моноцитов);
     • эозинофилия (повышенный уровень эозинофилов);
   • биохимический анализ крови:
     • гиперкалиемия (повышенный уровень калия в плазме крови);
     • гипонатриемия (сниженный уровень натрия в плазме крови);
     • иногда гипогликемия (низкий уровень глюкозы в плазме крови), особенно во время длительных перерывов между приемами пищи или после значительной физической нагрузки;
     • редко отмечается гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в плазме крови);
     • иногда повышенные концентрации мочевины и креатинина в плазме крови, что может быть следствием снижения клубочковой фильтрации почек.

Эти лабораторные данные важны для общей оценки состояния пациента и помогают в диагностике болезни Аддисона. Важно учитывать, что интерпретация лабораторных результатов должна производиться в контексте клинических симптомов и других анализов, а также с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Гормональные исследования играют ключевую роль в диагностике первичной недостаточности коры надпочечников, или болезни Аддисона. Важно учитывать следующие аспекты при проведении этих исследований:

2. Гормональные исследования:
   • перед проведением тестов следует отменить прием гидрокортизона на 24 ч, если цель исследований — подтверждение диагноза;
   • краткий стимуляционный тест с синтетическим кортикотропином (АКТГ): является золотым стандартом в диагностике первичного гипокортицизма. Тест включает введение тетракозактида (250 мкг внутривенно или внутримышечно) и измерение уровня кортизола в крови в 0, 30 и 60 мин после инъекции. Уровень кортизолемии ≥500 нмоль/л на любом этапе теста исключает болезнь Аддисона;
   • альтернативные методы: если стимуляционный тест с АКТГ невозможен, следует определить утренние уровни кортизола и АКТГ в плазме крови. Сниженная концентрация кортизола (<138 нмоль/л [5 мкг/дл]) и повышенная концентрация АКТГ (обычно ≥2 × верхняя граница нормы) являются типичными признаками заболевания;
   • другие гормональные нарушения: сниженные уровни дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С), андростендиона (за исключением случаев врожденной гипертрофии коры надпочечников) и альдостерона, а также повышенная активность рениновой активности плазмы (РАП) или концентрации ренина также могут указывать на первичную недостаточность надпочечников.

Эти исследования позволяют выявить снижение производства гормонов надпочечниками и подтвердить диагноз болезни Аддисона. Важно проводить гормональные тесты в соответствии с протоколами и учитывать необходимость их отмены перед тестированием для получения достоверных результатов.

Для диагностики болезни Аддисона, кроме гормональных исследований, также используются иммунологические тесты и электрокардиография.

3. Иммунологические исследования:
   • специфические антитела к клеткам надпочечников: часто определяются антитела к 21-гидроксилазе. Реже определяются антитела к десмолазе или 17-гидроксилазе;
   • с течением времени количество этих антител может уменьшаться, что связано с уменьшением количества аутоантигенов в результате прогрессирования заболевания;
   • в случае аутоиммунного синдрома полигландулярной недостаточности могут быть выявлены антитиреоидные антитела или антитела к другим органам.
4. Электрокардиограмма (ЭКГ):
   • признаки гиперкалиемии: на ЭКГ могут быть видны изменения, связанные с повышенным уровнем калия в плазме крови, что является одним из симптомов недостаточности надпочечников.

Эти дополнительные исследования помогают подтвердить диагноз болезни Аддисона и оценить общее состояние пациента. Важно проводить комплексную диагностику, включая иммунологические исследования и ЭКГ, для точного определения причины симптомов и назначения адекватной терапии.

Визуализационные исследования играют важную роль в диагностике болезни Аддисона и других состояний, влияющих на надпочечники. Основные методы включают:

• рентгенографию (РГ), КТ и ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости. Эти методы могут выявить двусторонние опухоли надпочечников, такие как метастазы или кровоизлияния в надпочечники;
• кальцификаты в области надпочечников: могут быть выявлены после перенесенного туберкулеза или микоза надпочечников;
• КТ или магнитно-резонансная томография (МРТ): на поздней стадии аутоиммунной болезни Аддисона эти методы могут выявить атрофические надпочечники;
• двусторонние опухоли надпочечников: чаще всего свидетельствуют о метастазах в надпочечники или лимфоме.

Эти визуализационные исследования позволяют врачам получить ценную информацию о структуре и состоянии надпочечников, что критически важно для диагностики и выбора лечения. Визуализация помогает определить, является ли причиной симптомов болезнь Аддисона или другие состояния, такие как опухолевые процессы или инфекционные заболевания.

Диагностические критерии

Диагностика болезни Аддисона основывается на ряде критериев, которые включают лабораторные и клинические данные:

1. Повышенная концентрация АКТГ в плазме крови: это указывает на повышенную стимуляцию надпочечников из-за снижения уровня кортизола.
2. Сниженная концентрация кортизола в плазме крови в обычных условиях: низкий уровень кортизола является ключевым показателем первичной недостаточности надпочечников.
3. Аномальный результат стимуляционного теста с применением синтетического кортикотропина: в этом тесте вводится синтетический АКТГ и измеряется реакция надпочечников на стимуляцию. При болезни Аддисона надпочечники не способны адекватно реагировать на стимуляцию, что приводит к недостаточному повышению уровня кортизола.
4. Клинические симптомы: включают хроническую усталость, слабость, уменьшение массы тела, артериальную гипотензию, гиперпигментацию кожи и другие. Клинические проявления помогают в диагностике, особенно когда лабораторные данные неоднозначны.

Совокупность этих критериев позволяет врачам установить точный диагноз болезни Аддисона и начать соответствующее лечение. Важно проводить всестороннюю диагностику, учитывая как лабораторные, так и клинические данные пациента.

Лечение

Заместительная терапия

Заместительная терапия является ключевым методом лечения первичного гипокортицизма, такого как болезнь Аддисона. Этот подход включает следующие аспекты:

Заместительная терапия:

1. Глюкокортикостероиды: назначение глюкокортикостероидов, таких как гидрокортизон, является основой терапии. Эти препараты способствуют восполнению недостатка кортизола.
2. Минералокортикостероиды (МКС): для восполнения недостатка альдостерона, который также синтезируется корой надпочечников, могут быть назначены минералокортикостероиды, например флудрокортизон.
3. Андрогены: в некоторых случаях могут быть назначены андрогены для восполнения дефицита половых гормонов.
4. Информирование пациента о дозе в условиях повышенного стресса: очень важно, чтобы пациенты знали, как изменять дозу гидрокортизона в периоды повышенного стресса, такие как инфекции, травмы или медицинские процедуры (например удаление зуба).
5. Письменная информация о дозе: пациент должен иметь с собой письменные указания о дозировании препаратов при экстренных ситуациях.
6. Планирование контрольных обследований: регулярные медицинские осмотры и контрольные обследования необходимы для оценки эффективности лечения и коррекции дозы.

Эта заместительная терапия является пожизненной, и ее цель — поддержание нормального уровня гормонов в организме пациента и минимизация симптомов заболевания. Важно тщательное соблюдение рекомендаций врача и регулярное медицинское наблюдение.

Заместительная терапия глюкокортикостероидами при болезни Аддисона имеет свои особенности и цели, которые включают воспроизведение естественного суточного ритма секреции кортизола и учет индивидуальных потребностей пациента.

Заместительная терапия глюкокортикостероидами:

1. Воспроизведение суточного ритма секреции кортизола: самая высокая доза принимается утром, что соответствует пиковой естественной выработке кортизола в организме.
2. Учет длительности действия и индивидуальных факторов:
   • разовая доза гидрокортизона обычно действует 4–8 ч;
   • при подборе дозы следует учитывать массу тела и рост пациента.
3. Повышенная потребность в глюкокортикостероидах в стрессовых ситуациях: важно повышать дозу при инфекциях, травмах и других стрессовых ситуациях.
4. Оценка эффективности терапии:
   • правильность подбора заместительных доз оценивается на основании самочувствия и физической активности пациента;
   • контролируются уровни натрия и калия в плазме крови.
5. Рекомендуемые дозы гидрокортизона:
   • суточная продукция гидрокортизона составляет около 5–10 мг/м² площади тела;
   • пример дозирования: 20–30 мг/сут в 2–3 приема (например 15–20 мг утром и 5–10 мг около 15:00, или распределение на 3 приема).
6. Препараты с модифицированным высвобождением:
   • гидрокортизон в форме таблеток с модифицированным высвобождением (5 и 20 мг) может обеспечить более стабильную концентрацию кортизола при однократном приеме натощак.
7. Применение гидрокортизона вместо синтетических аналогов:
   • преднизон, дексаметазон и другие синтетические аналоги кортизола не рекомендуются для рутинного применения из-за их более низкой заместительной ценности по сравнению с гидрокортизоном.

При заместительной терапии требуются внимательный мониторинг и регулярная коррекция дозы в зависимости от текущего состояния пациента и его жизненных обстоятельств.

Правильная доза гидрокортизона в стрессовых ситуациях является ключевой для эффективного контроля первичной недостаточности надпочечников, такой как болезнь Аддисона. Вот основные правила для регулирования дозы.

Правила дозирования гидрокортизона:

1. В умеренных стрессовых ситуациях (например при стоматологическом лечении, инфекционных процессах, требующих антибиотикотерапии):
   • пациент должен повысить дозу гидрокортизона в 2 раза или на 10–30 мг в сутки.
2. При лечении в домашних условиях заболевания, сопровождающегося лихорадкой выше 38 °C:
   • дозу гидрокортизона следует повысить в 2 раза, а при лихорадке выше 39 °C — в 3 раза;
   • рекомендуется употребление растворов, содержащих электролиты, для предотвращения обезвоживания;
   • повышенная доза гидрокортизона может применяться до 3 дней. Если состояние ухудшается или обострение заболевания не прекращается, необходимо обратиться к врачу.

Эти рекомендации основаны на потребности организма в повышении уровня кортикостероидов в ответ на стресс, чтобы избежать осложнений, связанных с недостаточностью надпочечников. Всегда важно следить за своим состоянием и при необходимости консультироваться с врачом для корректировки дозы препарата.

Для обеспечения адекватного лечения болезни Аддисона, очень важно следовать правильному дозированию гидрокортизона, особенно в различных клинических ситуациях:

• в случае рвоты или диареи:

• • пациент должен немедленно обратиться к врачу;
  • Рекомендуется введение 50 мг гидрокортизона внутримышечно каждые 12 ч;
• при тяжелом течении заболевания (например в случае тяжелой травмы или оперативного вмешательства):

• • необходимо внутривенное или внутримышечное введение гидрокортизона;
• перед значительной физической нагрузкой:

• • пациент должен дополнительно принять 5–10 мг гидрокортизона;
• при гипертиреозе:

• • может потребоваться повышение дозы гидрокортизона;
• у пациентов с сахарным диабетом:
  • дополнительная доза гидрокортизона в размере 5 мг вечером может помочь предотвратить ночную гипогликемию.

Особые случаи:

• в особых ситуациях, таких как при артериальной гипертензии или отеках, гидрокортизон может быть заменен преднизолоном в эквивалентной дозе. Например 20 мг гидрокортизона эквивалентны 5 мг преднизолона.

Эти рекомендации должны строго соблюдаться для обеспечения эффективной заместительной терапии и предотвращения осложнений, связанных с болезнью Аддисона. Всегда важно обсуждать любые изменения в лечении с лечащим врачом.

Заместительная терапия минералокортикостероидами (МКС) является важным компонентом лечения первичного гипокортицизма, особенно в случаях, когда требуется восполнение дефицита альдостерона. Вот основные принципы такой терапии.

Заместительная терапия МКС:

1. Флудрокортизон:
   • обычно прописывается в дозе 0,025–0,2 мг в сутки, принимается утром;
   • в жаркую погоду может потребоваться повышение дозы до верхнего предела ранее подобранной дозы.
2. Потребление натрия:
   • не следует ограничивать потребление натрия;
   • в жарком климате, где возможна повышенная потеря натрия с потом, рекомендуется увеличить употребление соли.
3. Индивидуальный подбор дозы:
   • необходим тщательный индивидуальный подбор дозы, особенно в случаях артериальной гипертензии и отеков;
   • в таких ситуациях может потребоваться снижение дозы флудрокортизона.
4. При ортостатической гипотензии:
   • прием правильно подобранной дозы МКС должен предотвратить ортостатическую гипотензию.
5. Дополнительные указания:
   • при первичной артериальной гипертензии могут потребоваться дополнительные гипотензивные препараты;
   • не рекомендуется назначать мочегонные препараты из-за риска резких снижений АД и гиповолемии.
6. Гидрокортизон и минералокортикоидный эффект:
   • доза гидрокортизона в 40 мг также оказывает некоторое минералокортикоидное действие, что соответствует коло 100 мкг флудрокортизона.

Пациенты, принимающие заместительную терапию МКС, должны регулярно консультироваться с врачом для мониторинга состояния и коррекции дозы при необходимости. Важно строго соблюдать рекомендации врача и немедленно сообщать о любых изменениях в состоянии здоровья.

Заместительная терапия андрогенами, в частности ДГЭА, может быть назначена для женщин с первичной недостаточностью надпочечников, особенно в случаях депрессивных состояний, снижения либидо или общей слабости:

Заместительная терапия андрогенами:

1. Дозирование ДГЭА для женщин:
   • обычно принимается после завтрака в дозах 5–25 мг в сутки, чаще всего рекомендуется 10 мг в сутки.
2. Показания к назначению:
   • склонность к депрессии, снижение либидо или общая слабость, особенно когда эти симптомы сохраняются даже при полной компенсации дефицита других гормонов.
3. Особые соображения:
   • доза в 25 мг в сутки может быть рассмотрена, особенно для женщин, склонных к депрессии. Однако необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать симптомов андрогенизации (увеличение проявления мужских признаков);
   • в случае отсутствия уменьшения выраженности симптомов в течение 6 мес пробную заместительную андрогенную терапию можно прекратить.
4. Контроль эффективности терапии:
   • необходимо определение концентрации ДГЭА-С в плазме крови для оценки эффективности терапии.

Заместительная терапия андрогенами должна проводиться под строгим медицинским контролем, с учетом индивидуальных особенностей пациентки и потенциальных рисков. Важно внимательно наблюдать за реакцией организма и возможными побочными эффектами.

Мониторинг

Эффективность заместительной терапии при болезни Аддисона оценивается по ряду важных показателей, включая исчезновение симптомов, нормализацию артериального давления (АД) и электролитного баланса, а также улучшение общего самочувствия пациента. Вот основные аспекты мониторинга и коррекции терапии:

1. Назначение низких эффективных доз гидрокортизона и флудрокортизона:
   • целью является достижение эффективной терапии без излишних побочных эффектов.
2. Оценка эффективности терапии глюкокортикостероидов:
   • основывается на самочувствии и физической форме пациента;
   • увеличение массы тела и бессонница могут указывать на чрезмерно высокую суточную дозу гидрокортизона;
   • слабость, тошнота, потеря аппетита, уменьшение массы тела и гиперпигментация кожи свидетельствуют о недостаточной заместительной терапии.
3. Определение уровня АКТГ:
   • не всегда информативно, так как уровень АКТГ может оставаться высоким;
   • если уровень АКТГ утром находится на нижней границе нормы или ниже, это может указывать на избыточную дозу гидрокортизона.
4. Мониторинг терапии МКС:
   • включает клиническую оценку (контроль АД, проверку на ортостатическую гипотензию, поиск периферических отеков);
   • определение концентраций натрия, калия и ренина в плазме крови, а также активности ренина плазмы для оценки эффективности и корректности дозы.

Регулярный мониторинг и тщательная коррекция дозы необходимы для обеспечения оптимальной эффективности заместительной терапии и минимизации риска побочных эффектов. Важно тесно сотрудничать с лечащим врачом для адаптации лечения к индивидуальным потребностям и изменениям состояния пациента.

Особенные ситуации

Период беременности

В период беременности и родов у женщин с гипокортицизмом особенно важно внимательно следить за дозой гидрокортизона и флудрокортизона, чтобы обеспечить адекватную поддержку и избежать осложнений. Вот рекомендации по управлению заместительной терапией в эти периоды.

Беременность:

1. Доза гидрокортизона:
   • обычно нет необходимости в коррекции дозы гидрокортизона в этот период;
   • в III триместр при ощущении слабости может потребоваться повышение дозы гидрокортизона на 20–40% (например с 25 мг/сут до 30 мг/сут).
2. Доза флудрокортизона:
   • в случае возникновения артериальной гипертензии следует снизить дозу флудрокортизона.
3. Мониторинг МКС:
   • важно контролировать уровни натрия и калия в плазме крови;
   • измерение уровня ренина не рекомендуется, так как его концентрация естественно повышается в период беременности.

Роды и послеродовой период:

1. Во время родов:
   • начиная с момента начала родов: 100 мг гидрокортизона внутривенно, затем 50 мг внутривенно или внутримышечно каждые 6 ч;
   • при снижении АД: дополнительно 100 мг гидрокортизона внутривенно в 500 мл 0,9% раствора NaCl.
2. После родов:
   • в 1-е и 2-е сутки после родов: 50 мг гидрокортизона внутримышечно каждые 6–8 ч;
   • с 3-го по 6-й день: 40–60 мг гидрокортизона перорально, разделенные на 3 приема;
   • с 7-го дня: возвращение к дозе, применяемой до родов;
   • важно обеспечить внутривенную инфузию 0,9% NaCl для предотвращения обезвоживания.

Эти рекомендации должны строго соблюдаться для обеспечения оптимальной поддержки здоровья матери и ребенка. Важно тесно сотрудничать с лечащим врачом для адаптации лечения к индивидуальным потребностям и изменениям состояния пациентки.

Хирургические вмешательства

Применение гидрокортизона у пациентов с гипокортицизмом, которым предстоят большие хирургические вмешательства под общей анестезией, требуются тщательное планирование и строгое соблюдение дозы. Вот рекомендации по такой терапии:

1. За день до операции:
   • пациент должен принять 40 мг гидрокортизона перорально.
2. В день операции:
   • назначается 100 мг гидрокортизона внутривенной инфузией;
   • затем вводят 200 мг гидрокортизона за 24 ч путем непрерывной внутривенной инфузии или 50 мг внутривенно каждые 6 ч.
3. В 1-е и 2-е сутки после операции:

• применяют 50 мг гидрокортизона внутримышечно каждые 6 ч;
• при снижении АД дополнительно вводят 100 мг гидрокортизона внутривенной инфузией.

Переход на пероральный прием:

• как только пациент сможет есть и пить, начинают лечение гидрокортизоном перорально;
• в течение первых 2 сут после возобновления приема пищи доза гидрокортизона должна быть в 2 раза выше, чем до операции;
• затем дозу постепенно снижают, чтобы к концу 1-й недели вернуться к исходной дозе, которую пациент принимал до вмешательства.

Эти рекомендации помогут обеспечить адекватную гормональную поддержку пациентам с гипокортицизмом во время и после хирургических вмешательств, минимизируя риск осложнений и ускоряя восстановление. Важно тщательное соблюдение указаний медицинского персонала и регулярное медицинское наблюдение в этот период.

При небольших хирургических вмешательствах у пациентов с гипокортицизмом, таких как экстракция зуба, важно адекватно корректировать дозу гидрокортизона для предотвращения недостаточности кортикостероидов. Вот рекомендации по дозированию препарата.

При небольших хирургических вмешательствах:

• повышение дозы пероральной заместительной терапии гидрокортизоном:

• • рекомендуется повысить обычную дозу гидрокортизона в 2–3 раза на протяжении 1–2 дней;
• перед экстракцией зуба:
  • • назначить дополнительно 20 мг гидрокортизона перорально за 1 ч до процедуры;
    • повысить в 2 раза следующую дозу гидрокортизона, которую пациент должен принять в тот же день.

Эти меры помогут поддерживать адекватный уровень гормонов в организме в ответ на стресс, связанный с хирургическим вмешательством, и предотвратить развитие острой недостаточности надпочечников. Всегда важно тщательно следить за состоянием пациента и при необходимости проконсультироваться с врачом для коррекции дозы препарата.

При проведении колоноскопии у пациентов с гипокортицизмом необходимо особое внимание уделить профилактике недостаточности кортикостероидов. Вот рекомендации по профилактическому применению гидрокортизона.

Профилактика перед колоноскопией:

1. Госпитализация пациента:
   • для обеспечения надлежащего медицинского наблюдения и вмешательства.
2. Вечер перед исследованием:
   • ввести внутривенно или внутримышечно 50 мг гидрокортизона;
   • назначить внутривенную инфузию для нормализации водного баланса.
3. Перед началом колоноскопии:
   • снова ввести внутривенно или внутримышечно 50–100 мг гидрокортизона.

Эти меры помогут поддерживать стабильный уровень кортикостероидов в организме во время медицинского исследования, минимизируя риск осложнений, связанных с недостаточностью коры надпочечников. Важно тщательное соблюдение указаний медицинского персонала и мониторинг состояния пациента.

Прогноз

При адекватной заместительной терапии болезнь Аддисона обычно не влияет на продолжительность жизни пациента. Однако есть важные факторы, которые могут влиять на прогноз:

1. Адреналовый криз:
   • развитие адреналового криза значительно повышает риск летального исхода среди пациентов с гипокортицизмом;
   • адреналовый криз представляет собой острую недостаточность коры надпочечников, часто вызванную стрессом, инфекцией или неправильным приемом лекарственных средств.
2. Отсутствие лечения:
   • неизбежно приводит к смерти, так как организм не может адекватно реагировать на стресс без кортикостероидных гормонов.
3. Туберкулезный генез:
   • прогноз при болезни Аддисона, вызванной туберкулезом, зависит от степени распространенности инфекции;
   • своевременное и эффективное лечение туберкулеза может улучшить прогноз.
4. Двусторонние метастазы в надпочечники или лимфома:
   • прогноз при болезни Аддисона, связанной с двусторонними метастазами в надпочечники или лимфомами, обычно неблагоприятный;
   • эти состояния являются более серьезными и часто требуется сложное лечение.

Таким образом, ключевыми аспектами контроля болезни Аддисона являются регулярное применение заместительной терапии и тщательный мониторинг состояния, особенно в периоды повышенного стресса или при наличии сопутствующих заболеваний. Важно тесное сотрудничество с лечащим врачом для адекватного контроля заболевания и предотвращения осложнений.