Пелиоз печени — это заболевание, характеризующееся формированием множественных, мелких, наполненных кровью кист. Эта патология — сосудистое доброкачественное заболевание, при котором разрастаются синусоиды печени, что приводит к закупорке капиллярного русла и полостей внутри печени. Состояние часто остается недиагностированным и обычно его выявляют случайно при исследованиях брюшной полости и аутопсии.

Пелиоз печени гистологически характеризуется наличием кровенаполненных кистозных полостей разных размеров и неправильной формы, которые сообщаются с печеночными синусоидами и связаны с разрывом ретикулинового каркаса.

Пелиоз печени чаще всего бывает идиопатическим. Однако зафиксирована связь развития пелиоза печени у больных, которые недавно перенесли трансплантацию почки. Нет документально подтвержденной разницы в заболеваемости между мужчинами и женщинами. Хотя это заболевание чаще диагностируют у взрослых, есть диагностированные случаи пелиоза печени и у детей (Siddiqi I.A. et al., 2023).

Патофизиология пелиоза печени

Патогенез пелиоза печени неизвестен, существует множество гипотез, утверждающих, что часто существует пусковое событие, такое как повреждение эпителия или постсинусоидальная обструкция, которое может привести к возможному расширению печеночных синусоидов и полостей.

Анатомия синусоидальных капилляров отличается от анатомии других капилляров в организме. Фенестрации, имеющиеся в печени, обусловливают прохождение и фильтрацию более крупных молекул, таких как альбумин.

Курение может привести к повреждению эпителия, нарушая архитектуру вследствие развития свободных радикалов. Это повреждение, в свою очередь, уменьшает вазодилатацию из-за ингибирования образования оксида азота, что обеспечивает нормальное физиологическое расслабление артерий. Кроме того, аутоиммунное воспаление, прямая травма хирургическими инструментами, лекарственное воздействие или инвазия злокачественными новообразованиями могут привести к дальнейшему повреждению эпителия.

Альтернативным механизмом может быть истощение глутатиона, важной регуляторной молекулы, которая участвует во многих биохимических реакциях детоксикации, что может нарушить целостность эпителиальной стенки и позволить накапливаться токсичным метаболитам.

Причины пелиоза печени

К причинам пелиоза относят:

• влияние лекарственных средств (иммунодепрессантов, меркаптопурина, азатиоприна, метотрексата и тамоксифена, стероидов и пероральных контрацептивов);
• влияние токсинов (мышьяка или тория);
• инфекции (туберкулез, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и бациллярные инфекции — инфекции кожи, вызываемые грамотрицательными бактериями Bartonella henselae или quintana, Rickettsia family (Rochalimaea henselae and R. quintana) (Crocetti D. et al., 2015);
• гематологические заболевания;
• трансплантации органов;
• злокачественные новообразования;
• аутоиммунные состояния.

Симптомы пелиоза печени

У многих больных симптомы отсутствуют, и диагноз может быть включен в дифференциальную диагностику, если у больного установлены нарушения функциональных проб печени. Реже больной может жаловаться на боль в животе, особенно в правом подреберье, и в эпигастрии, которая распространяется в область лопаток (Crocetti D. et al., 2015). Врач может диагностировать признаки портальной гипертензии и желтуху.

У больных, которые контактируют с домашними животными, могут проявляться вышеперечисленные симптомы, а также уменьшение массы тела, лимфаденопатия и жидкий стул, можно предположить бартонеллезный пелиоз.

Диагностика пелиоза печени

При подозрении на пелиоз печени врач может назначить:

• лабораторные исследования (биохимический анализ крови с определением аспартатаминотрансферазы (АсАТ) и аланинаминотрансферазы (АлАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтрансферазы, билирубина, общего белка и альбумина);
• ультразвуковое исследование печени (УЗИ). У больных диагностируют гетерогенно гипоэхогенные поражения (в 83,3% случаев) с четко выраженными краями, неправильной формы размером 10–80 мм. Иногда идентифицируют сигналы цветного допплеровского картирования. Согласно расчетам спектральной допплерографии — средний индекс резистивного сопротивления внутри очага поражения — 0,45±0,13. Во время артериальной фазы поражения на УЗИ выявляют легкое гетерогенное гиперувеличение (83,3%), либо изоувеличение (16,7%);
• компьютерную томографию (КТ) брюшной полости. На трехфазных КТ-изображениях диагностируют гипоаттенуирующее поражение с одинаковым паттерном постепенного центробежного усиления в определенном сегменте печени;
• или магнитно-резонансную томографию (МРТ) брюшной полости, или ангиографию. На Т₁— и Т₂-взвешенных магнитно-резонансных изображениях (МР) до контрастирования поражение имеет гипоинтенсивный вид. На постконтрастных Т₁-взвешенных МР-изображениях диагностируется гипоинтенсивное поражение с одинаковым паттерном постепенного центробежного усиления (Dong Y. et al., 2021);
• биопсию печени. Перед выполнением биопсии печени следует использовать все доступные диагностические методы из-за повышенного риска разрыва печени и/или кровотечения, и по этой причине следует рассмотреть возможность открытых процедур, чтобы можно было немедленно лечить возможные осложнения (Yesmembetov K. et al., 2018).

Лечение пелиоза печени

Учитывая, что диагноз «пелиоз печени» часто устанавливается при аутопсии или является «случайной находкой» по идиопатической причине, вмешательство не всегда необходимо.

Если поражение вторично по отношению к медикаментозной терапии, важно прекратить прием препарата или назначить альтернативное лечение в случае назначения иммуносупрессивной терапии.

Для тех людей, у которых выявлен пелиоз печени, вызванный другими излечимыми заболеваниями, считается, что лечение этих индивидуальных состояний может привести к регрессу заболевания.

При бациллярном пелиозе рекомендована антибиотикотерапия. Пациентам с бессимптомным течением пелиоза печени рекомендовано ежегодное проведение УЗИ печени (Siddiqi I.A. et al., 2023).

Дифференциальный диагноз пелиоза печени

Провести дифференциальную диагностику заболевания, особенно на предоперационном этапе, практически невозможно из-за наличия многих других заболеваний со схожими характеристиками. При заметной васкуляризации, которая является не только признаком пелиоза печени, важна осторожность при проведении чрескожной биопсии. При случайном выявлении поражения, потенциально совместимого с пелиозом печени, необходимо плановое хирургическое вмешательство с диагностическими и терапевтическими целями. Основная цель — предотвратить риск внезапного кровотечения, которое при отсутствии должным образом оснащенных структур может привести к летальному исходу (Crocetti D. et al., 2015).

Для диагностики пелиоза печени рекомендовано провести дифференциальную диагностику с:

• аденомой печени. Подобно пелиозу, аденома печени может развиваться из-за длительного приема эстрогенов. У пациентов для установления окончательного диагноза необходимо провести биопсию;
• гемангиомой. Типичный характер увеличения гемангиом (периферическое кольцевое или глобулярное увеличение с центростремительной прогрессией) противоположен пелиозу печени. Гемангиомы могут представлять собой достаточно крупные образования с массовым поражением печеночных сосудов, тогда как при пелиозе печени поражения не оказывают массового воздействия на печеночные сосуды;
• фокальной узловой гиперплазией. Фокальные узловые гиперплазии представляют собой гомогенно гипертонирующие образования на артериальной фазе и изоаттенуирующиеся на артериальной фазе на КТ или МРТ. Однако атипичные формы фокальной узловой гиперплазии могут не иметь характерного увеличения размера и центрального рубца, что создает трудности при дифференциальной диагностике с пелиозом печени;
• абсцессом печени. Что касается критериев визуализации, гнойный абсцесс обычно представляет собой массу с множеством перегородок или гроздью винограда с содержимым;
• гиперваскулярными метастазами. Хотя некоторые гиперваскулярные метастазы с фиброзными изменениями могут проявлять легкую гиператтенуацию в отсроченной фазе, гиперваскулярные метастазы обычно полностью гипо- или изоаттенуируются в отсроченной фазе усиления контраста из-за быстрого вымывания контрастного вещества на КТ или МРТ. Таким образом, пелиотические поражения редко путают с гиперваскулярными метастазами;
• гепатоцеллюлярной карциномой. Гепатоцеллюлярная карцинома обычно имеет гиператтенуацию в артериальную фазу с быстрым вымыванием в портальную венозную фазу и изо- или гипоаттенуацию в отсроченную фазу на КТ или МРТ. Для установления окончательного диагноза часто необходима биопсия;
• поликистозом печени;
• врожденным фиброзом печени;
• одиночными врожденными кистами;
• гидатидной кистой;
• комплексами фон Мейенбурга;
• болезнью Кароли (киста холедоха V типа);
• кистами холедоха IV типа.

Прогноз пелиоза печени

Согласно результатам исследования, не отмечают каких-либо явных закономерностей прогрессирования заболевания. Однако часто пациенты с пелиозом печени имеют бессимптомное течение патологии в период всей жизни, тогда как у других пациентов могут развиться осложнения, которые связаны с портальной гипертензией. Очень редко у пациентов могут развиться опасные для жизни осложнения, связанные с высоким уровнем смертности — внутрибрюшинное кровотечение (Siddiqi I.A. et al., 2023).