Что такое недостаточность трехстворчатого клапана?

Недостаточность трехстворчатого клапана является сравнительно распространенной аномалией. Структурные изменения любого компонента аппарата трикуспидального клапана могут вызвать неполное закрытие трехстворчатого клапана и возникновение обратного потока крови во время систолы из правого желудочка в правое предсердие.

Что может произойти при нарушении работы трехстворчатого клапана? Гемодинамически значимая трикуспидальная регургитация может привести к дисфункции правого желудочка, правожелудочковой сердечной недостаточности, развитию тромбоэмболических осложнений и летальному исходу.

Где находится трехстворчатый клапан?

Трехстворчатый клапан находится между правым предсердием и правым желудочком. Правый атриовентрикулярный клапанный аппарат, или трехстворчатый клапанный комплекс, состоит из следующих четырех компонентов:

• створки клапана: передняя, задняя и перегородочная. Передняя створка обычно самая большая, а перегородочная створка — самая маленькая.
• Фиброзное кольцо трехстворчатого клапана.
• Поддержка сухожильных хорд.
• Папиллярные мышцы. Непосредственно перед началом систолы правого желудочка папиллярные (сосочковые) мышцы сокращаются, повышая напряжение сухожильных хорд, так что 3 створки клапана смыкаются и тем самым предотвращают регургитацию через трехстворчатый клапан.

Проводящая система и поддерживающая структура фиброэластического скелета сердца координируют действия трехстворчатого клапана. Трехстворчатый клапан находится между правым предсердием и правым желудочком и в норме имеет площадь 4–6 см².

Этиология

Выделяют первичную недостаточность вследствие нарушения трикуспидального клапана и его аппарата и вторичную, когда дилатация правого предсердия или желудочка вызывает трикуспидальную регургитацию. Наиболее распространенной причиной трикуспидальной регургитации является вторичная или функциональная регургитация.

Вторичная трикуспидальная регургитация чаще всего выявляется у взрослых с нормальными анатомическими створками и хордами. Дилатация правого предсердия и правого желудочка, а также дилатация трикуспидального кольца являются одними из причин вторичной трикуспидальной регургитации. Это может быть результатом различных заболеваний, поражающих правый желудочек, повышения систолического давления в правом желудочке, часто с легочной гипертензией. Клапан при этом анатомически нормальный, но из-за увеличенной полости правого желудочка и дилатации кольца створки не могут смыкаться должным образом.

Состояния, поражающие правый желудочек, которые в конечном итоге вызывают трикуспидальную регургитацию, включают кардиомиопатии и ишемическую болезнь сердца, вовлекающие миокард правого желудочка и трехстворчатые сосочковые мышцы.

К состояниям, которые вызывают легочную гипертензию и вторичную дилатацию правого желудочка, относят:

• заболевания левых отделов сердца: дисфункцию левого желудочка или порок левого клапана сердца, приводящие к развитию легочной гипертензии.
• Легочное сердце, тромбоэмболию легочной артерии.
• Аномалии правого предсердия: фибрилляцию предсердий.
• Стеноз легочного клапана или легочной артерии.
• Гипертиреоз.
• Первичную трикуспидальную регургитацию.

Недостаточность трехстворчатого клапана у детей, подростков и лиц молодого возраста чаще всего является врожденной, состояния, которые непосредственно влияют на трехстворчатый клапанный аппарат у взрослых, встречаются редко.

Причины первичной недостаточности трикуспидального клапана включают:

1. Приобретенное заболевание:

• • инфекционный эндокардит: внутривенное употребление наркотиков, новообразования, алкоголизм, обширные ожоги, инфицированные постоянные катетеры и иммунодефицит обусловливают инфицирование клапана.
  • Ятрогенные поражения: прямое повреждение клапана в результате установки или удаления постоянного кардиостимулятора или имплантируемого электрода кардиовертера-дефибриллятора или эндомиокардиальной биопсии у реципиентов сердца.
  • Лучевая терапия — также один из видов ятрогенного повреждения трехстворчатого клапана. Обычно развитие радиационного эндокардита с поражением клапанов происходит при проведении лучевой терапии опухолей средостения и других опухолей грудной клетки.
  • Травматические: проникающая травма грудной клетки с повреждением клапана и/или папиллярных мышц и тупая травма грудной клетки.
  • Ревмоклапан: наиболее частая причина чистой трикуспидальной регургитации вследствие повреждения и створок трикуспидального клапана. При ревматическом поражении характерно фиброзное утолщение створок без слияния комиссур, хорд или кальцинированных отложений.
  • Карциноидный синдром: может развиться изолированная трикуспидальная регургитация. Створки клапана прилегают к стенке правого желудочка за счет фиброзных бляшек на створках клапана и эндокарде. Таким образом створки трикуспидального клапана не смыкаются должным образом во время систолы, что приводит к трикуспидальной регургитации.
  • Миксоматозная дегенерация (миксома сердца), связанная с пролапсом трикуспидального клапана: диагностируют у 40% пациентов с пролапсом митрального клапана.
  • Марантический эндокардит при системной красной волчанке или ревматоидном артрите
  • Эндомиокардиальный фиброз.
  • Медикаментозное влияние: в некоторых исследованиях отмечается связь между трикуспидальной регургитацией и комбинированным применением аноректических препаратов фенфлурамина и фентермина. Агонист дофамина перголид также может приводить к развитию трикуспидальной регургитации.

2. Врожденные состояния:

• • аномалия Эбштейна: наиболее распространенная форма врожденного заболевания, поражающего трехстворчатый клапан. Задние и перегородочные створки трехстворчатого клапана смещаются апикально в правом желудочке, что приводит к его атриализации.
  • Заболевания соединительной ткани (например синдромы Марфана, Элерса — Данлоса): отмечается чистая трикуспидальная регургитация, которая может быть обусловлена расширением кольца трехстворчатого клапана или изменениями свойств стулок.
  • Фиксация трехстворчатого клапана при аневризме межжелудочковой перегородки и перимембранозном дефекте межжелудочковой перегородки.
  • Дисплазия трехстворчатого клапана.
  • Гигантское правое предсердие.

Недостаточность трикуспидального клапана отмечается у 0,9% населения в целом.

Патофизиология

Первичные структурные аномалии трехстворчатого клапанного аппарата или вторичные аномалии вследствие дисфункции или дилатации миокарда приводят к структурной несостоятельности трехстворчатого клапана. Возникает обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы. В легких и среднетяжелых случаях трикуспидальной регургитации серьезных гемодинамических последствий не отмечается. Однако в тяжелых случаях развивается объемная перегрузка правого желудочка, что в конечном итоге приводит к правожелудочковой застойной сердечной недостаточности, которая проявляется периферическими отеками, асцитом и застоем в печени.

Кольцо трикуспидального клапана динамично и изменяется при изменении условий нагрузки. Факторы, влияющие на степень трикуспидальной регургитации, включают преднагрузку правого желудочка, постнагрузку и систолическую функцию правого желудочка. Во время вдоха выраженность трикуспидальной регургитации возрастает. Правый желудочек расширяется во время вдоха, еще больше увеличивая кольцо трехстворчатого клапана и эффективную площадь регургитационного отверстия.

Диагностика недостаточности трехстворчатого клапана

У пациентов фиксируются клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности:

• гепатоспленомегалия;
• асцит;
• периферические отеки.
• уменьшение массы тела, кахексия;
• желтуха;
• в тяжелых случаях отмечают пульсацию расширенных и пульсирующих яремных вен, более выражено на вдохе (симптом Куссмауля).

Симптомы:

• слабость, быстрая утомляемость;
• одышка;
• непереносимость физической нагрузки;
• чувство тяжести и распирания, боль в правом подреберье;
• снижение аппетита;
• тошнота;
• вздутие живота;
• ощущение пульсации в шее;
• у пациентов с инфекционным эндокардитом, частой причиной трикуспидальной регургитации, могут выявляться эпизоды лихорадки.

Аускультация: ослабление 1-го тона на верхушке, 3-й патологический тон и ритм галопа. Пансистолический шум: высокий и наиболее интенсивный в 4-м межреберье в парастернальной области. Интенсивность шума повышается при вдохе, физической нагрузке и поднятии ноги (за счет увеличения венозного возврата) и снижается в положении стоя и при пробе Вальсальвы. Возможна мерцательная аритмия.

При осмотре и пальпации области сердца определяется разлитая пульсация, выраженная в эпигастрии и связанная и гипертрофией и дилатацией правого желудочка.

Иногда может быть определено систолическое «кошачье мурлыкание» по правому краю грудины в 4–5 межреберье — пальпаторный эквивалент систолического шума.

Также можно фиксировать систолическое втягивание и диастолическое выпячивание прекардиальной зоны.

При осмотре живота можно выявить пульсацию печени, не синхронную с пульсацией правого желудочка (для этого одну руку необходимо положить на печень, а вторую — в область сердца).

В тяжелых случаях возможно снижение артериального давления (артериальная гипотензия) в связи со снижением сердечного выброса.

Дополнительные методы исследования

• Основным методом диагностики и оценки трикуспидальной регургитации является допплеровская эхокардиография (ЭхоКГ) (таблица). Этот метод используется для точного определения регургитирующего кровотока и скорости его потока, а также для точного измерения систолического давления в правом желудочке.
• Рентгенография грудной клетки (может быть выявлена выраженная кардиомегалия при тяжелой трикуспидальной регургитации, плевральный выпот).
• Биохимический анализ крови: могут отмечаться нарушения функции печени и гипербилирубинемия, вторичная по отношению к печеночному застою.
• Электрокардиография (ЭКГ): неспецифические зубцы ST и T в правых прекардиальных отведениях, отражающие дисфункцию правого желудочка. Если легочная гипертензия вызывает трикуспидальную регургитацию, на ЭКГ может наблюдаться отклонение оси вправо, что указывает на гипертрофию правого желудочка и высокие зубцы R в V₁–V₂. При тяжелой легочной гипертензии также могут фиксироваться признаки гипертрофии правого предсердия и P pulmonale (характерны высокоамплитудные, с заостренной вершиной зубцы Р в отведениях II, III, aVF, V₁, V₂).
• Катетеризация сердца: отмечается повышение конечно-диастолического давления в правом предсердии и правом желудочке.
• Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ).

Лечение недостаточности трехстворчатого клапана

Выбор терапии зависит от тяжести трикуспидальной регургитации, этиологии, а также наличия и степени сопутствующих нарушений, включая легочную гипертензию, сердечную недостаточность и другие состояния клапанов. Так, при недостаточности трехстворчатого клапана I степени рекомендуется наблюдение и периодическое ЭхоКГ-обследование.

Лечение тяжелой трикуспидальной регургитации включает медикаментозную терапию, консультирование по вопросам беременности и физической активности, рассмотрение возможности хирургического вмешательства на трикуспидальном клапане, а также оценку и лечение основного заболевания, которое привело к развитию недостаточности клапана.

Медикаментозная терапия включает:

• диуретики (например фуросемид, торасемид, спиронолактон).
• Антиаритмические средства при аритмиях (в том числе при фибрилляции предсердий).
• Дигоксин.
• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (рамиприл, периндоприл, лизиноприл).
• Антикоагулянты (например варфарин, ривароксабан, апиксабан).

Пациентам рекомендуется ограничить потребление соли.

При ночной одышке рекомендуется приподнимать изголовье кровати.

Операция на трехстворчатом клапане

Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации/Американского колледжа кардиологов (American Heart Association/American College of Cardiology — AHA/ACC) 2014 г. и Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology — ESC) по заболеваниям клапанов 2012 г., операция на трикуспидальном клапане рекомендуется пациентам с тяжелой формой трикуспидальной регургитации.

Пациентам, перенесшим операцию на левостороннем клапане и имеющим легкую, умеренную или тяжелую форму трикуспидальной регургитации, сопутствующая пластика трикуспидального клапана рекомендуется в следующих случаях:

• расширение трикуспидального кольца (диаметр >40 мм или 21 мм/м², по данным ЭхоКГ, или интраоперационный диаметр >70 мм).
• Правожелудочковая недостаточность в анамнезе.

Изолированная трикуспидальная хирургия

Пациентам с тяжелым течением трикуспидальной недостаточности (недостаточность трехстворчатого клапана III и IV степеней), рефрактерной к медикаментозному лечению, может быть рекомендована операция на трикуспидальном клапане (слабая рекомендация). Предпочтительное время — до появления значительной дисфункции правого желудочка для контроля или предотвращения симптомов в соответствии с рекомендациями AHA/ACC по заболеваниям клапанов 2014 г.

Операция на трикуспидальном клапане настоятельно рекомендуется при симптоматической и тяжелой изолированной трикуспидальной регургитации без дисфункции правого желудочка в соответствии с рекомендациями ESC по терапии клапанов 2012 г.

Рекомендации ESC включают рекомендацию возможного хирургического вмешательства на трикуспидальном клапане у пациентов без наличия симптомов или с их минимальной выраженностью, а также с тяжелой первичной трикуспидальной регургитацией и прогрессирующей дилатацией правого желудочка и/или ухудшением его функции.

Лечение в зависимости от этиологии

При эндокардите рекомендуется иссекать трикуспидальный клапан без его немедленной замены при продолжении терапии антибиотиками. В дальнейшем возможно установить искусственный клапан.

Бессимптомная трикуспидальная регургитация при аномалии Эбштейна не требует хирургического вмешательства, однако пациентам при наличии симптомов может потребоваться лечение путем восстановления или замены трехстворчатого клапана.

Пациентам с выраженной трикуспидальной недостаточностью показана консультация кардиохирурга.

Пациентам, у которых клапан был удален, показана повторная ЭхоКГ с интервалом в 6 мес. Лицам, у которых клапан был заменен, рекомендуется ежегодная эхокардиография.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз трикуспидальной регургитации включает следующие заболевания:

• асцит.
• Плеврит.
• Цирроз печени.
• Аномалия Эбштейна.
• Синдром Эйзенменгера.
• Сердечная недостаточность.
• Синдром Марфана.
• Кардиогенный шок.
• Мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий).
• Дилатационная кардиомиопатия.
• Легочное сердце.
• Митральная недостаточность.
• Карциноидная опухоль.

Чем опасна недостаточность трехстворчатого клапана?

Осложнения трикуспидальной регургитации:

• правожелудочковая сердечная недостаточность;
• кардиальный цирроз печени;
• асцит;
• двухсторонний гидроторакс;
• образование тромбов и эмболизация (инсульт).

Осложнения оперативных вмешательств:

• блокада сердца;
• тромбоз протеза клапана;
• аритмии;
• инфекционные осложнения (инфекционный эндокардит).