Панікуліт, або запалення жирової тканини, є запальним процесом, який зазвичай зачіпає підшкірну жирову клітковину і характеризується некрозом ліпоцитів. Цей процес може також охоплювати жирову тканину в інших місцях організму і виявлятися симптомами, що стосуються різних систем та органів. Причини виникнення панікуліту не завжди відомі, але його розвиток може бути спровокований різними факторами, такими як травми (включаючи навмисні ушкодження), контакт з хімічними речовинами, порушення біохімічних процесів в організмі (наприклад підвищена активність ферментів підшлункової залози) та інфекції. Панікуліт може також поєднуватися з іншими системними захворюваннями сполучної тканини, лімфопроліферативними новоутвореннями та гістіоцитозом.

Клінічна картина

Ідіопатична форма панікуліту, відома як хвороба Вебера — Крісчена. Ідіопатичний панікуліт означає випадки, коли причина захворювання невідома або не пов’язана з іншими основними захворюваннями. Однак варто відзначити, що хоча це захворювання частіше діагностується у жінок європеоїдної раси, воно також може виникати у чоловіків і представників інших расових груп, хоча і меншою мірою. Панікуліт — це запалення підшкірної жирової клітковини, яке може виявлятися різними симптомами залежно від типу та характеру захворювання.

У цьому випадку до симптомів належать:

1. Вузлові патологічні утворення в підшкірній жировій клітковині, які болючі на дотик і можуть знаходитися переважно на кінцівках.
2. Попередній біль у суглобах та м’язах, а також субфебрильна температура тіла перед загостренням.
3. Утворення «тарілкоподібних» шрамів після загоєння вузлів.
4. Можливе утворення нориць із виділенням маслянистого асептичного вмісту.
5. Можливі супутні ускладнення, такі як артрит, серозит, нефрит, ураження печінки та системи крові.
6. Спільний прояв із захворюваннями підшлункової залози, такими як панкреатит, псевдокісти та інші.

Важливо враховувати, що панікуліт може мати різні причини, включаючи інфекційні, імунні та інші фактори. Для точного діагнозу та призначення лікування необхідна консультація лікаря-ревматолога чи іншого фахівця.

Діагностика

Допоміжні дослідження

Додаткові дослідження, які можуть бути проведені для діагностики та оцінки ідіопатичної форми панікуліту (хвороби Вебера — Крісчена), включають:

1. Лабораторні дослідження:

• • загальноклінічні аналізи крові: підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) (седиментація еритроцитів), лейкоцитоз (збільшення кількості лейкоцитів) з величезним переважанням нейтрофілів, і навіть анемія;
  • аналіз сечі: можлива наявність протеїнурії (білка в сечі), а також підвищена кількість еритроцитів та лейкоцитів в осаді сечі;
  • дослідження активності ліпази у плазмі крові: підвищена активність ліпази може відмічатися у хворих зі змінами у підшлунковій залозі.

2. Гістологічне дослідження біоптату:

• • біопсія ураженої тканини: гістологічне дослідження біоптату з місця із запальними змінами може виявити некроз ліпоцитів, наявність макрофагів, що містять фагоцитовані ліпіди, тромботичні зміни в судинах, а на пізніших стадіях — фіброз.

3. Рентгенографія:

• • рентгенографія уражених суглобів: може показати звуження суглобових щілин та вогнища остеолізису (втрату кісткової маси, зазвичай внаслідок деструктивних змін у кістковій тканині).

Ці допоміжні дослідження допомагають додатково підтвердити діагноз та оцінити ступінь пошкодження тканин при ідіопатичній формі панікуліту.

Діагностичні критерії

Для встановлення діагнозу ідіопатичної форми панікуліту (хвороби Вебера — Крісчена) виключно на основі гістологічної картини та визначення пов’язаних уражень, можна використовувати такі діагностичні критерії:

1. Типові гістологічні зміни:

• • некроз ліпоцитів у підшкірній жировій клітковині;
  • наявність макрофагів, що містять фагоцитовані ліпіди;
  • тромботичні зміни судин, такі як васкуліт;
  • фіброз на пізніших стадіях захворювання.

2. Визначення пов’язаних поразок:

• • виключення інших захворювань, які можуть мати зв’язок з панікулітом, наприклад, первинний прояв захворювання підшлункової залози;
  • розгляд можливості, що захворювання є ідіопатичним або частиною іншого патологічного синдрому.

3. Виключення умисного ушкодження шкіри:

• • необхідно виключити умисне ушкодження шкіри в осіб із психічними розладами, яке може імітувати клінічні ознаки панікуліту.

Для більш точного діагнозу ідіопатичної форми панікуліту рекомендується комбінувати дані гістологічних досліджень із клінічними проявами захворювання та іншими лабораторними та інструментальними методами діагностики.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностика між вузлуватою еритемою та інфекцією підшкірної жирової клітковини, такої як панікуліт, є важливим етапом для визначення правильного діагнозу та призначення відповідного лікування. Ось основні відмінності та характеристики кожного з цих станів:

1. Вузлувата еритема:

• • це запальне захворювання шкіри, яке характеризується утворенням червоних, болючих вузлів або горбків під шкірою;
  • зазвичай вузли розташовуються на кінцівках, але можуть фіксуватися на інших ділянках тіла;
  • вузли можуть бути теплими на дотик і супроводжуватися почервонінням шкіри;
  • можливі симптоми, характерні для системних захворювань, таких як лихоманка, артралгії, міалгії та ін.;
  • для встановлення діагнозу може знадобитися гістологічне дослідження біоптату.

2. Інфекція підшкірної жирової клітковини (панікуліт):

• • це запальне захворювання, що характеризується запаленням та інфекцією підшкірної жирової клітковини;
  • зазвичай проявляється утворенням болючих вузлів або горбків у підшкірній жировій тканині;
  • можуть бути ознаки інфекції, такі як почервоніння, набряк, гіпертермія та гнійне виділення;
  • причиною інфекції може бути бактеріальна, грибкова чи рідко вірусна інфекція;
  • для діагностики може знадобитися бактеріологічне дослідження гнійного виділення та, у деяких випадках, гістологічне дослідження.

При диференційній діагностиці лікар враховує клінічну картину, історію захворювання, лабораторні та інструментальні дані для правильного визначення причин вузлуватих утворень під шкірою та призначення відповідного лікування.

Лікування

Лікування ідіопатичної форми панікуліту, такої як хвороба Вебера — Крісчена, може включати різні методи залежно від тяжкості та характеру захворювання. Зазвичай починають з консервативних методів, таких як призначення нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), а при загостреннях з тяжким перебігом можуть бути потрібні більш інтенсивні терапевтичні заходи, включаючи глюкокортикоїди (ГК) або імуносупресанти.

1. НПЗП:

• • НПЗП зменшують вираженість запалення та болю у хворих на панікуліт;
  • приклади включають ібупрофен, диклофенак, мелоксикам та ін.;
  • ці препарати зазвичай застосовують у вигляді курсів при загостреннях хвороби.

2. ГК:

• • при тяжких загостреннях з тяжким перебігом панікуліту можуть застосовуватися системні ГК;
  • ГК чинять сильну протизапальну дію і можуть бути ефективними при пригніченні запальних реакцій у тканинах;
  • доза та тривалість лікування ГК визначаються лікарем відповідно до тяжкості захворювання та реакції на терапію.

3. Імуносупресивна терапія:

• • при тяжких загостреннях ідіопатичного панікуліту, які не піддаються консервативному лікуванню, можуть застосовуватися імуносупресивні препарати;
  • приклади включають циклоспорин, циклофосфамід та ін.;
  • імуносупресанти застосовуються для пригнічення імунної відповіді та запалення в тканинах.

При лікуванні панікуліту потрібен індивідуальний підхід, і вибір методу залежить від клінічної картини, тяжкості захворювання та відповіді на терапію. Контроль за станом пацієнта та корекція терапії повинні здійснюватися лікарем.