Що таке тромбоз селезінкової вени?

Тромбоз селезінкової вени — це патологічний стан, за наявності якого в просвіті селезінкової вени формується тромб, що частково або повністю порушує венозний відтік від селезінки. Унаслідок розвивається венозний застій, який може призводити до збільшення селезінки (спленомегалії), підвищення тиску в системі портального кровообігу та у низці випадків до формування варикозного розширення вен шлунка з ризиком шлунково-кишкових кровотеч.

Ізольований тромбоз селезінкової вени вперше був описаний А. Фріком (A. Frick) близько 100 років тому при патологоанатомічному дослідженні. Цей стан належить до рідкісних форм тромбозу вісцеральних вен, а найчастішою причиною його розвитку є гострий та хронічний панкреатит (Eltweri A.M. et al., 2024).

Часто тромбоз селезінкової вени розглядають у контексті тромбозу вісцеральних вен. Це патологічний стан, що характеризується формуванням тромбів у венах портальної системи та її притоках:

селезінкової;
верхньої та нижньої брижової;
воротній та печінковій венах.

Найчастіше уражаються воротна та брижові вени, тоді як тромбоз печінкових вен (синдром Бадда — Кіарі) діагностують значно рідше (Akhondi H. et al., 2022).

Епідеміологія тромбозу селезінкової вени

Згідно з результатами дослідження, частота ізольованого тромбозу селезінкової вени у пацієнтів з панкреатитом становить 2,7–20%.

22,6% — у осіб із гострим панкреатитом;
12,4% — у хворих на хронічний панкреатит.

Точна поширеність захворювання залишається недостатньо вивченою, оскільки у значної частини пацієнтів не фіксують виражену клінічну симптоматику. Передбачається, що реальна частота ізольованого тромбозу селезінкової вени вища за раніше опубліковані дані, що пов’язано з ширшим використанням сучасних методів візуалізації органів черевної порожнини.

Гострий тромбоз селезінкової вени характеризується наявністю свіжого тромбу, що уражує одну або кілька вісцеральних вен, за відсутності сформованих колатеральних шунтів портосистемних або портальної каверноми. Ці анатомічні зміни зазвичай визначають специфічну клінічну симптоматику та перебіг хвороби.

Ця форма тромбозу асоційована з високим ризиком як тромботичних, так і геморагічних ускладнень, а також з підвищеним летальним кінцем (Valeriani E. et al., 2023).

Причини тромбозу селезінкової вени

Чому розвивається тромбоз селезінкової вени? Формування тромбу в будь-якому судинному руслі пояснюється порушенням тріади Вірхова: уповільненням або зміною кровотоку, гіперкоагуляційним станом та ендотеліальною дисфункцією.

Від чого виникає тромбоз селезінкової вени? Найчастішими етіологічними чинниками є гострий чи хронічний панкреатит, і навіть новоутворення підшлункової залози.

Що викликає тромбоз селезінкової вени? Механізми тромбоутворення є багатофакторними і включають як локальне пошкодження ендотелію селезінкової вени внаслідок запалення підшлункової залози або пухлинної інфільтрації, так і зовнішню компресію вени, зумовлену набряком, фіброзом або формуванням псевдокіст підшлункової залози.

Що викликає тромбоз селезінкової вени? Додаткові фактори розвитку тромбозу селезінкової вени:

травматичні пошкодження;
злоякісні новоутворення;
тромбоцитоз;
поліцитемія;
спадкові та набуті коагулопатії;
вагітність;
прийом оральних контрацептивів;
сепсис (Fahrenhorst-Jones T. et al., 2023).

За даними різних досліджень, поширеність хронічного панкреатиту при тромбозі селезінкової вени становить 5–22%.

Чим супроводжується тромбоз селезінкової вени?

Клінічно тромбоз селезінкової вени нерідко маніфестує кровотечею з варикозно розширених вен шлунка, що відзначається як перший прояв захворювання у 45–72% пацієнтів (Akhondi H. et al., 2022).

Значним чинником ризику розвитку тромбозу селезінкової вени є цироз печінки, його діагностують у близько 24–28% пацієнтів із цією патологією (Riva N. et al., 2023).

Симптоми тромбозу селезінкової вени

Як розпізнати тромбоз селезінкової вени? Гострий тромбоз вісцеральних вен найчастіше проявляється раптовим інтенсивним болем у животі, який може супроводжуватися нудотою. При цьому ендоскопічні зміни на ранніх стадіях можуть бути відсутніми.

Чим відрізняється хронічний тромбоз селезінкової вени? На відміну від гострої форми, хронічний тромбоз часто протікає мало- або безсимптомно. У таких випадках провідним клінічним проявом нерідко стає кровотеча із верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, зумовлена варикозним розширенням вен.

Як проявляється тромбоз селезінкової вени? Симптоматичний тромбоз селезінкової вени характеризується наявністю:

ознак шлунково-кишкової кровотечі;
болем у животі;
клінічними проявами хронічного панкреатиту;
спленомегалією;
тромбоцитопенією.

За відсутності вищезгаданих симптомів перебіг захворювання розцінюється як безсимптомний (Eltweri A.M. et al., 2024).

При повній або частковій обструкції селезінкової вени розвивається лівостороння (сегментарна) портальна гіпертензія з характерними проявами, такими як:

варикозне розширення вен шлунка та/або стравоходу;
спленомегалія;
асцит (у поодиноких випадках).

Клінічні прояви тромбозу селезінкової вени розвиваються не у всіх випадках, що пов’язано з наявністю колатерального кровообігу та анатомічними варіантами венозної системи. Іноді тромбоз селезінкової вени може протікати безсимптомно, його діагностують випадково під час інструментальних досліджень (Akhondi H. et al., 2022).

Діагностика тромбозу селезінкової вени

Як визначити тромбоз селезінкової вени? Первинним методом діагностики тромбозу селезінкової вени є ультразвукове дослідження (УЗД) з доплерографією.

При УЗД можна визначити:

розширену селезінкову вену з наявністю гіперехогенного тромботичного матеріалу у її просвіті;
у разі повної оклюзії характерна відсутність колірного доплерівського сигналу;
при неповній обтурації можливий залишковий кровотік у ділянці тромбу.

Нормальні показники кровотоку в селезінковій вені при доплерівському дослідженні виключають тромбоз селезінкової вени.

Додатковими ультразвуковими ознаками тромбозу селезінкової вени можуть бути:

спленомегалія;
розширення колатеральних вен;
ознаки кавернозної трансформації портальної вени.

Як виявляють тромбоз селезінкової вени за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) із контрастуванням?

За допомогою КТ можна діагностувати внутрішньосудинний дефект наповнення в селезінковій вені, що відповідає тромбу. Крім того, можна виявити ознаки колатерального кровообігу та можливу кавернозну трансформацію портальної системи.

КТ також є цінним методом для оцінки супутніх змін, пов’язаних з основною причиною тромбозу, включно із запальними або пухлинними процесами, особливо в ділянці підшлункової залози та прилеглих структур.

Як діагностують тромбоз селезінкової вени за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ)? За допомогою МРТ можна діагностувати значне витончення та часткову кальцифікацію ретропанкреатичної частини селезінкової вени при тромбозі селезінкової вени.

При хронічному тромбозі селезінкової вени формується розвинена мережа колатерального кровообігу, зокрема виражений шлунково-епіплоїчний колатеральний шлях, що з’єднує верхню брижову вену із залишковим сегментом селезінкової вени в ділянці воріт селезінки і поширюється вздовж великої кривизни шлунка. Такі зміни відображають компенсаторну перебудову венозного відтоку при тривалому тромбозі та розвитку лівосторонньої портальної гіпертензії (Fahrenhorst-Jones T. et al., 2023).

При езофагогастродуоденоскопії (ЕГДС) діагностичною ознакою тромбозу селезінкової вени є переважання варикозного розширення вен шлунка за відсутності або мінімальної вираженості варикозного розширення вен стравоходу, або їх асиметричний розподіл.

ЕГДС показана при блюванні з кров’ю, підозрі на шлунково-кишкову кровотечу (Akhondi H. et al., 2022).

При рентгеноскопічному дослідженні із використанням барієвого контрасту можна виявити ознаки варикозного розширення вен шлунка, такі як:

потовщення та звивистість складок слизової оболонки шлунка;
дефекти наповнення, що переважно локалізуються вздовж великої кривизни шлунка (Fahrenhorst-Jones T. et al., 2023).

Диференційна діагностика тромбозу селезінкової вени

За підозри на тромбоз вісцеральних вен необхідно провести диференційну діагностику із захворюваннями, які можуть клінічно та/або інструментально імітувати портальну гіпертензію, абдомінальний больовий синдром або зміни в системі портального кровообігу. До основних станів, що підлягають виключенню, належать:

синдром Бадда — Кіарі;
цироз печінки;
гепатопортальний склероз;
уроджений фіброз печінки;
гранулематозний гепатит;
саркоїдоз;
первинний біліарний цироз;
шистосомоз;
отруєння миш’яком (Akhondi H. et al., 2022).

Лікування тромбозу селезінкової вени

Як лікувати тромбоз селезінкової вени? Лікування тромбозу селезінкової вени є багатоетапним і спрямоване на зниження частоти випадків летального результату, профілактику рецидивів та корекцію ускладнень, зокрема кровотеч із варикозно розширених вен шлунка.

Терапія передбачає вплив на основне захворювання, усунення тромбозу та лікування його наслідків. Єдиного стандартизованого підходу до лікування немає, а тактика визначається індивідуально залежно від клінічної ситуації (Riva N. et al., 2023).

Антикоагулянтна терапія

Згідно з результатами дослідження, антикоагулянтна терапія показана пацієнтам із симптоматичним перебігом хвороби, тоді як при безсимптомному тромбозі питання лікування розглядається індивідуально.

У близько 25% випадків на момент діагностики виявляють шлунково-кишкову кровотечу, найчастіше пов’язану з варикозним розширенням вен стравоходу, тому необхідно провести оцінку співвідношення ризику та користі перед початком антикоагулянтної терапії (активна кровотеча є абсолютним протипоказанням до антикоагулянтної терапії).

У зв’язку з відсутністю єдиних клінічних рекомендацій щодо лікування ідіопатичного ізольованого тромбозу селезінкової вени підходи до антикоагулянтної терапії варіюють. У клінічній практиці застосовують різні антикоагулянтні препарати:

нефракціонований гепарин (НФГ);
низькомолекулярні гепарини (НМГ);
варфарин;
прямі пероральні антикоагулянти (ППАК) (Eltweri AM et al., 2024).

Найчастіше препаратом вибору є НМГ. Згідно з результатами дослідження, застосування ППАК, зокрема еноксапарину (1 мг/кг маси тіла), ривароксабану (20 мг) та апіксабану (10 мг) при лікуванні тромбозів атипових локалізацій, у тому числі тромбозу вісцеральних вен, є безпечним і ефективним. Застосування ривароксабану асоціюється з більш високою частотою реканалізації судин та меншою кількістю геморагічних ускладнень (Eltweri A.M. et al., 2024).

Як коригують тромбоз селезінкової вени за допомогою НФГ?

НФГ можна призначати як кращий варіант антикоагулянтної терапії у пацієнтів з тяжкою формою ниркової недостатності (розрахункова швидкість клубочкової фільтрації <30 мл/хв), а також у ситуаціях, коли передбачається необхідність виконання інвазивних втручань. Однак застосування НФГ у пацієнтів із цирозом печінки зазвичай не рекомендується. Це пов’язано з труднощами лабораторного моніторингу терапії, оскільки при цирозі печінки вихідні значення активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ) вже підвищені. Крім того, існує ризик розвитку гепарин-індукованої тромбоцитопенії, що може посилювати наявну при цирозі тромбоцитопенію (Riva N. et al., 2023).

Тривалість терапії

Тривалість антикоагулянтної терапії залежить від етіології тромбозу. Мінімальний рекомендований період терапії становить 3 міс (реканалізація вен досягається у близько 60% пацієнтів). Водночас прогресування тромбозу селезінкової вени або його рецидив можуть розвиватися у 20% хворих у середньому через 4 міс після припинення антикоагулянтної терапії.

За наявності тромбофілічних станів або хронічних факторів ризику лікування може бути тривалішим. Припинення терапії можливе при високому ризику кровотечі.

Згідно з результатами дослідження, прийом еноксапарину в терапевтичній (1 мг/кг маси тіла 2 р/добу) або проміжній (1,5 мг/кг маси тіла 1 р/добу) дозі протягом 6 міс забезпечувало реканалізацію селезінкової вени у близько 80% пацієнтів при низькій частоті прогресування тромбозу і відсутності значних геморагічних ускладнень (Valeriani E. et al., 2023).

Чому прогресує тромбоз селезінкової вени?

Будь-які стани, що призводять до венозного застою, зумовлюють збільшення тромбу, формування нових тромботичних ділянок. Крім того, без антикоагулянтної терапії тромб у селезінковій вені може:

збільшуватися у проксимальному чи дистальному напрямі;
поширюватися на ворітну вену;
призводити до формування кавернозної трансформації.

Хоча колатералі компенсують кровотік, вони можуть підтримувати підвищений тиск у системі та не запобігати прогресуванню основного тромбозу.

Хірургічне лікування тромбозу селезінкової вени

При симптоматичному тромбозі селезінкової вени методом вибору є спленектомія.

У пацієнтів без симптомів тактика не визначена. У більшості випадків рекомендується спостереження з можливістю хірургічного втручання у разі виникнення клінічних проявів, таких як варикозна кровотеча або спленомегалія (Akhondi H. et al., 2022).

Ускладнення тромбозу селезінкової вени

Нерозрішений тромбоз селезінкової вени може призводити до формування колатерального венозного кровообігу, що забезпечує відтік крові від селезінки та шлунка. Найбільш часто колатеральний відтік здійснюється через короткі шлункові, ліву діафрагмальну та шлунково-сальникові вени.

Чим небезпечний тромбоз селезінкової вени? Унаслідок перерозподілу кровотоку при тромбозі селезінкової вени розвивається підвищення тиску у підслизовому венозному сплетенні дна шлунка. За відсутності реканалізації селезінкової вени формується лівостороння (сегментарна) портальна гіпертензія, яка може призводити до розвитку варикозного розширення вен шлунка і стравоходу.

Згідно з результатами досліджень, частота варикозного розширення вен стравоходу та шлунка при тромбозі селезінкової вени варіює від 8,1–18 до 35–55%, що, ймовірно, пов’язане з відмінностями в умовах діагностики, тривалості спостереження пацієнтів (Eltweri A.M. et al., 2024).

Профілактика тромбозу селезінкової вени

Основне значення первинної профілактики тромбозу селезінкової вени має контроль та лікування хвороб, найбільш часто асоційованих з тромбозом селезінкової вени, передусім таких, як:

гострий та хронічний панкреатит;
новоутворення підшлункової залози;
системні стани гіперкоагуляції (тромбофілії, мієлопроліферативні захворювання).

Важливу роль відіграє своєчасна діагностика та адекватне лікування запальних та онкологічних процесів у ділянці підшлункової залози, що знижує ризик локального ураження селезінкової вени.

У пацієнтів з високим ризиком тромбозу може розглядатися профілактичне призначення антикоагулянтів, насамперед НМГ, за відсутності протипоказань.

Прогноз тромбозу селезінкової вени

Останніми десятиліттями відзначається зниження захворюваності та летального результату, пов’язаного з тромбозом вісцеральних вен. Це багато в чому зумовлено більш ранньою діагностикою, широким використанням методів візуалізації та своєчасним початком антикоагулянтної терапії.

На прогноз при тромбозі вісцеральних вен впливають:

локалізація та поширеність тромбозу;
наявність кишкової ішемії чи інфаркту;
розвиток цирозу печінки чи онкологічного захворювання;
своєчасність початку антикоагулянтної терапії;
розвиток ускладнень, включно з кровотечею та інфекцією (Akhondi H. et al., 2022).

Згідно з результатами дослідження, лікування пацієнтів з тромбозом вісцеральних вен терапевтичними дозами антикоагулянтів, призначеними з моменту встановлення діагнозу і які проводилися в середньому протягом 5 міс, асоціюється зі значно більш високою частотою реканалізації селезінкової вени, а також зі зниженням частоти рентгенологічних ознак лівосторонньої портальної гіпертензії (Eltweri A.M. et al., 2024).