Етіологія та патогенез

Синдроми преекзитації, також відомі як синдроми передчасного збудження, є групою вроджених порушень серцевої провідності. Ці стани характеризуються наявністю додаткових шляхів проведення імпульсу в серці, що дозволяє електричним сигналам пройти звичайний провідний шлях і збуджувати серце передчасно.

У 98% випадків аномальний шлях представлений пучком Кента, який з’єднує передсердя та шлуночки безпосередньо, минаючи атріовентрикулярний (АВ) вузол. Цей пучок найчастіше розташовується в лівій частині передсердно-шлуночкової борозни. Пучок Кента є найвідомішим і найчастіше виявленим додатковим шляхом, який може призводити до різних аритмій, включаючи пароксизмальну тахікардію.

У 2% випадків додаткові провідні шляхи пов’язані з волокнами (пучок) Махайма. Ці волокна зазвичай формують правобічний передсердно-пучковий або вузлово-пучковий шлях. Передчасне порушення через волокна Махайма менш поширене і може бути пов’язане з іншими видами аритмій, що рідше діагностуються.

Таким чином, синдром преекзитації пов’язаний з аномальною анатомією серцевої провідної системи, що призводить до зміни нормального ритму серця і тому можуть знадобитися спеціалізована діагностика та лікування, щоб запобігти потенційно серйозним ускладненням.

Синдром Вольфа — Паркінсона — Уайта (WPW-синдром) є одним з найбільш відомих та вивчених прикладів синдромів преекзитації. Цей синдром характеризується наявністю одного або декількох додаткових шляхів проведення імпульсів між передсердями та шлуночками, що призводить до аномальної активації шлуночків та розвитку тахіаритмій.

У разі WPW-синдрому існують різні варіанти проведення електричного імпульсу через додаткові шляхи:

1. Швидке проведення без затримки — це найпоширеніший тип проведення при WPW-синдромі. У цьому випадку додатковий шлях, найчастіше пучок Кента, дозволяє електричним імпульсам досягати шлуночків швидше, ніж через нормальний АВ-вузол. Це призводить до ранньої активації частини шлуночка, формуючи на електрокардіограмі (ЕКГ) характерний зубець дельта, що є діагностичною ознакою WPW-синдрому.
2. Повільне проведення з дефіцитом — цей варіант більш рідкісний і часто пов’язаний з додатковими шляхами в задньоперегородковій ділянці або з волокнами Махайма. Ці додаткові шляхи функціонують зазвичай лише у зворотному напрямку (від шлуночків до передсердь), що може призводити до реципрокних (зворотних) тахіаритмій.

Обидва типи проведення можуть викликати різні форми аритмій, включаючи пароксизмальну суправентрикулярну тахікардію та фібриляцію передсердь, коли можуть знадобитися як невідкладна медична допомога, так і довгострокове управління станом, включаючи можливе хірургічне втручання для видалення аномального шляху.

Тахіаритмії при WPW-синдромі є різними типами аритмій, кожна з яких має свої особливості у проведенні електричного імпульсу між передсердями та шлуночками. Ці аритмії можуть проявлятися різноманітними клінічними симптомами, і тому потрібний відповідний підхід до лікування.

Основні типи тахіаритмій, пов’язаних з WPW-синдромом

1. Ортодромна атріовентрикулярна реципрокна тахікардія (АВРТ) (>85% випадків) — це найбільш часто діагностований тип тахікардії при WPW-синдромі. При цьому типі аритмії збудження передається антероградно (від передсердь до шлуночків) через АВ-вузол і повертається до передсердь через додатковий шлях. Це призводить до формування вузьких комплексів QRS на ЕКГ.
2. АВ-антидромна тахікардія — у цьому випадку проведення імпульсу відбувається у зворотному напрямку: низхідне проведення йде через додатковий шлях, а зворотне — через АВ-вузол. Це призводить до появи на ЕКГ широких комплексів QRS, що вказує на швидке поширення збудження шлуночками.
3. Фібриляція передсердь — ця форма аритмії може виникнути, якщо на додатковому шляху короткий рефрактерний період антероградного проведення. Це може призвести до швидкого збудження шлуночків, що відображається на ЕКГ у вигляді широких комплексів QRS. Така ситуація підвищує ризик розвитку фібриляції шлуночків — небезпечного стану, при якому потрібна невідкладна медична допомога.
4. Передсердна тахікардія або тріпотіння передсердь — рідше діагностований тип, у якому збудження проходить антероградно через додатковий шлях, викликаючи на ЕКГ широкі комплекси QRS.

При кожному з цих типів тахіаритмій потрібні ретельна діагностика та індивідуальний підхід до лікування, включаючи медикаментозну терапію, катетерну абляцію або інші інтервенційні методи.

Клінічна картина

Клінічна картина та перебіг синдрому реекзитації можуть значно змінюватися серед пацієнтів, але типові прояви включають наступні аспекти:

1. Симптоматика: у близько 50% пацієнтів з ознаками преекзитації на ЕКГ відмічають клінічні симптоми, основним з яких є посилене серцебиття. Симптоми зазвичай починаються у дитинстві або молодому віці, значно рідше вони вперше виявляються у віці старше 50 років.
2. Перші прояви: у деяких випадках першим проявом може бути фібриляція шлуночків, що є серйозним і потенційно небезпечним для життя станом. Також можуть виникати синкопальні стани (непритомність), коли потрібна негайна госпіталізація.
3. Ризик раптової серцевої смерті: у пацієнтів існує підвищений ризик раптової серцевої смерті, особливо якщо синдром супроводжується фібриляцією шлуночків або іншими серйозними порушеннями ритму.
4. Перебіг аритмії: під час нападу аритмії серцевий ритм може бути дуже високим, досягаючи 140–250 уд./хв. У пацієнтів із повільним додатковим шляхом тахікардія може бути менш інтенсивною (120–140 уд./хв), але часто буває безперервною.
5. Довгострокові ускладнення: тривалі та часті напади тахікардії можуть призвести до розвитку тахіаритмічної кардіоміопатії — стану, при якому структура та функція серцевого м’яза порушуються внаслідок постійного підвищеного навантаження. Це, своєю чергою, може викликати серцеву недостатність.

Важливо проводити регулярне спостереження та комплексне лікування для людей цієї категорії, щоб мінімізувати ризики та покращити якість їх життя. Це може включати медикаментозне лікування, процедуру катетерної абляції для усунення аномальних шляхів або інші методи залежно від тяжкості симптомів та ризиків.

Діагностика

Допоміжні дослідження

Діагностика WPW-синдрому та інших форм преекзитації здійснюється за допомогою допоміжних досліджень, насамперед ЕКГ. ЕКГ відіграє ключову роль у визначенні характеристик проведення електричних імпульсів, і з її допомогою можна ідентифікувати аномальні шляхи передчасного збудження.

Ось які особливості можуть бути виявлені при ЕКГ

1. Основні ознаки преекзитації:

• • скорочення інтервалу P–Q: в нормі інтервал P–Q становить близько 0,12 с або більше. При WPW-синдромі цей інтервал зазвичай укорочений, що свідчить про швидше, ніж зазвичай, проведення імпульсу від передсердь до шлуночків;
  • розширення комплексу QRS: тривалість комплексу QRS при WPW-синдромі часто перевищує 0,12, що вказує на порушення нормального проведення імпульсу через шлуночки;
  • дельта-хвиля: на висхідному коліні комплексу QRS наявна характерна дельта-хвиля, що повільно зростає, що є результатом додаткового шляху проведення. Це одна з ключових діагностичних ознак;
  • зміни сегментів ST та зубців Т: часто відмічається протилежна спрямованість цих елементів по відношенню до головної спрямованості комплексів QRS, що свідчить про порушення реполяризації.

2. Допоміжні тести:

• • застосування аденозину: якщо інтерпретація ЕКГ є складною, може бути проведене внутрішньовенне введення аденозину, за допомогою якого відбувається тимчасова блокада АВ-вузла. Це дозволяє «викрити» проведення через додаткові шляхи, полегшуючи діагностику;
  • спостереження під час нападу: під час нападу тахіаритмії на ЕКГ можна зафіксувати активацію тахікардії, що також сприяє підтвердженню діагнозу.

Ці дослідження дозволяють не тільки підтвердити наявність WPW-синдрому та інших синдромів преекзитації, але й оцінити ризик серйозних ускладнень, таких як раптова серцева смерть або фібриляція шлуночків. Це важливо для планування стратегії лікування, включаючи можливість проведення катетерної абляції для усунення аномальних шляхів.

Електрофізіологічне дослідження (ЕФД) є важливим інструментом у діагностиці WPW-синдрому та інших синдромів преекзитації. За допомогою ЕФД можливо не тільки підтвердити наявність додаткових шляхів проведення, але й уточнити їх кількість, точну локалізацію, а також функціональні характеристики, такі як рефрактерні періоди та провідність.

Основні цілі ЕФД:

• ідентифікація додаткових шляхів: за допомогою ЕФД можна точно визначити, чи існує додатковий шлях, через який проходить електричний імпульс, минаючи стандартний провідний тракт;
• визначення кількості та локалізації шляхів: важливо встановити не тільки наявність шляхів, але й їх кількість та розташування, що є критично важливим для планування лікування, особливо якщо розглядається варіант катетерної абляції;
• оцінка функціональних характеристик: за допомогою дослідження можлива оцінка рефрактерного періоду антероградного та ретроградного проведення, що є важливим для оцінки ризику розвитку аритмій;
• відтворення тахіаритмії: ЕФД можна використовувати для ініціювання тахіаритмій у контрольованих умовах, що сприяє розумінню механізмів їх виникнення та визначення найбільш ефективних способів лікування.

Диференційна діагностика

Використання ЕФД також є важливим для диференційної діагностики, оскільки ознаки преекзитації на ЕКГ можуть бути схожі на інші серцеві захворювання:

• інфаркт міокарда: зміни у комплексах QRS при WPW-синдромі — імітація інфаркту міокарда, особливо якщо фіксується дельта-хвиля;
• блокада ніжки пучка Гіса: деформація QRS також може нагадувати блокаду однієї з ніжок пучка Гіса;
• гіпертрофія шлуночка: потовщення стінок шлуночків, яке змінює ЕКГ, може бути помилково сприйняте як преекзитація.

Таким чином, за допомогою ЕФД не тільки можна точно діагностувати WPW-синдром та схожі стани, але й уникнути неправильної діагностики та призначення неадекватного лікування. Це критично важливо для запобігання серйозним ускладненням і вибору найбільш відповідного терапевтичного підходу.

Лікування

Невідкладне лікування

При невідкладному лікуванні тахіаритмій при синдромі преекзитації потрібен специфічний підхід через особливості електричного проведення через аномальні шляхи.

Основні принципи лікування включають такі стратегії

1. Переривання пароксизму тахіаритмії:

• • вагальні маневри: спроби підвищити тонус блукаючого нерва можуть бути першою лінією дії для переривання епізоду суправентрикулярної тахікардії (СВТ). Це може містити маневри, такі як масаж сонної артерії або занурення обличчя в холодну воду;
  • електрична кардіоверсія: якщо медикаментозне лікування є неефективним або стан пацієнта погіршується, електрична кардіоверсія може бути застосована для відновлення нормального ритму.

2. Лікування тахіаритмій із широкими комплексами QRS:

• • антиаритмічні препарати: пропафенон та інші антиаритмічні засоби, що впливають на проведення додатковим шляхом, можуть застосовуватися для контролю тахіаритмії. Однак при виборі препарату необхідно враховувати індивідуальні особливості пацієнта та наявність супутніх захворювань;
  • обережність з аденозином та іншими препаратами: аденозин, який часто застосовується для переривання СВТ, може бути небезпечним для пацієнтів з WPW-синдромом, оскільки він може спричинити фібриляцію шлуночків через прискорення проведення через додатковий шлях. Також варто уникати застосування дигоксину, верапамілу, дилтіазему, блокаторів β-адренорецепторів та аміодарону у пацієнтів з фібриляцією передсердь та ознаками преекзитації, оскільки ці засоби можуть погіршити проведення через АВ-вузол та посилити проведення додатковим шляхом.

Загальні рекомендації

• Моніторинг: пацієнти з серйозними епізодами тахіаритмії повинні перебувати під безперервним моніторингом ЕКГ та життєво важливих показників.
• Готовність до реанімаційних заходів: завжди необхідно бути готовим до проведення реанімаційних заходів, оскільки існує ризик розвитку фатальних аритмій.

Рішення про вибір методу лікування має ухвалюватися на основі поточного стану пацієнта, типу тахіаритмії та доступних засобів медичного закладу.

Тривале лікування

Тривале лікування синдромів преекзитації, включаючи WPW-синдром та інші види АВРТ, має бути індивідуалізоване залежно від симптоматики, частоти нападів та ризику серйозних ускладнень. Ось кілька основних стратегій тривалого лікування:

1. Безсимптомна преекзитація:

• • загальний підхід: якщо пацієнт не має симптомів, часто можна обійтися без активного лікування;
  • розгляд процедур: черезшкірна абляція може бути розглянута, якщо є високий ризик розвитку серйозних аритмій, особливо у молодих людей, які ведуть активний спосіб життя або займаються професійним спортом.

2. АВРТ та/або фібриляція передсердь з передчасним збудженням:

• • черезшкірна абляція: це кращий метод лікування, оскільки він спрямований на усунення анатомічної причини аритмії;
  • медикаментозне лікування: для тих, хто відмовляється від абляції, може бути рекомендований пропафенон або флекаїнід (якщо немає ішемічної хвороби серця (органічні ураження)). Часто їх застосовують разом із блокаторами β-адренорецепторів для кращого контролю за частотою серцевих скорочень.

3. WPW-синдром з фібриляцією передсердь або тяжкою АВРТ:

• • черезшкірна абляція рекомендується як основний метод лікування, особливо якщо аритмії погано переносяться або пов’язані з високим ризиком.

4. АВРТ без ознак преекзитації на ЕКГ у спокої:

• • черезшкірна абляція також є кращим варіантом;
  • медикаментозне лікування: якщо пацієнт відмовляється від абляції, можна застосовувати блокатори β-адренорецептів, дилтіазем або верапаміл, а також флекаїнід або пропафенон за відсутності структурної хвороби серця. Аміодарон, дигоксин, дофетилід або соталол можуть бути призначені.

5. Рідкісні пароксизми АВРТ:

• • загальний підхід: лікування може не знадобитися, особливо при поодиноких або дуже рідкісних нападах;
  • «таблетка в кишені»: це стратегія, за якої пацієнту призначається антиаритмічний препарат для самостійного прийому на початку нападу, наприклад дилтіазем та пропранолол;
  • черезшкірна абляція: може бути розглянута як опція, якщо напади стають частішими або болючими.

У всіх випадках важливо ретельно обговорити потенційні плюси та мінуси кожного методу лікування з кардіологом, щоб обрати найкращий варіант, виходячи з індивідуальних потреб та стану здоров’я пацієнта.

Фармакологічне лікування

При фармакологічному лікуванні аритмій, особливо при синдромах преекзитації, таких як WPW-синдром, потрібен ретельний підбір препаратів, що враховує як ефективність, так і безпеку. Ось загальні рекомендації щодо медикаментозного лікування.

1. Вибір антиаритмічних препаратів:

• • блокатори β-адренорецепторів, верапаміл або дилтіазем: ці препарати можна застосовувати у пацієнтів без ознак преекзитації на ЕКГ у спокої, оскільки вони ефективні в управлінні частотою серцевих скорочень і з їх допомогою можливий контроль аритмії;
  • пропафенон: це антиаритмічний засіб класу ІС, який може бути ефективним для контролю тахікардії, особливо за наявності структурно нормального серця;
  • аміодарон: хоча аміодарон є дуже ефективним антиаритмічним препаратом, його застосування слід розглядати обережно через потенційні довгострокові побічні ефекти.

2. Обмеження застосування деяких препаратів:

• дигоксин: цей препарат не рекомендується застосовувати як монотерапію у пацієнтів з АВРТ або фібриляцією передсердь при преекзитації на ЕКГ, оскільки він може посилити проведення по додаткових шляхах, підвищуючи ризик розвитку більш небезпечних аритмій.

3. Стратегія «таблетка в кишені». Якщо напади тахікардії виникають рідко і добре переносяться, пацієнтам може бути рекомендовано мати з собою «таблетку в кишені» — це можуть бути антиаритмічні препарати, такі як дилтіазем, блокатори бета-адренорецепторів або пропафенон, які пацієнт може прийняти самостійно при початку нападу аритмії.

Ці стратегії мають бути адаптовані до індивідуальних потреб та стану кожного пацієнта. Завжди важливо ретельно обговорити всі варіанти лікування з кардіологом з огляду на потенційні побічні ефекти та взаємодії лікарських засобів, а також загальний стан здоров’я пацієнта.

Черезшкірна абляція додаткового шляху є важливим та ефективним методом лікування синдромів преекзитації, включаючи WPW-синдром. За допомогою цього методу можливе довготривале лікування та він часто розглядається як кращий варіант лікування, особливо коли медикаментозне лікування не принесло очікуваного ефекту або були зафіксовані небажані побічні ефекти.

Показання до черезшкірної абляції

• Лікування першого вибору: абляцію часто пропонують як першу лінію лікування аритмій у пацієнтів, у яких зафіксовані часті або гемодинамічно значущі аритмії, особливо якщо антиаритмічні препарати виявилися неефективними або викликають серйозні побічні ефекти.
• Після неефективності медикаментозного лікування: якщо хоч один антиаритмічний препарат не дав бажаного результату або викликав небажані реакції, абляція стає наступним логічним кроком.

Обов’язкові показання до абляції

• Перенесена фібриляція шлуночків, пов’язана з преекзитацією: це критичний стан, який потребує негайного та ефективного лікування, оскільки існує високий ризик повторення.
• Пароксизмальна форма фібриляції або тріпотіння передсердь із проведенням додаткового шляху: якщо ці аритмії проводяться до шлуночків зі швидким ритмом, це може призвести до значної гемодинамічної нестабільності.
• Тахіаритмії, що викликають гемодинамічну нестабільність: у таких випадках абляція необхідна для відновлення та підтримки стабільності кровообігу.
• Добре переносимі, але відносно часті напади аритмії: навіть якщо аритмії не викликають безпосередньої загрози для життя, їх часте виникнення може знижувати якість життя та підвищувати ризик розвитку інших серцевих захворювань.

Переваги черезшкірної абляції

• Висока ефективність та довготривале рішення: після абляції часто повністю позбавляються аритмій, пов’язаних з наявністю додаткових шляхів.
• Низький ризик ускладнень: хоча будь-яка інвазивна процедура має потенційні ризики, черезшкірна абляція вважається відносно безпечною з низьким ризиком серйозних ускладнень.
• Скорочення необхідності тривалого прийому препаратів: після успішної абляції багатьом пацієнтам більше не потрібне постійне медикаментозне лікування.

ЕФД та подальша абляція додаткового шляху проведення стають все більш поширеними методами не тільки для лікування пацієнтів з симптоматичними аритміями, але і як профілактичний захід у певних груп безсимптомних пацієнтів.

Ось ключові аспекти, на які варто звернути увагу

1. ЕФД та абляція у безсимптомних осіб.

ЕФД та абляція можуть бути рекомендовані навіть безсимптомним пацієнтам у таких випадках:

• • короткий рефрактерний період: якщо антероградний рефрактерний період додаткового шляху менше 240 мс, це підвищує ризик виникнення швидких та потенційно небезпечних аритмій за наявності преекзитації;
  • індукована АВРТ та фібриляція передсердь: якщо під час ЕФД АВРТ провокує фібриляцію передсердь, особливо з ознаками передчасного збудження, це вказує на високий ризик серйозних аритмій;
  • наявність багатьох додаткових шляхів: множинні додаткові шляхи можуть суттєво підвищити ризик розвитку складних та важко керованих аритмій.

2. ЕФД у молодих безсимптомних пацієнтів:

• • персистуюча преекзитація на ЕКГ: у молодих людей, у яких на ЕКГ у спокої або під час тестів навантаження спостерігається постійна преекзитація, за допомогою ЕФД можна оцінити ризик майбутніх аритмій;
  • короткий рефрактерний період додаткового шляху: якщо виявляється, що рефрактерний період додаткового шляху короткий, це може вказувати на необхідність проведення абляції навіть за відсутності клінічних симптомів, щоб запобігти можливим майбутнім ускладненням.

3. Рішення про проведення абляції. Рішення про проведення абляції у безсимптомних пацієнтів має ґрунтуватися на ретельному аналізі ризиків та потенційної користі. Лікарі повинні враховувати такі фактори, як вік пацієнта, загальний стан здоров’я, наявність супутніх захворювань та специфічні результати ЕФД.

Черезшкірна абляція є кращим методом лікування для багатьох пацієнтів з синдромами преекзитації, особливо коли існує високий ризик розвитку життєзагрозливих аритмій або коли інші методи лікування виявилися неефективними.

Загалом застосування ЕФД та абляції є значною перевагою для профілактики серйозних аритмій у безсимптомних пацієнтів з високим ризиком їх розвитку, забезпечуючи більш безпечне та здорове майбутнє без необхідності довгострокового медикаментозного лікування.