Синдром Ейзенменгера — це сукупність симптомів, що виникають внаслідок наявності вродженої вади серця, що призводить до утворення великих анатомічних шунтів. Внаслідок вроджених анатомічних змін гемодинамічні сили спочатку призводять до ліво-правого скидання крові, що розвивається у тяжку легеневу артеріальну гіпертензію (ЛАГ) та підвищений судинний опір. Надалі у міру зростання легеневого судинного опору шунт зліва направо стає шунтом праворуч наліво, що призводить до значної гіпоксемії та ціанозу. Синдром Ейзенменгера у дітей за відсутності специфічної корекції вродженої вади серця може розвиватися у ранньому віці.

ЛАГ визначають як середній тиск у легеневій артерії, що перевищує 25 мм рт. ст. у стані спокою чи 30 мм рт. ст. при фізичному навантаженні. ЛАГ може розвиватися при великих шунтах або складних, нескоригованих хірургічно вроджених вадах серця вже в першому десятилітті життя.

Синдром Ейзенменгера — відносно рідкісне захворювання, розвиток якого зазвичай пов’язаний з поганим доступом до медичної допомоги (наприклад у сільських/недостатньо обслуговуваних районах). Через відсутність належної медичної допомоги та профілактичних оглядів дітей у такому разі великі анатомічні вади та вади серця можуть залишатися недіагностованими протягом багатьох років.

На відміну від синдрому Ейзенменгера, що розвивається як комплекс симптомів через відсутність своєчасного специфічного лікування, виділяють комплекс Ейзенменгера.

Комплекс Ейзенменгера — це складна вроджена вада серця, що включає гіпертрофію правого шлуночка, декстрапозицію аорти (аорта начебто «сидить верхи» на правому і лівому шлуночках), вада міжшлуночкової перегородки. Деякі автори включають у комплекс Ейзенменгера лише великі вади міжшлуночкової перегородки, локалізовані субаортально. За іншим визначенням комплекс Ейзенменгера — це вада міжшлуночкової перегородки, що супроводжується тяжкою легеневою гіпертензією, гіпертрофією правого шлуночка та ціанозом.

Для комплексу Ейзенменгера характерні всі патофізіологічні явища і симптоматика, як при однойменному синдромі. Однак за наявності у пацієнта комплексу Ейзенменгера прогресування легеневої гіпертензії відбувається швидше та характерне більше скидання крові.

Які причини розвитку комплексу Ейзенменгера?

• Спадкова схильність;
• ендокринні захворювання матері у період вагітності;
• вплив іонізуючої радіації у період вагітності;
• алкоголізм батьків, вживання алкоголю жінкою у період вагітності;
• перенесені в період вагітності інфекційні захворювання та інші.

Синдром Ейзенменгера: етіологія

Будь-яка вада серця, що призводить до розвитку легеневої артеріальної гіпертензії, може зумовити виникнення синдрому Ейзенменгера.

Найчастіше синдром Ейзенменгера розвивається при:

• ваді міжпередсердної перегородки (ДМПП);
• ваді міжшлуночкової перегородки (ДМЖП);
• ваді атріовентрикулярної перегородки;
• відкритій артеріальній протоці.

Синдром Ейзенменгера може розвиватися і при складних вроджених вадах серця, наприклад, тетраді Фалло.

Синдром Ейзенменгера: гемодинаміка

Без раннього хірургічного відновлення реверсування шунта зліва направо може призвести до двоспрямованого шунта або шунта праворуч наліво. Надалі розвивається гіпоксемія, у частині випадків резистентна до кисневої терапії.

Наступні три основні процеси призводять до остаточної реверсії шунту зліва направо в шунт праворуч наліво:

• вазоконстрикція через дисбаланс тонусу легеневих судин;
• подальше ремоделювання судин унаслідок проліферації гладких м’язів легеневих судин;
• тромбоз, спричинений підвищеним опором кровотоку.

Гістологічно при дослідженні судин виявляються підвищена проліферація гладких м’язів судин, ознаки рубцювання паренхіми легень (легеневий фіброз) та зменшення діаметра просвіту через проліферацію клітин у судинних стінках.

Тобто при синдромі Ейзенменгера розвивається тяжка легенева гіпертензія з високим загальнолегеневим опором, який пояснюється склеротичними, облітеруючими змінами в легеневих артеріолах. Характерні розширення стовбура легеневої артерії та запустіння периферичних судин малого кола кровообігу, гіпертрофія та дилатація всіх відділів серця. Надалі розвивається бівентрикулярна серцева недостатність.

Синдром Ейзенменгера: симптоми

Прогресування задишки при фізичному навантаженні;

• периферичні набряки;
• непритомність (синкопе);
• поява та збільшення вираженості ціанозу;
• серцебиття;
• кровохаркання;
• запаморочення;
• головний біль;
• зміни зору.

Можуть розвиватися симптоми пошкодження органів-мішеней, інсульт.

Аускультативні ознаки при синдромі Ейзенменгера:

• зниження інтенсивності чи повне зникнення систолічного шуму в ділянці 3–4-го міжребер’я біля лівого краю груднини;
• діастолічний шум Грехема — Стіла в ділянці 2-го міжребер’я біля лівого краю груднини;
• акцент II тону над легеневою артерією та зникнення роздвоєння II тону над легеневою артерією.

Синдром Ейзенменгера: діагностика

При фізичному огляді можливе виявлення пальців у формі барабанних паличок і нігтів у формі часового скла, більш виражених на нижніх кінцівках.

Дерматологічні прояви, пов’язані із синдромом Ейзенменгера, можуть включати:

• ціаноз;
• акроціаноз;
• сітчасте ліведо;
• екхімози;
• ішемічні виразки шкіри.

При дослідженні черевної порожнини можуть виявляти асцит та болючість правого підребер’я.

При комплексі Ейзенменгера відзначають аналогічні симптоми та ознаки.

Усім пацієнтам із підозрою на синдром Ейзенменгера слід пройти детальне обстеження, що включає визначення ступеня ЛАГ, функції шлуночків серця та тестування на вазореактивність.

Обстеження має включати:

• пульсоксиметрію;
• рентгенографію грудної клітки (визначається збіднення периферичного легеневого малюнка);
• ехокардіографію (визначаються дилатація та гіпертрофія правих та лівих відділів серця);
• електрокардіографію (ЕКГ);
• функціональні проби легень;
• загальний аналіз крові;
• визначення рівня заліза у плазмі крові;
• тестування на цитидинмонофосфат.

Катетеризація серця має проводитися в центрах, що спеціалізуються на лікуванні вроджених вад серця та ЛАГ у дорослих.

Синдром Ейзенменгера: лікування

Серцево-легенева трансплантація виліковує синдром Ейзенменгера. Однак у більшості випадків її проведення недоступне.

Медикаментозна терапія сприяє зниженню інтенсивності симптомів та підвищенню якості життя, але не впливає на його тривалість.

Для лікування синдрому Ейзенменгера застосовують за наявності показань діуретики (наприклад торасемід, фуросемід), антиаритмічні засоби (наприклад аміодарон) та антикоагулянти (варфарин).

Також може застосовуватися судинорозширювальна терапія. Так, у дослідженнях показано, що терапія антагоністами ендотеліну-5 сприяє покращенню переносимості фізичного навантаження пацієнтами із синдромом Ейзенменгера. У дослідженнях також показано зниження ризику летального наслідку при прийомі силденафілу.

Киснева терапія показана пацієнтам, чутливим до цього методу лікування (у яких відзначають зменшення вираженості гіпоксемії).

Хірургічна корекція причинної вади серця у дорослих пацієнтів, як правило, протипоказана.

Комплекс Ейзенменгера: лікування

При комплексі Ейзенменгера показані симптоматичне медикаментозне лікування та своєчасна хірургічна корекція вади.

Диференційна діагностика

• Легенева гіпертензія внаслідок інших причин.
• Серцева недостатність через інші причини.

Синдром Ейзенменгера: ускладнення

• Тромбоемболічні ускладнення внаслідок тромбозу in situ та реактивного еритроцитозу;
• інсульт;
• серцева недостатність.

Ускладнення комплексу Ейзенменгера

При цій ваді можуть розвиватися тромбоемболічні ускладнення, порушення мозкового кровообігу, серцева недостатність, застійна пневмонія, порушення серцевого ритму, порушення атріовентрикулярної провідності (атріовентрикулярна блокада).

Синдром Ейзенменгера та період вагітності

Жінкам з артеріальною гіпертензією на тлі вродженої вади серця вагітність протипоказана. Ускладнення вагітності є частою причиною летального наслідку у жінок із синдромом Ейзенменгера.

Пацієнтам із синдромом Ейзенменгера слід також уникати певних станів, включаючи зневоднення, ізометричні вправи та тривале перебування на великій висоті. Важливо не допускати розвитку залізодефіцитної анемії.

При призначенні антигіпертензивних засобів слід бути обережними при застосуванні периферичних судинорозширювальних засобів, які можуть викликати погіршення право-лівого шунта.