Некротизуючий фасциїт

Визначення

Некротизуючий фасциїт — це тяжка швидкопрогресуюча форма інфекцій шкіри та м’яких тканин, яка характеризується некрозом фасцій та підшкірної клітковини. Захворювання належить до групи некротизуючих інфекцій м’яких тканин і супроводжується високим летальним кінцем за відсутності своєчасного лікування.

У США поширеність некротизуючого фасциїту становить 0,4:100 000 населення на рік. В окремих регіонах показники захворюваності на некротизуючий фасциїт вищі та можуть досягати 1:100 000 населення щорічно, що, ймовірно, пов’язано з відмінностями в поширеності факторів ризику, доступності медичної допомоги та діагностичної настороженості у лікарів (Wallace H.A. et al., 2023).

Некротизуючий фасциїт описується в медичній літературі протягом багатьох століть. Найбільш ранні згадки клінічної картини, подібної до цього захворювання, належать до праць Гіппократа (V століття до н.е.), який описував швидкопрогресуючі інфекції м’яких тканин з вираженою інтоксикацією і високим летальним кінцем.

Перший систематизований опис захворювання в більш сучасному розумінні належить військовому хірургу Джозефу Джонсу (Joseph Jones), який ґрунтується на його спостереженнях під час Громадянської війни в США. Він охарактеризував патологію як інфекцію, викликану «м’ясоїдними бактеріями», і повідомив про 50% летального результату. У той час захворювання було відоме під назвою «госпітальна гангрена».

У 1883 р. французький дерматолог Жан Альфред Фурньє (Jean Alfred Fournier) описав 5 випадків блискавичної інфекції промежини та зовнішніх статевих органів. Надалі ця клінічна форма одержала назву «гангрена Фурньє».

Пізніше Френк Л. Мелені (Frank L. Meleney) представив 20 клінічних спостережень з Китаю, пов’язуючи захворювання із гемолітичним стрептококом. Він підкреслив інфекційну природу процесу та його агресивний перебіг.

У подальшому Е.Л. Маккаферті (E.L. McCafferty) та К. Лайонс (C. Lyons) охарактеризували гнійний фасциїт як ключову морфологічну ознаку стрептококової гангрени та відзначили ефективність ранньої фасціотомії з подальшим своєчасним закриттям рани.

Термін «некротизуючий фасциїт» введено Б. Вілсоном (В. Wilson), який описав захворювання як некроз фасції та підшкірної клітковини з відносним збереженням м’язової тканини, не пов’язуючи патології з конкретним збудником. Це визначення стало основою сучасного розуміння захворювання як клініко-морфологічного синдрому, а не інфекції, зумовленої виключно певним мікроорганізмом (Heiranizadeh N. et al., 2023).

Причини некротизуючого фасциїту

Некротизуючий фасциїт є гострим швидкопрогресуючим інфекційним процесом, що розвивається протягом декількох діб. У близько 80% випадків захворювання є наслідком бактеріальної інвазії через ушкодження шкірних покривів (травма, хірургічна рана, інвазивна процедура).

До основних факторів ризику розвитку некротизуючого фасциїту належать:

• цукровий діабет;
• хронічний алкоголізм;
• цироз печінки. У пацієнтів з цирозом печінки ризик розвитку некротизуючого фасциїту підвищений внаслідок імунних порушень та схильності до бактеріальної транслокації;
• імунодефіцитні стани;
• хронічні захворювання, які супроводжуються порушенням мікроциркуляції.

Найбільш частими збудниками інфекції є грампозитивні коки, насамперед Staphylococcus aureus та β-гемолітичні стрептококи, включаючи Streptococcus pyogenes. Часто діагностують Clostridium perfringens, Bacteroides fragilis, коліформні бактерії (включаючи Escherichia coli), Proteus mirabilis, Klebsiella pneumoniae, Peptostreptococcus anaerobius, Pseudomonas aeruginosa (Heiranizadeh N. et al., 2023).

Нерідко діагностують полімікробні форми, поєднання грамнегативних мікроорганізмів та анаеробної мікрофлори, що призводить до більш агресивного перебігу захворювання та газоутворення у тканинах.

Ці мікроорганізми швидко поширюються по підшкірній клітковині та глибоких фасціальних площинах, викликаючи тромбоз судин, ішемію та некроз тканин. Це зумовлює швидке поширення інфекції у шкіру, підшкірну клітковину та м’язи, що ускладнює проникнення антибактеріальних препаратів у вогнище інфекції (Wallace H.A. et al., 2023).

Класифікація некротизуючого фасциїту

Нині прийнято виділяти 2 основні типи некротизуючого фасциїту, що ґрунтуються на мікробіологічній етіології. Запропоновані також додаткові варіанти класифікації, однак єдиного консенсусу щодо них немає.

I тип — полімікробний некротизуючий фасциїт

Тип I розвивається внаслідок полімікробної інфекції, підтвердженої мікробіологічним дослідженням. Збудниками є поєднання аеробних та анаеробних мікроорганізмів.

Інфекційний процес призводить до вираженого тканинного некрозу та утворення газу в підшкірній клітковині, що може клінічно нагадувати газову гангрену.

Особливості захворювання:

• становить більшість зареєстрованих випадків;
• частіше діагностують у пацієнтів похилого віку;
• нерідко асоційоване із хронічними захворюваннями (цукровий діабет, судинна патологія, імунодефіцит).

II тип — мономікробний некротизуючий фасциїт

Тип II найчастіше пов’язаний з грампозитивними мікроорганізмами, переважно Streptococcus pyogenes (стрептокок групи А), Staphylococcus aureus (включаючи MRSA).

Екзотоксини та суперантигени, що продукуються цими збудниками, відіграють ключову роль у розвитку системної інтоксикації та можуть призводити до синдрому токсичного шоку.

Особливості захворювання:

• не має чіткої вікової схильності;
• може розвиватись у раніше здорових пацієнтів;
• іноді відсутні очевидні вхідні ворота інфекції;
• характеризується більш блискавичним перебігом.

III тип (дискусійна категорія) некротизуючого фасциїту

Окремі автори пропонують виділяти третю групу, зумовлену високовірулентними мікроорганізмами, як-от Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Clostridium perfringens, Aeromonas hydrophila, Vibrio vulnificus.

Ці мікроорганізми діагностують рідше, проте вони відрізняються високою вірулентністю та більш тяжким клінічним перебігом. Проте офіційного консенсусу щодо виділення окремого ІІІ типу поки що не досягнуто.

Класифікація некротизуючого фасциїту за анатомічною локалізацією

Некротизуючі інфекції також підрозділяються за локалізацією ураження:

• ангіна Людвіга — некротизуюча інфекція фасціальних просторів піднижньощелепної ділянки;
• синдром Лем’єра — орофарингеальна інфекція з розвитком септичного тромбофлебіту внутрішньої яремної вени;
• гангрена Фурньє — некротизуюча інфекція промежини та зовнішніх статевих органів, здатна швидко поширюватися на перинеальну ділянку (Chen L.L. et al., 2022).

Симптоми некротизуючого фасциїту

Некротизуючий фасциїт характеризується швидким поширенням інфекції фасціальними просторами (Heiranizadeh N. et al., 2023). У першу добу шкірні покриви над ураженою ділянкою можуть бути відносно інтактними. Проте протягом кількох днів розвивається виражена місцева запальна реакція.

Шкіра набуває еритематозного червонувато-фіолетового або синювато-сірого відтінку, стає набряклою, напруженою, блискучою і гарячою на дотик. Характерною ознакою є інтенсивний біль, несумісний з видимими змінами шкіри. При пальпації відзначаються виражена болючість та інфільтрація тканин.

Через 3–5 днів починається деструкція шкіри з формуванням бул, ділянок некрозу та гангрени. У міру прогресування процесу внаслідок тромбозу дрібних судин та руйнування поверхневих нервових закінчень вираженість болю може парадоксально зменшуватися, що є несприятливою прогностичною ознакою.

На пізніх стадіях розвиваються системні прояви:

• лихоманка;
• тахікардія;
• ознаки системної запальної реакції;
• сепсис та поліорганна недостатність (Wallace H.A. et al., 2023).

Діагностика некротизуючого фасциїту

При будь-якій швидко прогресуючій інфекції шкіри та м’яких тканин необхідна агресивна тактика ведення, оскільки на ранніх етапах клінічна диференціація між некротизуючими та ненекротизуючими формами фасциїту може бути ускладнена. За наявності підозри на некротизуючий фасциїт пріоритет надається клінічній оцінці та своєчасному хірургічному втручанню.

Лабораторна шкала ризику некротизуючого фасциїту (LRINEC)

У 2004 р. було запропоновано шкалу LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis) для диференціації некротизируючих інфекцій м’яких тканин (НІМТ) з іншими тяжкими інфекціями. Система ґрунтується на 6 лабораторних показниках (табл. 1).

Інтерпретація результатів лабораторних показників:

• ≥6 балів — висока ймовірність НІМТ;
• ≥8 балів — ризик некротизуючої інфекції досягає близько 75%.

Незважаючи на важливість цієї шкали, діагноз залишається переважно клінічним.

Інструментальна діагностика

При діагностичній невизначеності лікар може призначити інструментальні методи діагностики, проте вони не повинні затримувати хірургічного лікування:

• за допомогою рентгенографії можна визначити збільшення товщини та щільності м’яких тканин, іноді — газ у тканинах, проте рентгенографія має низьку діагностичну чутливість;
• комп’ютерна томографія (КТ) — більш чутлива в діагностиці газу в м’яких тканинах, фасціального потовщення та скупчення рідини;
• ультразвукове дослідження (B-режим із кольоровим допплером) може використовуватися біля ліжка хворого для ранньої діагностики фасціального набряку та рідини.

Хірургічна оцінка

При підозрі на некротизуючий фасциїт можливе виконання діагностичного розрізу або «пальцевого тесту» під місцевою анестезією.

Методика виконання: після проведення інфільтраційної місцевої анестезії хірург виконує шкірний розріз довжиною 2–3 см до рівня глибокої фасції (розріз має бути достатнім для введення вказівного пальця).

Ознаками некротизуючої інфекції є:

• легке розшарування тканин при мінімальному опорі;
• відсутність кровоточивості;
• наявність серозно-геморагічного або мутного ексудату;
• некротичні зміни фасції (Heiranizadeh N. et al., 2023).

Також можливе проведення аспірації вмісту з наступним забарвленням за Грамом.

Однак ні лабораторні показники, ні дані інструментальної діагностики не повинні відкладати екстреного хірургічного втручання за наявності клінічних ознак некротизуючого фасциїту. Рання радикальна хірургічна санація залишається ключовим фактором зниження ризику летального випадку пацієнта (Wallace H.A. et al., 2023).

Диференційна діагностика некротизуючого фасциїту

Некротизуючий фасциїт необхідно диференціювати з целюлітом, епідидимітом, газовою гангреною, орхітом, перекручуванням яєчка, синдромом токсичного шоку (табл. 2).

Лікування некротизуючого фасциїту

Пацієнти з підозрою на некротизуючий фасциїт повинні бути госпіталізовані до відділення інтенсивної терапії, оскільки захворювання часто супроводжується сепсисом, рефрактерною артеріальною гіпотензією та вираженим підвищенням судинної проникності. У зв’язку з цим пацієнту необхідні масивна інфузійна терапія, прийом вазопресорів та/або інотропних препаратів для підтримки артеріального тиску, моніторинг гемодинаміки та функції органів.

Ключові принципи лікування інфекцій шкіри та м’яких тканин:

• рання діагностика та своєчасна диференціація некротизуючих та ненекротизуючих інфекцій;
• негайний початок емпіричної антибактеріальної терапії широкого спектра дії;
• агресивний хірургічний контроль джерела інфекції — широкий розтин і дренування абсцесів, радикальна санація та висічення некротизованих тканин;
• мікробіологічна верифікація збудника з наступною корекцією антимікробної терапії.

Антибактеріальна терапія

При лікуванні некротизуючого фасциїту необхідно призначати емпіричну терапію, яка повинна забезпечувати покриття грампозитивної, грамнегативної та анаеробної флори, включаючи MRSA (Methicillin-resistant Staphylococcus aureus).

Можливі схеми лікування некротизуючого фасциїту

Варіант 1-й:

• іміпенем 1 г кожні 6–8 год;
• даптоміцин 6 мг/кг маси тіла 1 раз на добу;
• кліндаміцин 600–900 мг 4 рази на добу.

Варіант 2-й:

• піперацилін / тазобактам 3,375 г кожні 6 год або 4,5 г кожні 8 год;
• даптоміцин 6 мг/кг маси тіла 1 раз на добу;
• кліндаміцин 600–900 мг 4 рази на добу.

Варіант 3-й:

• меропенем 1 г внутрішньовенно кожні 8 год;
• ванкоміцин 15–20 мг/кг маси тіла кожні 8–12 год;
• кліндаміцин 600–900 мг 4 рази на добу.

Антибактеріальна терапія не замінює хірургічного лікування. Рання та повторна радикальна хірургічна санація залишається основним фактором зниження летальності.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання є основним та вирішальним методом лікування некротизуючого фасциїту. Затримка оперативного втручання істотно підвищує ризик летального випадку, тому при клінічній підозрі на некротизуючу інфекцію консультація хірурга повинна бути негайною.

Принципи оперативного лікування некротизуючого фасциїту:

• екстрена та радикальна хірургічна санація — хірург виконує широке розкриття уражених фасціальних просторів з великим висіченням всіх некротизованих тканин. Обсяг втручання визначається інтраопераційною оцінкою життєздатності тканин;
• навіть при мінімальних сумнівах у життєздатності тканин перевага надається їх висіченню, оскільки збереження некротизованих ділянок призводить до прогресування інфекції;
• повторні ревізії. Часто необхідна повторна хірургічна обробка через 24–48 год для видалення нововиявлених некротичних тканин.

Раннє та агресивне хірургічне втручання дозволяє мінімізувати об’єм втрати тканин та знизити ймовірність ампутації гангренозної кінцівки.

Під час операції особлива увага приділяється ретельному гемостазу, оскільки виражена запальна реакція та коагулопатія підвищують ризик кровотеч.

Після радикальної хірургічної обробки рани зазвичай залишають відкритими. Використовують вологі асептичні пов’язки, щоденні перев’язки, за наявності показань — сучасні методи вакуумної терапії.

Після видалення некротичних тканин та гнійного вмісту часто відзначається швидке клінічне покращення, що пов’язано зі зниженням бактеріального навантаження та інтоксикації.

Післяопераційне ведення

У післяопераційний період необхідні гемодинамічний моніторинг пацієнта, контроль коагуляційного статусу, корекція водно-електролітних порушень, адекватна анальгезія та антибактеріальна терапія.

Реконструкція м’яких тканин

Після радикальної санації та формування життєздатної грануляційної тканини показана консультація пластичного хірурга для планування реконструктивного етапу лікування.

У більшості випадків при некротизуючому фасциїті первинне ушивання рани неможливе внаслідок великого дефекту тканин.

Варіанти реконструкції м’яких тканин:

• закриття рани місцевими чи регіонарними м’язовими клаптями;
• пластика шкіри розщепленим шкірним трансплантатом;
• використання штучних матеріалів (еквіваленти шкіри, біосинтетичні покриття) при нестачі донорських ділянок.

Вибір методу залежить від обсягів дефекту, локалізації, стану навколишніх тканин та загального стану пацієнта.

Гіпербарична оксигенація

Гіпербарична оксигенація (ГБО) розглядається як допоміжний метод лікування при некротизуючих інфекціях м’яких тканин.

Потенційні ефекти ГБО:

• підвищення оксигенації ішемізованих тканин;
• пригнічення анаеробної флори;
• покращення функції нейтрофілів;
• стимуляція ангіогенезу та репаративних процесів.

Однак застосування ГБО обмежено рядом факторів:

• більшість пацієнтів перебувають у відділенні інтенсивної терапії та підключені до апаратури життєзабезпечення, що ускладнює транспортування до барокамери;
• відсутні переконливі докази поліпшення загоєння великих дефектів;
• ГБО не замінює хірургічної санації.

ГБО може розглядатися у гемодинамічно стабільних пацієнтів як доповнення до хірургічного та антибактеріального лікування.

Ускладнення некротизуючого фасциїту

Некротизуючий фасциїт може призводити до загрозливих для життя ускладнень:

• поліорганна недостатність — результат системної запальної відповіді та сепсису;
• септичний шок — рефрактерна гіпотензія з порушенням перфузії тканин;
• ампутація кінцівки — внаслідок великого некрозу м’яких тканин та м’язів;
• рубцювання — значні косметичні та функціональні вади;
• синдром токсичного шоку — через продукцію бактеріальних токсинів, особливо при стрептококових інфекціях;
• летальний кінець — при пізньому зверненні пацієнта, вираженому сепсисі або неадекватній хірургічній санації (Wallace H.A. et al., 2023).

Прогноз некротизуючого фасциїту

Некротизуючий фасциїт — тяжке життєзагрозливе захворювання з високим летальним кінцем (20–80%) залежно від тяжкості стану та своєчасності лікування.

Несприятливі прогностичні фактори:

• інфекція, викликана високовірулентними штамами стрептококів (зокрема Streptococcus pyogenes);
• літній вік;
• неконтрольований цукровий діабет;
• імунодефіцитні стани;
• виражений сепсис та поліорганна недостатність;
• затримка хірургічного втручання.

Ключовим фактором, що впливає на результат, є рання радикальна хірургічна санація разом з адекватною антибактеріальною та інтенсивною терапією.

Навіть за сприятливого результату пацієнти з некротизуючим фасциїтом стикаються з тривалим періодом реабілітації. Можливі значні функціональні порушення, великі рубцеві зміни тканин, необхідність реконструктивних операцій та психологічна допомога (Wallace H.A. et al., 2023).