Етіологія та патогенез

Недостатність мітрального клапана (НМК) — це серцеве захворювання, що характеризується зворотним током крові з лівого шлуночка в ліве передсердя через неефективне закриття мітрального клапана. Внаслідок вади в стулках клапана, який може бути як набутим, так і вродженим, відбувається регургітація крові. Цікаво, що у 10–40% людей допплерівське дослідження може виявити невеликий протосистолічний регургітаційний потік, який не пов’язаний із патологічними змінами клапана та вважається фізіологічною нормою. Це явище свідчить про важливість диференційованого підходу до діагностики та оцінки серцевих шумів, що виявляються при огляді пацієнтів.

Хронічна НМК може виникати внаслідок безлічі причин, що зачіпають як клапанний апарат, так і міокард або сполучну тканину. Ось деякі з основних факторів, що зумовлюють розвиток цього стану:

1. Ревматична хвороба серця — одна з найчастіших причин, при якій запалення уражує клапани серця, включаючи мітральний, що може призвести до їх деформації та дисфункції.
2. Дегенеративні зміни клапанного апарату:

• • міксоматозна дегенерація — зміна, при якій стулки клапана стають надмірно товстими та еластичними;
  • дефіцит еластичних волокон або ідіопатичний розрив сухожильної струни призводять до втрати підтримки клапана;
  • генетичні синдроми, такі як синдром Марфана та Елерса — Данлоса, що характеризуються порушеннями сполучної тканини, що впливає на структурну цілісність клапана.

3. Інфекційний ендокардит — інфекція, що уражує клапани серця, може виникнути на тлі вже існуючої вади або на здоровому клапані.
4. Системні захворювання сполучної тканини:

• • системний червоний вовчак (СЧВ), антифосфоліпідний синдром, системна склеродермія — ці захворювання можуть уражувати серцеві клапани, роблячи їх менш гнучкими та функціональними.

5. Хвороби міокарда:

• • ішемічна хвороба серця та кардіоміопатії (дилатаційна або гіпертрофічна) можуть призвести до зміни розмірів та форми серцевих камер, впливаючи на роботу мітрального клапана;
  • карциноїдний синдром та фіброз ендокарда також можуть спричинити ураження клапанів.

6. Ятрогенні причини:

• • лікарські засоби, такі як похідні ерготаміну та препарати, що знижують апетит, наприклад фенфлурамін (зараз вилучено з обігу), можуть вплинути на функцію мітрального клапана.

7. Вроджені аномалії:

• • розщеплення стулки мітрального клапана або парашутоподібний мітральний клапан — вроджені вади, які можуть порушити нормальне функціонування клапана.

Комплексний підхід до діагностики та вибору методу лікування залежить від основної причини НМК, загального стану пацієнта та наявності супутніх захворювань.

Гостра НМК є серйозним станом, який може виникати в результаті різних хвороб, що впливають на компоненти мітрального клапана і навколишні структури серця.

Ось основні причини гострої НМК:

1. Ураження стулок клапана:

• • інфекційний ендокардит: інфекція клапанів серця може призвести до їх руйнування або деформації, що порушує їх функцію;
  • травма стулок клапана: механічне пошкодження під час медичних процедур, таких як балонна вальвулопластика, може спричинити гостру недостатність.

2. Розрив сухожильної струни:

• • ідіопатичний розрив: раптовий розрив без очевидних причин;
  • міксематозна дегенерація: дегенерація клапана може призвести до послаблення та розриву сухожильних струн;
  • інфекційний ендокардит та гостра ревматична лихоманка: ці стани можуть призвести до запалення та подальшого розриву сухожильних струн;
  • травма: фізичне пошкодження під час хірургічних втручань або травм також може спричинити розрив струн.

3. Хвороби папілярних м’язів:

• • коронарна хвороба серця: інфаркт міокарда може призвести до розриву папілярного м’яза, що веде до гострої НМК через неможливість нормальної роботи клапана;
  • дисфункція лівого шлуночка та гостра дилатація: зміни розміру та форми лівого шлуночка можуть порушити функцію папілярних м’язів;
  • травма: безпосереднє механічне пошкодження папілярних м’язів може призвести до їх дисфункції або розриву.

4. Хвороби мітрального кільця:

• • інфекційний ендокардит: абсцес навколо мітрального кільця може порушити його структурну цілісність, впливаючи на функцію клапана;
  • травма: пошкодження мітрального кільця внаслідок травми або хірургічного втручання може призвести до гострої НМК.

При керуванні гострою НМК потрібна негайна діагностика та часто термінове хірургічне втручання для відновлення функції клапана або його заміни, особливо у випадках, що загрожують життю пацієнта. Важливо швидко ідентифікувати основну причину для визначення найбільш ефективного методу лікування.

НМК класифікується на первинну (або органічну) та вторинну (або функціональну), залежно від основної причини порушення функції клапана.

Первинна (органічна) НМК

Первинна, або органічна недостатність мітрального клапана виникає внаслідок прямого пошкодження структур клапана, таких як стулки клапана або сухожильні струни. Це пошкодження може бути спричинене рядом станів:

• дегенеративні зміни, такі як міксоматозна дегенерація, яка робить стулки клапана надмірно товстими та гнучкими;
• ревматичне ураження, результат ревматичної лихоманки, що призводить до злипання та потовщення стулок;
• інфекційний ендокардит, що веде до руйнування стулок клапана або сухожильних струн;
• механічна травма або розрив сухожильних струн.

Вторинна (функціональна) НМК

Вторинна чи функціональна недостатність мітрального клапана зазвичай пов’язані з первинними змінами самого клапана. Натомість вона розвивається внаслідок змін у геометрії лівого шлуночка, часто спричинених:

• ішемічною хворобою серця, яка може призвести до ремоделювання та розширення лівого шлуночка, змінюючи тим самим нормальне функціонування мітрального клапана;
• дилатаційна кардіоміопатія, що веде до збільшення розмірів лівого шлуночка та тяги на мітральний клапан, що заважає його повному закриттю.

Клінічна картина

При багатофункціональній НМК клінічні прояви часто виявляються замаскованими або домінуючими симптомами основного захворювання, що спричинило зміни в роботі клапана. Це захворювання може виявлятися різними способами залежно від ступеня ураження та швидкості прогресування недостатності.

Суб’єктивні симптоми

Хронічна НМК: на ранніх стадіях хронічної НМК симптоми можуть бути відсутніми, особливо якщо захворювання прогресує повільно. Навіть при тяжкому ступені недостатності симптоми можуть бути мінімальними або відсутніми, що часто маскує серйозність стану. Згодом, однак, можуть розвинутися такі симптоми:

• відчуття втоми: може посилюватися, незважаючи на нормальний чи мінімально порушений режим діяльності. Це пов’язано із зниженою ефективністю кровообігу та меншою доставкою кисню до тканин;
• задишка: з’являється через застій крові в легенях, пов’язаний зі зворотним потоком крові в ліве передсердя та подальшим перевантаженням легеневої циркуляції;
• серцебиття: може виникати на тлі порушень ритму, таких як надшлуночкові аритмії, що часто буває при ураженні мітрального клапана.

Гостра НМК: при гострій формі НМК клінічна картина зазвичай більш виражена і тому потрібне негайне втручання:

• раптова задишка: задишка виникає різко і може швидко прогресувати, тому потрібна екстрена медична допомога;
• артеріальна гіпотензія та кардіогенний шок: ці стани можуть розвинутися через суттєве зниження хвилинного об’єму серця, спричинене недостатньою ефективністю насосної функції серця.

Гостра або хронічна НМК може виявлятися різними об’єктивними симптомами, які лікар може виявити під час фізикального огляду. Ці симптоми допомагають в оцінці ступеня регургітації, а також у визначенні основної причини та можливого впливу на функцію серця.

Ось основні об’єктивні ознаки НМК:

• голосистолічний шум: цей шум є основною і найпомітнішою ознакою НМК. Гучність шуму зазвичай корелює зі ступенем регургітації, що дозволяє оцінити її тяжкість. Однак при ішемічній НМК цей шум може не відповідати ступеню регургітації через особливості зміни геометрії лівого шлуночка;
• короткий діастолічний шум: з’являється при значній НМК і вказує на швидкий зворотний потік крові в ліве передсердя на початку діастоли;
• пізньосистолічний шум: часто виникає після систолічного кліку, який асоціюється з пролапсом мітрального клапана або дисфункцією папілярного м’яза. Цей шум підтверджує наявність аномалій у закритті клапана наприкінці систоли;
• ослаблення I тону: у нормі перший тон серця (I тон) добре виражений, але за клінічно значимої НМК може слабшати через погане закриття мітрального клапана під час систоли;
• роздвоєння II тону: може виникати при змінах у фазах закриття аортального та легеневого клапанів, особливо якщо регургітація впливає на гемодинаміку легеневої артерії;
• III тон: свідчить про значний обсяг регургітації та збільшення лівого шлуночка. ІІІ тон зазвичай асоціюється з несприятливими кардіальними подіями і може вказувати на серцеву недостатність;
• симптоми правошлуночкової недостатності: у пацієнтів зі значною НМК та легеневою гіпертензією, що розвивається, можуть виявлятися ознаки правошлуночкової недостатності, включаючи збільшення печінки, набряки нижніх кінцівок та розширення вен шиї.

Визначення цих симптомів та їх кореляція з клінічними даними пацієнта дозволяють лікарям точніше діагностувати та оцінити ступінь мітральної недостатності, що є ключем до вибору відповідного лікування.

НМК варіює залежно від її типу та основного захворювання, що значно впливає на клінічний перебіг та результат захворювання. Важливо розрізняти функціональну та органічну форми НМК, оскільки вони мають різні причини, механізми розвитку та підходи до лікування.

Функціональна НМК

Функціональна (або вторинна) НМК, зазвичай пов’язана зі зміною геометрії лівого шлуночка, часто виникає на тлі ішемічної хвороби серця чи кардіоміопатії. Перебіг захворювання та прогноз залежать від основного стану.

Гостра НМК

Гостра НМК, особливо при ускладненнях, таких як розрив папілярного м’яза після інфаркту міокарда, має швидкий та тяжкий перебіг:

• блискавичний перебіг: без хірургічного втручання гостра НМК часто призводить до смерті. Близько 25% пацієнтів із тяжкою гострою НМК помирають протягом перших 30 днів після інфаркту, а 50% — протягом першого року;
• розрив папілярного м’яза: це надзвичайно серйозне ускладнення, при якому без оперативного лікування 95% пацієнтів помирають протягом перших 2 тиж.

Хронічна НМК

Хронічна НМК може мати безсимптомний перебіг протягом багатьох років:

• прогресування захворювання: у довгостроковій перспективі значна регургітація може призвести до поступового погіршення функції лівого шлуночка, що, зрештою, може спричинити серцеву недостатність;
• прогностичне значення: навіть без симптомів ступінь регургітації має важливе значення для прогнозу, оскільки значна НМК підвищує ризик розвитку серцевої недостатності та інших серцево-судинних ускладнень.

Діагностика

Допоміжні дослідження

При діагностиці недостатності мітрального клапана використовуються різні методи, кожен з яких надає унікальні дані про стан серця пацієнта. Ось огляд основних діагностичних підходів:

1. Електрокардіограма (ЕКГ):

• • загальні дані: на ЕКГ найчастіше нормальні показники, проте можуть бути специфічні зміни залежно від стадії та тяжкості захворювання;
  • аритмії: часто відмічаються фібриляція або тріпотіння передсердь, особливо при прогресуванні недостатності мітрального клапана;
  • зміни, пов’язані з розмірами серцевих камер: при збереженні синусного ритму можуть бути ознаки збільшення лівого передсердя, а при комбінації з недостатністю тристулкового клапана збільшення обох передсердь;
  • гіпертрофія та перевантаження лівого шлуночка: ці ознаки можуть бути помітні при значній недостатності клапана.

2. Рентген грудної клітки (РГ):

• • зміни у структурі серця: рентгенівські знімки можуть показати значне збільшення лівого шлуночка та передсердя;
  • ускладнення: при супутній недостатності тристулкового клапана та легеневої гіпертензії можна побачити збільшення правого шлуночка та передсердя;
  • гостра недостатність: можуть бути ознаки застою у малому колі кровообігу, іноді при незміненій тіні серця;
  • інші знахідки: можливе виявлення кальцифікації мітрального кільця.

3. Ехокардіографія з допплерівським дослідженням:

• • оцінка регургітації: ехокардіографія дозволяє не тільки виявити наявність регургітації, а й оцінити її обсяг та вплив на роботу серця;
  • кількісна та якісна оцінка: цей метод дає можливість точно виміряти рівень регургітації та її ефекти на серцеву функцію;
  • трансезофагеальна ехокардіографія: у випадках, коли трансторакальне дослідження не дає достатньо інформації, рекомендується проведення дослідження через стравохід, що надає більш детальні зображення структур серця.

4. Проби із навантаженням. Проби з навантаженням, такі як ехокардіографія з фізичним або фармакологічним навантаженням, є важливими для оцінки функціонального стану серця та переносимості навантаження пацієнтами. Ці тести допомагають неінвазивно оцінити підвищення систолічного тиску в легеневій артерії, що може вказувати на наявність або погіршення мітральної недостатності за умов підвищеного навантаження на серцево-судинну систему.

5. Катетеризація серця та коронарографія. Катетеризація серця виконується рідко, але може бути необхідною для детальної оцінки серцевої патології. Коронарографія проводиться у вибраних пацієнтів перед плануванням хірургічного лікування, особливо для виключення значущих стенозів коронарних артерій. Цей метод також застосовується для оцінки помірно вираженої або тяжкої вторинної мітральної недостатності, що допомагає у виборі оптимальної стратегії лікування.

6. Магнітно-резонансна томографія (МРТ). МРТ серця надає додаткові можливості порівняно з ехокардіографією, особливо в оцінці анатомії та функції лівого шлуночка. За допомогою МРТ можна більш точно виміряти кінцево-систолічний і кінцево-діастолічний обсяги, масу лівого шлуночка і кількісно оцінити ступінь регургітації. Однак варто враховувати, що іноді МРТ може занижувати ступінь мітральної недостатності порівняно з ехокардіографічними даними, особливо якщо ехокардіографічна оцінка дає неоднозначні результати.

Кожен з цих методів має свої переваги та обмеження, і часто їх комбінація дає найповніше уявлення про стан серцево-судинної системи пацієнта, що є критично важливим для визначення найкращого підходу до лікування.

Лікування

Лікування гострої НМК

При лікуванні гострої НМК потрібен негайний та активний підхід, оскільки цей стан може призвести до серйозної гемодинамічної нестабільності і навіть смерті. Ось ключові аспекти сучасних методів лікування гострої НМК:

1. Медикаментозне лікування:

• • вазодилататори: нітрогліцерин або нітропрусид натрію можуть бути призначені для зниження перед- та післянавантаження на серце, що допомагає зменшити обсяг регургітації через мітральний клапан. Ці засоби допомагають знизити навантаження на лівий шлуночок та покращити його функцію;
  • підтримка при шоці: у разі розвитку кардіогенного шоку можуть знадобитися катехоламіни (наприклад добутамін або норепінефрін) для підтримки адекватного артеріального тиску та перфузії життєво важливих органів. Внутрішньоаортальна контрпульсація (ВАК) може використовуватися для тимчасової підтримки серця, особливо якщо немає протипоказань, таких як значна недостатність аортального клапана.

2. Хірургічне лікування:

• • невідкладність: хірургічне втручання зазвичай необхідне при гострій НМК, особливо якщо пацієнт перебуває у стані гемодинамічної нестабільності. Операція має проводитися в ургентному порядку.

Типи операцій

• Реконструкція мітрального клапана: залежно від причини та анатомії клапана можуть бути виконані пластика, наприклад, резекція частини стулки клапана або вшивання кільця для зменшення розміру клапанного кільця та покращення коаптації стулок.
• Протезування мітрального клапана: якщо реконструкція неможлива або неефективна, мітральний клапан може бути замінений штучним протезом.

Ефективність лікування гострої НМК значною мірою залежить від швидкості діагностики та початку лікування. Рання та адекватна терапія суттєво покращує прогноз і може врятувати життя пацієнта.

Лікування хронічної НМК

При вторинній НМК стратегія лікування значною мірою залежить від ступеня недостатності, фракції викиду лівого шлуночка (ФВ ЛШ) та наявності супутніх серцевих захворювань. Ось рекомендації щодо хірургічного лікування таких пацієнтів:

1. Пацієнти з ФВ ЛШ понад 30%:

• • хірургічне лікування: рекомендується для тих, хто має заплановане проведення аортокоронарного шунтування (АКШ). Це допомагає одночасно покращити кровопостачання серця та усунути механічну проблему з клапаном.

2. Пацієнти з ФВ ЛШ менше 30% та можливістю реваскуляризації:

• • розгляд хірургічного втручання: особливо актуальний для тих, у кого діагностовано симптоматичну тяжку недостатність та є потенціал для реваскуляризації життєздатного ішемізованого міокарда. У цьому випадку хірургія може значно покращити якість життя та прогноз.

3. Пацієнти з тяжкою недостатністю та ФВ ЛШ менше 30%, реваскуляризація яким не показана:

• • надшкірні втручання: як альтернатива можна розглянути проведення мінімально інвазивних процедур, таких як черезшкірне втручання «край до краю», особливо за низького операційного ризику;
  • механічна підтримка лівого шлуночка або трансплантація серця: для пацієнтів, які мають суттєву дисфункцію лівого шлуночка і не є кандидатами на традиційні хірургічні втручання через високий ризик.

4. Спеціальні випадки. Ревматична вада та виражена кальцифікація мітрального кільця: у пацієнтів, яким відмовлено у хірургічному лікуванні через високий ризик, можна розглянути черезшкірну імплантацію штучного клапана як частину процедур транскатетерної імплантації аортального клапана (ТІАК). При використанні цих методик потрібен індивідуальний підхід до кожного пацієнта, що базується на детальному вивченні його медичної історії, поточного стану та ризиків, пов’язаних із запропонованими процедурами. Важливо ретельно зважувати користь та ризики, обговорюючи всі можливі варіанти лікування з пацієнтами та їхніми сім’ями.

У лікуванні недостатності мітрального клапана важливо враховувати стан пацієнта та стадію захворювання для вибору оптимального терапевтичного підходу.

Ось два основні методи лікування:

1. Медикаментозне лікування із застосуванням вазодилататорів:

• • препарати та їх цільова аудиторія: вазодилататори, такі як карведилол, ізосорбіду мононітрат, інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (іАПФ) та блокатори рецепторів ангіотензину (БРА), можуть бути ефективними в управлінні симптомами у пацієнтів з дилатацією лівого шлуночка;
  • ефективність: ці препарати особливо важливі для пацієнтів із вираженими симптомами серцевої недостатності, яким з різних причин недоступне хірургічне лікування. Вони допомагають знизити навантаження на серце, покращуючи кровообіг і полегшуючи роботу серця;
  • обмеження: пацієнти без суб’єктивних симптомів та з незначною дилатацією лівого шлуночка можуть не відзначати значних змін від терапії цими лікарськими засобами, оскільки їх основна проблема не пов’язана з перевантаженням тиском чи об’ємом.

2. Хірургічне лікування:

• • корекція або заміна клапана: оперативне втручання є золотим стандартом для лікування мітральної недостатності, особливо при органічних ураженнях клапана. Залежно від причини та тяжкості вади, а також від загального стану пацієнта може бути виконана або реконструкція мітрального клапана, або його заміна;
  • вибір методу: рішення про тип операції залежить від анатомії клапана, віку та супутніх захворювань пацієнта, а також від наявності симптомів та ступеня погіршення функції лівого шлуночка. Реконструкція клапана краща, тому що з її допомогою можна зберегти власні тканини клапана, що зазвичай асоціюється з кращими довгостроковими результатами та нижчим ризиком інфекційних ускладнень.

Обидва підходи потребують індивідуалізації та ретельного моніторингу, щоб забезпечити найкращі можливі результати для кожного конкретного пацієнта.

Ускладнення

Ускладнення НМК можуть серйозно загрожувати здоров’ю та життю пацієнтів. Ось деякі з найчастіших ускладнень, пов’язаних із цим станом.

Фібриляція передсердь

Фібриляція передсердь — це найчастіше аритмічне ускладнення при мітральній недостатності, особливо при прогресуванні захворювання. Розширення та підвищення тиску в лівому передсерді можуть зумовлювати розвиток аритмій. Фібриляція передсердь збільшує порушення гемодинаміки, підвищує ризик тромбоемболічних подій і може збільшити вираженість симптомів серцевої недостатності.

Серцева недостатність та набряк легень

Тривала мітральна недостатність веде до хронічного навантаження обсягом лівого шлуночка, що може призвести до його дилатації та зниження скорочувальної функції. Це може прогресувати до серцевої недостатності. У тяжких випадках, особливо при гострій НМК, може розвинутися набряк легень — потенційно життєзагрозливий стан, який потребує невідкладної медичної допомоги.

Легенева гіпертензія

Постійне перевантаження лівого передсердя та зворотне закидання крові в легеневі вени може призвести до підвищення тиску в легеневій артерії, що зумовлює розвиток легеневої гіпертензії. Це ускладнення додатково навантажує праві відділи серця, посилюючи серцеву недостатність та погіршуючи загальний стан пацієнтів.

Раптова серцева смерть

У пацієнтів з НМК, особливо з тяжким ступенем регургітації та суттєвими порушеннями скоротливої функції лівого шлуночка, існує підвищений ризик раптової серцевої смерті. Це може бути викликано як тяжкими аритміями, так і критичним погіршенням гемодинаміки.

При цих ускладненнях потрібні уважний моніторинг та активне лікування, щоб мінімізувати їх вплив на здоров’я пацієнта та покращити прогноз. При управлінні мітральною недостатністю важливо якомога раніше втрутитися з метою запобігання або мінімізації розвитку цих серйозних ускладнень.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів з хронічною органічною НМК залежить від багатьох факторів, включаючи ступінь недостатності, супутні захворювання, вік, а також своєчасність та адекватність лікування. Один із ключових показників — летальність протягом року серед тих, хто не отримав хірургічного лікування.

Статистика летальності

• Летальність серед неоперованих пацієнтів: у пацієнтів зі значною хронічною органічною НМК, які не отримали хірургічного лікування, летальність протягом першого року становить близько 5%. Цей показник підкреслює серйозність стану та необхідність активного медичного втручання.

Чинники, що впливають на прогноз

• Ступінь недостатності: чим вищий ступінь регургітації, тим більше навантаження на серце та вищий ризик розвитку серцевої недостатності та інших ускладнень.
• Стан лівого шлуночка: порушення функції лівого шлуночка значно погіршує прогноз, підвищуючи ризик серцевої недостатності та смерті.
• Супутні захворювання: наявність ішемічної хвороби серця, аритмій чи легеневої гіпертензії також погіршує прогноз.

Важливість своєчасного лікування

• Хірургічне втручання: для багатьох пацієнтів з органічною НМК хірургічне лікування, що включає реконструкцію або заміну мітрального клапана, може значно покращити якість життя та продовжити його тривалість.
• Медикаментозне лікування та моніторинг: консервативне лікування, включаючи застосування вазодилататорів, діуретиків та антиаритмічних препаратів, сприяє контролю симптомів та покращенню функціонального стану до можливого хірургічного втручання.

Пацієнти зі значною хронічною органічною НМК потребують ретельного спостереження та активного лікування. Незважаючи на відносно низьку річну летальність серед неоперованих пацієнтів, при ризику погіршення стану потрібен розгляд усіх доступних варіантів лікування для запобігання довгостроковим ускладненням та підвищенню загальної виживаності.