Хвороба Шейєрмана — Мау

Содержание

Хвороба Шейєрмана — Мау (кіфоз Шайєрмана), або юнацький остеохондроз — це ювенільний кіфоз, так званий гіперкіфоз із залученням тіл хребців і дисків хребта, що визначається переднім розклинюванням тіл хребців. В основному ураження діагностуються в грудному відділі хребта, хоча можуть також уражуватися грудопоперековий або поперековий відділи.

Діагноз встановлюють підліткам віком 12–17 років після того, як батьки помітили у підлітка деформацію постави або «горбатий» вигляд. Причиною початкового обстеження може бути біль в ураженій гіперкіфотичній ділянці (Mansfield J.T. et al., 2023).

В основі кіфозу Шайєрмана — спадковий компонент (домінантний аутосомний тип успадкування з високою пенетрантністю та змінною експресивністю), хоча точний шлях передачі досі не з’ясований. Підтверджується тим фактом, що захворюваність вища у монозиготних, ніж у дизиготних близнюків (Bezalel T. et al., 2014).

Співвідношення захворюваності на юнацький остеохондроз між чоловіками та жінками становить не менше 2:1. Захворювання рідко діагностується у дітей віком до 10 років.

Класифікація ювенільного остеохондрозу

Існує 2 типи хвороби юнацького остеохондрозу:

• тип I — ураження грудного відділу хребта з вершиною викривлення Т7–Т9;
• тип II — ураження грудного та поперекового відділу хребта з вершиною викривлення Т10–Т12 (Mansfield J.T. et al., 2023).

Причини ювенільного остеохондрозу

Остаточна етіологія кіфозу Шейєрмана залишається нез’ясованою. Згідно з результатами дослідження, домінантний аутосомний тип успадкування призводить до розвитку цього захворювання, хоча спосіб передачі незрозумілий.

Ймовірно, генетичне успадкування призводить до неузгодженої мінералізації та осифікації кінцевих пластинок хребців під час росту, викликаючи непропорційний ріст тіл хребців з утворенням класичної клиноподібної форми тіл хребців, що призводить до кіфозу.

Пропоновані компоненти, які можуть повністю або частково пояснити розвиток ювенільного остеохондрозу, включають аномальне співвідношення колагену та протеоглікану, кісти твердої мозкової оболонки, дитячий остеопороз, біомеханічні стресори, такі як напруження підколінних сухожиль, та гіперсекреція гормону росту (Mansfield J.T. et al., 2023).

Симптоми ювенільного остеохондрозу

У підлітка при ювенільному остеохондрозі діагностується косметична/постуральна деформація та/або пацієнт відчуває підгострий біль у грудному відділі хребта. Деформацію можуть помічати дитина/батьки. Лікар оцінює деформацію у ранньому підлітковому віці.

Що стосується підгострого торакального болю, то він посилюється при активності та його вираженість зменшується у стані спокою.

При фізикальному обстеженні лікар діагностує ригідну гіперкіфотичну криву, підкреслену нахилом уперед. Лікар може діагностувати гіперлордоз шийного або поперекового відділу, сколіоз та напруження підколінних сухожиль. Хоча неврологічний дефіцит (неврологічна симптоматика) діагностується рідко, проте слід провести неврологічне обстеження.

При кожному обстеженні необхідно оцінювати діапазон рухів хребта пацієнта у всіх площинах руху: згинання/розгинання, бічне згинання праворуч/ліворуч і ротація праворуч/ліворуч. Ступінь гіперкіфозу також слід відстежувати з часом, щоб оцінити його прогресування (Mansfield J.T. et al., 2023).

Діагностика ювенільного остеохондрозу

Для діагностики ювенільного остеохондрозу необхідно зібрати анамнез, провести фізичне обстеження, передню та бічну рентгенограми хребта.

Найбільш значущою особливістю хворих на ювенільний остеохондроз є грудний кіфоз. Часто кіфоз супроводжується поперековим та/або шийним гіперлордозом. Шийний лордоз може збільшуватися при випинанні голови. Плечі переважно розташовані вперед.

Ці аномалії можуть супроводжуватися сколіозом від легкого до помірного ступеня.

Рекомендовані обстеження пацієнта:

• оцінка пози спереду, ззаду та збоку;
• неврологічний скринінг;
• тест Адама з нахилом уперед: кіфоз може супроводжуватися сколіозом;
• тестування довжини м’язів: захворювання може супроводжуватися напруженням грудних м’язів, підколінних сухожиль, субокципітальних м’язів та згиначів стегна з можливими контрактурами передньої частини плеча та стегна;
• діапазон рухів;
• тестування м’язової сили: необхідно оцінити силу м’язів черевного преса, корпусу, розгиначів тулуба та сідничних м’язів.

Діагностичні критерії ювенільного остеохондрозу хребта:

• ригідний гіперкіфоз — нахил грудного відділу хребта вперед більше 40°;
• переднє розклинювання хребта, більше або рівне 5° у трьох або більше сусідніх тілах хребців.

Методика визначення ступеня кіфозу на бічній проєкції рентгенографії:

• проводиться горизонтальна лінія на рентгенограмі вздовж верхньої замикаючої пластинки найбільш нахилених хребців на краніальній частині кіфотичної кривої;
• проводиться горизонтальна лінія на рентгенограмі вздовж нижньої замикальної пластинки тіл хребців, найбільш нахилених хребців на каудальній частині кіфотичної дуги;
• гіперкіфоз описується як виміряний кут Кобба більше 40° (Gokce E. et al., 2016).

Інші ознаки хвороби Шейєрмана — Мау на передніх та бічних рентгенограмах хребта:

• неправильні кінцеві пластинки хребців хребта;
• вузли Шморля;
• сколіоз;
• спондилоліз або спондилолістез;
• грижа диска хребта.

Для подальшої діагностики патології хребта рекомендовано магнітно-резонансну томографію хребта (МРТ).

Гістологічні дані:

• зміни хряща замикаючої пластинки хребта;
• нерівномірна мінералізація хребців;
• змінене ендохондральне окостеніння кісток (Mansfield J.T. et al., 2023).

Лікування ювенільного остеохондрозу

Терапія сильно залежить від ступеня кіфозу:

• викривлення хребта <50°: рекомендовано консервативне лікування, розтяжка, зміна постави;
• викривлення хребта 50–75°: необхідно носити ортопедичний корсет;
• викривлення хребта >75°: рекомендована хірургічна корекція хребта.

Неоперативне лікування:

• розтяжка спини; модифікація способу життя;
• прийом нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП) — ібупрофен, диклофенак, індометацин, піроксикам, кетопрофен, кеторолак;
• фізіотерапія;
• корсет для корекції постави (цей метод виявляється ефективнішим, якщо діагноз хвороба Шейєрмана — Мау встановлено на ранній стадії, до того, як кут викривлення хребта перевищить 50° у підлітків) (Bezalel T. et al., 2014).

При кіфозі менше 60° та безсимптомному перебігу у хворих не реєструється значних довгострокових наслідків.

Оперативне лікування

При ювенільному остеохондрозі рекомендовано спондилодез — операцію, спрямовану на зрощення/злиття хребців грудного або поперекового відділу хребта з метою стабілізації хребта.

Показання до оперативного втручання:

• кіфоз більше 75°, що викликає неприйнятну деформацію хребта;
• кіфоз більше 75° із супутнім болем;
• неврологічний дефіцит (неврологічна симптоматика)/компресія спинного мозку;
• сильний рефрактерний біль.

У більшості пацієнтів після оперативного втручання відзначається симптоматичне поліпшення, а також зменшення деформації викривлення хребта.

Необхідно враховувати операційні/післяопераційні ускладнення.

Ускладнення ювенільного остеохондрозу

До ускладнень кіфозу Шейєрмана належать такі:

• прогресуюча косметична деформація хребта;
• хронічний біль у спині;
• неврологічний дефіцит (неврологічна симптоматика)/компресія спинного мозку.

До післяопераційних ускладнень ювенільного остеохондрозу належать:

• псевдоартроз (найчастіше ускладнення);
• постійний біль у хребті.

Прогноз ювенільного остеохондрозу

Більшості пацієнтів призначають НПЗП, які сприяють зменшенню вираженості болю. У більшості випадків захворювання біль хронічний (Mansfield J.T. et al., 2023).