Хвороба Леддерхозе

Содержание

Хвороба Леддерхозе, або підошовний фіброматоз — це доброякісне фібробластичне проліферативне захворювання сполучної тканини поверхневого підошовного апоневрозу. Цю патологію вперше описано у 1610 р. Платером (Plater). Надалі у 1897 р. це захворювання охарактеризував німецький лікар Георг Леддерхозе (George Ledderhose), спостерігаючи 50 пацієнтів із болісними ураженнями підошви стопи.

Хворобу Леддерхозе діагностують за наявності вузликів у центральних або медіальних полосах підошовної фасції. У осіб з підошовним фіброматозом часто фіксують ущільнення на підошві, зазвичай у ділянці склепіння стопи. Вузлики можуть бути одиничними або множинними на 1 або 2 стопах. Початок розвитку захворювання повільний, і хворі зазвичай скаржаться на біль та набряк у медіальних підошовних поверхнях стопи вже після того, як хвороба стає локально агресивною.

Хворобу Леддерхозе виявляють рідко. Захворювання часто відмічають у пацієнтів віком 40–50 років, однак зареєстровано випадки хвороби Леддерхозе у дітей віком старше 9 міс.

Хворобу Леддерхозе в 2 рази частіше діагностують у чоловіків, ніж жінок. У 25% усіх пацієнтів діагностують двостороннє ураження стоп. Хворобу Леддерхозе частіше виявляють у хворих із цукровим діабетом, епілепсією або в осіб, які зловживають алкоголем.

У хвороби Леддерхозе сімейний тип успадкування, вона більш поширена в осіб північноєвропейського походження (Meyers A.L. et al., 2024).

Анатомія та біомеханіка підошовної фасції

Підошовний апоневроз починається в ділянці п’яткового бугра і розширюється до передньої частини стопи, формуючись з медіальної, латеральної та центральної частини. Медіальна та латеральна частини з’єднують м’яз, що відводить великий палець з м’язом, який відводить 5 пальців стопи, і називаються «фасцією», тоді як центральна частина набагато товща і зазвичай вважається «апоневрозом».

Фіброзна структура товщиною 1–2 мм слугує для підтримки склепіння стопи. Основна функція — підтримка поздовжньої підошовної дуги. При тильному згинанні пальців стопи (плюснефалангових суглобів) фасція натягується, відстань між п’ятковою та плюсневою кістками зменшується, а медіальне поздовжнє склепіння піднімається. Коли стопа знаходиться під навантаженням, підошовний апоневроз утримує склепіння стопи від поділу та руйнування; якщо його видалити, його підтримувальна роль припиниться (Tomac A. et al., 2023).

При підошовному фасціальному фіброматозі у підошовній фасції можуть формуватися вузлики або фіброзні розростання, як правило, у центральній або медіальній частині стопи, що призводить до болю, дискомфорту та обмеженої рухливості.

Патофізіологія хвороби Леддерхозе

Фактори, які стимулюють гіперактивні проліферувальні фібробласти та беруть участь у процесі захворювання, — невідомі. Однак передбачається підвищене вивільнення факторів росту (інсуліноподібний фактор росту-1, фактор росту фібробластів, тромбоцитарний фактор росту та трансформувальний фактор росту-β). Також можливе підвищення рівня інтерлейкінів (IL-1α та β та IL-1β).

У деяких випадках діагностують генетичну схильність. При скринінгу пацієнтів з підошовним фіброматозом виявляють 2 генетичні варіанти:

• 1 індел (chr5:118704153:D) — тип генетичної варіації, при якій певна послідовність нуклеотидів фіксується (вставка) або відсутня (делеція);
• 1 однонуклеотидний поліморфізм (RS62051384).

Ці генетичні фактори можуть бути пов’язані з підвищенням ризику розвитку підошовного фіброматозу (Meyers A.L. et al., 2024).

Причини хвороби Леддерхозе

Точна причина розвитку хвороби Леддерхозе невідома. Однак з підошовним фіброматозом можуть бути пов’язані:

• травми, що повторюються;
• генетичні чинники;
• прийом лікарських засобів;
• зловживання алкоголем;
• цукровий діабет.

Стадії хвороби Леддерхозе

Розвиток фіброматозу підошви має такі стадії:

• проліферативна фаза — підвищена активність фібробластів;
• активна або інволюційна фаза — відбувається дозрівання фібробластів, диференціація міофібробластів та надмірне вироблення колагену (формування вузлика);
• залишкова фаза — відбувається згасання дозрівання колагену та фібробластів (рубцювання м’яких тканин та контрактура легкого ступеня в ділянці підошви стопи).

Класифікація Саммарко та Мангона (Sammarco and Mangone)

Ступінь тяжкості підошовного фіброматозу можна оцінити за допомогою наступної схеми градації:

• I ступінь: осередкове ураження, але без розширення та ураження шкіри чи м’язів;
• II ступінь: уражаються кілька ділянок, патологічний процес може поширюватися дистально чи проксимально; не уражує шкіру чи м’язи;
• III ступінь: уражує кілька ділянок, патологічний процес може поширюватися дистально чи проксимально; уражує шкіру чи м’язи;
• IV ступінь: уражує кілька ділянок, патологічний процес може поширюватися дистально чи проксимально; уражує шкіру та м’язи.

Симптоми хвороби Леддерхозе

Клінічний прояв підошовного фіброматозу — повільно зростаючий вузол у медіальному або центральному підошовному апоневрозі стопи діаметром 0,5–3 см. Вузол може бути одиночним або множинним. Вузлик може бути одиночним або множинним. Прогресуюче локальне ураження підошви стопи може призвести до збільшення вираженості болю, набряку, а також порушення опорної функції, що перешкоджає ходьбі.

Пацієнти зазвичай скаржаться на нестерпний біль у підошві стопи після ходьби або перебування в положенні стоячи протягом тривалого часу. Прямий тиск на медіальний край стопи (наприклад, коли хворий наступає босоніж на тверду підлогу або носить взуття з негнучкими устілками) може збільшити вираженість симптомів (Meyers A.L. et al., 2024).

Діагностика хвороби Леддерхозе

Діагноз хвороби Леддерхозе можна встановити на підставі історії хвороби пацієнта та фізичного огляду. Фізичне обстеження стопи та гомілковостопного суглоба має включати візуальну оцінку, пальпацію м’яких тканин та кісток, а також діапазон рухів та оцінку ходьби. Підошовні фіброми зазвичай помітні або пальпуються. У деяких хворих можуть фіксуватися контрактури пальців ніг, особливо великого пальця.

Враховуючи, що хвороба Леддерхозе може уражати 15% усіх осіб із контрактурою Дюпюїтрена, важливо додатково провести огляд рук.

Параметри оцінки пацієнтів із хворобою Леддерхозе:

• візуальна аналогова шкала (ВАШ), що виділяє 10 стадій болю від 0 (відсутність болю) до 10 балів (найбільша вираженість болю);
• оцінка якості життя (Life Quality Assessment — QOL), яка включає 16 пунктів та 7-бальну шкалу задоволеності від «дуже задоволений» до «дуже незадоволений» для оцінки якості життя з точки зору хворого;
• функціональні категорії пересування (Functional Ambulation Categories — FAC): 6-бальний тест функціональної ходьби — це клінічний інструмент оцінки, спрямований на оцінку можливості пересування. Він аналізує рівень необхідної пацієнту людської допомоги під час пересування незалежно від того, чи використовує він / вона персональний допоміжний пристрій;
• індекс незалежності в повсякденному житті (Index of Independence in Activities of Daily Living). За допомогою шкали можна оцінити функціональний стан шляхом кількісної оцінки здатності хворого виконувати самостійно повсякденні дії. За допомогою індексу можна оцінити адекватність виконання 6 функцій: самостійно приймати водні процедури, одягатися, відвідувати туалет, за необхідності переміщатися, утримуватися від будь-яких дій, самостійно приймати їжу. Пацієнтів оцінюють, чи можуть вони бути незалежними від сторонньої допомоги в кожній із 6 функцій, унаслідок чого виходить бінарна система оцінок «так» / «ні». Оцінка «6» означає повну функціональність, тоді як «4» — помірне порушення, а ≤«2»  вказує на тяжку функціональну недостатність;
• шкала Ради з медичних досліджень для визначення м’язової сили (Medical Research Council Scale for muscle strength): оцінка м’язової сили з використанням системи оцінок в межах 0–5 щодо очікуваної максимальної сили для конкретного оцінюваного м’яза (Andone I. et al., 2024).

Для підтвердження хвороби Леддерхозе також ефективна візуалізація і біопсія стопи, наприклад, такі дослідження, як:

• магнітно-резонансна томографія (МРТ) — на МРТ підошовна фіброма може виглядати як вогнищева кругла ділянка або дольчата дезорганізована тканина в підошовній фасції з низькою інтенсивністю сигналу або сигналом, схожим на м’язовий. Вузлики на МРТ на зображеннях T₁ виглядають чітко окресленими, з низькою інтенсивністю сигналу та на зображеннях T₂ — від низької до помірної інтенсивності сигналу. МРТ з контрастом (гадолінієм) може підвищити інтенсивність вузликів;
• ультразвукове дослідження (УЗД) — з його допомогою лікар може діагностувати глибину, розмір і кількість вузликів. На УЗД вузли зазвичай ізоехогенні (у 24% усіх випадків) та гетерогенні. Також можуть візуалізуватися гіперехогенні перегородки (76% усіх випадків). Найбільш поширеним місцем ураження є медіальний відсік підошовного апоневрозу (60%); 2-м за поширеністю є центральний відсік підошовного апоневрозу (40%). При використанні доплерівського ультразвуку судинний потік зазвичай непомітний, можлива внутрішня васкуляризація лише у 8% усіх випадків. Також можна візуалізувати заднє акустичне посилення (20–65% усіх випадків) (Garcia-Gil M.F. et al., 2020);
• рентгенографія стопи — рекомендована для виключення прихованої кісткової патології або кальцифікації м’яких тканин, що спричиняють розвиток симптомів;
• біопсія підошви стопи — рекомендована для виключення злоякісності процесу, тому що в дослідженнях описані випадки розвитку плоскоклітинного раку з підошовного фіброматозу (Tomac A. et al., 2023).

Лікування хвороби Леддерхозе

Консервативне лікування

Консервативні методи лікування спрямовані на зменшення вираженості симптомів і профілактику прогресування патології.

Основні методи лікування:

• використання ортопедичних виробів або подушечок. Особи із низьким ступенем тяжкості патології та незначними симптомами можуть використовувати подушечки в середині взуття, збільшити внутрішню устілку для взуття, використовувати вуглецеві устілки, щоб знизити навантаження на підошовну фасцію;
• місцеві ін’єкції стероїдів. Вважається, що стероїди прискорюють апоптоз фібробластів, знижують експресію VCAM1, обмежуючи вироблення прозапальних цитокінів, розвиток запалення та ріст вузликів. Зменшення розміру підошовних вузликів може відбутися протягом кількох місяців. Ускладнення, спричинені ін’єкціями стероїдів, включають розрив фасцій або сухожиль, атрофію жиру та депігментацію шкіри;
• колагеназа, отримана з Clostridium histolyticum, — застосовують для розщеплення колагену. Рекомендовано проводити місцеві ін’єкції колагенази 1 р/міс протягом 5 міс. Принципи ін’єкції колагенази в ділянку підошовного фіброматозу: ¹/₃ розчину вводять центрально, ще ¹/₃ — проксимально і останню ¹/₃ — дистально;
• верапаміл — стимулює активність колагенази і пригнічує вироблення колагену. За допомогою внутрішньоосередкової ін’єкції верапамілу зменшується розмір фіброми на 55–85%. Найчастішим ускладненням застосування верапамілу є контактний дерматит;
• іматиніб — рекомендований пероральний прийом іматинібу протягом 2 років у дозі 400 мг без проведення хірургічного втручання. Частота рецидивів підошовних фібром — 45%;
• сорафеніб — рекомендований прийом препарату в дозі 200–400 мг/добу;
• мітоміцин C — рекомендовано застосовувати місцево протягом 5 хв після хірургічного висічення підошовних вузлів (Tomac A. et al., 2023);
• екстракорпоральна ударно-хвильова терапія (ЕУХТ) — це метод короткочасного впливу акустичних імпульсів амплітуди низької частоти (16–25 Гц у спектрі інфразвуку) на кісткову та сполучну тканини для лікування запальних захворювань. Згідно з результатами дослідження, за допомогою ЕУХТ зменшується вираженість болю і вузлики на стопі стають м’якшими;
• променева терапія — електронно-променеве випромінювання знижує активність фібробластів, порушуючи вироблення трансформувального фактора росту-β. Променева терапія може уповільнити прогресування захворювання та бути найбільш ефективною на ранніх стадіях підошовного фіброматозу. Рекомендовані щотижневі дози опромінення протягом 6 тиж. Побічні ефекти променевої терапії включають еритему та сухість шкіри (Andone I. et al., 2024).

Хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування при хворобі Леддерхозе включають рефрактерність до консервативного лікування та порушення повсякденної активності, наприклад, коли порушується функція пересування або пацієнту неможливо носити взуття відповідного розміру.

Основні методи лікування:

• локальне висічення (видалення) всього вузлика. Частота рецидивів становить 60–100%;
• широке висічення (видалення вузлика з краями довжиною 2 см). Частота рецидивів — <60%;
• повна фасціектомія (видалення підошовної фасції). Частота рецидивів — 25%;
• ендоскопічна субтотальна підошовна фасціектомія — показана для лікування резистентних фібром. Лікування протипоказане при вузликах, які поверхнево прикріплюються до шкіри, проникають у глибоку мускулатуру стопи.

При виборі хірургічної техніки важливо звертати увагу, що поздовжні розрізи можуть зумовити гіпертрофічне рубцювання. Медіально-серединні поперечні або зигзагоподібні розрізи можуть призводити до некрозу шкіри.

Реабілітація при хворобі Леддерхозе

Цілі реабілітаційної програми пацієнтів із хворобою Леддерхозе спрямовані на:

• зменшення вираженості болю;
• зниження частоти розвитку контрактур;
• збільшення м’язової сили;
• оптимізацію функціональності та рухливості;
• виправлення статичних та динамічних дисфункцій за допомогою перенавчання ходьбі та підвищення загальної якості життя.

Методи реабілітації при хворобі Леддерхозе:

• черезшкірна електрична стимуляція нервів (ЧЕСН) — це нефармакологічний метод, за допомогою якого проводять анальгезію шляхом стимуляції складної нейронної мережі, запускаючи гальмівні низхідні шляхи в центральній нервовій системі (ЦНС) для зниження гіпералгезії. При ЧЕСН рекомендовано частоту 150 імп/сек, тривалість процедури — 30 хв;
• глибока осциляція — це низькоінтенсивне та частотне пульсуюче електростатичне поле між ручним аплікатором та ділянкою підошви пацієнта. Цей процес викликає коливання у місцевих тканинах, включно зі шкірою, підшкірною клітковиною, м’язами, кровоносними судинами та лімфатичними судинами, що потенційно призводить до покращення місцевої судинної циркуляції. Його можна безпечно використовувати у осіб з онкологічним анамнезом. При глибокій осциляції рекомендовано частоту 100 Гц, тривалість процедури — 15 хв протягом 10 сеансів;
• лімфодренаж із середнім тиском на ділянки ураження підошви стопи протягом 20 хв для зменшення вираженості набряку підошви;
• ерготерапія — пацієнту при хворобі Леддерхозе рекомендовано 10 сеансів ерготерапії;
• індивідуальна програма кінезіотерапії складається з вправ, за допомогою яких пацієнт може зміцнити м’язи ніг, підвищити гнучкість ніг; вправ на розтяжку ахіллового сухожилля; поліпшення / корекції ходи. Рекомендовані вправи на велосипеді, педальному тренажері, вправи з дерев’яною палицею, згинання пальців ніг з еспандером, розгинання пальців ніг, розтягнення литкового м’яза стоячи, розтягнення камбаловидного м’яза стоячи, розтягнення гомілки на піднесеній поверхні, масаж підошовної фасції та контрольоване ушкодження під керівництвом фізіотерапії (Andone I. et al., 2024).

Прогноз хвороби Леддерхозе

Хвороба Леддерхозе зазвичай прогресує повільно. У більшості пацієнтів хвороба істотно не впливає на повсякденне життя. Однак при її прогресуванні у хворих діагностують порушення ходьби або стояння, особливо якщо вузлики стають більшими. Частота розвитку рецидивів підошовного фіброматозу висока незалежно від того, чи лікування було консервативним або оперативним.