Визначення

Ангідроз — це стан, при якому порушується здатність організму до потовиділення.

Потовиділення відіграє ключову роль у підтримці нормальної температури тіла, а його відсутність може призвести до значних розладів терморегуляції. Це особливо небезпечно в спекотні періоди або при фізичній активності, коли тіло потребує механізмів охолодження.

Епідеміологія ангідрозу залежить від етіології захворювання. Загалом ангідроз уражує як чоловіків, так і жінок, але в деяких випадках можуть бути винятки, пов’язані з конкретними хворобами (Harper C.D. et al., 2023).

Причини ангідрозу

Існують 3 основні причини розвитку ангідрозу:

периферичні порушення — зміни безпосередньо в екринових потових залозах. Ці зміни можуть бути вродженими (спадковими) чи набутими;
ідіопатичний ангідроз;
центральний або нейропатичний ангідроз — порушення на рівні центральної нервової системи (ЦНС), що впливають на іннервацію потових залоз. Патологія може розвиватися на будь-якому рівні нервової іннервації: від потовидільного центру у головному мозку до безпосередньо потових залоз.

Периферичні порушення

Спадкові причини ангідрозу:

Х-зчеплена гіпогідротична ектодермальна дисплазія у чоловіків, при якій відсутні потові залози, а у жінок-носіїв — гіпогідроз або зниження потовиділення. Це спадкове захворювання передається за Х-хромосомою і його частіше діагностують у чоловіків. Поширеність гіпогідротичної ектодермальної дисплазії у США становить 1:100 000 народжень, а в міжнародному масштабі — близько 7:10 000 народжень;
лімфома Ходжкіна;
синдром Негелі — Франческетті — Ядассона. Поширеність синдрому становить 1:2–4 млн осіб. Цей синдром також може призводити до порушень у потових залозах та інших порушень розвитку;
синдром Базекса — Дюпре — Крістола;
хвороба Фабрі. Поширеність хвороби Фабрі становить 1:40 000 осіб. Крім ангідрозу, захворювання супроводжується порушенням функцій нирок та серця;
синдром Блоха — Сульцбергера (нетримання пігменту).

Набуті причини локалізованого ангідрозу через локальне руйнування тканин:

пухлини;
променева терапія;
системна склеродермія;
опіки;
реакція «трансплантат проти хазяїна»;
хронічний атрофічний акродерматит;
синдром Шегрена.

Крім того, ангідроз може розвинутися внаслідок захворювань, що призводять до закупорки потових залоз, таких як:

псоріаз;
ламелярний іхтіоз;
пітниця;
екзематозні дерматози;
порокератоз;
бульозні захворювання.

Центральні порушення

Причини центрального ангідрозу:

пухлини або інфаркти гіпоталамуса, моста або довгастого мозку — при таких ураженнях у пацієнта розвивається іпсилатеральний ангідроз (на одній стороні тіла), який проявляється на обличчі та шиї;
пухлини спинного мозку, травми чи інфаркти, що порушують нервовий тракт. Нервові шляхи у спинному мозку містять як перехрещені, так і неперехрещені волокна. Залежно від того, який шлях уражений, ангідроз може бути іпсилатеральним (на тому ж боці) або контралатеральним (на протилежному);
дегенеративні захворювання, такі як синдром Шая — Дрейджера;
аутоімунні захворювання, наприклад, вегетативна нейропатія;
периферичні нейропатії, пов’язані з цукровим діабетом, алкогольною залежністю — характерне симетричне ураження або проказа (хворобою Гансена) — властиве асиметричне ураження;
синдром Горнера — розвивається при порушенні функції верхнього шийного ганглія, що призводить до регіонального ангідрозу на одному боці обличчя. Цей синдром може розвиватися в будь-якому віці та у представників різних етнічних груп. Його частота становить близько 1:6 000 осіб;
лікарські засоби, що порушують нервову регуляцію. Деякі препарати, що порушують синаптичну передачу у вегетативних гангліях, можуть призвести до ангідрозу. До них належать антагоністи нікотинових ацетилхолінових рецепторів (гексаметонія бромід), антагоністи мускаринових ацетилхолінових рецепторів (атропін і скополамін), блокатори кальцієвих каналів, блокатори альфа-адренорецепторів (фентоламін), адреноагоністи альфа-адренорецепторів (клонідин), протипухлинні та інші препарати (5-фторурацил, топірамат, зонісамід);
вроджена нечутливість до болю з ангідрозом — це рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, при якому пацієнт може пошкоджувати себе через відсутність чутливості до болю. Також фіксується рецидивна гарячка, спричинена ангідрозом (Harper C.D. et al., 2023).

Симптоми ангідрозу

Пацієнти з ангідрозом можуть скаржитися на такі симптоми:

непереносимість спеки. Пацієнти часто не можуть переносити жаркі умови, відчувають перегрів та неприємні відчуття навіть за помірної температури;
втома та сонливість. Через порушення терморегуляції пацієнти можуть відчувати хронічну втому, слабкість та сонливість;
неможливість зосередитися. Високі температури можуть ускладнювати концентрацію уваги, що пов’язано з порушенням нормальної терморегуляції.

У осіб із центральним або нейропатичним ангідрозом можуть бути наявні додаткові неврологічні симптоми, такі як:

птоз (опущення верхньої повіки);
міоз (звуження зіниці) — ці ознаки характерні для синдрому Горнера, який може супроводжувати ангідроз.

Хворі з вродженою нечутливістю до болю можуть виявляти схильність до самопошкодження через відсутність больової чутливості. При цьому ангідроз часто супроводжується епізодами гарячки (Harper C.D. et al., 2023).

Діагностика ангідрозу

Важливим етапом діагностики є збір докладного анамнезу, який включає:

історію хвороби — необхідно з’ясувати, чи були у пацієнта раніше неврологічні захворювання, травми, інфекції, пухлини чи інші патологічні стани, які можуть вплинути на іннервацію потових залоз;
прийняті лікарські засоби;
проведене лікування — наприклад, інформація про променеву терапію, операції або травми в ділянці голови, шиї або спини може бути важливою для діагностики;
сімейний анамнез — спадкові захворювання, такі як гіпогідротична ектодермальна дисплазія або хвороба Фабрі, можуть відігравати ключову роль у діагностиці.

Для визначення потовиділення використовують такі методи:

колориметричні дослідження потовиділення — це метод діагностики, заснований на зміні кольору спеціальних реагентів при контакті з потом, що дозволяє об’єктивно оцінити активність потових залоз та інтенсивність потовиділення; чим інтенсивніше потовиділення, тим яскравіше чи інтенсивніше проявляється колірна реакція;
гравіметричні дослідження. За допомогою цього методу вимірюють масу виділеного поту з певної ділянки шкіри, що дозволяє кількісно оцінити зниження або відсутність потовиділення.

Діагностичні тести для оцінки потовиділення:

якщо у пацієнта підозрюється периферична нейропатія, може бути виконаний тест аксон-рефлексу потовиділення. Тест включає внутрішньошкірні ін’єкції пікрата (солі пікринової кислоти) або нікотину сульфату, які стимулюють потові залози, і за їх допомогою можна оцінити реакцію організму на стимуляцію. Якщо аксон-рефлекс порушений, це може свідчити про пошкодження периферичних нервів;
кількісний тест аксон-рефлексу потовиділення (Quantitative sudomotor axon reflex test — QSART) — це кількісний тест, який використовується для оцінки вегетативної нервової системи, що регулює потовиділення. У ході тесту через електроди на шкірі пацієнта подається слабка електрична стимуляція, яка спричиняє викид ацетилхоліну в шкіру. Ацетилхолін стимулює потові залози, а потім вимірюється реакція — кількість виділеного поту. За допомогою цього тесту можна виявити порушення функції вегетативних нервів, які відповідальні за регуляцію потовиділення;
тест на відбитки поту на силіконовому матеріалі. Для стимуляції потових залоз застосовують пілокарпін, що викликає виділення поту. На силіконовий матеріал, розміщений на шкірі пацієнта, наносять кілька крапель поту. Це дозволяє оцінити активність потових залоз та наявність або відсутність нормальної реакції на стимуляцію;
терморегуляторний тест на потовиділення — використовують для оцінки здатності організму підтримувати температуру тіла в умовах перегріву. Під час тесту вимірюється температура тіла пацієнта при дії тепла або фізичної активності, щоб оцінити ефективність терморегуляторних механізмів організму, включно з потовиділенням. Порушення терморегуляції можуть вказувати на порушення потовиділення, у тому числі ангідроз;
для стимуляції потовиділення можуть бути використані ін’єкції місцевих внутрішньошкірних холінергічних препаратів (наприклад пілокарпіну). Ці препарати стимулюють потові залози. Однак ін’єкції слід проводити лише на невеликих ділянках шкіри, оскільки вони можуть спричинити побічні ефекти, такі як гіпергідроз або інші системні реакції, особливо при введенні на великі ділянки тіла (Harper C.D. et al., 2023).

Лікування ангідрозу

Лікування ангідрозу обмежене можливістю усунення основної причини захворювання. Важливо підкреслити, що терапевтичні підходи залежать від етіології, і якщо основний фактор не піддається корекції, лікування може бути спрямоване на зменшення вираженості симптомів.

Для пацієнтів з ангідрозом основним моментом є запобігання перегріву. Лікарі повинні рекомендувати створення прохолодного середовища та використання пульверизаторів з водою для охолодження шкіри, що може бути необхідним для зниження ризику перегріву та гіпертермії. В умовах спекотної погоди пацієнти повинні уникати тривалого перебування на сонці та бути захищеними від високої температури.

Якщо ангідроз викликаний закупоркою потових залоз, рекомендується регулярне та дбайливе відлущування шкіри. Це допомагає запобігти накопиченню клітин, які можуть блокувати залози, та покращити їхню функцію. У разі захворювань, таких як псоріаз або іхтіоз, що призводять до закупорки, відлущування шкіри сприяє кращому очищенню та зниженню ризику запалень та інфекцій.

Наприклад, при ламелярному іхтіозі необхідно проводити інтенсивне лікування та постійне спостереження для запобігання гіпертермії або тепловому удару.

У деяких випадках рекомендується прийом кортикостероїдів на ранніх стадіях патології. Це особливо актуально у випадках, коли ангідроз викликаний запаленням або іншими шкірними захворюваннями, такими як екземи чи дерматози. Однак, якщо лікування відкладається або робота потових залоз уже порушена, застосування кортикостероїдів може виявитися неефективним (Harper C.D. et al., 2023).

Ускладнення ангідрозу

Ускладнення ангідрозу залежать від його основної причини, проте найбільш серйозними є ті, що пов’язані з перегріванням організму:

теплові судоми — часто розвиваються при інтенсивному фізичному навантаженні в спеку, коли потовиділення вже недостатньо для підтримки нормальної температури тіла;
теплове виснаження (або тепловий стрес) — це стан, коли організм втрачає значну кількість рідини та електролітів через недостатнє потовиділення. Це може призвести до слабкості, головного болю, запаморочення, нудоти. У більш тяжких випадках може розвинутися непритомність або втрата свідомості;
тепловий удар — це дуже небезпечний стан, коли температура тіла перевищує 40 °C, що порушує нормальні функції органів та тканин. Діти особливо вразливі до перегріву, оскільки їхня температура тіла підвищується швидше, ніж у дорослих, а механізми тепловіддачі менш ефективні. У дітей може розвинутися тепловий удар за відносно низької зовнішньої температури та відсутності достатнього потовиділення (Harper C.D. et al., 2023).

Прогноз ангідрозу

Прогноз ангідрозу залежить від його етіології і може значно варіювати залежно від типу захворювання.

Ангідроз, пов’язаний з генетичними синдромами, такими як гіпогідротична ектодермальна дисплазія або інші спадкові захворювання, зазвичай є пожиттєвим станом. Такі пацієнти мають вроджену відсутність або дефіцит потових залоз, що призводить до хронічного порушення потовиділення.

Прогноз при ангідрозі, викликаному прийомом певних лікарських засобів, сприятливий, оскільки потовиділення зазвичай відновлюється.

Якщо ангідроз є наслідком лікованих захворювань, то при успішному лікуванні основної причини потовиділення часто відновлюється (Harper C.D. et al., 2023).