Октанін Ф 1000 МО порошок для розчину для ін'єкцій 1000 МО флакон розчинник і набір для розчинення й введення, №1 Лікарський препарат

Порошок та розчинник для розчину для ін’єкцій у флаконах разом із комплектом для розчинення та внутрішньовенного введення.

Основні фізико-хімічні властивості: білий або блідо-жовтого кольору порошок або крихка маса.

Протигеморагічні засоби: фактор згортання крові IX.

Код АТХ В02В D04.

Лікування та профілактика кровотеч у пацієнтів із гемофілією B (вроджений дефіцит фактора IX).

Підвищена чутливість до активної речовини або до будь-якої допоміжної речовини.

Відома алергія, пов’язана зі зменшенням кількості тромбоцитів під час лікування гепарином (тромбоцитопенія, спричинена застосуванням гепарину, тип II).

Про взаємодію препаратів людського фактора згортання ІХ з іншими лікарськими засобами не повідомлялося.

Як і при використанні будь-якого білкового препарату для внутрішньовенного застосування, можливі алергічні реакції гіперчутливості. Препарат містить сліди людських білків, окрім фактора IX та гепарину. Пацієнтів слід інформувати про ранні ознаки реакції гіперчутливості, включаючи кропив’янку, набряк Квінке, стиснення у грудях, дихання зі свистом, гіпотензію та анафілаксію. Якщо ці симптоми виникнуть, пацієнтам слід порадити негайно припинити застосування препарату та звернутися до свого лікаря. У разі анафілактичного шоку слід застосовувати стандартні методи його лікування.

Збудники захворювань, які передаються парентеральним шляхом

Стандартні заходи щодо запобігання інфекції в результаті застосування лікарських засобів, отриманих з крові або плазми людини, включають відбір донорів, скринінг індивідуальних порцій крові та пулів плазми щодо специфічних маркерів інфекції та включення у виробничий процес ефективних заходів для інактивації/знищення вірусів.. Незважаючи на це, неможливо повністю виключити імовірність передачі збудників інфекції під час введення лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини.. Це також стосується невідомих або нових вірусів та інших патогенів. Заходи, яких вживають, вважаються ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (ВГВ) і вірус гепатиту С (ВГC), і для безоболонкового вірусу гепатиту А (ВГА).

Вжиті заходи можуть мати обмежену ефекттивність проти таких безоболонкових вірусів, як парвовірус B19. Інфікування парвовірусом B19 може мати серйозні наслідки для вагітних жінок (інфікування плода) та пацієнтів з імунодефіцитом або посиленим еритропоезом (наприклад, гемолітична анемія).

Для пацієнтів, які регулярно або повторно отримують препарат фактора IX, вироблений з плазми крові людини, слід розглянути можливість відповідної вакцинації (проти гепатиту A і B).

Після повторного лікування препаратами людського фактора згортання крові IX за станом пацієнтів слід спостерігати щодо появи нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), кількість яких визначають в одиницях Бетезда (ОБ) за допомогою відповідних біологічних аналізів.

Опублікавано дані, які демонструють кореляцію між виникненням інгібіторів фактора IX та алергічними реакціями. Тому пацієнтів з алергічними реакціями слід обстежити на на наявність інгібіторів. Необхідно зазначити, що пацієнти з інгібіторами фактора IX можуть мати підвищений ризик анафілактичної реакції у разі наступної провокаційної проби фактора IX. Через ризик алергічних реакцій при введенні концентрату фактора IX початкове введення фактора IX за рішенням лікаря необзідно проводити лише під медичним наглядом при наявності відповідних умов для надання допомоги у разі виникнення алергічних реакцій.

Оскільки застосування складних концентратів фактора IX було історично пов’язано з розвитком тромбоемболічних ускладнень (ризик вищий через гіршу чистоту препарату), застосування препаратів, які містять фактор IX, може бути потенційно небезпечним для пацієнтів з ознаками фібринолізу та пацієнтів з дисемінованим внутрішньосудинним згортанням крові. Через ризик можливих тромбозних ускладнень, якщо препарат призначають пацієнтам з хворобами печінки, хворим після операцій, новонародженим або пацієнтам із ризиком тромбозних явищ або дисемінованим внутрішньосудинним згортанням, клінічний нагляд за ранніми ознаками тромботичної та виснажливої коагулопатії слід починати з проведення відповідних біологічних аналізів. У кожному такому випадку при призначенні Октаніну Ф слід зважувати користь лікування та ризик ускладнень.

На сьогодні не отримано достатньої кількості даних за результатами поточних досліджень щодо проведення операцій при безперервній перфузії Октаніну Ф.

Серцево-судинні ускладнення

У пацієнтів з ризиком серцево-судинних захворювань замісна терапія фактором IX може збільшити цей ризик.

Ускладнення, пов’язані із застосуванням катетера

Якщо потрібне застосування пристрою центрального венозного доступу (ПЦВД), слід враховувати ризик ускладнень, пов'язаних із застосуванням ПЦВД, у тому числі місцевих інфекцій, бактеріємії і тромбозу катетера.

Суворо рекомендується кожного разу, коли пацієнтам вводять Октанін Ф, записувати назву препарату, номер серії з метою встановлення зв’язку між станом пацієнта і серією препарату.

Цей лікарський засіб містить до 3 ммоль (69 мг) натрію у 1 флаконі Октанін Ф 500 МО та до 6 ммоль (138 мг) натрію у 1 флаконі Октанін Ф 1000 МО. Це слід враховувати у разі застосування пацієнтам вам, які перебувають на контрольованій натрієвій дієті.

Препарат виявляє хімічну та фізичну стабільність протягом 72 годин при температурі 25 °С. З мікробіологічної точки зору препарат слід використати негайно. Якщо лікарській засіб не було використано одразу, то його можна зберігати під відповідальність користувача не більше 24 годин при температурі 2 — 8 °С за умовийого приготування у контрольованих та валідованих асептичних умовах.

Дослідження репродуктивної функції тварин із застосуванням фактора IX не проводилися. З огляду на рідкісні випадки гемофілії B у жінок, даних із застосування фактора IX під час вагітності та годування груддю немає. Тому фактор IX під час вагітності і лактації слід застосовувати лише за однозначних показань.

Впливу на здатність керувати автомобілем та працювати з іншими механізмами не спостерігалось.

Лікування слід розпочинати під наглядом лікаря, який має досвід лікування гемофілії.

Пацієнти, які раніше не отримували лікування

Безпека та ефективність застосування препарату Октанін для пацієнтів, які раніше не отримували лікування, ще не встановлені.

Контроль лікування

Під час курсу лікування рекомендується регулярне визначення рівнів фактора IX, щоб орієнтуватися, яку дозу слід призначити та якою має бути частота повторних інфузій. У окремих пацієнтів відповідь (відповідна реакція) на застосування фактора IX може бути різною, зокрема різні періоди напіввиведення препарату з організму та одужання. Доза, що встановлюється відповідно до маси тіла, може потребувати коригування для пацієнтів із недостатньою або надмірною масою тіла. У разі проведення, зокрема, обширних хірургічних втручань точний контроль замісної терапії за допомогою аналізу крові на згортання (активність фактора IX в плазмі крові) є обов’язковим і необхідним.

Дозування та тривалість замісної терапії залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора IX, локалізації та тяжкості кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.

Лікування за потреби

Кількість введених одиниць фактора IX виражається у міжнародних одиницях (МО), що відповідає діючому стандарту ВООЗ щодо препаратів фактора IX. Активність фактора IX у плазмі крові виражається у відсотках (відносно нормальної плазми крові людини) або у міжнародних одиницях (відповідно до міжнародного стандарту для фактора IX у плазмі крові).

Одна міжнародна одиниця (МО) активності фактора IX еквівалентна кількості фактора IX, що міститься у 1 мл нормальної плазми крові людини. Розрахунок потрібної дози фактора IX базується на емпіричних даних, де 1 МО фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі крові на 1% дії у нормі. Потрібна доза визначається за такою формулою:

Потрібна кількість одиниць = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора IX (%) (МО/дл) × 0,8

Кількість препарату, яка має бути введена, та частота введення повинні завжди бути орієнтовані на клінічну ефективність у кожному конкретному випадку. Препарати фактора IX рідко вводять частіше ніж 1 раз на добу.

У разі зазначених нижче кровотеч активність фактора IX не повинна бути нижче зазначеного рівня активності у плазмі крові (у% норми) у відповідний період. Наведену нижче таблицю можна використовувати для розрахунку дози у разі кровотечі та при операціях.

У разі великих хірургічних втручань обов’язковим є особливо ретельний контроль замісної терапії шляхом проведення аналізів коагуляції (визначення активності фактора IX плазми крові). Відповідь на фактор IX може відрізнятися в окремих пацієнтів: досягаються різні рівні регенерації in vivo та спостерігаються різні періоди напіввиведення.

Профілактика

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією B звичайна доза становить 20–40 МО на 1 кг маси тіла (МТ) з інтервалом від 3 до 4 днів. В окремих випадках, особливо для молодих пацієнтів, можуть бути потрібні коротші інтервали між введеннями або вищі дози.

В дослідженні, проведеному за участю 25 дітей віком до 6 років, середня доза, введена за добу, була подібною як для профілактики так і для лікування кровотеч, тобто 35–40 МО/кг МТ.

У пацієнтів слід контролювати появу інгібіторів фактора IX. Якщо очікувані рівні активності фактора IX у плазмі крові не досягаються або якщо відповідна доза не лікує кровотечі, слід провести аналіз для встановлення наявності інгібіторів фактора IX. Для пацієнтів з високим рівнем інгібіторів терапія фактором IX може виявитися неефективною і тоді слід розглянути альтернативне лікування. Лікуванням таких пацієнтів повинен керувати лікар, який має досвід ведення хворих на гемофілію.

Даних для того, щоб рекомендувати тривалу інфузію Октаніну Ф протягом хірургічних процедур, недостатньо.

Октанін Ф слід вводити внутрішньовенно, розчинивши препарат, як описано у відповідному розділі. Рекомендується вводити препарат зі швидкістю не більше 2–3 мл за хвилину.

Інструкції з використання, поводження та утилізації

Уважно прочитати всі інструкції та неухильно дотримуватися їх!

Описану нижче процедуру слід проводити в умовах стерильності!

Не застосовувати після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та коробці.

При кімнатній температурі препарат швидко відновлюється. Розчин повинен бути прозорий або слабо опалесцентний. Не вводити мутний розчин або розчин з осадом.

Техніка приготування розчину.

1. Розчинник (вода для ін’єкцій) та концентрат у закритих флаконах нагріти до кімнатної температури. Таку температуру слід підтримувати і під час приготування розчину. Якщо для нагрівання використовували водяну баню, треба слідкувати, аби вода не потрапила на резинові кришки або ковпачки флаконів. Температура водяної бані повинна бути не вище 37 °C.

2. Зняти ковпачки з флаконів з концентратом та водою, а резинові пробки протерти тампоном зі спиртом.

3. Зняти захисний ковпачок з короткого кінця двосторонньої голки таким чином, щоб не торкнутися її кінчика.

Проколоти голкою, тримаючи її вертикально, центр резинової пробки флакона з водою. Аби воду з флакона витягнути повністю, голку в резинову пробку слід ввести таким чином, щоб вона лише проколола її та була видна у флаконі.

4. Зняти захисний ковпачок з іншого, довгого кінця двосторонньої голки таким чином, щоб не торкнутися її кінчика.

Тримати флакон з водою догори дном над вертикально розташованим флаконом з концентратом і швидко проколоти голкою центр резинової пробки флакона з концентратом. Вакуум всередині флакона з концентратом забезпечить переміщення води з флакона з водою до флакона з концентратом.

5. Вийняти двосторонню голку з порожнім флаконом з-під води з флакона з концентратом, потім повільно повертати флакон з концентратом, доки він повністю не розчиниться. За кімнатної температури Октанін Ф швидко розчиняється з утворенням прозорого розчину.

Перед введенням приготовлений препарат слід оглянути візуально щодо наявності механічних часточок або зміни кольору.

Якщо концентрат повністю не розчиняється або утворюється агрегат, такий препарат використовувати не можна.

Приготовлений розчин можна застосовувати лише один раз.

Техніка введення

Перед та упродовж введення фактора IX слід вимірювати пульс пацієнта як запобіжний захід. Якщо частота пульсу прискорюється, слід зменшити швидкість або зупинити введення.

1. Після відтворення концентрату (приготування розчину) описаним вище способом, зняти захисний ковпачок з фільтрувальної голки і проколоти резинову кришку флакона з концентратом.

2. Зняти ковпачок із фільтрувальної голки і приєднати її до шприца.

3. Перевернути флакон з вставленим шприцом догори дном та витягнути розчин у шприц.

4. Продезінфікувати місце ін’єкції тампоном, що просочений спиртом.

5. Зняти фільтрувальну голку зі шприца і натомість приєднати інфузійну голку-метелика.

6. Ввести голку-метелика в обрану вену.

7. Якщо для пошуку вени застосовували джгут, його слід зняти до початку введення фактора IX. Перед та впродовж введення слід контролювати частоту пульса.

8. Ввести розчин внутрішньовенно повільно зі швидкістю 2–3 мл за хвилину.

Пацієнтам, яким для одної лікувальної прoцедури використовують більше одного флакона концентрату Октаніну Ф, можна використовувати ту ж саму голку-метелик та той самий шприц для іншого флакона.

Фільтрувальну голку можна використати лише один раз.

Для набирання препарату у шприц сдід завжди користуватися фільтрувальною голкою.

Невикористаний препарат та його залішки слід утилізувати згідно з місцевими правилами.

Порядок застосування дітям дивитись у розділі «Спосіб застосування та дози».

Про симптоми передозування людського фактора згортання крові IX не повідомлялося.

Рідко (≥1/10 000 до <1/1 000).

Дуже рідко (<1/10 000), включаючи окремі повідомлення.

Гіперчутливість або алергічні реакції (включаючи ангіоневротичний набряк, печіння або поколювання у місці введення, озноб, припливи жару, набряк Квінке, головний біль, кропив’янка, гіпотензія, летаргія, нудота, неспокій, тахікардія, стиснення у грудях, дзвін у вухах, блювання, дихання з присвистом) нечасто спостерігаються у пацієнтів, які приймають препарати, що містять фактор IX. У деяких випадках такі реакції прогресують до тяжкої анафілаксії та за часом виникають близько до моменту появи інгібіторів фактора IX (також див. у розділі «Особливості застосування»).

У пацієнтів із гемофілією B можуть вироблятися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора IX. Якщо такі інгібітори виникають, такий стан виявляється як незадовільна клінічна відповідь. У такому разі рекомендується звернутися до спеціалізованого центру гемофілії. Було проведено дослідження за участю 25 дітей із гемофілією B, з яких 6 пацієнтів раніше не лікувалися (середня кількість днів лікування — 38 (діапазон від 8 до 90)). На початку рівень інгібіторів фактора IX у всіх пацієнтів становив <0,4 ОБ. Упродовж дослідження інгібітори не виявлялися.

Повідомлялося про виникнення нефротичного синдрому після невдалих спроб індукції імунної толерантності у пацієнтів з гемофілією B та інгібіторами фактора IX, а також алергічними реакціями в анамнезі.

Підвищення температури тіла спостерігалося у рідкісних випадках.

Існує ризик тромбоемболії у разі введення погано очищених препаратів фактора IX. При використанні таких препаратів також можливі випадки інфаркту міокарда, дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, тромбозу вен та легеневої емболії. У разі застосування препаратів фактора IX високої очистки такі небажані ефекти виникають дуже рідко.

Через вміст у препараті певної кількості гепарину у рідкісних випадках можливе раптове, спричинене алергією зменшення кількості тромбоцитів до менше 100000/мкл або 50% початкової кількості (тромбоцитопенія типу II). У пацієнтів, які раніше не були надчутливими до гепарину, таке зменшення кількості тромбоцитів може виникнути через 6–14 днів після початку лікування. У пацієнтів, які раніше мали надчутливість до гепарину, таке зменшення може настати через кілька годин після початку лікування.

Таке значне зменшення кількості тромбоцитів може супроводжуватися або спричинити тромбоз артерій та вен, тромбоемболію, тяжкі розлади згортання крові (виснажлива коагулопатія), некроз шкіри у місці ін’єкції, кровотечі, подібні до укусів бліх (петехіальні геморагії), пурпуру та мелену. Якщо спостерігаються зазначені алергічні реакції, введення Октаніну Ф слід негайно припинити. Пацієнту слід порадити в подальшому не застосовувати лікарські засоби, які містять гепарин. Через такий рідкісний ефект дії гепарину на тромбоцити слід постійно спостерігати за кількістю тромбоцитів у пацієнта, особливо на початку лікування.

Дані пробезпеку щодо інфекційних агентів наведено у розділі «Особливості застосування».

3 роки.

Біохімічна та фізична стійкість під час використання була продемонстрована протягом 72 годин при температурі 25 °C.

З мікробіологічної точки зору приготовлений розчин слід негайно використати.

Якщо розчин не використати негайно, час та умови зберігання до використання розчину є відповідальністю користувачів.

Не рекомендується зберігати розчин при кімнатній температурі (25 °C) довше 8 годин.

Зберігати при температурі не вище 25 °C в оригінальній упаковці для захисту від світла. Не заморожувати.

Зберігати в недоступному для дітей місці.

Октанін Ф 500 МО.

Картонна коробка № 1: містить 1 флакон зі скла І типу (Eur. Ph.) ємністю 30 мл з порошком для розчину для ін’єкцій та інструкцією про застосування.

Картонна коробка № 2: містить 1 флакон зі скла І типу (Eur. Ph.) з розчинником (вода для ін’єкцій, 5 мл) та комплект для розчинення та внутрішньовенного введення у пакеті або блістері.

Октанін Ф 1000 МО.

Картонна коробка № 1: містить 1 флакон зі скла І типу (Eur. Ph.) ємністю 30 мл з порошком для розчину для ін’єкцій та інструкцією про застосування.

Картонна коробка № 2: містить 1 флакон зі скла І типу (Eur. Ph.) з розчинником (вода для ін’єкцій, 10 мл) та комплект для розчинення та внутрішньовенного введення у пакеті або блістері.

Комплект для розчинення та внутрішньовенного введення складається з:

1 шприца одноразового,

1 комплекту для переносу (1 двокінцева голка, 1 фільтрувальна голка),

1 комплекту для інфузій (голка-метелик),

2 просочених спиртом тампонів.

Дві коробки об’єднані пластиковою плівкою.

За рецептом.

1. Октафарма Фармацевтика Продуктіонсгес м.б.Х., Австрія/Оctapharma Pharmazeutika Produktionsges m.b.H., Austria.

2. Октафарма, Франція/Octapharma, France.

1.Оберлааєр Штрассе 235, 1100 Відень, Австрія/Oberlaaerstrasse 235, 1100 Vienna, Austria.

2.72 рю дю Маршал Фош, 67380 Лінгольшейм, Франція/72 rue du Marechal Foch, 67380 Lingolsheim, France.