Некоронарні хвороби серця (5000156959) Розділ

До некоронарогенних захворювань серця відносять кардіоміопатії, міокардити, міокардіофіброз, кардіосклероз та перикардити.

2.6.1. Кардіоміопатії

Визначення. Кардіоміопатії — це захворювання міокарда невідомого походження, що характеризується кардіомегалією та прогресуючою СН, не зумовлені ураженнями КА, клапанів серця, змінами системної і легеневої гемодинаміки.

Класифікація кардіоміопатій

I. Етіологічна характеристика:

• ДКМП — І42.0;
• ГКМП (обструктивна — І42.1, необструктивна — І42.2);
• рестриктивна кардіоміопатія — І42.3–5;
• аритмогенна кардіоміопатія ПШ — І42.8;
• некласифікована кардіоміопатія (некомпактна кардіоміопатія) — І42.8;
• алкогольна кардіоміопатія — І42.6;
• кардіоміопатія, спричинена впливом лікарських засобів та інших зовнішніх факторів — І42.7;
• кардіоміопатії при хворобах, класифікованих в інших рубриках¹ — І43 (системні захворювання, м’язові дистрофії, нейром’язові порушення, перипартальні;
• кардіоміопатія при інфекційних і паразитарних хворобах, у тому числі дифтерії — І43.0;
• метаболічна кардіоміопатія² — І43.1, І43.2, І43.8.

II. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія та ін.

III. СН (0–ІІІ стадія, І–ІV ФК за NYHA).

Примітки. ¹При хворобах, класифікованих в інших рубриках, має бути подвійне кодування, основним вважається захворювання, що спричинило кардіоміопатію. ²Зумовлена ендокринними порушеннями.

Приклади формулювання діагнозу:

1. ДКМП, шлуночкова екстрасистолія, СН ІІ А стадії зі зниженою ФВ, ІV ФК.

2. Метаболічна кардіоміопатія, ФП, СН І, ІІ ФК. Дифузний зоб. Тиреотоксикоз.

2.6.1.1. Дилатаційна кардіоміопатія

Поширеність захворювання становить близько 1 випадку на 2500 дорослих осіб. Частіше на нього хворіють чоловіки та представники негроїдної раси.

Визначення. ДКМП — захворювання нез’ясованої етіології, не пов’язане з іншими захворюваннями і характеризується дилатацією та вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, зі зниженням їхньої пропульсивної здатності.

Етіологія. Найпоширенішою причиною ідіопатичної ДКМП вважається вірусна інфекція. Поряд з цим встановлено, що для розвитку ДКМП мають значення: 1) спадковість; 2) вагітність і пологи; 3) токсичні чинники (протипухлинний засіб доксорубіцин, кобальту хлорид — «пивне серце», мідь, пестициди, свинець, ацетон, формальдегід, мінеральні добрива); 4) алкоголь.

Причини ДКМП:

• Генетичні (≈25% усіх випадків).
• Запальні (постінфекційні: бруцельоз, дифтерія, черевний тиф, мікобактерії; аутоімунні, при захворюваннях сполучної тканини).
• Метаболічні (хвороби накопичення глікогену).
• Нутритивні (нестача тіаміну, селену).
• Ендокринні (акромегалія, тиреотоксикоз, мікседема, ЦД, хвороба Іценка — Кушинга, феохромоцитома.
• Інфільтративні (спадковий гемохроматоз).
• Нейромускулярні (атаксія Фридрейха, м’язова дистрофія).
• Токсичні (алкоголь, кокаїн, доксорубіцин, циклофосфамід, кобальт).
• Гематологічні (тромбоцитопенічна пурпура, серповидноклітинна анемія).
• Електролітні порушення (гіпокаліємія, гіпофосфатемія, уремія).

Патогенез. На розвиток ДКМП впливають такі патогенетичні фактори:

1) аутоімунні механізми за рахунок впливу вірусної інфекції з утворенням антитіл; виникає дефіцит Т-супресорів внаслідок впливу на рецептори специфічного сироваткового фактора; збільшується синтез цитокінів (фактора некрозу пухлини) тощо;

2) порушення мікроциркуляції можуть призводити до виникнення вогнищ некрозу і вогнищевого кардіосклерозу; надмірне накопичення Са2+ спричиняє загибель клітин у серці в результаті повторних епізодів реперфузії;

3) шляхом апоптозу гинуть клітини міокарда, які мають достатнє енергетичне забезпечення.

Клініка. Захворювання може розвиватися в будь-якому віці, однак найчастіше хворіють чоловіки віком 30–40 років (60% випадків). Хронічне зловживання алкоголем може призводити до розвитку алкогольної кардіоміопатії, що пов’язують із такими чинниками:

• прямим токсичним впливом алкоголю та його метаболітів на міокард;
• розвитком у хронічних алкоголіків порушень харчування (дефект тіаміну); можливим токсичним ефектом різних компонентів, які входять до складу алкогольних напоїв.

Основним клінічним синдромом захворювання є розвиток ознак СН (задишка, набряки на ногах, які збільшуються під вечір; збільшення печінки, накопичення рідини в черевній (асцит), плевральній (гідроторакс) та перикардіальній (гідроперикад) порожнинах протягом 2–5 років; рідко виникає набряк легень, в анамнезі — тромбоемболії. При об’єктивному дослідженні визначають кардіомегалію, патологічні ІІІ, ІV тони серця, систолічний шум на верхівці за рахунок відносної мітральної недостатності та симптоми вторинної тристулкової недостатності. На ЕКГ визначають симптоми розширення ЛШ, ПШ та ЛП, різні порушення ритму серця та провідності (екстрасистоли, ФП, ТП, ПТ, блокади серця) [13, 60, 69].

Діагностика ДКМП [60]

Обов’язкові дослідження при первинній діагностиці:

1. Визначення скарг та анамнезу.

2. Клінічний огляд.

3. Вимірювання АТ на обох руках.

4. Дослідження лабораторних показників (загальні аналізи крові та сечі, визначення в крові вмісту глюкози АлАТ, АсАТ. КФК та КФК-МВ, білірубіну, креатиніну, загального ХС, ТГ, калію, натрію, загального білка і білкових фракцій, СРБ).

5. ЕКГ у 12 відведеннях.

6. ЕхоКГ в М-, В- і допплерівському режимах.

7. Рентгенографія органів грудної порожнини.

8. МРТ серця з відстроченим контрастуванням.

Додаткові дослідження:

1. Добовий моніторинг ЕКГ.

2. Тест із 6-хвилинною ходьбою.

3. Спекл-трекінг-ехоКГ з визначенням глобальної поздовжньої радіальної циркулярної систолічної деформації ЛШ.

4. Коагулограма, визначення протромбінового індексу, МНВ.

5. Натрійуретичний пептид у сироватці крові.

6. КВГ.

7. Радіонуклідна вентрикулографія і сцинтиграфія міокарда (з цитратом 67галію, оксидом 111індію, 99mтехнецієм).

8. Лабораторні дослідження функції щитоподібної, надниркової залоз (за підозри на ендокринну кардіоміопатію).

9. Ендоміокардіальна біопсія.

Критерії діагностики ДКМП [17]

1. Клінічні критерії:

• кардіомегалія;
• ослаблення серцевих тонів, 3–4-й патологічні тони, систолічний шум мітральної недостатності (регургітації);
• застійна СН (не менше ніж у 90% хворих);
• тяжкі порушення ритму і провідності серця;
• тромбоемболічний синдром.

2. ЕКГ-критерії:

• ознаки гіпертрофії обох шлуночків;
• внутрішньошлуночкові блокади;
• порушення ритму і провідності;
• зміни сегмента ST;
• глибокі зубці Q і QS.

3. Рентгенологічні критерії:

• значне збільшення всіх камер серця.

4. ЕхоКГ-критерії (алгоритм 2.19):

• різка дилатація порожнин серця;
• тотальна гіпокінезія міжшлуночкової перегородки і задньої стінки ЛШ;
• збільшення КСО і КДО ЛШ >117% норми;
• значне зниження ударного об’єму (УО) і ФВ (ФВ <45%).

5. Радіонуклідні методи, коронарографічні вентрикулографічні критерії:

• зниження серцевого викиду і ФВ;
• тотальна гіпокінезія стінок шлуночків;
• інтактні коронарні судини.

Відомо, що ДКМП у переважній більшості випадків має тяжкий перебіг із розвитком резистентної форми захворювання.

Фактори, що спричиняють виникнення резистентності до лікування ДКМП: тяжке, поширене ураження міофібрил, різка дилатація камер серця, значна тривалість захворювання, наявність супутніх захворювань (АГ, ХОЗЛ, хронічні гепатити та цирози печінки, хронічний пієло- та гломерулонефрит, ЦД), тромбоемболічні ускладнення, виражені порушення метаболічних процесів у міокарді, тяжкі порушення ритму серця, активація симпатоадреналової системи та РААС тощо. До них також належать неправильне та неадекватне лікування, тяжка СН з накопиченням випоту в порожнинах, розвиток гіпоальбумінемії, зниження онкотичного тиску, розвиток гіпонатріємії на тлі терапії сечогінними засобами [17].

Лікування пацієнтів із ДКМП [13, 60]

Обов’язкові медичні послуги:

Хворі мають одержувати комплексну терапію при систолічній СН із застосуванням:

• іАПФ або БРА (за непереносимості іАПФ);
• ББА — метопрололу, карведилолу, бісопрололу, небівололу, які показані всім гемодинамічно стабільним хворим за відсутності протипоказань;
• блокаторів мінералокортикоїдних рецепторів. Застосовують спіронолактон або еплеренон як тимчасові діуретичні засоби і як засоби додаткового впливу на нейрогуморальні механізми розвитку СН, що здатні поліпшувати прогноз виживаності (у цьому разі в дозі 25 мг/добу);
• салуретиків за наявності ознак затримки рідини;
• івабрадину — пацієнтам із СН ІІ–ІІІ ФК з ФВ ЛШ <35% та синусовим ритмом з частотою >70/хв, які отримують стандартну (див. вище) фармакотерапію при ХСН, з метою зниження ризику смерті та госпіталізацій, зумовлених декомпенсацією серця;
• дигоксину за наявності тахі- та нормосистолічного варіантів ФП.

Додаткові медичні послуги:

1. Аміодарон у хворих із симптоматичними чи тяжкими шлуночковими аритміями, а також при тахісистолічній формі ФП у разі недостатньої ефективності інших ААП.

2. Інотропні симпатоміметичні засоби в/в — допамін, добутамін або левосимендан — застосовують у разі недостатньої ефективності лікування СН тільки в умовах стаціонару, бажано із застосуванням спеціальних дозаторів.

3. Нітрати в/в або сублінгвально за наявності ознак лівошлуночкової недостатності — похідні нітрогліцерину чи ізосорбіду динітрат з їх відміною після стабілізації гемодинаміки.

4. Антикоагулянти у пацієнтів із постійною формою ФП, тромболітичними ускладненнями, за наявності тромбів у порожнинах серця. Обов’язковий контроль МНВ. За неможливості визначення МНВ — визначення протромбінового індексу.

5. Застосування комбінації сакубітрилу і валсартану для лікування при резистентній СН.

6. ІКД за наявності рецидивуючої фібриляції шлуночків (ФШ) або стійкої ШТ та їх резистентності до ААП.

7. Імплантація трикамерного ЕКС у режимі DDDR (у правому передсерді і ПШ розміщують по два електроди — що стимулює і що сприймає) при тяжкій СН, рефрактерний до медикаментозної терапії, у хворих зі значними порушеннями внутрішньошлуночкової провідності і десинхронізацією скорочення шлуночків.

8. Трансплантація серця.

Характеристика остаточного очікуваного результату лікування: відсутність прогресування СН, збільшення тривалості життя.

Тривалість лікування: хворі мають потребу в щоденному застосуванні препаратів протягом невизначено тривалого періоду. Термін стаціонарного лікування визначається ступенем СН і ефектом від лікування.

Критерії якості лікування:

1. Усунення чи зменшення вираженості суб’єктивних симптомів СН — задишки, серцебиття, підвищеної стомлюваності.

2. Збільшення ФВ ЛШ.

3. Усунення клінічних ознак затримки рідини в організмі.

4. Підвищення якості життя.

5. Збільшення періоду між госпіталізаціями.

Можливі побічні дії та ускладнення: можливі побічні дії препаратів — відповідно до їхніх фармакологічних властивостей, найчастіше — артеріальна гіпотензія. Проведення неадекватної антикоагулянтної терапії може спровокувати кровотечі, особливо у хворих з існуючими ураженнями травного тракту й іншими факторами ризику. У цих пацієнтів існує високий ризик тромбоемболічних ускладнень, особливо при застосуванні масивної діуретичної терапії. У групі хворих на ДКМП високий ризик аритмічної смерті.

Лікування хворих на ДКМП складне, враховуючи те, що у більшості випадків розвивається резистентна до лікування ДКМП. В алгоритмі 2.20 наведено схему терапії резистентної форми ДКМП.

В усьому світі при тяжких ССЗ, особливо ДКМП, здійснюється пересадка серця. Тільки в США здійснено понад 25 тис. трансплантацій серця, виживаність становить 70–90% випадків.

Критерії відбору пацієнтів для трансплантації серця [69]

Показання:

• Кінцева стадія ССЗ з поганим прогнозом протягом 6–12 міс, рефрактерна до «агресивної» медикаментозної терапії чи будь-яких хірургічних методів лікування.
• Функціональний клас СН ІІІ–ІV за NYHA.
• Вік ≤60–65 років.
• Сильна самомотивація та психосоціальна підтримка.

Протипоказання:

• Злоякісні новоутворення.
• Гострі інфекції.
• Гостра пептична виразка.
• ІМ протягом 6 тиж.
• Виражене захворювання периферичних артерій.
• Системне захворювання сполучної тканини з ураженням судин (васкуліт).
• Продовження вживання алкоголю чи інших токсичних (наркотичних) засобів.
• ЦД 1-го та 2-го типу з ураженням органів-мішеней (відносне протипоказання).
• Дисфункція печінки та нирок із розвитком тяжкої ХНН.

Помилки та необґрунтовані призначення препаратів у разі недотримання рекомендацій доказової медицини:

• Застосування кардіотоніків неглікозидної природи (мілринону тощо) може підвищувати збудливість міокарда, частоту розвитку ФШ і смертність.
• Тривале застосування ААП І класу при шлуночкових аритміях на фоні ХСН суттєво підвищує смертність (однак ААП ІІІ класу аміодарон її знижує).
• Застосування калійзберігаючих діуретиків у високих дозах (≥100 мг) може призводити до гіперкаліємії та підвищення смертності від асистолії. Для досягнення клінічного ефекту лікування при ХСН достатньо призначити цим пацієнтам калійзберігаючі діуретики в низьких дозах (спіронолактон, еплеренон у дозі 25–50 мг/добу) під контролем визначення вмісту калію у крові.

Прогноз ДКМП серйозний. Прихований початок захворювання триває багато років, а клінічно тяжка форма — 2–5 років (інколи більше).

Профілактика. Враховуючи вірусно-імунологічну теорію розвитку ДКМП, обговорюється питання щодо проведення вакцинації пацієнтів проти кардіотропних вірусів. Необхідно вести здоровий спосіб життя, не вживати алкоголю. Рекомендоване багате на вітаміни раціональне харчування, а пацієнтам слід уникати застудних захворювань. Вторинна профілактика полягає у тривалому застосуванні іАПФ, БРА, діуретиків, ББА, аміодарону за показаннями.

2.6.1.2. Гіпертрофічна кардіоміопатія

Визначення. ГКМП — аутосомно-домінантне захворювання, яке характеризується гіпертрофією міжшлуночкової перегородки або стінок шлуночків >15 мм із розвитком діастолічної дисфункції. Захворювання, що виявляють у 0,5% хворих, яких направляють на ехоКГ, і є найчастішою причиною РСС у спортсменів, особливо у чоловіків.

Етіологія. Це захворювання різної етіології, що супроводжується збільшенням товщини стінки ЛШ за рахунок порушення умов його навантаження. При ГКМП розвивається ішемія міокарда, зумовлена ураженням дрібних КА, розвитком діастолічної дисфункції внаслідок сповільнення розслаблення серця і зменшенням кількості капілярів відносно кількості кардіоміоцитів.

Патогенез. Частіше виникає асиметрична гіпертрофія міокарда. У типових випадках гіпертрофія міжшлуночкової перегородки більш виражена, ніж ГЛШ; часто виникає градієнт систолічного тиску у виносному тракті ЛШ. Залежно від наявності чи відсутності гострого градієнта систолічного тиску в порожнині ЛШ розрізняють ГКМП з обструкцією і без обструкції виносного тракту ЛШ.

Класифікація ГКМП

Нині застосовується гемодинамічна класифікація ГКМП:

• Обструктивна — систолічний градієнт тиску у вихідному відділі ЛШ у спокої ≥30 мм рт. ст. (2,7 м/с за даними допплер-ехоКГ).
• Латентна — градієнт тиску ˂30 мм рт. ст. у спокої чи >30 мм рт. ст. при фізичному навантаженні.
• Необструктивна — градієнт тиску ˂30 мм рт. ст. як у спокої, так і після фізичного навантаження.

Градієнт тиску у вихідному відділі ЛШ вимірюють за допомогою допплер-ехоКГ, що виключає необхідність проведення катетеризації серця при ГКМП (за винятком випадків підозри на атеросклеротичне ураження КА чи клапанів серця).

Форми ГКМП:

• Симетрична (концентрична) ГКМП (гіпертрофія всіх стінок ЛШ): 8–10% випадків.
• Асиметрична ГКМП (гіпертрофія однієї зі стінок ЛШ): 70% випадків.
• Апікальна гіпертрофія (гіпертрофія охоплює ізольовано лише верхівку або бокову стінку): <2% випадків.
• Обструктивна ГКМП (гіпертрофія міжшлуночкової перегородки або ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз).
• ГКМП вільної стінки ЛШ.

При ГКМП нерідко виникає РСС — одне з найнебезпечніших ускладнень ГКМП у пацієнтів молодого віку, що може бути першим і єдиним проявом захворювання. Ризик виникнення РСС протягом року у дорослих становить 2–3%, у дітей — до 6%; при анамнезі захворювання >10 років ризик досягає 20%.

Чинники ризику і механізми розвитку раптової смерті у хворих на ГКМП

Чинники ризику:

• Поява хвороби у молодому віці (<35 років).
• Синкопе в анамнезі.
• Короткочасна ШТ при амбулаторному добовому моніторингу ЕКГ.
• Сімейний анамнез із розвитком раптової смерті.
• Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки >15 мм (!).
• Гіпотензія при навантаженні.
• Ішемія міокарда.
• Індукція тривалої ШТ при електрофізіологічному дослідженні (ЕФД).

Механізми смерті:

• Шлуночкові аритмії (90% хворих) → ФШ.
• ФП (22% хворих) → інсульт, СН, гемодинамічний колапс.
• Ішемія міокарда → ІМ.
• Гемодинамічний колапс → периферична вазодилатація при навантаженні.
• Брадикардія (порушення функції синусового вузла, AV-проведення) → асистолія.
• Міокардіальний фіброз → СН.

Діагностика

Перш ніж діагностувати ГКМП, необхідно виключити причини вторинної гіпертрофії, а саме: вроджені та набуті вади серця, АГ, ІХС тощо.

Обов’язкові дослідження [60]:

1. Визначення скарг і сімейного анамнезу.

2. Клінічний огляд.

3. Вимірювання АТ.

4. Дослідження лабораторних показників (загальні аналізи крові та сечі, АлАТ, АсАТ, білірубін, креатинін, ХС, глюкоза крові, калій, натрій).

5. ЕКГ у 12 відведеннях.

6. ЕхоКГ в М-, В- і допплерівському режимах.

7. МРТ серця з відстроченим контрастуванням.

8. Рентгенографія органів грудної порожнини.

Додаткові дослідження:

1. Добовий моніторинг ЕКГ.

2. Тест із 6-хвилинною ходьбою.

3. Спекл-трекінг-ехоКГ з визначенням глобальної поздовжньої, радіальної, циркулярної, систолічної деформації ЛШ.

4. Коагулограма, визначення протромбінового індексу, МНВ.

5. Натрійуретичний пептид у сироватці крові.

6. КВГ.

7. Радіонуклідна вентрикулографія і сцинтиграфія міокарда (з цитратом 67галію, оксидом 111індію, 99mтехнецієм).

8. Лабораторні дослідження функції щитоподібної залози, надниркової залози (при підозрі на ендокринну кардіоміопатію).

9. Ендоміокардіальна біопсія.

Приклади формулювання діагнозу:

1. ГКМП, обструктивна форма, кардіалгія. Пароксизмальна ФП, СН І стадія, зі збереженою систолічною функцією ЛШ, ІІ ФК.

2. ГКМП, міжшлуночкова (септальна), необструктивна форма. Пароксизмальна стійка ШТ з синкопе. СН І стадія, ІІ ФК.

У переважній більшості випадків (60–95%) діагностують гіпертрофію міжшлуночкової перегородки. При ГКМП товщина міжшлуночкової перегородки, як правило, становить не менше 1,5 см, в середньому 2 см. Відомі випадки товщини міжшлуночкової перегородки до 5 см. Значно рідше спостерігається симетрична концентрична гіпертрофія (≈10% випадків), верхівкова гіпертрофія, гіпертрофія середньої частини чи вільної стінки ЛШ.

Клініка. ГКМП поліморфна і неспецифічна. Тривалий час перебіг захворювання безсимптомний.

Основними змінами при ГКМП є порушення діастолічної функції ЛШ — діастолічного розслаблення та зменшення розтягнення гіпертрофованого ЛШ, у результаті чого змінюється його наповнення у діастолу. У цьому плані ГКМП нагадує мітральний стеноз (перешкода наповнення ЛШ). Порушення діастолічної функції ще більше посилюється під час тахікардії в результаті зменшення тривалості діастоли. Брадикардія також погано переноситься хворими на ГКМП, оскільки неможливе компенсаторне розширення порожнин серця на тлі збільшення УО. Оптимальна ЧСС у спокої при цьому захворюванні становить 50–60 уд./хв [17]. Клінічна картина ГКМП може бути безсимптомною чи супроводжуватися класичною тріадою: 1) стенокардією напруження; 2) задишкою при малому фізичному навантаженні та 3) непритомністю. Усі ці симптоми зумовлені порушеннями діастолічної функції. Виникнення аритмій серця посилює зміни в діастолічній функції та спричиняє появу клінічних симптомів [22, 48].

Стенокардію напруження при ГКМП відзначають у 25% випадків, навіть у хворих із нормальними КА. Виникнення стенокардії напруження спричиняє порушення діастолічної функції та відносна коронарна недостатність унаслідок гіпертрофії міокарда та ураження дрібних гілок КА.

Діастолічна СН із прогресуванням дилатації ЛШ та зниженням ФВ виникає у 5–10% хворих. Основною причиною втрати свідомості є порушення діастолічного наповнення ЛШ, оскільки серце не здатне збільшувати УО, ХОК; при фізичному навантаженні відбувається перерозподіл кровотоку до працюючих м’язів. Поряд з цим при фізичному навантаженні відбувається пониження чи відсутність підвищення АТ внаслідок вазодилатації в непрацюючих м’язах. Нормальна реакція АТ на фізичне навантаження свідчить про низький ризик РСС.

Лікування обструктивної форми ГКМП (ЄТК, 2014) [60]

Загальні принципи рекомендацій:

• Уникати значних фізичних навантажень та участі у спортивних змаганнях (зростання градієнта тиску між ЛШ і аортою може спричинити виникнення аритмії серця та синкопе).
• Уникати дегідратації та вживання значної кількості алкоголю. Також рекомендовано зменшувати масу тіла [22, 57, 58].

Медикаментозне лікування при ГКМП:

• Препарати першої лінії: ББА (при ЧСС >60 уд./хв) без вазодилатуючої дії з підбором максимально переносимої дози.
• За наявності протипоказань або непереносимості ББА призначають верапаміл (стартова доза — 40 мг 3 рази на добу з підвищенням максимальної дози 320–480 мг/добу).
• Додатково до ББА або верапамілу рекомендовано ААП ІА класу дизопірамід у максимально переносимій дозі (переважно 400–600 мг/добу) за умови, що Q–T <480 мг і у хворого відсутні простатит і глаукома. Також може розглядатися застосування дизопіраміду у монотерапії.
• Дилтіазем (від 60 мг 3 рази на добу до максимальної дози 360 мг/добу) — у разі непереносимості чи за наявності протипоказань до ББА або верапамілу.
• Пероральне чи в/в введення ББА і вазоконстрикторів (епінефрин) слід розглядати у пацієнтів із тяжкою обструкцією ЛШ, що проявляється гіпотензією і набряком легень (протипоказані вазодилататори-нітрати та інотропні препарати (допамін)).

Важливо уникати використання серцевих глікозидів, нітратів, адреноміметиків, інгібіторів фосфодіестерази, ААП ІС класу (!).

Обов’язкові медичні послуги:

1. ББА без вазодилатуючої дії.

2. Дизопірамід за наявності показань.

3. БКК (верапаміл, дилтіазем).

4. Антиаритмічна терапія (аміодарон).

Додаткові медичні послуги:

1. іАПФ (за наявності супутньої АГ).

2. Оперативне лікування, септальна міомектомія чи абляція за наявності показань.

3. Імплантація ЕКС, а за наявності показань — ІКД.

Характеристика очікуваного кінцевого результату лікування: поліпшення клінічного стану, підвищення толерантності до фізичного навантаження.

Тривалість лікування: терміни стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначаються індивідуально; при СН у кардіологічному стаціонарі термін лікування встановлюють індивідуально залежно від тяжкості СН і ефективності терапії.

Критерії якості лікування:

1. Поліпшення клінічного стану.

2. Підвищення толерантності до фізичного навантаження.

3. Зниження частоти госпіталізацій.

4. Усунення загрозливих для життя аритмій.

5. Зниження градієнта тиску на виносному тракті ЛШ при ехоКГ-дослідженні.

Можливі побічні дії та ускладнення: можливі побічні дії препаратів відповідно до їхніх фармакологічних властивостей.

Основні завдання лікування при ГКМП [22, 48, 57]:

• запобігання РСС;
• покращення показників центральної гемодинаміки;
• запобігання та лікування тромбозів.

В алгоритмі 2.21 наведено тактику лікування при резистентній тяжкій формі ГКМП.

Профілактика РСС

Вірогідність РСС протягом наступних 5 років оцінюється за формулою:

І – 0,998^{ехр (прогностичний індекс)} ∙ 100 (%),

де прогностичний індекс = [0,15939858 · максимальна товщина стінки ЛШ (мм)] – [0,0029427] · максимальна товщина стінки ЛШ² (мм²) + [0,0259082 · діаметр ЛП (мм)] + [0,0044613] · максимальний градієнт на виносному тракті ЛШ (мм рт. ст.) + [0,4583082 сімейний анамнез РСС] + [0,82639195 · пароксизми нестійкої ШТ] + [0,7165036] · синкопальний стан нез’ясованого походження] – [0,01799934 · вік на момент обстеження (років)].

• При 5-річному ризику РСС <4% ІКД не показана; при ризику РСС ≥4 і <6% питання про ІКД може бути розглянуте; при ризику РСС ≥6% ІКД рекомендована.
• Модель не слід використовувати для оцінки ризику РСС в осіб віком молодше 16 років, професійних спортсменів та пацієнтів із хворобами накопичення.
• У хворих на ГКМП визначається нелінійний зв’язок між розвитком РСС і товщиною стінок ЛШ, що враховано в зазначеній прогностичній моделі шляхом використання максимальної товщини стінок ЛШ.

Помилки та необґрунтовані призначення препаратів у разі недотримання рекомендацій доказової медицини:

1. Застосування ААП І класу при шлуночкових аритміях підвищує збудливість міокарда і смертність (ААП ІІІ класу аміодарон її знижує).

2. При обструктивній ГКМП потрібно з великою обережністю призначати лікарські препарати з позитивною інотропною дією (наприклад серцеві глікозиди, симпатоміметики) та системні вазодилататори (нітрати, АК ДГП ряду), оскільки вони підвищують градієнт тиску в виносному тракті ЛШ, знижують загальний периферичний судинний опір і збільшують обструкцію (!).

3. При лікуванні СН протипоказані серцеві глікозиди, діуретики та вазодилататори, проте ефективні препарати з негативною інотропною дією (ББА).

4. Застосування нітратів при болю в ділянці серця у разі недоведеної ІХС може посилювати симптоми захворювання шляхом збільшення градієнта тиску в ЛШ.

Прогноз при ГКМП сприятливий: п’ятирічна виживаність становить 80–98%, десятирічна — 64–89% випадків. 25% хворих на ГКМП можуть жити ≥75 років. Несприятливими прогностичними симптомами є задишка і біль у ділянці серця під час фізичного навантаження. Цим пацієнтам недоцільно займатися спортом, що потребує значних фізичних навантажень.

Клінічне значення перебігу захворювання:

• у більшості хворих перебіг ГКМП стабільний або навіть має тенденцію до покращення (5–10% випадків протягом 5–20 років). При тривалому перебігу захворювання найчастіше розвивається СН. У 10% випадків відзначається перехід ГКМП у ДКМП; у 5–10% хворих виникає інфекційний ендокардит;
• жінки з ГКМП переважно добре переносять вагітність;
• без лікування смертність хворих на ГКМП становить 2–4% випадків на рік. Гірший прогноз спостерігається у хворих із обструктивною формою ГКМП, ніж без обструкції.

Профілактика. Враховуючи той факт, що хворі на ГКМП часто помирають від РСС чи прогресування ХСН, для пацієнтів групи високого ризику застосовують ББА верапаміл. Є дані, що аміодарон у низьких дозах (до 300 мг/добу) поліпшує прогноз виживаності цих пацієнтів, але його застосування потребує ретельного моніторингу, оскільки він здатен чинити проаритмічну та токсичну дію. За наявності високого ризику РСС найефективніше — ІКД. Кількість ІКД для порятунку 1 життя становить від 1 до 4; вони показані перш за все пацієнтам із зупинкою серця в анамнезі та зі спонтанною тривалою ШТ.

2.6.1.3. Рестриктивна кардіоміопатія

Визначення. Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) (ендоміокардіальний фіброз, ендоміокардіальна хвороба з еозинофілією та без неї, кардіоміопатія Леффлера) — це захворювання невідомої етіології, яке характеризується зменшенням об’ємів шлуночків, змінами діастолічної функції серця в результаті морфологічних змін ендокарда, субендокарда та міокарда (вираженого фіброзу) та порушеннями наповнення шлуночків, що не є поширеним.

Це рідкісне захворювання трапляється в Уганді, Нігерії, Південній Індії, Шрі-Ланці, де на його частку припадає 10–15% випадків смерті від застійної СН. Інколи це захворювання діагностують у жителів Західної Європи і США, але більшість цих хворих тривалий час мешкали у тропічних країнах.

Класифікація. РКМП може бути ідіопатичною і зумовленою інфільтративними і системними захворюваннями (амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз). До ідіопатичної РКМП відносять фібропластичний парієтальний еозинофільний ендоміокардит Леффлера ІІ (ендоміокардіальна хвороба) та ендоміокардіальний фіброз Девіса. Деякі науковці вважають, що це різні варіанти одного захворювання ендо- і міокарда, яке виникає внаслідок токсичного впливу еозинофілів.

Етіологія фібропластичного парієтального еозинофільного ендоміокардиту Леффлера ІІ не з’ясована.

Патогенез. Основне значення при захворюванні надають еозинофілам, які піддаються дегрануляції. Звільнені при цьому білки спричиняють ураження ендокарда. У процесі розпаду еозинофілів вивільняються кардіотоксичні речовини. До патологічного процесу частіше залучається ЛШ, рідше — ПШ серця. Відбувається різке потовщення ендокарда, від чого зменшуються порожнини серця з подальшим пристінковим тромбоутворенням. Спостерігається розвиток фіброзу АV-клапанів і сосочкових м’язів, внаслідок чого виникає мітральна і трикуспідальна недостатність. Морфологічно розрізняють три стадії захворювання: 1) некротичну; 2) тромботичну; 3) фіброзну.

Клініка та діагностика РКМП. Схему діагностики РКМП наведено в алгоритмі 2.22.

При амілоїдозі серця також спостерігається рестриктивний тип внутрішньосерцевої гемодинаміки. Амілоїдоз може супроводжуватись ураженнями КА.

Прогноз несприятливий: половина хворих помирає протягом 2 років.

Лікування патогенетичне із застосуванням ГК (преднізолон із розрахунку 1 мг/кг перорально) в поєднанні з цитостатичними імунодепресантами (гідроксикарбамідом у дозі 500 мг/добу перорально), з подальшою підтримувальною терапією цими препаратами.

При РКМП з розвитком СН проводять лікування декомпенсації серця; при аритміях серця призначають аміодарон; для профілактики тромбоемболічних ускладнень застосовують антикоагулянт варфарин або сучасніші НПАК, які не потребують визначення МНВ і впливають на Ха-фактор згортання крові, — ривароксабан по 20 мг/добу чи апіксабан по 5 мг 2 рази на добу, або прямий інгібітор тромбіну дабігатран по 150 мг 2 рази на добу.

Пацієнтам із СН на тлі амілоїдозу не слід призначати серцеві глікозиди, оскільки до них відзначається підвищена чутливість із розвитком інтоксикації.

Єдиним радикальним методом лікування є ендокардектомія з пластикою або протезуванням АV-клапанів чи трасплантація серця, однак це пов’язано з високою летальністю.

2.6.2. Міокардит

Визначення. Міокардити (запальні кардіоміопатії) — вогнищеві або дифузні запальні захворювання міокарда, які виникають внаслідок безпосереднього чи опосередкованого (через імунні механізми) впливу на серцевий м’яз інфекції, хімічних, фізичних, алергічних та аутоімунних факторів. Частота міокардитів становить 4–25% усіх некоронарних захворювань.

Етіологія. Міокардит може спричинятися бактеріями, вірусами, паразитарними, протозойними інвазіями, грибами, хімічними та біологічними агентами.

Основні патогенетичні ланки міокардитів [3, 4, 60]:

1) пряма цитолітична дія етіологічних факторів (віруси, бактерії, токсоплазмоз), які пошкоджують серцевий м’яз;

2) пошкодження кардіоміоцитів та інших клітин циркулюючими токсинами при системній інфекції (дифтерійний, скарлатинозний міокардити);

3) неспецифічні пошкодження кардіоміоцитів унаслідок системних імунопатологічних реакцій (наприклад при дифузних захворюваннях сполучної тканини);

4) специфічне пошкодження кардіоміоцитів факторами клітинного (Т-лімфоцити) та гуморального (антитіла) імунітету у відповідь на віруси Коксакі, грипу [4, 58, 60];

5) ураження ендотелію дрібних КА із розвитком коронариту (рикетсіози);

6) вплив лікарських препаратів (пеніцилін, тетрациклін, доксорубіцин, сульфаніламіди, трициклічні антидепресанти, фенотіазини), а також кокаїну, метилдопи.

Розрізняють інфекційну фазу (перші 2–3 тиж) та імунологічну (аутоімунну) фазу — до 6 міс і більше. В інфекційну фазу відбувається реплікація вірусів і пряма цитолітична дія вірусів на міокард; в імунологічну — вторинна клітинна та гуморальна імунна відповідь.

Класифікація міокардиту, в основу якої покладено термінологію, що відповідає МКХ-10, з доповненнями до клінічного застосування [60]

I. Варіанти перебігу:

• гострий (до 3 міс від початку захворювання) — І40;
• підгострий (3–6 міс від початку захворювання) — І40.10;
• хронічний (>6 міс від початку захворювання) — І51.4;
• міокардіофіброз — І51.4.

II. Етіологія:

• з установленою етіологією — І40, І 41 (інфекційний — І40, бактеріальний — І41.0, вірусний — І41.1, паразитарний — І41.2, при інших хворобах — І41.8);
• неуточнений — І40.9.

III. Поширеність:

• ізольований — І40.1;
• дифузний — І40.8.

IV. Характер перебігу:

• легкий;
• середньої тяжкості;
• тяжкий.

V. Ускладнення:

• міоперикардит;
• периміокардит;
• порушення серцевого ритму і провідності, тромбоемболії тощо.

VI. СН (0–ІІІ стадія, І–ІV ФК):

• зі зниженою ФВ ЛШ;
• зі збереженою ФВ ЛШ.

Міокардити нез’ясованої етіології називають ідіопатичними чи неспецифічними. Міокардити найтяжчого перебігу раніше називали «міокардитами Абрамова — Фідлера», однак нині це визначення не використовують (воно трапляється в американській літературі).

У 1991 р. E. B. Lіberman і співавтори виділили 5 варіантів клінічного перебігу міокардитів:

1. Блискавичний міокардит — раптовий початок із різко вираженою СН із можливим розвитком кардіогенного шоку. Протягом 1 міс відбувається повне одужання або летальний кінець. Основними лікувальними заходами є застосування внутрішньоаортальної контрапульсації та апаратів допоміжного кровообігу в період максимального порушення гемодинаміки.

2. Гострий міокардит (˂2 міс) — менш раптовий початок, протягом 1 міс виникає та прогресує СН. При цій формі захворювання одужання настає у 40–65% випадків, однак інколи при гострому міокардиті може прогресувати СН, яка змушує здійснювати пересадку серця.

3. Підгострий міокардит триває 2–6 міс.

4. Хронічний міокардит має рецидивуючий перебіг (триває >6 міс). При повторних біопсіях відзначають появу гігантських клітин та вогнищ фіброзу.

5. Хронічний персистуючий міокардит без СН і виражених аритмій. При повторних біопсіях зберігаються ознаки запалення міокарда.

Розрізняють легкий, середнього ступеня тяжкості й тяжкий перебіг міокардиту.

Легкий перебіг міокардиту характеризується відсутністю збільшення розмірів серця і проявів застійної СН. Перебіг може бути безсимптомним, без суб’єктивних ознак. Ушкодження серця виявляється лише за допомогою ЕКГ, біохімічного або рентгенологічного дослідження, під час або незабаром після перенесеної інфекції (така картина захворювання наявна у 20% випадків).

При перебігу середньої тяжкості спостерігається збільшення розмірів серця, однак проявів СН немає. Визначаються АV-блокада І ступеня, блокада однієї з ніжок пучка Гіса, ознаки дисфункції синусового вузла.

Тяжкий перебіг характеризується кардіомегалією з ознаками СН, кардіогенного шоку, тяжких порушень серцевого ритму і провідності з розвитком синдрому Морганьї — Адамса — Стокса.

Приклади формулювання діагнозу:

1. Гострий вірусний (післягрипозний) міокардит, вогнищева форма, легкий перебіг, АV-блокада ІІ ступеня, СН І стадії, ІІ ФК.

2. Міокардіофіброз, ізольована форма, шлуночкова екстрасистолія V градації, СН І стадії, І ФК.

Діагностика міокардиту (ВAKУ, 2018) [60]

Обов’язкові дослідження:

1. Визначення скарг і анамнезу.

2. Клінічний огляд.

3. Вимірювання АТ.

4. Дослідження лабораторних показників (загальні аналізи крові та сечі, АлАТ, АсАТ, білірубін, креатинін, СРБ, КФК або КФК-МВ, тропонін Т або І, титр антистрептолізину-О, ХС, глюкоза у крові).

5. Визначення показників імунологічного стану (антитіл та їх титру, реакції бласттрансформації лімфоцитів, індукованих міокардитом, тощо).

6. ЕКГ у 12 відведеннях.

7. ЕхоКГ в М-, В- і допплерівському режимах.

8. Рентгенографія органів грудної порожнини.

9. МРТ серця з відстроченим контрастуванням.

Додаткові дослідження:

1. Добовий моніторинг ЕКГ.

2. Спекл-ехоКГ з визначенням глобальної поздовжньої, радіальної, циркулярної, систолічної деформації ЛШ.

3. КВГ.

4. Ендоміокардіальна біопсія (включає аналіз результатів світлової мікроскопії, імуногістохімічного дослідження, полімеразної ланцюгової реакції).

Критерії діагностики міокардиту (NYHA, 1964, 1973, із доповненнями)

Великі критерії:

Визначається перенесена інфекція протягом попередніх 10 днів та поява після неї:

1) ознак застійної СН; збільшення розмірів серця;

2) кардіогенного шоку;

3) повної АV-блокади із синдромом Морганьї — Адамса — Стокса;

4) патологічних змін на ЕКГ (порушення реполяризації, ритму та провідності);

5) підвищення активності міокардіальних ферментів у сироватці (КФК-МВ, ЛДГ).

Малі критерії:

1) лабораторне підтвердження перенесеної вірусної інфекції (позитивні реакції на запальний процес);

2) постійна тахікардія (інколи брадикардія);

3) послаблення І тону на верхівці;

4) ритм галопу;

5) результати субендокардіальної біопсії.

Для діагностики легкого перебігу міокардиту достатньо наявності перенесеної інфекції та 2 великих критеріїв або 1 великого та 2 малих критеріїв. Наявність одного із трьох перших великих критеріїв свідчить про середньотяжкий чи тяжкий перебіг захворювання.

Стандарти критеріїв діагностики міокардитів наведені в алгоритмі 2.23.

У табл. 2.84 запропоновані Далаські критерії гістологічної діагностики міокардиту.

Таблиця 2.84. Далаські критерії гістологічної діагностики міокардиту

Діагноз міокардиту встановити важко. Більш-менш достовірний діагноз міокардиту без підтвердження біопсії можливий, коли у молодому віці захворювання пов’язане з інфекційним захворюванням із клінічними ознаками СН і тяжкими аритміями серця.

Фактори виникнення резистентності до лікування міокардитів: дифузне, тривале і тяжке ураження міокарда, кардіомегалія, СН, тяжкі аритмії та блокади серця (екстрасистолія ІІІ–V градацій, ФП, ТП, АV-блокада ІІ–ІІІ ступеня), тромбоемболічні ускладнення, тяжкі супутні захворювання (АГ, ХОЗЛ, бронхіальна астма, ЦД; хронічні пієло-, гломерулонефрити, гепатити та цирози печінки), виражена активність запального процесу, неефективне або пізнє лікування, застосування препаратів, які знижують ефективність основних лікарських засобів тощо.

Тривалість тяжкого вірусного міокардиту, за винятком блискавичного, у більшості випадків становить близько 6 міс. Приблизно у 40–50% пацієнтів з біопсією і підтвердженим міокардитом, навіть при порушенні функції ЛШ, відзначають спонтанне одужання (а при нормальній функції ЛШ одужання може відбуватись у 90% випадків). Такий перебіг захворювання найбільш характерний для лімфоцитарних (за даними біопсії) міокардитів, але прогноз значно гірший при гігантоклітинних міокардитах [17, 60].

Лікування пацієнтів із міокардитом [60]

Гострий ізольований міокардит за відсутності ХСН:

1. Етіологічне лікування при верифікації збудника: противірусні препарати інтерферону, антибактеріальні препарати тощо.

2. ББА.

3. Метаболічна терапія. ААП за показаннями.

Гострий дифузний міокардит:

1. Етіологічне лікування при верифікації збудника: інтерферони, противірусні та антибактеріальні препарати та ін.

2. ББА.

3. іАПФ, при їх непереносимості — БРА.

4. Блокатори мінералокортикоїдних рецепторів.

5. Діуретики.

6. Антикоагулянти за наявності показань.

7. ААП за наявності показань.

8. Модулююча терапія.

9. Метаболічна терапія.

10. На цьому етапі також можливе застосування:

• ГК як імуносупресорів при ідіопатичному чи аутоімунному міокардиті;
• симпатоміметиків для підтримки параметрів гемодинаміки при симптомах тяжкої ГСН і кардіогенного шоку;
• імуносорбції.

Хронічний дифузний міокардит:

1. Симптоматичне лікування СН:

• ББА (метопролол, карведилол, бісопролол, небіволол);
• іАПФ, при їх непереносимості — БРА;
• івабрадин — за наявності показань;
• діуретики за наявності ознак застою рідини.

2. Лікування та профілактика ускладнень:

• антикоагулянти за наявності показань;
• ААП за наявності показань.

3. Системна ензимотерапія.

4. Метаболічна терапія.

Додаткові медичні послуги:

1. За наявності показань — санація вогнищ хронічних інфекцій.

2. Імуносорбція.

3. За наявності показань:

• ІКД за наявності рецидивуючої ФШ або стійкої ШТ та їх резистентності до ААП;
• імплантація трикамерного ЕКС у режимі DDDR за наявності рефрактерної до медикаментозної терапії СН, у хворих зі значними порушеннями внутрішньошлуночкової провідності й десинхронізацією скорочення шлуночків;
• трансплантація серця.

Характеристика очікуваного кінцевого результату лікування: одужання у разі легкого перебігу, відсутність прогресування СН, збільшення тривалості життя.

Тривалість лікування: термін стаціонарного лікування визначається ступенем СН та ефектом від лікування. Періоди амбулаторного лікування встановлюють індивідуально, залежно від поширеності й тяжкості перебігу міокардиту. Загальний термін лікування може становити до 6 міс, а при тяжкому перебігу дифузного міокардиту симптоматична терапія може застосовуватися протягом невизначено тривалого періоду.

Критерії якості лікування: поліпшення загального стану, позитивна динаміка показників лабораторних та інструментальних методів дослідження. При хронічному тяжкому дифузному міокардиті — усунення чи зменшення вираженості суб’єктивних симптомів СН, підвищення ФВ ЛШ, підвищення якості життя, подовження періоду між госпіталізаціями.

Стандарти лікування міокардитів з урахуванням даних літератури [4, 40, 60] представлені в алгоритмі 2.24.

Диференційоване лікування різних форм міокардитів наведено в алгоритмі 2.25.

Здійснене за кордоном РКД з доказової медицини, яке охопило понад 200 хворих з міокардитом, підтвердженим біопсією, дозволило дійти таких висновків:

1. За аналізом результатів позитивного ефекту від застосування преднізолону у поєднанні з циклофосфамідом переваг не виявлено.

2. Ефективність застосування НПЗП теж не доведена. У багатьох країнах НПЗП (саліцилати, диклофенак, індометацин, ібупрофен) у лікуванні при міокардиті не застосовуються. Їх призначення обґрунтоване у разі появи ознак перикардиту. Вивчаються можливості застосування імуномодуляторів, специфічних противірусних препаратів, моноклональних антитіл проти антигенів Т-лімфоцитів.

3. У РКД ІСТ у хворих на гострий міокардит із ФВ <45% показано, що після застосування імуносупресивної терапії покращення спостерігалось у 61% хворих. У хворих на гострий міокардит, які отримували загальноприйняту допоміжну терапію (дигіталіс, діуретики, іАПФ), преднізолон разом із циклоспорином чи азатіоприном, результати лікування були кращі, ніж у групі пацієнтів із призначеною базовою терапією. Доведено, що застосування імунодепресантів у високих дозах при довготривалій терапії (протягом 6 міс метилпреднізолону або азатіоприну) суттєво знижувало запальну інфільтрацію в міокарді.

4. Є повідомлення про ефективність імуноглобулінів при міокардиті, однак у РКД їхній ефект не підтвердився.

Диференційоване лікування міокардитів розглянуте в табл. 2.85.

Таблиця 2.85. Лікування міокардитів залежно від причини виникнення

Помилки та необґрунтовані призначення препаратів:

1. Застосування антикоагулянтів до виключення супутнього перикардиту може призвести до розвитку геморагічного ускладнення (гемоперикард) із несприятливим подальшим перебігом захворювання.

2. Застосування антикоагулянтів при міокардиті на фоні інфекційного ендокардиту не знижує і навіть підвищує ризик розвитку тромбоемболічних ускладнень.

3. Призначення ГК при вірусних міокардитах протипоказане, оскільки вони призводять до реплікації вірусу та вірусемії. Однак ГК показані при тяжкому перебігу міокардиту з вираженими імунологічними змінами, міоперикардиті, міокардиті на фоні ревматичного захворювання (!).

4. В інфекційну фазу вірусних міокардитів небезпечно застосовувати НПЗП, які сповільнюють процеси репарації в ураженому міокарді, погіршуючи стан хворого.

5. Імунодепресанти при міокардитах не рекомендують, за винятком гігантоклітинного міокардиту чи аутоімунних захворювань (системний червоний вовчак тощо) (!).

Прогноз. У більшості випадків (до 90%) перебіг міокардиту безсимптомний і протягом 1–2 міс закінчується повним одужанням. Однак у частини пацієнтів залишаються зміни ЕКГ, що свідчить про розвиток міокардитичного фіброзу. У деяких хворих виникає ДКМП.

Профілактика міокардитів спрямована на запобігання розвитку інфекції, раціональне та оптимальне лікування інфекційних хвороб. Пацієнтів, які перенесли тяжку інфекцію, слід звільняти від важкої фізичної праці впродовж 1–2 тиж. Рекомендоване загартовування організму з використанням плавання, ходьби, застосуванням холодного душу, помірної праці на дачі тощо.

2.6.3. Перикардит

Визначення. Перикардит — фіброзне, серозне, гнійне чи геморагічне запалення зовнішньої оболонки серця (перикарда). Відомо, що перикардити можуть виникати при 75 різних захворюваннях (системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, ревматизмі, системній склеродермії тощо). Гострі перикардити визначаються у 2–6% аутопсій, хоч діагностуються в 1 зі 100 госпіталізованих пацієнтів. Частіше хворіють чоловіки.

Етіологія. Залежно від причини розвитку розрізняють такі перикардити:

1) інфекційного походження (бактеріальні, туберкульозні, вірусні, рикетсійні, грибкові, амебіазні);

2) асептичні перикардити (алергічні при дифузних захворюваннях, травматичні, епістенокардитичні; при захворюваннях крові, злоякісних пухлинах, уремічні, подагричні, променеві);

3) ідіопатичні (нез’ясованої етіології). Останні дані свідчать про те, що ідіопатичні перикардити найчастіше мають вірусну етіологію;

4) аутоімунні (синдром Дресслера, системні захворювання сполучної тканини).

У розвинених країнах найчастішою причиною гострого перикардиту є віруси, у країнах, що розвиваються, — мікобактерії туберкульозу (нерідко в поєднанні з ВІЛ).

Патогенез перикардиту характеризується запаленням перикарда і підвищенням судинної проникності, що призводить до ексудації у порожнину перикарда. Розвивається катаральний, а потім фібринозний (сухий) та ексудативний перикардит. Залежно від етіології гострого перикардиту розрізняють серозний, серозно-фіброзний, гнійний та гнилісний перикардити. Швидке накопичення рідини в перикарді може призвести до тампонади серця з розвитком діастолічної СН. У нормі між листками перикарда може знаходитися до 50 мл рідини.

Класифікація перикардиту, прийнята на XVI Національному конгресі кардіологів у 2015 р. [60]

I. Етіологічна характеристика:

• перикардит при бактеріальних інфекціях І32.0;
• перикардит при інфекційних і паразитарних хворобах І32.1;
• перикардит при інших хворобах І32.8:
• перикардит неуточнений І32.9.

II. Патогенетичні та морфологічні варіанти:

• хронічний алгезивний І31.0;
• хронічний констриктивний І31.1, утому числі кальциноз перикарда;
• гемоперикард І31.2;
• перикардіальний випіт (незапальний) — гідроперикард І31.3, у тому числі хілоперикард.

III. Ускладнення:

• міоперикардит¹;
• периміокардит².

IV. Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний, рецидивуючий.

V. Оцінка ступеня вираженості перикардіального випоту за даними УЗД та інших методів дослідження (незначна, середня, значна).

VI. СН (0–ІІІ стадія, І–ІV ФК).

Примітки. ¹Термін «міоперикардит» означає наявність чітких критеріїв гострого перикардиту, що поєднуються з наявністю маркерів ураження міокарда (підвищення рівнів тропоніну Т або І, КФК-МВ) без ознак нового вогнищевого чи дифузного порушення функції ЛШ за даними ехоКГ або МРТ. ²Термін «периміокардит» означає первинне ураження міокарда, що може бути діагностоване у пацієнтів із клінічними критеріями гострого перикардиту, підвищеними маркерами ураження міокарда та ознаками нового вогнищевого чи дифузного зменшення скоротливої функції ЛШ за даними ехоКГ або МРТ.

Діагностика перикардиту [60]

Обов’язкові дослідження:

1. Визначення скарг і анамнезу.

2. Клінічний огляд.

3. Вимірювання АТ.

4. Дослідження лабораторних показників (загальні аналізи крові та сечі, АлАТ, АсАТ, білірубін, креатинін, ХС, глюкоза крові, калій, натрій, СРБ).

5. ЕКГ у 12 відведеннях.

6. ЕхоКГ у М-, В- і допплерівському режимах.

7. Рентгенографія органів грудної порожнини.

8. МРТ серця.

Додаткові дослідження:

1. Добовий моніторинг ЕКГ.

2. Пункція перикарда з цитологічним дослідженням випоту.

3. КТ.

Клініка і стандарти критеріїв діагностики гострого сухого і ексудативного перикардиту наведені в алгоритмах 2.26 і 2.27.

Перикардит тривалістю ˂6 тиж вважається гострим, до 6 міс — підгострими, >6 міс — хронічним.

Розрізняють такі ЕКГ-стадії гострого перикардиту:

1. Підйом сегмента ST в усіх відведеннях (окрім аVR- і V1-відведеннях).

2. Зворотне наближення сегмента ST до ізолінії (через декілька днів) при сплющеному, позитивному зубці Р.

3. Сегмент ST знаходиться по ізолінії, починає утворюватися негативний зубець Т.

4. Інверсія зубця Т (тижні — місяці — роки).

Рецидиви перикардиту виникають у 30% хворих протягом 18 міс після першого епізоду. При гострому перикардиті відбувається як запалення перикарду, так і утворення прекардіального випоту. Діагноз гострого перикардиту встановлюють на основі двох основних критеріїв: біль у грудній клітці (у 85–95%) та поява шуму тертя перикарда.

Предиктори виникнення резистентності до лікування при перикардиті: тяжкість перебігу та значна тривалість захворювання, велика кількість накопиченої рідини в перикарді та зменшення надходження крові до серця, порушення діастолічної функції серця, тяжкі супутні захворювання (ІХС, ЦД, ХОЗЛ, бронхіальна астма, хронічні гепатити та цирози печінки, хронічний пієло- та гломерулонефрит, уремія), висока активність запального процесу тощо [17, 60].

Діагностичні критерії констриктивного перикардиту, визначені на основі рекомендацій ЄТК з діагностики та лікування захворювань перикарда, наведено в алгоритмі 2.28.

Попри сприятливий перебіг перикардиту є низка факторів ризику (великих факторів ризику), пов’язаних із поганим прогнозом при гострому перикардиті (ЄТК, 2014):

• рецидиви захворювання, тампонада серця та розвиток контракцій;
• фебрильна температура тіла;
• підгострий перебіг (симптоми виникають протягом декількох днів без чіткого гострого початку);
• виражений перикардіальний випіт (розходження листків перикарда в діастолу >20 мм);
• тампонада серця і неефективність 7-добової терапії НПЗП.

До «малих» факторів ризику належать:

• комбінація перикардиту з міокардитом;
• стан імуносупресії;
• травми і терапія пероральними антикоагулянтами (ЄТК, 2014).

Критерії діагностики тампонади серця наведені в алгоритмі 2.29.

Лікування при гострому перикардиті [20, 60, 73]

Обов’язкові медичні послуги:

1. АСК або НПЗП.

2. Колхіцин.

3. Етіопатогенетичне лікування, направлене на основне захворювання.

4. Діуретики.

Додаткові медичні послуги:

1. ГК.

2. Імуноглобулін в/в, анакінра, азатіоприн у певних клінічних ситуаціях.

3. Аміодарон.

4. Перикардіоцентез.

5. Оперативне лікування.

Лікування при перикардиті

Лікування при резистентній формі перикардиту наведено в алгоритмі 2.30.

Основну терапію НПЗП, яку часто призначають при гострому перикардиті (ESC, 2015), описано в табл. 2.86.

Таблиця 2.86. Основна терапія НПЗП, яку часто призначають при гострому перикардиті (ESC, 2015)

Результати РКД з доказової медицини дозволяють дійти таких висновків:

1. Наявність вірусів у перикардіальній рідині є протипоказанням до терапії ГК.

2. При міоперикардиті застосовують імуносупресивну терапію (циклофосфамід, азатіоприн або колхіцин), яка вважається резервною.

3. Застосування при міоперикардиті преднізолону, інтерферону та гормонів щитоподібної залози, за даними двох рандомізованих плацебо-контрольованих досліджень, не збільшує ФВ і не покращує прогнозу захворювання.

Наразі відомі три типи інтерферонів, що синтезуються лейкоцитами:

• інтерферон-α, який синтезується лейкоцитами;
• інтерферон-β, що синтезується фібробластами;
• інтерферон-γ, який синтезується лімфоцитами.

У літературі наводяться суперечливі дані про доцільність застосування інтерферонів у лікуванні пацієнтів із перикардитом.

Помилки та необґрунтовані призначення препаратів у разі недотримання рекомендацій доказової медицини:

1. Застосування діуретиків при загрозі або розвитку тампонади серця може призвести до різкого падіння серцевого викиду, що прискорює смерть хворого.

2. Не слід призначати ББА та інші препарати, які пригнічують компенсаторну активність симпатичної НС та знижують ЧСС.

3. Не можна призначати антикоагулянти і тромболітики, які підвищують проникність судин міокарда і спричиняють розвиток тампонади серця.

4. При тампонаді серця застосування вазодилататорів і діуретиків не рекомендується.

Профілактика перикардитів передбачає етіологічне, патогенетичне, адекватне лікування основного захворювання, що може призвести до розвитку перикардиту.