Розділ 13. Пухлини шкіри

ЛІКАРСЬКІ ПРЕПАРАТИ

Міжнародні назви

Зміст

КОРОТКИЙ АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНИЙ НАРИС

Шкіра ззовні вкриває тіло людини і виконує низку важливих життєвих функцій. Площа поверхні шкіри у дорослої людини становить у середньому 1,6–2,0 м2. У ділянці природних отворів (рот, ніс, задній прохід, сечовипускальний канал та піхва) шкіра безпосередньо переходить у слизові оболонки.

В онтогенезі шкіра розвивається із двох зародків: зовнішнього (ектодерма) та середнього (мезодерма); складається із двох відділів: верхнього — епітеліального (епідерміс — epidermis) та нижнього — сполучнотканинного (власне шкіра — cutis рropria dermis), топографічно вони різко відрізняються, але водночас тісно пов’язані між собою. У нижньому відділі дерма безпосередньо переходить у підшкірно-жирову клітковину (hypoderma, subcutis, tela adiposa).

Епідерміс являє собою багатошаровий зроговілий епітелій. Він складається з 5 шарів, що відрізняються за своєю будовою. Товщина епідермісу неоднакова на різних ділянках шкірного покриву, найбільше виражена на шкірі долонь та підошов, найменше — на шкірі повік, голівці статевого члена та крайній плоті. Клітини епідермісу називаються епідермоцитами. Основну масу їх становлять клітини, що виконують кератиноутворюючу функцію, базальні, шипуваті та зернисті кераноцити. В епідермісі містяться клітини, які виконують різні функції: пігментоутворюючу — меланоцити, що походять із нервового гребеня; рецепторну — дотикові (клітини Меркеля); фагоцитарну — білі відросткові епідермоцити (клітини Лангерганса). Найглибший шар епідермісу, що межує безпосередньо з дермою, — базальний (stratum basale). Між базальними кераноцитами розташовуються меланоцити та дотикові клітини. Наступний шар епідермісу, що розташований безпосередньо над базальним, — шипуватий шар (stratum spinosum). Зернистий шар (stratum granulosum) складається з 1–2, на окремих ділянках (долонь та підошов) — з 3–4 рядів клітин. Блискучий шар (stratum lucidum) розташований безпосередньо над зернистим. Він добре розвинутий лише на ділянках шкіри з товстим епітеліальним шаром. Останнім шаром епідермісу, що контактує із зовнішнім середовищем, є роговий шар (stratum corneum).

Сполучнотканинна частина шкіри (dermis, corium) ділиться на два шари: підепітеліальний, так званий сосочковий (stratum papillare), та сітчастий (stratum reticulare). Останній без чітких меж переходить у підшкірно-жирову клітковину, що з’єднує шкіру з прилеглою клітковиною.

Шкіра має розвинутий залозистий апарат у вигляді чисельних сальних та потових залоз.

Сальні залози (glandulae sebaceae) розташовані на всіх ділянках шкіри, крім шкіри долонь і підошов. Потові залози (glandulae sudoriferae) являють собою прості трубчасті залози. Кількість їх в шкірі людини велика (до 3,5 млн). Вони знаходяться в усіх ділянках шкіри, за винятком шкіри голівки статевого члена, внутрішнього листка крайньої плоті та зовнішньої поверхні малих статевих губ.

Шкіра виконує низку важливих фізіологічних функцій:

1) захисну — орган захисту організму від шкідливих дій зовнішнього середовища;

2) теплорегуляції — регулювання тепловіддачі, що відбувається шляхом тепловипромінювання та теплопроведення, засновано на зміні кровообігу в кровоносних судинах шкіри;

3) секреторну — реалізується розміщеними в шкірі сальними та потовими залозами;

4) рецепторну — шкіра є периферичним відділом шкірного аналізатора, є широким рецепторним полем, що сприймає ззовні та передає до ЦНС низку відчуттів. Разрізняють такі види шкірної чутливості: а) тактильну (відчуття дотику і тиску); б) больову; в) температурну (відчуття холоду і тепла);

5) резорбційну — завдяки роговому шару та наявності на поверхні шкіри водно-жирової плівки функція украй обмежена;

6) обмінну — шкіра бере активну участь в регуляції загального обміну речовин в організмі. Особливо виражена її роль у водному і мінеральному (калій, натрій та ін.) обміні;

7) дихальну — участь шкіри в диханні, тобто у поглинанні кисню і виділенні вуглекислоти, настільки незначна, що в нормі можна не брати до уваги.

ПЕРЕДПУХЛИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ШКІРИ

Доброякісні пухлини шкіри — це велика та різноманітна за своїм походженням група пухлин. Виділяють дві групи передпухлинних станів: 1) факультативні передраки, з яких рідко розвиваються злоякісні пухлини при своєчасному лікуванні; 2) облігатний передрак, який завжди переходить у злоякісні пухлини.

До факультативного передраку вiдносять: шкiрний рiг, кератоз, атрофiю шкiри в похилому вiцi, червоний плоский лишай, множинний папiломатоз. Із них рiдко розвиваються злоякiснi пухлини, своєчасне лiкування надiйно попереджає розвиток раку шкiри.

Шкiрний рiг — це новоутворення конусоподiбної форми, що виступає над рiвнем шкiри (вiд декiлькох мiлiметрiв до декiлькох сантиметрiв), зі щiльною коричневою роговою поверхнею i м’якотканинною основою. Локалiзується частiше за все на шкiрi обличчя, повiках, вушних раковинах, на волосянiй частинi голови — рiдше на шкiрi тулуба i кiнцiвок. Частiше хворiють жiнки. У 10–12% хворих вiдмiчено його злоякiсне переродження. Лiкування переважно хiрургiчне.

Кератоз характеризується дистрофiчними змiнами шкiри, представлених вогнищами зроговiлих пластiв рiзної товщини, сiрувато-жовтого кольору. При насильному вiдриваннi останнiх можуть з’являтися крапельки кровi. Хворiють, як правило, особи у віці старше 50–55 рокiв, але кератоз відзначають i в молодшому вiцi. Локалiзується на шкiрi обличчя, волосистої частини голови. Найбiльш доцiльним є хiрургiчний метод лiкування — висiчення або електрокоагуляцiя.

Кератоакантома — своєрiдна доброякiсна пухлина епiдермiсу, яка також вiдрiзняється вiд раку шкiри не тiльки за клiнiчними ознаками, а й за гiстологiчною будовою. Має безлiч синонiмiв: самовилiковна карцинома шкiри, сальний молюск та ін. Трапляється переважно у людей похилого вiку, частiше на дiлянках обличчя, кiнцiвок, рiдко на шкірі iнших ділянок. Клiнiчно вона виглядає як щільний вузол, що швидко росте, з напiвсферичною поверхнею та виразкою в центрi, вкритий гiперкератичною плiвкою. За 3–4 тиж вузол може збiльшитися до 2 см. Має схильнiсть до самостiйної iнволюцiї. Найбiльш доцiльними методами лiкування є хiрургiчний, крiодеструкцiя та електрокоагуляцiя.

Атрофiя шкiри в похилому вiцi проявляється її потоншенням. Шкiра при цьому суха, зморшкувата, вкрита лускою. Крiзь неї просвiчуються розширенi кровоноснi судини (телеангiектазiї).

Гемангіоми — доброякісні пухлини кровоносних судин, частіше виникають у дітей. Вирізняють капілярні, кавернозні, гіллясті та змішані гемангіоми. Особливістю клінічного перебігу гемангіом є стрімка проліферація у початковий період їх розвитку, за якою настає стабілізація чи спонтанна інволюція пухлини. Гемангіома, на відміну від більшості доброякісних пухлин, має інфільтративний ріст, схильність до рецидивів, швидко росте і характеризується агресивним перебігом на певних етапах розвитку, має антикоагулянтні властивості. Вибір методу лікування визначається видом новоутворення, локалізацією, розповсюдженістю, характером росту та вираженістю естетичних і функціональних порушень. При лікуванні використовують висічення пухлин, склерозуючу терапію, емболізацію, селективну деструкцію лазером, кріодеструкцію та діатермокоагуляцію.

До пухлин з нервової тканини відносять неврому, шванному (неврилемома) та нейрофіброму (хвороба Реклінгаузена). Нейрофіброматоз Реклінгаузена проявляється не тільки на шкірі, але супроводжується й іншими вадами розвитку, особливо в ендокринній, нервовій та кістковій системах. Пухлина шкіри складається з розташованих у вигляді вільних смуг хвилястих волокон молодого колагену, що утворює клубочки та кільця різного розміру, від декількох міліметрів до великої пухлини на ніжці, що розташовуються на тулубі, голові, шиї та кінцівках. Лікування тільки хірургічне.

Окрiм факультативного передраку шкiри, iснують захворювання, якi завжди переходять у злоякiснi пухлини. Це так званi облiгатнi пухлини. До них вiдносять пiгментну ксеродерму, пухлину Боуена, хворобу Кейра.

Пiгментна ксеродерма вперше описана М. Капошi у 1870 р. Захворювання спадкове, але рiдко проявляється в першому поколiннi, а як правило, в другому або третьому. Встановлено, що при пiгментнiй ксеродермi чутливiсть шкiри до ультрафiолетового опромiнення підвищується у 10–12 разiв. Розвивається пiгментна ксеродерма у ранньому дитячому вiцi при першому контактi з сонячним промiнням. Шкiра набрякає, набуває червоного кольору. Еритема змiнюється розсiяними на вiдкритих дiлянках тiла округленими пiгментованими плямами. Надалi з’являються бiлуватi дiлянки атрофiї шкiри. Через цi дiлянки просвiчуються розширенi капiляри шкiри — телеангiектазiї. Поступово на атрофiчнiй шкiрi з’являються виразки та бородавчастi розростання, якi перетворюються на ракову пухлину. Рак, що виникає на фонi пігментної ксеродерми, розвивається повiльно i є чутливим до ПТ. Для профiлактики малiгнiзацiї пiгментної ксеродерми застосовують фотозахиснi мазi, креми, вкривають вiдкритi дiлянки тiла.

Пухлина Боуена (дискератоз Боуена) проявляється рiзноманiтними плямами з характерними полiциклiчними контурами. Поверхня їх вкрита кiрками, що тяжко знiмаються. Пiсля їх зняття видно гладеньку поверхню, iнколи вологу сосочкову поверхню (екзематозний тип). Найбiльш часто уражується шкiра тулуба. Захворювання завжди закiнчується злоякiсним переродженням. Лiкування полягає у висiченні в межах здорової шкiри, а при малiгнiзацiї лiкувальна тактика така, як при раку шкiри.

Еритроплазія Кейра виникає на слизових оболонках статевих органів, може спостерігатися на червоній облямівці губ, в порожнині рота, ділянці заднього проходу. Ділянка, уражена еритроплазією Кейра, має насичений колір — від яскраво-червоного до вишнево-бордового та має чіткі межі. Поверхня еритроплазії Кейра може бути як блискуча, так і оксамитова. Розвивається повільно від кількох місяців до кількох років. При еритроплазії Кейра на статевому члені чи крайній плоті часто з’являються нагноєння або білий наліт, який легко знімається. Часто виникають кровотечі з ділянки ураження пухлиною Кейра. Переродження еритроплазії Кейра в рак відбувається майже в 30% випадках.

Лікування еритроплазії Кейра має бути комплексним, з використанням хіміотерапевтичних та місцевих методів лікування. Методи лікування залежать від давності процесу, а також даних гістологічного дослідження. Застосовують хірургічне видалення пухлини, кріотерапію (рiдким азотом) та лазерну деструкцію пухлини. Хіміотерапію призначають при інвазивній формі еритроплазії Кейра (блеоміцин). Місцево ефективними є також фторофурова, 30% проспідинова чи 5% флуороурацилова мазь (щоденні аплікації протягом 20–22 днів).

Гістологічна класифікація пухлин шкіри

1. Базальноклітинний рак

2. Плоскоклітинний рак

3. Метатипічний рак

4. Пухлини потових залоз та похідні ураження:

  • доброякісні (папілярна сирингоаденома, папілярна гідроаденома, екринна спіраденома, екринна акроспірома, хондроїдна сирингома);
  • злоякісні (рак потових залоз).

5. Пухлини сальних залоз:

  • доброякісні (аденома сальних залоз);
  • злоякісні (рак сальних залоз, рак сірчаних залоз);
  • пухлиноподібні процеси (невус сальних залоз Ядассона, складна жирова кіста, ринофіма).

6. Пухлини волосяного фолікула (трихоепітеліома, трихофолікулома, трихолемома, пухлина волосяного матриксу (епітеліома Малебра), інвертуючий фолікулярний кератоз).

7. Хвороба Педжета (молочної залози, інших локалізацій та недиференційований рак).

8. Кісти (кератинові кісти, волосяна та епідермальна, дермоїдна кіста та ін.).

РАК ШКIРИ

У структурi онкологiчних захворювань рак шкiри займає 2-ге–3-тє мiсце (10–15%). Хворiють однаково часто як жiнки, так i чоловiки, переважно в похилому вiцi. Високу захворюванiсть відзначають у пiвденних районах України, низьку — у пiвнiчних. У мешканцiв сiльської мiсцевостi рак шкiри виникає частіше, нiж у мiського населення, що пояснюється бiльшим впливом сонячного випромiнення. У Болгарії показник захворюваності становить 36 на 100 тис. населення, тоді як в Англії — 1,9, в Україні — 36,4–43 випадки на 100 тис. населення (за даними канцер-реєстру України за 2010 р.).

ЕТІОЛОГІЯ

До факторів розвитку раку шкiри слід віднести рiзнi професiйнi шкідливі чинники: дiю продуктiв перегонки нафти, кам’яного вугiлля, горючих сланцiв, мiдi, iонiзуючого випромiнення, постiйну травматизацію шкiри (механiчнi пошкодження, опiки), якi ведуть до виникнення таких факультативних передракових станiв, як рани, що довго не загоюються, виразки, рубцi.

ПАТОМОРФОЛОГIЯ

За гiстологiчною будовою видiляють двi форми раку шкiри: базальноклiтинний (базалiома) та плоскоклiтинний (зроговiлий та незроговілий). Найчастіше реєструють першу форму раку, яка становить 70–75% злоякiсних пухлин шкiри.

КЛIНIЧНА КАРТИНА

Клінічна картина раку шкіри залежить вiд гiстологiчної структури, ступеня диференцiації та локалiзацiї пухлини.

Плоскоклiтинний рак частiше діагностують у чоловiкiв у віці старше 50 рокiв. Локалiзується переважно на шкiрi обличчя, вушних раковин, верхнiх та нижнiх кiнцiвок, зовнiшнiх статевих органах.

Базальноклiтинний рак у бiльшостi випадкiв виникає в похилому вiці та локалiзується частіше за все на шкiрi обличчя. Клiнiчно цей вид раку характеризується появою вузла твердої консистенцiї, який зливається зi шкiрою i виступає над її поверхнею. Шкiра над ним тонка, матова, або блискуча. Надалi поруч з вузлом можуть з’являтися новi пухлини такого ж походження, якi зливаються, створюючи обруч, що нагадує смужку оксамиту.

Пухлина розвивається повiльно, вражаючи все новi й новi дiлянки шкiри. При цьому вiдсутнi якi-небудь реактивнi змiни, i стан хворого залишається задовiльним. Поступово настає виразкування пухлини. Виразка зі щiльним дном, пiдритими краями, безболiсна.

Вузлова або екзофiтна форма базальноклiтинного раку шкiри частiше росте у виглядi вузла на широкiй основi, що виступає над поверхнею шкiри. Поступово утворюються глибокi щiлини мiж окремими частками, в яких можуть накопичуватися гнiйно-кров’янистi видiлення з неприємним запахом. Метастазування не характерне. Описані випадки метастазування базальноклітинного раку належать до його трансформації в плоскоклітинний.

Клінічно розрізняють три види росту: поверхневий, iнфiльтративний, або глибокопроникаючий, та папiлярний.

Для поверхневого раку характерна наявнiсть бiлих щiльних вузликiв жовтого чи сiро-бiлого кольору. Цi плями чи вузлики розташованi на одному рiвнi зi шкiрою або трохи вище неї. Iнодi вони гладкi, але можуть бути й шорсткi. Із розвитком центральна частина починає мокнути, утворюються ерозiї, поверхня стає шорсткою, забарвлюється у рожевий колiр, нерiдко кровоточить, вкривається кiрками.

Iнфiльтруюча форма раку виникає спочатку у виглядi рухомих, твердих, горбкуватих вузликiв, вкритих незмiненим епiдермiсом. Потiм вузлики перетворюються у виразки, iнфiльтрують прилеглi тканини, рано метастазують у регiонарнi лiмфовузли. Цi форми менш сприятливі у прогностичному планi.

Папiлярнi форми раку ростуть частково в глибину тканини, частково на поверхню, формуючи екзофiтний компонент у виглядi горбкуватих виростiв. Цi форми також рано метастазують.

Найбiльш швидко розвивається i частiше дає метастази плоскоклiтинний рак з локалiзацiєю на шкiрi тулуба, кiнцiвок та волосяної частини голови. Гематогеннi метастази виявляють пiзно та рiдко.

Рак з придаткiв шкiри (потових та сальних залоз, волосяних фолiкулiв та ін.) виникає дуже рiдко. Гiстологiчно вiн може бути базальноклiтинним та залозистим. Розвиток цiєї форми раку бiльш швидкий. Спочатку з’являється твердий вузол, який у подальшому розпадається, утворюючи кратероподiбну виразку. Для залозистих форм характерне швидке гематогенне метастазування в печінку та легені.

Мiжнародна класифiкацiя за системою TNM (табл. 13.1)

T — первинна пухлина

Tx — немає достатньо даних про первинну пухлину

T0 — первинна пухлина не визначається

Tis — carcinoma in situ

T1 — пухлина <2 см у найбiльшому вимiрi

T2 — пухлина >2, але ≤5 см в найбiльшому вимiрi

T3 — пухлина >5 см у найбiльшому вимiрi

T4 — пухлина проростає в прилеглі тканини (хрящi, м’язи, кiстки).

У випадках синхронного первинно-множинного раку, коли одночасно є декiлька первинних пухлин, у дужках вказують кiлькiсть їх T2 (5). Значення T оцiнюють за найбiльшою пухлиною.

N — регiонарнi лiмфовузли

Nx — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів

N0 — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів

N1 — регiонарнi лiмфатичні вузли ураженi

M — вiддаленi метастази

Mx — недостатньо даних для оцінки вiддалених метастазів

M0 — вiддалені метастази не визначаються

M1 — є вiддаленi метастази

Таблиця 13.1

Групування за стадiями

Стадія

Т

N

М

0

Тis

N0

М0

I

Т1

N0

М0

II

Т2

N0

М0

III

Т3

N0

М0

Т4

N0

М0

IV

Будь-яке Т

N1

М0

Будь-яке Т

Будь-яке N

М1

Діагностика

У дiагностицi раку шкiри велике значення мають огляд, пальпацiя, дерматоскопiя (виконують за допомогою дерматоскопа) та обов’язково цитологiчне дослiдження зскрібка (клітини для дослідження необхідно брати на межі уражених та здорових ділянок шкіри), мазка-відбитка (при екзофітних та еродованих формах росту пухлини), інколи інцизійна біопсія. Для визначення віддалених метастазів використовують рентгенографію органів грудної порожнини та УЗД органів черевної порожнини. При підозрі на метастази в регіонарнах лімфатичнах вузлах проводять сонографію, пункційну біопсію уражених лімфовузлів. Цих методiв цiлком достатньо, щоб встановити та верифікувати діагноз і визначити стадію захворювання.

Диференцiйний дiагноз раку шкiри необхiдно проводити з таким захворюванням, як туберкульоз, сифiлiтична гума, актиномiкоз, кератоакантома, меланома, а також зі злоякiсними пухлинами неепiтелiального походження. Частiше доводиться диференцiювати рак шкiри з червоним вовчаком.

ЛIКУВАННЯ

При раку шкiри застосовують хiрургiчний, променевий та медикаментозний методи лiкування. При виборі методу слід керуватися iндивiдуальними показниками, враховувати локалiзацiю пухлини, клiнiчну форму, стадiю захворювання та гiстологiчну структуру. Крiм того, лiкування необхiдно планувати, беручи до уваги функцiональні та косметичні наслiдки. Бiльшiсть авторiв вважають, що при I та II стадiї захворювання найбiльш ефективним методом є ПТ (а саме близькофокусна ПТ, сумарна вогнищева доза 30–60 Гр), при III та IV стадiї — комбiнований метод. Хiрургiчні методи включають ножове висічення пухлини, крiодеструкцію (рiдким азотом), електроексцизiю, лазерну деструкцiю. Вимогою до хiрургiчного лiкування є висічення пухлини з дiлянкою здорової шкiри навколо у блоцi з пiдшкiрною клiтковиною i фасцiєю (не стосується локалізацій пухлини на шкірі голови та шиї). У разі неможливості (наприклад на обличчi) вiдступити широко (не менше 0,5 см) хiрургiчне лiкування поєднують з променевим або проводять тільки ПТ. Для заміщення дефектів шкіри при ножовому висіченні пухлини використовують пластику рани місцевими тканинами, пластику шкіри за Беком, клаптя на ніжці та шкіри вільним клаптем та ін.

За наявностi збiльшених регiонарних лiмфатичних вузлів, схожих на метастатично уражені, та верифікації їх ураження за допомогою пункційної біопсії одномоментно проводять лiмфаденектомiю. У тих випадках, коли велика маса пухлини не дозволяє використати зазначенi вище методи лiкування, застосовують хiмiотерапевтичний.

При базальноклітинному раку шкіри використовують такі методи лікування:

1) електроексцизію — при пухлинах діаметром <1 см (видужання настає в 95% випадків);

2) близькофокусну ПТ — при пухлинах обличчя та шиї (видужання в 90% випадків). Недолік методу — депігментація та атрофія шкіри в місцях опромінення;

3) висічення з первинним закриттям рани (видужання в 95% випадків);

4) кріохірургію — необхідне глибоке трьохразове замороження пухлини в межах 0,5–1 см здорової тканини до повної її деструкцiї. Загоювання рани проходить пiд струпом протягом 3–4 тиж з утворенням еластичного рубця, гарного в косметичному вiдношеннi;

5) лазерну деструкцію (гарний косметичний ефект) — як і кріохірургію, використовують при пухлині невеликих розмірів, її поверхневому рості й цитологічно верифікованому базальноклітинному раку шкіри. Рецидиви лікують широким висіченням в межах здорових тканин або ПТ.

Прогноз

Прогноз при раку шкiри порiвняно з iншими злоякiсними пухлинами найбiльш сприятливий. За відсутності метастазів у регіонарних лімфовузлах 5-річна виживаність становить 75–80%, причому при ранньому його виявленні майже 95% хворих цiлком вилiковуються та не мають рецидивiв протягом 5 років, тодi як при занедбаних формах, а саме, проростанні в сусідні органи та тканини і наявності метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах, виживаність протягом 5 рокiв не перевищує 24%.

ПРОФІЛАКТИКА

Профілактика раку шкіри полягає в зниженні впливу фізичних та хімічних канцерогенів на шкіру (відмова від надлишкового сонячного ультрафіолетового випромінення, обмеження контакту з канцерогенними речовинами, що потрапляють на шкіру), а також своєчасне та радикальне лікування передпухлинних захворювань шкіри.

МЕЛАНОМА ШКIРИ

Меланома шкiри — злоякiсна пiгментна пухлина. Термiн «melanoma» (грец. melanos — темний, чорний) запропонував Карсвелл у 1838 р. Синонiми меланоми: меланобластома, новокарцинома, меланомалiгнома. Крім ураження шкіри, виділяють також меланому сітківки ока, лентигінозну меланому слизових оболонок — 1% від загальної кількості меланом (у порожнині носа, рота, періанальній і вульвовагінальній ділянках; характеризується вираженою нерівномірною пігментацією) та малігнізовану меланому м’яких тканин (англ. malignant melanoma of soft parts, або clear cell sarcoma) — росте на зв’язках й апоневрозах і проявляється у всіх вікових групах, у тому числі у дітей та підлітків.

Меланома шкiри становить 1–10% злоякiсних пухлин шкiри та 0,3–0,9% всiх ЗН людини. За даними Мiжнародного протиракового союзу, захворюванiсть на меланому становить 0,1–6,9 на 100 тис. населення в рiзних державах свiту. У різних регіонах світу показники захворюваності суттєво відрізняються. Найбільш висока захворюваність на меланому шкіри характерна для європеоїдного населення Австралії та Нової Зеландії (23–29,8 на 100 тис. населення). Достатньо високий рівень захворюваності відзначають серед європейців, що живуть у Зімбабве, білих чоловіків у США (Лос-Анджелес, Сан-Франциско), жінок Австрії, Норвегії — 15–18,6 на 100 тис. населення. Серед жителів Данії, Італії, Швейцарії, Швеції, чоловіків Австрії та Норвегії цей показник становить 8,8–14,1 на 100 тис. населення. Найнижчі показники (0,1–1,5 на 100 тис. населення) зафіксовано в Алжирі, у індійців й осіб з темним кольором шкіри в США, Уганді, Зімбабве, Китаї, Кореї, Японії. За даними канцер-реєстру України за 2010 р., захворюваність на меланому шкіри становить 4,9–6,6 на 100 тис. населення, причому найвищий показник у м. Севастополі — 10,8, а найнижчий — у Закарпатській області — 3,2 на 100 тис. населення.

ЕТІОЛОГІЯ

Виділяють екзогенні та ендогенні фактори розвитку меланоми.

Екзогенні фактори ризику. До цієї групи належать фізичні, хімічні й біологічні агенти оточуючого середовища, що мають безпосередній вплив на шкіру.

Фізичні фактори: ультрафіолетове випромінення сонця; іонізуюча радіація; електромагнітне випромінення; флуоресцентне освітлення; травматизація невусів.

Хімічні фактори: шкідливі хімічні речовини на нафтохімічних, хімічних (що виготовляють азотну кислоту) підприємствах, підприємствах з виробництва гуми, при виготовленні вінілхлориду, полівінілхлориду, пластмас, бензолу, пестицидів.

Біологічні фактори: особливості харчування (високий рівень середнього щоденного вживання білка і тваринного жиру — характерно для вузлових форм меланоми); лікарські препарати (екзогенні естрогени).

Ендогенні фактори ризику. Виділяють дві групи:

1) біологічні особливості організму, наявність яких підвищує ризик розвитку меланоми: расова і етнічна приналежність; рівень пігментації шкіри; спадкові (сімейні) фактори; антропометричні показники; імунні порушення; ендокринні фактори; репродуктивні фактори у жінок;

2) другу групу становлять попередники меланоми — патологічні зміни шкіри, які мають вірогідність злоякісного переродження.

Клiнiцисти розрiзняють двi великi групи невусiв: невуси, з яких найчастiше виникає меланома (меланомонебезпечний невус), i невуси, з яких меланома виникає рiдко або зовсiм не виникає (меланомобезпечнi). Підвищене накопичення меланобластiв у рiзних шарах шкiри називається невусом (лат. naevus — родима пляма). Невуси можуть бути вродженими i набутими.

До меланомонебезпечних невусiв вiдносять синiй, або голубий, невус, невус Отта, гiгантський пiгментний невус, передраковий меланоз Дюбрея.

Синiй невус, або невус Ядассона — Тиче, а також невус Отта є рiзко обмеженими округлими чи овальними новоутвореннями з бiльше або менше вираженою пiгментацiєю, з переважною локалізацією на обличчі, кінцівках. При розвитку невусу проходять два процеси: фіброзування та проліферація меланоцитів. Фіброзування вказує на регресію невусу.

Гiгантський пiгментний невус — вроджена аномалiя розвитку. Клiнiчно проявляється пiгментацiєю шкiри рiзного розміру (вiд площі долонi до значно бiльших ділянок на тулубі або кiнцiвках). Поверхня гiгантського невусу може бути бородавчастою, вкритою глибокими виразками або з iнтенсивним оволосiнням. У зв’язку з цим розрiзняють гiгантський пiгментний папiломатозний, верукозний та волохатий невус. Колiр невусу буває рiзним — вiд свiтло-коричневого до iнтенсивного коричневого. Гiгантський пiгментний невус є тяжким косметичним дефектом.

Передраковий меланоз Дюбрея являє собою пiгментну пляму різного розміру, неправильної овальної форми, коричневого кольору рiзної iнтенсивності, бiльше вираженої по периферiї. Поверхня нерiвна — мiсцями атрофiчна, гiперкератична або папiломатозна. Найбiльш часто локалiзується на шкiрi обличчя, рiдше на шкiрi тулуба, шиї, волосистої частини голови, зовнiшнiх статевих органів у жiнок. Меланоз Дюбрея значно частiше, ніж вищеперелічені невуси, стає джерелом розвитку меланом.

До меланомобезпечних невусiв належать фiброепiтелiальний, верукозний i папiломатозний невуси, галоневус.

Фiброепiтелiальний невус — новоутворення круглої форми, яке пiднiмається над поверхнею шкiри, м’якоеластичної консистенцiї, коричневого кольору рiзної iнтенсивностi. Локалiзується переважно на обличчi, рiдше — на тулубi. Майже нiколи не малiгнiзується, але хворi часто звертаються до лiкаря з приводу косметичного дефекту.

Верукозний i папiломатозний невус — рiзної форми утворення, якi пiднiмаються над поверхнею шкiри. Їх поверхня дрiбно-горбиста, iнколи гiперкератична, вiд свiтло- до темно-коричневого кольору. Верукозний невус частiше локалiзується на тулубi та кiнцiвках, папiломатозний — на волосистій частинi голови.

Причини, якi спонукають хворого звернутися до лiкаря, такi: травмування i збiльшення невусу, мокрiння, неприємний запах, бiль, свербіння, косметичний дефект. Тому будь-які неприємні відчуття в ділянці невусу повинні розцінюватися лікарем як загроза розвитку меланоми, незалежно від приналежності до категорії меланомонебезпечного невусу.

Патогенез

У патогенезi меланоми основна роль належить ендокринним органам, головним чином промiжнiй частці гiпофiза. Провідне значення у виникненнi меланоми мають травми пiгментних невусiв та iнсоляцiї.

Гiстологiчно розрiзняють 4 типи клiтинної будови меланоми: епiтелiальний, веретеноклiтинний, змiшаний i дрiбноклiтинний. Складно однозначно віднести меланому до злоякісних епітеліальних пухлин чи пухлин сполучнотканинного походження.

Меланома займає особливе мiсце серед злоякiсних пухлин через здатність швидко метастазувати. Немає практично жодного органа, в який би не метастазувала меланома. Але насамперед вона дає метастази в лiмфатичнi вузли. Важливо вiдмiтити, що в клiнiчно незмiнених лiмфовузлах у 18–40% хворих гiстологiчно виявляють метастази.

Гематогенно меланома метастазує майже у всi органи i тканини. При цьому метастази у внутрiшнiх органах можуть з’являтися ранiше, нiж у лiмфатичних вузлах регiонарної зони. Дуже часто відзначають гематогенне метастазування в шкiру. В iнтенсивностi перебiгу меланоми суттєву роль вiдiграє клiнiко-анатомiчна форма пухлини.

КЛIНIчна картина

Найчастiше меланома локалiзується на шкiрi (70–80%), рiдше в ділянці ока (5–7%) i зовсiм рiдко в iнших органах (стравохід, пряма кишка). На меланому частiше хворiють жiнки. На частку чоловiкiв припадає 35–45% випадків захворювання. Виникає вона переважно у вiцi 30–60 років, клiнiчна картина надзвичайно рiзноманiтна, що часто викликає ускладнення при встановленні дiагнозу.

Основними ознаками малiгнiзацiї невусiв вважають:

  • зникнення шкірного малюнка на поверхні невусу;
  • появу блискучої, глянцевої поверхні невусу;
  • появу асиметрії чи нечітких контурів (фестончатості) країв невусу, зміну його форми;
  • горизонтальний ріст невусу;
  • появу суб’єктивного відчуття жару, свербіння та болю в ділянці невусу;
  • появу одиноких вузликів (сателітів) навколо невусу;
  • появу одиноких вузликів на поверхні невусу без збільшення самого невусу;
  • шорсткість поверхні невусу з утворенням сухих кірочок;
  • відсутність чи випадіння волосся на поверхні невусу;
  • часткову (нерівномірну) чи повну зміну забарвлення невусу-меланоми — появу ділянок так званої зв’язаної депігментації;
  • вертикальний ріст невусу-меланоми над оточуючими тканинами;
  • зміну консистенції невусу-меланоми, а саме його розм’якшення, що визначають пальпаторно;
  • виразкування епідермісу над невусом-меланомою;
  • появу запалення та темного вінчика навколо його основи;
  • мокнучу поверхню невусу-меланоми;
  • кровоточивість невусу-меланоми.

Iснує декiлька клiнiко-анатомiчних форм меланоми.

Перша форма меланоми — поверхнева меланома з горизонтальним ростом (65%). Клiнiчно являє собою окреслене утворення, яке пiднiмається над поверхнею шкiри, коричневого кольору. Пухлинні клітини локалізуються у верхніх шарах дерми. Прогноз, як правило, сприятливий.

Друга форма — вузлова (нодозна, нодулярна) виникає в 25% випадків. Пухлина має форму плоского вузла синього кольору, який пiднiмається над поверхнею шкiри, iнколи має вигляд полiпа на нiжцi, без визначеної локалізації. Частіше за все діагностують у похилому віці. Пухлинні клітини розповсюджуються вертикально зі швидкою інвазією дерми. Вузлова форма меланоми бiльш злоякiсна, нiж меланома з горизонтальним розростанням. Прогноз несприятливий.

Третя — акролентигоподібна і слизова меланоми (5% всіх меланом) виникає у старшому віці. Пухлина з нерівними краями, чорного кольору, може бути безпігментною. Росте повільно в радіальному напрямі, частіше в верхніх шарах дерми (на долонях, підошвах). Прогноз залежить від ступеня інфільтруючого росту пухлини.

Четверта форма — злоякісне лентиго (меланотичні веснянки — 5%) — форма, яку діагностують дуже рідко. Розвивається на сьомому десятку життя. Вузлики у вигляді плям від жовто-коричневого до чорного кольору, діаметром 1,5–3 мм формуються у плоских веснянках. Ріст пухлини повільний, в радіальному напрямі у верхніх шарах дерми. Прогноз сприятливий.

Мiжнародна класифiкацiя за системою TNM (табл. 13.2)

Т — первинна пухлина

Tis — меланома in situ

T1 — пухлина товщиною <1 мм; а) без виразкування, з рівнем інвазії II/III; б) з виразкуванням і рівнем інвазії IV/V

T2 — пухлина товщиною 1,01–2,0 мм; а) без виразкування; б) з виразкуванням

T3 — пухлина товщиною 2,01–4,0 мм; а) без виразкування; б) з виразкуванням

T4 — пухлина товщиною >4 мм; а) без виразкування; б) з виразкуванням

Класифікація меланом за Кларком:

  • І рiвень iнвазiї — меланома in situ, атипова меланотична гіперплазія, виражена меланотична дисплазія, але злоякісне інвазивне ураження відсутнє;
  • ІІ рiвень iнвазiї — до 0,75 мм, поширюється до папiлярного шару шкiри;
  • ІІІ рiвень iнвазiї — пухлина товщиною 1,5 мм, iнфiльтрує папiлярно-ретикулярний шар шкiри;
  • IV рiвень iнвазiї — пухлина товщиною 1,51–4 мм, iнфiльтрує ретикулярний шар шкiри;
  • V рiвень iнвазiї — пухлина товщиною >4 мм, інфiльтрує пiдшкiрну клiтковину, є сателiти навколо первинної пухлини на вiдстанi до 2 см.

N — регiонарнi лiмфатичнi вузли

N1 — метастази в 1 лімфатичному вузлі: а) мікрометастаз1; б) макрометастаз2

N2 — метастази в 2–3 лімфовузлах; а) мікрометастаз1; б) макрометастаз2; в) транзитний(і) метастаз(и)/сателіт(и) без метастатичних лімфовузлів

N3 — ≥4 метастатичні лімфовузли чи конгломерат вузлів, чи транзитний(і) метастаз(и)/сателіт(и) з метастатичним лімфовузлом (вузлами)

M — віддалені метастази

M1а — є віддалені шкірні, підшкірні метастази чи метастази в лімфатичних вузлах

M1b — метастази в легенях

M1с — інші вісцеральні чи будь-які віддалені метастази.

Примітки: 1мікрометастази діагностують після сторожової чи вибіркової лімфаденектомії.

2Макрометастази — це клінічно виявлені метастази в лімфатичних вузлах, підтверджені терапевтичною лімфаденектомією, чи екстракапсулярне поширення метастазів у лімфатичні вузли.

Таблиця 13.2

Групування за стадiями

Стадія

Клінічні стадії TNM

Морфологічні стадії pTNM

0

Tis

N0

M0

Tis

N0

M0

IA

T1a

N0

M0

T1a

N0

M0

IB

T1b

N0

M0

T1b

N0

M0

T2a

N0

M0

T2a

N0

M0

IIA

T2b

N0

M0

T2b

N0

M0

T3a

N0

M0

T3a

N0

M0

IIB

T3b

N0

M0

T3b

N0

M0

T4a

N0

M0

T4a

N0

M0

IIC

T4b

N0

M0

T4b

N0

M0

III

Будь-яке Т

N1

M0

N2

M0

N3

M0

IIIA

T1–4a

N1a

M0

T1–4a

N2a

M0

IIIB

T1–4b

N1a

M0

T1–4b

N2a

M0

T1–4a

N1b

M0

T1–4a

N2b

M0

T1–4a/b

N2c

M0

IIIC

T1–4b

N1b

M0

T1–4b

N2b

M0

Будь-яке Т

N3

M0

IV

Будь-яке Т

Будь-яке N

Будь-яке М1

Будь-яке Т

Будь-яке N

Будь-яке М1

Діагностика

Дiагностика меланоми є складною у зв’язку з полiморфнiстю клiнiчного перебігу, але основним її методом є клiнiчний: вивчення анамнезу, попереднiх змiн шкiри, оцінка зовнiшнього вигляду пухлини, стану регiонарного лiмфатичного апарату. Крiм того, проводять дерматоскопiю (за допомогою дерматоскопа, що являє собою оптику з високим розрішенням та освітленням) та цитологiчне дослiдження мазкiв — вiдбитків пухлини. Iншi види бiопсiї не рекомендуються. Цiнним додатковим дослiдженням є радiоiзотопне сканування за допомогою радiоактивного 32Р. Критерiєм злоякiсностi для меланоми є триразове пiдвищення (300%) накопичення фосфору над пухлиною протягом 72 год. Для виключення метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах проводять УЗД останніх і дотикову тонкоголкову біопсію регіонарного лімфовузла. Діагностичну пункцію уражених лімфовузлів максимально наближують до наступної лікувальної процедури (операція, не пізніше 72 год). Проводять рентгенологічну та сонографічну діагностику органів грудної та черевної порожнини з метою виявлення віддалених метастазів. Додатковим методом дослідження після лікування при кожному контрольному обстеженні є визначення титру пухлиноасоційованого антигену S100.

Диференційну діагностику слід проводити з ювенільною меланомою (невус Спітц), голубим невусом, галоневусом, диспластичними невусами, кавернозними тромбованими гемангіомами, доброякісними пухлинами шкіри, злоякісними пухлинами шкіри, піднігтьовими та підепідермальними гематомами, оніхомікозом, твердим шанкром і метастазами пухлини іншого гістогенезу в шкіру.

ЛIКУВАННЯ ПЕРВИННОЇ МЕЛАНОМИ ШКIРИ

Сьогодні в лікуванні хворих на меланому шкіри використовують такі види терапії:

  • хірургічне лікування;
  • ПТ;
  • регіонарну та системну хіміотерапію;
  • імунотерапію;
  • кріодеструкцію;
  • фотодинамічну терапію;
  • ГТ.

Основні вимоги до хiрургiчного лiкування

1. Розрiз шкiри слiд проводити на вiдстані 0,5–3 см вiд межі пухлини, залежно від місця розташування пухлини, причому бiльше вiдступати у напрямку до регiонарного лiмфовiдтоку.

2. Видаляти пухлину в одному блоцi зі шкiрою, пiдшкiрною клiтковиною та фасцiєю. Для заміщення дефектів шкіри при ножовому висіченні пухлини використовують пластику рани місцевими тканинами, пластику шкіри за Беком, пластику клаптя на ніжці та пластику шкіри вільним клаптем та ін. При розташуванні меланоми на шкірі вушної раковини у верхній чи центральній частині видаляють усю вушну раковину. При локалізації процесу на пальцях кисті чи стоп — ампутація чи екзартикуляція пальців.

3. За неможливості проведення мазка-відбитка (пухлина неерозована) виконують тотальну ножову ексцизійну біопсію як з діагностичною, так і лікувальною метою.

4. При найменшій підозрі на наявність метастазiв у регiонарних лiмфовузлах одномоментно слiд проводити регiонарну лiмфаденектомію після верифікації ураження сторожового лімфовузла, яку виконують під час операції шляхом патогістологічного експрес-дослідження, або до операції методом дотикової тонкоголкової біопсії регіонарного лімфовузла.

Класифікація лімфаденектомій за обсягом оперативних втручань на регіонарних лімфатичних колекторах (при метастазах злоякісних пухлин в регіонарнах лімфовузлах залежно від локалізацій пухлин):

  • фасціально-футлярне видалення шийної клітковини;
  • футлярне видалення підщелепних та підборідних лімфатичних вузлів — верхня шийна ексцизія за I варіантом;
  • футлярне видалення підщелепних та підборідних лімфатичних вузлів та верхніх глибоких шийних лімфатичних вузлів — верхня шийна ексцизія за IІ варіантом;
  • радикальне видалення шийних лімфатичних вузлів — операція Крайла (операція включає фасціально-футлярне видалення надпід’язикових, шийних та надключичних лімфатичних вузлів однієї сторони в одному блоці з підщелепною слинною залозою, груднино-ключично-соскоподібним м’язом та внутрішньою яремною веною);
  • аксилярна лімфаденектомія з видаленням чи залишенням малого грудного м’яза;
  • пахвинно-стегнова лімфаденектомія (операція Дюкена — вертикальний розріз шкіри (20 см) проводять через середину пупартової зв’язки, пересікаючи її. Верхній кінець розрізу знаходиться на 6–8 см вище пупартової зв’язки, а нижній досягає верхівки скарповського трикутника, біля основи якого він має дістатися до апоневрозу косого м’яза живота. Моноблочно видаляють клітковину з розташованими в ній пахвинно-стегновими лімфовузлами);
  • пахвинно-клубова лімфаденектомія (операція Дюкена — Мельникова, операція Дюкена з додатковим видаленням клубових лімфовузлів).

Фотодинамічна терапія — метод лікування онкологічних захворювань, заснований на використанні світлочутливих речовин — фотосенсибілізаторів, як правило, видимого світла певної довжини хвилі.

Сенсибілізатор вводять в організм зазвичай внутрішньовенно. Речовини для фотодинамічної терапії спричиняють вибіркове накопичення в пухлині. Потім уражені патологічним процесом тканини опромінюють світлом з довжиною хвилі, що відповідає максимуму поглинання барвника. Як джерело світла нині використовують лазерні установки, що дозволяють випромінювати світло певної довжини хвилі та високої інтенсивності. Поглинання молекулами фотосенсибілізатора квантів світла в присутності кисню приводить до фотохімічної реакції, в результаті якої молекулярний триплетний кисень перетворюється на синглетний, а також утворюється велика кількість високоактивних радикалів. Синглетний кисень та радикали викликають у клітинах пухлини некроз и апоптоз (два варіанти загибелі клітин). Фотодинамічна терапія також призводить до порушення живлення та загибелі пухлини за рахунок пошкодження її мікросудин.

Методи лікування меланоми залежно від стадії

Меланома in situ (атипова меланоцитарна гіперплазія, неінвазивна меланома — I рівень за Кларком) — принципово дозволено мінімальну ексцизію за умови, що краї резекції при гістологічному дослідженні препарату вільні від пухлини. На практиці стандартом є висічення до 0,5–1 см від межі пухлини.

  • Стадія I: IA рT1аN0M0

Стандартом лікування при IA і IB стадії є широке висічення пухлини на відстані 1 см від країв пухлини.

  • Стадія II: IIA рT2b–3aN0M0, IIB pT3b–4aN0M0, IIC pT4aN0M0

Cтандартом лікування є висічення на відстані 2 см від країв пухлини. Крім висічення пухлини можливе проведення імунотерапії інтерфероном-2b по 3 мл МО/м2 підшкірно 3 рази на тиждень протягом 3 років чи до появи рецидивів і метастазів меланоми. За даними ESMO, не рекомендується виконання профілактичної лімфаденектомії чи проведення ПТ на регіонарні лімфатичні вузли (ІІВ).

  • Стадія III: IIIA рT1–4aN1–2aM0, IIIB pT1–4bN1a–2cM0, IIIC pT1–4bN1b,2b,3M0

Стандартом лікування є широке висічення первинної пухлини на 2–3 см й більше від краю з регіонарною лімфаденектомією. За необхідності виконують пластичне заміщення дефекту шкіри, що утворився. ПХТ проводять, застосовуючи в комбінації з дакарбазином препарати платини (цисплатин), алкалоїди барвінка (вінбластин), препарати групи нітрозосечовини (ломустин). Ефективність ПХТ у цій комбінації становить до 30–40%, тоді як при монохіміотерапії дакарбазином — 15–25%. За даними ESMO, на сьогодні не існує стандартної ад’ювантної терапії для пацієнтів з високим ризиком рецидиву захворювання. Ад’ювантна імунотерапія інтерфероном у високих дозах призводить до підвищення безрецидивної виживаності, але не загальної виживаності. Ад’ювантна імунотерапія іншими цитокінами з включенням інтерлейкіну-2, вакцинотерапія та імунохіміотерапія є дискутабельними лікувальними підходами, які не рекомендується використовувати без клінічних досліджень. Можливість проведення ПТ має бути розглянута у випадках неадекватної резекції країв пухлини за неможливості виконання повторної резекції у хворих меланомою шкіри голови та шиї.

  • Cтадія IV: pT(будь-яке)N(будь-яке)M1

Незважаючи на те що дисемінована меланома малочутлива до хіміотерапії, стандартом лікування цієї пухлини є системна хіміотерапія. Одержано об’єктивні відповіді на дакарбазин 200 мг/мпротягом 5 днів кожні 4 тиж до 6 курсів (DTIC) і препарати нітрозосечовини — кармустин (BCNU), ломустин (CCNU), фотемустин 100 мг/м2 в 1; 8; 15-й дні, які повторно вводили через 4–5 тиж одноразово кожні 3 тиж у якості підтримувального курсу. У більшості хворих тривалість ремісії становить 3–6 міс, хоча в окремих випадках відзначають і довші ремісії. Поряд з монотерапією застосовують багатокомпонентні схеми з включенням хіміотерапевтичних препаратів з мінімальною стосовно меланоми самостійною активністю, такі як вінкаалкалоїди, похідні платини й таксани. Хірургічне лікування меланоми IV стадії можна проводити за наявності ізольованих метастазів в легенях, шлунково-кишковому тракті, кістках чи головному мозку. Виконують паліативні резекції, які в окремих випадках є ефективними та значно подовжують тривалість життя. З циторедуктивною метою можна провести паліативну лімфаденектомію. Хоч меланома є відносно радіорезистентною пухлиною, паліативна ПТ може полегшувати стан хворого. Ретроспективні дослідження свідчать, що у хворих із множинними метастазами в головному мозку, кістках скелета і компресією спинного мозку вдається досягнути значного зменшення симптоматики і розмірів пухлини завдяки опроміненню. Не з’ясовано, який режим фракціонування може бути найбільш ефективним при опроміненні метастазів у кістках і спинному мозку.

Перспективним напрямком у доповненні схем лікування меланоми є використання антиестрогенів (тамоксифен).

ЛІКУВАННЯ РЕЦИДИВІВ

У недалекому минулому до місцевих рецидивів відносили всі повторно виникаючі пухлини, що локалізуються в післяопераційному рубці чи шкірному клапті, а також у шкірі чи підшкірній клітковині на відстані до 5 см від рубця чи клаптя. Нині місцевими рецидивами прийнято називати повторні пухлини в зоні 2 см від післяопераційного рубця. Стандартом лікування місцевих рецидивів є висічення в межах здорових тканин (1–3 см, залежно від анатомічної локалізації). Альтернативним методом лікування місцевих рецидивів меланом кінцівок є регіонарна гіпертермічна перфузія. Частота повних ремісій при використанні фактора некрозу пухлини (TNF — tumor necrosis factor) і мелфалану досягає 90%. За відсутності повного регресу залишкові тканини мають бути повністю видалені. Оскільки регіонарні рецидиви більш ніж у половини хворих супроводжуються транзитними метастазами, проведення регіонарної хіміотерапії набуває особливої актуальності. Впливу регіонарної перфузії на загальну виживаність хворих не доведено.

ПРОГНОЗ

Прогноз при меланомі шкіри залежить від багатьох факторів, але в основному від стадії процесу, локалізації, розмірів, форми росту пухлини, статі та віку хворих, характеру й адекватності вибраного методу лікування. При локалізованому процесі 5-річна виживаність становить 75–86%, 10-річна — 47%, за наявності регіонарних метастазів — відповідно 33–52 і 13%, за наявності віддалених метастазів 5-річна виживаність не перевищує 5–12%.

ПРОФІЛАКТИКА

Профілактика меланоми полягає в зниженні дії фізичних факторів на шкіру (уникнення надлишкового сонячного ультрафіолетового випромінення, іонізуючого випромінення), а також своєчасне та радикальне лікування вроджених і набутих невусів шкіри, які можна травмувати, забороні непрофесійного видалення, випалювання та інших маніпуляцій при різного виду передпухлинних захворюваннях шкіри. Оскільки деякі типи меланом мають чітку спадкову схильність, то родичам хворого на меланому необхідно регулярно проходити обстеження у онколога.

При хірургічних втручаннях одним із головних питань є заміщення дефектів при видаленні пухлин шкіри.

Методи шкірної пластики:

  • невільна шкірна пластика (шкірна пластика на живильній ніжці) місцевими тканинами:
  • реплантація частково відторгнутого шкірного клаптя;
  • нанесення послаблювальних розрізів в ділянці рани (наприклад VY-пластика за Диффенбахом).
  • З переміщенням шкірних клаптів:
  • за Шимановським (зустрічні прямокутники);
  • за Лімбергом (зустрічні трикутники);
  • способи ротації шкірного клаптя відносно основи («індійська» пластика за Сушрута — пластика носа за допомогою шкіри чола);
  • надлишок шкіри створюють за допомогою дермотензії (шкіру витягають тримачами або надувними підкладними експандерами).
  • Віддалена — з переміщенням клаптя:
  • пряма пересадка клаптя («італійська» пластика за Тальякоцці — взяття клаптя з плеча для пластики носа), мостоподібний клапоть;
  • мігруючий шкірний клапоть — плоский стебельчастий за Філатовим;
  • одномоментна пересадка клаптя на мікросудинних анастомозах.

Поєднання різних способів. Дозволяє більш ефективно проводити пластику дефекту в складних випадках.

  • Вільна шкірна пластика:
  • пошаровим клаптем. Погана приживлюваність, кращий косметичний ефект, проблеми з донорською ділянкою. Застосовують для косметично важливих ділянок тіла, в ділянках великих суглобів, місцях великого навантаження;
  • за Красовітовим. Реплантації шкірних клаптів після їх травматичного відриву. Проводять не пізніше ніж через 4–6 год після травми. Клапоть миють з милом, краї його освіжають. Підшкірну клітковину відсікають. Епідерміс обробляють йодом;
  • трансплантація клаптів з відторгнутих або ампутованих частин. Трансплантація шкіри з пластикою донорської поверхні за Паріним — Тичинкіною;
  • спосіб пластики перфорованим пошаровим клаптем з послаблювальними розрізами по краях за Джанелідзе;
  • розщепленим шкірним клаптем (за Тіршу; 0,4–0,6 мм). Клапоть розщеплений по товщі так, що в донорській поверхні залишаються кератинобласти і можливе її самостійне закриття. Відділяють бритвою, ножем Гамбі або дерматомом (клейовий дерматом Педжета, круговий Колокольцева). Донорську поверхню дублять розчином перманганату калію або наносять на неї колагенове покриття;
  • цільним клаптем;
  • клаптем-ситом, клаптем-сіткою;
  • марочним способом за Реверденом — Яновичем-Чайнським (підчіплюють шкіру прямою голкою, після чого зрізають бритвою натягнені круглі шматочки шкіри довжиною 5–8 мм завтовшки близько 1 мм).

ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

1. На рівень захворюваностi злоякiсною меланомою найбiльш виражений вплив справляють такi природнi фактори:

A. Інсоляцiя i наявнiсть озонних дiр

B. Магнiтнi аномалiї

C. Природний радiоактивний фон

D. Вiдсутнiсть певних мікроелементiв у ґрунтi й водi

E. Факультативні захворювання

2. Сателiт злоякiсної меланоми — це:

A. Пухлина, що виникла в пiсляоперацiйному рубцi

B. Пухлина, що розвинулася в регiонарних лiмфатичних вузлах

C. Метастаз меланобластом у внутрiшнiх органах

D. Пухлина, що розвинулася в шкiрi на вiдстанi до 5 см вiд первинного осередку

E. Метастаз меланобластом у м’яких тканинах

3. Транзитнi рецидиви злоякiсної меланобластоми — це метастази:

A. Розташованi за межами 5 см вiд первинного осередку

B. Ураження пухлиною пiсляоперацiйного рубця

C. Дисемiнацiя пухлини в межах 5 см вiд первинного осередку

D. Метастаз меланобластом у м’яких тканинах

E. Ураження контралатеральних лiмфатичних вузлiв метастазами пухлини

4. Найбiльш важливе прогностичне значення для меланобластоми мають:

A. Товщина пухлини i рiвень iнвазiї прилеглих тканин

B. Розмiри пухлини

C. Статева приналежнiсть

D. Вiк хворих

E. Супутня патологія

5. При товщинi пухлини меланобластоми бiльше 1,5 мм 5-річна виживанiсть становить:

A. <80%

B. <70%

C. <60%

D. <50%

E. <40%

6. Iнфiльтрацiя меланобластомою тiльки папiлярного прошарку дерми за Кларком становить рiвень iнвазiї:

A. I

B. II

C. III

D. IV

E. V

7. Критерiєм злоякiсностi меланоми за даними накопичення радiоактивного фосфору є збiльшення накопичення порiвняно з симетричною дiлянкою здорової шкiри у:

A. 3 рази

B. 4 рази

C. 5 разiв

D. 6 разiв

E. 2 рази

8. 5-річна виживанiсть при лiкуваннi злоякiсної меланоми близькофокусною рентгенотерапiєю становить:

A. 24%

B. 34%

C. 44%

D. 54%

E. 64%

9. До облігатних преканцерозів меланобластоми належать:

A. Хвороба Кейра

B. Пігментна ксеродерма

C. Передраковий меланоз Дюбрея

D. Пухлина (дискератоз) Боуена

E. Хвороба Педжета

10. Комплексне лiкування злоякiсної меланоми показане при:

A. Генералiзованих формах захворювання

B. II рiвнi iнвазiї пухлини

C. III рiвнi iнвазiї пухлини

D. Пухлинах, що належать до рТ2 за системою TNM

E. Меланомі in situ

11. До факультативних преканцерозiв у широкому розумiннi слова (основнi захворювання) належать:

A. Хвороба Кейра, пiгментна ксеродерма, хвороба Боуена

B. Шкiрний рiг, стареча кератома

C. Стареча атрофiя шкiри, хронiчнi дерматити, хейліт, хейлоз, крауроз, рубець, кератоз

D. Лейкоплакiя, шкiрний рiг, кератоакантома, крауроз, хвороба Боуена

E. Пiгментна ксеродерма, хвороба Кейра, лейкоплакiя

12. До облiгатних преканцерозiв належать:

A. Хвороба Боуена, шкiрний рiг, крауроз, кератоз

B. Хвороба Педжета, шкiрний рiг, лейкоплакiя

C. Пiгментна ксеродерма, хвороба Боуена, хвороба Кейра

D. Пiгментна ксеродерма, хвороба Кейра, стареча атрофія шкіри

E. Верукозна лейкоплакiя, шкiрний рiг, кератоакантома, крауроз

13. За клiнiчною класифiкацiєю розрiзняють такi основнi типи базалiоми шкiри:

A. Виразковий, бородавчастий i множинний

B. Пухлинний, пухлинно-виразковий i екземоподiбний

C. Пухлинний, виразковий, рубцевий i екземоподiбний

D. Виразково-iнфiльтративний, поверхневий, вузловий

E. Первинний і множинний

14. Базалiома за клiнiчною картиною має основнi форми:

A. Великовузлову, екземоподібну, форму пухлини Пiнкуса

B. Бородавчасту, пухлинно-виразкову, форму пухлини Шпiглера

C. Пухлини Шпiглера, екземоподiбну форму, трихоепiтелiоми

D. Бородавчасту, конглобiровану, дрібно- i великовузлову, пухлинно-виразкову

E. Трихоепiтелiоми, великовузлову, екземоподiбну форму

15. Плоскоклiтинний рак шкiри, що роговiє, розвивається в бiльшостi випадкiв:

A. З кератопреканцерозiв

B. На ґрунтi так званих основних захворювань (преканцерозiв)

C. На фонi здорових дiлянок шкiри

D. З гiперкератозiв

E. На фоні травмованих ділянок шкіри

16. Клінічно розрiзняють такi основнi типи плоскоклiтинного раку шкiри:

A. Пухлинний, бородавчастий, поверхневий

B. Папiломатозний, виразковий, екземоподiбний

C. Пухлинний, виразковий, множинний

D. Пухлинний, виразковий, поверхневий

E. Виразковий, множинний, пухлинний

17. Хiрургiчний метод лiкування плоскоклiтинного раку шкiри є методом вибору при:

A. Локалiзацiї пухлини на тулубі

B. Розмiрах пухлини >5–6 см

C. I–II стадiї пухлини, локалiзованої на шкiрi тулуба

D. I–II стадiї пухлини, локалiзованої на обличчi

E. ІІІ стадії пухлини, локалізованої на обличчі

18. Крiодеструкцiя раку шкiри як самостiйний метод лiкування показаний у таких ситуацiях, за винятком:

A. I стадiї

B. II стадiї

C. III стадiї

D. Рецидивів пiсля хiрургiчного лiкування

E. Рецидивів пiсля ПТ

19. Особливу цiннiсть крiогенний метод лікування дає при локалiзацiї злоякiсних пухлин на шкiрi:

A. Обличчя

B. Волосистої частини голови

C. Кiнцiвок

D. Тулуба

E. Шиї

20. Лазерне випромiнювання доцiльніше застосовувати для лiкування раку шкiри:

A. Поверхневих та iнфiльтративно-виразкових форм

B. Пухлиноподібних форм

C. III стадiї

D. IV стадiї

E. ІІ та ІІІ стадії

Шаблон відповідей

1

A

11

C

2

D

12

C

3

A

13

D

4

A

14

D

5

C

15

А

6

B

16

B

7

A

17

C

8

A

18

D

9

C

19

A

10

D

20

A

Дата добавления: 01.11.2019 г.

Developed by Maxim Levchenko