Окремі проблеми (5000159935) Розділ

Глава 36. Ревматичні прояви при різних захворюваннях

Спадкові захворювання

Код за МКХ-10

Q65–Q79 Вроджені вади розвитку та деформації кістково-м’язової системи.

М35.7 Синдром гіпермобільності. Родинна слабкість зв’язкового апарату.

М36.8 Системні ураження сполучної тканини при охронозі (Е70.2).

М41 Сколіоз. Вроджений сколіоз, спричинений вадою розвитку кісток (Q76.3).

Q79.6 Синдром Елерса — Данлоса.

Е83.1 Артропатія при гемохроматозі.

М14.4 Артропатія при амілоїдозі (Е85.-).

Е85 Міопатія при амілоїдозі.

М14.3 Ліпоїдний дерматоартрит (Е78,8).

D56 Таласемія.

D56.9 Таласемія, неуточнена.

D57.0 Серпоподібно-клітинна анемія з кризами.

Ураження хряща та інших тканин суглобів, кісток з наступним розвитком остеоартропатій відмічають при цілому ряді захворювань спадкового характеру (табл. 36.1).

Таблиця 36.1

Деякі спадкові захворювання, що супроводжуються розвитком остеоартропатій

Захворювання	Коротка характеристика
Спондилоепіфізіальні дисплазії Синдром Стіклера (артроофтальмопатія) і його фенотипи	Гетерогенна група хвороб з аутосомно-домінантним типом успадкування, для яких характерний аномальний розвиток осьового скелету, зміни епіфізів довгих трубчастих кісток, карликовість. Їх причиною є мутації гена COL2A1. Хвороба може проявитися тяжким ОА після досягнення підліткового віку. Характерне тяжке дегенеративне ураження суглобів, що розвивається на третьому або четвертому десятилітті життя. Також розвивається міопатія, глухота, розщеплення твердого піднебіння, гіпоплазія нижньої щелепи й епіфізів. Виділяють I тип синдрому Стіклера (символ локусу STL1) і II тип (символ локусу STL2). При синдромі Вагнера (фенотип синдрому Стіклера) переважає ураження очного яблука, ОА практично не розвивається, незважаючи на мутацію гена COL2A1. При так званому голландському фенотипі синдрому Стіклера (мутація гена COL11A2) відсутнє ураження органа зору. Окремим фенотипом синдрому Стіклера є синдром Маршала (мутація гена коллагену IX типу COL11A1), для якого характерні більш виражена деформація скелету обличчя, початок ОА колінних суглобів і попереково-крижового відділу хребта у віці старше 30 років
Отоспондиломо- та епіфізіальні дисплазії	Відзначають мутацію гена, що кодує α-ланцюг колагену II типу COL11A2. Дегенеративні зміни в суглобах (кульшових, колінних, ліктьових, плечових), що нагадують ОА, з’являються у підлітковому віці. Відмічають своєрідні риси обличчя, збільшення розмірів міжфалангових суглобів, посилення поперекового лордозу, глухоту. Аномалії органу зору не виявлено
Дисплазія Кніста	Причиною синдрому є мутація гена проколлагену II типу COL2A1. Характерні тяжка аномалія суглобів, укорочення тулуба й кінцівок, сплощення обличчя й спинки носа, екзофтальм. Дегенеративні зміни найбільше виражені в колінних і кульшових суглобах. Можуть відмічатися міопія, глухота, розщеплення твердого піднебіння, клишоногість. Виявляють сплощення й подовження тіл хребців, деформацію трубчастих кісток по типу гантелі, сплощення епіфізів, звуження суглобних щілин. У суглобових хрящах виявляються кісти, еластичність їх знижена
Множинні епіфізіальні дисплазії (МЕД)	Це гетерогенна група хвороб (є декілька їх варіантів, включаючи фенотип Фербенкса й Ріббінга), для яких характерний ранній та тяжкий розвиток ОА. Найчастіше уражуються колінні, кульшові, плечові й суглоби кистей з болем і скутістю. Ураження органу зору не виявлено. Можливі сплощення тіл хребців, низький зріст. МЕД успадковуються за аутосомно-домінантним типом з різним ступенем пенентрації
Метафізіальні хондродисплазії	Гетерогенна група спадкових захворювань (описано більше 150 типів) гіалінового хряща, для яких характерний ранній розвиток ОА. Характерні низький зріст, укорочення кінцівок, скривлення гомілок, «качина» хода, ураження імунної та травної системи. Відмічаються дезорганізація хряща ростової пластинки, проникнення некальцифікованого хряща в субхондральну кістку. Найбільш вивчені синдроми Янсена, Шміда й МакКузика. За ступенем тяжкості вони розташовані: синдром Янсена — синдром МакКузика — синдром Шміда. Успадкований за аутосомно-домінантним типом синдром Шміда виявляють найчастіше, він проявляється coxa vara, укороченням і скривленням трубчастих кісток, чашкоподібною деформацією метафізів. Ймовірною причиною синдрому Шміда є мутація гена COL10A1, що кодує колаген X типу. Усього у хворих із синдромом Шміда описано 17 різних видів мутацій гена колагену Х типу. Виникнення сидрому Янсена, ймовірно, пов’язане з аномалією паратгормонзв’язаного пептиду. У дітей із цим синдромом виявляється підвищення рівня фосфатів у сечі, зниження рівня паратгормону й паратгормонзв’язаного пептиду
Дизостоз енхондральний множинний спадковий (синдром Лері)	Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Рентгенологічно визначається розширення й стовщення діафізів і метафізів. Різко обмежені рухи в ліктьових суглобах і суглобах кисті. Гомілка в положенні зовнішньої ротації, приведення стегон неможливе. Стопи у варусному положенні з високим склепінням
Синдром Нейвергелта	Вада розвитку кінцівок, що успадковується за аутосомно-домінантним типом. Характеризується дисплазією ліктьового суглоба, променеліктьовим синостозом, вивихом і підвивихом променевої й ліктьової кістки, викривленням стопи, деформацією великих пальців стопи
Дизостоз черепно-ключично-тазовий	Системне захворювання скелета, тип спадкування аутосомно-домінантний. Відмічаються зміни кісткової системи — кіфосколіоз, аномалії грудної клітки, вади розвитку кінцівок, арахнодактилія. Рентгенологічно встановлюється запізнювання окостеніння кісткових ядер, кісткові аномалії
Первинна протрузія вертлюжної западини	Носить сімейний характер і легко виявляється на рентгенограмах. Відмічаються кульгавість, діти скаржаться на біль у суглобах. Крім сильного болю на початку захворювання відзначається швидкий розвиток згинальних контрактур. Вираженість гострих симптомів зменшується при витягненні
Синдром Бекуїна — Ейджера	Сімейна остеоклазія з макрокранією успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Характерна затримка статичного розвитку, скривлення кісток кінцівок (частіше нижніх), спонтанні переломи, псевдокістозні утворення
Синдром Камураті —Енгельмана	Системний спадковий остеосклероз з міопатією успадковується за аутосомно-домінантним типом. Характерні зниження м’язового тонусу, відсутність сухожильних рефлексів, зміна ходи, прогресуюча діафізарна дисплазія, що виражається в подовженні кінцівок. Виявляють склероз, решітчасто-подібні структурні зміни компактної речовини кістки, гіперостози
Мармурова хвороба (остеопетроз сімейний)	При злоякісній формі відмічають затримку росту, спонтанні переломи кісток. Моносимптомна форма виявляється при рентгенологічному обстеженні, яке виявляє аморфний склероз кісток, поперечну або поздовжню смугастість, кістково-мозковий канал не виявляють. Можлива комбінація мармурової хвороби з рахітом
Прогресуючі м’язові дистрофії	Спадкові нервово-м’язові захворювання, які супроводжуються розвитком на пізніх стадіях кісткових деформацій, контрактур
Синдром Мюнхмейєра	Прогресуючий осифікуючий міозит успадковується за аутосомно-домінантним типом з різною експресивністю мутантного гена. Розвивається в ранньому дитинстві, у каудальному напрямку наступає «окостеніння» м’язів, відзначаються негнучкий «бамбуковий» хребет, обмеження рухів у суглобах. Навколо суглобів у м’язах і підшкірній клітковині локалізуються вогнища кальцинозу
Хвороба Ерба — Шарко — Штрюмпеля	Спастична сімейна параплегія успадковується за домінантним і рецесивним типом. Характерні слабість і скутість у ногах, хода утруднена, хворий ходить на носках, виявлена варусна та еквіноварусна деформація стоп
Хвороба відкладення кристалів пірофосфату кальцію дигідрату (пірофосфатна артропатія)	Причиною сімейної форми пірофосфатної артропатії можуть бути мутації різних генів. Частіше, ніж при звичайних формах ОА, уражуються п’ястково-фалангові, човноподібно-променевий суглоб, пателофеморальний відділ колінного суглоба, формуються кісти субхондральної кістки. Виявляються структурні зміни позаклітинного матрикса у вигляді зниження вмісту колагену, фрагментації колагенових волокон, які індукують відкладання кристалів пірофосфату кальцію дигідрату
Генералізована кальцифікуюча періартропатія	Допускається роль генетичного фактора: відмічені сімейна агрегація, асоціація з HLA-A2, BW35, частіше — у жінок віком 20–40 років. У періартикулярних тканинах (сухожиля, їх оболонки, зв’язки) відкладаються кристали основного фосфату кальцію. Маніфестація подібна до хондрокальцинозу, частіше уражуються плечові суглоби, рідше — кульшові, ліктьові, гомілковостопні, дрібні суглоби кистей. Можлива поява випоту в суглобах. Вторинна генералізована кальцифікуюча періартропатія відмічається при гіперпаратиреоїдизмі, невропатичних деструктивних захворюваннях суглобів, у хворих, що знаходяться на хронічному гемодіалізі
Оксалатна артропатія	При первинному й вторинному оксалозі в тканинах суглобів (синовіальній оболонці, хрящах, кістках) відкладаються оксалати моно- або дигідрату кальцію. При первинному оксалозі має місце вроджений дефект ферментних систем, вторинний розвивається у хворих, яким тривалий час проводився гемодіаліз. Часто відзначаються суглобні атаки, тендосиновіти, бурсити, ентезопатії. При первинному оксалозі утворюються оксалатні тофуси в ділянці ліктьових суглобів
Гіпофосфатазія	Недостатня активність ЛФ успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Гістологічна структура кісток і хрящів схожа на структуру, що відмічається при рахіті. Порушується осифікація, особливо в метафізах трубчастих кісток, чергуються ділянки звапненої та і хрящоподібної тканини
Хвороба Вільсона	Ознаки ураження опорно-рухового апарату (у тому числі рентгенологічні) нагадують такі ж при гемохроматозі. Ураження кульшових і пястково-фалангових суглобів, на відміну від гемохроматозу, виявляють рідко. Ще рідше відмічають хондрокальциноз, розшаровуючий остеохондрит, хондромаляцію надколінка, клиноподібну деформацію хребців. У 25–50% випадків діагностують остеопенію та/або остеомаляцію
Хвороба Гоше	Належить до спадкових лізосомних хвороб накопичення (як і мукополісахаридози, мукополіліпідози, глікопротеїнози, сфінголіпідози), зумовлених генетичними змінами лізосомальних ферментів, порушенням внутрішньоклітинного розщеплення глікозаміногліканів, глікопротеїнів, гліколіпідів. При цьому нерозщеплені метаболіти накопичуються в клітинах різних тканин. У випадку хвороби Гоше виявляють низьку активність глюкоцереброзидази, у лізосомах макрофагів накопичується глюкоцереброзид (утворюються клітини Гоше). Клітини Гоше накопичуються в багатьох тканинах, у тому числі у кістковому мозку. Зміни кісткової тканини виявляють у 75% пацієнтів, це є результатом заміщення нормальних елементів кісткового мозку інфільтратами клітин Гоше, їх накопичення у кістковій речовині. Насамперед уражуються трубчасті кістки (особливо стегнові), хребет, з’являються остеолітичні вогнища, підвищується внутрішньокістковий тиск, з’являється гострий біль («кісткові кризи»). Ураження скелета призводить до стійкої інвалідизації
Синдром Ван Богарта — Шерера — Епштейна	Церебральний холестериноз успадковується за аутосомно-рецесивним типом. У сполучній тканині накопичується холестерин, розвиваються кіфосколіоз, ОП

Синдром Марфана

Відзначають аутосомно-домінантний тип успадкування. Синдром проявляється вродженими вадами розвитку похідних сполучної тканини. У половини хворих відмічають підвищене виділення з сечею гідроксипроліну (метаболіта колагену), збільшення вмісту розчинного колагену. Характерними проявами є високий зріст, довгі та тонкі кістки кінцівок, особливо фаланг пальців, які стають довгими та викривленими (павукоподібними). У хворих можлива недостатність аортального клапана. З діагностичною метою необхідно виявити у інших членів сім’ї такі прояви, як викривлення хребта, воронко- або кільоподібну грудну клітку, екзостози різної локалізації, розщеплення дужок хребців, гіпермобільність суглобів, вивих стегна, аневризму аорти, інші вроджені вади серця, зміщення кришталика та ін. У 10% хворих із синдромом Марфана можуть відмічати гіпомобільність суглобів, розвиток згинальних контрактур, особливо в дрібних суглобах кистей. Найбільш значним морфологічним проявом хвороби вважається аневризма аорти. На початку дилатація аорти формується у ділянці синусів Вальсальви. Виникають розшаровуюча аневризма та аортальна регургітація. У 30% випадків синдрому Марфана необхідне проведення хірургічної корекції аневризми. Пролапс мітрального клапана виявляють у 80% хворих, при цьому у 10% з них — значну мітральну регургітацію (як правило, пролабує задня стулка мітрального клапана).

Синдром Елерса — Данлоса

Тип успадкування хвороби — аутосомно-домінантний. Діти народжуються передчасно з причини розриву оболонок плода. Характерними клінічними проявами є гіпереластичність шкіри та надмірна рухомість суглобів. Шкіра розтягується, легко травмується з утворенням своєрідних рубців, що нагадують папіросний папір. На ній спонтанно утворюються крововиливи. Гіпермобільність суглобів виникає внаслідок надмірного розтягнення зв’язок. У хворих можуть виникати грижі, спонтанний пневмоторакс, аневризми, варикозне розширення вен, розриви крупних судин. Характерні ревматичні прояви різних типів синдрому Елерса — Данлоса наведені в табл. 36.2.

Таблиця 36.2

Характерні ревматичні прояви різних типів синдрому Елерса — Данлоса

Тип хвороби	Найбільш характерні ревматичні прояви
I, II (тяжка та середньої тяжкості форми)	Гіпермобільність суглобів, вроджені підвивихи кульшових суглобів, сколіоз, спондилолістез, косолапість, гемартроз
III (помірна гіпермобільна форма)	Помірна гіпермобільність суглобів, мінімальні зміни з боку шкіри
IV (артеріальная форма)	Симптом гіпермобільності в дрібних суглобах кистей, гіпереластична, напівпрозора шкіра. Спонтанні розриви стінок артерій та кишечнику
V	Клінічні прояви ідентичні тим, які відмічають у хворих з II типом
VI (очно-сколіотична форма)	Гіпермобільність суглобів, гіперрозтяжимість шкіри, сколіоз. Позитивний лікувальний ефект виявлено від вітаміну С
VII (вроджена м’язова слабкість)	Хворі мають низький зріст. Виявляють слабкість м’язів та зв’язок, множинні підвивихи суглобів
VIII (періодонтична форма)	Періодонтит з втратою зубів у ранньому віці + симптоми, характерні для I типу
IX (форма з черепними шпорами)	Ознаки з боку шкіри та суглобів такі ж, як у хворих з II типом. Шпори в потиличній частині черепа, дивертикули сечового міхура. Генералізована дисплазія скелета з ОП. Знижена активність лізилоксидази, низький вміст міді у сироватці крові
X (форма з недостатністю фібронектину)	Клінічні ознаки II типу хвороби на тлі порушення агрегації тромбоцитів. Дефіцит фібронектину внаслідок порушень в процесах глікозування
XI (сімейна неспроможність суглобів)	Генералізована неспроможність периферичних суглобів, часті множинні підвивихи. Гіпермобільність суглобів виражена різною мірою. Зміни з боку шкіри відмічають рідко

Синдром недосконалого утворення кісток (синдром Ван-дер-Хуве)

Хвороба успадковується аутосомно за домінантним типом, характеризується підвищеною ламкістю кісток, патологічними переломами. Існує декілька форм синдрому. З них найбільш часто відмічають дві: 1) патологічні переломи кісток виникають у внутрішньоутробний період або одразу після народження дитини; 2) виникають одразу після народження дитини. При першій формі генетичний дефект полягає в порушенні пропорції синтезу різних типів колагену, при цьому зменшується співвідношення кількості I типу колагену до III, порушується склад матриксу кістки, її періостальне окостеніння, яке забезпечує зростання кістки у ширину. Наслідком цих процесів є розвиток ОП (так званого скляного). Патологічні переломи виникають лише в період росту кісток. Процес зрощення поломаних кісток не порушується. У хворих виявляють блакитний колір склер (внаслідок витончення та зменшення прозорості склер просвічується пігмент увеального тракту). Одним із проявів синдрому є також наявність так званого перетинчастого черепа: його склепіння через порушення окостеніння має консистенцію шкіри. До характерних ознак хвороби належать гіпермобільність суглобів внаслідок недорозвинення суглобових сумок, зв’язок, гіпотрофії м’язів, а також кальциноз периферичних артерій та отосклероз зі зниженням слуху. При рентгенологічному обстеженні хворих виявляють стоншення кортикального шару кісток, збільшення поперечного розміру кістково-мозкового каналу, системний ОП, множинні переломи.

Діагноз встановлюється на основі характерних вроджених аномалій. У хворих можна виявити виділення з сечею значної кількості вітаміну В₆.

Гомоцистинурія

Тип успадкування аутосомно-рецесивний, клінічні прояви зумовлені надмірним накопиченням гомоцистеїну внаслідок дефіциту цистатіонсинтетази, що призводить до підвищеної розчинності колагену. Накопичення гомоцистеїну в тканинах призводить до розумової відсталості, підвищення адгезивності тромбоцитів. Клінічні прояви нагадують синдром Марфана: високий зріст, сколіоз, деформація грудної клітки, серцево-судинні порушення, ектопія кришталика. У той же час арахнодактилію відмічають рідко. Рухомість суглобів обмежена, серцево-судинні розлади пов’язані з тромбозами та тромбоемболіями.

Мукополісахаридози

Хвороба характеризується аномальною продукцією, накопиченням та надмірним виділенням одного або декількох типів мукополісахаридів. Загальними для всіх типів мукополісахаридозу є наявність таких клінічних ознак, як деформація скелету, затримка психічного розвитку, помутніння рогової оболонки ока, збільшення печінки та селезінки (через накопичення полісахаридів), розвиток серцевої недостатності внаслідок інфільтрації міокарда мукополісахаридами. Зовні хворі схожі один на одного, для них характерні грубі риси та плоске обличчя, круте чоло, западіння спинки носа. Обличчя може нагадувати людину, яка випльовує воду (гаргоїлізм). Порушується енхондральне окостеніння, яке забезпечує зростання кістки в довжину (ахондроплазія). Хворі мають малий (іноді карликовий) зріст, непропорційно короткі кінцівки, тулуб розвинений нормально. Часто відмічають гіперлордоз поперекового відділу хребта. Пальці у хворих короткі, фаланги II, III, IV пальців майже однакові (ізодактилія) і розходяться за типом «тризубця». При рентгенологічному обстеженні виявляють короткі трубчасті кістки. Вони нерідко дугоподібно викривлені, епіфізи деформовані (грибоподібно).

При мукополісахаридозі V (синдромі Шейє) генетичний дефект полягає у дефіциті α-L-ідуронідази, у результаті чого в сполучній тканині (хрящах, кістках) накопичуються мукополісахариди. Відзначають низький зріст, Х-подібні ноги, гіперекстензію п’ястково-фалангових і гіперфлексію міжфалангових суглобів, атрофію м’язів. Із сечею в підвищеній кількості виводиться дерматансульфат. При такому різновиді спадкових мукополісахаридозів, як синдром Брейлсфорда — Моркіо, у сполучній тканині, хрящах, кістках накопичуються мукополісахариди. Епіфізарні хрящі розпадаються, метафізи коротшають і розширюються, тіла хребців сплющуються. Нерідко відмічають кіфоз, кіфосколіоз, Х-подібні ноги, ОП, ураження зубної емалі. Із сечею виводяться кератансульфат, дерматансульфат. При синдромі Марото — Ламі (III) відзначають вальгусні коліна, поперековий кіфоз, опуклі груди, малорухомість суглобів. Рентгенологічно виявляють сплющені, клиноподібні хребці, метафізарні та епіфізарні дефекти кісток, затримку росту зап’ясткових і передплеснових кісток. Із сечею виводиться велика кількість дерматансульфату.

Охроноз (алкаптонурія)

Це захворювання зумовлене спадковим дефіцитом ферменту — оксидази гомогентизинової кислоти. Клінічну картину охронозу викликає накопичення цієї кислоти в різних тканинах. При цьому відмічають виділення її надлишку із сечею. Стояння сечі на повітрі, підігрівання, олужнення спричиняють її потемніння аж до чорного кольору. Цей тест є діагностичною ознакою. Гомогентизинова кислота відкладається в тканині хрящів, особливо хребта. Це супроводжується дистрофічними процесами в міжхребцевих дисках, їх кальцифікацією. Розвивається клінічна картина остеохондрозу хребта (біль, скутість). До інших характерних проявів належить блакитна пігментація рогівки ока, шкіри, вушних раковин. У результаті відкладання кислоти в хрящах суглобів хребта, у міжхребцевих дисках розвиваються дистрофічні зміни з подальшою кальцифікацією. При рентгенологічному дослідженні виявляють звуження міжхребцевих проміжків, відкладення кальцію в хрящах, зв’язках, остеофіти. Звапнення хребта іноді нагадує АС (клубово-крижові з’єднання, як правило, залишаються інтактними). Часто уражуються колінні, плечові й кульшові суглоби, виявляється хондрокальциноз, кальцифікація періартикулярних тканин. Хворі скаржаться на біль, скутість у хребті, дискомфорт. Рентгенологічно визначають ряд характерних проявів:

звуження міжхребцевих проміжків;
відкладання кальцію в хрящах та зв’язках хребта;
розвиток остеофітів;
зміни в хребті, подібні до таких при АС, але без ураження крижово-клубових з’єднань;
характер ураження колінних, плечових і кульшових суглобів відповідає такому ж при ОА;
особливістю ураження суглобів є прояви хондрокальцинозу та вапнування періартикулярних тканин.

Специфічне лікування відсутнє. Певний позитивний ефект дає прийом аскорбінової кислоти у високих дозах (1–6 г/добу), яка гальмує зв’язування гомогентизинової кислоти із сполучною тканиною. Артропатію лікують як і ОА.

Гемохроматоз

Це генетично детерміноване захворювання характеризується надмірним всмоктуванням заліза із кишечнику та накопиченням в тканинах. Хворіють на нього переважно чоловіки (80%). Клінічні ознаки хвороби виникають у середньому віці, розвиваються портальний цироз печінки, цукровий діабет, пігментація шкіри («бронзовий діабет»). Суглобовий синдром виявляють (у 20–50% хворих) на тлі типових проявів гемохроматозу. Ураження суглобів у більшості випадків зумовлене хондрокальцинозом, який розвивається внаслідок інгібування пірофосфатази в тканинах, хрящах суглобів. Найчастіше уражуються колінні та кульшові суглоби, хоча зміни відбуваються також в проксимальних міжфалангових суглобах, плеснофалангових суглобах. У деяких випадках виникають напади гострого артриту, дуже рідко відмічають хронічний перебіг. Клінічні прояви можуть обмежитися тільки артралгіями. Уражується багато суглобів, при цьому гемохроматозні артропатії частіше діагностують у жінок. Не встановлено зв’язку між наявністю артикулярних і вісцеральних явищ. Ураження суглобів виявляють у 20–50% хворих на гемохроматоз. Відкладання заліза відмічають у кісткових трабекулах, де є й ОП. Накопичення заліза супроводжується порушенням ферментативних процесів, ушкодженням мукополісахаридних комплексів, основної речовини хряща, кістки. Ураження суглобів розвивається через 3–4 роки перебігу захворювання. ОП розвивається у 25–60% хворих. Для артропатії характерні біль у суглобах, ранкова скутість, припухання суглобів (проксимальних міжфалангових, п’ястково-фалангових, зап’ясткових, колінних, кульшових, плечових). Найчастіше уражуються колінні, кульшові, дрібні суглоби кистей, плеснофалангові й проксимальні міжфалангові. Часто виявляють симетричне ураження проксимальних міжфалангових суглобів II і III пальців. Біль може бути постійним, ураження суглобів може проявлятися у вигляді атак з періодами ремісії (псевдоподагричний артрит). Обмеження рухів, деформація суглобів помірні (тяжкого порушення функції не відзначають). Іноді уражується хребет з болем при рухах, кальцинозом зв’язок. Загалом навіть при тривалій атропатії (вона розвивається поступово) функція суглобів та хребта суттєво не порушується.

Рентгенографія: виявляють звуження суглобової щілини, стовщення субхондральної пластинки, мікрокісти субхондральної кістки, незначний остеофітоз, параартикулярні відкладання кальцію, кальцифікацію менісків, трикутної зв’язки зап’ястка, лонного симфізу, іноді — ерозії суглобових поверхонь, ознаки остеонекрозу голівки стегнової й плечової кісток. У 30–60% випадків при рентгенологічному дослідженні відмічають звапнування суглобових хрящів, ознаки характерні для ОА.

Діагноз ґрунтується на урахуванні наявності цукрового діабету, цирозу печінки, пігментації шкіри, визначенні відкладання гемосидерину у біоптатах печінки та шкіри, підвищеному вмісті заліза в крові (до 4 г/л), низькій здатності сироватки крові до зв’язування заліза, високому насиченні трансферину залізом (до 90% при нормі до 30%). При рентгенологічному обстеженні виявляють вапнування суглобових хрящів (у 30–60% випадків), ознаки ОА. В синовіальній рідині знаходять кристали пірофосфату кальцію, в синовіальній тканині (при біопсії) — підвищений вміст заліза.

Лікування: проводять повторні кровопускання (по 400–500 мл 1–2 рази на тиждень). При цьому рекомендується не допускати зниження гематокриту <50%, концентрації феритину — <100 мкг/л, насичення трансферину залізом — <40%. Дефероксамін призначають по 0,5–1,0 г/добу в/м курсом по 2–3 міс 3–4 рази на рік. Лікування артропатій — симптоматичне. За наявності вторинного цукрового діабету призначають інсулін.

Хвороба Вільсона

Для цієї хвороби характерне порушення метаболізму міді з накопиченням її в організмі, ураженням печінки та головного мозку. У хворих відмічають дефект гена, який кодує продукцію в гепатоцитах специфічної АТФази, що визначає транспорт міді в апарат Гольджі, та її подальше виділення в жовч. Внаслідок цього дефекту порушується екскреція міді з жовчю. Одночасно в крові виявляють зниження концентрації церулоплазміну.

Надмірне накопичення міді в печінці призводить до розвитку хронічного гепатиту та цирозу печінки. Насичення міддю ЦНС, підкіркових ядер головного мозку є причиною зміни особистістних якостей хворого, зниження інтелекту, появи тремору, епілептоформних нападів, дизартрії, атаксії. Мідь депонується в шкірі, серці, ендокринних залозах, нирках, але клінічні прояви ураження цих органів відмічаються рідко та виражені слабо. Нерідко надлишок міді викликає гемолітичну анемію, розвиток артропатії (ОА) з переважним ураженням колінних та кульшових суглобів, вторинним хондрокальцинозом.

Діагноз базується на визначенні низького рівня церулоплазміну в сироватці крові (<0,2 г/л), збільшенні екскреції міді з сечею (>1 мкмоль/добу) та її вмісту в біоптатах печінки. При огляді в щілинній лампі можна виявити симптом Кайзера — Флейшера — відкладення міді по периферії рогівки у вигляді зеленувато-бурого кільця.

Лікування: включає призначення D-пеніциламіну (1–1,5 г/добу), інших комплексоутворювальних препаратів (трієнтину, тетратіомолібдату), які сприяють виділенню надлишку міді з організму.

Первинний амілоїдоз

При первинному і вторинному амілоїдозі амілоїд відкладається в суглобових структурах. Суглобовий синдром проявляється болем, набряком плечових, колінних, дрібних суглобів, ранковою скутістю. Амілоїдоз на тлі хронічного гемодіалізу супроводжується деструктивними спондилопатіями, переломами хребців, персистуючими суглобними випотами, ОП. При амілоїдозі відмічають відкладання в тканинах амілоїду, який має упорядковану волокнисту структуру та складається із фібрилярного та періодичного компонентів, полісахаридів (хондроїтин сульфату), сироваткових білків, ліпідів. При порушенні регулюючих факторів виникають дефекти синтезу компонентів амілоїду, збору та розсмоктування амілоїдних фібрил, амілоїдні маси відкладаються в тканинах. У ревматологічній практиці вторинний амілоїдоз постійно виявляють при РА (за даними патологоанатомів — у 14–26% випадків), АС, синдромі Рейтера, ПсА, ревматизмі, СЧВ, ССД, ДМ, синдромі Бехчета. Амілоїдоз вважається однією з основних причин смерті пацієнтів із хронічними запальними захворюваннями суглобів. Він супроводжується ураженням нирок (з характерною ізольованою протеїнурією, зрідка — артеріальною гіпертензією, нефротичним синдромом, нирковою недостатністю), міокарда, ШКТ (порушення всмоктування), печінки і селезінки. До перелічених вище ревматичних хвороб вторинний амілоїдоз приєднується через декілька років після їх початку, особливо у хворих з резистентним до терапії суглобовим синдромом. Розвиток амілоїдозу супроводжується значним збільшенням ШОЕ, підвищенням рівня СРБ, α₂-глобулінів. Рівень цих показників не відповідає ступеню активності основного захворювання та не залежить від його перебігу.

Діагностика амілоїдозу можлива тільки за умови використання біопсії (нирки, слизової оболонки прямої кишки, десни). За наявності відповідних клінічних симптомів може виникнути необхідність у біопсії синовіальних оболонок, зв’язок, м’язів.

Лікування власне амілоїдозу є малоефективним.

Періодична хвороба

Тип успадкування хвороби аутосомно-рецесивний, хворіють чоловіки вірменського, єврейського та арабського походження. Вона проявляється періодичними гострими абдомінально-артикулярними та торакальними нападами, лихоманкою з наступним видужанням. Напади хвороби починаються в дитячому або юнацькому віці, а потім повторюються через різні проміжки часу протягом усього життя. Гострий біль у животі або грудях виникає раптово без продромальних ознак. Напади виникають зрідка і тривають 2–3 дні, в подальшому стають тривалішими та частішими. Клінічні прояви хвороби наведено у табл. 36.3.

Таблиця 36.3

Основні клінічні прояви періодичної хвороби

Органи та системи	Характер ураження
Гострі напади	Під час нападу хворі лежать нерухомо, відмічають частий пульс та дихання, підвищені збудливість і потовиділення. При спробах рухатися посилюється біль в животі (перитонеальні симптоми), в ділянці грудної клітки, суглобах. Уражуються серозні оболонки грудної порожнини (плеври, перикарда, діафрагми)
Ураження суглобів	Виявляють артралгії та артрити зі значними ексудативними змінами. Переважно відмічають запалення суглобів нижніх кінцівок (кульшових, колінних, гомілкових). Зрідка уражуються малі суглоби. Ексудат в суглобах розвивається досить швидко і повністю регресує, але в деяких випадках артрити зберігаються у міжнападний період. У період гострого нападу у частини хворих з’являються вузлики біля суглобів (переважно в ділянці нижніх кінцівок), шкірний висип, пухирі. Ці прояви можуть бути і поза нападом
Ураження нирок	При другому фенотипі хвороби розвивається амілоїдоз нирок. Його перебіг тяжкий і призводить до розвитку ниркової недостатності. Відкладання амілоїду у внутрішніх органах призводить до їх тяжкого ураження

Клінічні варіанти періодичної хвороби наведені в табл. 36.4.

Таблиця 36.4

Клінічні варіанти періодичної хвороби

Варіанти	Основні клінічні прояви
Абдомінальний	Відмічають найчастіше. Виникає картина «гострого живота», кишкової непрохідності, перитоніту. При лапаротомії виявляють тільки ознаки серозного перитоніту та помірний спайковий процес. Всі прояви тривають 2–4 дні
Торакальний	Виявляють значно рідше, ніж попередній. Запалення виникає в тій чи іншій половині грудної клітки, рідко — в обох. Воно супроводжується болем, який обмежує дихальні рухи, підвищенням температури тіла, сухим плевритом або з незначним випотом. Всі ці прояви зникають через 3–7 днів
Суглобовий	Характеризується рецидивуючим запаленням синовіальної оболонки, виникненням артралгій, моно- і поліартритів. В основному уражуються крупні суглоби. Може виникати транзиторний ОП. Середня тривалість суглобового синдрому становить 1–3 доби
Лихоманковий	Напади лихоманки нагадують малярію, температура тіла підвищується до 40 °С і нормалізується протягом 1 доби. Цей варіант може зникати протягом хвороби, змінюватися на інший. Ізольований синдром лихоманки вимагає виключення інших причин високої температури тіла
Поєднання варіантів	При поєднанні клінічні варіанти проявляються в різному ритмі

У 25–40% пацієнтів відмічають ураження нирок внаслідок амілоїдозу, який може проявлятися разом з нападами хвороби, передувати їм або виникати після них. Амілоїдоз генетично зумовлений, має генералізований характер.

Діагноз, диференційний діагноз: слід враховувати молодий вік хворих, їх національність, наявність (на момент огляду та в минулому) типових короткотривалих абдомінально-торакально-артикулярних нападів, що супроводжуються лихоманкою, різким збільшенням ШОЕ і лейкоцитозом, гострого полісерозиту, плевриту, перикардиту, амілоїдного ураження нирок, транзиторного моноолігоартриту нижніх кінцівок з повним наступним одужанням. Під час нападу виявляють лейкоцитоз (до 20–30•10⁹/л), підвищення ШОЕ до 60–70 мм/год. Ці підвищені показники зберігаються деякий час після нападу. У разі частих затяжних нападів підвищення ШОЕ може бути постійним. У хворих також відмічають підвищення вмісту в крові фібриногену, серомукоїду.

Періодичну хворобу диференціюють з АС при ураженні крупних суглобів нижніх кінцівок, болю в попереково-крижовій ділянці. При АС не відмічають короткочасних нападів з високим лейкоцитозом. Біль в животі вимагає виключення «гострого живота». У таких випадках враховують ознаки артриту та утримуються від операції. Абдомінальні явища та олігоартрит нижніх кінцівок виявляють у хворих з ієрсиніозом, але перебіг його не такий гострий та не супроводжується рецидивуючими нападами і лейкоцитозом.

Лікування: для купірування гострого нападу болю в животі та грудній клітці призначають колхіцин кожні 2 год до їх зникнення. Патогенетичної терапії хвороби не існує (оскільки вона має генетичне походження).

Сімейна гіперхолестеринемія

Сімейна гіперхолестеринемія (СГХС) призводить до розвитку дегенеративних змін в суглобах, періартикулярних тканинах внаслідок відкладання там холестерину. Ці зміни поєднані з атеросклеротичним ураженням судин, особливо коронарних артерій. У крові значно збільшений вміст загального холестерину, ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ). Клініко-ренгенологічні прояви суглобової патології при СГХС подібні до таких при хондрокальцинозі. Напади артриту виникають з різною частотою, у окремих осіб можуть повторюватися 1–2 рази на місяць. Тривалість їх становить від 3 до 30 днів. Запальні зміни в суглобах мало виражені, не відмічають підвищення температури тіла, збільшення ШОЕ. Напади артриту відбуваються спонтанно, після них не залишається будь-яких змін у суглобах. У більшості хворих виявляють також зміни в періартикулярних тканинах, сухожиллях. У хворих з гомозиготною формою СГХС уже в період статевого дозрівання відзначають ознаки атероматозного ураження кореня аорти — його звуження, систолічний шум, стеноз коронарних артерій. Виявляють розповсюджені ксантоматозні зміни на ендокарді та серцевих клапанах. Для пацієнтів з гетерозиготною формою СГХС характерні ксантелазми та ксантоми сухожиль розгиначів на тильній поверхні кистей та стоп, а також ахілових сухожиль. Відмічають туберозні ксантоми на гомілках та ліктях. Хворі скаржаться на біль у суглобах. Існує паралелізм між розвитком ксантом сухожиль та ішемічна хвороба серця.

Діагноз ґрунтується на анамнезі (СГХС), збільшенні вмісту холестерину та ЛПНЩ, наявності рецидивуючих нападів маловираженого артриту з ураженням сухожиль. Диференційну діагностику проводять перш за все з подагрою, яка супроводжується гострими нападами артриту, підвищенням температури тіла, вмісту сечової кислоти в крові та синовіальній рідині. Також проводять диференційну діагностику з ревматизмом, ревматичними вадами серця — стенозом аортального та мітрального клапанів.

Лікування: призначають НПЗП (в період нападів артриту), фізіотерапевтичні методи, бальнеологічні процедури, ЛФК, масаж. Патогенетичним елементом лікуванням є зниження рівня холестерину в крові (ЛПНЩ-аферез, плазмаферез, статини, фібрати, нікотинова кислота, колестирамін та ін.).

Гіперліпопротеїнемії

Гіперліпопротеїнемічні артропатії та тендопатії виникають у результаті відкладення ліпідів у суглобових і періартикулярних тканинах при гіперліпопротеїнемії IIa і IV типу (рідше). Відзначають генетичну схильність до порушення ліпідного обміну. Виникають ксантоми в сухожиллях (ахіллових, пателярних та ін.) і в періості. Ксантоми можуть кальцифікуватися, розвиваються кортикальні ерозії кісток. Суглобовий синдром розвивається як у дрібних, так і великих суглобах.

Паранеопластичні ураження

Код за МКХ-10

М36.1 Артропатія при злоякісних новоутвореннях (С00-С48).

М75.0 Адгезивний капсуліт. Заморожене плече. Періартрит плеча.

М89.4 Інша гіпертрофічна остеоартропатія. Хвороба Марі — Бамбергера, пахідермоперіостоз.

Паранеопластичні ревматичні синдроми. Злоякісні пухлини супроводжуються (у 15% випадків) розвитком ревматичних синдромів і, навпаки, у пацієнтів із захворюваннями сполучної тканини розвиваються злоякісні пухлини. У 33% випадків розвиток паранеопластичних ревматичних синдромів пов’язаний з тим, що пухлини супроводжуються ендокринними порушеннями внаслідок ектопічної продукції ними гормонів. Однією з причин розвитку пухлин є застосування цитостатичних (імуносупресивних) препаратів.

Паранеопластичні ревматичні синдроми наведено в табл. 36.5 (за: Battafarano D.F., 1999).

Таблиця 36.5

Паранеопластичні ревматичні синдроми

Паранеопластичний ревматичний синдром	Характер пухлини
Міопатія, поліміозит/ДМ, склеродермія	Аденокарцинома, карциноїдні пухлини
Артропатія (поліартрит), гіпертрофічна остеоартропатія (синдром Марі — Бамбергера), вовчакоподібний синдром (полісерозит, поліартрит, наявність антинуклеарних антитіл), некроз кінчиків пальців (синдром Рейно)	Різні типи пухлин
Амілоїдоз, гнійний артрит	Мієлома (множинна)
Кріоглобулінемія	Ураження плазматичних клітин
Вторинна подагра, еритромелалгія	Мієлопроліферативні захворювання
Некротизуючий васкуліт	Лімфопроліферативні захворювання
Поліартеріїт	Волосистоклітинний лейкоз
Карциноматозний поліартрит	Хвороби крові або солідні пухлини
Імунокомплексне ураження, нефротичний синдром, синдром рефлекторної симпатичної дистрофії, поліхондрит	Хвороба Ходжкіна
Целюліт	Рак підшлункової залози
Гнійний артрит	Рак товстої кишки
Артропатія типу Жако	Карцинома легень
Синдром «плече-рука», пальмарний фасцит і поліартрит	Рак яєчника

Амілоїдоз (у тому числі нирок) розвивається при пухлинах різної локалізації, але особливо він характерний для парапротеїнемій і, передусім, мієломної хвороби. Те ж саме стосується і нефротичного синдрому (його розвиток можливий не лише при хворобі Ходжкіна).

Гіпертрофічна остеоартропатія (ГОАП) найчастіше розвивається у хворих з пухлинами легені і схильна до зворотного розвитку після видалення пухлини. Аналогічна ситуація і з міопатіями.

Вторинна подагра є результатом розпаду клітин крові.

Карциноматозний поліартрит розвивається при пухлинах різної локалізації, але найчастіше — при раку молочної залози і яєчника.

Неерозивна, безболісна, деформуюча артропатія (типу Жако), що швидко розвивається, характерна для карциноми легень.

Синдром Рейно розвивається при пухлинах різної локалізації, у тому числі при ураженні плазматичних клітин.

Паранеопластична склеродермія розвивається переважно у жінок (3:1). Це захворювання, а також ДМ/поліміозит, можливі при пухлинах різної локалізації.

Целюліт при раку підшлункової залози проявляється підшкірними вузликами, одночасно відмічають еозинофілію й артрит.

Гнійний артрит у хворих на рак товстого кишечнику викликає кишкова флора.

Пухлини, які часто метастазують в кістки. Метастазування в довгі трубчасті кістки, хребет характерне для пухлин молочної залози, легені. При метастазуванні найчастіше уражуються колінні суглоби, можливе метастазування в кістки фаланг.

Ревматичні синдроми, які розвиваються у хворих на рак яєчника. При раку яєчника можливий розвиток:

поліміозиту/ДМ;
синдрому «плече-кисть»;
адгезивного капсуліту;
пальмарного фасциту та артриту;
гострого нейтрофільного дерматозу;
вовчакоподібного синдрому (серозити, плеврит, поліартрит, антинуклеарні антитіла);
фіброміалгії;
зап’ясткового тунельного синдрому;
антинуклеарних антитіл.

Причина розвитку пальмарного фасциту й артриту. Ці прояви вважаються варіантами синдрому рефлекторної симпатичної дистрофії і можливі при різних злоякісних новоутвореннях, але найчастіше відмічаються при раку яєчника. Для синдрому характерні припухлість, обмеження рухів, біль і вазомоторна лабільність в ураженій кінцівці. Виникає симетричний, ревматоїдоподібний артрит. У разі ураження нижніх кінцівок розвивається підошовний фасцит.

При гістологічному дослідженні виявляють фіброз пошкоджених тканин з інфільтрацією фібробластами і мононуклеарами (що свідчить про участь у його розвитку імунних механізмів). Відкладення колагену й ураження капілярів не виявлено. У тканинах долонного апоневрозу відкладаються IgG, в крові визначаються низькі титри антинуклеарних антитіл.

Видалення пухлини призводить до регресу описаних проявів. НПЗП, ГК, блокада симпатичних вузлів, фізіотерапія дають певний лікувальний ефект.

Злоякісні пухлини, при яких розвивається синдром «плече-кисть». Найчастіше його виявляють у хворих на рак яєчника і легені з локалізацією у верхній частці (пухлина Панкоста). Проявляється болем у плечовому суглобі, втратою рухів в ньому, що пов’язано з розвитком адгезивного капсуліту. Кисть набрякає, стає «дерев’яною», відмічається вазомоторна лабільність.

Особливості гострого нейтрофільного дерматозу (синдрому Світа (Sweet)). Цей синдром поєднується з різними злоякісними новоутвореннями, проте найчастіше розвивається при гострому мієлолейкозі. До його проявів відносять:

наявність болючих вузликів, що гостро з’являються, або плям на шкірі обличчя, шиї, тулуба, кінцівок;
виявлення при гістологічному дослідженні щільних нейтрофільних інфільтратів без ознак васкуліту;
нейтрофільний лейкоцитоз в периферичній крові;
лихоманку.

Розвиток у хворих з пухлинами васкулітів. Найчастіше васкуліти (пурпура Шенлейна — Геноха, гранулематозний васкуліт, системний васкуліт з ураженням артерій середнього калібру) розвиваються при лейкозі, лімфомах, солідних пухлинах. При волосистоклітинному лейкозі розвивається васкуліт, подібний до ВП. Васкуліти виникають не лише на тлі пухлини, але можуть і випереджати її клінічні прояви. До можливих механізмів розвитку васкулітів відносять утворення і відкладення в ендотелії судин імунних комплексів, ушкодження ендотелію антитілами, лейкемічними клітинами.

Паранеопластична ревматоїдна артропатія. Розвиток РА може випереджати перші клінічні прояви раку на декілька місяців або років. Клінічна картина РА при поєднанні його з раком така ж, як і без нього:

процес може початися з малих суглобів рук і ніг;
артрит супроводжується тістуватоподібним набряком м’яких тканин навколо суглобів;
процес прогресує, інтенсивність змін підвищується;
настає вузлоподібна деформація, атрофія міжкісткових м’язів;
розвивається виражена згинальна контрактура;
виявляють підшкірні ревматоїдні вузлики;
при рентгенологічному дослідженні визначають звуження суглобової щілини, крайову узурацію, підвивихи, анкілозування;
відзначають вісцеральні прояви (міокардит, перикардит, лімфаденопатія, спленомегалія, плеврит, пневмоніт, ревматоїдні вузлики в легенях, міозити, амілоїдоз, невропатія);
у більшості хворих виявляють РФ.

Виявлення РФ при інших захворюваннях окрім РА. Його виявляють у 5–10% здорових осіб (титр не вище 1:64), а також при:

сифілісі;
цирозі печінки;
туберкульозі;
ІЕ;
лейкозі;
синдромі Шегрена;
хворобі Вальденстрема;
синдромі Хаммена — Річа;
мононуклеозі;
пневмоконіозах;
хронічному активному гепатиті;
злоякісних пухлинах.

Локалізація раку, при якій відмічають ревматоїдну артропатію. Її виявляють при раку легені, органів травлення, гемобластозах, рідше — при інших локалізаціях злоякісних новоутворень.

Відмінності ревматоїдної артропатії у хворих на рак від самостійного перебігу хвороби. Для ревматоїдної артропатії у хворих на рак характерні:

переважне ураження великих суглобів;
негативні результати реакції Ваалера — Роузе;
високий вміст в плазмі крові альфа₂-глобулінів і ЛФ.

Ознаки, які свідчать про взаємозв’язок поліартриту зі злоякісним новоутворенням:

поліартрит може передувати клінічним проявам пухлини;
гострий початок артриту, переважне ураження суглобів нижніх кінцівок, асиметричний характер ураження, ревматичні вузлики і РФ відсутні;
короткий період часу (в середньому близько 10 міс) між розвитком серонегативного артриту і злоякісної пухлини;
видалення пухлини, ефективна хіміо- і променева терапія супроводжуються зникненням клініки артриту і, навпаки, рецидив пухлини, виникнення метастазів призводять до рецидиву артриту.

Прояви артропатії при злоякісних лімфомах. Зазвичай при злоякісних лімфомах відмічають артралгії, лихоманку, збільшення ШОЕ. Істинні артрити розвиваються тільки в результаті метастазування. При залученні вузлів середостіння може розвинутися ГОАП.

У разі виникнення лімфогранулематозу у хворих на СЧВ можливе зникнення проявів останнього.

ГОАП. Цей синдром полягає в поєднанні потовщених пальців (переважно кінцевих фаланг), періоститу довгих кісток, рецидивуючого синовіту і вегетативних розладів у вигляді потовиділення, чергування блідості і почервоніння шкіри. Він може за місяці і навіть за рік передувати клінічним проявам раку. Виявлено ефект видаленої пухлини, тобто описані морфологічні зміни регресують.

Спочатку патологічні зміни розвиваються в дистальних відділах кісток зап’ястка, плесна, гомілки і передпліччя, потім поширюються на інші кістки. У цих кістках розвиваються круглоклітинна інфільтрація і набряк окістя, синовіальної оболонки, суглобової капсули, періартикулярних м’яких тканин. Окістя піднімається, оскільки під ним розвивається новоутворення кісткової тканини. У результаті товщають кінцеві фаланги пальців у вигляді барабанних паличок з нігтями форми скла годинника. Іноді хворі відчувають печіння у кінчиках пальців, потовиділення, гіпертермію шкіри долоні. Досить часто турбує біль у кістках і суглобах. Пальпація і постукування пальцем по довгих кістках гомілок і передпліч різко болючі. Можуть розвинутися синовіти променево-зап’ясткових, ліктьових, п’ястково-фалангових, колінних, гомілковостопних суглобів і фіброзні контрактури.

Пухлини, що розвиваються на тлі системних захворювань сполучної тканини. На тлі ССД відмічено розвиток альвеолярно-клітинного раку, аденокарциноми стравоходу, раку молочної залози. РА, СЧВ, синдром Шегрена супроводжуються іноді пухлинами лімфоретикулярної тканини. Особливо високий ризик їх розвитку виявляють при синдромі Шегрена (навіть за відсутності імуносупресивної терапії). При дискоїдному червоному вовчаку в бляшках, що існують тривалий час (більше 20 років), розвивається епітеліома. На тлі еозинофільного фасциту розвиваються пухлини з клітин лімфоїдного ряду. Існує зв’язок між хворобою Педжета та остеогенною саркомою.

Цитостатики, які сприяють розвитку злоякісних пухлин. Тривале застосування циклофосфаміду може призвести до розвитку раку сечового міхура (метаболіти препарату виділяються з сечею), пухлин системи крові. Парентеральне введення препарату також може призвести до розвитку пухлин системи крові. Підвищений ризик розвитку пухлин відмічають і при пульс-терапії циклофосфамідом. Проте, навіть щомісячна пульс-терапія цим препаратом супроводжується нижчим ризиком, ніж тривалий прийом per os.

Азатіоприн в дозах >200 мг/добу у хворих на РА у 2 рази підвищує ризик розвитку лімфопроліферативних захворювань. Низькі дози метотрексату не виявляють онкогенного ефекту. Високі дози можуть призвести до розвитку неходжкінських лімфом.

Виникає ризик розвитку мієлопроліферативних захворювань у хворих на РА під впливом рентгенівського опромінення, що проводиться з лікувальною метою.

Ендокринні захворювання

Код за МКХ-10

Е10–Е14 Цукровий діабет.

Діабетична артропатія (М14.2).

Стовщення пальців у вигляді барабанних паличок (R68.3).

М14.5 Артропатії при інших ендокринних захворюваннях, порушеннях харчування та обміну речовин: артропатія при акромегалії та гіпофізарному гігантизмі (Е22.0), гіпотиреозі (Е00–Е03).

М14.6 Діабетична невропатична артропатія (Е10–Е14 із загальним четвертим знаком .6).

Е03 Інші форми гіпотиреозу.

Е05 Тиреотоксикоз (гіпертиреоз).

Е20 Гіпопаратиреоз.

Е21 Гіперпаратиреоз та інші порушення прищитоподібної залози.

Е22.0 Акромегалія, гіпофізарний гігантизм.

Е24 Синдром (Іценка) Кушинга.

Характерні ревматичні ураження при деяких ендокринних захворюваннях наведені в табл. 36.6.

Таблиця 36.6

Характер ревматичних уражень при деяких ендокринних захворюваннях

Цукровий діабет	Відмічають посилене утворення фіброзної тканини внаслідок прискореного дозрівання колагену. Порушується синтез компонентів міжклітинного матриксу, протеогліканів, відмічають дегенеративні зміни епіфізів кісток, суглобових хрящів. Розвиваються діабетична остеоатропатія, діабетична стопа. Нерідко відзначають обмеження рухів у різних суглобах без ознак запалення, розвиток контрактур, «руки діабетика» (діабетична хейропатія). Часто уражуються суглоби нижніх кінцівок, що пояснюють підвищеним фізичним навантаженням, передплесно-плеснові, плеснофалангові, гомілковостопні, рідше — колінні, кульшові, суглоби рук, поперековий відділ хребта. Для ураження опорно-рухового апарату характерний розвиток системного ОП, гіперостозу, невропатичної артропатії. При рентгенологічному обстеженні виявляють помірний епіфізарний ОП, субхондральний остеосклероз, крайові остеофіти. Переломи, деформація суглобів, що виникають, зумовлені дифузним ОП. Виявляють підвищену частоту ураження періартикулярних тканин. Розвитку артралгій сприяють неврологічні й судинні порушення, ОП — втрата кальцію, ацидоз
Гіпотиреоз	Розвиваються артропатія, ОП. Характерними є біль, припухлість, скутість суглобів, наявність випоту незапального характеру. Виявляють симетричне ураження суглобів: колінних, променево-зап’ясткових, п’ястково-фалангових, проксимальних міжфалангових, плеснофалангових. Іноді формуються кісти Бейкера, розвиваються ішемічний некроз кісток, слабкість м’язів
Гіпертиреоз	Часто розвивається періартрит плечових суглобів, рідше уражуються періартикулярні тканини колінних, кульшових, п’ястково-фалангових, міжфалангових суглобів. Відмічають системний ОП
Гіперпаратиреоз	Ускладненням первинної або вторинної гіперфункції паращитоподібних залоз є хвороба Реклінгхаузена (фіброзно-кістозний остеїт). Зазвичай хворіють жінки, хвороба супроводжується збіднінням кісток кальцієм (у першу чергу уражуються кістки кінцівок, таза, черепа, ребер). У кістках виникають множинні кісти, стоншується кортикальний шар, у губчастій речовині відкладається фіброзна тканина. У хворих розвивається гіперкальціємія, гіперкальціурія, зменшується кількість фосфору в сироватці крові, підвищується активність ЛФ. Клінічно фіброзно-кістозний остеїт супроводжується болем у кістках. Виявляють скривлення кісток, збільшення вираженості вигинів хребта, зміну форми грудної клітки. У 35% хворих з гіперпаратиреозом виявляють хондрокальциноз, кальцифікацію менісків, хрящів колінних і променево-зап’ясткових суглобів. Будь-яка форма гіперпаратиреозу супроводжується болем у кістках, хребті
Акромегалія	Ураження суглобів розвивається в середньому через 10 років від початку захворювання. Першими уражуються кульшові, колінні та плечові суглоби. Відзначаються припухлість п’ястково-фалангових, проксимальних міжфалангових, суглобів зап’ястка, ранкова скутість. Для суглобового синдрому характерні гіперостоз, кістково-хрящова проліферація хребта, дистальних суглобів кінцівок. Виникає шийно-дорзальний кіфоз із горбом круглої форми і компенсаторним лордозом. Незважаючи на кіфосколіоз, зберігається задовільний обсяг рухів. При рентгенографії виявляють розширення тіл хребців за рахунок крайових розростань, у суглобах кінцівок — періостоз, гігантські остеофіти, що обмежують обсяг рухів, екзостоз, нерідко хондрокальциноз, генералізований ОП. Більша амплітуда рухів зумовлена підвищеною розтяжимістю суглобових зв’язок. Характерні гіпертрофія кісток обличчя, розширення турецького сідла
Хвороба (синдром) Іценко — Кушинга	ГК спричиняють катаболічну дію на метаболічні процеси в хрящовій, кістковій тканинах, пригнічують синтез колагену, протеогліканів, стимулюють кісткову резорбцію. Впливом ГК при синдромі або хворобі Кушинга зумовлені такі кістково-м’язові прояви, як аваскулярний некроз, дифузний ОП, м’язова слабкість. При хворобі Кушинга уражуються хребці, ребра, череп, тазові кістки, рідше — трубчасті кістки, розвиваються патологічні переломи хребців, ребер. ОП призводить до деформацій і спонтанних переломів. Хребці сплющуються, їх периферія ущільнюється, краї тіл хребців загострюються. Хворих турбує сильний біль в спині, ребрах, кістках, суглобах кінцівок
Оваріогенні остеоартропатії	Виникають у зв’язку зі зниженням і порушенням функції яєчників у результаті операції, рентгено-, хіміотерапії. Відмічають переважно у жінок з великою масою тіла. Характерним є розвиток помірного ОА з невеликими крайовими остеофітами, що супроводжується болем у колінних суглобах, дрібних суглобах кистей і стоп

Нижче представлена більш детальна характеристика ревматичних уражень у хворих з деякою ендокринною патологією.

Цукровий діабет

У хворих на цукровий діабет розвиваються наступні ураження:

синдром обмеження рухів у різних суглобах;
долонний апоневрозит;
невропатична артропатія (суглоб Шарко);
діабетична остеоартропатія;
діабетична кисть (діабетична артропатія кисті);
діабетичний остеоліз.

Артралгії пояснюють судинними і неврологічними порушеннями, ОП — втратою кальцію, ацидозом, гіперостоз — підвищеною продукцією соматотропного гормону.

У хворих на цукровий діабет існує ризик виникнення ряду захворювань (синдромів). До них відносять:

періартрит плеча («заморожене плече»);
синдром «плече-кисть»;
тендовагініт згиначів;
контрактури Дюп’юїтрена;
зап’ястковий тунельний синдром;
дифузний ідіопатичний гіперостоз скелета (хвороба Форестьє);
септичний артрит;
остеомієліт.

Прояви хейрартропатії. У 30–50% хворих з тривалим перебігом цукрового діабету I і II типу виникає хейрартропатія: поступово розвивається згинальна контрактура з ураженням дрібних суглобів кистей. Процес поширюється в проксимальному напрямку, тобто починається з дистальних міжфалангових суглобів. При цьому хворий не може повністю випрямити пальці рук (симптом людини, що молиться). У основі змін — надлишкове утворення колагену, зв’язків між його молекулами, гіпергідратація шкіри, індурація, її потовщення. Таким чином, процес нагадує склеродермію.

Синдром обмеження рухів у суглобах. Вже через 2 роки перебігу цукрового діабету відмічають обмеження рухів у дрібних і великих суглобах — п’ястково-фалангових, променево-зап’ясткових, ліктьових, формуються контрактури. Вираженість змін залежить від тривалості хвороби, ступеня її тяжкості. У цієї категорії хворих відмічають мікроангіопатію, катаракту, у дітей — затримку росту. Розвиток цього синдрому є прогностичним маркером відносно розвитку нефропатії, ретинопатії. Синдром не супроводжується болем і запаленням. Шкіра над ураженими суглобами потовщена, туго натягнута, еластичність її знижена. Симетричні контрактури спочатку уражують проксимальні міжфалангові суглоби IV і V пальців, потім залучаються інші суглоби і шийний відділ хребта. В основі розвитку синдрому обмеження рухів у суглобах лежить ураження періартикулярних тканин. Рентгенологічних змін з боку хрящів і кісткових структур не виявлено. Гіперглікемія призводить до посилення біосинтетичної активності фібробластів, в тканинах відкладаються аномальні волокна колагену. Відмічають гіперпродукцію колагенових ланцюгів типу проколагену III пропептиду. Прискорюється фіброзоутворення за рахунок прискореного дозрівання колагену, порушується біосинтез протеогліканів.

Діабетична остеоартропатія. Вона характеризується дегенеративними змінами епіфізів кісток і суглобового хряща. Уражуються передплесно-плеснові, плеснофалангові, гомілкові, рідше — колінні, кульшові, суглоби поперекового відділу хребта і верхніх кінцівок.

Діабетична стопа, остеоліз. На початкових стадіях відмічають її набряк, почервоніння, локальну болючість. На цій стадії рентгенологічних змін немає. У подальшому відмічають дезорганізацію суглобів, переломи кісток, остеоліз («мішок, наповнений кістками»). Стопа стає пласкою, відзначаються патологічні рухи в її суглобах. Через порушення чутливості болю не відчувається. При прогресуванні процесу можлива деформація стопи за типом «крісла-гойдалки», оскільки розвивається деструкція середньої частини передплесна. На рентгенограмі виявляють деструкцію кісткової тканини, підвищену щільність (склероз), патологічну перебудову, зміщення. Лікування полягає в зменшенні навантаження, носінні зручного взуття, м’яких пов’язок, санації трофічних виразок, у тяжких випадках проводиться ампутація (артродез, артропластика малоефективні).

Причинами діабетичного остеолізу є ОП, резорбція дистальних відділів плеснових кісток і проксимальних фаланг (характерним є рентгенологічний симптом «облизаного льодяника»). Такий процес може розвинутися на будь-якій стадії перебігу цукрового діабету. Лікування полягає в обмеженні навантаження на уражений суглоб. Відмічають окремі випадки одужання.

Нейропатична артропатія (суглоби Шарко). Хвороба в основному зумовлена втратою глибокої пропріорецептивної чутливості суглобових структур, що супроводжується підвищеною травматизацією і нестабільністю суглобів. Нейропатична артропатія розвивається менше ніж у 1% хворих на цукровий діабет, але це захворювання залишається найчастішою причиною артропатії Шарко.

Окрім цукрового діабету, невропатичну артропатію відмічають при:

сірингомієлії (уражуються плечові і ліктьові суглоби, хребці);
спинній сухотці (уражуються великі суглоби ніг, хребці);
травмах спинного мозку;
параплегії;
перниціозній анемії;
ураженнях периферичних нервів;
вродженій нечутливості до болю.

Характерні прояви невропатичної артропатії у хворих на цукровий діабет наступні:

вона розвивається частіше у чоловіків віком старше 40 років;
зазвичай уражуються суглоби передплесна і плесна;
першим проявом може бути внутрішньосуглобовий або білясуглобовий перелом;
поступово збільшуються об’єм і «гіпермобільність» 1–2 симетричних суглобів;
біль незначний і пацієнт не звертається за допомогою, продовжує користуватися суглобом;
суглоб збільшений в об’ємі, відмічають його гіпермобільність і нестабільність;
на пізніх стадіях суглоб різко збільшений, деформований, нестабільність значна;
характерний хрускіт при рухах;
при пальпації суглоб може бути помірно болісним, теплим;
у суглобі є синовіальний випіт запального характеру, що зберігається місяцями.

До рентгенологічних ознак невропатичної артропатії належать:

гігантські кісткові розростання, що заповнюють порожнину суглоба (на ранніх стадіях змін не виявляють);
руйнування суглобового хряща;
фрагментація і розсмоктування субхондральної кістки;
патологічні переломи.

При невропатичній артропатії в хребті виявляють характерні зміни:

утворення великих остеофітів;
сплющення хребців, їх деструкція;
звуження міжхребцевих дисків.

До принципів лікування хворих з невропатичною артропатією й іншими синдромами відносяться:

лікування основного захворювання;
іммобілізація уражених суглобів, розвантаження за рахунок застосування корсету;
фізичні вправи.

Діабетична аміотрофія. Аміотрофія — результат невропатії (гострого мононевриту стегнового нерва). Для неї характерний розвиток атрофії та слабкості м’язів тазового поясу, що супроводжується болем і парестезіями у цих м’язах. Ураження однаковою мірою може мати одно- або двобічний характер. Відмічають хитку ходу, зменшення маси тіла. Найчастіше цей процес розвивається у віці 50–60 років у пацієнтів з II типом цукрового діабету середнього ступеня тяжкості, компенсованим. Іноді цей синдром може бути першою ознакою діабету, але в більшості випадків виникає через декілька років хвороби. У цих пацієнтів можуть відзначати прояви периферичної невропатії і відсутність діабетичної ретинопатії, нефропатії. Біопсія виявляє атрофію м’язових волокон, відсутність ознак запалення. Лікування включає використання фізіотерапевтичних методів, анальгетиків (одужання настає через 3–18 міс у 50% хворих). Можливі рецидиви, прогресування хвороби.

Діабетичний періартрит плеча (адгезивний капсуліт, «заморожене плече»). Він характеризується дифузною болючістю і різким обмеженням рухів у плечовому суглобі. У більшості хворих процес двобічний з домінуванням одного з суглобів. При лабораторному і рентгенологічному обстеженні зміни не виявляють. Розвивається переважно у жінок при тривалому перебігу цукрового діабету II типу. Загалом відмічається у 10–33% хворих на цукровий діабет і в 5 разів частіше порівняно з популяцією.

Лікування: ефективні НПЗП, ГК (при внутрішньосуглобовому введенні), ЛФК, масаж, фізіотерапія.

Синдром «плече-кисть». Періартрит плеча у ряді випадків супроводжується вазомоторними порушеннями, тобто рефлекторною симпатичною дистрофією. У такому разі синдром має назву «плече-кисть».

Тендосиновіт згиначів. Його відмічають у 5–33% хворих з тривалим перебігом цукрового діабету, частіше у жінок. Переважно уражується великий палець однієї руки, хоча можливе залучення до процесу декількох пальців обох кистей. Пацієнти відчувають біль і скутість в долонній поверхні кисті, особливо вранці. Можуть виявляти симптом «пальця, що замикається» (утворюється запальний вузлик в ділянці проксимальної кільцеподібної зв’язки біля основи). При рентгенологічному і лабораторному дослідженні зміни не виявляють.

Лікування включає призначення НПЗП, ГК (локальні ін’єкції), зрідка проводиться хірургічне втручання.

Зап’ястковий тунельний синдром. Він проявляється порушенням чутливості в ділянці інервації серединним нервом, нічними парестезіями, болем у кистях, що іррадіює в передпліччя, плече. Тривалий перебіг синдрому призводить до атрофії тенара. Причиною розвитку синдрому є стиснення нерва, ангіопатія з ураженням v. nervorum. З метою лікування використовують НПЗП, ГК локально (вводять в зап’ястковий канал), іммобілізацію кистей (шини, лонгети), хірургічну декомпресію нерва.

Ідіопатичний дифузний гіперостоз скелета (ІДГС, хвороба Форестьє). ІДГС характеризується множинною осифікацією місць прикріплення сухожиль та зв’язок в ділянці хребта і периферичного скелета, яка розвивається з невідомої причини в другій половині життя та прогресує у міру збільшення віку людини (табл. 36.7). Хворобу не виявляють у віці молодше 40 років, відмічають у 6–12% пацієнтів. Частіше розвивається у чоловіків. Етіологія хвороби невідома.

Таблиця 36.7

Клінічні прояви хвороби Форестьє, їх характеристика

Дисфагія	Затруднення проходження їжі по стравоходу може бути обумовлене стисненням стравоходу потовщеною передньою поздовжньою зв’язкою хребта на шийному рівні. При контрастуванні стравоходу виявляють його звуження на рівні нижньо-шийного відділу хребта
Мієлопатія	Шийна мієлопатія виникає при стисненні спинного мозку внаслідок осифікації задньої поздовжньої зв’язки хребта. Можливий розвиток квадрипарезу та паралічу
Неврологічні порушення	Стеноз каналу хребта виявляють на поперековому рівні внаслідок масивної осифікації капсули міжхребцевих суглобів, задньої поздовжньої та жовтої зв’язок із розвитком відповідних неврологічних проявів
Скутість та біль у хребті	У хворих відмічають скутість і біль в грудному та інших відділах, які посилюються після періоду спокою, на холоді, при підвищеній вологості. Невелике зменшення обсягу рухів у грудному відділі зникає після повторних рухів або масажу спини. Не виявлено прямого звязку між вираженістю рентгенологічних змін хребта та скаргами. Больові відчуття та скутість іноді можуть виникнути за декілька років до появи характерних рентгенологічних ознак
Ураження периферичних відділів опорно-рухового апарату	Біль (зумовлений ентезопатіями) виникає в ділянці пят, ліктьових, плечових та колінних суглобів. Відмічають локальну болючість в місцях прикріплення ахіллова сухожилля або підошовного апоневрозу до п’яткової кістки, в ділянці латерального або медіального надвиростка плечової кістки, в місці прикріплення квадрицепсу до надколінка. У перелічених ділянках можна пропальпувати шпори. Іноді множинні периферичні ентезопатії можуть бути єдиним клінічним проявом дифузного гіперостозу скелета. Можуть відмічати обмеження рухів у великих та середніх суглобах (кульшових, субтаранних, плечових, колінних, ліктьових та ін.)
Діагноз. Рентгенологічні дані	Достовірний діагноз можливий тільки при виявленні характерних рентгенологічних змін хребта: осифікації поздовжньої зв’язки вздовж хребта за відсутності ознак остеохондрозу на цьому рівні, а також ознак сакроілеїту. Для вирішення питання первинного (ідіопатичного) чи вторинного характеру дифузного гіперостозу хребта слід провести додаткове клінічне та лабораторне обстеження
Рентгеноморфологічні дані	Виділяють 2 типи змін в ділянці хребта при ІДГС. Для першого характерна осифікація ділянки передньої поздовжньої зв’язки, найбільш виражена в грудному відділі. При цьому не виявляють змін міжхребцевих дисків. Окремі зони осифікації зв’язки розширюються, збільшуються в розмірах, зливаються. Другий тип пов’язаний із випинанням фіброзної частини міжхребцевих дисків, відтісненням (ефект «зонта») передньої поздовжньої зв’язки на цьому рівні, стимуляцією кісткоутворення у зв’язці, сполучній тканині, частині фіброзного кільця, що пролабує. Найбільш частими є зміни між VII та XI грудними хребцями, при цьому вони більш виражені справа. При хворобі Форестьє не виявляють типових для сакроілеїту змін. Але іноді осифікація зв’язок у верхній частині крижово-клубових з’єднань може призводити до того, що ця частина на рентгенівських знімках простежується нечітко і може скластися враження про анкілозування
Диференційний діагноз	Хвороби та стани, при яких відмічають зміни хребта та периферичних відділів опорно-рухового апарату, що нагадують хворобу Форестьє, включають цукровий діабет, гіпопаратиреоз, псевдогіперпаратиреоз, акромегалію, прийом ретиноїдів, флюороз. Можливе поєднання АС та хвороби Форестьє в одного й того ж хворого. Окостеніння та потовщення передньої поздовжньої зв’язки може відзначатись у хворих з наслідками травм або іншими локальними захворюваннями хребта. У цих випадках завжди наявні значні зміни тіл хребців та міжхребцевих проміжків, що виключає діагноз хвороби Форестьє. Для ОА кульшових та колінних суглобів у хворих з ІДГС характерне переважання остеофітів, ентезофітів за відсутності або слабкої вираженості субхондрального склерозу та кист. У хворих на РА окрім характерних для цієї патології ерозивних змін відмічається менша, ніж звичайно, вираженість білясуглобового ОП, більша — проліферація кісткової тканини в місцях ерозій з тенденцією до анкілозування. Виявляють підвищену схильність до масивної осифікації після протезування кульшових суглобів з приводу ОА, АС
Лікування	Специфічні методи лікування відсутні, при болю застосовують НПЗП, масаж, теплові процедури

ІДГС розвивається у 20% хворих на цукровий діабет II типу віком старше 50 років з надмірною масою тіла. Хворі скаржаться на скутість і незначний біль у ділянці шийного і грудного відділу хребта. При рентгенографії виявляють осифікацію передньої зв’язки уздовж 4 і більш хребців (переважно у нижньогрудному відділі). На відміну від хвороби Бехтєрева, змін з боку міжхребцевих дисків, суглобових відростків, крижово-клубових зчленувань немає.

Ревматичні синдроми, схожі на прояви склеродермії. До них відносяться:

діабетична кисть (зміни нагадують склеродактилію);
діабетична склеродермія (склеродерма дорослих, склеродерма Бушке): у ділянці шиї і верхньої частини спини відмічають вогнища щільного набряку.

Гіпотиреоз

До ревматичних синдромів при гіпотиреозі належать:

м’язовий біль;
слабкість, скутість проксимальних груп м’язів при нормальному рівні КФК, ЛДГ, зниженні Т4, підвищенні тиреотропного гормону;
зап’ястковий тунельний синдром;
синдром Рейно;
мікседематозна артропатія.

У хворих з гіпотиреозом відзначають осалгії, артралгії, міалгії. Артралгії виникають тільки при фізичному навантаженні. Виявляють хрускіт у суглобах, короткочасне припухання суглобів. Найчастіше уражуються колінні і дрібні суглоби кистей і стоп. При рентгенологічному дослідженні відзначається зміна епіфізів великих трубчастих кісток:

сплющення голівки стегнових і плечових кісток;
високе розташування горбків плечових кісток і великих вертлюгів стегнових кісток;
ознаки вторинного ОА (у результаті порушення конгруентності суглобів, деформації кісток).

Прояви «мікседематозної артропатії». При тяжкому перебігу гіпотиреозу розвиваються набряк і скутість великих суглобів (особливо колінних). Відмічають нестабільність зв’язкового апарату, випіт із симптомами випинання. Синовіальна оболонка потовщена, у синовіальній рідині ознак запалення немає, в’язкість її підвищена. При рентгенологічному дослідженні зміни не виявляють.

Захворювання сполучної тканини, на тлі яких часто розвивається тиреоїдит Хашимото. Виявляють поєднання тиреоїдиту Хашимото з:

СЧВ — склеродермією;
РА — поліміозитом;
синдромом Шегрена — змішаним захворюванням сполучної тканини.

За наявності цієї патології у хворих слід пам’ятати про можливий гіпотиреоз.

Препарати, які зменшують явища артропатії у хворих з гіпотиреозом. Позитивний вплив чинять препарати щитовидної залози (тироксин, тиреоїдин та ін.). При лікуванні артропатій та ОА у хворих на гіпотиреоз у комплексну терапію включають короткий курс НПЗП у поєднанні з тривалим курсом хондропротекторів. Так, призначають німесулід в дозах 100–200 мг/добу протягом 2–4 тиж. Хондропротектори — комбіновані препарати глюкозаміну гідрохлориду та хондроїтин сульфату призначають при гіпотиреоїдній артропатії у формі крему, який наносять на ділянку болючих суглобів, протягом 2–3 міс (Лисенко Г.И. и соавт., 2006). З метою попередження прогресування артропатії і розвитку ОА в комплексну терапію включають таблетовані форми хондропротекторів курсами 2–3 міс 2–3 рази на рік. Хворим з рентгенологічними ознаками ОА призначають хондропротектори перорально протягом не менше 3 міс. Хворим з післяопераційним гіпотиреозом у зв’язку з більш вираженим суглобовим синдромом пероральний прийом доповнюють призначенням крему. Слід зазначити, що короткий курс НПЗП, що проводиться на початку лікування, можна замінити аналогічним курсом хондропротектора, що містить ібупрофен, виявляє (окрім хондропротекторної) виражену знеболювальну і протизапальну дію.

Корекція порушень кальцієвого обміну і МЩКТ у хворих на гіпотиреоз. У 69,9% хворих з первинним гіпотиреозом, що проживають в йододефіцитній місцевості, відмічають порушення МЩКТ, яке проявляється остеопенією, ОП і остеосклерозом на тлі зміни фосфорно-кальцієвого балансу організму (Швед М.І. та співавт., 2006). Вираженість змін залежить від віку, статі, тривалості замісної терапії препаратами тиреоїдних гормонів і обернено пропорційна індексу маси тіла. Комплексна терапія у вигляді двох 3-місячних курсів з включенням комбінованих препаратів, що містять кальцій та вітаміни, істотно знижує темпи прогресування остеопенії і чинить позитивний вплив на МЩКТ.

Гіпертиреоз

Прояви з боку кісток та суглобів у хворих з гіпертиреозом включають:

розвиток поширеного ОП, що супроводжується артралгією; його прояви зникають після операційного втручання, нормалізації функції щитовидної залози за допомогою тиреостатичних препаратів;
слабкість проксимальних груп м’язів (у 70% хворих) за відсутності болю, при підвищенні Т4, зниженні тиреотропного гормону, нормальному рівні КФК;
тиреоїдну акропатію;
періартрит плечового суглоба (адгезивний капсуліт).

Тиреоїдна акропатія

Відмічають періостит п’ясткових кісток, кісток фаланг, набряк м’яких тканин кистей, пальці набувають форми барабанних паличок. Вираженість симптомів зменшується після нормалізації рівня тиреоїдних гормонів.

Гіперпаратиреоз

Найчастіше гіперпаратиреоз є результатом розвитку аденоми паращитоподібних залоз. Гіперпродукція паратгормону супроводжується порушенням балансу кальцію і фосфору в організмі: вміст кальцію в крові підвищується, а фосфору — знижується. Виведення їх із сечею збільшується. З боку кістково-м’язової системи у хворих з цією патологією виникають:

фіброзно-кістозний остеїт;
субперіостальна резорбція кісткової тканини;
остеопенія;
хондрокальциноз;
міопатичний синдром.

В основі розвитку фіброзно-кістозного остеїту лежать підвищення активності остеокластів, лакунарне розсмоктування кісткових елементів з наступним розвитком фіброзної тканини, утворенням кіст і «бурих пухлин». Фіброзно-кістозний остеїт характеризується такими ознаками:

він є пізнім проявом хвороби і розвивається у 10–15% хворих;
кістозне ураження нагадує гігантоклітинну пухлину (остеокластому);
кісти розташовуються в діафізах довгих кісток, ребрах, кістках зап’ястка, черепа (перкусія кіст черепа супроводжується «кавуновим» звуком), нижньої щелепи;
він проявляється болем в кістках і може пальпуватися у вигляді пухлин;
кісти або «бурі пухлини» можуть прориватися в порожнину суглоба (частіше колінного), що призводить до розвитку синовіту;
після видалення аденоми паращитоподібних залоз кісти осифікуются;
на рентгенограмі кісти мають сітчасту структуру (вид бджолиних сот);
розвивається викривлення довгих трубчастих кісток, кісток таза, стегон, гомілок;
у результаті слабкості зв’язкового апарату капсули, що виникла, можуть розвинутися гіпермобільність суглобів, відрив сухожиль;
посилюються вигини хребта, змінюється форма грудної клітки;
виникають патологічні переломи кісток.

Прояви субперіостальної резорбції кісткової тканини. Вони включають наступні ознаки:

найчастіше резорбція виявляється у фалангах пальців кисті і супроводжується зменшенням діаметру кісток;
розсмоктуються горбистості дистальних фаланг, можливий розвиток синдрому «псевдобарабанних паличок»;
процес супроводжується розвитком субперіостальних ерозій в ділянці середніх фаланг, кісток зап’ястка, проксимальних відділів великогомілкових, стегнових кісток, кінців ключиць, лонного і крижово-клубових з’єднань;
ерозії дрібних суглобів кистей можуть супроводжуватися артралгіями, припухлістю суглобів і вранішньою скутістю.

Наслідки остеопенії. Зменшення щільності кісткової тканини, а також фіброзно-кістозний остеїт у деяких хворих призводять до компресійних переломів хребців.

Розвиток гострого подагричного артриту. У хворих з гіперпаратиреозом досить часто відмічають гіперурикемію (у синовіальній рідині виявляють кристали уратів), розвиваються моно- й олігоартрити з ураженням I плеснофалангових, передплеснових, гомілкових і колінних суглобів.

Хондрокальциноз. Його характеристики включають такі дані:

розвивається у 33% хворих, перебіг безсимптомний;
проявляється кальцифікацією менісків, хрящів колінних і променево-зап’ясткових суглобів, міжхребцевих дисків, хрящів зап’ястка;
можлива кальцифікація синовіальної оболонки колінних, плечових, променево-зап’ясткових, гомілкових суглобів і суглобів кистей, а також скутість і болючість цих суглобів;
після видалення аденоми паращитоподібних залоз можуть розвинутися гострі напади псевдоподагри з наступними рецидивами протягом багатьох років, що тривають від декількох днів до декількох тижнів;
у синовіальній рідині виявляють кристали пірофосфату кальцію й урати;
внутрішньосуглобове введення ГК дає хороший лікувальний ефект.

Міопатичний синдром. Його прояви мають такі ознаки:

переважно уражуються м’язи проксимальних відділів рук і ніг: виникають слабкість, міалгії, атрофія м’язів;
рівень КФК, ЛДГ в крові зберігається в межах норми;
паратиреоїдектомія призводить до зникнення м’язової симптоматики.

Гіпопаратиреоз

Найчастіше гіпопаратиреоз є результатом аутоімунного ураження (тобто первинного гіпопаратиреозу) або видалення залоз під час операції. У результаті знижується реабсорбція кальцію в ниркових канальцях, зменшується його абсорбція в кишечнику і виникає гіпокальціємія. Одночасно в крові збільшується вміст фосфору.

Псевдогіпопаратиреоз

Псевдогіпопаратиреоз (спадкова остеодистрофія Олбрайта) — рідкісне спадкове захворювання — характеризується порушенням утворення цАМФ у відповідь на екзогенний паратгормон, порушенням екскреції нирками фосфору.

Прояви з боку кісткової системи у хворих з первинним гіпопаратиреозом. До них належать:

скутість, обмеження рухів в хребті;
виявлення при рентгенологічному дослідженні осифікації зв’язок хребта (ураження хребта нагадує ідіопатичний анкілозуючий гіперостоз скелета — хворобу Форестьє); крижово-клубове з’єднання залишається інтактним;
кальцифікація м’яких тканин (кришталика, базальних гангліїв);
безсимптомна гіперурикемія.

Ревматичні прояви псевдогіпопаратиреозу. До них відносяться:

низький зріст;
укорочення окремих п’ясткових кісток;
конусовидна форма епіфізів фаланг;
розвиток фіброзного остеїту, підшкірних кальцифікатів в ділянці великих суглобів;
безсимптомна гіперурикемія.

Синдром Іценко — Кушинга

До м’язово-скелетних проявів у хворих із синдромом Іценко —Кушинга належать:

м’язова слабкість;
системний ОП;
аваскулярні некрози.

Зміни в м’язах і кістках, зумовлені впливом ГК на сполучну і м’язову тканину, метаболізм кальцію. М’язова слабкість, стомлюваність при фізичному навантаженні є першими і основними проявами хвороби, що випереджають інші прояви, зокрема, ожиріння. Уражуються м’язи тазового поясу і проксимальних відділів ніг (рідко — проксимальні м’язи рук). Виникає виражена атрофія м’язів. При морфологічному дослідженні виявляють як атрофію волокон, так і гіпертрофію. Рівень «м’язових ферментів» (КФК, ЛДГ) не змінюється.

Немає відмінностей у прояві м’язового синдрому у хворих з первинним і вторинним синдромом Іценко — Кушинга. Вторинний синдром Іценко — Кушинга часто розвивається при призначенні ГК. При цьому характер м’язових розладів аналогічний їх проявам при первинному синдромі. М’язові розлади викликають препарати, що містять фтор — дексаметазон, тріамцинолон (після відміни функція м’язів відновлюється). При запальній міопатії важливо розрізняти: м’язова слабкість пов’язана з недостатньою чи надто високою дозою ГК.

ОП при синдромі Іценко — Кушинга. Відмічають зменшення кісткової маси в результаті втрати кальцію з сечею, пригнічується функція остеобластів, абсорбція кальцію. Ці зміни супроводжуються вторинним гіперпаратиреозом, посиленням остеокластичної резорбції кістки. Зниження щільності кістки розвивається поступово і безсимптомно. Найбільшою мірою уражуються шийки стегнових кісток, тіла хребців, кістки зап’ястка. Розвиваються переломи довгих кісток (стегнової, ліктьової), компресійні переломи тіл хребців.

Розвиток аваскулярного некрозу. Найчастіше його локалізацією є голівка стегнової кістки, рідше — голівка плечової кістки, виростки великогомілкової та стегнової кісток.

Лікування при кістково-м’язових проявах синдрому Іценко — Кушинга. При тяжкому ОП у разі первинного синдрому Іценко — Кушинга іноді застосовують адреналектомію (одно- або двобічну). При вторинному синдромі знижують дозу ГК або відміняють їх. Для синдрому відміни ГК характерні наступні прояви:

дифузні міалгії;
біль у кістках;
артралгії;
субфебрильна температура тіла;
скутість;
підвищена стомлюваність.

У подібних випадках необхідно розібратися в ситуації, оскільки недостатня доза ГК, наприклад, у хворих на РА, також супроводжується подібною симптоматикою.

Хвороба Аддісона

Причинами розвитку хронічної недостатності надниркової залози вважаються:

туберкульоз;
сифіліс;
пухлина надниркової залози;
кандидомікоз;
гемохроматоз;
АФС (в результаті аутоімунного процесу).

Для цієї хвороби характерні:

слабкість, м’язовий біль і стомлюваність при незначному фізичному і розумовому навантаженні (особливо при первинній формі захворювання); ці симптоми можуть бути єдиним проявом хвороби;
поширені міалгії й артралгії, що відзначаються у 6–13% пацієнтів (також можуть бути єдиною ознакою хвороби);
згинальні м’язові контрактури (переважно нижніх кінцівок), що супроводжуються болем; вони можуть випереджати інші клінічні прояви хвороби на період від декількох місяців до 4–5 років, але можуть з’явитися і під час аддісонічних кризів;
у біоптатах м’язів будь-яких змін не виявляють.

Ревматичні захворювання, з якими може поєднуватися хвороба Аддісона. Вона може поєднуватися з РА, СЧВ, АФС (як первинним, так і вторинним). До недостатності надниркової залози можуть призвести: терапія ГК, розвинений васкуліт, амілоїдоз надниркової залози.

Діагноз хвороби Аддісона ґрунтується на характерних для цієї хвороби ознаках:

гіперпігментація шкіри та слизових оболонок;
кишкові розлади (анорексія, нудота, діарея або закреп);
зменшення маси тіла, сонливість, дратівливість;
артеріальна гіпотензія;
зниження рівня стероїдних гормонів в крові й екскреція їх із сечею;
зниження концентрації в крові глюкози, натрію, підвищення — калію.

Лікування. Усі м’язово-суглобові прояви в цьому випадку ефективно усувають за допомогою ГК.

Захворювання системи крові

Код за МКХ-10

Артропатія при лейкемії (С91–С95), злоякісному гістіоцитозі (С96.1), множинній мієломі (С90.0).

М36.0* Гемофілійна артропатія (D66–D68).

М36.3* Артропатія при інших захворюваннях крові (D50–D76*).

М25.0 Гемартроз.

Гострий лейкоз

У хворих на гострий лейкоз відзначають:

артралгії, артрит (поліартрит), осалгії, що поєднуються з лихоманкою, лімфаденопатією, гепатоспленомегалією і реагують на протизапальну терапію (ГК, НПЗП); ці прояви можуть передувати іншим симптомам гострого лейкозу, характерним змінам у крові, відзначаються у більшості хворих (дітей та дорослих) в розгорнутий період хвороби;
біль в трубчастих кістках (у результаті лейкемічної інфільтрації окістя, остеолітичних змін, інфарктів кісткової тканини);
компресійні переломи хребців через лейкемічну інфільтрацію;
вторинна подагра (в період проведення хіміотерапії);
у деяких хворих можуть виявляти антитіла до ДНК, АНФ, РФ.

При «істинних» артритах специфічної інфільтрації в суглобах не виявляють, в процес залучаються один, декілька або багато суглобів. Частіше уражуються великі периферичні суглоби — колінні, плечові, ліктьові (процес асиметричний), рідше — дрібні суглоби, у тому числі кистей. Процес може бути таким, що мігрує, прогресує.

Біль в суглобах і припухлість можуть бути зумовлені крововиливами в суглобову порожнину, періартикулярні тканини, лейкемічною інфільтрацією синовії, в ділянці епіфізів кісток, під окістям.

При рентгенологічному дослідженні суглобів виявляють періартикулярний або системний ОП, вогнищеві остеолітичні зміни, кортикальні дефекти, періостити в ділянці суглобів. У дітей віком старше 2 років виявляють вузьку лінію розрідження, що примикає до зони зростання в епіфізах довгих кісток.

Лейкемоїдну інфільтрацію синовіальної оболонки виявляють не завжди. Синовіальна рідина слабкого запального характеру. Відсутність лейкемоїдної інфільтрації в таких випадках свідчить, що зміни в суглобах є реакцією на ураження прилеглої до суглоба кісткової тканини, кісткового мозку. При тромбоцитопенії в порожнині суглобів виявляють крововиливи.

Рентгенологічні зміни, що відмічають при гострому лейкозі у дітей. До них належать:

поперечні смуги розрідження (невідомого походження) в дистальних відділах стегнової кістки, проксимальних — великогомілкової і плечових кісток, в кістках гомілок, передпліччя;
множинні дрібні і великі круглі тіні — просвітлення в діафізах довгих кісток;
дифузний ОП;
періостальні нашарування (зумовлені лейкемічною інфільтрацією).

Лікування кістково-суглобових проявів при гострому лейкозі. Адекватне лікування гострого лейкозу супроводжується зменшенням вираженості кістково-суглобових проявів.

Хронічний лейкоз

Порівняно з гострим при хронічному лейкозі суглобові прояви відмічають рідше і пізніше, розвиваються повільніше, часто бувають симетричними. Як і при гострому лейкозі, виявляють антинуклеарні антитіла, високі титри РФ.

Ревматичні прояви у хворих на хронічний мієлолейкоз. У них відзначають:

ниючий біль в кістках, що посилюється в період загострення;
біль в суглобах, їх припухлість (у термінальний період);
різке посилення болю в суглобах (у спокої і при рухах) при бластних кризах;
пухлинні вузли, вогнища деструкції в кістках, патологічні переломи в термінальний період (при рентгенологічному дослідженні);
дифузний ОП;
вторинна подагра з типовими гострими подагричними артритами при лікуванні цитостатичними препаратами.

Ревматичні прояви у хворих на хронічний лімфолейкоз. Вони включають:

дифузний ОП;
компресійні переломи тіл хребців;
генералізовані деструктивно-вогнищеві зміни кісток (у 5–6%);
приєднання інфекції.

Мієломна хвороба

При мієломній хворобі пацієнти майже завжди скаржаться на біль у хребті і кінцівках, що пов’язано з розвитком в кістках остеолітичних дефектів, дифузного ОП. Також у хворих з цією патологією відзначають біль і припухлість суглобів кистей, ліктьових, плечових, ключичних. Ці зміни зумовлені відкладеннями амілоїду в синовіальних оболонках, періартикулярних тканинах. Синовіальна рідина в’язка, цитоз становить 300–400 клітин в 1 мкл в основному за рахунок лімфоцитів і моноцитів. У рідині виявляють фрагменти синовіальних ворсин, що містять амілоїд. Відкладення вузликів амілоїду в окісті можуть симулювати ревматоїдні вузлики. При рентгенологічному дослідженні суглобів можуть виявляти крайові кісткові ерозії внаслідок субперіостального відкладення амілоїду.

Причиною розвитку суглобового синдрому може бути специфічна інфільтрація синовіальної оболонки. Поліартрит з ураженням дрібних суглобів кистей відмічають при РОЕМS-синдромі (поліневропатія, органомегалія (гепатоспленомегалія), ендокринопатія (цукровий діабет, гірсутизм, імпотенція, гінекомастія, аменорея), М-протеїн, зміни шкіри).

Рентгенологічні зміни в кістково-суглобовій системі. До них належать:

дифузний ОП, остеоліз;
вогнища деструкції, що частіше локалізуються в тілах хребців нижньогрудного та поперекового відділу хребта (відростки і дужки не залучаються), у ребрах, черепі, кістках таза, груднині, проксимальних частинах стегнових і плечових кісток;
чітко окреслені вогнища деструкції в склепінні черепа;
субкортикальні вогнища деструкції в довгих трубчастих кістках (у вигляді хвилястого контура внутрішньої частини кортикального шару);
патологічні переломи кісток.

Синдром зап’ясткового каналу. Синдром зап’ясткового каналу є тендовагінітом — запаленням сухожильної піхви. До його розвитку призводить відкладення амілоїду в тканинах зап’ястка в області долонної сторони променево-зап’ясткового суглоба. У результаті стенозування каналу відкладеннями амілоїду, блокуються волокна серединного нерва і сухожиль м’язів згиначів пальців. З’являються парестезії (відчуття «повзання мурах», жар) у ділянці підвищення великого пальця, ділянці I, II, III пальців, внутрішньої поверхні IV. Біль у ділянці каналу відчувається при згинанні долоні, притисненні цієї ділянки пальцем. При напруженні м’язів згиначів пальців відчуваються тертя та біль.

Синдром зап’ясткового каналу відмічають не тільки при мієломній хворобі. Часто його виявляють при РА, подагрі, первинному амілоїдозі. Мієломна хвороба може поєднуватися з РА, СЧВ. При поєднанні з РА зменшується вираженість суглобових проявів і знижується титр РФ. У зв’язку зі зниженням вмісту нормальних імуноглобулінів часто приєднується інфекція, виникають септичні артрити. Також розвивається вторинна подагра.

При розвитку синдрому зап’ясткового каналу проводять іммобілізацію сухожилля, розтин фіброзних елементів стенозованих каналів, застосовують локальне введення гідрокортизону, кеналогу, дипроспану; фізіотерапевтичні методи (фонофорез гідрокортизону).

Хвороба Вальденстрема

Кістково-суглобові прояви у пацієнтів з хворобою Вальденстрема такі ж, як і при мієломній хворобі. При рентгенологічному дослідженні виявляють кістоподібні зміни частіше в клубових кістках над вертлюжними западинами. Також відмічають дифузну остеопенію.

Гемофілія

У пацієнтів з цим захворюванням, починаючи з перших років життя, виникають крововиливи в суглоби (гемартрози) в результаті травм, а іноді без будь-якої очевидної причини. Суглоби збільшуються в об’ємі, стають червоними і гарячими на дотик. Відзначають біль як у спокої, так і при рухах, а також при пальпації. Обсяг рухів різко обмежується. Повторення крововиливів супроводжується розвитком гемофілічної остеоартропатії. З’являються субхондральні кістоподібні порожнини, генералізований ОП. Кісткові епіфізи піддаються остеолізу, надколінок стає квадратним, виникає остеофітоз, звужується суглобовий простір, розвиваються анкілоз, аміотрофія. Найбільш схильні до крововиливів великі суглоби: колінні, ліктьові, плечові, кульшові, гомілкові, променево-зап’ясткові. Найчастіше гемартроз уражує колінні, гомілкові, ліктьові суглоби, рідше — кульшові, зовсім рідко — плечові, суглоби кисті. Згодом суглоби деформуються. У результаті хронічного ураження суглобів виникає виражений ОА із дегенеративними змінами хряща і кісток, атрофією мязів, розвитком контрактур, фіброзних анкілозів, рідше — кісткових. Зрідка виявляють кісткову деструкцію, асептичний некроз голівки стегна (в результаті внутрішньокісткових крововиливів, порушення живлення кісток). Вторинний ОА є однією з причин інвалідності хворих на гемофілію.

У разі крововиливів у суглоб використовують наступні лікувальні заходи:

призначають ліжковий режим, локально — холод;
уражений суглоб іммобілізують на 3–5 днів;
за наявності болю застосовують парацетамол;
призначають препарати свіжозамороженої плазми, кріопреципітат, свіжу цілісну кров кожні 6–12 год;
преднізолон до 80 мг/добу протягом 5 днів;
при виявленні в порожнині суглоба великої кількості крові, розпираючого болю проводять її аспірацію (допустиме наступне введення преднізолону);
нормальне положення суглоба відновлюють через 3–5 днів, починають ЛФК з метою попередження контрактур;
хворий повинен користуватися милицями до відновлення функції суглоба.

Причини розвитку хронічного ураження суглобів у хворих на гемофілію. Воно пов’язане з повторними крововиливами в суглоб, неадекватним лікуванням і проявляється:

дегенерацією хряща і кісткової тканини,
розвитком вторинного ОА,
атрофією м’язів, прилеглих до суглоба;
появою контрактур і фіброзних анкілозів.

Рентгенологічні зміни в суглобах наступні:

навколосуглобовий ОП;
звуження суглобової щілини, остеофіти;
кісткові кісти;
іноді асептичний некроз голівки стегна, кісткова деструкція (внутрішньокісткові крововиливи порушують живлення кістки);
відшаровування окістя у дітей у вигляді «псевдопухлини» (в результаті субперіостального крововиливу).

Гемартроз може розвиватися в осіб без гемофілії внаслідок прямої та непрямої травми суглоба, розривів капсульно-зв’язкових структур, внутрішньосуглобових переломів, цинги, тромбоцитопенії. При рецидивах гемартрозу розвивається вторинний ОА.

Методи лікування при розвитку стійких контрактур. Використовують активну мобілізацію, витягнення, хірургічні методи.

Гемоглобінопатії

Таласемія

Неефективний еритропоез у хворих з цією патологією супроводжується гіперплазією кісткового мозку, яка призводить до зміни структури кісткової тканини. Зміни скелета (черепа, обличчя) найбільше виражені при гомозиготній формі бета-таласемії (так званій великій таласемії) і відмічаються на першому році життя. У хворих змінюються риси обличчя: перенісся стає плоским, випинаються вилиці, звужуються очні щілини. При рентгенографії черепа виявляють так звані симптоми їжака (трабекули кісткової тканини пронизують зовнішню пластинку склепіння черепа). Зі збільшенням віку хворих збільшується вираженість змін скелету: розповсюджений ОП, розширюється кістково-мозковий простір, стоншується кортикальний шар, відбувається перебудова кісткової тканини, виникають спонтанні переломи кісток. Зміни в зонах росту довгих трубчастих кісток призводять до їх укорочення, деформації епіфізів (процес одно- або двобічний). Збільшення резорбційних порожнин та остеобластичних поверхонь, відкладання заліза призводять до розвитку артропатії. Виникають біль та припухлість в ділянці гомілкових суглобів та стоп. Пальпація кісточок, п’ят, переднього відділу стопи стає болючою. Може розвинутися істинний артрит гомілкових суглобів без запальних змін у синовіальній рідині. У біоптатах синовіальної оболонки виявляють гіперплазію синовіальних клітин, відкладання гемосидерину. При рентгенологічному обстеженні відмічають остеопенію, розширені кістково-мозкові простори, стоншення кортикального шару, мікропереломи кісток. У хворих з малою таласемією можуть виявляти напади артриту, що нагадує подагру, при цьому уражуються плечові та променево-зап’ясткові суглоби. На тлі повторних трансфузій еритроцитів у хворих розвиваються вторинний гемохроматоз з ураженням суглобів, вторинна подагра та пірофосфатна артропатія;

Серповидно-клітинна анемія

М’язово-скелетні прояви відмічають у 80% хворих, що є наслідком блокади еритроцитами судин мікроциркуляторного русла, інфарктів тканин, гіперплазії кісткового мозку, викликаної неефективним еритропоезом. З інфарктами кісткової тканини, тканин суглобів пов’язують біль в кістках, транзиторний артрит, розвиток дактиліту, синдрому «кисть-стопа». Прояви дактиліту і синдрому «кисть-стопа» відмічають у віці 0,5–2 роки (їх не відмічають у новонароджених та дітей віком старше 4 років) і минають протягом 1 міс. Інфаркт фаланги кистей (стоп) призводить до розвитку дактиліту з проявами болю, щільного набряку, гіпертермії, обмеження рухів, підвищенням температури тіла, лейкоцитозу. Інфаркти декількох кісток в ділянці кисті та/або стопи можуть виникнути одночасно. Рентгенографія дозволяє виявити підняття періосту, утворення під ним нової кісткової тканини, ділянки лізису та склерозу у кістковому мозку. Можуть виникнути укорочення пальців, деформація метафізів кісток. Інфаркти кісток супроводжуються періостальною реакцією, болем, лихоманкою. Вони можуть призвести до остеонекрозу.

Розвиток артриту часто співпадає з гематологічним кризом і виникає у великих суглобах нижніх кінцівок за типом моно- або олігоартриту. У синовіальній оболонці ознаки запалення мінімальні або відсутні, відмічають тромбоз малих судин. Артрит може супроводжуватися лейкоцитозом, лихоманкою. У зв’язку з тим, що у хворих на серповидно-клітинну анемію виявляють збільшення розмірів серця і вислуховується систолічний шум, доводиться проводити диференціацію з ГРЛ. У більшості випадків прояви артриту зникають через 1–2 тиж без лікування, але у окремих хворих виникає деструкція суглобового хряща, артрит набуває хронічного перебігу. Часто (в 100–200 разів частіше, ніж у популяції) виникає остеомієліт (у тому числі з множинними вогнищами), в ⅓ випадків — системний ОП з деформацією хребців, особливо грудного відділу хребта. Хворі, як правило, низького зросту, у них слабо розвинуті скелетні м’язи, виявлені різні ендокринні порушення. Хоча у 40% пацієнтів відмічають підвищений вміст в крові сечової кислоти, подагра розвивається рідко. Іноді виникають гемартроз та бактеріальний артрит.

Інші захворювання

Саркоїдоз

Це захворювання системного характеру невідомої етіології, в основі якого лежить проліферативне гранулематозне запалення. Його виявляють у чоловіків і жінок (вони переважають) віком 30–40 років.

Код за МКХ-10

Д86 Саркоїдоз.

М14.8 Артропатія при саркоїдозі (D86.8).

М63.3 Міозит при саркоїдозі (D86.8).

Етіопатогенез. При цій патології відмічають певні імунологічні зрушення: виявляють ознаки пригнічення клітинного і посилення гуморального імунітету:

лімфопенія;
зниження співвідношення CD4+/CD8+-Т-клітин;
шкірна алергія;
поліклональна гаммапатія;
підвищення продукції аутоантитіл (антинуклеарні антитіла, РФ, антилімфоцитарні антитіла, ЦІК).

В основі ураження легень лежить CD4 +-Т-клітинна інфільтрація.

Клінічна картина

Характерним проявом саркоїдозу, що виявляють при рентгенологічному обстеженні, є збільшення лімфатичних вузлів коренів легень та паратрахеальних, інфільтрація паренхіми легень (рис. 36.1). Лімфаденопатія і інфільтрація можуть поєднуватися або виявлятись окремо. Частота ураження різних органів і систем при саркоїдозі наведена (за: Battafarano D.F., 1999) в табл. 36.8.

Частота виявлення гранульом при біопсії різних органів представлена (за: Battafarano D.F., 1999) у табл. 36.9.

Таблиця 36.8

Частота ураження різних органів і систем при саркоїдозі

Органи і системи	Клінічні прояви	Частота спостереження, %
Очі	Ураження слізних залоз, кон’юнктиви, увеального тракту	20
Шкіра	На ранніх стадіях розвиваються вузлувата еритема, підшкірні вузлики, папули, бляшки	33
Серцево-судинна система	Ураження серця: перикардит, аритмії, лівошлуночкова недостатність	5
ШКТ	Збільшення привушних залоз, що часто поєднується з ксеростомією	10
	Гепатомегалія	30
	Спленомегалія	10
Нервова система	Односторонній параліч лицьового нерва	5
Нервова система	Ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи, нецукровий діабет	Рідко

Таблиця 36.9

Частота виявлення гранульом при біопсії різних органів

Орган	Частота, %	Орган	Частота, %
Легені	86	Серце	20
Лімфатичні вузли	86	Нирки	19
Печінка	86	Кістковий мозок	17
М’язи	75	Підшлункова залоза	6
Селезінка	63	Підшлункова залоза	6

Гранульоми хворих на саркоїдоз здатні продукувати деякі речовини. У 60–80% пацієнтів відмічають підвищення концентрації в крові АПФ, рівень якого корелює з активністю патологічного процесу. Гранульоми також секретують 1,25-дигідрохолекальциферол, наслідком чого є гіперкальціємія. До захворювань, що супроводжуються підвищенням концентрації АПФ в крові, належать:

міліарний карциноматоз;
лепра;
силікоз;
азбестоз;
хвороба Гоше;
ВІЛ-інфекція;
гіпертиреоз;
цукровий діабет;
гепатит.

При лепрі, силікозі, азбестозі, як і при саркоїдозі, виявляють проліферативне гранулематозне запалення.

Частота розвитку у хворих на саркоїдоз проявів, характерних для ревматологічних хворих, наведена (за: Battafarano D.F., 1999) у табл. 36.10.

Таблиця 36.10

Частота розвитку ревматологічних проявів у хворих на саркоїдоз

Ревматологічні прояви	Частота, %	Ревматологічні прояви	Частота, %
Увеїт:	19	Збільшення привушної залози	5
передній	18	Збільшення привушної залози	5
задній	1	Синусит, ларингіт, сідловидна деформація носа	3
Артрит	15	Синусит, ларингіт, сідловидна деформація носа	3
Кератокон’юнктивіт	5	Множинний мононеврит	1
Зміщення очних яблук вперед	1	Множинний мононеврит	1
Міозит	4	Параліч лицьового нерва	2

Відмінні ознаки гострого та хронічного артритів при саркоїдозі наведені в табл. 36.11.

Таблиця 36.11

Відмітні ознаки гострого та хронічного артриту при саркоїдозі

Ознаки	Гострий артрит	Хронічний артрит
Суглоби, що уражуються	Колінні, гомілковостопні, променево-зап’ясткові, проксимальні міжфалангові	Ті ж
Склад синовіальної рідини	Цитоз до 3000/мкл з переважанням мононуклеарів (80%)	До 25 000/мкл з переважанням нейтрофілів (90%)
Результати біопсії синовіальної оболонки	Відмічають синовіальну гіперплазію, запальні інфільтрати відсутні	Виявляють саркоїдозні гранульоми
Деструкція кісткової тканини	Відсутня	Виявлена

В деяких випадках виникає так званий саркоїдний дактиліт — болюча набряклість пальців (одного, декількох і навіть усіх) з гіперемією шкіри, спонтанним болем. При саркоїдозі виявляють тріаду симптомів, яку називають синдромом Лофгрена. Цей синдром включає гострий артрит, вузлувату еритему та двобічну лімфаденопатію вузлів коренів легень.

Виділяють три варіанти ураження м’язів при саркоїдозі:

вузликовий міозит — уражуються м’язово-сухожильні з’єднання;
гострий запальний міозит — виникає рідко і переважно у жінок;
хронічна міопатія — поширена найбільше, проявляється слабкістю проксимальних м’язів кінцівок симетричного характеру

У процесі діагностики проводять біопсію м’язів, електроміографію, визначають активність так званих м’язових ферментів.

Діагностика

При саркоїдозі в кістковій тканині виявляють характерні зміни, перебіг яких частіше зовсім безсимптомний, що виявляють при рентгенологічному обстеженні (табл. 36.12).

Таблиця 36.12

Характерні зміни в кістковій тканині у хворих на саркоїдоз

Кістоподібні просвітлення

Найчастіше уражуються трубчасті кістки кистей і стоп (середні і дистальні фаланги, плеснові кістки), хоча можлива й інша локалізація кіст. Їх діаметр невеликий, форма може бути круглою, такою, що нагадує «пробійники», вогнищевий злоякісний процес. Просвітлення розташовуються в різних відділах кісток — ексцентрично, близько до кортикального шару, в центральній частині. Змінюється трабекулярна кістка, деформуються діафізи, виникають крайові дефекти кістки. Через множинні просвітлення кістка набуває комірчастого вигляду. Контури фаланг можуть розширюватися, виникають патологічні переломи

Остеосклеротичні зміни

У фалангових кістках кистей (найчастіше), плоских кістках (таз, ребра, нижня щелепа), хребцях, проксимальних відділах довгих трубчастих кісток розвиваються локальні або поширені остеосклеротичні зміни. Варіантом ураження кісток є акроостеосклероз — ураження дистальних фалангових кісток. Зміни, що виникають (дифузні, багатовогнищеві), нагадують хворобу Педжета, метастази пухлин, лімфоми, мієлофіброз, ниркову остеодистрофію та ін.

Зміни, що виявляють при рентгенографії суглобів, включають:

набряк м’яких тканин;
ОП кісток, що утворюють суглоб;
звуження суглобової щілини;
утворення кіст;
ерозії кісток (ексцентричні);
зміни кісткових трабекул, патологічні переломи, фрагментацію фаланг.

Частіше уражуються фаланги пальців. Променево-зап’ясткові суглоби, п’ясткові кістки і п’ястково-фалангові суглоби, як правило, залишаються інтактними.

Можливе поєднання саркоїдозу з СЧВ, РА, синдромом Шегрена і спондилоартропатіями. Саркоїдоз доводиться диференціювати з рядом захворювань, які мають клінічні прояви, подібні до саркоїдозу (табл. 36.13).

Таблиця 36.13

Захворювання, з якими диференціюють саркоїдоз

Прояви	Захворювання, яке слід виключити
Увеїт	Спондилоартрити, хвороба Бехчета
Кератокон’юнктивіт	Хвороба Шегрена
Збільшення привушної слинної залози	Хвороба Шегрена
Синусит, ларингіт, деструкція та деформація кісток носа, орбіти	Гранулематоз Вегенера
Зміщення вперед очних яблук	Гранулематоз Вегенера
Міозит	Поліміозит
Дактиліт	Тендовагініт, «палець чистильника риби»
Остеосклеротичні зміни	Ниркова остеодистрофія
Множинний мононеврит	Системний васкуліт
Параліч лицьового нерва	Хвороба Лайма

Лікування

Терапія залежить від характеру уражень:

ураження м’язів та суглобів — НПЗП, ГК (преднізолон 20–40 мг/добу), колхіцин (при гострому артриті), гідроксихлорохін, метотрексат;
шкірні ураження — ГК, метотрексат (у низьких дозах), гідроксихлорохін;
ураження очей, легень, серця, нирок, головного мозку; гіперкальціємія — ГК.

Тривала (більше 3 міс) терапія ГК в дозі ≥5 мг/добу вимагає проведення профілактики ОП — призначення комбінованих препаратів кальцію (1000–1500 мг/добу) і вітаміну D3.

Целіакія

Целіакія (глютенова ентеропатія, целіакія-спру, нетропічна спру) характеризується недостатністю ферментів, що розщеплюють білок злаків (жита, пшениці, ячменю, вівса) — глютен і його фракції (гліадин), з вторинним токсичним та імунним ураженням слизової оболонки тонкої кишки.

Код за МКХ-10

К90.0 Целіакія.

М07.6 Інші ентеропатичні артропатії.

Епідеміологія та етіопатогенез

Захворювання буває вродженим і набутим (рідше). Успадковується за аутосомно-домінантним типом, виявляють у 0,03% випадків у загальній популяції. Частота захворювання в Європі становить 1:3000–1:5000. Уроджена відсутність або набута недостатність гліадинамідази супроводжується накопиченням гліадину в порожнині тонкої кишки. Гліадин спричиняє токсичну дію на клітини епітелію і крипт. Підвищується проникність кишкової стінки для макромолекул глютену і гліадину, у власному шарі слизової оболонки збільшується число Т-лімфоцитів і плазматичних клітин, у сироватці крові з’являються антитіла до гліадину, інших фракцій глютену. Набута форма хвороби розвивається при тривалій антибіотикотерапії, хронічному отруєнні ртуттю, голодуванні, захворюваннях, що супроводжуються підвищеною проникністю кишкової стінки. Вона характеризується зниженням синтезу IgA, появою антитіл до глютену в плазмі крові.

При морфологічному дослідженні біоптатів тонкої кишки виявляють:

сплощення, зникнення (субтотальна або тотальна атрофія) ворсинок;
зменшення числа абсорбційних клітин;
збільшення числа келихоподібних клітин, проліферуючих недиференційованих клітин крипт, які стають проникними для глютену;
інфільтрацію лімфоцитами і плазматичними клітинами.

У результаті порушується синтез кишкових ферментів, інтестинальних пептидів, гормонів, процес всмоктування.

Клінічні прояви целіакії

Перші прояви захворювання (стійка діарея, гіпотрофія, відставання у розвитку) відзначають у дитинстві, коли в їжу включають хліб, сухарі, печиво, крупи, пластівці, молочні суміші, тобто продукти, що містять глютен. Непереносимість злаків зменшується або зникає в юності, але поновлюється у віці 30–40 років. Характерними є здуття живота, бурчання, переливання, дефекація 10–15 разів на добу, водяниста, піниста, жирна, рідше — напівоформлена, сірокоричневого кольору, запах смердючий згірклий, спливає у воді. Зменшується маса тіла, можливі безбілкові набряки. Хворі скаржаться на слабкість, швидку стомлюваність. Розвивається анемія, в результаті дефіциту вітамінів С, А, К, групи В, D, заліза, кальцію, калію, фосфору можливі:

кровотечі (носові, маткові, шлунково-кишкові);
енцефалопатія, атаксія;
остеомаляція, ОП;
периферична поліневропатія;
спонтанні переломи;
втрата чутливості;
м’язова слабкість;
недостатність кори надниркової залози.

При об’єктивному дослідженні пацієнтів виявляють:

зменшення маси тіла;
хейліт;
атрофію м’язів;
гепатомегалію;
м’язову слабкість;
гіпопротеїнемічні набряки;
гіпотонію;
асцит;
зниження тургору шкіри, її сухість;
пальці у вигляді барабанних паличок;
глосит;
нігті у вигляді скла годинника.

До ревматичних проявів целіакії відносять:

симетричний поліартрит;
часте ураження колінних і гомілкових суглобів, рідкісне — кульшових і плечових;
у 50% випадків артрит передує симптомам ентеропатії;
розвиток остеомаляції в результаті стеатореї;
можливий одночасний з артритом розвиток герпетиформного дерматиту;
виявлення у 95% хворих HLA-DR3 часто в комбінації з HLA-B8 (у здорових осіб тільки у 12%).

У 10% хворих відмічають аксональну поліневропатію та мозочкову атаксію аутоімунного походження. Поліневропатія має переважно сенсорний характер. Зрідка виявляють енцефалопатію, стовбуровий енцефаліт, прогресуючу мультифокальну лейкоенцефалопатію, епілептичні напади, міоклонічну атаксію. Клініка може нагадувати розсіяний склероз.

Діагноз

Діагноз підтверджується виявленням гліадину в плазмі крові і сечі, антитіл до гліадину, глютену, епітеліоцитів тонкої кишки в плазмі крові, зниженням рівня гліадинамідази в кишковому соку і біоптаті слизової оболонки тонкої кишки. При лабораторно-біохімічному обстеженні виявляють:

мікро- і макроцитарну анемію;
лейкопенію, тромбоцитопенію;
прискорення ШОЕ;
зниження концентрації в крові кальцію, заліза, цинку, натрію, калію, хлоридів, фосфору;
подовження протромбінового часу;
гіпопротеїнемію, гіпоальбумінемію;
гіпергаммаглобулінемію;
зниження рівня холестерину.

У калі виявляють стеаторею, креаторею, дисбіоз з переважним зростанням протея, форм кишкової палички, що гемолізують, грибів. Тест з D-ксилозою позитивний.

Лікування

Основою лікування є дотримання дієти з виключенням глютену — стіл № 4а. Ця дієта не містить глютену пшениці, жита, вівса, ячменю і в той же час містить достатню кількість білку (120 г/добу), вуглеводів, жирів. Виключають молоко (у хворих відмічають гіполактазію), використовують рис, рисове борошно, кукурудзу, просо, сою, картоплю, овочі, фрукти, ягоди. При тяжкому перебігу хвороби призначають 20–40 мг/добу преднізолону на 3–6 міс, а також проводять профілактику ОП (наприклад препаратами кальцію). За наявності вираженого суглобового синдрому можуть призначатися НПЗП (інгібітори ЦОГ-2). Проводиться корекція білкового обміну, водно-електролітного і вітамінного балансу, анемії, порушень травлення, призначають адсорбенти, обволікаючі засоби, що нормалізують перистальтику, трофіку, мікроциркуляцію.

Вібраційна хвороба

Ця хвороба зумовлена дією локальної вібрації в осіб, які працюють з відбійним молотком, віброущільнювачем бетону, а також з механізмами, що шліфують, полірують тощо. У них виникають складні нервово-рефлекторні та нейрогуморальні зрушення, порушується регуляція судинного тонусу (виникає так званий трофоневроз). Розвитку патологічного процесу сприяє вимушене положення тіла людини, статичне напруження м’язів переважно верхнього пояса, мікротравматизація, охолодження та ін. Швидкість розвитку хвороби може бути різною — від декількох днів до декількох років.

Клініка, діагностика

Переважно уражуються руки. Хворих турбують больовий синдром, розлади чутливості, ангіодистонія зі спазмами артерій пальців рук, вегетативно-трофічні порушення, дегенеративні та дистрофічні зміни в суглобах та кістках. Біль тупого характеру локалізується в міжлопатковій ділянці, лопатках, передпліччях, кистях (більше в руці, яка постійно навантажена). Біль виникає після роботи, а також уночі, вранці і зникає через 10–15 хв після початку роботи. Характерними є відчуття оніміння, «задеревіння» рук, мерзлякуватість, швидка втомлюваність. Виявляють тремор рук, зниження сухожильних рефлексів, сили м’язів, порушення чутливості — больової, температурної, тактильної. Відзначають схильність до судинних спазмів (як при синдромі Рейно): раптово (після миття холодною водою, при охолодженні) пальці стають блідими. Тривалість подібних нападів є різною, потім шкіра стає рожевою, синюшною. Відмічають також набряки, ціаноз, гіпотермію, потовиділення кистей, на пальцях з’являються тріщини, шкірний малюнок стирається. Визначається гіперкератоз шкіри долонь, бокових поверхонь пальців, тилу міжфалангових суглобів. Нігті стають деформованими, потовщеними або тонкими, втрачають прозорість. Пальці також деформуються, потовщуються в ділянці кінцевих фаланг, міжфалангових суглобів, їх рухи обмежуються. Розвиваються трофічні зміни сухожиль кистей. При рентгенологічному дослідженні визначають ознаки ОА, особливо в суглобах кистей та зап’ястків.

Лікування

Необхідно в подальшому повністю виключити роботу в умовах впливу вібрації, призначити гангліоблокатори, судинорозширювальні препарати, фізіотерапевтичні процедури: електрофорез з новокаїном на ділянку кистей, аплікації парафіну, нафталану, теплі локальні, загальні сірководневі, радонові вани, грязелікування, лазеротерапію, голколікування, паравертебральні блокади з новокаїном (лідокаїном) тощо.

Рефлекторна симпатична дистрофія (альгодистрофія)

Код за МКХ-10

М80–М85 Порушення щільності та структури кісток.

М85 Інші порушення кісткової щільності та структури.

М89.0 Алгоневродистрофія.

М14.6 Невропатична артропатія.

Артропатія Шарко та табетична артропатія (А52.1).

Це синдром невідомої етіології, для якого характерна гіперфункція регіонарної симпатичної нервової системи (Бунчук Н.В., 1997). Він супроводжується локальною демінералізацією кісткової тканини, ураженням сегментів опорно-рухового апарату, болем, порушенням функції, розвитком ОП. Також відмічають набряк, дистрофічні зміни м’яких тканин, підшкірної клітковини.

Етіологія

Розвитку синдрому можуть передувати травма, гострі й хронічні хвороби, прийом лікарських засобів, період вагітності. Основною ланкою патогенезу є гіперстимуляція регіонарної симпатичної нервової системи. У кістковій тканині, суглобах, періартикулярних тканинах, підшкірній клітковині виявляють неспецифічні морфологічні зміни. Патологічний процес проходить три стадії: набряк та судинні порушення → розвиток «трофічних» змін тканин → стихання. Виділяють також 4-ту стадію — психологічну. Першим (а потім постійним) проявом синдрому є біль. Перша стадія триває декілька місяців. У другій стадії в кістках розвивається ОП, у суглобах — капсуліт, випіт, явища фіброзу й контрактур в періартикулярних сумках, сухожиллях, апоневрозах, атрофія м’язів, шкіри, випадіння волосся, стоншення нігтів. Характерним є ураження таких анатомічних ділянок, як кисть, стопа, плечовий, кульшовий та колінний суглоби. При альгодистрофії кисті вже на першій стадії рентгенологічно виявляють дифузний ОП. У 2-гу стадію (триває 3–6 міс) вираженість дифузного ОП збільшується, розвивається так званий скляний ОП (кісткова структура майже не розрізняється). Аналогічно розвивається ОП кісток стопи, голівки плечової кістки, частини або всієї голівки стегнової кістки. При альгодистрофії ділянки кульшового суглоба (триває від 2 до 11 міс) ОП поширюється на кістки таза і у 30% хворих виявляється вже у перші 2 тиж захворювання. При ураженні колінного суглоба ОП може захопити суглобні частини кісток, надколінок. При синдромі рефлекторної симпатичної дистрофії рентгенологічно виявляють 5 видів резорбції кістки: 1) стоншення трабекулярної зони кістки в ділянці метафіза (виглядає як стрічкоподібний, плямистий або періартикулярний ОП); 2) субперіостальна резорбція кортикального шару кістки (відмічають нерівність, гофровані краї із зовнішньої боку діафіза); 3) внутрішньокортикальна резорбція (відзначають надмірну покресленість, наявність тунелів у кортикальному шарі кістки паралельно до її поздовжньої осі); 4) ендостальна резорбція кістки (змінюється товщина кортикального шару кістки, краї ендосту нерівні); 5) субхондральні та білясуглобові ерозії (виявляють невеликі білясуглобові ділянки зниження щільності та внутрішньосуглобові щілини у субхондральній кістці) (Бунчук Н.В., 1997). За допомогою рифазного сканування з використанням технецію-99 m-пертехнетату виявляють порушення кровообігу й депонування крові в кістках. Найбільш типовою є альгодистрофія ділянки плечового суглоба й кисті (синдром «плече-кисть», синдром Штейнброкера). Можливий розвиток двобічного синдрому «плече-кисть». У одного й того ж хворого може послідовно розвинутися альгодистрофія різних локалізацій.

Неврогенна артропатія

До числа клінічних проявів неврогенної артропатії входять посилена резорбція кісткової тканини, ОП, переломи кісток. У результаті ураження симпатичних нервових волокон порушується регуляція тонусу судин, виникає їх дилатація, підсилюється остеокластична резорбція кісткової тканини. Неврогенні артропатії розвиваються при порушеннях глибокої чутливості іннервації суглобів у результаті цукрового діабету, сирингомієлії, спинної сухотки, ушкодження центральної частини спинного мозку (травма, пухлина, менінгомієлоцеле, перніціозна анемія), ураження периферичної нервової системи (алкоголізм, травма, сімейна інтерстиціальна гіпертрофічна поліневропатія Dejerine і Sottas, амілоїдоз), вродженої нечутливості до болю. Втрата глибокої чутливості до болю й пріорецепції супроводжується гіпотонією м’язово-зв’язкового апарата суглобів, їх нестабільністю, руйнуванням тканин, виникненням переломів, які не супроводжуються болем. Локалізація невроартропатії визначається рівнем неврологічного ураження, характерного для перерахованих захворювань.

Невротрофічні порушення спадкового характеру

Розвитком ОП плеснових кісток і кісток пальців ніг, ураженням тканин нижніх кінцівок, утворенням виразок на підошві супроводжується синдром Тевенара. Синдром Райлі — Дея (спадкова комплексна дисфункція вегетативної нервової системи) призводить до сколіозу, інших змін ортопедичного характеру.

Глава 37. Характер органних уражень при ревматичних захворюваннях

Ураження шкіри та її придатків

Ревматичні захворювання	Характер ураження шкіри
ГРЛ	Характерним є розвиток кільцеподібної еритеми (блідорожеві, кільцеподібні висипання в ділянці тулуба, гомілок), підшкірних ревматичних вузликів (округлі, щільні, безболісні в ділянці розгинальної поверхні колінних, ліктьових, плеснофалангових, п’ястково-фалангових суглобів). Вузлики виникають рідко і часто поєднуються з кардитом
ПСА	Характерною є зміна кольору шкіри над ураженими суглобами: вона набуває багрово-синюшного забарвлення. У більшості хворих (70%) суглобовий синдром з’являється після розвитку шкірних проявів псоріазу. У 15–20% хворих він може передувати ураженню шкіри за декілька років
РА	Ураження шкірних покривів проявляється стоншенням, сухістю, підшкірними крововиливами (екхімозами), дрібновогнищевими некрозами під нігтьовими пластинками (дигітальний артеріїт), розвитком гангрени кінцевих фаланг. Порушується трофіка нігтів у вигляді стоншення, ламкості, поздовжньої покресленості
СЧВ	У 10–15% хворих шкірні зміни відсутні. В інших вони надзвичайно різноманітні (описано 30 варіантів шкірних проявів). Найбільш типовими є еритематозні плями різної форми і величини, набряклі, відмежовані від здорової шкіри. Вони локалізуються на обличчі, шиї, грудях, в ділянці ліктьових, колінних, гомілковостопних суглобів. Виявляють еритематозні плями на носі, щоках («метелик»), які не зачіпають носогубні складки. Плями бувають дуже яскравими, червоними, набряклими. Відзначають фотосенсибілізацію (поява шкірних висипань в результаті реакції на сонячне світло). При хронічному перебігу СЧВ еритематозні плями характеризуються інфільтрацією, гіперкератозом, фолікулярними пробками, лущенням, рубцевою атрофією шкіри. На долонях, підошвах, в ділянці подушечок пальців з’являються червоні набряклі плями з телеангіоектазіями, атрофією шкіри (капілярити). Можливий розвиток сітчастого ліведо з виразкуванням шкіри, бульозних, вузлуватих, уртикарних, геморагічних висипань. Відмічають ламкість, крихкість нігтів, випадіння волосся, сухість шкіри. При підгострому перебігу СЧВ виявляють кільцеподібні висипання з телеангіоектазіями, депігментацією в центрі, які розташовуються на обличчі, шиї, грудях, кінцівках (у цих хворих виявляють HLA-DR3 і HLA-B8)
ССД	Однією з перших ознак захворювання може бути гіперпігментація шкіри. Шкірні прояви є однією з провідних ознак захворювання. Зміни носять стадійний характер: спочатку розвивається щільний набряк, потім індурація, атрофія. Типова локалізація — обличчя, кисті. При підгострому перебігу щільний набряк може бути транзиторним (швидко минати), при хронічному — може зберігатися багато років, поступово переходячи в індуративну фазу (шкіра стає дуже щільною). Саме у фазу індурації з’являється маскоподібне обличчя (позбавлене міміки), складки і зморшки розгладжуються («застигле обличчя»). У період індурації змінюється колір обличчя: чергуються ділянки пігментації і депігментації, малюнок шкіри стає виразним, з’являються множинні телеангіоектазії (переважно на обличчі, грудях, іноді на губах, язику, твердому піднебінні). На стадії атрофії ніс загострюється («пташиний дзьоб»), шкіра стає немовби натягнутою, з неприродним блиском, з’являються кисетоподібні складки навколо рота, утруднюється його відкриття. Шкіра пальців, кистей рук різко ущільнюється, розвиваються згинальні контрактури, склеродактилія, акросклероз, кінцеві фаланги коротшають за рахунок остеолізу. Виявляють облисіння, деформацію нігтів, виразку шкіри. Характерна для ССД локалізація шкірних проявів — обличчя, руки, рідше — ноги, проте патологічний процес може поширюватися на шкіру грудей, спини (відчуття «корсета»). Можливе тотальне ураження шкіри тулуба, кінцівок з наступною муміфікацією, кахексією. Характерні сухість шкіри, гіперкератоз долонь і стоп. У багатьох хворих ураження шкіри поєднується з ураженням слизових оболонок у вигляді хронічного кон’юнктивіту, атрофічного риніту, фарингіту, стоматиту. Можливе поєднання із синдромом Шегрена. Виділяють лімітовану (кистей, обличчя) і дифузну (уражені руки, ноги, обличчя, тулуб) форми ураження шкіри
ДМ	Типові періорбітальні набряки, еритема у вигляді окулярів (еритематозно-плямистий висип у ділянці верхніх повік), у ділянці виличних відростків, крил носа, носогубної складки, верхніх відділів груднини, спини, ліктьових, колінних, п’ястково-фалангових, проксимальних міжфалангових суглобів (симптом Готтрона — еритематозні плями, що лущаться). Шкіра долонь червона, така, що лущиться, відзначають принігтьову еритему, окресленість і ламкість нігтів. Розвивається пойкілодерматоміозит — чергування вогнищ пігментації і депігментації з великою кількістю телеангіоектазій, стоншенням шкіри, її сухістю, гіперкератозом. При тривалому перебігу шкіра стає атрофічною з ділянками депігментації
Дифузний еозинофільний фасцит (ДЕФ)	Розвивається інфільтративно-фіброзне ураження фасцій кінцівок. Воно супроводжується склеродермоподібним щільним набряком шкіри. У ділянці ураження можливий розвиток гіперпігментації шкіри, гіперкератоз. На внутрішній частині передпліч і плечей з’являється «апельсинова кірка», яка особливо помітна при відведенні рук в різні боки
Синдром Шарпа	Шкірний синдром проявляється склеродермоподібними змінами, телеангіоектазіями, еритематозними, гіпо- і гіперпігментованими плямами, дискоїдним вовчаком, алопецією, періорбітальною пігментацією
Хвороба Кавасакі	У перші 5 тиж від початку лихоманки з’являються висип у вигляді уртикарій, макульозно-папульозні елементи з локалізацією переважно на тулубі, проксимальних відділах кінцівок, в ділянці промежини. Надалі відмічають еритему, болюче ущільнення шкіри в ділянці підошв і долонь, обмеження рухливості пальців. В еритематозних ділянках через 2–3 тиж починається лущення
Хвороба Бехчета	Відмічають розвиток вузлуватої еритеми, появу папул, фолікулів, висипу, що нагадує мультиформну еритему. Можливий розвиток піднігтьових абсцесів, виразок. З метою діагностики використовують тест «патергії»: проводять підшкірну ін’єкцію стерильною голкою і через 24–48 год у цьому місці з’являється висип діаметром 3х10 мм

Деякі патологічні зміни шкіри при ревматичних захворюваннях

Прояви з боку шкіри	Патологія
Болючість шкіри голови при дотику	Гігантоклітинний артеріїт
Порушення чутливості при дотику до шкіри голови	РА (невропатія шийного, потиличного нерва)
Алопеція з утворенням рубців на шкірі голови	СЧВ, дефіцит заліза в організмі
Вогнищеві ураження шкіри голови	Псоріаз
Періорбітальний набряк	ДМ
Судинний набряк у ділянці обличчя, вух	СЧВ, нефротичний синдром
Еритема повік (геліотропний висип)	ДМ
Інфільтрація шкіри носа, щік (в тому числі папули)	Саркоїдоз
Ураження шкіри раковин вух	Подагра (тофуси), СЧВ
Відкладання ліпідів навколо очей	Гіперліпідемія, мультицентричний ретикулогістіоцитоз
Десквамаційна висипка на долонях та підошвах	Хвороба Кавасакі
Множинні фоточутливі дифузні висипи на обличчі, вухах	СЧВ
Телеангіоектатичні папули на обличчі	СЧВ
Еритема на тильному боці пальців	ДМ, СЧВ
Виразки, атрофія м’яких тканин, індурація, натягнення шкіри на пальцях	ССД
Оніхолізис, точкові ураження нігтів, рожево-червоні плями на них, гіперкератоз біля нігтів	Псоріаз
Точкові крововиливи біля нігтьового валика	Системний васкуліт, ІЕ
Еритема, інфаркти в ділянці нігтьового ложа	Системний васкуліт, ДМ, ІЕ
Збільшення (розширення) капілярних петель нігтьового ложа	Аутоімунні захворювання сполучної тканини, ССД
Короткотривалий рожевий макулопапульозний висип на тулубі та кінцівках, який співпадає із виникненням лихоманки, при розчісуванні біліє (феномен Кебнера)	Синдром Стілла
Еритема, що розповсюджується від місця укуса кліща (що мігрує)	Хвороба Лайма
Пустули на кистях та стопах	Синдром Рейтера
Генералізований пустульозний висип	Васкуліти, хвороба Бехчета, гонококова бактеріємія, обхідні кишкові анастомози
Бляшки червоного кольору, які злущуються	Псоріаз
Лущення шкіри, відшарування її по периферії ураження	Дискоїдний вовчак
Макулопапульозний висип після прийому ліків (реакція гіперчутливості)	НПЗП, сульфасалазин, золото, азатіоприн, лефлуномід

Ураження слизових оболонок

Ревматичні захворювання	Характер ураження слизових оболонок
РеА, в тому числі синдром Рейтера	Виявляють ураження очей: кон’юнктивіт, ірит, епісклерит. У 30–50% хворих із синдромом Рейтера на слизовій оболонці порожнини рота і в ділянці голівки статевого члена з’являються болючі виразки, розвивається баланіт або баланопостит. Характерними є також стоматит, глосит
Хвороба Бехтєрева	Розвиваються кон’юнктивіт, ірит, іридоцикліт
ПсА	Виникають виразки на слизовій оболонці порожнини рота і статевих органів, уражуються очі (кон’юнктивіт, іридоцикліт)
СЧВ	У хворих з цією патологією розвивається люпус-хейліт — виражене почервоніння губ із сірими лусочками, кірочками, ерозіями, наступним розвитком вогнищ атрофії на облямівці губ. Розвивається енантема слизової оболонки рота — ділянки еритеми з геморагіями й ерозіями. На слизовій оболонці порожнини рота і носа відмічають виразкові вогнища (виразки в порожнині носа і рота зазвичай болючі), білясті бляшки, еритематозні плями, можлива перфорація перегородки носа
ССД	Ураження шкіри у цих хворих поєднується з ураженням слизових оболонок у вигляді хронічного кон’юнктивіту, атрофічного риніту, фарингіту, стоматиту. Можливе поєднання ССД з синдромом Шегрена
ДМ	Ураження слизових оболонок проявляється кон’юнктивітом, ринітом, гіперемією, набряком в ділянці піднебіння, задньої стінки глотки, ларингітом, стоматитом, глоситом, а також вульвовагінітом
Хвороба Шегрена	Захворювання супроводжується ураженням слизової оболонки рота, носоглотки, трахеї, бронхів, піхви. Відмічають рецидивуючий стоматит, сухий субатрофічний і атрофічний ринофаринголарингіт, сухий трахеобронхіт, кольпіт
Рецидивуючий поліхондрит	Розвивається кон’юнктивіт на тлі інших уражень очей (кератит, склерит, епісклерит, увеїт, параліч очних м’язів)
Гранулематоз Вегенера	У 90% хворих відмічають ураження верхніх дихальних шляхів: стійкий риніт з гнійно-геморагічними виділеннями, утворенням виразок слизової оболонки носа, перфорацією носової перегородки, сідловидною деформацією носа. Утворюються виразки в порожнині рота, часто виявляють виразковий стоматит. Уражуються також трахея, гортань, орган слуху, додаткові пазухи носа, де також розвиваються некротичні процеси
МПА	При цьому захворюванні виявляють ураження слизової оболонки верхніх дихальних шляхів у вигляді атрофії слизової оболонки носа, некротичного риніту (на відміну від гранулематозу Вегенера зміни зворотні, не призводять до деструкції і деформації носа). Можливе ураження додаткових пазух носа, середнього вуха
Хвороба Кавасакі	Протягом тижня від початку захворювання розвивається двобічний кон’юнктивіт (можливе поєднання з переднім увеїтом). Відмічають гіперемію і сухість слизової оболонки порожнини рота, тріщини і кровоточивість губ, почервоніння і збільшення мигдаликів, язик яскраво червоний (малиновий)
Хвороба Бехчета	Характерним є рецидивуюче ерозивно-виразкове ураження слизових оболонок порожнини рота, очей, статевих органів. З’являються дрібні бульбашки — афти з каламутним вмістом, що перетворюються на виразки розміром 2–12 мм яскраво-рожевого кольору на слизовій оболонці порожнини рота, губ, язика, піднебіння. Афти рецидивують 3–4 рази на рік, схильні до злиття, і уражена ділянка може бути суцільною виразковою поверхнею. Виразковий стоматит триває близько 1 міс, при цьому виразки бувають різко болючими. На слизовій оболонці голівки статевого члена, піхви, на калитці з’являються болючі афти з трансформацією у виразки. Через декілька тижнів після появи виразок у роті розвивається ураження очей у вигляді кон’юнктивіту, іриту, іридоцикліту, увеїту (переднього або заднього), вторинної глаукоми, атрофії зорового нерва (можлива втрата взору)
Ексудативна багатоформна еритема	Вважається тяжким варіантом поліморфно-ексудативної еритеми, з яким доводиться диференціювати СЧВ. При цьому захворюванні, окрім ураження шкіри, відмічають ураження слизових оболонок: ротової порожнини (стоматит); ока (кон’юнктивіт, кератит); сечовивідних шляхів (уретрит); статевих органів (баланіт, вульвовагініт). На губах розвивається набряк, з’являються кров’янисто-серозний ексудат, кірки. На слизовій оболонці ротової порожнини, горла, язика, ясен, мигдаликів з’являються ерозії, які зливаються, утворюють виразки, покриті брудно-сірим нальотом і такі, що утруднюють прийом їжі. Можуть виявляти гнійні смердючі виділення з рота. Одночасно розвивається тяжкий кон’юнктивіт з виразками рогівки. Ураження кон’юнктиви може бути катаральним, геморагічним. Можливі носові кровотечі. У чоловіків розвиваються уретрит, баланіт, а у жінок — вульвовагініт з гнійними виділеннями з неприємним запахом. Приведені вище зміни слизових оболонок окрім призначення преднізолону (50–60 мг/добу і вище упродовж 2–3 міс) вимагають проведення локального лікування
Хвороба Мошкович	Це рідкісне захворювання аутоімунної етіології, яке проявляється гемолітичною анемією, тромбоцитопенією і геморагічним синдромом. Частіше відмічають самостійно, але може супроводжувати ревматичні (СЧВ, РА, ВП, синдром Шегрена) й інші хвороби (сепсис, карциноматоз, злоякісна артеріальна гіпертензія, грип, ангіна, хвороби органів травлення, вірусні інфекції верхніх дихальних шляхів), непереносимість ліків. Ураження слизових оболонок відмічають у вигляді петехій та екхімозів, кровотеч із слизових оболонок, у тому числі внутрішніх органів — шлунка, кишечнику, нирок, матки

Знання особливостей ураження слизових оболонок при різних нозологічних формах в ревматології сприяє ранній діагностиці захворювань. Так, для успішної роботи лікар повинен знати, що ураження слизової оболонки губ відмічають у пацієнтів із СЧВ (у вигляді люпус-хейліту), хворобою Кавасакі й ексудативною багатоформною еритемою (ЕБЕ). При цьому прояви досить схожі при СЧВ і ЕБЕ: виражене почервоніння губ з набряком, кірочками, ерозіями. У той же час ерозії (виразки) в порожнині рота виявляють при значній кількості захворювань: СЧВ, гранулематозі Вегенера, синдромі Рейтера, ПсА, хворобі Бехчета і Мошкович, ЕБЕ. Подібний процес (ерозійний, ерозійно-геморагічний) у порожнині носа виявляють при СЧВ, гранулематозі Вегенера, МПА, хворобі Мошкович. Слід зазначити, що перфорація носової перегородки можлива тільки при двох захворюваннях: СЧВ і гранулематозі Вегенера. При МПА некротичний риніт деструкцією перегородки не супроводжується (процес зворотний). Носові кровотечі розвиваються у пацієнтів із СЧВ, гранулематозом Вегенера, хворобою Мошкович, ЕБЕ. Запальний процес у носі (риніт) розвивається і при ДМ. Три нозологічні форми (ССД, хвороба Шегрена, МПА) супроводжуються атрофічним процесом у верхніх дихальних шляхах (атрофічний риніт, фарингіт, трахеобронхіт). Ларингіт розвивається у хворих на ДМ, гранулематоз Вегенера (при останній патології відзначається також некроз слизової оболонки в трахеї, гортані, додаткових пазухах носа). Почервоніння і збільшення мигдаликів виявляють при хворобі Кавасакі, інколи при ЕБЕ. Стоматит розвивається при багатьох ревматичних захворюваннях: ССД, ДМ, хворобі Шегрена, синдромі Рейтера, ПсА, хворобі Бехчета, ЕБЕ. При цьому в пацієнтів з гранулематозом Вегенера і хворобою Бехчета стоматит носить виразковий характер. Глосит розвивається у осіб із ДМ, синдромом Рейтера, хворобою Кавасакі. Досить частим явищем у хворих ревматологічного профілю є кон’юнктивіт: його виявляють у хворих на ССД, ДМ, РеА, ПсА, РПХ, хворобу Бехтєрева, Бехчета, ЕБЕ. Причому, у хворих на РеА кон’юнктивіт поєднується з іритом, епісклеритом; при хворобі Бехчета — з іритом, іридоциклітом, увеїтом, вторинною глаукомою, атрофією зорового нерва; при хворобі Бехтєрева — з іритом, іридоциклітом; ПсА — з іридоциклітом.

Ураження слизової оболонки статевих органів (виразки в ділянці члена, баланіт, баланопостит) розвивається при хворобі Рейтера, ПсА, хворобі Бехчета, ЕБЕ. Вульвовагініт характерний для ЕБЕ, ДМ; сухий кольпіт — для хвороби Шегрена.

Ураження лімфатичної системи

Ревматичні захворювання	Характер ураження лімфатичної системи
Бактеріальний артрит	Можливий регіонарний лімфаденіт
Гонорейний артрит	Часто відзначають збільшення лімфовузлів в пахових ділянках
Хвороба Лайма	Регіонарним лімфаденітом супроводжується мігруюча шкірна еритема
Хвороба Уїппла	Генералізовану лімфаденопатію виявляють у продромальний період захворювання. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія мезентеріальних вузлів
Артрит при краснусі	Відмічають генералізовану лімфаденопатію
Синдром Рейтера	Виявляють переважне збільшення пахових лімфовузлів (вони безболісні при пальпації). При ВІЛ-асоційованому синдромі Рейтера відмічають генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, що поєднується з лихоманкою, зменшенням маси тіла, діареєю
ПсА	Злоякісна форма ПсА (виявляють дуже рідко) може супроводжуватися генералізованою лімфаденопатією
РА	Лімфаденопатію відмічають у 18–20% хворих. Збільшення лімфовузлів при РА іноді вимагає проведення диференційної діагностики з туберкульозом, захворюваннями системи крові
Ювенільний артрит (ЮА)	При ЮА збільшуються пахвові, ліктьові, пахові лімфовузли. При системному варіанті розвивається їх генералізоване збільшення. Збільшення мезентеріальних лімфовузлів може супроводжуватися болем в животі. Селезінка збільшена у 25% і, передусім, при системному варіанті ЮА. Збільшення селезінки може бути зумовлене й амілоїдозом
СЧВ	Лімфаденопатія і спленомегалія (гепатоспленомегалія) включені в малі діагностичні критерії СЧВ. У видаленій селезінці гістологічно виявляють «цибулинний склероз» — шарувате кільцеподібне розростання колагенових волокон
Хвороба Шегрена	При системних проявах відмічають генералізовану лімфаденопатію. У класифікації хвороби Шегрена Інституту ревматології РАМН в розділ «Клініко-морфологічна і функціональна характеристика уражень» включені прояви з боку ретикулоендотеліальної системи: регіонарна або генералізована лімфаденопатія, гепатомегалія, псевдолімфома, лімфома
Хвороба Кавасакі	Проявляється одно- або двобічним збільшенням шийних лімфовузлів. Шийна лімфаденопатія включена в діагностичні критерії хвороби Кавасакі за Rauch, Hurwits (1985)
Алергічний артрит	Ураження лімфатичних вузлів носить генералізований характер
Синдром хронічної втоми	Відзначають болючі шийні або пахвові лімфовузли (до 2 см в діаметрі)

Ураження м’язів

Ревматичні захворювання	Характер ураження м’язів
ГРЛ	Для ГРЛ власне ураження м’язів не характерне. Нейроревматизм (мала хорея) може супроводжуватися м’язовою дистонією з переважанням гіпотонії, розвитком симптому «в’ялих м’язів» (при піднятті хворого за пахви голова його глибоко занурюється в плечі)
Гонорейний, туберкульозний артрити, синдром Рейтера	При цих захворюваннях відмічають атрофію м’язів, прилеглих до суглоба (особливо при гонорейному артриті)
Хвороба Лайма	Для цієї хвороби характерні міозити, міалгії
АС	Можливі розвиток міозиту міжреберних м’язів, скутість і напруження, а потім атрофія м’язів спини
ПсА	На початку хвороби разом із загальною слабкістю, артралгією, відзначають міалгії
РА	Виявляють атрофію міжкісткових м’язів, м’язів тенара, гіпотенара, розгиначів передпліччя, прямого м’яза стегна, сідничних м’язів. Атрофія м’язів набуває дифузного характеру, супроводжується зниженням м’язового тонусу і сили, особливо при тяжкому перебігу. При активному процесі можливий розвиток вогнищевого міозиту
СЧВ	Характерний розвиток міалгій, м’язової слабкості. Можливий розвиток поліміозиту (подібного до поліміозиту/ДМ)
ССД	М’язи уражуються за типом інтерстиціального міозиту, поліміозиту. Виявляють біль у м’язах, м’язову слабкість, відчуття скутості. ССД може поєднуватися з ДМ, поліміозитом
Поліміозит/ДМ	Ураження м’язів — прояв поліміозиту і провідна ознака ДМ. Відзначають слабкість проксимальних відділів м’язів верхніх і нижніх кінцівок, шиї. Хворі ледве піднімаються з ліжка, причісуються, умиваються, одягаються, сідають в транспорт. У тяжких випадках не тримають голову (падає на груди), не можуть ходити, тримати предмети в руках. При ураженні м’язів глотки, стравоходу, гортані порушуються мова, ковтання, з’являється кашель. Меншою мірою й рідше уражуються дистальні м’язи рук і ніг. М’язи набряклі, болючі, при тривалому перебігу розвивається їх атрофія. Порушується вентиляційна здатність легень в результаті ураження міжреберних м’язів. Рідко уражуються м’язи обличчя й очні м’язи. На пізніх стадіях розвиваються міосклероз, атрофія, контрактури. Слабкість можуть відмічати не лише в проксимальних, але й в дистальних м’язах кінцівок
ДЕФ	Уражуються сполучна тканина, фасції, хворі скаржаться на відчуття «набрякання», розпирання, ущільнення в ділянці предпліч, гомілок, болю в м’язах, обмеження рухів в руках і ногах. Визначається симетричне ущільнення предпліч, гомілок, можливо — плечей, стегон, тулуба, рідко — обличчя, шиї. Розвиваються згинальні контрактури в ділянці ліктьових і плечових суглобів, іноді — пальців рук. В окремих випадках порушується моторика стравоходу
Синдром Шарпа	Характерним є м’язовий синдром у вигляді міозиту, міалгії, слабкості в проксимальних відділах, ущільнення м’язів, підвищення вмісту в крові КФК, АсАТ
Хвороба Шегрена	При генералізованому перебігу (у 30%) розвивається міозит, який супроводжується болем
Рецидивуючий поліхондрит	При гострому початку захворювання разом з підвищеною температурою тіла, слабкістю відзначають біль у м’язах
ВП	Відмічають інтенсивний біль у м’язах (особливо в литкових), болючість їх при пальпації, слабкість, атрофію. Міалгічний синдром включено в «малі» критерії ВП. Ураження плечового пояса і поперекової ділянки не є характерним
Гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт, неспецифічний аортоартеріїт	Серед загальних проявів у цих хворих відзначається міалгія
Гігантоклітинний артеріїт	У дебюті захворювання можуть виявляти м’язовий біль, скутість в ділянці плечового і тазового пояса. У подальшому можлива поява симптому «переміжної кульгавості» в жувальних м’язах, м’язах язика, уражуються очні м’язи
РПМ	При біопсії м’язів патології не виявляють, відсутня болючість м’язів при пальпації. Відмічають біль у ділянці шиї, плечового і тазового пояса. Міалгія зменшується уранці. Відзначається також відчуття скутості після періоду тривалої нерухомості. Зниження м’язової сили не виявлено. Біль купірує преднізолон, але не НПЗП

Хвороби та стани, що супроводжуються міалгією та м’язовою слабкістю

Спадкові захворювання	Синдром Елерса — Данлоса
	Недосконалий остеогенез
	Мукополісахаридози
	Хвороба Мак-Ардла (недостатність міофосфорилази)
	Хвороба Таурі (недостатність фосфофруктокінази)
	Хвороба Гірке (недостатність глюкозо-6-фосфатази)
	Хвороба Помпе (недостатність кислої мальтази)
	Хвороба Корі — Форбса (недостатність глікогенгілкуючого фермента)
	М’язові дистрофії, пов’язані із Х-хромосомою (наприклад Дюшена), фасціолопатково-плечова дистрофія, ураження поясів кінцівок
	Міопатичний артрогрипоз
	Сімейний періодичний параліч
	Вроджена міастенія
Аутоімунні хвороби	ЮА
	ДМ
	СЧВ
Ендокринопатії	Хвороба Аддісона
Ендокринопатії	Хвороба Кушинга
Неврогенні атрофії	Атрофія периферичних м’язів
Неврогенні атрофії	Дисфункція м’язів хребта
Лікарські препарати	Гідроксихлорохін, ГК, діуретики
Стан після інфекційних захворювань	Інфікування вірусом грипу В, Коксакі
Інші причини	Травма, інтоксикація, дія отрут

Ураження кістково-суглобової системи

Ревматичні захворювання	Характеристика суглобового синдрому
ОА	Спочатку з’являється біль при тривалому стоянні, підйомі та спуску по сходах, ходьбі по пересіченій місцевості (механічний характер болю). Біль швидко минає у спокої, відмічають «стартовий» біль. Поступово біль стає постійним, супроводжується скутістю, можуть відмічати вночі. При вираженому навантаженні, травмі суглоба, а також без видимої причини може розвинутися вторинний синовіт з випотом. Періодично виникають припухлість суглоба, локальне підвищення температури шкіри, біль в проекції міжсуглобової щілини (що вказує на наявність синовіту). На пізніх стадіях розвиваються деформації суглобів за рахунок остеофітів, руйнування хряща та кістки, періартикулярних утворень (на початкових стадіях відмічається дефігурація). У деяких випадках з’являється феномен «блокади суглоба» в результаті ущемлення суглобової «миші»: при випадінні суглобової миші в порожнину суглоба раптово виникає біль. Порівняно з артритами рухи в суглобах менше обмежені (за винятком коксартрозу), але більш болючі. До клінічних ознак ОА крім болю відносяться також крепітація в суглобах, збільшення їх розмірів, припухлість та локальне підвищення температури тіла. Часто хворих турбує хруст, скрип, тріск в суглобах, які у більшості випадків не супроводжуються больовими відчуттями. Ознаками прогресування хвороби є підвищення частоти болю, поява його в нічний час, збільшення вираженості та тривалості ранкової скутості, порушення функції (згинання/розгинання в суглобі), потепління шкіри над суглобом, розвиток деформації
Ендемічний ОА (хвороба Кашина — Бека)	Характеризується набутими порушеннями енхондрального окостеніння, своєрідним ОА. Хвороба починається у віці 6–15 років і поступово прогресує. Хворі низького зросту, відмічаються множинні симетричні деформації суглобів, осьові деформації трубчастих кісток, обмеження рухомості, формування контрактур. Зрідка розвивається вторинний синовіт. Найбільш характерними є зміни міжфалангових суглобів: потовщення, деформація, вкорочення діафізів, короткопалість. Ураження кульшових суглобів призводить до кульгавості, компенсаторного гіперлордозу. Гострий біль виникає в суглобах на тлі синовіту. На рентгенограмах суглобів відмічають зміни в метафазах та епіфізах: деформація, фрагментація, крайові розростання кісток. Уражуються майже всі трубчасті та короткі губчасті кістки. Диференціацію слід проводити з остеохондропатіями, для яких також характерні низький зріст, короткопалість, деформація суглобів
ГРЛ	Ураження за типом оліго- й моноартриту. До патологічного процесу залучаються (часто симетрично) колінні, гомілковостопні, променево-зап’ясткові, ліктьові суглоби. Характерна летючість запалення і доброякісність перебігу (без деформації). У 10–15% хворих відзначають поліартралгії
РеА	Характерним є асиметричний артрит нижніх кінцівок (колінних, гомілковостопних, суглобів пальців стоп) за типом моно- або олігоартриту. Можлива сосископодібна дефігурація пальців стоп, артрит великого пальця, біль і припухлість в ділянці п’ят. Часто уражуються ахіллове сухожилля і підошовний апоневроз з вираженим болем. Рентгенологічно виявляють ознаки шпор п’ят, періоститу дрібних кісток стоп, паравертебральної осифікації. Розвивається асиметричний сакроілеїт. У більшості випадків через 4–6 міс настає повний зворотний розвиток, проте можливе рецидивування процесу і хронічний перебіг. При ієрсиніозному РеА повне вилікування настає у 70% хворих, хронічний серонегативний неерозивний артрит великих і середніх суглобів, повільно прогресуючий сакроілеїт розвиваються у 30% пацієнтів
Синдром Рейтера	Найбільш характерним є асиметричний артрит із залученням суглобів нижніх кінцівок — колінних, гомілковостопних, плеснофалангових, міжфалангових. Біль посилюється вночі та вранці, шкіра над ними гіперемована, з’являється випіт. Характерним є сходинкове (від низу до верху) послідовне залучення суглобів через проміжок у декілька днів. При урогенному артриті можливі періартикулярний набряк усього пальця і сосископодібна дефігурація пальців з синюшно-багровим забарвленням шкіри, а також псевдоподагрична симптоматика при залученні суглобів великого пальця стопи. Часто відмічають запалення ахіллова сухожилля, бурсити в ділянці п’ят з сильним болем. Можливий розвиток шпор п’ят. Повне зникнення симптомів виявляють у 50% хворих, рецидиви — у 30%, хронічний перебіг — у 29%. При хронізації обмежується функція суглобів, розвивається атрофія м’язів. Ураження суглобів передплесна призводить до розвитку плоскостопості. Суглоби верхніх кінцівок уражуються рідко. У діагностичні критерії (Агабабова Э.Р., 1997) включено гострий асиметричний артрит переважно суглобів нижніх кінцівок (особливо пальців ніг) з ентезопатіями і бурситами п’ят. При рентгенологічному дослідженні виявляють несиметричний навколосуглобовий ОП; асиметричне звуження суглобових щілин; при тривалому перебігу — ерозійно-деструктивні зміни; результат періоститу — шпори п’ят, ізольовані шпори на тілі 1–2 хребців; шпори п’ясткових кісток та їх ерозії, періостити кісток п’ят і фаланг пальців стоп; асиметричні ерозії плеснофалангових суглобів; у 30–50% — ознаки сакроілеїту, частіше однобічні
ПсА	До варіантів уражень кістково-суглобової системи входять: Асиметричний хронічний олігоартрит (у 70% хворих). Артрит дистальних міжфалангових суглобів кистей, великих пальців стоп — найбільш типовий прояв. Часто поєднується з ураженням інших суглобів. Суглоби, що набрякли, болючі, шкіра над ними синюшна або багрово-синюшна. Осьове ураження: одночасне запалення п’ястково-фалангового або плеснофалангового, проксимального і дистального міжфалангового суглобів одного й того ж пальця («палець-сосиска»). Симетричний ревматоїдоподібний артрит: характерне ураження п’ястково-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобів пальців кистей. На відміну від РА, деформація суглобів безладна (довгі осі пальців спрямовані в різні боки). Мутилюючий (спотворюючий) артрит: характерним є тяжкий деструктивний артрит дистальних відділів кінцівок, передусім пальців кистей і стоп. Розвивається остеоліз, пальці вкорочуються, деформуються. Ці зміни часто поєднуються з ураженням хребта. Подібна форма відмічається при тяжких шкірних проявах. Раннє ураження великого пальця стопи.
	Біль у п’ятах (талалгія). Виявляють м’язовий і фасціальний біль, ураження груднино-ключичних, акроміально-ключичних суглобів, ахіллобурсит, підп’ятковий бурсит Відмічають також (при злоякісній формі ПсА) генералізований поліартрит з різко вираженим болем і розвитком фіброзних анкілозів Псоріатичний спондиліт: відмічають у 40–45% хворих, поєднується з периферичними артритами. Клініка схожа на клініку хвороби Бехтєрева: біль запального характеру в поперековому відділі хребта, перехід запального процесу на грудний, шийний відділи, реберно-хребцеві суглоби, обмеження рухомості хребта, «поза жебрака». Біль і ранкова скутість у будь-якому відділі хребта зберігається не менше 3 міс. Спондиліт може мати безсимптомний перебіг При рентгенологічному дослідженні виявляють ерозії на краях суглобових поверхонь кісток з наступним поширенням на центральну частину суглоба, звуження суглобової щілини, зазубрений кірковий шар; остеоліз кінцевих фаланг (акральний остеоліз); остеоліз кісток пальців з різноосьовими зміщеннями (різноспрямованими підвивихами пальців), періостальні накладення, відсутність навколосуглобового ОП, анкілоз дистальних міжфалангових суглобів кистей і/або плеснофалангових; ознаки запалення усіх суглобів одного й того ж пальця; ураження крижово-клубових з’єднань (ознаки сакроілеїту), розвиток синдесмофітів або грубої паравертебральної осифікації (кальцифікації)
АС	Для так званої центральної форми характерне ураження тільки хребта, для ризомелічної — ураження хребта і кореневих суглобів (плечових і кульшових), периферичної — ураження хребта і периферичних суглобів (колінних, гомілковостопних і інших), скандинавської — дрібних суглобів кистей і хребта, вісцеральної — наявність однієї з перерахованих форм і ураження серця, аорти, нирок. Характерними є також наступні ознаки: біль в нижньому поперековому сегменті хребетного стовпа, його тугорухомість, що триває понад 3 міс і не піддається лікуванню спокоєм; обмеження рухливості в поперековому відділі хребта в сагітальній і фронтальній площинах; біль і тугорухомість (скутість) грудної клітки; обмеження дихальної екскурсії грудної клітки відносно нормальних величин згідно зі зростом і статтю; обмеження руху і розгинання в грудному відділі хребта; рентгенологічні ознаки двобічного сакроілеїту II—IV стадії; рентгенологічні ознаки синдесмофітозу
РА	Типовим є двобічне симетричне ураження суглобів. Початок частіше підгострий, рідше — гострий (з різким болем у суглобах, м’язах, лихоманкою, ранковою скутістю) або з поступовим прогресуванням без істотного порушення функції. Найбільш характерним є ураження суглобів кистей, стоп, зап’ястка, колінних, ліктьових. Рідко уражуються плечові, кульшові і суглоби хребта. У ранній фазі переважають ексудативні явища з наявністю випоту в суглобах, запальним набряком періартикулярних тканин, різкою болючістю при пальпації, обмеженням руху в них. У міру прогресування переважають проліферативні явища, розвиток фіброзних змін в суглобовій капсулі, зв’язках, сухожиллях, що призводить до деформацій, підвивихів, контрактур. Розвиток анкілозів призводить до повної нерухомості суглобів. Характерні рентгенологічні зміни: білясуглобовий ОП (дифузний або плямистий), звуження суглобової щілини, крайові ерозії (узури), які розвиваються послідовно. Звуження суглобової щілини є результатом деструкції хряща. Спочатку узури з’являються в плеснофалангових суглобах (голівках V плеснових кісток), потім в п’ястково-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобах. В епіфізах кісток формуються мікрокісти різних розмірів. При швидкопрогресуючому перебігу відмічають великі руйнування кісток аж до повного лізису суглобових поверхонь (остеолітичний варіант). Характерні підвивихи в п’ястково-фалангових суглобах, відхилення пальців в латеральний бік, формування анкілозів
СЧВ	Можливі артралгії: біль в одному або декількох суглобах інтенсивний і тривалий. Поліартрит, що виникає, симетричний із залученням проксимальних міжфалангових суглобів кистей, п’ястково-фалангових, зап’ястно-п’ясткових, колінних. Відзначають виражену ранкову скутість уражених суглобів, розвиток згинальних контрактур пальців рук внаслідок тендинітів, тендовагінітів. Ревматоїдоподібна кисть формується за рахунок змін в періартикулярних тканинах. Ерозії суглобових поверхонь не характерні (можуть бути у 5% пацієнтів). Можливий розвиток асептичних некрозів голівки стегнової, плечової й інших кісток. У діагностичні критерії СЧВ АRА (1982) включено неерозивний артрит двох і більше периферичних суглобів з болючістю, припуханням або випотом
ССД	Суглобовий синдром може бути однією з ранніх ознак захворювання. Можливі варіанти: 1) поліартралгії; 2) склеродермічний поліартрит з переважанням ексудативно-проліферативних або фіброзно-індуративних змін; 3) періартрит з розвитком контрактур внаслідок залучення до патологічного процесу періартикулярних тканин. На відміну від РА переважають фіброзні зміни і контрактури, деструктивні зміни в суглобах відсутні. Можливе поєднання ССД і РА. З боку кісток характерними є остеоліз, зазвичай нігтьових фаланг, вкорочення і деформація пальців рук і ніг за рахунок остеолізу. Відкладається кальцій у вигляді білих осередків, що просвічують крізь шкіру переважно в ділянці пальців рук (синдром Тіберж’є — Вейсенбаха), навколо ліктьових, кульшових суглобів, в підшкірній клітковині, по ходу фасцій, сухожиль, м’язів. Можливе відкладення кальцію у внутрішніх органах
ДМ	Суглобовий синдром для цього захворювання малохарактерний. Переважно уражуються дрібні суглоби кистей, променево-зап’ясткові, рідше — ліктьові, плечові, колінні, гомілковостопні. Виявляють болючість, набряк, гіперемію шкіри, обмеження рухливості. У кістках розвивається ОП. Суглобовий синдром зворотний під впливом ГК. Деформація суглобів не розвивається. Симетричний деформуючий артрит характерний для дерматоміозиту з міозитспецифічними антисинтетазними Jо-1 антитілами. Для ювенільного ДМ характерний кальциноз (у дорослих його виявляють у 5 разів рідше). Кальцифікати розташовуються підшкірно, внутрішньошкірно і внутрішньофасціально поблизу уражених м’язів і в них. Відкладення кальцію можливе в проекції ліктьових і колінних суглобів, сідничних м’язах. Масивна кальцифікація може призвести до інвалідизації хворих. При підшкірній локалізації можливий розвиток виразки шкіри, вихід кальцію у вигляді крихкої маси. При хронічному дерматоміозиті кальцифікати з’являються у м’яких тканинах, плеврі
ДЕФ	Виявляють артралгії. Можливий розвиток тендосиновіту, синдрому зап’ясткового (карпального) каналу, потовщення долонного апоневрозу. Характерним є розвиток згинальних контрактур в ділянці ліктьових і плечових суглобів, рідше — пальців рук. У ділянці уражених суглобів можливі гіперпігментація шкіри, гіперкератоз
Синдром Шарпа	Суглобовий синдром проявляється у вигляді поліартралгій, артритів (синовітів). У 30% хворих виявляють ерозії кісток
Синдром Шегрена	Характерними є артралгії, поліартралгії, рецидивуючий неерозивний поліартрит (неерозивний артрит дрібних суглобів кистей)
РПМ	Виявляють явища синовіту плечових, кульшових суглобів, запалення періартикулярних тканин. Відмічено обмеження рухів в шийному відділі хребта, плечових, кульшових суглобах (хворим важко одягатися, причісуватися), змінюється хода (дрібний крок), ускладнене присідання навпочіпки, вставання зі стільця. У 25% розвивається асиметричний маловиражений артрит з ураженням променево-зап’ясткових, колінних, ключично-акроміальних суглобів
РПХ	Уражується хрящ суглобів і розвивається клініка неерозивного оліго- або поліартриту без деформації суглобів
АФС	Можливий (внаслідок артеріального тромбозу) асептичний некроз голівки стегна
ВП	Відзначаються поліартралгії, рідше — мігруючі, недеформуючі поліартрити з переважним ураженням одного або декількох великих суглобів (колінних, гомілковостопних, плечових, ліктьових)
Гранулематоз Вегенера	Відзначають артралгії, рідше артрити
Артеріїт Такаясу	Відмічають артралгії
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт	Можливі мігруючі поліартралгії в проксимальних міжфалангових, п’ястково-фалангових і колінних суглобах
Хвороба Кавасакі	У ⅓ хворих виявляють артралгії, поліартрити дрібних суглобів кистей, стоп, колінних і гомілковостопних суглобів. Тривалість суглобового синдрому становить близько 3–4 тиж
Хвороба Бехчета	Ураження суглобів відмічають у 50–60% хворих. Переважно розвиваються моно- й олігоартрити великих суглобів — колінних, гомілковостопних, променево-зап’ясткових, ліктьових. Артрит зазвичай симетричний. Синовіт може рецидивувати, деструкція суглобових поверхонь не характерна, сакроілеїт розвивається у носіїв HLA-B27 (для хвороби Бехтєрева характерний тип HLA-B51)
Палідромний ревматизм	Сьогодні ця патологія вважається одним із варіантів початку РА. Характеризується нападоподібним запаленням суглобів із залученням періартикулярних тканин. Раптово розвивається гострий моно- або олігоартрит з найбільш частим ураженням суглобів рук та гомілковостопних. Можуть уражуватись скронево-щелепні суглоби та шийного відділу хребта. Протягом декількох годин суглоб та періартикулярні тканини припухають, останні нагадують ангіоневротичний набряк. Шкіра має червоний або багрово-синюшний колір. Під шкірою в ділянці суглобів пальпуються вузлики. Стан хворого та температура тіла нормальні, загострення триває від декількох годин до декількох днів, потім всі прояви зникають. Суглобовий синдром рецидивує через 1–2 міс. Незначно реагує ШОЕ (30–35 мм/год), у крові відмічають помірний лімфоцитоз. Рентгенографія змін в суглобах не виявляє. Іноді відмічається багаторічний перебіг хвороби із загостреннями та ремісіями
Переміжний (інтермітуючий) гідрартроз	Уражуються колінні (частіше) ліктьові, гомілковостопні, кульшові суглоби. Періодично з’являється безболісний випіт у суглобі без будь-яких ознак запалення (системних чи локальних). Атрофія м’язів не розвивається, суглоб холодний при пальпації, шкіра не змінена, рухи в ньому безболісні (при великому випоті можливе відчуття дискомфорту). Іноді уражуються 2 симетричні суглоби. Хвороба починається у підлітковому віці, частіше хворіють жінки. Інтервали між рецидивами становлять у середньому 2–4 тиж. Рідина в суглобі накопичується за 12–14 год і повністю розсмоктується за 2–4 дні. Пацієнт відчуває себе нормально. У синовіальній рідині переважають лімфоцити. Під час рецидиву у синовіальній оболонці виявляють помірно виражені неспецифічні запальні зміни. Задовільних методів лікування не існує
Артрит гіперліпідемічний	Ревматична патологія часто поєднана з II та IV типом гіперліпідемії. При II типі (сімейна гіперхолестеринемія) відкладення холестерину в сухожиллях затрудняє рухи, викликає симптоми тендиніту. Уражуються великі периферичні суглоби, зрідка — дрібні. Суглоби болючі при пальпації, припухлі, шкіра над ними червона. Артрит може мати мігруючий характер, триває від декількох днів до місяця. У синовіальній рідині містяться мононуклеари. IV тип гіперліпідемії супроводжується артралгіями, ранковою скутістю, припухлістю великих і дрібних суглобів. При рентгенологічному дослідженні виявляють кісти в епіфізах та метафазах. У синовіальній оболонці відмічаються інфільтрація мононуклеарами, її гіперплазія, розвиток ворсин
Артрит травматичний	У відповідь на пряму або непряму травму (мікротравму) виникає запальний процес. При навантаженні, ходьбі в суглобі виникають біль, припухлість, підвищення локальної температури тіла. При крововиливах у порожнину суглоба виникає реактивний синовіт. Рентгенографія свідчить про розвиток (внаслідок запалення) ОП
Артропатії при гемохроматозі	Залізо пригнічує активність пірофосфатази в хрящах та інших тканинах суглобів, що зумовлює розвиток хондрокальцинозу. Уражуються колінні, кульшові, дрібні суглоби кистей. Відмічають артралгії та напади гострого артриту, який іноді стає хронічним. Рентгенографія виявляє кальцифікацію суглобових хрящів, ознаки ОА. У синовіальній рідині виявляють кристали пірофосфату кальцію, в біоптатах синовіальної оболонки — підвищений вміст заліза. У біоптатах печінки і шкіри знаходять відкладення гемосидерину. Насичення трансферину залізом може досягати 90%
Артропатія при хворобі Вільсона	Відмічають розвиток артритів п’ястково-фалангових, променево-зап’ясткових, ліктьових, плечових, колінних, кульшових суглобів. Іноді розвиваються ОП, остеомаляція, хондрокальциноз. У цілому переважає симптоматика гастроентерологічна (гепатит, цироз печінки) та неврологічна (порушенння психіки, тремор, дизартрія, спастична ригідність та ін.). Розвиваються анемія, ендокринні розлади
Атропатія при охронозі	Внаслідок дефіциту оксидази гомогентизинова кислота відкладається у суглобових хрящах, особливо хребта. Їх дистрофія супроводжується кальцифікацією, відчуттям дискомфорту, скутості, болю. Міжхребцеві проміжки звужуються, остеофіти виражені помірно. Рентгенологічна картина може нагадувати АС, але крижово-кульшові суглоби не уражуються. Частіше уражуються колінні, плечові та кульшові суглоби. Суглобовий синдром клінічно відповідає такому при ОА. На рентгенограмах відмічають хондрокальциноз, вапнування білясуглобових тканин. З інших клінічних проявів характерною є блакитна пігментація шкіри, вушних раковин, рогівки ока
Артропатія при амілоїдозі	Клінічна симптоматика може нагадувати РА: до патологічного процесу залучаються променево-зап’ясткові, п’ястково-фалангові, проксимальні міжфалангові, гомілково-стопні, кульшові суглоби. Відмічають ранкову скутість, ураження періартикулярних тканин (з’являються вузлики, контрактури, тендиніти)

Клінічні ознаки синдрому доброякісної гіпермобільності суглобів (за: Хаким А., 2010)

Скринінг (максимум — 9 балів)	Здатність розігнути мізинець кисті у п’ястково-фаланговому суглобі більше ніж на 90° (бали — 1+1 для обох боків)
	Здатність відвести великий палець (при згинанні в зап’ястку) так, щоби торкнутися ним передпліччя (бали — 1+1)
	Розгинання у ліктьових суглобах більше 10° (бали — 1+1)
	Розгинання у колінних суглобах більше 10° (бали — 1+1)
	Здатність покласти руки поверхнею долонь на підлогу в положенні стоячи з розігнутими колінами (1 бал)
Асоційовані симптоми	Тривала артралгія
	Стриї на шкірі, перерозгинання та патологічні рубці
	Звичні вивихи суглобів
	Варикозне розширення вен
	Пролапс прямої кишки
	Повторні пошкодження м’яких тканин
	Марфаноїдний зовнішній вигляд
	Патологічні симптоми з боку очей: опущення повік, міопатія, збіжна косоокість

Генералізована гіпермобільність може призводити до пошкоджень суглобів та м’яких тканин. Тому рекомендують проводити скринінг на гіпермобільність.

Гострі синовіти, які часто виявляють у клініці

Гострий моно- або олігоартикулярний синовіт
Гонококовий артрит	Вік хворих 15–30 років. Початок у вигляді гострого септичного моноартриту. Посів синовіальної рідини на гонокок позитивний у 50% випадків, фарбування мазків з її осаду за Грамом — у 25%
Септичний артрит (за винятком гонококового)	Часто поєднується зі зниженням імунітету, хронічним артритом, протезами суглобів у осіб похилого віку. Збудник — золотистий стафілокок. Фарбування мазків осаду синовіальної рідини за Грамом позитивне у 50% випадків, посів синовіальної рідини — у 90%
ОА	Типовим є розвиток гострого синовіту колінних, а також І зап’ястно-п’ясткового суглобів
РА	Ураження одного суглоба відмічають рідко (характерним є симетричне ураження декількох)
Подагра	Дебютує у вигляді гострого моноартриту, вік хворих старше 40 років. Клінічні симптоми нагадують сепсис, показники гострофазових реакцій та рівня лейкоцитів у крові високі, відмічають гіперурикемію. У синовіальній рідині визначаються кристали сечової кислоти. Тофуси та ерозії кісток є ознаками хронічного перебігу
Спондилоартрит	Часто розвивається олігоартикулярний синовіт, ентезит суглобів нижніх кінцівок. Характерним є поєднання із сакроілеїтом, уретритом (цервіцитом), запальним процесом у кишечнику, псоріазом. Вік хворих — до 40 років, відмічають сімейний анамнез, HLA-B27-носійство. Концентрація СРБ та показник ШОЕ не змінюються
Артрит, викликаний відкладенням кристалів пірофосфату кальцію	У 25% випадків патологічний процес (артрит, синовіт) має гострий моно- або олігоартикулярний характер. Середній вік хворих близько 70 років
Гемартроз	Причинами крововиливу в порожнину суглоба з набряком періартикулярних тканин можуть бути травма (розрив зв’язок, внутрішньосуглобовий перелом), гемофілія, хондрокальциноз та ін.
Гострий поліартикулярний синовіт
ГРЛ	Прояви гострого інфекційного процесу в попередні 1–2 тиж, лихоманка, кардит, висип. Позитивний результат посіву із глотки на β-гемолітичний стрептокок, високий титр АСЛ-О
Парвовірус В19	Грипоподібний початок, наявність висипу. У крові визначаються антитіла класу IgM до парвовірусу В19
Краснуха (у тому числі після вакцинації)	Короткотривалий висип, лихоманка, гострий риніт, слабкість. У крові визначають IgM до вірусу краснухи
Вірусний гепатит В	Лихоманка, міалгії, уртикарний висип, слабкість. Відмічають підвищення рівня АлАТ, АсАТ, білірубіну в крові. Визначають антитіла до HbsAg та HbcAg
Лайм-артрит	Лихоманка, головний біль, міалгії, параліч нервів, слабкість. При імуноферментному та імунофлуоресцентному аналізі визначають антитіла класу IgM
Токсоплазмоз	Міозит, парестезії, антитіла класу IgM до токсоплазми

Відмінності хронічного поліартриту при СЧВ і РА

Ознаки	СЧВ	РА
Ранішня скутість	+	++
Характер ураження	Мігруючий	Прогресуючий
Ерозії суглобів	Не характерні	Типові
Транзиторні контрактури	+	—
Деформація суглобів	Пізня	Значна
Анкілози	—	+
РФ	5–25% випадків	80% у високих титрах
LE-клітини	86%	5–15%

Різні варіанти ураження навколосуглобового апарату

Плечолопатковий періартрит	Переважає розвиток тендиніту надосного м’яза, довгої голівки двоголового м’яза. Розвиваються підакроміальний бурсит, бурсити під дельтовидним м’язом, між короткими ротаторами плеча. При відведенні руки, її обертанні виникає біль. Неможливо підняти руки вгору, закласти за спину. Біль виникає в положенні лежачи на хворому плечі. Порушення відведення руки свідчить про ураження надосного м’яза, зовнішньої ротації — підосного та малого круглого м’язів. При патології підлопаткового м’яза або його сухожиль порушується внутрішня ротація, при тендиніті двоголового м’яза — супінація кисті. За наявності бурситу піддельтовидної сумки відмічають згладження контурів передньої, передньо-, задньозовнішньої поверхні плеча. При пальпації виявляють болючі точки в місцях прикріплення сухожиль, зокрема на передній поверхні головки плеча (ураження сухожилля біцепса), на передньо-, задньозовнішній поверхні (бурсит субакроміальної сумки), під акроміальним виростком (при субдельтовидному бурситі). Активні рухи в суглобі болючі, пасивні — безболісні. Нерідко хвороба рецидивує, можливі формування хронічного анкілозуючого плечолопаткового періартриту («блоковане плече») або кальцифікація сухожиль, сумки. Ці зміни визначаються при рентгенографії
Ретрактильний капсуліт	Для нього характерне ізольоване ураження фіброзної частини капсули з її натягненням, ретракцією, зменшенням об’єму порожнини суглоба. Ці зміни призводять до значного болючого обмеження всіх рухів у суглобі. Найчастіше розвивається капсуліт у плечовому суглобі (при цьому використовується термін «заморожене плече») переважно у жінок віком 50–70 років. Він може бути наслідком захворювань суглоба, сухожиль, сумок, альгодистрофії, травм, переломів, іммобілізації. Відомий зв’язок розвитку ретрактильного капсуліту плеча із інфарктом міокарда, інсультом. Морфологічні дослідження виявляють потовщеність капсули, зникнення природних заворотів, наявність хронічного запалення, фіброзних та дистрофічних змін, зменшення об’єму порожнини суглоба. Синовіальна оболонка при цьому не змінена. Клініка характеризується обмеженням усіх рухів у плечовому суглобі (активних та пасивних) та болем при спробі їх здійснити. У більшості випадків при рентгенологічному дослідженні змін не виявляють. Зменшення відстані між голівкою плеча та акроміальним відростком може свідчити про розрив повертаючої манжети плеча як причини розвитку контрактильного капсуліту. Іноді виникають ретрактильні капсуліти кульшового та інших суглобів (також без рентгенологічних змін). З метою лікування використовують НПЗП, ГК локально та системно, ЛФК. Тривалість клініки досягає декількох місяців
Періартрит ліктьового суглоба	Латеральний епікондиліт («лікоть тенісиста»)	Періартрит ліктьового суглоба розвивається при професійних перевантаженнях (у шахтарів, штукатурів, тенісистів), травмах. Виникає запалення сухожилля розгинача кисті та/або супінатора передпліччя. Біль в ділянці зовнішньої поверхні ліктя з’являється при розгинанні та ротації передпліччя. Біль іррадіює по зовнішній поверхні передпліччя до кисті. Максимальна болючість відзначається в ділянці надвиростка. При рентгенологічному дослідженні відмічають явища періоститу, осифікацію сухожиль поблизу зовнішнього надвиростка
	Медіальний (внутрішній) епікондиліт (епітрохлеїт)	Виникає при частій грі в гольф, в осіб похилого віку, машиністок, в’язальниць. Уражуються сухожилля згиначів кисті, пальців, однієї з голівок круглого пронатора передпліччя. Біль виникає при згинанні, ротаціях передпліччя, іррадіює вниз до згинальної поверхні. Найбільшу болючість відзначають у ділянці внутрішнього надвиростка
	Бурсит ліктьового суглоба	Він супроводжує артрити — ревматоїдний, псоріатичний, АС, при подагрі (в сумці накопичуються урати), травмах, мікротравмах при перенапруженнях ліктьового суглоба (наприклад у граверів). На початку біль не виникає при активних рухах в ліктьовому суглобі, потім він з’являється при опорі на лікоть, згинанні суглоба. У ділянці ліктя з’являється пухлина. При рецидивах потовщуються стінки сумки, наступає кальцифікація
Періартрит променево-зап’ясткового суглоба	Променевий стілоїдит	Постійне напруження руки при роботі маляра, станочника викликає розвиток тендоперіоститу сухожилля довгого супінатора передпліччя. З’являється біль в ділянці шилоподібного відростка променевої кістки. Біль підсилюється при ротації руки. Пальпація шилоподібного відростка променевої кістки супроводжується болем, відмічають набряк цієї ділянки. На рентгенограмі визначають періостит, стоншення кортикального шару, ОП шилоподібного відростка
	Тендосиновіт розгинача кисті	Виникає при травмах, розгинання руки викликає біль. Відмічають припухлість над зап’ястком, яка поширюється у бік п’ясткових кісток. При розгинанні зігнутих пальців припухлість зміщується в проксимальному напрямку. Пальпація ділянки ураження супроводжується болючістю, іноді — крепітацією
	Тендосиновіт згиначів	Біль та обмеження рухів виникають при згинанні кисті. Припухлість виявляють проксимальніше складки променево-зап’ясткового суглоба. Ця ділянка при пальпації болюча
	Тендосиновіт аддуктора та розгинача I пальця	Відмічають біль при рухах І пальця, його відведенні та розгинанні. Він іррадіює в передпліччя. З’являється набряк в ділянці тенара
Синдром зап’ясткового каналу	Виникає при тендовагініті згиначів пальців та стенозуючому лігаментиті поперечної зв’язки зап’ястка. До причин їх виникнення відносять розвиток гангліїв, ліпом, травму цієї ділянки. Внаслідок фіброзних змін стискуються гілки серединного нерва, виникає пекучий біль в I–III пальцях, радіальній поверхні IV пальця, знижуються чутливість та сила кисті. Біль підсилюється при згинанні та розгинанні кисті, підйомі руки. У ділянці променево-зап’ясткового суглоба виявляють припухлість, відчувається біль. М’язи тенара атрофуються. Може розвинутися стійка контрактура
Періартрит кульшового суглоба	Розвивається запалення сухожиль малого та середнього сідничного м’яза, а також сумок (бурсит) у місці прикріплення до великого вертлюга стегнової кістки. Цьому сприяють різна довжина ніг, ампутація, сколіоз, лордоз, кіфоз, які призводять до перевантаження сухожиль сідничних м’язів. Після значного фізичного навантаження, тривалої ходьби виникає біль у ділянці кульшового суглоба, який іррадіює в стегно. Рухи в суглобі обмежені, виявляють припухлість в ділянці великого вертлюга та біль при натискуванні на нього. Також відмічають припухлість на передньовнутрішній поверхні стегна. При рентгенологічному дослідженні виявляють звапнення сухожилля біля верхнього краю вертлюга, кальцифікати. При тривалому перебігу трохантериту розвиваються потовщення та фіброз широкої фасції стегна. Згинання та приведення стегна, навантаження на ногу по довжині залишаються безболісними
Періартрит колінного суглоба	Виявляють у вигляді тендиніту, тендобурситу сухожиль напівсухожильного та напівперетинчастого м’яза, поверхневого переднадколінкового бурситу. Виникає у хокеїстів, велосипедистів, вантажників, водіїв внаслідок перевантаження та мікротравматизації колінних суглобів. Розвиток хвороби також зумовлюють збільшення маси тіла, малорухомий спосіб життя. Хворі скаржаться на біль в колінному суглобі при ходьбі, сходженні по сходах. Виявляють припухлість в місці прикріплення сухожиль, при поверхневому переднадколінковому бурситі — одразу під надколінком. Пальпація місць прикріплення сухожиль супроводжується болем
Синдром Гука	У деяких осіб, частіше огрядних жінок, розвивається жирова інфільтрація навколосуглобових тканин. Колінний суглоб збільшується у розмірах, з внутрішнього боку виступає жирова подушка. При натискуванні над і під суглобовою щілиною хворий може відчувати біль
Синдром Гоффа	Являє собою посттравматичний ліпоартрит, характеризується незначним болем в колінному суглобі, припухлістю з обох боків зв’язки надколінка
Посттравматичний синдром Пеллегріні — Штіди	Характеризується осифікацією білясуглобових тканин колінного суглоба у ділянці внутрішнього виростка. Пальпується щільна пухлина, при рухах хворі відчувають біль у суглобі
Фасціальний фіброматоз долоні (контрактура Дюп’юїтрена)	Це хронічне рецидивуюче захворювання сполучної тканини з переродженням апоневрозу долоні у фіброзну тканину, утворенням контрактури пальців. Воно виникає внаслідок мікротравматизації поверхні долоні в процесі роботи (теслі, бульдозеристи, машиністи кранів тощо), а також у осіб, що зловживають алкоголем, хворіють на цукровий діабет. Фіброзні зміни розповсюджуються на шкіру, сухожильні піхви. На початковій стадії в складках долоні утворюються безболісні підшкірні вузлики (їх іноді сприймають за мозолі). У подальшому шкіра зморщується, товщає фасція долоні, сухожильні піхви вкорочуються, стають щільними. Формується згинальна контрактура в п’ястково-фалангових та проксимальних міжфалангових суглобах IV і V пальців переважно правої руки. На біль хворі не скаржаться
Фіброзні подушечки пальців (Knuckl pads)	Це фіброзне потовщення м’яких тканин тильної частини проксимальних міжфалангових суглобів. Виникає переважно у чоловіків віком 40–60 років, іноді одночасно із контрактурою Дюп’юїтрена. Вузликове потовщення тканин над проксимальними міжфаланговими суглобами не супроводжується болем та порушеннями руху. Прогресування хвороби не відбувається, лікування вона не потребує. Гістологічні зміни відповідають таким у вузликах при контрактурі Дюп’юїтрена
Підошовний фасціальний фіброз (синдром Леддерхозе)	У ділянці підошви під шкірою проксимальніше головки основної фаланги I пальця виникають безболісні вузлики (один або декілька). Вони міцно прикріплені до медіальної частини підошовної фасції, знаходяться поза зоною основного навантаження масою тіла. Контрактури не розвиваються, прогресування відмічають рідко. Хворіють переважно чоловіки (в 2 рази частіше, ніж жінки) молодого віку. Гістологічно зміни відповідають таким при контрактурі Дюп’юїтрена. Необхідності в лікуванні немає. Більше того, хірургічне лікування супроводжується рецидивами з тенденцією до генералізованого ураження
Псевдосаркоматозний фіброматоз	Ця хвороба (псевдосаркоматозний фасцит, агресивний фіброматоз, періостальний десмоїд) — неметастазуюча фібробластична пухлина м’ягких тканин, яка нерідко залучає в патологічний процес кістки. Найчастіше хвороба розвивається в осіб віком 18–30 років, локалізується в поверхневих та глибоких фасціях, скелетних м’язах будь-якої анатомічної ділянки. Гістологічно вузлики містять велику кількість фібробластів (у тому числі на стадії мітозу), гігантських багатоядерних клітин та гістіоцитів. Розміри вузликів можуть досягати 1–2 см в діаметрі. Вони ростуть поступово, розповсюджуються по міжм’язових прошарках сполучної тканини. Хворі скаржаться переважно не на біль, а дискомфорт, відчуття ущільнення мягких тканин, обмеження рухів в суглобах, які розташовані поруч
Фасцит широкої фасції стегна (синдром іліотибіального тракту)	При локальних перевантаженнях, травмах виникає запалення потовщеної частини широкої фасції стегна, яка починається під капсулою кульшового суглоба і прикріплюється до латерального виростка стегна, великогомілкової кістки, голівки малогомілкової кістки. Розвиток хвороби зумовлює варусна деформація гомілок. Хворі скаржаться на дискомфорт та біль в латеральній частині стегна — від рівня кульшового суглоба до зовнішньої частини колінного суглоба, їх вираженість збільшується при вставанні та зменшується під час ходьби. Діагноз встановлюють шляхом додаткового натягнення іліотибіального тракту у хворого, що лежить на здорому боці, шляхом згинання та опускання хворої ноги вниз, нижче рівня кушетки. Важливо відрізнити цей синдром від ураження м’яких тканин (ентезопатія, бурсит) у ділянці великого вертлюга стегнової кістки. З лікувальною метою локально застосовують ГК, НПЗП (мазі)
Тендиніт сухожиль малогомілкових м’язів	Виникає при стенозі фіброзно-кісткових каналів, в яких проходять сухожилля цих м’язів. Один канал розташований біля латеральної кісточки, другий — в ділянці латеральної поверхні п’яткової кістки. Хворі скаржаться на біль в латеральній частині нижньої третини гомілки або в ділянці гомілкового суглоба. Його вираженість збільшується при підйомі внутрішнього краю стопи за умови спротиву. Позаду та до низу від латеральної кісточки, по зовнішньому краю стопи або над кістками передплесна відмічають набряк. Лікування полягає у введені ГК в ділянку фіброзно-кісткового каналу
Тендиніт п’яткового (ахіллова) сухожилля	До його розвитку призводять перевантаження литкового м’яза, мікротравми сухожилля при носінні тісного взуття. Розвитку тендиніту сприяє високе склепіння стопи. Хворі відчувають біль при напруженні пяткового сухожилля, відмічають набряк в проекції нижньої частини сухожилля. Іноді при пальпації зміненої частини сухожилля під час згинання та розгинання стопи відмічають шум тертя. У товщі сухожилля можуть формуватися вузлики як прояв кістозної муцинової дегенерації. З метою лікування біля ураженої частини сухожилля вводять ГК
Ганглії	Одно- або багатокамерні утворення, які переважно виникають із капсули суглобів або синовіальної оболонки сухожиль. Вони заповнені слизовим безклітинним вмістом густої желеподібної консистенції. Причини утворення гангліїв повністю не встановлені. Інколи їх розвиток може бути пов’язаний із травмою або тривалим перевантаженням (професійним, побутовим). Найчастіше ганглії утворюються в тильній частині зап’ястка, над п’ястково-фаланговими суглобами, іноді — в ділянці колінного та гомілкового суглобів. Це круглі пухлиноподібні нерухомі або малорухомі утворення різних розмірів (в середньому 1 см в діаметрі), які не спаяні зі шкірою. Ганглії мають товсті стінки, гумоподібну консистенцію, флюктуючий вміст. При їх розвитку в анатомічних каналах поруч з нервами можливе виникнення болю, порушення рухів. З метою лікування їх вміст аспірують, порожнину промивають, вводять ГК, накладають тугу пов’язку на 2–3 дні. Ганглії великих розмірів видаляють хірургічним шляхом, при цьому нерідко виникають рецидиви з причини мукоїдної трансформації ділянок капсули суглоба

Варіанти деяких розповсюджених бурситів

Бурсити в ділянці плечового суглоба	Бурсит субакроміальної та/або піддельтовидної сумки	Ці дві сумки сполучаються між собою. Запалення може розвинутися внаслідок відкладення кристалів гідроксиапатиту. Іноді розвивається кальцифікація субакроміальної сумки (що видно на рентгенограмах). Субакроміальний бурсит розвивається одночасно з тендинітом надостного м’яза
Бурсити в ділянці плечового суглоба	Бурсит олекранону	Запалення сумки, розташованої біля ліктьового відростка, виникає при травмі цієї ділянки, різних захворюваннях суглоба. Бурсит супроводжується значним болем, обмеженням руху в суглобі. Можливе інфікування вмісту сумки
Бурсити в ділянці кульшового суглоба	Вертлюжний бурсит	Запалюються декілька (3) синовіальних сумок, які розташовані в ділянці великого вертлюга стегнової кістки у місці прикріплення сідничних м’язів. Причинами його є локальні мікротравми, перевантаження кульшового суглоба за наявності сколіозу хребта, ОА. Відмічають біль із зовнішнього боку кульшового суглоба. Він розповсюджується вздовж латеральної частини стегна, посилюється при ходьбі. Болючими є зовнішня ротація та відведення стегна (пасивні рухи малоболючі). Пальпація ділянки великого вертлюга супроводжується болем
	Клубово-поперековий бурсит	Bursa iliopsoas розташована між одноіменним м’язом та передньою поверхнею кульшового суглоба, зовні від стегнового судинно-нервового пучка. Причинами її запалення можуть бути травма, патологія суглоба. Розгинання та згинання суглоба супроводжується болем, іноді — клацанням. Можливі іррадіація болю в стегно та виникнення парестезій. Розтягнута сумка може поширитися всередину таза, стиснути сечовий міхур, товсту кишку. Для діагностики використовують УЗД, артрографію суглоба
	Сідничний бурсит	Сіднична сумка розташована між сідничним горбом та великим сідничним м’язом. Її запалення викликають травма, тривале сидіння на твердій поверхні. Відчувається біль в ділянці сідниці, він іррадіює вздовж задньої поверхні стегна вниз, посилюється в положенні лежачи чи сидячи. Пальпація навколо сідничного горба болюча. Для підтвердження діагнозу необхідне УЗД, оскільки біль може бути зумовлений ентезопатією двоголового м’яза стегна
Бурсити в ділянці колінного суглоба	Підколінний бурсит (кіста Бейкера)	Це запалення напівперетинково-литкової сумки, яка розташована в підколінній ділянці та в 40% випадків з’єднана з порожниною колінного суглоба. Синовіальна рідина проходить в бурсу, а зворотного її ходу не відмічено. Первинне запалення сумки виявляють (рідко) у дітей та підлітків після локальної травми. Вторинно бурсит виникає при різних захворюваннях та пошкодженнях суглоба, які супроводжуються синовітом. Хворі скаржаться на відчуття дискомфорту, розтягнення під коліном, які посилюються при згинанні та розгинанні суглоба. При огляді хворого, що стоїть, видно кругле випинання у підколінній ямці. При пальпації відчувається наявність у ньому рідини. Сумка може розтягуватися, спускатися вниз між м’язами і тим самим збільшувати об’єм верхньої частини гомілки, викликати набряк стопи. Наслідком венозного стазу може бути флеботромбоз. При розриві кісти її вміст потрапляє в міжфасціальні простори гомілки, викликає біль, набряки, іноді еритему шкіри. Набряк минає, тривалий час залишається пігментація шкіри в ділянці медіальної кісточки. Діагноз підтверджують шляхом пальпації, використання УЗД, контрастної артрографії. При рецидивах кісту видаляють хірургічним шляхом
Бурсити в ділянці колінного суглоба	Препателярний бурсит	Препателярна сумка розташована між нижньою половиною надколінка та шкірою. Її запалення виникає при мікротравмах, частому вставанні на коліна. Вона добре видна при розігнутому колінному суглобі. При пальпації відмічають малоболюче утворення, яке містить рідину
	Інфрапателярний бурсит	Відповідна синовіальна сумка розташована між власною зв’язкою надколінка та великогомілковою кісткою. Вона може сполучатися з порожниною колінного суглоба та діагностується за наявності обмеженого випинання з рідиною по обидва боки від зв’язки надколінка
	Бурсит «гусячої лапки»	Це запалення сумок (bursa anserina, bursa semimembranosus та ін.), розташованих нижче медіальної частини колінного суглоба. Бурсит розвивається переважно у жінок середнього та похилого віку з надмірною масою тіла, варусною деформацією гомілок. Хворі скаржаться на біль з медіального боку колінного суглоба нижче суглобової щілини, який посилюється в положенні стоячи. Пальпація цієї ділянки також болюча. Значного збільшення розмірів сумки не виявляють. З метою діагностики використовують УЗД

Варіанти некрозів кісток при ювенільному остеохондрозі

Хвороба Легга — Калве — Пертеса	Частіше виявляють у хлопчиків віком 3–12 років. Розвиток некрозу зумовлюють остеохондропатія, дисплазії, аномалії розвитку (coxa valga), ожиріння, цукровий діабет, подагра, цироз печінки, атеросклероз, супутній РА, АС, СЧВ, ССД, ГК-терапія. При СЧВ, РА виникають остеонекрози різних локалізацій (вони можуть бути множинними). Пусковими факторами можуть бути травма, алергічний процес, період вагітності, тромбофлебіт. Хвороба розвивається поступово або гостро. Інколи біль виникає раптово при навантаженні на ноги. Він може бути непостійним: підсилюватися після ходьби, затихати у спокої. Біль іррадіює в стегно або коліно. Іноді він з’являється вперше в ділянці коліна. Обмежуються відведення та приведення ноги, її ротація, розгинання. Атрофується сідничний м’яз, вкорочується та опускається сіднична складка. У подальшому обмежується рухомість, розвиваються контрактури, посилюються кульгавість, атрофія м’язів, вкорочується нога. Можливе двобічне ураження з інтервалом 6–12 міс. Для первинної рентгенологічної картини суглоба характерний ОП (з переважною локалізацією у шийці стегна), нерівномірне ущільнення голівки (відмічається плямистість). У подальшому виявляють фрагментацію, сплющення голівки, її грибоподібну деформацію з крайовими дефектами, потовщення та вкорочення шийки, розширення суглобової щілини, латеральний підвивих стегна. Розвивається картина ОА — вторинний остеофітоз, дегенерація хряща. Диференціацію проводять з туберкульозним та інфекційним кокситом, ОА, вродженим підвивихом стегна, хондродистрофією. Лікування: тривалий спокій, розвантаження суглоба, покращення мікроциркуляції, НПЗП (при болю), препарати кальцію та вітаміну D3, через 6 міс — 1 рік — масаж регіонарних м’язів, ЛФК в умовах розвантаження суглоба, зниження дози або відміна ГК, остеотомія, артропластика, ендопротезування, можливість працевлаштування
Хвороба Кеніга	Відсікаючий остеохондрит дистального епіфізу стегна — відділення кісткового фрагмента разом з хрящем, який його покриває, від суглобової поверхні внутрішнього виростка стегна. Він розвивається у дітей та підлітків та супроводжується постійним болем у колінному суглобі, підсиленням його при ходьбі. Відмічаються атрофія чотириголового м’яза, біль при натискуванні на відросток при зігнутому коліні. Можливе раптове блокування суглоба при потраплянні фрагмента між виростками. Кістковий фрагмент (або декілька), а також нішу у виростку добре видно на рентгенограмі суглоба. Ніша поступово стає пласкою. Захворювання необхідно диференціювати з пошкодженням меніска, туберкульозним оститом. Лікування: спокій та розвантаження суглоба (гіпсова пов’язка, костури), в подальшому — видалення хірургічного фрагмента хірургічним шляхом
Хвороба Келера I	Некроз човноподібної кістки стопи, який розвивається переважно у дітей віком 4–6 років. Відмічаються біль, кульгавість, припухлість на тильному боці стопи, при натискуванні в цьому місці з’являється сильний біль. На рентгенограмі кістка має плаский характер, розширена. Видно її окремі щільні фрагменти. Перебіг хвороби хронічний, можливе спонтанне одужання. Диференціацію проводять із туберкульозним оститом. Лікування симптоматичне
Хвороба Келера II	Некроз голівок II (частіше), III та IV плеснових кісток виникає у юнацькому віці (переважно в осіб жіночої статі, які працюють стоячи). При цьому відмічають біль у стопі, періодичну кульгавість. Біль різко посилюється при натискуванні на голівку кістки, особливо впродовж її осі. Пізніше розвиваються деформація суглоба, вкорочення пальця. На рентгенограмі голівка пласка, щільна, збільшена в розмірах та деформована. Діафіз потовщений, суглобова щілина розширена. Перебіг хвороби хронічний, її наслідком є ОА з вираженим остеофітозом. Диференціацію проводять з туберкульозним артритом. Лікування — симптоматичне, носіння ортопедичного взуття, резекція суглоба
Хвороба Кінбека	Некроз півмісячної кістки зап’ястка (частіше — правого) переважно розвивається у теслів, осіб, що працюють з пневматичними інструментами, тощо. Відмічають сильний біль в променево-зап’ястковому суглобі, припухлість в ділянці ураженої кістки (на тильному боці), різку болючість при натискуванні в цьому місці, згинанні та розгинанні у суглобі. На рентгенограмі виявляють значне збільшення щільності півмісячної кістки, нерідко з просвітленням у центрі, в подальшому кістка стає пласкою, широкою, також розширюються сусідні суглобові щілини. Перебіг хвороби хронічний, наслідком її є ОА. Диференціюють хворобу Кінбека з туберкульозом кісток зап’ястка. Лікування включає іммобілізацію, фізіотерапію, хірургічне видалення ураженої кістки
Хвороба Осгуда — Шлаттера	Некроз горба великогомілкової кістки (нерідко двобічний) розвивається у юнацькому віці. У ділянці горба під власною зв’язкою надколінка визначається тверда болюча припухлість. Згинання та розгинання в суглобі також супроводжується болем. На рентгенограмі відмічають повне або часткове відділення горба від решти кістки. Перебіг хвороби хронічний, можливе повне відновлення кістки. Лікування включає спокій, обмеження рухів, фізіотерапію, масаж (при стабілізації процесу)
Хвороба Шейєрмана — Мау	Можливою причиною хвороби є дефект формування тіл хребців у дитячому віці. Нерідко цю патологію виявляють у родичів хворих. При морфологічному дослідженні відмічають дистрофічні та некротичні зміни в апофізах хребців, нерегулярність гіалінової термінальної пластинки, її деструкцію у місцях формування гриж Шморля, клиноподібну форму хребців, фіброз міжхребцевих дисків, потовщення та ущільнення передньої поздовжньої зв’язки хребта. Перші рентгенологічні зміни можуть виявляти у віці 6–8 років. Клінічні прояви малопомітні, поступово збільшується грудний кіфоз за відсутності болю. Сколіоз не є типовим. Пальпація хребта та осьове навантаження на нього безболісні. У 50% хворих кіфоз не прогресує або збільшується дуже повільно. Може відчуватися підвищена стомлюваність спини при фіксованій позі, фізичному навантаженні, тривалій ходьбі. У інших хворих поступово збільшується вираженість болю в грудному відділі хребта, він може бути досить сильним. Обмежуються рухи у грудному відділі хребта, формується компенсаторний гіперлордоз шийного та поперекового відділів. При пальпації хребта відмічають болючість напружених паравертебральних м’язів. Неврологічні порушення, як правило, не розвиваються. Діагноз встановлюється при одночасному з патологічним кіфозом існуванні клиноподібної деформації не менше 3 розташованих поруч хребців, переривчастих замикаючих кісткових пластинок з хвилястими контурами, а також гриж Шморля. Лікування: на ранній стадії призначають ЛФК, спеціальну гімнастику, спрямовану на деклинацію (перерозгинання) хребта, носіння корсетів. При болю застосовують НПЗП. У юнаків віком 17–18 років та дорослих проводять хірургічні втручання у разі сильного болю та формування кіфозу (створюють анкілоз ураженого сегмента хребта в поєднанні з різними видами корекції кіфозу)

Примітка: ювенільні остеохондрози — це гетерогенна група хвороб, при яких внаслідок регіонарних порушень росту скелета виникають локалізовані незапальні артропатії. Вони супроводжуються безболісним обмеженням рухів в уражених суглобах (як при хворобах Легга — Кальве — Пертеса і Шейермана) або локальним болем, припухлістю суглобів (при хворобах Фрайберга, Осгуда — Шлаттера та розсікаючому остеохондриті). Можливі порушення росту кісток, деформація (викривлення) гомілки (при хворобі Бланта). У патологічному процесі центральну роль відіграє ішемічний некроз первинних або вторинних центрів ендохондральної осифікації.

Ураження органів дихання

Ревматичні захворювання	Характер ураження органів дихання
ГРЛ	Розвиваються легеневий васкуліт, пневмоніт. Їх аускультативними проявами є крепітація, дрібнопухирчасті хрипи, рентгенологічними — множинні вогнища ущільнення, посилення легеневого малюнка. Плеврит сьогодні розвивається рідко
Хвороба Уїппла	У розгорнуту стадію хвороби можуть приєднатися плеврит, пневмоніт
Хвороба Бехтєрева	На ранній стадії хвороби при залученні до патологічного процесу реберно-хребцевих суглобів відмічають біль у ділянці грудної клітки (за типом міжреберної невралгії, міозиту міжреберних м’язів), що посилюється при глибокому диханні, кашлі, чиханні. На пізній стадії різко зменшується екскурсія грудної клітки, дихання здійснюється за рахунок руху діафрагми. Розвивається повільно прогресуючий фіброз верхівкових сегментів легень
РА	Відмічають різноманітні зміни в легенях: пневмоніт, ексудативний і сухий плеврит, дифузний інтерстиціальний фіброз, фіброзуючий альвеоліт, облітеруючий альвеоліт. Найчастіше виявляють фібринозний або ексудативний плеврит. Фіброзуючий альвеоліт проявляється задишкою, ціанозом, дифузною крепітацією, рентгенологічно — симетричним посиленням легеневого малюнка, його стільниковоподібною перебудовою, периваскулярним та інтерстиціальним набряком. Для пневмоніту характерні задишка, кашель, субфебрильна температура тіла, при аускультації — дрібнопухирчасті хрипи, крепітація. Рідко виявляють в легенях ревматоїдні вузлики, що розташовані на периферії і схильні до розпаду. У разі силікозу можуть утворюватися численні великі (0,5–5 см в діаметрі) вогнища (синдром Каплана). У подібних випадках високоефективними є ГК, але не антибіотики. Можливий безсимптомний перебіг легеневої патології
СЧВ	Ураження легень може розвиватися у вигляді: 1) сухого або ексудативного плевриту; 2) вовчакового пневмоніту; 3) синдрому легеневої гіпертензії; 4) тромбоемболії легеневої артерії (ТЕЛА). Ураження плеври у вигляді сухого або ексудативного двобічного плевриту супроводжується болем в грудній клітці, задишкою. Пневмоніт (легеневий васкуліт) призводить до кашлю, задишки, зрідка — кровохаркання. При рентгенографії в базальних відділах виявляють дисковидні ателектази, іноді — інфільтративні тіні. При хронічному перебігу люпус-пневмоніту легені уражуються за інтерстиціальним типом (рентгенологічно виявляють посилення легеневого малюнка). Хронічне ураження легень може супроводжуватися розвитком легеневої гіпертензії, зрідка — ТЕЛА, гострим легеневим серцем. Для I ступеня активності СЧВ характерні адгезивний плеврит, пневмофіброз, II — сухий плеврит, хронічний проміжний пневмоніт, III — гострий пневмоніт (васкуліт). У діагностичні критерії СЧВ (Насонова В.А., 1972) включені: у «великі» — люпус-пневмоніт, у «малі» — полісерозити (плеврит, перикардит). У діагностичні критерії СЧВ (АRА, 1997) входить серозит (плеврит — плевритний біль або шум тертя плеври, який вислуховується лікарем, або є інструментальні докази наявності плеврального випоту)
ССД	Початкова стадія ССД (I) проявляється частими інфекціями дихальних шляхів. У подальшому у хворих розвивається дифузний пневмофіброз з переважною локалізацією в базальних відділах легень, фіброзуючий альвеоліт, у деяких хворих — легенева гіпертензія (в результаті ураження судин легень). На тлі пневмосклерозу (компактного або кістозного) можливий розвиток бронхоектазів, емфіземи легень, приєднання пневмоній, плевриту. При ювенільній склеродермії легенева симптоматика дуже мізерна. У діагностичні критерії ССД (Гусева Н.Г., 1993; 1997) в розділ «Основні ознаки» включено ураження легень за типом базального пневмофіброзу, кістозної легені (на рентгенограмі — «стільникові» легені). При рентгенологічному дослідженні виявляють дифузний і кістозний пневмосклероз в базальних відділах і збільшення розмірів серця
Поліміозит/ДМ	У цих хворих розвивається гіповентиляція легень в результаті ураження міжреберних м’язів і діафрагми. При порушенні ковтання виникають аспірація, аспіраційні пневмонії. Характерний розвиток інтерстиціальної пневмонії, фіброзуючого альвеоліту, що супроводжуються задишкою, кашлем, розсіяними сухими хрипами і крепітацією. При рентгенологічному дослідженні виявляють кальцифікати плеври, інтерстиціальний (переважно базальний) пневмофіброз, високе стояння і млявість дихальних екскурсій діафрагми. Знижуються життєва ємність легень, резерв дихання
ДЕФ	В окремих випадках можливий розвиток пневмофіброзу
Синдром Шарпа	Ураження легень відмічають у вигляді дифузного фіброзу з порушенням функції за рестриктивним типом, виникненням легеневої гіпертензії
Хвороба Шегрена	Розвивається сухий трахеобронхіт. У класифікацію хвороби Шегрена Інституту ревматології РАМН включені: інтерстиціальна пневмонія, альвеолярний легеневий фіброз, рецидивуюча пневмонія
Рецидивуючий поліхондрит	Ураження хрящів гортані, трахеї, бронхів призводить до появи кашлю, охриплості голосу, задишки, свистячого дихання. Виражене звуження трахеї може призвести до смерті. За допомогою рентгенологічного дослідження, комп’ютерної томографії можна виявити стриктури бронхів і трахеї
АФС	Він може супроводжуватися розвитком ТЕЛА, рідше — тромботичної легеневої гіпертензії. У діагностичні критерії АФС (за: D. Alarcon — Segovia et al., 1992) включена легенева гіпертензія
ВП	Ураження легень розвивається у вигляді легеневого васкуліту, інфарктів легень, інтерстиціального пневмоніту. Відмічають кашель, задишку, біль у грудях, кровохаркання, вислуховуються дихальні шуми, хрипи. При рентгенологічному дослідженні виявляють посилення і деформацію легеневого малюнка, фіброз, плеврити
МПА	Відмічають ураження судин мікроциркуляторного русла (некротичний васкуліт) легень: розвивається некротизуючий альвеоліт із септальними капіляритами та нейтрофільною інфільтрацією. Ураження легень проявляється кашлем, кровохарканням, болем в грудній клітці, іноді легеневою кровотечею, ознаками альвеоліту, легеневими інфільтратами при рентгенологічному дослідженні
Синдром Черджа — Стросс	Некротизуючий васкуліт, що уражує дрібні і середні судини, поєднується із запаленням дихальних шляхів, бронхіальною астмою і еозинофілією (раніше синдром описувався як астматичний варіант ВП). Основним проявом є бронхіальна астма. Можливі приєднання інфекції, розвиток інфекційнозалежної форми астми. На ранніх стадіях в легенях виявляють еозинофільні інфільтрати, можливий плеврит із вмістом в плевральній рідині великої кількості еозинофілів, алергічний риніт, поліпоз носа, синусит. У діагностичні критерії за А. Masi (1990) включені мігруючі або транзиторні легеневі інфільтрати, що виявляються при рентгенологічному дослідженні
Гранулематоз Вегенера	Ураження легень розвивається у 75% хворих: формуються схильні до розпаду інфільтрати, порожнини, відмічають кашель, кровохаркання. Можливий розвиток плевриту. Поширення процесу на легені відбувається в II стадію (легеневу)
Артеріїт Такаясу	Ураження легеневої артерії веде до появи болю в грудній клітці, задишки, електрокардіографічних ознак легеневої гіпертензії
Хвороба Бехчета	Ураження легень супроводжується інфільтратами, плевритом, кровохарканням, лихоманкою
Феномен Рейно	Можливий розвиток пневмоніту в результаті вазоспастичних розладів артеріального русла легень

Диференційно-діагностичні ознаки ураження легень при деяких ревматичних захворюваннях

Патологія	ГРЛ	СЧВ	ССД	ДМ	ВП	РА	Хвороба Шегрена	АС
Пневмонія	+	+	—	—	+	—	+	—
Гострий пневмоніт	—	+	—	—	—	—	—	—
Інтерстиціальна пневмонія	+	+	+	—	—	+	—	—
Аспіраційна пневмонія	—	—	—	+	—	—	—	—
Розпад тканини легені, абсцес	—	—	—	—	+	—	—	—
Інфаркт легені	—	—	—	—	+	—	—	—
Бронхіт	—	—	—	—	—	—	+	—
Плеврит: сухий ексудативний	+	+	—	—	+	+	—	—
Плеврит: сухий ексудативний	+	+	—	—	+	+	—	—
Плевральні зрощення	—	+	+	—	+	+	—	—
Пневмосклероз: дифузний кістозний	—	+	+	—	—	+	+	—
Пневмосклероз: дифузний кістозний	—	+	—	—	—	—	—	—
Верхівковий фіброз, порожнини	—	—	—	—	—	—	—	+
Напади задухи	—	—	—	—	+	—	—	—
Легенева гіпертензія	—	—	—	—	+	—	—	—
Ураження діафрагми, міжреберних м’язів	—	—	—	+	—	—	—	—
Спонтанний пневмоторакс	—	+	—	—	+	—	—	—
Обмеження дихальної екскурсії	—	—	—	—	—	—	—	+
Хронічне легеневе серце торако-діафрагмальна форма	—	—	—	—	—	—	—	+
Легенево-серцева недостатність	—	—	+	—	—	—	—	—

Ревматичні захворювання, що супроводжуються розвитком плевриту

Ревматичні захворювання	Характер ураження плеври
ГРЛ	Плеврит розвивається при тяжкому перебігу першої атаки і зворотного ревмокардиту (сьогодні відмічають рідко)
Хвороба Уїппла	Окрім ураження суглобів для хвороби Уїппла характерні полісерозит, плеврит
РА	Розвивається сухий або ексудативний плеврит (частіше виявляють фіброзний або ексудативний). В ексудаті відмічають низький вміст глюкози, високий — РФ, КФК, ЛДГ, β-глюкуронідази. Серозний плеврит часто поєднується з ексудативним перикардитом
ЮА	Ексудативний плеврит, що розвивається, може мати безсимптомний перебіг
СЧВ	Характерним є розвиток полісерозиту, що включає ексудативний плеврит з двобічним накопиченням великої кількості ексудату, болем і задишкою. Не менш часто розвивається сухий плеврит, адгезивний
ССД	Характерні спайковий процес, потовщення плеври
Хвороба Шегрена	Розвивається сухий і випітний полісерозит, у тому числі плеврит
Гранулематоз Вегенера	Іноді розвивається плеврит
МПА	Можливий ексудативний плеврит
Синдром Черджа — Стросс	Можливий розвиток ексудативного плевриту з наявністю в ексудаті еозинофілів
Хвороба Бехчета	Уражується плевра, виникає ексудативний плеврит

Ураження серця, аорти

Ревматичні захворювання	Характер ураження серця
ГРЛ	Вогнищевий, дифузний міокардит, ревматичний перикардит, ревмокардит (запалення усіх або окремих шарів стінки серця), формування вад серця
РеА, у тому числі синдром Рейтера	Міокардит, перикардит, міокардіодистрофія, порушення ритму та провідності
Хвороба Лайма	Міокардит, порушення провідності (АВ-блокади II—III ступеня); міоперикардит; панкардит. Транзиторне порушення провідності та розвиток АВ-блокад є типовим проявом хвороби Лайма. Кардит триває недовго: його тривалість не перевищує декількох тижнів. Серцева недостатність розвивається рідко
Хвороба Уїппла	Панкардит, розвиток серцевої недостатності
Артропатія при вірусних інфекціях	У ВІЛ-інфікованих розвиваються міокардит, дилатаційна кардіоміопатія
Артропатія у хворих на сифіліс	Нерідко відмічають сифілітичний міокардит, який діагностується при інструментальному дослідженні. На початковій стадії можливі гостра токсикоінфекційна дистрофія міокарда та специфічне ураження аорти
АС	Аортит, недостатність клапана аорти; перикардит; міокардит з порушеннями ритму та провідності; кардіомегалія
РА, у тому числі синдром Стілла у дорослих	Перикардит (частіше адгезивний, ексудативний), міокардит, ендокардит, формування вад серця (недостатність мітрального клапана і клапана аорти, дуже рідко — аортальний стеноз), аортит, коронарний артеріїт. При синдромі Стілла у дорослих часто відзначається перикардит з помірним випотом, рідко — міокардит. У сполучній тканині серця відкладається фібрин, розвиваються неспецифічні ексудативно-проліферативні реакції, ревматоїдні вузлики, ураження м’язових тканин (переважно дистрофічного характеру), склероз (як наслідок запалення). При РА виникають ураження провідних шляхів серця, гранулематозний аортит. При високій активності процесу з’являється в порожнині перикарда стерильний ексудат з низьким вмістом глюкози, високим — гаммаглобулінів, РФ. Ревматоїдні гранульоми можуть розвинутися в перикарді. Наслідком перикардиту може бути тампонада серця. Тяжкий міокардит розвивається в окремих випадках, часто прояви міокардиту носять неспецифічний характер (тахікардія, глухі тони, систолічний шум на верхівці). Міокардит має інтерстиціальний або гранулематозний характер та поєднується з периферичними ревматоїдними вузликами. Перебіг ревматоїдного міокардиту носить торпідний характер, при зменшенні вираженості основного процесу відмічається позитивна динаміка. Систолічний шум є наслідком специфічного гранулематозного ураження стінок аорти. Активний васкуліт може бути причиною розвитку інфаркту міокарда
ЮА	Ексудативний перикардит, рідше — міокардит. Перикардит частіше відмічають у дітей із системним варіантом ЮА. Він виникає на висоті активності хвороби, супроводжується болем за грудниною, тахікардією, задишкою, кардіомегалією. Можливий розвиток тампонади серця
Подагра	Відмічають відкладення уратів в аорті, міокарді, провідній системі серця, клапанах. Розвивається ішемічна хвороба серця
Хвороба відкладення кристалів основних фосфатів кальцію	Виникає вторинний кальциноз клапанів серця, який призводить до порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки, необхідності проведення хірургічної корекції вад серця
СЧВ	Уражуються всі 3 оболонки серця, найчастіше перикард. Відмічають дистрофію міокарда; сухий або ексудативний, адгезивний перикардит; бородавчастий ендокардит Лібмана — Сакса, формування мітральної недостатності або недостатності клапана аорти; панкардит; кардіосклероз; ураження артерій середнього і дрібного калібру, підключичних і коронарних артерій; тромбофлебіт поверхневих вен плеча, передньої поверхні грудної клітки; васкуліт; ТЕЛА. Міокардит виявляють при високій активності хвороби. Клініка міокардиту, дані ЕКГ, ехоКГ не мають специфічних рис. При гістологічному дослідженні міокарда виявляють вогнищеві інфільтрати (із лімфоцитів, плазматичних клітин), некрози, рубцеві зміни. У судинах міокарда відмічають відкладення фібрину, уражується провідна система серця. Ендокард не уражується ізольовано
ССД	Кардіосклероз, збільшення розмірів серця, аритмії; інтерстиціальний міокардит; ураження ендокарду, формування пролапсу і недостатності мітрального клапана; перикардит (ексудат, потовщення перикарду). Процес фіброзування в серці відбувається з ураженням малих судин, порушенням мікроциркуляції, розвитком зон ішемії та некоронарогенного кардіосклерозу (коронарні артерії залишаються інтактними). Серце збільшується в розмірах, виникають порушення ритму та провідності, знижується здатність міокарда до скорочення. Іноді з’являються інфарктоподібні зміни на ЕКГ. Мітральна вада, що утворюється внаслідок ураження ендокарда, зрідка є причиною серцевої недостатності. Ексудативний перикардит майже завжди мало виражений. Утворюються плевроперикардіальні зрощення, в окремих випадках виникає серозно-фіброзний перикардит
Поліміозит/ДМ	Міокардит, міокардіофіброз, аритмії, АВ-блокади, перикардит (у тому числі констриктивний). У більшості випадків ураження серця має безсимптомний перебіг. Зазвичай відмічають тахікардію, аритмії, іноді виникає серцева недостатність, яка пов’язана з розвитком міокардиту, міокардіофіброзу. Можливий розвиток дилатаційної кардіоміопатії
ДЕФ	Міокардит, перикардит, рідко — аортальна недостатність. Можливий розвиток кардіомегалії з ураженням всіх 3 оболонок серця
Хвороба Шегрена	Перикардит (сухий, випітний), васкуліти, синдром Рейно
Синдром Шарпа	Відмічають розвиток перикардиту
АФС	Тромбоз коронарних артерій, дрібних інтрамуральних гілок; недостатність мітрального, аортального, трикуспідального клапанів, стеноз лівого АВ-отвору; тромботичні нашарування на клапани, що нагадують вегетацію; формування внутрішньосерцевих тромбів; тромбоз черевного відділу аорти, ниркових судин, інфаркти нирок, інтрагломерулярний мікротромбоз (ниркова тромботична мікроангіопатія), розвиток фібром’язової дисплазії ниркових артерій, гломерулосклероз, хронічна ниркова недостатність. Внутрішньосерцеві тромби можуть імітувати міксому серця. Нерідко розвивається тромбоз коронарних артерій з виникненням інфаркту міокарда. Гострий або хронічний тромбоз дрібних інтрамуральних артерій призводить до серцевої недостатності внаслідок порушення здатності міокарда до скорочення
ВП	Коронарит із клінікою стенокардії й інфаркту міокарда; міокардит; кардіосклероз, порушення серцевого ритму, блокади; недостатність мітрального клапана; артеріальна гіпертензія. Інфаркт міокарда, який виникає, частіше дрібновогнищевий. При цьому відмічають позитивну динаміку на тлі лікування ГК та цитотоксичними засобами, що свідчить про наявність коронариту. Коронарит, АГ та ниркова недостатність можуть призвести до розвитку серцевої недостатності. У хворих з уремією розвивається перикардит
Синдром Черджа — Стросс	Перикардит; еозинофільний ендокардит, інфаркт міокарда (рідко); артеріальна гіпертензія. Залучення серця в патологічний процес відмічають у 50% хворих
ОТА	Ураження коронарних артерій, стенокардія, інфаркт міокарда; ураження артерій нижніх кінцівок, мезентеріальних артерій, судин головного мозку (порушення мозкового кровообігу, ішемічний неврит зорових нервів); тромбоз ниркової артерії, інфаркт нирки; мігруючі поверхневі флебіти, переважно нижніх кінцівок, тромбофлебіт
Гранулематоз Вегенера	Можливе ураження міокарда, коронарних артерій, хоча в цілому воно не є характерним
Неспецифічний аортоартеріїт	Ураження сонних артерій, центральної артерії сітківки, легеневої артерії, артерій верхніх кінцівок; ущільнення і розширення висхідного відділу аорти, ураження черевного відділу, ниркових артерій; міокардит (у 50% пацієнтів); формування недостатності клапана аорти; порушення коронарного кровообігу, стенокардія, інфаркт міокарда; хронічна серцева недостатність. Зрідка розвивається тромбоз порожнин серця. При коронарографії чітких змін в судинах серця не виявлено. При гістологічному дослідженні міокарда виявляють некроз міофібрил з інфільтрацією інтерстиціальної тканини мононуклеарами та розвитком фокальних гранульом. В активну фазу хвороби такі зміни відмічають у половини хворих. Міокардит є причиною розвитку хронічної серцевої недостатності. Окрім запального процесу, до кардіомегалії призводять аортальна недостатність та артеріальна гіпертензія. Можливий розвиток перикардиту та дилатаційної кардіоміопатії
Гігантоклітинний артеріїт	Ураження сонних артерій, очних, хребетних, аорти (аортит, недостатність клапана аорти); інфаркт міокарда; ішемічний інсульт; порушення кровообігу кінцівок. Зрідка відмічають розвиток перикардиту, а також серцевої недостатності
РПМ	Ураження аорти, її розширення, відносна недостатність клапана аорти
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт	Синдром Рейно, інфаркт міокарда, легеневі кровотечі
Хвороба Кавасакі	Міокардит, гостра серцева недостатність; перикардит (рідко); формування мітральної й аортальної недостатності; дилатації й аневризми коронарних артерій, інфаркт міокарда; аневризми підключичних, ліктьових, стегнових, клубових артерій. Міокардит проявляється тахікардією, аритміями, появою ритму галопа, кардіомегалією. Зрідка розвивається дисфункція папілярних м’язів. Аневризми коронарних артерій локалізуються у проксимальних відділах судин
Хвороба Бехчета	Міокардит, перикардит, ендокардит з формуванням вади серця; тромбози аорти, печінкових, ліктьових, стегнових, підколінних артерій, гілок легеневої артерії; тромбофлебіт глибоких і поверхневих вен
Хвороба Педжета	Внаслідок значного збільшення кровоплину може виникнути серцева недостатність, яка характеризується високим серцевим викидом. Часто відмічають збільшення розмірів серця без ознак серцевої недостатності

Ураження органів травлення

Ревматичні захворювання	Характер ураження органів травлення
Інфекція парвовірусом В19	Можуть відмічати шлунково-кишкові розлади
РА	Порушення з боку органів травлення виявляють у 61,2% хворих. Для ранньої стадії хвороби характерне підвищення кислотоутворювальної функції шлунка, в подальшому секреція знижується, що веде до зниження апетиту, появи відчуття важкості в епігастрії, метеоризму. Розвиток васкуліту, порушення трофічних процесів веде до утворення ерозій шлунка (цьому сприяють НПЗП, ГК). У 69–71% хворих виявляють в шлунку Н. рylori. Диспептичні прояви (біль у животі, метеоризм, порушення випорожнення) є також результатом розвитку хронічного ентериту, коліту. На тлі прийому НПЗП, ГК можливий розвиток шлунково-кишкової кровотечі. У 11% розвивається амілоїдоз слизової оболонки кишечнику (прямої кишки). Може розвиватися періодичний абдомінальний криз (причиною є васкуліт), що проявляється болем у животі, нудотою, блюванням, метеоризмом і навіть напруженням м’язів передньої черевної стінки. При тяжкому перебігу РА у 25% відзначається збільшення печінки, у 60–86% — зміни функціональних проб печінки. Більш постійне і значне збільшення печінки виявляють при синдромі Фелті, Стілла, амілоїдозі печінки. При синдромі Стілла відмічають гепатоспленомегалію, підвищення активності печінкових ферментів, диспротеїнемію. Рідкісним проявом є перитоніт
ЮРА	Значне збільшення печінки відзначається при системному варіанті ЮРА (синдромі Стілла). У цьому випадку розвивається і спленомегалія. Вираженим болем у животі може супроводжуватися збільшення мезентеріальних лімфовузлів (необхідно диференціювати з «гострим животом» тим більше, що іноді дійсно розвивається перитоніт)
СЧВ	Хворі часто пред’являють скарги на відсутність апетиту, нудоту, блювання. Можлива дилатація стравоходу, розвиток ерозій не лише в стравоході, але і в шлунку і дванадцятипалій кишці. У результаті васкуліту, як і при РА, розвивається абдомінальний криз, що супроводжується болем у животі, ригідністю м’язів передньої черевної стінки. Характерним є розвиток вовчакового гепатиту: підвищуються активність трансаміназ, рівень білірубіну, збільшуються розміри печінки. Актуальною проблемою є диференціація з ідіопатичним аутоімунним гепатитом, який виявляють у молодих жінок, і який подібно до СЧВ супроводжується системними (позапечінковими) проявами. При аутоімунному гепатиті спленомегалію виявляють частіше. Також часто підвищується рівень ЛФ, активність трансаміназ (в 5–10 і більше разів). У той же час LE-клітини виявляються в незначному числі випадків (5–15%), антинуклеарні антитіла — у 40% хворих (при СЧВ — у 90%), антитіла до гладких м’язів — у 70% пацієнтів (в той час як у хворих на СЧВ вони відсутні). Розвиток нефротичного синдрому характерний для СЧВ, а не для аутоімунного гепатиту
ССД	Характерним є частий розвиток езофагіту. Ураження стравоходу супроводжується дифузним розширенням, звуженням в нижній третині, послабленням перистальтики, ригідністю стінок, рефлюкс-езофагітом. Можливий розвиток пептичних виразок, стриктур, дуоденіту, ентериту (супроводжується синдромом мальабсорбції), коліту. Коліт може ускладнитися розвитком кишкової непрохідності, закрепів
ПМ/ДМ	В основі проявів — порушення функції м’язів глотки, стравоходу, розвиток васкуліту ШКТ. Зміни супроводжуються дисфагією, зниженням апетиту, періодичним болем у животі. У 30% хворих відмічають збільшення печінки, порушення функціональних показників
ДЕФ	У хворих на ДЕФ можливе порушення моторики стравоходу, збільшення розмірів печінки, селезінки, що вимагає проведення диференційної діагностики із ССД
Синдром Шарпа	Можливий розвиток гіпотонії стравоходу з порушенням ковтання, збільшення печінки
Хвороба Шегрена	Виявляють сухість, гіпотонію глотки, стравоходу, дисфагію. Розвиваються стоматит, глосит, карієс зубів. Слина виділяється в незначній кількості, густа. Характерними є також атрофічний гастрит, хронічний панкреатит зі зниженням зовнішньосекреторної функції. Системні прояви супроводжуються гепатоспленомегалією
АФС	Можливий розвиток тромбозу печінкових вен
ВП	Розвивається абдомінальний синдром, в основі якого лежить розвиток судинних виразок, ішемії, тромбозу артеріальних стовбурів. Виявляють виражений біль у різних відділах живота, відрижку, нудоту, блювання. Можливе часті рідкі випорожнення з домішкою крові, слизу. Розвиваються шлунково-кишкові кровотечі, перфорація виразок кишечнику, панкреонекроз, паренхіматозна жовтяниця. Може розвинутися гангрена кишечнику
Синдром Черджа — Стросса	Розвивається васкуліт кишечнику, еозинофільний гастроентерит, з’являється біль у животі, діарея, кровотечі. Можливий розвиток перфорації кишечнику, перитоніту, кишкової непрохідності
Гранулематоз Вегенера	До ураження органів травлення призводить системний васкуліт. Запалюється слизова оболонка порожнини рота, з’являються виразки, розвиваються афтозний стоматит, глосит, диспептичні розлади
Облітеруючий тромбангіїт	Досить рідко відмічають ураження мезентеріальних артерій, що супроводжується сильним болем у животі, виразками і некрозами стінки кишечнику, шлунково-кишковими кровотечами
Артеріїт Такаясу	Ураження аорти, судин черевної порожнини може супроводжуватися болем у животі, нестійкими випорожненнями
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт	Васкуліт супроводжується ураженням печінки — збільшенням, порушенням функціональних показників
Хвороба Кавасакі	У частини хворих відмічають біль у животі, блювання, діарею
Хвороба Бехчета	У хворих у роті виникають рецидивуючі виразки, афтозний стоматит. Можливий тромбоз печінкових вен (синдром Бадда — Кіарі), поява діареї, нудоти, блювання. Можуть розвинутися проктит і виразки навколо заднього проходу
Ретикулогістіоцитоз мультицентричний	У деяких хворих розвивається виразка шлунка
Синдром фіброміалгії	Відмічаються функціональна диспепсія, сидром подразненої товстої кишки

Ураження нирок

Ревматичні захворювання	Характер ураження нирок
ГРЛ	Вогнищевий нефрит із стійким сечовим синдромом Дифузний гломерулонефрит Гломерулосклероз Амілоїдоз (украй рідко)
Реактивні спондилоартрити (РеА, у тому числі синдром Рейтера, при хворобі Крона, виразковому коліті)	IgA-гломерулонефрит (рецидивуюча мікро- або макрогематурія, легка протеїнурія)
ПсА	IgA-нефропатія Амілоїдоз нирок (рідко)
АС	Ig-нефропатія Амілоїдоз нирок (у 5%)
РА	Гломерулонефрит (мембранозний, мембранозно-проліферативний, мезангіопроліферативний) Амілоїдоз нирок
ЮА	Гломерулонефрит
Подагра	Подагрична нефропатія — подагричний хронічний інтерстиціальний нефрит Сечокам’яна хвороба Гостра сечокисла блокада з олігуричною нирковою недостатністю Інфекція сечових шляхів Артеріальна гіпертензія
СЧВ	Гломерулонефрит (мембранозний, мембранозно-проліферативний, мезангіопроліферативний, фібропластичний, екстракапілярний) Фокально-сегментарний гломерулосклероз Амілоїдоз (рідко) Артеріальна гіпертензія
ССД	Гостра нефропатія — істинна склеродермічна нирка зі швидким розвитком нефротичного синдрому і ниркової недостатності Хронічна нефропатія (гломерулосклероз)
Поліміозит/ДМ	Рідко розвивається гломерулонефрит з «півмісяцями», ще рідше — нефротичний синдром Гломерулосклероз
Синдром Шарпа	Гломерулонефрит у 10% пацієнтів
Хвороба Шегрена	Імунокомплексний гломерулонефрит Дифузний гломерулонефрит Канальцевий ацидоз
АФС	Тромбоз ниркової артерії Інфаркт нирки Внутрішньоклубочковий мікротромбоз («ниркова тромботична мікроангіопатія»)
ВП	Гломерулонефрит (мембранозний, мембранозно-проліферативний, з «півмісяцями») Тромбоз ниркової артерії Інфаркт нирки Ниркова недостатність Артеріальна гіпертензія
Мікроскопічний поліангіїт	Швидко прогресуючий гломерулонефрит, нефротичний синдром (з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами) Прогресуюча ниркова недостатність Відсутність артеріальної гіпертензії
Гранулематоз Вегенера	Швидко прогресуючий гломерулонефрит (з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами)
Синдром Черджа — Стросс	Судинна нефропатія
ОТА	Тромбоз ниркової артерії Інфаркт нирки Підвищення артеріального тиску
Артеріїт Такаясу	Ураження ниркових артерій з можливим тромбозом, протеїнурією, рідше — гематурією Ішемія нирок
Геморагічний васкуліт	Гломерулонефрит Ізольована макрогематурія або у поєднанні з протеїнурією Рідко нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія Хронічна ниркова недостатність (у 15% хворих)
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт	Швидко прогресуючий гломерулонефрит з гематурією, протеїнурією Нефротичний синдром Артеріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність

У хворих на целіакію, яка супроводжується розвитком суглобового синдрому, можуть відмічати ураження нирок у вигляді IgA-нефропатії.

Ураження ендокринної системи

Ревматичні захворювання	Характер ураження ендокринної системи
РА	Зниження продукції статевих гормонів
ССД	Порушення функції щитоподібної залози (аутоімунний тиреоїдит, гіпотиреоз, гіпертиреоз (рідко)); хронічна недостатність надниркової залози; зниження продукції статевих гормонів; поєднання з цукровим діабетом
ВП	Орхіт, епідидиміт; порушення функції надниркової залози і щитоподібної залози
Синдром Рейтера	Аднексит, простатит
Хвороба Лайма	Орхіт
Артрит при епідемічному паротиті	Орхіт, ураження щитоподібної залози
Інтермітуючий гідрартроз	Існує зв’язок атак суглобового синдрому з менструальним циклом
Ретикулогістіоцитоз мультицентричний	Аутоімунний тиреоїдит, гіпотиреоз; інсулінозалежний цукровий діабет; хронічна первинна недостатність кори надниркової залози

Ураження нервової системи

Ревматичні захворювання	Характер ураження нервової системи
ГРЛ	Характерним є розвиток нейроревматизму, що включає церебральний васкуліт, енцефалопатію (головний біль, зниження пам’яті, емоційна лабільність, порушення функції черепномозкових нервів), гіпоталамічний синдром (вегетосудинна дистонія, тривалий субфебрилітет, сонливість, спрага, вагоінсулярний і симпатоадреналовий криз), хорею (відзначається у 12–17% хворих віком 6–15 років). Хорея проявляється гіперкінезами різних м’язових груп, м’язовою дистонією, порушенням статики і координації при рухах, судинною дистонією, психопатологічними проявами. За наявності хореї вади серця формуються дуже рідко
РеА, у тому числі синдром Рейтера	Можливий розвиток поліневритів
Хвороба Лайма	Відмічають різноманітні неврологічні прояви: серозний менінгіт, менінгоенцефаліт, полірадикулоневрит, неврит черепномозкових нервів (лицьових), мієліт. Синдром Баннварта включає радикулярний біль, неврит черепномозкових нервів, лімфоцитарний плеоцитоз у лікворі. Неврологічні порушення можуть набути хронічного характеру. Основним неврологічним симптомом 2-ї стадії є серозний менінгіт, який супроводжується краніальною невропатією або радикулопатією (менінгорадикулітом). Основним типом ураження периферичної нервової системи при нейробореліозі є множинна мононевропатія. При краніальній невропатії уражується лицьовий, окоруховий, трійчастий, зоровий, слуховий нерви. Менінгорадикуліт супроводжується асиметричними парезами в кінцівках, порушенням чутливості, випадінням сухожильних рефлексів. Може розвинутись картина, яка нагадує синдром Гійєна — Барре. Можливі плечові та попереково-клубові плексопатії. Уражується речовина ЦНС у вигляді гострого або підгострого енцефаліту (сонливість, порушення пам’яті, уваги, парези, атаксія, хорея, напади). Іноді розвивається гострий або підгострий поперечний мієліт з пара- або тетрапарезом, тазовими порушеннями. 3-тя стадія характеризується прогресуючим енцефаломієлітом, який розвивається через декілька місяців або років після інфікування. Виявляють порушення ходи, чутливості, тазові розлади, спастичні пара- або тетрапарези, епілептичні напади, когнітивні розлади аж до деменції. Зрідка виникає паркінсонізм, іноді виявляється енцефалопатія. Виникають дистальна сенсомоторна поліневропатія з парестезіями в кистях та ступнях, множинна мононевропатія, синдром зап’ясткового канала
РА	Розвивається периферична ішемічна (вражаються vasa nervorum) невропатія, яка проявляється парестезіями, зниженням тактильної, больової, температурної чутливості, руховими порушеннями, слабкістю в дистальних відділах кінцівок. Ішемія нервових стовбурів внаслідок васкуліту периневральної тканини призводить до розвитку поліневриту з сильним болем у кінцівках, руховими і чутливими порушеннями, атрофією м’язів, слабкістю. Стиснення периферичних нервів в зап’ястковому, ліктьовому, передплесновому каналах супроводжується розвитком компресійної невропатії з відповідною симптоматикою. Змінюється функціональний стан вегетативної нервової системи: порушуються терморегуляція, потовиділення, діурез. Церебральний васкуліт може супроводжуватися запамороченням, сильним головним болем, порушенням мозкового кровообігу. У частини хворих розвивається системний васкуліт з множинною мононевропатією. Ревматоїдні вузлики, що розвиваються в мозковій оболонці, викликають іноді клінічну картину пахіменінгіту з головним болем, епілептичними нападами, сплутаністю свідомості, делірієм, парезами, ураженням черепних нервів, афазією, мозковою атаксією. Спінальний пахіменінгіт викликає стиснення спинного мозку або «кінського хвоста». Зрідка вузлики формуються в тканині мозку, викликають напади, загальномозкові симптоми. Церебральний васкуліт може призвести до ішемічного або геморагічного інсульту. Інсульт може бути пов’язаний зі стисненням хребетних артерій. Зрідка виникає прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія. Артропатія верхньошийних міжхребцевих суглобів супроводжується стисненням спинного мозку, стовбура, хребетних артерій. Шийна мієлопатія проявляється болем у шиї, онімінням, парестезіями в цій ділянці. При ураженні нижньошийного відділу розвиваються спастичний тетрапарез, тазові порушення, порушення чутливості на тулубі та кінцівках. Нерідко відмічають відчуття проходження струму по спині і кінцівках при нахилі голови (синдром Лермітта). Ураження периферичної нервової системи виявляють майже у всіх хворих. Мають місце компресійні та ішемічні невропатії. Іноді розвивається множинна мононевропатія з болем, парезом, порушенням чутливості в зоні декількох нервів. Поліневропатію можуть викликати пеніциламін та препарати золота
СЧВ	Симптоми ураження нервової системи виявляютьу 50% хворих. До її ураження призводять васкуліт, тромбози, інфаркти, геморагії в різних відділах головного мозку. Антинейрональні антитіла ушкоджують мембрани нейронів. У результаті розвиваються головний біль, психози, судомний синдром (за типом скроневої епілепсії), порушення функції черепномозкових нервів, мозкового кровообігу (в результаті тромбозу, геморагій), моно-, поліневропатія. Можливий розвиток мієліту. У 3% хворих неврологічні прояви (епілептичні напади, хорея, інсульт, синдром Гійєна — Барре, поперечний мієліт) є першим проявом хвороби. Інсульти виникають в перші 5 років від початку хвороби на тлі активного запального процесу. Вовчакова хорея на декілька років передує іншим проявам СЧВ та виникає за відсутності системних ознак запального процесу. Клінічно вона нагадує хорею при ГРЛ. Хорея може бути однобічною або генералізованою, розвивається підгостро або поступово, закінчується повним спонтанним відновленням. Хорея часто поєднується з психічними та вогнищевими порушеннями. Через декілька місяців або років вона може рецидивувати (при вагітності, прийомі оральних контрацептивів). Під впливом ГК гіперкінез регресує. Зрідка у хворих виникають атетоз, паркінсонізм, дистонія, мозочкова атаксія (внаслідок інсульту). У результаті множинних дрібних інфарктів виникає вовчакова енцефалопатія з порушенням когнітивних функцій (пам’яті, уваги, мислення) та емоціонально-особистістних розладів (апатія, емоціональна лабільність, депресія, дратівливість). До когнітивних порушень може призвести ГК-терапія, а також прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія. Іноді виникають шизофреноподібні розлади, кататонія, галюцинації. У деяких хворих гострі психози розвиваються після підвищення дози ГК. У хворих гостро або підгостро виникає мієлопатія, яка супроводжує ураження зорового нерва. Мієлопатія призводить до нижнього парапарезу, втрати чутливості в нижній половині тулуба, тазових розладів, болю в спині. Краніальна невропатія проявляється стовбуровими симптомами, ураженням окорухового, трійчастого, лицевого, зорового нервів. У хворих можуть виявляти так званий вовчаковий склероз — неврологічні прояви, які імітують розсіяний склероз. Ураження периферичної нервової системи має перебіг за типом симетричної дистальної сенсомоторної поліневропатії. Зрідка розвиваються синдром Гійєна — Барре, вегетативна поліневропатія. Стероїдна міопатія може зумовити слабкість проксимальних м’язів
СЧВ, ВП, кріоглобулінемія	Характерним є поєднання ретикулярного ліведо та інсульту
АФС	Деякі АФЛ є антинейрональними, взаємодіють з антигенами нервової тканини та викликають неврологічну дисфункцію. Неврологічні прояви включають головний біль, хорею, епілептичні напади, епізоди церебральної ішемії. Можуть уражуватися артерії зорового нерва. При синдромі Снедона окрім ретикулярного ліведо виявляють повторні інсульти, артеріальну гіпертензію. Хорея може передувати іншим неврологічним проявам за декілька років та пов’язана з утворенням антинейрональних антитіл. У деяких хворих переважно з вторинним АФС розвивається поперековий мієліт (мієлопатія). Ураження периферичної нервової системи проявляється хронічною аксональною поліневропатією з сенсорними, вегетативними, моторними порушеннями. Поліневропатія приєднується через декілька років та прогресує. Можуть уражуватись черепні нерви (часто трійчастий). Зрідка розвивається синдром Гійєна — Барре. У результаті тромбозу артерій головного мозку можливий розвиток ішемічних атак, рецидивуючих інсультів з парезами, паралічами, судомним синдромом, психічними порушеннями, прогресуючою деменцією. Можуть відзначатися поперековий мієліт, хорея, мігренеподібний головний біль
ССД	Найчастіше розвивається поліневропатія. Вона супроводжується болем у руках і ногах, гіперестезією, потім гіпестезією дистального типу, зниженням сухожильних рефлексів. Перебіг поліневропатії тривалий і прогресуючий. Характерним є розвиток запалення трійчастого нерва. Можливі енцефаліт, менінгоенцефаліт, ішемічні інсульти, крововиливи в мозок. Церебральна васкулопатія включає мультифокальну енцефалопатію з прогресуючим порушенням когнітивних функцій. Причиною інсульту може бути артеріальна гіпертензія внаслідок ураження нирок. Першим проявом хвороби може бути сенсорна невропатія трійчастого нерва. Вона розвивається гостро або поступово, супроводжується онімінням і болем в ділянці обличчя. Біль може мати пароксизмальний характер. Іноді відмічають ураження інших черепних нервів, тунельні невропатії, аксональну сенсомоторну поліневропатію. При ураженні вегетативних волокон розвивається синдром периферичної вегетативної недостатності
Синдром Шарпа	Неврологічні порушення нагадують розлади при СЧВ і відмічаються майже у 50% хворих. Характерним проявом є сенсорна невропатія трійчастого нерва. У 30% хворих виявляють серозний менінгіт, який виникає в період системного загострення. Можливі порушення свідомості, психопатичні розлади, епілептичні напади, мозочкова атаксія, хореоатетоз, поперековий мієліт. Уражується периферична нервова система з розвитком сенсорної поліневропатії
Хвороба Шегрена	Можливий розвиток поліневропатії, мієлополірадикулоневриту, цереброваскуліту, невриту трійчастого нерва і лицевого. У 10–30% хворих уражується периферична нервова система, розвивається дистальна сенсомоторна поліневропатія з онімінням, парестезіями, болем в ступнях, кистях, слабкістю дистальних м’язів. Підгостра сенсорна невропатія проявляється парестезіями, грубими порушеннями чутливості в ділянці обличчя, тулуба, проксимальних відділів кінцівок. Порушення чутливості може бути асиметричним, супроводжуватися вегетативною недостатністю. Іноді розвиваються множинна мононевропатія, синдром зап’ясткового каналу. Краніальна невропатія включає неврит зорового нерва, сенсорну невропатію трійчастого. Зрідка уражується ЦНС, виникають когнітивні та емоціонально-особистістні порушення. Вони можуть призвести до деменції. Відмічають мігренеподібний біль, прогресуючу мієлопатію, гострий поперековий мієліт, спінальні крововиливи. Захворювання може нагадувати розсіяний склероз. Можливий розвиток серозного менінгоенцефаліту
Поліміозит/ДМ	В окремих випадках розвиваються вегетативна дисфункція, поліневрити
ВП	Ураження периферичної нервової системи відмічають (у 70% хворих) у вигляді асиметричних моно-, поліневритів з пекучим болем в кінцівках, парезами, порушенням чутливості. Можливі інсульти, менінгоенцефаліт, епілептичні напади. Множинна невропатія уражує ноги із залученням малогомілкового нерва, парезом стопи. Ураження дрібних шкірних сенсорних нервів призводить до парестезій або дизестезій в обмеженій ділянці на тулубі або кінцівках. Відмічають симетричну сенсомоторну поліневропатію, радикулопатію, плечову плексопатію, краніальну невропатію. Часто уражуються слуховий (VIII), окоруховий (III), лицевий (VII), трійчастий (V) нерви. Ішемічна невропатія зорового нерва може бути причиною раптової втрати зору. М’язова слабкість може мати нейрогенний характер. Ураження ЦНС виявляють в 40–45% випадків. Можуть переважати загальномозкові прояви (головний біль, епілептичні напади, сплутаність, дезорієнтація, делірій), причиною яких є васкуліт, гіпертонічна енцефалопатія, ниркова недостатність. Можуть переважати вогнищеві ураження внаслідок інфарктів великих півкуль, мозочка, стовбура. Виникають субарахноїдальні крововиливи (в тому числі спінальні), мієлопатії
Синдром Черджа — Стросс	Розвиваються мононевропатія, множинна поліневропатія (у 50–75% хворих) з ураженням за типом «панчох» або «рукавичок». Можливе ураження черепномозкових нервів, ЦНС (у 25%) з розвитком судом, геморагічних та ішемічних інсультів
Гранулематоз Вегенера	Ураження нервової системи проявляється асиметричною поліневропатією. Уражуються зоровий (II), лицевий (VII), окоруховий (III, IV, VI), слуховий (VIII), трійчастий (V) нерви. Зрідка уражуються гортанний нерв та хіазми. Ураження окорухових нервів та механічне обмеження рухомості очних яблук внаслідок розвитку орбітальних гранульом викликає офтальмоплегію. Початковим проявом хвороби може бути менінгіт, перебіг якого безсимптомний та виявляється при дослідженні цереброспінальної рідини. Некротичний васкуліт проявляється множинною моно- та поліневропатією, ішемічною невропатією зорового нерва, іноді — інсультами. Мієлопатію відмічають зрідка, вона може бути початковим проявом хвороби. Епілептичні напади є наслідком васкуліту, гранулематозу, легеневої та ниркової недостатності, сепсису, ДВЗ-синдрому. Виявляють симетричну дистальну сенсомоторну поліневропатію. У хворих відмічають головний біль, зниження інтелекту, вогнищеві неврологічні ознаки (геміпарез, афазія). У 5% хворих виникають внутрішньочерепні крововиливи внаслідок васкуліту, інтрагранулематозної геморагії. Інколи розвивається тромбоз мозкових вен
Артеріїт Такаясу	Неврологічна симптоматика пов’язана з оклюзією судин. У результаті ураження сонних, хребетних артерій у хворих відзначають головний біль, запаморочення, погіршення пам’яті, уваги, працездатності, похитування при ходьбі, непритомність. Можлива вогнищева симптоматика. Зрідка розвивається ішемічна мієлопатія. Внаслідок розриву аневризми виникають субарахноїдальні крововиливи. Ураження ниркових артерій викликає артеріальну гіпертензію з розвитком гіпертонічної енцефалопатії або внутрішньомозкових крововиливів
Гігантоклітинний артеріїт	Розвивається ішемічна невропатія зорового нерва, яка може призвести до втрати зору. Ураження черепних нервів носить транзиторний характер, регресує протягом декількох тижнів. Часто відмічають одно- або двобічне ураження окорухових нервів. У 5% хворих розвиваються ішемічні інсульти, депресія, деменція, епілептичні напади та тремор. Можливе ураження нервової системи у вигляді множинних мононевритів, поліневропатії. Виникають ішемія шийних корінців, плечового сплетіння, симетрична сенсомоторна поліневропатія
ОТА	Ураження судин ЦНС проявляється порушенням мозкового кровообігу, ішемією, невритом зорових нервів. Наслідком уражень артерій бувають ішемічні невропатії (в тому числі зорового нерва). У результаті тромбозу внутрішньочерепних судин у частини хворих розвиваються мозкові інфаркти (одиничні або множинні) з подальшою деменцією
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт	Розвивається периферична поліневропатія з парестезією і онімінням кінцівок
Хвороба Бехчета	Неврологічні ускладнення виникають у 20–40% хворих і можуть бути першим проявом хвороби. Ураження ЦНС нагадує розсіяний склероз або васкуліт. Ураження нервової системи відмічають у вигляді менінгоенцефаліту (головний біль, лихоманка, ригідність потиличних м’язів, лімфоцитоз в спинномозковій рідині), стовбурових, спинномозкових розладів, транзиторного ураження черепномозкових нервів, підвищення черепномозкового тиску з набряком диска зорових нервів. Можливі геміпарези, тетраплегія. Наслідком мультифокального ураження можуть бути псевдобульбарний параліч, когнітивні та емоціональні порушення. При гострому розвитку хвороби розвивається сплутаність свідомості. Часто відмічають біль за типом мігрені та при напруженні. Зрідка причинами головного болю є серозний менінгіт, внутрішньочерепна гіпертензія, тромбоз венозних синусів. Причинами інсульту бувають тромбоз мозкових вен, оклюзія мозкової артерії. Іноді розвиваються сенсомоторна поліневропатія, множинна мононевропатія
Ізольований (первинний) ангіїт ЦНС	У 5% хворих відмічають фокальні епілептичні напади, нерідко уражуються черепні нерви. Багатовогнищеве ураження призводить до деменції з психотичними та маніакальними станами, зрідка — до паркінсонізму. Іноді переважають симптоми хронічного менінгіту або ураження спинного мозку. Виникають гострі порушення мозкового кровообігу, субарахноїдальні крововиливи. Периферична нервова система не уражується
Ізольований ангіїт периферичної нервової системи	Уражуються малі артерії нервів, розвиваються множинні мононевропатії, дистальні симетричні сенсомоторні або сенсорні поліневропатії. Ураження окремих нервів розвивається гостро, з болем та дизестезією. Часто залучаються до процесу ліктьовий, серединний та сідничний нерви. Поліневропатія розвивається поступово протягом декількох тижнів або місяців. Системні прояви відсутні
Хвороба Педжета	Неврологічні порушення виникають внаслідок стиснення нервових утворень структурно зміненою тканиною або переломів. Хворі відмічають біль у спині через стиснення корінців спинномозкових нервів. Іноді розвивається синдром «кінського хвоста». Стиснення спинного мозку виникає при компресійних переломах хребців зі зміщенням, звуженні хребетного каналу. Ураження спинного мозку може бути наслідком стиснення артерій, які його живлять. Черепні нерви уражуються в результаті їх компресії. Часто уражуються слуховий нерв, зрідка — зоровий. При звуженні каналу хребетної артерії виникає ішемія головного мозку
Хвороба Уїппла	Ураження ЦНС виникає в 5–15% випадків через 2 років з моменту появи симптомів, але іноді неврологічні симптоми можуть бути першим проявом хвороби. Для ураження головного мозку характерні деменція, міоклонія, парез вертикального взору. При ураженні гіпоталамусу відмічаються гіперфагія, полідипсія, порушення сну. Зрідка — порушення зору, епілептичні напади, геміпарез, гіпокінезія, атаксія, ністагм, психоз, вегетативна дисфункція. Можуть виникнути мієлопатія з нижнім спастичним парапарезом, міоритмія з ураженням обличчя, шийного відділу, кінцівок (скелетна міоритмія). Гіперкінез зберігається під час сну, коми. Характерною для хвороби Уїппла є тріада: лицева міоритмія, парез вертикального погляду, шлунково кишкові розлади
Хвороба Крона, виразковий коліт	Відмічають схильність до тромбозів, тромбемболій, у тому числі артерій головного та спинного мозку. Розвиваються інсульти, судинна мієлопатія, тромбоз венозних синусів. Іноді — гостра або хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія, множинна мононевропатія, краніальна невропатія, плечова плексопатія, міастенія, дерматоміозит
Целіакія	У 10% хворих виявляють аксональну поліневропатію та мозочкову атаксію аутоімунного генезу. Поліневропатія має переважно сенсорний характер. Зрідка розвиваються енцефалопатія, стовбуровий енцефаліт, прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія, епілептичні напади, міоклонічна атаксія. Клініка може нагадувати розсіяний склероз

Ревматичні хвороби Список використаної літератури