Згідно з Міжнародною статистичною класифікацією хвороб і проблем, пов’язаних зі здоров’ям. X перегляд (МКХ-10), ревматичні хвороби віднесені до IX класу — хвороби органів кровообігу (I00–I99) і XIII класу — хвороби кістково-м’язової системи і сполучної тканини (М00–М99).
Виключені:
До ревматичних хвороб включені:
I00–I02 Гостра ревматична лихоманка
I05–I09 Хронічні ревматичні хвороби серця
I00 Гостра ревматична лихоманка без залучення серця
Артрит ревматичний гострий чи підгострий
I01 Гостра ревматична лихоманка із залученням серця
Виключені: хронічні хвороби серця ревматичного походження (І05–І09) без одночасного розвитку гострого ревматичного процесу або без явищ активізування чи рецидиву цього процесу
I01.0 Гострий ревматичний перикардит
Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з перикардитом
Ревматичний перикардит (гострий)
I01.1 Гострий ревматичний ендокардит
Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з ендокардитом або вальвулітом
Гострий ревматичний вальвуліт
I01.2 Гострий ревматичний міокардит
Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з міокардитом
I01.8 Інші гострі ревматичні хвороби серця
Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з іншими чи множинними формами станів із залученням серця
Гострий ревматичний панкардит
I01.9 Гостра ревматична хвороба серця, неуточнена
Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з неуточненою формою ураження серця
I02 Ревматична хорея
Включена: хорея Сиденхема
Виключена: хорея:
I02.0 Ревматична хорея з залученням серця
Хорея БДУ з залученням серця
Ревматична хорея з залученням серця кожного з зазначених у рубриці I01.– типу
I02.9 Ревматична хорея без залучення серця
Ревматична хорея БДУ
*Без додаткового уточнення.
I05 Ревматичні хвороби мітрального клапана
Включені: стани, класифіковані в рубриках I05.0 і I05.2–I05.9, уточнені чи не уточнені як ревматичні
Виключені: випадки, уточнені як неревматичні (I34.–)
I05.0 Мітральний стеноз
I05.1 Ревматична недостатність мітрального клапана
Ревматична мітральна:
I05.2 Мітральний стеноз із недостатністю
Мітральний стеноз із функціональною недостатністю чи регургітацією
I05.8 Інші хвороби мітрального клапана
Мітральна (клапанна) недостатність
I05.9 Хвороба мітрального клапана неуточнена
Мітральне (клапанне) порушення (хронічне) БДУ
I06 Ревматичні хвороби аортального клапана
Виключені: випадки, не уточнені як ревматичні (I35.–)
I06.0 Ревматичний аортальний стеноз
I06.1 Ревматична недостатність аортального клапана
Ревматична аортальна:
I06.2 Ревматичний аортальний стеноз із недостатністю
Ревматичний аортальний стеноз із функціональною недостатністю чи регургітацією
I06.8 Інші ревматичні хвороби аортального клапана
I06.9 Ревматична хвороба аортального клапана неуточнена
Ревматична аортальна (клапанна) хвороба БДУ
I07 Ревматичні хвороби тристулкового клапана
Включені: випадки, уточнені чи не уточнені як ревматичні
Виключені: випадки, уточнені як неревматичні (136.–)
I07.0 Тристулковий стеноз (ревматичний)
I07.1 Недостатність тристулкового клапана (ревматична)
I07.2 Тристулковий стеноз із недостатністю
I07.8 Інші хвороби тристулкового клапана
I07.9 Хвороба тристулкового клапана неуточнена
Порушення функції тристулкового клапана БДУ
I08 Ураження декількох клапанів
Включені: випадки, уточнені чи не уточнені як ревматичні
Виключені: ендокардит, клапан неуточнений (I38)
ревматичні хвороби ендокарда, клапан неуточнений (109.1)
I08.0 Поєднане ураження мітрального й аортального клапанів
Поєднане ураження як мітрального, так і аортального клапана, уточнене чи не уточнене як ревматичне
I08.1 Поєднане ураження мітрального і тристулкового клапанів
I08.2 Поєднане ураження аортального і тристулкового клапанів
I08.3 Поєднане ураження мітрального, аортального і тристулкового клапанів
I08.8 Інші множинні хвороби клапанів
I08.9 Множинне ураження клапанів неуточнене
I09 Інші ревматичні хвороби серця
I09.0 Ревматичний міокардит
Виключений: міокардит, не уточнений як ревматичний (I51.4)
I09.1 Ревматичні хвороби ендокарда, клапан неуточнений
Ревматичний:
Виключений: ендокардит, клапан неуточнений (I38)
I09.2 Хронічний ревматичний перикардит
Адгезивний перикардит ревматичний
Хронічний ревматичний:
Виключені: стани, не уточнені як ревматичні (I31.–)
I09.8 Інші уточнені ревматичні хвороби серця
Ревматична хвороба легеневого клапана
I09.9 Ревматичні хвороби серця неуточнені
Ревматичний(-а):
Виключений: ревматоїдний кардит (М05.3)
Виключені:
окремі стани, що виникають у перинатальний період (Р00–Р96)
деякі інфекційні та паразитарні хвороби (А00–В99)
травматична ішемія м’яза (Т79.6)
вагітність, пологи і післяпологовий період (О00–О99)
вроджені аномалії, деформації та хромосомні порушення (Q00–Q99)
хвороби ендокринної системи, розлади харчування і порушення обміну речовин (Е00–Е90)
травми, отруєння та деякі інші наслідки впливу зовнішніх причин (S00–T98)
новоутворення (C00–D48)
симптоми, ознаки та відхилення від норми, виявлені при клінічних і лабораторних дослідженнях, не класифіковані в інших рубриках (R00–R99)
Цей клас містить такі блоки:
М00–М25 Артропатії
М00–М03 Інфекційні артропатії
М05–М14 Запальні поліартропатії
М15–М19 Артрози
М20–М25 Інші ураження суглобів
М30–М36 Системні ураження сполучної тканини
М40–М54 Дорсопатії
М40–М43 Деформуючі дорсопатії
М50–М54 Інші дорсопатії
М60–М79 Хвороби м’яких тканин
М60–М63 Ураження м’язів
М65–М68 Ураження синовіальних оболонок і сухожиль
М70–М79 Інші ураження м’яких тканин
М80–М94 Остеопатії та хондропатії
М80–М85 Порушення щільності та структури кістки
М86–М90 Інші остеопатії
М91–М94 Хондропатії
М95–М99 Інші порушення кістково-м’язової системи та сполучної тканини
Порушення, що уражають переважно периферичні суглоби (кінцівок)
Примітка. Ця група охоплює артропатії, спричинені мікробіологічними агентами. Розмежування проведене за такими типами етіологічного зв’язку:
а) пряме інфікування суглоба, при якому мікроорганізми інвазують синовіальну тканину та в суглобі виявляються мікробні антигени;
б) непряме інфікування, що може бути двох типів:
М00 Піогенний артрит
М01 Пряме інфікування суглоба при інфекційних та паразитарних хворобах, класифікованих в інших рубриках
М02 Реактивні артропатії
Виключені:
М02.0 Артропатія, що супроводжує шунтування тонкої кишки
М02.1 Постдизентерійна артропатія
М02.2 Постімунізаційна артропатія
М02.3 Хвороба Рейтера
М02.8 Інші реактивні артропатії
М02.9 Реактивна артропатія неуточнена
М03 Постінфекційні та реактивні артропатії при хворобах, класифікованих в інших рубриках
М05 Серопозитивний ревматоїдний артрит
Виключені:
М05.0 Синдром Фелті
Ревматоїдний артрит зі спленомегалією і лейкопенією
М05.1 Ревматоїдна хвороба легень (J99.0)
М05.2 Ревматоїдний васкуліт
М05.3 Ревматоїдний артрит із залученням інших органів і систем
Ревматоїдний(-а):
М05.8 Інші серопозитивні ревматоїдні артрити
М05.9 Серопозитивний ревматоїдний артрит неуточнений
М06 Інші ревматоїдні артрити
М06.0 Серонегативний ревматоїдний артрит
М06.1 Хвороба Стілла, що виникла у дорослих
Виключена: хвороба Стілла БДУ (М08.2)
М06.2 Ревматоїдний бурсит
М06.3 Ревматоїдні вузлики
М06.4 Запальна поліартропатія
Виключений: поліартрит БДУ (М13.0)
М06.8 Інші уточнені ревматоїдні артрити
М06.9 Ревматоїдний артрит неуточнений
М07 Псоріатичні та ентеропатичні артропатії
Виключені: ювенільні псоріатичні та ентеропатичні артропатії (М09.–)
М07.0 Дистальна міжфалангова псоріатична артропатія (L40.5)
М07.1 Мутилюючий артрит (L45.5)
М07.2 Псоріатичний спондиліт (L45.5)
М07.3 Інші псоріатичні артропатії (L45.5)
М07.4 Артропатія при хворобі Крона [регіонарному ентериті] (К50.)
М07.5 Артропатія при виразковому коліті (К51.)
М07.6 Інші ентеропатичні артропатії
М08 Юнацький [ювенільний] артрит
Включений: артрит у дітей, що почався до 16-річного віку і триває більше 3 міс
Виключені:
М08.0 Юнацький ревматоїдний артрит
Ювенільний ревматоїдний артрит з ревматоїдним фактором або без нього
М08.1 Юнацький анкілозуючий спондиліт
Виключений: анкілозуючий спондиліт у дорослих (М45)
М08.2 Юнацький артрит із системним початком
Хвороба Стілла БДУ
Виключена: хвороба Стілла з початком у дорослих (М06.1)
М08.3 Юнацький поліартрит (серонегативний)
Хронічний ювенільний поліартрит
М08.8 Інші юнацькі артрити
М08.9 Юнацький артрит неуточнений
М09 Юнацький [ювенільний] артрит при хворобах, класифікованих в інших рубриках
Виключена: артропатія при хворобі Уїппла (М14.8)
М09.0 Юнацький артрит при псоріазі (L45.5)
М09.1 Юнацький артрит при хворобі Крона [регіонарному ентериті] (К50.)
М09.2 Юнацький артрит при виразковому коліті (К51.)
М09.8 Юнацький артрит при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках
М10 Подагра
М10.0 Ідіопатична подагра
М10.1 Свинцева подагра
М10.2 Подагра, спричинена ліками
М10.3 Подагра, зумовлена порушенням ниркової функції
М10.4 Інша вторинна подагра
М10.9 Подагра неуточнена
М11 Інші кристалічні артропатії
М11.0 Відкладення гідроксиапатиту
М11.1 Спадковий хондрокальциноз
М11.2 Інший хондрокальциноз
Хондрокальциноз БДУ
М11.8 Інші уточнені кристалічні артропатії
М11.9 Кристалічна артропатія неуточнена
М12 Інші специфічні артропатії
Виключені:
М12.0 Хронічна постревматична артропатія [Жаку]
М12.1 Хвороба Кашина — Бека
М12.2 Ворсинчато-вузликовий [вілонодулярний] синовіт (пігментний)
М12.3 Паліндромний ревматизм
М12.4 Інтермітуючий гідрартроз
М12.5 Травматична артропатія
Виключені: посттравматичний артроз:
БДУ (М19.1)
першого передплесно-плесневого суглоба (М18.2–М18.3)
кульшового суглоба (М16.4–М16.5)
колінного суглоба (М17.2–М17.3)
інших окремих суглобів (М19.1)
М12.8 Інші уточнені артропатії, не класифіковані в інших рубриках
Минуща артропатія
М13 Інші артрити
Виключений: артроз (М15–М19)
М13.0 Поліартрит неуточнений
М13.1 Моноартрит, не класифікований в інших рубриках
М13.8 Інші уточнені артрити
Алергічний артрит
М13.9 Артрит неуточнений
Артропатія БДУ
М14 Артропатії при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках
Примітка. У цьому блоці термін «остеоартрит» використаний як синонім терміна «артроз» або «остеоартроз». Термін «первинний» використаний у його звичайному клінічному значенні.
Виключений: остеоартрит хребта (М47.)
М15 Поліартроз
Включений: артроз більше ніж одного суглоба
Виключене: двобічне ураження тих самих суглобів (М16–М19)
М15.0 Первинний генералізованний (остео)артроз
М15.1 Вузли Гебердена (з артропатією)
М15.2 Вузли Бушара (з артропатією)
М15.3 Вторинний множинний артроз
Посттравматичний поліартроз
М15.4 Ерозивний (остео)артроз
М15.8 Інший поліартроз
М15.9 Поліартроз неуточнений
Генералізований остеоартрит БДУ
М16 Коксартроз [артроз кульшового суглоба]
М16.0 Первинний коксартроз двобічний
М16.1 Інший первинний коксартроз
Первинний коксартроз:
М16.2 Коксартроз внаслідок дисплазії двобічний
М16.3 Інші диспластичні коксартрози
Диспластичний коксартроз:
М16.4 Посттравматичний коксартроз двобічний
М16.5 Інші посттравматичні коксартрози
Посттравматичний коксартроз:
М16.6 Інші вторинні коксартрози двобічні
М16.7 Інші вторинні коксартрози
Вторинний коксартроз:
М16.9 Коксартроз неуточнений
М17 Гонартроз [артроз колінного суглоба]
М17.0 Первинний гонартроз двобічний
М17.1 Інший первинний гонартроз
Первинний гонартроз:
М17.2 Посттравматичний гонартроз двобічний
М17.3 Інші посттравматичні гонартрози
Посттравматичний гонартроз:
М17.4 Інші вторинні гонартрози двобічні
М17.5 Інші вторинні гонартрози
Вторинний гонартроз:
М17.9 Гонартроз неуточнений
М18 Артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба
М18.0 Первинний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба двобічний
М18.1 Інші первинні артрози першого зап’ястно-п’ясткового суглоба
Первинний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба:
М18.2 Посттравматичний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба двобічний
М18.3 Інші посттравматичні артрози першого зап’ястно-п’ясткового суглоба
Посттравматичний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба:
М18.4 Інші вторинні артрози першого зап’ястно-п’ясткового суглоба двобічні
М18.5 Інші вторинні артрози першого зап’ястно-п’ясткового суглоба
Вторинний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба:
М18.9 Артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба неуточнений
М19 Інші артрози
Виключені:
М19.0 Первинний артроз інших суглобів
Первинний артроз БДУ
М19.1 Посттравматичний артроз інших суглобів
Посттравматичний артроз БДУ
М19.2 Вторинний артроз інших суглобів
Вторинний артроз БДУ
М19.8 Інший уточнений артроз
М19.9 Артроз неуточнений
Включені:
аутоімунні хвороби:
колагенові (судинні) хвороби:
Виключені: аутоімунні хвороби з ураженням одного органа чи одного типу клітин (кодуються за рубрикою відповідного стану)
М30 Вузликовий поліартеріїт і родинні стани
М30.0 Вузликовий поліартеріїт
М30.1 Поліартеріїт з ураженням легень [Черджа — Стросс]
Алергічний гранулематозний ангіїт
М30.2 Ювенільний поліартеріїт
М30.3 Слизово-шкірний лімфонодулярний синдром [Кавасакі]
М30.8 Інші стани, пов’язані з вузликовим поліартеріїтом
Поліангіїт перехресний синдром
М31 Інші некротизуючі васкулопатії
М31.0 Гіперчутливий ангіїт
М31.1 Тромботична мікроангіопатія
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура
М31.2 Смертельна серединна гранульома
М31.3 Гранулематоз Вегенера
Некротизуючий респіраторний гранулематоз
М31.4 Синдром дуги аорти [Такаясу]
М31.5 Гігантоклітинний артеріїт із ревматичною поліміалгією
М31.6 Інші гігантоклітинні артеріїти
М31.8 Інші уточнені некротизуючі васкулопатії
Гіпокомплементемічний васкуліт
М31.9 Некротизуюча васкулопатія неуточнена
М32 Системний червоний вовчак
Виключена: червоний вовчак (дискоїдний) (БДУ) (L93.0)
М32.0 Системний червоний вовчак, спричинений лікарськими засобами
М32.1 Системний червоний вовчак з ураженням інших органів або систем
Хвороба Лібмана — Сакса (І39.)
Перикардит при системному червоному вовчаку (І32.8)
Системний червоний вовчак із:
М32.8 Інші форми системного червоного вовчака
М32.9 Системний червоний вовчак неуточнений
М33 Дерматополіміозит
М33.0 Юнацький дерматоміозит
М33.1 Інші дерматоміозити
М33.2 Поліміозит
М33.9 Дерматополіміозит неуточнений
М34 Системний склероз
Включена: склеродермія
Виключені: склеродермія:
М34.0 Прогресуючий системний склероз
М34.1 Синдром CR(E)ST
Поєднання кальцинозу, синдрому Рейно, дисфункції стравоходу, склеродактилії та телеангіоектазії
М34.2 Системний склероз, спричинений лікарськими засобами та хімічними сполуками
М34.8 Інші форми системного склерозу
Системний склероз із:
М34.9 Системний склероз неуточнений
М35 Інші системні ураження сполучної тканини
Виключений: реактивний колагеноз, що перфорує (L87.1)
М35.0 Сухий синдром [Шегрена]
Синдром Шегрена з:
М35.1 Інші перехресні синдроми
Змішане захворювання сполучної тканини
Виключені: поліангіїтний перехресний синдром (М30.8)
М35.2 Хвороба Бехчета
М35.3 Ревматична поліміалгія
Виключена: ревматична поліміалгія з гігантоклітинним артеріїтом (М31.5)
М35.4 Дифузний (еозинофільний) фасцит
М35.5 Багатовогнищевий фібросклероз
М35.6 Рецидивуючий панікуліт Вебера — Крісчена
Виключені: панікуліт:
М35.7 Гіпермобільний синдром розхитаності, зайвої рухливості
Сімейна слабкість зв’язок
Виключені:
М35.8 Інші уточнені системні ураження сполучної тканини
М35.9 Системні ураження сполучної тканини неуточнені
М36 Системні ураження сполучної тканини при хворобах, класифікованих в інших рубриках
М42 Остеохондроз хребта
М42.0 Юнацький остеохондроз хребта
Хвороба Кальве
Хвороба Шейєрмана
Виключений: позиційний кіфоз (М40.0)
М42.1 Остеохондроз хребта у дорослих
М42.9 Остеохондроз хребта неуточнений
М45 Анкілозуючий спондиліт
Ревматоїдний артрит хребта
Виключені:
М46 Інші запальні спондилопатії
Виключені:
М60 Міозит
М60.0 Інфекційний міозит
Тропічний піоміозит
М60.1 Інтерстиціальний міозит
М60.2 Гранульома м’яких тканин, спричинена влученням стороннього тіла, не класифікована в інших рубриках
Виключена: гранульома шкіри і підшкірної клітковини, викликана влученням стороннього тіла (L92.3)
М60.8 Інші міозити
М60.9 Міозит неуточнений
М61 Кальцифікація та осифікація м’яза
М61.0 Міозит осифікуючий травматичний
М61.1 Міозит осифікуючий прогресуючий
Фібродисплазія осифікуюча прогресуюча
М61.2 Паралітична кальцифікація та осифікація м’язів
Осифікуючий міозит у поєднанні із квадриплегією чи параплегією
М61.3 Кальцифікація та осифікація м’язів, пов’язані з опіками
Осифікуючий міозит, пов’язаний з опіками
М61.4 Інша кальцифікація м’яза
Виключені: кальцифікуючий тендиніт (М65.2)
М61.5 Інша осифікація м’яза
М61.9 Кальцифікація та осифікація м’яза неуточнена
М62 Інші ураження м’яза
М80 Остеопороз із патологічним переломом
Включені: остеопоротичне руйнування і заклинювання хребця
Виключені:
М80.0 Постменопаузальний остеопороз із патологічним переломом
М80.1 Остеопороз із патологічним переломом після видалення яєчників
М80.2 Остеопороз із патологічним переломом, спричинений нерухомістю
М80.3 Постхірургічний остеопороз із патологічним переломом, спричинений порушенням всмоктування в кишечнику
М80.4 Остеопороз, спричинений лікарськими засобами, з патологічним переломом
М80.5 Ідіопатичний остеопороз із патологічним переломом
М80.8 Інший остеопороз із патологічним переломом
М80.9 Остеопороз із патологічним переломом неуточнений
М81 Остеопороз без патологічного перелому
Виключений: остеопороз із патологічним переломом (М80.)
М81.0 Постменопаузальний остеопороз
М81.1 Остеопороз після видалення яєчників
М81.2 Остеопороз, спричинений нерухомістю
Виключена: атрофія Зудека (М89.0)
М81.3 Постхірургічний остеопороз, спричинений порушенням всмоктування
М81.4 Остеопороз, спричинений лікарськими засобами
М81.5 Ідіопатичний остеопороз
М81.6 Локалізований остеопороз [Лекена]
Виключена: атрофія Зудека (М89.0)
М81.8 Інші остеопорози
Старечий остеопороз
М81.9 Остеопороз неуточнений
М82 Остеопороз при хворобах, класифікованих в інших рубриках
М82.0 Остеопороз при множинному мієломатозі (С90.0)
М82.1 Остеопороз при ендокринних порушеннях (Е00–Е34)
М82.8 Остеопороз при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках
Клінічні прояви |
Наслідки |
Серцева недостатність** |
||
основні |
додаткові |
|||
Стадія | ФК | |||
|
|
|
|
|
*Термін «ревматизм» замінений терміном «гостра ревматична лихоманка»; **серцева недостатність наведена у класифікації відповідно до критеріїв класифікації Василенка — Стражеска із зазначенням функціонального класу (ФК) за Нью-Йоркською класифікацією.
Активність процесу |
Клінічні прояви |
Стадії набутих вад |
Серцева недостатність |
|
Стадія | ФК | |||
|
Вади серця |
|
|
|
Класифікація набутих вад серця |
Коментар |
Етіологія |
|
|
У цьому виданні розглянуто лише ревматичні вади |
Локалізація |
|
|
Незважаючи на рідкість набутих вад клапана легеневої артерії, вони відображені в МКХ-10 і включені в запропоновану класифікацію |
Характер ураження |
|
Ізольована |
«Чистий» стеноз або недостатність одного клапана |
Комбінована:
|
За наявності стенозу і недостатності на одному клапані |
Поєднана |
При ураженні кількох клапанів |
Стадія |
|
І, ІІ, ІІІ, ІV, V |
Нижче описані для кожної вади |
Стадія |
Вада серця |
|||
Мітральний стеноз | Мітральна недостатність | Аортальний стеноз | Аортальна недостатність | |
I |
Компенсації |
Компенсації |
Повної компенсації |
Повної компенсації |
II |
Легеневого застою |
Субкомпенсації |
Прихованої серцевої недостатності |
Прихованої серцевої недостатності |
III |
Правошлуночкової недостатності |
Правошлуночкової декомпенсації |
Відносної коронарної недостатності |
Субкомпенсації |
IV |
Дистрофічна |
Дистрофічна |
Вираженої лівошлуночкової недостатності |
Декомпенсації |
V |
Термінальна |
Характер перебігу хвороби |
|
|
Ступінь активності процесу |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Шкіра |
|
Суглоби |
|
|
Серозні оболонки |
Плеврит, перикардит (випітний, сухий, адгезивний), перигепатит, периспленіт, полісерозит |
|
Серце |
Міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапана, міокардіофіброз, міокардіодистрофія |
|
Легені |
|
|
Нирки |
Люпус-нефрит нефротичного чи змішаного типу, пієлонефротичний синдром, сечовий синдром |
|
Нервова система |
|
Перебіг |
|
|
Стадія розвитку |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клінічна форма* |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень** |
Шкіра та судини |
|
Опорно-руховий апарат |
|
|
Серце |
|
|
Легені |
|
|
Системи травлення |
Езофагіт, дуоденіт, коліт, синдром порушення всмоктування, гастрит, панкреатопатія |
|
Нирки |
|
|
Нервова та ендокринна системи |
|
*З урахуванням поширеності й характеру ураження шкіри; **за наявності ураження серця, легень, нирок та опорно-рухового апарату рекомендується зазначати функціональну недостатність (дихальна недостатність, серцева недостатність, хронічна ниркова недостатність, функціональна недостатність суглобів та ін.) відповідно до існуючих класифікацій.
Форма |
|
|
Перебіг |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
М’язи |
Міозит, міопатія |
Шкіра |
|
|
Серце |
Міокардит, кардіоміопатія |
|
Легені |
Фіброзуючий альвеоліт, пульмоніт, пневмоніт |
|
Система травлення |
Езофагіт, порушення ковтання, дисфагія, псевдобульбарний синдром, гастрит тощо |
|
Суглоби |
Артралгія, поліартрит дрібних і великих суглобів |
|
Нервова система |
Полінейропатія |
|
Нирки |
Гломерулонефрит |
Ідіопатична запальна міопатія:
Міопатія, пов’язана з інфекцією
Міопатія, пов’язана з дією лікарських препаратів
Клінічна класифікація здійснюється відповідно до клінічного варіанта.
Перебіг |
|
|
Стадія розвитку |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Слинні залози та порожнина рота |
Паренхіматозний паротит (рецидивуючий), збільшення слинних залоз I, II, III ступеня, стоматит |
Сльозні залози та орган зору |
Гіполакремія І, ІІ, ІІІ ступеня, сухий кератокон’юнктивіт |
|
Ретикулоендотеліальна система |
Регіонарна (генералізована) лімфоаденопатія, гепатомегалія, спленомегалія, псевдолімфома, лімфома |
|
Суглоби |
Артралгія, рецидивуючий неерозивний артрит |
|
М’язи |
Міалгія, міозит |
|
Серозні оболонки |
Полісерозит (плеврит, перикардит) сухий, випітний |
|
Судини |
Синдром Рейно, рецидивуюча гіпергаммаглобулінемічна та кріоглобулінемічна пурпура |
|
Легені |
Інтерстиціальна пневмонія, альвеолярний легеневий фіброз, рецидивуюча пневмонія |
|
Нирки |
Канальцевий ацидоз, імунокомпетентний гломерулонефрит, дифузний гломерулонефрит |
|
ШКТ |
Гіпотонія стравоходу, атрофічний гастрит із секреторною недостатністю, панкреатит |
|
Нервова система |
Полінейропатія, поліневрит, неврит трійчастого та лицевого нерва, цереброваскуліт |
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
М’язи |
Міалгія, міозит (верхніх і нижніх кінцівок, потилиці) |
Суглоби |
Поліартралгія, поліартрит |
|
Ураження судин |
Скроневий артеріїт |
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Хрящова тканина |
Хондрит вушних раковин, хрящів носа, гортані, трахеї, бронхів із дихальною недостатністю (І–ІІІ ступеня), пневмонією |
Аорта |
Аортит, недостатність аортального клапана, серцева недостатність (І–ІІІ стадії) |
|
Суглоби |
Поліартрит |
|
Орган зору |
Кон’юнктивіт, епісклерит, склерит, увеїт |
*У формулюванні діагнозу зазначається номер атаки (див. нижче).
Первинний |
||
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Шкіра |
Синдром ліведо, трофічні виразки гомілки |
Судини |
Венозні тромбози, артеріальні оклюзії з церебральними проявами (інсульт, |
|
Акушерська патологія |
Первинне невиношування вагітності |
|
Гематологічний |
Гіперкоагуляція, гемолітична анемія, тромбоцитопенія |
|
Вторинний |
||
У тому числі прояви, що відповідають системному червоному вовчаку і вузликовому поліартеріїту |
Етіологія |
Інфекційні:
|
|
Перебіг |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Шкіра |
|
Перебіг |
|
|
Варіанти |
|
|
Форми |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Підшкірна клітковина та шкіра |
|
Суглоби |
Артралгія |
|
М’язи |
Міалгія |
|
Жирова тканина |
|
|
Печінка |
Жирова дистрофія печінки (із зазначенням функціональної недостатності) |
Перебіг |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Стадія |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Шкіра |
Судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців, рідко — підшкірні вузлики |
Кістково-м’язова |
Суглобово-м’язовий синдром — артрит, артралгія, міастенічний синдром із міалгією |
|
Периферична нервова |
Асиметрична полінейропатія, в тому числі ураження великогомілкових, краніальних нервів, ліктьового, кубітального нерва тощо |
|
Центральна нервова |
Інфаркти мозку, геморагічний інсульт, психоз |
|
Нирки |
Судинний тип ниркової патології, іноді з множинними інфарктами нирок із формуванням хронічної ниркової недостатності, рідко — гломерулонефрит |
|
Легені |
Легеневий васкуліт, інтерстиціальна пневмонія з прогресуючим фіброзом, інфаркт легень, плеврит |
|
Серцево-судинна система |
Коронарит із клінікою стенокардії, інфаркту міокарда, артеріальна гіпертензія |
|
Шлунково-кишковий тракт |
Абдомінальний синдром (панкреатит або кіста підшлункової залози, холецистит, апендицит, кровотеча) Судинні ураження печінки з розвитком інфаркту печінки, гематоми, рідше — кісти печінки |
|
Ендокринна система та орган зору |
Орхіт, епідидиміт, кон’юнктивіт, ірит, увеїт, рідко — оклюзія центральної артерії сітківки |
Перебіг |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Нирки |
Фокальний, сегментарний, некротизуючий екстракапілярний гломерулонефрит, артеріальна гіпертензія |
Кістково-м’язова система |
Артралгія, артрит, міалгія |
|
Шкіра |
Пурпура, виразково-некротичні зміни |
|
Дихальна |
Атрофічний некротизуючий риніт, синусит, некротизуючий альвеоліт із геморагією, плеврит |
|
Периферична нервова система |
Полінейропатія |
Перебіг |
|
|
Стадія |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Суглоби |
Артрит, артралгія |
Шкіра і м’язи |
Поліморфна екзантема, бульозні, геморагічні й папульозні висипання, виразково-некротичні зміни, некротичні вузлики; міопатія з розвитком атрофії |
|
Верхні дихальні шляхи |
Риніт, синусит (гнійно-геморрагічний), виразково-некротичне ураження слизової оболонки глотки, гортані, трахеї, виразковий стоматит, глосит, хейліт, некротичне ураження мигдалин |
|
Орган слуху |
Середній облітеруючий отит, осифікуючий лабіринтит |
|
Орган зору |
Одно- чи двобічний екзофтальм, некротизуючий склерит, кон’юнктивіт, кератит |
|
Легені |
Інфільтративне ураження легень із розвитком дихальної недостатності, інфаркт легень, плеврит, абсцес, емпієма плеври, легенева кровотеча, бронхообструктивний синдром |
|
Нирки |
Нефропатія з прогресуючою нирковою недостатністю, геморагічний цистит |
|
Серце |
Коронарит із розвитком інфаркту міокарда, порушеннями ритму і провідності; міокардит, перикардит, ендокардит із формуванням вади мітрального/тристулкового клапана |
|
Шлунково-кишковий тракт |
Гострий або хронічний панкреатит, інфаркт печінки та селезінки, виразково-некротичні зміни, кровотеча, гранульома шлунка |
|
Периферична нервова система |
Полінейропатія із залученням черепно-мозкових нервів |
|
Центральна нервова система |
Інфаркт мозку, геморагічний інсульт, психоз |
Перебіг |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Слизова |
Афтозні виразки ротової порожнини |
Шкіра |
Герпетиформні висипання, вузликова еритема, псевдофолікуліт, папуло-пустульозні елементи, вугреподібні вузлики |
|
Статеві органи |
Виразки статевих органів, епідидиміт, рубцеві зміни |
|
Орган зору |
Передній та задній увеїт із порушенням зору |
|
Суглоби |
Артрит переважно колінних, рідше — гомілковостопних, променезап’ясткових суглобів та ін. |
|
Шлунково-кишковий тракт |
Абдомінальний синдром, гастродуоденіт, виразкове ураження кишечнику, кровотеча |
|
Нервова система |
Полінейропатія, менінгіт, параліч краніальних нервів, набряк сосочка зорового нерва |
|
Серце |
Перикардит, ендокардит, міокардит |
|
Судини |
Поверхневий тромбофлебіт, тромбоз глибоких вен, артеріальна оклюзія і/або аневризми |
Перебіг |
|
|
Стадія розвитку |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Ураження верхніх дихальних шляхів і легень |
Алергічний риніт, астма, легеневі інфільтрати |
ШКТ |
Гастрит, ентерит, перфорація кишечнику, перитоніт, кишкова непрохідність, виразковий коліт |
|
Серцево-судинна система |
Порушення ритму, провідності, гострий або констриктивний перикардит, інфаркт міокарда, ендокардит, артеріальна |
|
Шкіра |
Пурпура, еритема, вузлики, кропивниця, ліведо, виразково-некротичні зміни |
|
Периферична |
Полінейропатія |
|
Центральна нервова система |
Енцефалопатія, інсульт |
|
Нирки |
Вогнищевий нефрит, некротизуючий гломерулонефрит |
|
Кістково-м’язова система |
Поліартрит, артропатія, поліміозит, міопатія |
Перебіг |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Шкіра |
Пурпура, виразки |
Суглоби |
Артрит, артралгія |
|
Нирки |
Гломерулонефрит із дифузною імунокомплексною та мезангіальною вогнищевою проліферацією, |
|
Шлунково-кишковий тракт |
Абдомінальний синдром, кровотеча, кишкова |
|
Легені |
Васкуліт, судинна пневмонія, геморагічний плеврит, набряк трахеї та бронхів |
|
Центральна нервова система |
Васкуліт судин головного мозку, енцефалопатія, менінгіальні симптоми, епілептиподібні напади |
Етіологія |
|
|
Перебіг |
Рецидивуючий із зазначенням |
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Шкіра |
Геморагічні макулопапульозні |
Опорно-руховий апарат |
Артралгія, міалгія |
Перебіг |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Орган зору |
Зниження гостроти зору, випадання полів зору, тромбоз центральної артерії сітківки |
Центральна нервова система |
Інсульт й інфаркт мозку |
|
Периферична нервова система |
Астеновегетативний синдром, психічні порушення |
|
Черепно-мозкові нерви |
Глосит, гангрена язика, зниження смаку та нюху |
|
М’язи |
Синдром ревматичної поліміалгії, міопатія із синдромом переміжної кульгавості |
|
Шкіра |
Яскрава гіперемія над ураженими судинами шкіри обличчя, вузлики внаслідок тромбозу дрібних артеріальних судин, некроз шкіри |
|
Аорта та крупні артерії |
Звуження низхідного відділу аорти, аневризми грудного і черевного відділу аорти, аортит, ураження скроневої артерії, аневризми сонної артерії |
|
Серце |
Інфаркт міокарда внаслідок гранулематозного артеріїту коронарних артерій, недостатність аортального клапана |
|
Судини ШКТ |
Абдомінальний синдром |
Перебіг |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Аорта і судини |
Звуження низхідного відділу аорти. Аневризми грудного і черевного відділу аорти |
Серце |
Недостатність аортальної стулки, кардіальні синдроми (інфаркт міокарда, серцева недостатність, артеріальна гіпертензія) |
|
Суглоби |
Артралгія |
|
Центральна нервова система |
Інсульт й інфаркт мозку |
|
Орган зору |
Порушення зору |
|
Шлунково-кишковий тракт |
Абдомінальний синдром |
|
Судини легень |
Артеріїт легеневої артерії, головних або сегментарних артерій із переходом у хронічний бронхіт та хронічне легеневе серце |
Перебіг |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Шкіра і слизова оболонка |
Двобічний кон’юктивіт, увеїт, стоматит, хейліт, глосит, псевдотонзиліт (збільшення і гіперемія мигдалин), поліморфні висипання на шкірі (еритематозні бляшки, макулопапульозна еритема) |
Лімфатична |
Лімфаденопатія |
|
Серцево-судинна система |
міокардит із порушенням ритму, провідності і кардіомегалією, вальвуліт, дисфункція папілярних м’язів, перикардит |
|
Суглоби |
Артрит, поліартралгія |
|
Шлунково-кишковий тракт |
Абдомінальний синдром |
|
Сечостатева система |
Уретрит |
|
Центральна нервова система |
Асептичний менінгіт |
Стадія |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клінічний варіант |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Середні, дрібні артерії та вени |
Васкуліт переважно нижніх кінцівок |
Дрібні судини |
Синдром Рейно |
|
Шкіра |
Виразково-некротичний процес, гангрена |
|
Вени |
Мігруючий рецидивуючий флебіт |
|
Судини серця |
Стенокардія, інфаркт міокарда |
|
Шлунково-кишковий тракт |
Абдомінальний синдром, кишкова непрохідність, іноді шлунково-кишкова непрохідність |
|
Центральна нервова система |
Повторні порушення мозкового кровообігу Ішемічний неврит зорового нерва |
|
Судини сітківки |
Тромбоз, крововилив |
Перебіг |
|
|
Стадія |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Шкіра |
Пурпура, виразки шкіри, кропивниця, ліведо |
Дрібні судини |
Синдром Рейно |
|
Суглоби |
Артралгія |
|
Периферична нервова система |
Полінейропатія, астеноневротичний синдром |
|
Легені |
Васкуліт |
|
Нирки |
Гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія |
|
Шлунково-кишковий тракт |
Абдомінальний синдром |
|
Серце |
Інфаркт міокарда |
|
Печінка |
Гепатит С, спленомегалія |
|
Сполучна тканина |
Синдром Шегрена |
Клініко-імунологічна характеристика |
Ступінь |
Морфологічна стадія** |
Рентгенологічна стадія за Штейнброкером |
Функціональна активність |
Серопозитивний ревматоїдний артрит (М05):
Серонегативний ревматоїдний артрит (М06.0):
|
|
|
|
|
Показник |
Ступінь активності |
|||
0 | 1 | 2 | 3 | |
Біль за ВАШ, см |
0 |
≤3 |
4–6 |
>6 |
Ранкова скутість |
Відсутня |
30–60 хв |
≤12 год |
Протягом доби |
Швидкість осідання еритроцитів, мм/год |
≤15 |
16–30 |
31–45 |
>45 |
С-реактивний білок, мг/л |
≤1 |
≤2 |
≤3 |
>3 |
*Класифікація запропонована Інститутом ревматології РАМН (2001). Із класифікації виключено перебіг (швидко прогресуючий, повільно прогресуючий), оскільки прогресування процесу підтверджується рентгенологічними даними.
**Морфологічна стадія встановлюється за наявності УЗД суглобів та морфологічного дослідження синовіальної оболонки.
Залучення суглобів |
|
1 великий суглоб |
0 |
2–10 великих суглоби |
1 |
1–3 дрібних суглоби (із/без залучення великих) |
2 |
4–10 дрібних суглоба (із/без залучення великих) |
3 |
>10 суглобів (принаймні 1 дрібний) |
5 |
Серологічні критерії (для класифікації потрібні результати принаймні одного аналізу) |
|
Негативний ревматоїдний фактор та негативні антитіла до АЦЦП* |
0 |
Слабопозитивний ревматоїдний фактор чи слабопозитивні АЦЦП |
2 |
Різкопозитивний ревматоїдний фактор чи різкопозитивні АЦЦП |
3 |
Гострофазові показники (для класифікації потрібні результати принаймні одного аналізу) |
|
Нормальний рівень СРБ та нормальна ШОЕ |
0 |
Підвищення СРБ чи підвищення ШОЕ |
1 |
Тривалість симптомів |
|
<6 тиж |
0 |
≥6 тиж |
1 |
У разі результату ≥6 балів — верифікований ревматоїдний артрит. *АЦЦП — антитіла до циклічного цитрулінового пептиду; СРБ — С-реактивний білок; ШОЕ — швидкість осідання еритроцитів.
15 рекомендацій щодо лікування пацієнтів із ревматоїдним артритом:
1. Раннє застосування синтетичних базисних протизапальних препаратів (БПЗП).
Терапію БПЗП необхідно починати відразу після встановлення діагнозу РА.
2. Мета лікування — досягнення ремісії чи мінімальної активності захворювання.
Досягнення ремісії чи мінімальної активності захворювання внаслідок лікування має бути настільки швидким, наскільки це можливо у кожного пацієнта. Доки мета терапії не досягнута, лікування слід ретельно моніторувати і переглядати кожні 1–3 міс.
3. Метотрексат (МТ) як препарат першої лінії.
4. Лефлуномід, сульфасалазин або ін’єкційні препарати золота.
У разі протипоказань або непереносимості МТ, наступними БПЗП у складі первинної терапевтичної тактики повинні бути лефлуномід, сульфасалазин або ін’єкційні препарати золота.
5. Моно- або комбінована терапія синтетичними БПЗП.
У пацієнтів, які раніше не отримували БПЗП, незалежно від додавання до схеми терапії ГК, монотерапії синтетичними БПЗП надається перевага над комбінованою терапією синтетичними БПЗП.
6. Глюкокортикоїди (ГК).
Додавання ГК в низьких або високих дозах до монотерапії синтетичними БПЗП або комбінації БПЗП є раціональним у стартовій короткотривалій терапії, але дозу ГК слід поступово знижувати так швидко, на стільки це клінічно можливо.
ГК мають не лише протизапальну дію, але і структурно-модифікуючу дію. Терапія ГК успішно поєднується з БПЗП у низьких дозах (до 10 мг/добу), але більш швидкий клінічний ефект досягається при застосуванні ГК у високих дозах коротким курсом.
Враховуючи можливий ризик розвитку побічних реакцій при тривалому використанні, ГК слід застосовувати з обережністю і краще короткотривало.
7. Додавання біологічних БПЗП або перехід на інші синтетичні БПЗП.
Якщо мета терапії не була досягнута при застосуванні першого БПЗП, за наявності несприятливих прогностичних факторів слід розглянути додавання біологічного БПЗП, а за відсутності несприятливих факторів — розглянути можливість заміни синтетичного БПЗП.
Несприятливими прогностичними факторами є:
8. Застосування інгібіторів фактора некрозу пухлини (ФНП).
У пацієнтів із недостатньою ефективністю МТ і/або інших синтетичних БПЗП (з/без застосування ГК) необхідно розпочати терапію біологічними БПЗП, відповідно до сучасної клінічної практики — інгібіторами ФНП (адалімумаб, інфліксимаб та ін.), які необхідно комбінувати з МТ.
На сьогодні накопичені дані про безпеку і більше ніж 10-річний досвід застосування інгібіторів ФНП завдяки даним великих довготривалих реєстрів.
9. Ритуксимаб, тоцилізумаб.
Пацієнтам із РА, в яких терапія першим інгібітором ФНП була неефективною, слід застосувати інший інгібітор ФНП, ритуксимаб або тоцилізумаб.
Відповідно до оновлених консенсусів (2009; 2010) та інструкції для застосування препарату у пацієнтів з РА тоцилізумаб можна застосовувати як монотерапію або в комбінації з синтетичними БПЗП при швидкопрогресуючому перебігу захворювання, високій та помірній активності процесу, у хворих які не приймали синтетичних БПЗП.
10. Азатіоприн, циклоспорин або циклофосфамід.
У разі рефрактерного тяжкого РА чи протипоказань до біологічних препаратів, а також до раніше зазначених синтетичних БПЗП, наступні синтетичні БПЗП можуть бути застосовані в моно- чи комбінованій терапії з вищенаведеними (пункт 4) БПЗП: азатіоприн, циклоспорин (або виключно — циклофосфамід).
11. Стратегія інтенсивної медикаментозної терапії.
Необхідно застосовувати тактику інтенсивної терапії для кожного пацієнта, особливо у осіб із несприятливими прогностичними факторами.
12. Зниження дози біологічного БПЗП.
У пацієнтів зі стійкою ремісією після зниження дози ГК потрібно розглянути можливість зменшення дозового навантаження шляхом зниження дози чи збільшенням інтервалу введення біологічного БПЗП, особливо при застосуванні комбінованої терапії з синтетичними БПЗП.
Перед зниженням дози синтетичного і/чи біологічного БПЗП у пацієнта має бути довготривала ремісія (на думку експертів, не менше 12 міс).
Перед зниженням дози БПЗП необхідно зменшити дозу ГК відповідно до рекомендації в пункті 6, при цьому ремісія у пацієнта повинна зберігатися. Потім, на думку експертів, доза біологічного БПЗП може бути повільно знижена шляхом збільшення інтервалу між введеннями чи зниження дози, тоді як синтетичні БПЗП необхідно продовжувати приймати.
13. Зниження дози синтетичного БПЗП.
У разі досягнення стійкої довготривалої ремісії обережне зниження дози синтетичного БПЗП може бути розглянуте як спільне рішення пацієнта і лікаря.
Відповідно до даних, відмова від застосування БПЗП пов’язана зі збільшенням кількості загострень захворювання, тому, на думку експертної групи, зниження дози необхідно проводити обережно і ретельно оцінювати.
14. Терапія біологічними препаратами у пацієнтів, які раніше не отримували БПЗП.
У пацієнтів, які раніше не отримували БПЗП, із несприятливими прогностичними факторами може бути застосована комбінована терапія МТ і біологічним препаратом або монотерапія біологічним БПЗП (тоцилізумаб).
15. Корекція терапії.
При корекції лікування, крім активності захворювання, необхідно враховувати інші фактори, такі як прогресування структурних уражень, супутні захворювання, безпека.
НПЗП призначають для усунення больового синдрому як перорально, так і парентерально (диклофенак, мелоксикам, німесулід, целекоксиб, еторикоксиб та ін.), а також у вигляді локальної терапії.
ГФП — гострофазові показники.
Препарат |
Симптоми |
Функція |
Рентгенологічне прогресування |
МТ |
+ |
+ |
+ |
Лефлуномід |
+ |
+ |
+ |
Сульфасалазин |
+ |
+ |
+ |
Солі золота |
+ |
+ |
+ |
Інфліксимаб + МТ |
+ |
+ |
+ |
Адалімумаб + МТ |
+ |
+ |
+ |
Ритуксимаб + МТ |
+ |
+ |
+ |
Тоцилізумаб |
+ |
+ |
+ |
Азатіоприн |
+ |
+ |
— |
Циклоспорин |
+ |
+ |
— |
Гідроксихлорохін |
+ |
+ |
— |
Циклофосфамід |
+ |
+ |
— |
Препарат |
Термін розвитку ефекту |
Загальноприйнята доза |
МТ |
4–8 тиж |
7,5–25 мг/тиж |
Сульфасалазин |
4–8 тиж |
1000 мг 2–3 рази на добу |
Лефлуномід |
4–8 тиж |
10–20 мг/добу |
Солі золота |
12–24 тиж |
20–50 мг кожні 2–4 тижні в/м |
Інфліксимаб + МТ |
Від кількох днів до 12 тиж |
3–5 мг/кг маси тіла кожні 8 тиж після індукованої дози |
Адалімумаб + МТ |
1–12 тиж |
40 мг 1 раз на 2 тиж п/ш |
Ритуксимаб + МТ |
2–12 тиж |
1000 мг 2–4 рази на рік |
Тоцилізумаб або + МТ |
1–12 тиж |
8 мг/кг 1 раз на 4 тиж |
Азатіоприн |
8–12 тиж |
50–150 мг/добу |
Циклоспорин |
8–16 тиж |
2,5–4 мг/кг/добу |
Циклофосфамід |
8–12 тиж |
100 мг/добу |
Системна ензимотерапія виявляє протизапальний та імуномодулюючий вторинний анальгезуючий ефект. Може бути використана при РА у монотерапії або в комбінації з НПЗП, базисною терапією системними ГК.
При І стадії:
При ІІ стадії:
При ІІІ стадії:
Критерії якості лікування (ACR-критерії клінічної ремісії РА):
Наявність ≥5 критеріїв свідчить про клінічну ремісію РА.
За наявності симптомів активного васкуліту, перикардиту, плевриту, міозиту, а також нез’ясованої втрати маси тіла і лихоманки, питання про клінічну ремісію РА не розглядати.
Ревматоїдний артрит, поліартрит, серопозитивний варіант, активна фаза, активність III ст. з переважним ураженням суглобів кистей, променезап’ясткових, плечових, колінних суглобів; синдром Рейно, Rо ст. III, функціональна недостатність суглобів (ФНС) II–III.
Ревматоїдний артрит, серопозитивний варіант, поліартрит із переважним ураженням щелепних суглобів, кистей і колінних суглобів; ревматоїдна хвороба легень (альвеоліт), полінейропатія, активна фаза, ІII ст., Rо ст. II, ФНС II.
Ревматоїдний артрит, серонегативний варіант, поліартрит із переважним ураженням колінних суглобів, кистей і стоп, активна фаза, активність II ст., Rо ст. I, ФНС I.
Примітка: Морфологічну стадію зазначати за наявності УЗД суглобів або цитологічного дослідження синовіальної оболонки.
Періодична оцінка активності хвороби |
||
↓↑ |
↓ |
|
Адекватна відповідь |
Неадекватна відповідь |
|
↓ |
||
Замінити чи добавити інший базовий препарат |
||
↓ |
||
Структурні ураження |
||
↓ |
||
Хірургічне лікування |
Визначення. Ювенільний хронічний артрит — хронічне запальне захворювання суглобів у дітей (Wood P.H.N., 1987).
I. Клінічні форми:
а) субтип із наявністю РФ;
б) субтип із відсутністю РФ.
а) субтип, що виявляється переважно у дівчаток, із початком хвороби в ранньому віці, наявністю антинуклеарного фактора (АНФ), відсутністю РФ, відсутністю HLA-B27 і високим ризиком розвитку в катамнезі ураження органа зору;
б) субтип, що спостерігається частіше у хлопчиків, із початком хвороби в середньому і старшому віці, з переважним ураженням нижніх кінцівок, з наявністю HLA-B27 і з відсутністю РФ і АНФ;
в) субтип, що виявляється серед усіх вікових груп, із відсутністю РФ, АНФ і HLA-B27.
II. Ступінь активності:
III. Перебіг:
ІV. Ступінь функціональної недостатності:
Форма |
Центральна (осьова) |
Ураження хребта і осьових суглобів (плечових, кульшових) без ураження периферичних суглобів |
Периферична форма |
Ураження периферичних суглобів окремо або в поєднанні з ураженням хребта й осьових суглобів |
|
Вісцеральна форма |
Поєднання центральної чи периферичної форми з ураженням внутрішніх органів (аортит тощо) |
|
Перебіг |
Повільно прогресуючий Повільно прогресуючий з періодами загострення Швидко прогресуючий |
За короткий термін призводить до нового анкілозу |
Клініко-рентгенологічні стадії |
І (початкова чи рання) |
Помірне обмеження рухів у хребті чи в уражених суглобах; рентгенологічні зміни відсутні або виявляють нечіткість чи нерівність поверхонь клубово-крижових суглобів, вогнища субхондрального остеосклерозу, розширення суглобових щілин |
ІІ (помірних уражень) |
Обмеження рухів у хребті чи периферичних суглобах, звуження щілини клубово-крижових суглобів або їх часткове анкілозування, звуження міжхребцевих суглобових щілин або ознаки анкілозу суглобів хребта |
|
ІІІ (пізня) |
Значне обмеження рухів у хребті або великих суглобах кінцівок внаслідок анкілозування, кістковий анкілоз клубово-крижових суглобів, міжхребцевих і реберно-хребцевих суглобів із наявністю осифікації зв’язкового апарату |
|
Ступінь |
0 (відсутня) |
Відсутність скутості та болю у хребті й суглобах кінцівок, ШОЕ ≤20 мм/год, СРБ – |
І (мінімальна) |
Невелика скутість, біль у хребті та суглобах кінцівок зранку, ШОЕ ≤20 мм/год, СРБ + |
|
ІІ (помірна) |
Постійний біль у хребті та суглобах кінцівок, ранкова скутість декілька годин, ШОЕ ≤40 мм/год, СРБ ++ |
|
ІІІ (виражена) |
Постійний біль у хребті та суглобах кінцівок, скутість протягом усього дня, ексудативні зміни в суглобах, субфебрильна температура тіла, вісцеральні прояви, ШОЕ >40 мм/год, СРБ +++/++++ |
|
Ступінь функціональної недостатності |
І |
Зміна фізіологічних згинів та обмеження рухливості хребетного стовпа і суглобів кінцівок, самообслуговування збережене чи незначно порушене |
ІІ |
Значне обмеження рухливості хребетного стовпа і суглобів кінцівок, внаслідок чого хворий вимушений змінити професію, самообслуговування значно порушене |
|
ІІІ |
Анкілоз усіх відділів хребетного стовпа і кульшових суглобів, втрата працездатності, неможливість самообслуговування |
|
Рентгенологічна стадія сакроілеїту |
0 |
Норма |
І |
На тлі рівномірного остеопорозу виявлено ділянки склерозу, в субхондральному відділі суглобова щілина нерівномірно розширена, суглобові поверхні втрачають чіткість (розмита суглобова щілина) |
|
ІІ |
Зростає субхондральний склероз, фрагментуються замикаючі пластинки, суглобові щілини нерівномірно звужені, окостеніння крижово-клубових зв’язок, картина «нитки перлів» |
|
ІІI |
Ерозії, значне звуження суглобової щілини, частковий анкілоз клубово-крижових суглобів, окостеніння зв’язкового апарату |
|
IV |
Анкілоз клубово-крижових суглобів |
1. Артрити урогенітального походження.
2. Артрити, пов’язані з кишковими інфекціями, а саме: Chlamydia trachomatis; Yersinia enterocolitica; Salmonella enteritidis; Campylobacter jejuni; Schigella flexneri.
3. Артрити, викликані іншими інфекціями (віруси, бактерії, спірохети).
4. Септичні артрити.
Перебіг |
|
|
Ступінь активності |
|
|
Клініко-морфологічна характеристика уражень |
Суглоби |
Асиметрично: поліартрит, рідше — оліго- чи моноартрит |
Сечостатева система |
Уретрит, простатит, цистит, баланіт, ендоцервіцит, аднексит, пієлонефрит |
|
Орган зору |
Реактивний ірит, увеїт, кон’юнктивіт, епісклерит |
|
М’язово-зв’язковий |
Ентезопатії, тендиніти, тендовагініти, м’язовий біль, біль у п’ятках, п’яткові шпори, бурсити |
|
Шкіра і слизові оболонки |
Бленорагічна кератодермія («pustulosis palmoplantaris»), гіперкератоз, дистрофія нігтів і періоніхіальні зміни, псоріазоподібні висипання, ерозії слизової оболонки твердого піднебіння, щік, язика, губ, везикулярні висипання на слизовій оболонці з переходом до утворення виразок |
|
Серцево-судинна система |
Міокардит, ендокардит, недостатність аортальної стулки (рідко, зазвичай перебіг латентний і малосимптомний) |
*У формулюванні діагнозу слід зазначати наявність рентгенологічних змін, ступінь функціональної недостатності суглобів.
Характер і стадія псоріазу |
Фаза і ступінь активності псоріазу |
|
|
*У діагнозі слід зазначати стадію розвитку шкірного синдрому.
I. Клінічні форми:
II. Клініко-анатомічний варіант суглобового синдрому:
III. Системні прояви:
А. Без системних проявів.
Б. Із системними проявами: трофічні порушення, генералізована аміотрофія, поліаденія, кардит, вади серця, неспецифічний реактивний гепатит, цироз печінки, амілоїдоз внутрішніх органів, шкіри та суглобів, дифузний гломерулонефрит, ураження органа зору, неспецифічний уретрит, поліневрит, синдром Рейно і т.д.
IV. Ступінь активності:
V. Рентгенологічна стадія:
І. Початкова (остеосклероз і остеопороз).
ІІ. Помірних уражень (звуження сакроілеальних зчленувань, міжхребцевих суглобових щілин).
ІІІ. Пізня (анкілоз).
VI. Ступінь порушення функції суглобів:
Примітка. У формулюванні діагнозу зазначати стадію рентгенологічних змін у суглобах.
1. Клінічна стадія:
а) гострий подагричний артрит;
б) міжнападова (інтервальна) подагра;
в) хронічний подагричний артрит:
г) хронічний тофусний артрит.
2. Рентгенологічна стадія ураження суглобів:
3. Ступінь функціональної недостатності:
4. Ураження внутрішніх органів:
I. Первинний (ідіопатичний)
А. Локалізований (<3 суглобів, з ураженням дистальних і проксимальних міжфалангових суглобів — вузлики Гебердена, Бушара, ерозивний)
1. Суглоби кистей
2. Суглоби стоп
3. Колінні суглоби
4. Кульшові суглоби
5. Хребет
6. Інші суглоби
Б. Генералізований (≥3 суглобів)
II. Вторинний
А. Посттравматичний
Б. Вроджені, набуті чи ендемічні захворювання (хвороба Пертеса, синдром гіпермобільності та ін.)
В. Метаболічні хвороби
1. Охроноз
2. Гемохроматоз
3. Хвороба Вільсона
4. Хвороба Гоше
Г. Ендокринопатії
1. Акромегалія
2. Гіперпаратиреоз
3. Цукровий діабет
4. Гіпотиреоз
Д. Хвороба відкладання кальцію (фосфат кальцію, гідроксилапатит)
Е. Нейропатії (хвороба Шарко)
Ж. Інші захворювання (аваскулярний некроз, ревматоїдний артрит, хвороба Педжета та ін.)
III. Рентгенологічна стадія (за J.H.Kellgren і J.S. Lawrence): 0, I, II, III, IV.
IV. Синовіт
V. Функціональна недостатність суглобів:
Систематизація остеопорозу:
Первинний ОП |
|||||||||
↓ |
↓ |
↓ |
↓ |
||||||
Постменопаузальний (1-го типу) |
Сенільний (2-го типу) |
Ювенільний |
Ідіопатичний |
||||||
Вторинні остеопорози |
|||||||||
↓ |
↓ |
↓ |
↓ |
↓ |
↓ |
↓ |
↓ |
||
Ендокринна патологія |
Ревматичні захворювання |
Захворювання органів травлення |
Захворювання нирок |
Захворювання крові |
Інша патологія |
Генетичні аномалії |
Медикаменти |
||
Ендогенний гіперкортицизм (хвороба чи синдром Іценко — Кушинга) |
РА |
Резектований шлунок |
Хронічна печінкова недостатність |
Мієломна |
Іммобілізація |
Недосконалий остеогенез |
ГК |
||
Тиреотоксикоз |
СЧВ |
Мальабсорбція |
Нирковий канальцевий ацидоз |
Таласемія |
Оваріоектомія |
Синдром Марфана |
Антиконвульсанти |
||
Гіпогонадизм |
АС |
Хронічні захворювання печінки |
Системний |
Хронічна обструктивна хвороба легень |
Синдром Елерса — Данлоса |
Імуномодулятори |
|||
Гіперпаратиреоз |
Лімфома і лейкоз |
Алкоголізм |
Гомоцистинурія і лізинурія |
Агоністи гонадотропних гормонів (ГТГ) |
|||||
Цукровий діабет 1-го типу (інсулінзалежний) |
Нервова анорексія |
Антациди, що містять |
|||||||
Гіпопітуітаризм (полігландулярна ендокринна недостатність) |
Порушення харчування |
Гормони щитовидної |
|||||||
Трансплантація органів |
Варіанти ОП |
Причина |
|
Іммобілізаційний |
|
|
Гормонально зумовлений |
Гіпофіз |
|
Кора надниркових |
|
|
Яєчники |
|
|
Яєчка |
|
|
Щитовидна залоза |
|
|
Паращитовидні залози |
|
|
Підшлункова залоза |
|
|
ОП при остеопатіях, зумовлених захворюваннями ШКТ (аліментарними факторами) |
|
|
ОП при нирковій остеопатії |
|
|
ОП при захворюваннях кісткового мозку |
|
|
Ятрогенний ОП |
|
|
Інші причини |
|
|
Синдром Елерса — Данлоса (синдром Мікерина — Елерса — Данлоса, синдром Чорногубова, мезенхіматоз Легера, еластична фібродисплазія, вроджена мезодермальна дисплазія, недосконалий десмогенез Русакова та ін.); Mendelian Inheritance in Man (MIM): 130000 (Q79.6)
№ з/п |
Типи |
Великі діагностичні критерії |
Малі діагностичні критерії |
Тип успадкування і біохімічний субстрат |
1 |
Класичний |
|
М’яка шкіра. Молюскоїдні псевдопухлинні (лікті, коліна). М’язова гіпотонія. Ускладнення гіпермобільності суглобів (підвивихи, плоскостопість), локальні утворення крововиливів. Післяопераційні грижі |
Аутосомно-домінантний тип успадкування. Аномальна електрофоретична рухливість про-α1— |
2 |
Гіпермобільний |
|
Повторні підвивихи. Хронічний суглобовий біль. Позитивний сімейний анамнез |
Аутосомно-домінантний тип успадкування. Біохімічний субстрат невідомий |
3 |
Судинний |
|
Акрогерія. Гіпермобільність суглобів переважно кистей. Розриви сухожиль і м’язів. Еквіноварусні стопи. Ранній варикоз. Артеріовенозні фістули. Спонтанний пневмоторакс. Випадки раптової смерті в родині |
Аутосомно-домінантний тип успадкування. Структурна аномалія колагену III типу |
4 |
Кіфосколіотичний |
|
Вразливість тканин, включаючи утворення атрофічних рубців. Локальні утворення крововиливів. Розриви артерій. Марфаноїдність. Мікрокорнеа. Остеопенія. Сімейний анамнез |
Аутосомно-рецесивний тип успадкування. Дефіцит лізилгідроксилази (колагенмодифікуючого ферменту) |
5 |
Артрохалазичний |
|
Гіпереластичність шкіри. Вразливість тканин, включаючи утворення атрофічних рубців. Локальні утворення крововиливів. М’язова гіпотонія. Кіфосколіоз. Помірна остеопенія |
Аутосомно-домінантний тип успадкування. Аномальна електрофоретична рухливість про-α1— |
6 |
Дерматоспараксичний |
|
Гіпереластичність шкіри. М’яка текстура шкіри. Локальні утворення крововиливів. Передчасні пологи у пацієнтки. Великі грижі (пупкові, пахові) |
Аутосомно-рецесивний тип успадкування. Наявність про-α1— і про-α2-ланцюгів I типу колагену в шкірі |
*Наявність захворювання опорно-рухової системи буде сумнівним, якщо дані анамнезу та фізикального обстеження протирічать один одному або є нетиповими. Якщо лікар, тим не менше, впевнений у наявності у пацієнта захворювання опорно-рухового апарату, виправдане обстеження пацієнта як ревматологічного хворого.
**Якщо лікар сумнівається, чи пацієнт страждає на захворювання суглобів чи позасуглобове захворювання, слід проводити обстеження, спрямоване на виявлення обох видів патології.
***Діагностика багатьох ревматологічних хвороб на початку захворювання досить затруднена, тому необхідні періодичні повторні огляди пацієнта до появи типових симптомів ревматологічного захворювання або зникнення скарг.
Якщо скарги пацієнта, ймовірно, пов’язані із захворюванням суглобів, необхідно визначити, гострий чи хронічний характер мають ці симптоми; при гострому характері оцінити, чи це захворювання запальне чи незапальне.
При гострому незапальному захворюванні суглобів слід виключити перелом та визначити необхідність подальшого обстеження.
При хронічному запальному артриті необхідно встановити, чи має місце у хворого моно-/оліго- чи поліартрит. При моно-/олігоартриті лікар повинен виключити інфекцію та визначити необхідність подальшого обстеження. При поліартриті необхідно виключити спондилоартропатію чи РА та оцінити необхідність подальшого обстеження.
За наявності у хворого гострого запального моно-/олігоартриту лікар повинен виключити інфекцію, артрит, викликані кристалами (подагра чи псевдоподагра), та визначити необхідність подальшого обстеження.
При гострому запальному поліартриті лікар повинен виключити інфекцію та визначити необхідність подальшого обстеження.
При хронічному незапальному захворюванні суглобів лікар повинен виключити ОА та визначити необхідність подальшого обстеження.
А. Великі критерії:
1. Кардит.
2. Поліартрит.
3. Хорея.
4. Кільцеподібна еритема.
5. Підшкірні вузлики.
Б. Малі критерії:
1. Клінічні дані:
2. Лабораторні дані.
3. Зростання гострофазових реактантів: ШОЕ, СРБ.
4. Подовження інтервалу P–Q.
Ознаки попередньої стрептококової інфекції:
Наявність 2 великих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції або 1 великого, 2 малих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції дозволяє встановити діагноз «ревматична лихоманка».
1. Еритема-«метелик»
Фіксована еритема, плоска або така, що піднімається над поверхнею шкіри, на вилицях, із тенденцією до поширення на назолабіальні складки.
2. Дискоїдний вовчак
Еритематозні плями, що піднімаються, зі щільно прилягаючими роговими лусочками і закупореними волосяними фолікулами; згодом на місці висипань формується рубцева атрофія.
3. Фотосенсибілізація
Поява висипки після надмірної інсоляції (дані анамнезу чи спостереження лікаря).
4. Виразки порожнини рота
Ульцерація ротової, носової порожнин, глотки.
5. Артрит
Неерозивний артрит, що уражає ≥2 периферичних суглобів, характеризується хворобливістю, припухлістю і випотом.
6. Серозит
а) плеврит: переконливі дані анамнезу про плевритичний біль або шум тертя плеври, зафіксований лікарем, або наявність плеврального випоту
або
б) перикардит: зафіксовані на ЕКГ ознаки перикардиту або шум тертя перикарда чи наявність перикардіального випоту.
7. Ураження нирок:
а) персистуюча протеїнурія: >0,5 г/добу або понад +++, якщо підрахунок не проводиться;
б) циліндрурія: можуть бути еритроцитарні, гемоглобінові, зернисті, восковидні, змішані циліндри.
8. Ураження нервової системи
а) судоми
або
б) психоз.
У період відсутності провокуючих лікарських засобів або метаболічних порушень, таких як уремія, кетоацидоз або електролітний дисбаланс.
9. Гематологічні зміни
а) гемолітична анемія, з ретикулоцитозом
або
б) лейкопенія <4000/мм3, у ≥2 дослідженнях;
або
в) лімфопенія <1500/мм3, у ≥2 дослідженнях;
або
г) тромбоцитопенія <100 000/мм3 під час відсутності провокуючих лікарських засобів.
10. Імунологічні порушення:
а) анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК у високому титрі
або
б) анти-Sm: наявність антитіл до Sm ядерного антигену
або
в) виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі:
Хибнопозитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 міс, підтверджена РІБТ або РІФ.
11. Антиядерні антитіла
Високі титри антиядерних антитіл у РІФ або еквівалентній реакції в будь-який момент, за відсутності лікарських засобів, здатних спричинити медикаментозний червоний вовчак.
За наявності ≥4 з 11 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «системний червоний вовчак».
Чутливість становить 96%, специфічність — 96%.
А. Великий критерій:
Проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, натяг та індурація шкіри пальців і шкіри проксимальніше п’ястково-фалангових і плеснофалангових суглобів. Можливі пошкодження кінцівок, обличчя, шиї, тулуба (грудної клітки і живота).
Б. Малі критерії:
1. Склеродактилія: вищеописані зміни шкіри не виходять за межі пальців.
2. Остеоліз кінчиків пальців як результат ішемії.
3. Фіброз базальних відділів легень: ознаки компактного чи кістозного фіброзу, переважно в базальних відділах обох легень, що виявляються при стандартній рентгенографії грудної клітки; може приймати вигляд дифузного стільникового малюнка або «стільникової легені». Ці зміни не повинні бути пов’язані з первинним захворюванням легень.
За наявності одного великого або двох малих критеріїв можна встановити діагноз «системна склеродермія».
Чутливість становить 97%, специфічність — 98%.
Дифузна склеродермія:
1. Прояви синдрому Рейно за 1 рік до появи шкірних змін (набряк або атрофія).
2. Акросклероз і ураження шкіри тулуба.
3. Відчуття крепітації в ділянці сухожиль під час рухів.
4. Ранні та виражені ураження:
5. Відсутність антицентромірних антитіл.
6. Дилатація капілярів в ділянці нігтьового ложа та їх деструкція.
7. Антитопоізомеразні антитіла (у 30% пацієнтів)
Лімітована склеродермія:
1. Синдром Рейно протягом багатьох років (іноді десятиріччя).
2. Ураження шкіри кистей рук, обличчя, стоп та передпліч або їх відсутність.
3. Пізніше поява вираженої легеневої гіпертензії з або без ураження інтерстиції легень, невралгії трійчастого нерва, кальцифікації шкіри, телеангіектазій.
4. Високий рівень антицентромірних антитіл (70–80).
5. Дилатація капілярних петель нігтьового ложа.
Ранні симптоми, що вказують на діагноз.
Типові для склеродермії антинуклеарні антитіла (на клітинах Нер-2 позитивні в >95%):
CREST-синдром:
C — кальциноз шкіри;
R — феномен Рейно;
E — порушення прохідності стравоходу;
S — склеродактилія;
T — телеангіектазія.
1. Слабкість у проксимальних групах м’язів верхніх, нижніх кінцівок і тулуба.
2. Підвищення рівня сироваткової креатинкінази або альдолази.
3. Спонтанний м’язовий біль.
4. Зміни на електроміограмі. Поліфазні потенціали малої тривалості, спонтанні фибриляції.
5. Позитивний тест на анти-Jo1 (гістатиділ — тРНК-синтетаза) антитіла.
6. Недеструктивний артрит і артралгія.
7. Ознаки системного запалення:
8. Дані мікроскопії біопсійного матеріалу.
Запальна інфільтрація скелетових м’язів з дегенерацією і некрозом м’язових фібрил, ознаки активного фагоцитозу і регенерації.
За наявності ≥4 із 8 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «поліміозит».
Чутливість становить 98,9%, специфічність — 95,2%.
Шкірні критерії:
1. Геліотропні висипання.
Пурпурно-червона набрякова еритема верхнього віка.
2. Ознака Готтрона.
Пурпурно-червона атрофічна еритема на розгинальній поверхні суглобів пальців, що злущується.
3. Еритема шкіри розгинальної поверхні суглобів кінцівок.
Критерії поліміозиту:
1. Слабкість у проксимальних групах м’язів верхніх, нижніх кінцівок і тулуба.
2. Підвищення рівня сироваткової креатинкінази або альдолази.
3. Спонтанний м’язовий біль.
4. Зміни на електроміограмі. Поліфазні потенціали короткої тривалості, спонтанні фібриляції.
5. Позитивний тест на анти-Jo1 (гістатидил — тРНК-синтетаза) антитіла.
6. Недеструктивний артрит і артралгія.
7. Ознаки системного запалення:
8. Дані мікроскопії біопсійного матеріалу.
Запальна інфільтрація скелетних м’язів з дегенерацією і некрозом м’язових фібрил, ознаки активного фагоцитозу і регенерації.
За наявності ≥1 шкірних критеріїв і не менше 4 критеріїв поліміозиту можна встановити діагноз «дерматополіміозит».
Чутливість становить 94,1%, специфічність — 90,3%.
Серологічні критерії:
Високі титри анти-РНП-антитіл
Титр гемаглютинації (1:1600)
Клінічні критерії:
1. Набряк кистей.
2. Синовіт.
3. Міозит (підтверджений при біопсії чи лабораторно).
4. Синдром Рейно.
5. Склеродактилія.
За наявності ≥3 із 5 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «змішане захворювання сполучної тканани».
Чутливість становить 62,5%, специфічність — 86,2%.
1. Суб’єктивні очні симптоми: позитивна відповідь не менше ніж на 1 із нижченаведених запитань:
2. Суб’єктивні симптоми з боку ротової порожнини: позитивна відповідь не менше ніж на 1 із нижченаведених запитань:
3. Об’єктивні ознаки ураження органа зору: виявлення об’єктивних даних ураження органа зору на підставі позитивних результатів не менше одного з нижченаведених тестів:
4. Дані біопсії: середній бал при біопсії слинної залози ≥1 (вогнище-скупчення не менше 50 лімфоцитів, середній бал визначається як число вогнищ у 4 мм2 залозистій тканині).
5. Ураження слинних залоз: виявлення об’єктивних даних ураження слинних залоз на підставі нижченаведених тестів (не менше одного):
6. Антитіла: наявність у сироватці крові анти-Ro/SS-A- і/або анти-La/SS-B-антитіл.
Необхідно виключити:
Лімфому, СНІД, саркоїдоз, реакцію трансплантат проти господаря, сіалоаденоз, застосування антидепресантів, нейролептиків, гіпотензивних, ваголітичних засобів.
За наявності ≥4 із 6 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз ймовірного первинного синдрому Шегрена. Наявність першого чи другого критерію і двох критеріїв із групи пунктів 3–5 дозволяє встановити діагноз імовірного первинного синдрому Шегрена.
Чутливість становить 97,3–97,5%, специфічність — 91,8–94,2%.
1. Двобічний біль у плечових суглобах і/або двобічна скутість (альтернативою є також біль у таких ділянках: потилиця, плечі, сідниці, стегна).
2. Гострий початок захворювання (протягом 2 тиж).
3. Підвищення ШОЕ >40 мм/год.
4. Тривалість ранкової скутості >1 год.
5. Депресія та/чи втрата маси тіла.
6. Двобічна болісність при пальпації плечей.
За наявності не менше 3 критеріїв або одного критерію в поєднанні зі скроневим артеріїтом ревматична поліміалгія вважається ймовірною.
Великі критерії:
1. Хондрит вушних раковин.
2. Хондрит хрящів носа.
3. Хондрит хрящів гортані та трахеї.
Малі критерії:
1. Очні симптоми.
Кон’юнктивіт, епісклерит, склерит, увеїт.
2. Випадіння волосся.
3. Запаморочення.
Вестибулярний синдром.
4. Серонегативний поліартрит.
За наявності 2 великих або 1 великого і 2 малих критеріїв можна встановити діагноз «рецидивуючий поліхондрит».
Клінічні критерії:
Біологічні критерії:
Високий рівень антифосфоліпідних антитіл (IgG або IgM >5 SD).
Наявність у пацієнта ≥2 клінічних критеріїв і біологічного критерію дозволяють встановити діагноз «антифосфоліпідний синдром».
Клінічні критерії:
Гістологічні критерії:
Клінічні критерії:
Лабораторні критерії:
Гістологічні критерії:
1. Втрата ≥4 кг маси тіла з початку захворювання, не пов’язана з дотриманням дієти чи інших факторів.
2. Сітчасте ліведо. Стільниковий малюнок шкіри тулуба і кінцівок.
3. Біль або підвищена чутливість у яєчках, не пов’язана з інфекцією, травмою чи іншими причинами.
4. Дифузна міалгія (за винятком м’язів плечового та тазового поясів), м’язова слабість, підвищена чутливість м’язів гомілок.
5. Мононевропатія чи поліневропатія.
6. Діастолічний артеріальний тиск ≥90 мм рт. ст. Розвиток гіпертензії з діастолічним артеріальним тиском ≥90 мм рт. ст.
7. Підвищення рівня сечовини >40 мг/дл або креатиніну >1,5 мг/дл у крові, не пов’язане з дегідратацією чи обструкцією.
8. Вірус гепатиту В. Наявність у сироватці крові поверхневого антигену вірусу гепатиту В чи антитіл до нього.
9. Артеріографічні зміни. Виявлення на артеріограмі аневризм або оклюзій вісцеральних артерій, не пов’язаних з артеріосклерозом, фібромускулярною дисплазією чи іншими незапальними причинами.
10. Виявлення при біопсії дрібних або середніх артерій поліморфно-ядерних лейкоцитів.
За наявності ≥3 з вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «вузликовий поліартеріїт».
Чутливість становить 82,2%, специфічність — 86,6%.
1. Лихоманка, нездужання, схуднення.
2. Артрит, міалгія.
3. Легеневі інфільтрати, часто із фатальною кровотечею.
4. Швидко прогресуючий гломерулонефрит.
5. Шкірні прояви (некротизуючий васкуліт дрібних судин).
6. HNO-симптом.
7. Моно- чи полінейропатія.
8. Серологія: pANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла), антимієлопероксидаза.
Поява болісних або неболісних виразок у ротовій порожнині, чи кров’янистих або гнійних виділень із носу.
При рентгенографії легень визначаються фіксовані інфільтрати чи порожнини.
Мікрогематурія (>5 еритроцитів у полі зору), еритроцитарні циліндри.
Гістологічні зміни характеризуються гранулематозним запаленням у стінках артерій та артеріол, у периваскулярних та екстраваскулярних зонах.
За наявності ≥2 із 4 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «гранулематоз Вегенера».
Чутливість становить 88,2%, специфічність — 92%.
Великі критерії:
1. Рецидивуюче виразкове ураження слизової порожнини рота.
Малі афти, великі афти чи герпетиформна ульцерація, виявлені лікарем або пацієнтом, які рецидивують щонайменше тричі за останні 12 міс.
Малі критерії:
1. Рецидивуюче виразкове ураження зовнішніх статевих органів.
Афтозна ульцерація чи рубці, виявлені лікарем або пацієнтом.
2. Ураження органа зору.
Передній увеїт, задній увеїт, клітини у склистому тілі при дослідженні за допомогою щілинної лампи, васкуліт судин клітковини, виявлені офтальмологом.
3. Ураження шкіри.
Вузликова еритема, псевдофолікуліт, папуло-пустульозні висипання, акнеподібні вузлики у пацієнта зрілого віку, який не одержує ГК-терапію.
4. Позитивний тест патологічної реактивності.
Утворення пустул на місці уколу голкою оцінюється лікарем через 24–48 год.
Інші малі критерії, що не є діагностичними, але здатні наштовхнути на думку про хворобу Бехчета:
Наявність у хворого 1 великого критерію і двох малих дозволяє встановити діагноз хвороби Бехчета.
Чутливість — 91%, специфічність — 96%.
1. Астма.
Астма або дифузні сухі хрипи на видоху в анамнезі.
2. Еозинофілія >10%.
3.Моно- чи поліневропатія.
Розвиток мононевропатії, множинної мононевропатії чи поліневропатії (тобто порушення за типом рукавичок і шкарпеток), властивих системним васкулітам.
4. Легеневі інфільтрати, непостійні.
Мігруючі або транзиторні легеневі інфільтрати, зареєстровані на рентгенограмі, властиві системним васкулітам.
5. Патологія навколоносових пазух.
Гострий чи хронічний біль в ділянці навколоносових синусів або їх затемнення на рентгенограмі.
6. Екстравазально розміщені еэозинофіли.
Мікропрепарат, який включає артерію, артеріолу чи венулу демонструє скупчення еозинофілів у навколосудинних ділянках.
Наявність у хворого 4 критеріїв дозволяє встановити діагноз «синдром Черджа — Стросс».
1. Геморагічна висипка, яка пальпується.
Геморагічна висипка, яка пальпується і не пов’язана із тромбоцитопенією.
2. Початок хвороби у віці до 20 років.
3. Ішемія кишечнику.
Дифузний біль у животі, що посилюються після прийому їжі, діарея геморагічного характеру.
4. Виявлення скупчень гранулоцитів у стінках артеріол та венул.
За наявності 2 із 4 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз геморагічного васкуліту Шенляйна — Геноха.
Чутливість становить 87,1%, специфічність — 87,7%.
1. Вік пацієнта на початку захворювання старше 16 років.
2. Прийом лікарських засобів на початку захворювання.
Лікарські засоби, прийняті на початку захворювання, можуть служити фактором, що прискорює розвиток хвороби.
3. Геморагічна висипка, яка пальпується.
Геморагічна висипка, яка пальпується і не блідне при натисненні та не пов’язана з тромбоцитопенією.
4. Макулопапульозна висипка.
5. Запальні зміни в артеріолах і венулах при мікроскопії біопсійного матеріалу.
Виявлення гранулоцитів у периваскулярних та екстраваскулярних просторах.
За наявності ≥3 із 5 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз гіперсенситивного васкуліту.
Чутливість становить 71%, специфічність — 83,9%.
Інші симптоми:
1. Вік з початку захворювання ≥50 років.
Симптоми захворювання вперше виявляються у віці ≥50 років.
2. Рецидивуючі напади головного болю.
Локалізований головний біль іншого характеру, ніж раніше.
3. Аномальна скронева артерія.
Скронева артерія чутлива при пальпації, зниження її пульсації не пов’язано з артеріосклерозом шийних артерій.
4. Підвищення ШОЕ.
ШОЕ ≥50 мм/год за методом Вестергрена.
5. Мікроскопічні зміни скроневої артерії (при біопсії).
При мікроскопії біопсійного матеріалу виявляють васкуліт, який характеризується переважанням інфільтрації мононуклеарними клітинами чи гранулематозне запалення з гігантськими багатоядерними клітинами.
За наявності ≥3 з 5 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «гігантоклітинний васкуліт».
Чутливість становить 93,5%, специфічність — 91,2%.
1. Вік на початку захворювання <40 років.
2. Переміжна кульгавість кінцівок.
Поява відчуття стомлення та дискомфорту у м’язах однієї чи більше кінцівок, особливо верхніх, під час руху.
3. Ослаблення пульсу на плечовій артерії.
Ослаблення пульсу на одній або обох плечових артеріях.
4. Різниця артеріального тиску на плечових артеріях >10 мм рт. ст.
5. Шум над підключичними артеріями й аорті.
Шум вислуховується над однією чи обома підключичними артеріями або черевною аортою.
6. Зміни на артеріограмі.
Артеріографічно визначається звуження чи оклюзія аорти, її відгалужень або великих артерій проксимальних ділянок верхніх та нижніх кінцівок, не пов’язаних з атеросклерозом, фібром’язовою дисплазією чи іншими подібними причинами; зміни зазвичай фокальні чи сегментарні.
За наявності ≥3 із 6 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «артеріїт Такаясу».
Чутливість становить 90,5%, специфічність — 97,8%.
1. Лихоманка протягом 1–2 тиж, що не піддається лікуванню антибіотиками.
2. Двобічний кон’юнктивіт.
3. Зміна губ і порожнини рота:
4. Зміни в ділянці кінцівок:
5. Поліморфна екзантема тулуба (без пухирців і кірок).
6. Лімфаденопатія шийних лімфатичних вузлів.
Гостра негнійна лімфаденопатія шийних лімфатичних вузлів (розмір одного лімфатичного вузла не менше 1,5 см).
За наявності першого критерію і не менше чотирьох із критеріїв пунктів 2–6 можна встановити діагноз «синдром Кавасакі».
Інші критерії, що не є діагностичними, але здатні навести на думку про синдром Кавасакі:
1. Кардит, особливо міокардит і перикардит.
2. Діарея.
3. Артралгія або артрит.
4. Асептичний менінгіт.
5. Легка жовтяниця.
6. Зміни в аналізах крові:
7. Протеїнурія та ↑ вмісту лейкоцитів у сечі.
Великий критерій:
Ішемія нижніх кінцівок у осіб молодого віку, курців, які не мають гіперліпідемії та цукрового діабету, а також дифузних захворювань сполучної тканини, гемопатії та ембологенної патології в анамнезі.
Малі критерії:
1. Рецидивуючий мігруючий тромбофлебіт.
2. Синдром Рейно.
3. Ішемія верхніх кінцівок.
Наявність у хворого одного великого критерію і двох малих дозволяє встановити діагноз «хвороба Бюргера».
Критерії не підтверджені.
1. Акрально-лейкоцитокластичні та/чи некротизуючі ураження шкіри.
2. Поява чи посилення ураження шкіри на холоді або вітрі.
3. Гістологічне виявлення васкулопатії дрібних судин (артеріол, капілярів, венул).
4. Виявлення чіткого (неслідового) холодонестійкого сироваткового або плазмового білка (кріоглобулін, кріофібриноген).
Для достовірного діагнозу мають бути наявними всі 4 критерії.
Класифікація холодонестійких білків крові:
1. Ранкова скутість протягом 1 год.*
2. Артрит ≥3 суглобових зон.*
Набряк м’яких тканин і випіт, виявлені у ≥3 суглобових ділянках: праві й ліві проксимальні міжфалангові, п’ястково-фалангові, променезап’ясткові, ліктьові, колінні, гомілковостопні, плеснофалангові суглоби.
3. Артрит суглобів кисті.*
Припухлість променезап’ясткових, п’ястково-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобів.
4. Симетричний артрит.*
Одночасне залучення в патологічний процес тих самих суглобових зон по обидва боки тіла (білатеральне ураження проксимальних міжфалангових, п’ястково-фалангових або плеснофалангових суглобів припустиме без абсолютної симетрії).
5. Ревматоїдні вузлики.
Підшкірні вузлики на виступаючих ділянках кісток, розгинальних поверхнях або біля суглобів, виявлені лікарем.
6. РФ у сироватці крові.
Виявлення аномальної кількості РФ в сироватці крові будь-яким методом, при якому позитивний результат у контрольній групі здорових людей <5%.
7. Рентгенологічні зміни.
Типові для РА зміни на рентгенограмі кисті й зап’ястя в передньозадній проекції: ерозії, чіткий ОП кісток ураженого суглоба і безпосередньо прилягаючих до нього кісток (характерні для ОА зміни не враховуються).
*Критерії 1–4 мають спостерігатися не менше 6 тиж.
За наявності ≥4 із 7 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «ревматоїдний артрит».
Чутливість становить 91,2%, специфічність — 89,3%.
1. Вік початку захворювання <16 років.
2. Тривалість захворювання >6 тиж.
3. Наявність артриту.
Припухання або випіт, або два наступних: болісність або обмежена рухливість суглоба, біль або гіпертермія суглоба.
4. Підгрупи після закінчення 6 міс:
5. Інше:
Великі критерії:
1. Лихоманка (температура тіла ≥39 °С) тривалістю ≥1 тиж.
2. Артралгія протягом ≥2 тиж.
3. Макулярна чи макулопапулярна оранжево-рожева несвербляча висипка, що зазвичай появляється під час лихоманки.
4. Лейкоцитоз (≥10 000/мм3), кількість гранулоцитів ≥80%.
Малі критерії:
1. Біль у горлі.
2. Лімфаденопатія та/чи спленомегалія (підтверджена пальпаторно чи ехографічно).
3. Порушення функції печінки: підвищення рівня трансаміназ і/або лактатдегідрогенази, не пов’язане з токсичною дією лікарських засобів чи алергією.
4. Відсутність РФ й антиядерних антитіл.
Необхідно виключити:
1. Інфекції, особливо сепсис та інфекційний мононуклеоз.
2. Пухлинні процеси, особливо лімфоми.
3. Інші ревматичні хвороби, особливо вузликовий періартеріїт і ревматоїдний васкуліт.
Наявність у хворого 5 критеріїв, з яких щонайменше 2 — великі, дозволяють встановити діагноз хвороби Стілла.
Чутливість — 96,2%, специфічність — 92,1%.
Великі критерії:
1. Біль у хребті.
В анамнезі біль у хребті, що має не менше 4 із нижченаведених характеристик:
2. Синовіт.
У минулому чи в сьогоденні асиметричний артрит, переважно суглобів нижніх кінцівок.
Малі критерії:
1. Сімейний анамнез: наявність у родичів першого чи другого ступеня споріднення:
2. Псоріаз у минулому чи в сьогоденні, діагностований лікарем.
3. Запальне захворювання кишечнику: у минулому або в сьогоденні хвороба Крона чи виразковий коліт, діагностований лікарем, підтверджений рентгенологічно або ендоскопічно.
4. Біль у ділянці сідниць, що чергується: у минулому чи в сьогоденні біль, що чергується, у правій і лівій сідничних ділянках.
5. Ентезопатія: у минулому чи в сьогоденні спонтанний біль або підвищена чутливість при дослідженні ділянки прикріплення ахіллового сухожилля чи підошовної фасції.
6. Гостра діарея: епізод діареї за 1 міс до появи артриту.
7. Уретрит: негонококовий уретрит або цервіцит, що мав місце за 1 міс до появи артриту.
8. Сакроілеїт: білатеральний 2–4-го ступеня або унілатеральний 3–4-го ступеня.
Ступені визначаються рентгенографічно: 0 — немає сакроілеїту, 1 — можливий сакроілеїт, 2 — мінімальний, 3 — помірний, 4 — анкілоз.
Наявність одного великого й одного малого критеріїв дозволяє встановити діагноз спондилоартропатії.
Чутливість становить 87%, специфічність — 87%.
Критерії |
Діагностична цінність критерію |
Клінічні симптоми чи дані анамнезу |
|
1. Нічний біль і/або ранкова скутість у поперековому та грудному відділах хребта |
1 |
2. Асиметричний олігоартрит |
2 |
3. Біль у ділянці сідниць, що чергується |
1 (2) |
4. Дактиліт |
2 |
5. Біль у ділянці п’ят або інші ознаки ентезопатії |
2 |
6. Гострий передній увеїт |
2 |
7. Негонококовий уретрит або цервіцит за 1 міс до появи артриту |
1 |
8. Гостра діарея за 1 міс до появи артриту |
1 |
9. Псоріаз або баланіт, або захворювання кишечнику |
2 |
Рентгенологічні дані |
|
10. Сакроілеїт білатеральний 2-го ступеня або унілатеральний 3-го ступеня |
2 |
Генетична схильність |
|
11. Наявність антигену В27 НLА і/або наявність АС, РеА, увеїту, псоріазу або захворювання кишечнику у родичів |
2 |
Ефективність лікування |
|
12. Чітке поліпшення протягом 48 год після прийому НПЗП або швидке збільшення вираженості болю після їхньої відміни |
2 |
За наявності ≥6 із 12 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз спондилоартропатії.
Чутливість становить 90%, специфічність — 86,6%.
Римські критерії:
1. Біль у крижах — 3 міс, у спокої постійний.
2. Біль і скутість у грудній клітці.
3. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта.
4. Обмеження екскурсії грудної клітки.
5. Ірит гострий або в анамнезі.
6. Двобічний сакроілеїт при рентгенологічному дослідженні.
За наявності двобічного сакроілеїту й одного із клінічних критеріїв або за наявності 4 із 5 критеріїв.
Нью-Йоркські критерії:
1. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта у всіх площинах.
2. Наявність в анамнезі чи в сьогоденні болю в ділянці поперекового відділу хребта чи попереково-крижового переходу.
3. Екскурсія грудної клітки <2,5 см на висоті IV міжребер’я.
4. Рентгенологічні дані:
а) двобічний сакроілеїт III–IV стадії;
б) однобічний сакроілеїт III–IV стадії або двобічний сакроілеїт II стадії.
Достовірний АС за наявності:
Модифіковані Нью-Йоркські критерії:
1. Біль у крижах протягом 3 міс, вираженість якого зменшується при фізичних вправах; у спокої — постійний.
2. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площинах.
3. Зменшення екскурсії грудної клітки відносно норми, що відповідає вікові та статі.
4. Рентгенологічні дані: двобічний сакроілеїт II–IV стадії чи однобічний сакроілеїт III–IV стадії.
Достовірний АС за наявності однобічного сакроілеїту III–IV стадії чи двобічного сакроілеїту II–IV стадії та одного із клінічних критеріїв.
1. Типове ураження суглобів (периферичне, асиметричне, олігоартикулярне, нижні кінцівки, особливо колінні та гомілковостопні суглоби).
2. Типовий анамнез (діарея, уретрит) і/або клінічні прояви інфекції вхідних воріт.
3. Пряме виявлення збудника у вхідних воротах (наприклад зіскрібок з уретри на хламідії).
4. Виявлення специфічно аглютинуючих антитіл із достовірним підвищенням титрів (наприклад щодо ентеропатичних збудників).
5. Наявність НLА-В27-антигену.
6. Виявлення субстрату збудника за допомогою ланцюгової реакції полімерази або специфічних моноклональних антитіл.
Достовірний РеА встановлюється за наявності критеріїв 1 плюс 3 або 4, або 6. Ймовірний РеА є за наявності критеріїв 1 плюс 2 і/або плюс 5. Можливий РеА передбачається за наявності критерію 1.
Клінічні критерії:
НLА-В27-асоційований |
|
НLА-В27-незалежний |
|
Серонегативна асиметрична артропатія (переважно нижніх кінцівок) плюс один або кілька нижченаведених критеріїв:
Необхідно виключити:
Діагностичні критерії:
Діагностично важливі ознаки хвороби:
Діагностичні критерії |
Бал |
Псоріаз:
|
+5 +2 +1 |
Артрит дистальних міжфалангових суглобів пальців кистей |
+5 |
Артрит трьох суглобів того самого пальця кистей (осьове ураження) |
+5 |
Різнонаправлені підвивихи пальців рук |
+4 |
Асиметричний хронічний артрит |
+2 |
Багряно-синюшне забарвлення шкіри над ураженими |
+5 |
Сосископодібна дефігурація пальців стоп |
+3 |
Одночасний перебіг шкірного та суглобового синдромів |
+4 |
Біль та ранкова скутість у будь-якому відділі хребта, що зберігається не менше 3 міс |
+1 |
Серонегативність за РФ |
+2 |
Акральний остеоліз |
+5 |
Анкілоз дистальних міжфалангових суглобів кистей і/або плеснофалангових суглобів |
+5 |
Рентгенологічні ознаки достовірного сакроілеїту |
+2 |
Синдесмофіти чи паравертебральні осифікати |
+4 |
Критерії виключення |
|
Відсутність псоріазу |
–5 |
Серопозитивність за РФ |
–5 |
Ревматоїдні вузлики |
–5 |
Тофуси |
–5 |
Тісний зв’язок суглобового синдрому з кишковою чи урогенітальною інфекцією |
–5 |
При сумі балів, рівній 16, встановлюють діагноз «ПсА класичний»; 11–15 — «ПсА визначений»; 8–10 — «ПсА ймовірний»; діагноз недостовірний при сумі балів ≤7.
Діагноз подагричного артриту може бути встановлений:
1. При хімічному чи мікроскопічному виявленні кристалів сечової кислоти в синовіальній рідині або відкладенні уратів у тканинах.
2. За наявності ≥2 із нижченаведених критеріїв:
1. Наявність в анамнезі і/або спостереження не менше двох атак та набряків і/або почервоніння та сильного болю в суглобі кінцівок з ремісією через 1–2 тиж |
2 |
2. Гострий артрит плеснофалангового суглоба великого пальця стопи в анамнезі або статусі (характер атаки описаний у пункті 1) |
4 |
3. Тофуси |
4 |
4. Підвищення рівня сечової кислоти у сироватці крові (у чоловіків >0,42 ммоль/л (7 мг%), у жінок >0,36 ммоль/л (6 мг%) |
3 |
5. Сечокам’яна хвороба |
1 |
Симптом «пробійника» чи великі кісти на рентгенограмі |
2 |
Діагноз |
Діагностичні граничні суми умовних одиниць |
Подагра достовірна |
≥8 |
Подагра імовірна |
5–7 |
Подагра відсутня |
≤4 |
Остеоартроз кистей
1. Біль, ригідність або відчуття скутості у кистях, найчастіше вдень протягом попереднього місяця.
2. Щільне потовщення ≥2 суглобів (див. нижче*).
3. <3 припухлих п’ястнофалангових суглобів
або
4. а) тверде потовщення ≥2 дистальних міжфалангових суглобів
або
б) неправильне положення одного або декількох суглобів (див. нижче*).
*II і III дистальні міжфалангові суглоби; II і III проксимальні міжфалангові суглоби; зап’ястно-п’ястковий суглоб на обох кистях.
Чутливість становить 93%, специфічність — 97%.
Коксартроз
Клінічні симптоми:
1. Біль у кульшовому суглобі.
2. а) внутрішня ротація <15˚;
б) ШОЕ <45 мм/год (у разі відсутності результату ШОЕ замість цього враховують згинання кульшового суглоба <115˚)
або
3. а) внутрішня ротація <15˚;
б) біль при внутрішній ротації;
в) ранкова скутість <60 хв;
г) вік >50 років.
Чутливість становить 86%, специфічність — 75%.
Клінічні та рентгенологічні симптоми:
Біль у кульшовому суглобі і щонайменше — 2 із 3 нижченаведених ознак:
Чутливість становить 89%, специфічність — 91%.
Гонартроз
Клінічні симптоми:
1. Біль у колінному суглобі.
2. а) крепітація протягом більшості днів попереднього місяця;
б) ранкова скутість при активному русі <30 хв;
в) вік >37 років
або
3. а) крепітація;
б) ранкова скутість мінімум 30 хв;
в) кісткова деформація (здуття).
4. а) відсутність крепітації;
б) кісткова деформація.
Чутливість становить 89%, специфічність — 88%.
Клінічні та рентгенологічні симптоми:
1. Біль у колінному суглобі протягом попереднього місяця, найчастіше вдень, і
2. остеофіти
або
3. а) типова для артрозу синовіальна рідина (світла, в’язка, кількість клітин <2000/мл) (у разі відсутності даних про синовіальну рідину замість цього враховується вік <40 років);
б) ранкова скутість — щонайменше 30 хв;
в) крепітація при активних рухах.
Чутливість становить 94%, специфічність — 88%.
Діагноз Лайм-бореліозу може розглядатися як достовірний за наявності таких критеріїв:
1. Клінічні симптоми, типові для Лайм-бореліозу або сумісні з ним:
2. Доказ інфекції Borrelia burgdorferi: виявлення специфічних антитіл до Borrelia burgdorferi (Ig).
3. Диференційна діагностика для виключення захворювання із подібними симптомами.
Мають бути наявні всі три критерії.
1. Розповсюджений біль в анамнезі.
Визначення. Біль розглядається як розповсюджений при таких умовах: біль у лівій половині тіла, біль у правій половині тіла, біль вище талії та біль нижче талії. Додатково має бути наявним біль в осьовому скелеті (потилиці або в передній ділянці грудної клітки, або в грудному відділі хребта, або нижній ділянці спини).
2. Біль у 11 із 18 пальпаторних точок при пальпації.
Визначення. При пальпації мають бути наявні болісні щонайменше 11 з 18 нижченаведених точок:
Пальпаторне дослідження необхідно проводити із силою 4 кг. Пальпована точка розглядається як позитивна, якщо досліджуваний оцінює пальпацію як болісну. «Чуттєва» пальпація не вважається «болісною».
Головні критерії:
1. Постійна втома чи легка стомлюваність протягом не менше 6 міс, що не зникає після відпочинку і настільки виражена, що знижує середню активність більше ніж на 50%.
2. Необхідно виключити інші захворювання, які можуть спричинити появу подібних симптомів, включаючи наявні психічні захворювання.
Додаткові критерії — I симптоматичні критерії.
Ці симптоми повинні з’явитися одночасно із втомою чи після її початку і зберігатися щонайменше 6 міс:
Додаткові критерії — II дані фізичного дослідження.
Ці критерії лікар повинен встановити щонайменше двічі з інтервалом мінімум в 1 міс:
1. Невисока лихоманка (температура тіла 37,6–38,6 °С перорально або 37,8–38,8 °С ректально).
2. Неексудативний фарингіт.
3. Збільшені або чутливі при пальпації передні, або задні шийні чи пахвові лімфовузли.
Синдром хронічної втоми достовірно підтверджений, якщо є 2 головних і 6 симптоматичних критеріїв та 2 фізичних критерії, або якщо є 2 головних і 8 симптоматичних критеріїв.
Діагностика виключення:
Великі критерії:
Типовий напад:
Біль, лихоманка (температура тіла ≥38 °С), кількість рецидивів ≥3, тривалість — 12–72 год плюс ≥1 з нижченаведених ознак:
1. Перитоніт (генералізований).
2. Плеврит (однобічний) або перикардит.
3. Моноартрит (стегнові, колінні, гомілковостопні суглоби).
4. Ізольована лихоманка.
Малі критерії:
Атиповий напад:
Лихоманка (температура тіла ≥38 °С), атипічна тривалість нападу (6–12 год, 3–7 днів) плюс ≥1 з нижченаведених ознак:
1) ураження органів грудної клітки;
2) ураження органів черевної порожнини;
3) ураження суглобів;
4) біль у гомілках.
Допоміжні критерії:
1. Сімейна середземноморська лихоманка у родичів.
2. Відповідна національність.
3. Початок хвороби у віці до 20 років.
4. Тяжкий стан, що потребує постільного режиму.
5. Спонтанна ремісія.
6. Відсутність клінічних симптомів у міжнападовий період.
7. Зміна лабораторних показників, які характеризують запальний процес (лейкоцити, ШОЕ, сироватковий амілоїд А і/або фібриноген).
8. Епізодична протеїнурія та/чи гематурія.
9. Відсутність результату при лапаротомії чи апендектомії.
10. Кровне споріднення батьків.
Наявність у хворого 1 великого або 2–5 малих критеріїв, або 1–5 малих і не менше 4 із групи допоміжних критеріїв пунктів 1–5 або 1–5 малих і не менше 5 групи допоміжних критеріїв пунктів 1–10 дозволяє встановити діагноз «сімейна середземноморська лихоманка».
Чутливість — >95%, специфічність — >97%.
Критерії ВООЗ (1994) (за даними денситометрії):
Рентгенологічні критерії:
1. Поява великопетлистої кісткової структури.
2. Розширення кістково-мозкового каналу.
3. Витончення кортикального шару.
4. Спонгіозування кортикального шару.
5. Особлива чіткість контурів кортикального шару навколо всієї кістки.
Лабораторні критерії:
Рівень кальцію, фосфору, лужної фосфатази (особливо її кісткового ізоферменту) і гідроксипроліну, тартрат-резистентної кислої фосфатази.
Скелет Деформації передньої стінки грудної клітки, особливо асиметричні pectus excavatum або carinatum Доліхостеномелія (диспропорційно подовжена голова) Арахнодактилія Деформація хребта:
Високий ріст, особливо порівняно зі здоровими родичами першого ступеня споріднення «Готичне піднебіння» з порушенням нормального ряду зубів Протрузії вертлюжних западин Аномальна рухливість суглобів кінцівок:
|
|
|
|
*Великі критерії; *синдром Марфана супроводжується порушеннями процесів репарації ДНК, що необхідно враховувати при проведенні диспансеризації та професійної орієнтації хворих.
Діагностичні проблеми можливі при неповних формах, при яких визначається гіпермобільність суглобів, але переломи відсутні. У цьому разі необхідна наявність повної форми серед кровних родичів.
Синдром, що виникає рідко, описаний у 1950 р. Популяційна частота невідома.
Мінімальні діагностичні ознаки:
Синдром часто супроводжується відставанням у розумовому розвитку. Відомі випадки неповного прояву синдрому в родичів першого ступеня споріднення.
Рідко домінантне спадкове захворювання, описане у 1965 р.
Діагностичні ознаки:
У деяких родинах із цим синдромом виявлена мутація в гені колагену II типу.
(Синдром Мікерина — Елерса — Данлоса, синдром Чорногубова, мезенхіматоз Легера, еластична фібродисплазія, вроджена мезодермальна дисплазія, недосконалий десмогенез Русакова та ін.); Mendelian Inheritance in Man (MIM): 130000 (Q79.6)
Діагностичні ознаки: залучення шкіри (гіпереластичність і ламкість судин у вигляді легких спонтанних підшкірних крововиливів).
Великі критерії:
Малі критерії:
|
1. Перерозгинання ліктьових та колінних суглобів.
2. Великий палець торкається передпліччя при згинанні зап’ястя.
3. Пальці кисті встановлюються паралельно передпліччю при розгинанні зап’ястя і метакарпального суглоба.
4. Дорсальне згинання стопи >45°.
Якщо у 3 із 5 пар наведених суглобів виявляються вищезазначені ознаки, це свідчить про наявність гіпермобільності суглобів.
Ступінь вираженості гіпермобільності суглобів оцінюється також за критеріями Р. Beighton (1983). Кожному пацієнтові проводять послідовно п’ять тестів (по обидва боки):
1. Пасивне згинання метакарпального суглоба V пальця на 90° в обидва боки.
2. Пасивне згинання І пальця убік передпліччя при згинанні в променезап’ястковому суглобі.
3. Перерозгинання обох ліктьових суглобів на >10°.
4. Перерозгинання обох колінних суглобів на >10°.
5. При нахилі вперед при фіксованих колінних суглобах долоні пацієнта повністю дістають підлоги. Максимальна величина показників за цими тестами — 9 балів. Показник 1 бал означає патологічне перерозгинання суглоба з одного боку; при величині показника від 0 до 2 балів рухливість суглобів оцінюється як фізіологічний варіант норми; кількість балів від 3 до 5 свідчить про помірну гіпермобільність, а від 6 до 9 — про виражену гіпермобільність суглобів.
Еталони відповідей: 1) 4; 2) 3; 3) 4; 4) 2; 5) 3; 6) 1; 7) 1; 8) 1, 2, 3, 4; 9) 3; 10) 4; 11) 1, 2; 12) 1, 2, 3; 13) 1, 2, 3, 4; 14) 1, 2, 3, 4, 5; 15) 1, 2, 3, 4, 5; 16) 1, 2, 3, 4; 17) 1, 2, 3, 4; 18) 1, 3, 4, 5; 19) 2, 3, 4, 5; 20) 1, 2, 3, 5, 6; 21) 1, 3, 4, 5; 22) 1, 2, 3, 4, 6; 23) 1, 2, 4, 5; 24) 1, 3, 4, 5; 25) 1, 2, 3, 4; 26) 2, 3, 4, 5, 6; 27) 1, 2, 4, 5; 28) 3; 29) 3; 30) 3; 31) 1, 3, 4; 32) 2; 33) 3; 34) 1; 35) 2; 36) 2; 37) 1, 3, 4, 5