Класифікації та діагностичні критерії в ревматології (5000159890) Розділ

Згідно з Міжнародною статистичною класифікацією хвороб і проблем, пов’язаних зі здоров’ям. X перегляд (МКХ-10), ревматичні хвороби віднесені до IX класу — хвороби органів кровообігу (I00–I99) і XIII класу — хвороби кістково-м’язової системи і сполучної тканини (М00–М99).

КЛАС IX

ХВОРОБИ СИСТЕМИ КРОВООБІГУ (I00–I99)

Виключені:

• окремі стани, що виникають у перинатальний період (Р00–Р96)
• деякі інфекційні й паразитарні хвороби (А00–В99)
• вагітність, пологи і післяпологовий період (О00–О99)
• вроджені вади розвитку, деформації та хромосомні порушення (Q00–Q99)
• хвороби ендокринної системи, розлади харчування та порушення обміну речовин (Е00–Е90)
• травми, отруєння та деякі інші наслідки впливу зовнішніх причин (S00–T98)
• новоутворення (C00–D48)
• симптоми, ознаки та відхилення від норми, виявлені під час клінічних і лабораторних досліджень, не класифіковані в інших рубриках (R00–R99)
• системні порушення сполучної тканини (М30–М36)
• транзиторні церебральні ішемічні стани та пов’язані з ними синдроми (G45.–)

До ревматичних хвороб включені:

I00–I02 Гостра ревматична лихоманка

I05–I09 Хронічні ревматичні хвороби серця

ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА (I00–I02)

I00 Гостра ревматична лихоманка без залучення серця

Артрит ревматичний гострий чи підгострий

I01 Гостра ревматична лихоманка із залученням серця

Виключені: хронічні хвороби серця ревматичного походження (І05–І09) без одночасного розвитку гострого ревматичного процесу або без явищ активізування чи рецидиву цього процесу

I01.0 Гострий ревматичний перикардит

Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з перикардитом

Ревматичний перикардит (гострий)

I01.1 Гострий ревматичний ендокардит

Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з ендокардитом або вальвулітом

Гострий ревматичний вальвуліт

I01.2 Гострий ревматичний міокардит

Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з міокардитом

I01.8 Інші гострі ревматичні хвороби серця

Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з іншими чи множинними формами станів із залученням серця

Гострий ревматичний панкардит

I01.9 Гостра ревматична хвороба серця, неуточнена

Будь-який стан, що відноситься до рубрики I00, у поєднанні з неуточненою формою ураження серця

• ревматичний кардит, гострий
• хвороба серця, активна чи гостра

I02 Ревматична хорея

Включена: хорея Сиденхема

Виключена: хорея:

• БДУ* (G25.5)
• Хантінгтона (G10)

I02.0 Ревматична хорея з залученням серця

Хорея БДУ з залученням серця

Ревматична хорея з залученням серця кожного з зазначених у рубриці I01.– типу

I02.9 Ревматична хорея без залучення серця

Ревматична хорея БДУ

*Без додаткового уточнення.

ХРОНІЧНІ РЕВМАТИЧНІ ХВОРОБИ СЕРЦЯ (I05–I09)

I05 Ревматичні хвороби мітрального клапана

Включені: стани, класифіковані в рубриках I05.0 і I05.2–I05.9, уточнені чи не уточнені як ревматичні

Виключені: випадки, уточнені як неревматичні (I34.–)

I05.0 Мітральний стеноз

I05.1 Ревматична недостатність мітрального клапана

Ревматична мітральна:

• функціональна недостатність
• регургітація

I05.2 Мітральний стеноз із недостатністю

Мітральний стеноз із функціональною недостатністю чи регургітацією

I05.8 Інші хвороби мітрального клапана

Мітральна (клапанна) недостатність

I05.9 Хвороба мітрального клапана неуточнена

Мітральне (клапанне) порушення (хронічне) БДУ

I06 Ревматичні хвороби аортального клапана

Виключені: випадки, не уточнені як ревматичні (I35.–)

I06.0 Ревматичний аортальний стеноз

I06.1 Ревматична недостатність аортального клапана

Ревматична аортальна:

• недостатність
• регургітація

I06.2 Ревматичний аортальний стеноз із недостатністю

Ревматичний аортальний стеноз із функціональною недостатністю чи регургітацією

I06.8 Інші ревматичні хвороби аортального клапана

I06.9 Ревматична хвороба аортального клапана неуточнена

Ревматична аортальна (клапанна) хвороба БДУ

I07 Ревматичні хвороби тристулкового клапана

Включені: випадки, уточнені чи не уточнені як ревматичні

Виключені: випадки, уточнені як неревматичні (136.–)

I07.0 Тристулковий стеноз (ревматичний)

I07.1 Недостатність тристулкового клапана (ревматична)

I07.2 Тристулковий стеноз із недостатністю

I07.8 Інші хвороби тристулкового клапана

I07.9 Хвороба тристулкового клапана неуточнена

Порушення функції тристулкового клапана БДУ

I08 Ураження декількох клапанів

Включені: випадки, уточнені чи не уточнені як ревматичні

Виключені: ендокардит, клапан неуточнений (I38)

ревматичні хвороби ендокарда, клапан неуточнений (109.1)

I08.0 Поєднане ураження мітрального й аортального клапанів

Поєднане ураження як мітрального, так і аортального клапана, уточнене чи не уточнене як ревматичне

I08.1 Поєднане ураження мітрального і тристулкового клапанів

I08.2 Поєднане ураження аортального і тристулкового клапанів

I08.3 Поєднане ураження мітрального, аортального і тристулкового клапанів

I08.8 Інші множинні хвороби клапанів

I08.9 Множинне ураження клапанів неуточнене

I09 Інші ревматичні хвороби серця

I09.0 Ревматичний міокардит

Виключений: міокардит, не уточнений як ревматичний (I51.4)

I09.1 Ревматичні хвороби ендокарда, клапан неуточнений

Ревматичний:

• ендокардит (хронічний)
• вальвуліт (хронічний)

Виключений: ендокардит, клапан неуточнений (I38)

I09.2 Хронічний ревматичний перикардит

Адгезивний перикардит ревматичний

Хронічний ревматичний:

• медіастиноперикардит
• міоперикардит

Виключені: стани, не уточнені як ревматичні (I31.–)

I09.8 Інші уточнені ревматичні хвороби серця

Ревматична хвороба легеневого клапана

I09.9 Ревматичні хвороби серця неуточнені

Ревматичний(-а):

• кардит
• серцева недостатність

Виключений: ревматоїдний кардит (М05.3)

КЛАС XIII

ХВОРОБИ КІСТКОВО-М’ЯЗОВОЇ СИСТЕМИ І СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ (М00–М99)

Виключені:

окремі стани, що виникають у перинатальний період (Р00–Р96)

деякі інфекційні та паразитарні хвороби (А00–В99)

травматична ішемія м’яза (Т79.6)

вагітність, пологи і післяпологовий період (О00–О99)

вроджені аномалії, деформації та хромосомні порушення (Q00–Q99)

хвороби ендокринної системи, розлади харчування і порушення обміну речовин (Е00–Е90)

травми, отруєння та деякі інші наслідки впливу зовнішніх причин (S00–T98)

новоутворення (C00–D48)

симптоми, ознаки та відхилення від норми, виявлені при клінічних і лабораторних дослідженнях, не класифіковані в інших рубриках (R00–R99)

Цей клас містить такі блоки:

М00–М25 Артропатії

М00–М03 Інфекційні артропатії

М05–М14 Запальні поліартропатії

М15–М19 Артрози

М20–М25 Інші ураження суглобів

М30–М36 Системні ураження сполучної тканини

М40–М54 Дорсопатії

М40–М43 Деформуючі дорсопатії

М50–М54 Інші дорсопатії

М60–М79 Хвороби м’яких тканин

М60–М63 Ураження м’язів

М65–М68 Ураження синовіальних оболонок і сухожиль

М70–М79 Інші ураження м’яких тканин

М80–М94 Остеопатії та хондропатії

М80–М85 Порушення щільності та структури кістки

М86–М90 Інші остеопатії

М91–М94 Хондропатії

М95–М99 Інші порушення кістково-м’язової системи та сполучної тканини

АРТРОПАТІЇ (М00–М25)

Порушення, що уражають переважно периферичні суглоби (кінцівок)

ІНФЕКЦІЙНІ АРТРОПАТІЇ (М00–М03)

Примітка. Ця група охоплює артропатії, спричинені мікробіологічними агентами. Розмежування проведене за такими типами етіологічного зв’язку:

а) пряме інфікування суглоба, при якому мікроорганізми інвазують синовіальну тканину та в суглобі виявляються мікробні антигени;

б) непряме інфікування, що може бути двох типів:

• реактивна артропатія, коли мікробне інфікування організму встановлено, але в суглобі не виявлено ні мікроорганізмів, ні антигенів;
• постінфекційна артропатія, при якій мікробний антиген наявний, але видужання організму недостатнє та відсутні ознаки локального розмноження мікроорганізмів.

М00 Піогенний артрит

М01 Пряме інфікування суглоба при інфекційних та паразитарних хворобах, класифікованих в інших рубриках

М02 Реактивні артропатії

Виключені:

• хвороба Бехчета (М35.2)
• ревматична лихоманка (I00)

М02.0 Артропатія, що супроводжує шунтування тонкої кишки

М02.1 Постдизентерійна артропатія

М02.2 Постімунізаційна артропатія

М02.3 Хвороба Рейтера

М02.8 Інші реактивні артропатії

М02.9 Реактивна артропатія неуточнена

М03 Постінфекційні та реактивні артропатії при хворобах, класифікованих в інших рубриках

ЗАПАЛЬНІ ПОЛІАРТРОПАТІЇ (М05–М14)

М05 Серопозитивний ревматоїдний артрит

Виключені:

• ревматична лихоманка (I00)
• ревматоїдний артрит:
• юнацький (М08.–)
• анкілозуючий спондиліт (М45)

М05.0 Синдром Фелті

Ревматоїдний артрит зі спленомегалією і лейкопенією

М05.1 Ревматоїдна хвороба легень (J99.0)

М05.2 Ревматоїдний васкуліт

М05.3 Ревматоїдний артрит із залученням інших органів і систем

Ревматоїдний(-а):

• кардит (I52.8)
• ендокардит (I39.–)
• міокардит (I41.8)
• міопатія (G73.7)
• перикардит (I32.8)
• поліневропатія (G63.6)

М05.8 Інші серопозитивні ревматоїдні артрити

М05.9 Серопозитивний ревматоїдний артрит неуточнений

М06 Інші ревматоїдні артрити

М06.0 Серонегативний ревматоїдний артрит

М06.1 Хвороба Стілла, що виникла у дорослих

Виключена: хвороба Стілла БДУ (М08.2)

М06.2 Ревматоїдний бурсит

М06.3 Ревматоїдні вузлики

М06.4 Запальна поліартропатія

Виключений: поліартрит БДУ (М13.0)

М06.8 Інші уточнені ревматоїдні артрити

М06.9 Ревматоїдний артрит неуточнений

М07 Псоріатичні та ентеропатичні артропатії

Виключені: ювенільні псоріатичні та ентеропатичні артропатії (М09.–)

М07.0 Дистальна міжфалангова псоріатична артропатія (L40.5)

М07.1 Мутилюючий артрит (L45.5)

М07.2 Псоріатичний спондиліт (L45.5)

М07.3 Інші псоріатичні артропатії (L45.5)

М07.4 Артропатія при хворобі Крона [регіонарному ентериті] (К50.)

М07.5 Артропатія при виразковому коліті (К51.)

М07.6 Інші ентеропатичні артропатії

М08 Юнацький [ювенільний] артрит

Включений: артрит у дітей, що почався до 16-річного віку і триває більше 3 міс

Виключені:

• синдром Фелті (М05.0)
• юнацький дерматоміозит (М33.0)

М08.0 Юнацький ревматоїдний артрит

Ювенільний ревматоїдний артрит з ревматоїдним фактором або без нього

М08.1 Юнацький анкілозуючий спондиліт

Виключений: анкілозуючий спондиліт у дорослих (М45)

М08.2 Юнацький артрит із системним початком

Хвороба Стілла БДУ

Виключена: хвороба Стілла з початком у дорослих (М06.1)

М08.3 Юнацький поліартрит (серонегативний)

Хронічний ювенільний поліартрит

М08.8 Інші юнацькі артрити

М08.9 Юнацький артрит неуточнений

М09 Юнацький [ювенільний] артрит при хворобах, класифікованих в інших рубриках

Виключена: артропатія при хворобі Уїппла (М14.8)

М09.0 Юнацький артрит при псоріазі (L45.5)

М09.1 Юнацький артрит при хворобі Крона [регіонарному ентериті] (К50.)

М09.2 Юнацький артрит при виразковому коліті (К51.)

М09.8 Юнацький артрит при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках

М10 Подагра

М10.0 Ідіопатична подагра

• Подагричний бурсит
• Первинна подагра
• Подагричні вузли [уратні тофуси] в серці (143.8)

М10.1 Свинцева подагра

М10.2 Подагра, спричинена ліками

М10.3 Подагра, зумовлена порушенням ниркової функції

М10.4 Інша вторинна подагра

М10.9 Подагра неуточнена

М11 Інші кристалічні артропатії

М11.0 Відкладення гідроксиапатиту

М11.1 Спадковий хондрокальциноз

М11.2 Інший хондрокальциноз

Хондрокальциноз БДУ

М11.8 Інші уточнені кристалічні артропатії

М11.9 Кристалічна артропатія неуточнена

М12 Інші специфічні артропатії

Виключені:

• артропатія БДУ (М13.9)
• артроз (М15–М19)
• перснечерпакувата артропатія (J38.7)

М12.0 Хронічна постревматична артропатія [Жаку]

М12.1 Хвороба Кашина — Бека

М12.2 Ворсинчато-вузликовий [вілонодулярний] синовіт (пігментний)

М12.3 Паліндромний ревматизм

М12.4 Інтермітуючий гідрартроз

М12.5 Травматична артропатія

Виключені: посттравматичний артроз:

БДУ (М19.1)

першого передплесно-плесневого суглоба (М18.2–М18.3)

кульшового суглоба (М16.4–М16.5)

колінного суглоба (М17.2–М17.3)

інших окремих суглобів (М19.1)

М12.8 Інші уточнені артропатії, не класифіковані в інших рубриках

Минуща артропатія

М13 Інші артрити

Виключений: артроз (М15–М19)

М13.0 Поліартрит неуточнений

М13.1 Моноартрит, не класифікований в інших рубриках

М13.8 Інші уточнені артрити

Алергічний артрит

М13.9 Артрит неуточнений

Артропатія БДУ

М14 Артропатії при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках

АРТРОЗИ (М15–М19)

Примітка. У цьому блоці термін «остеоартрит» використаний як синонім терміна «артроз» або «остеоартроз». Термін «первинний» використаний у його звичайному клінічному значенні.

Виключений: остеоартрит хребта (М47.)

М15 Поліартроз

Включений: артроз більше ніж одного суглоба

Виключене: двобічне ураження тих самих суглобів (М16–М19)

М15.0 Первинний генералізованний (остео)артроз

М15.1 Вузли Гебердена (з артропатією)

М15.2 Вузли Бушара (з артропатією)

М15.3 Вторинний множинний артроз

Посттравматичний поліартроз

М15.4 Ерозивний (остео)артроз

М15.8 Інший поліартроз

М15.9 Поліартроз неуточнений

Генералізований остеоартрит БДУ

М16 Коксартроз [артроз кульшового суглоба]

М16.0 Первинний коксартроз двобічний

М16.1 Інший первинний коксартроз

Первинний коксартроз:

• БДУ
• однобічний

М16.2 Коксартроз внаслідок дисплазії двобічний

М16.3 Інші диспластичні коксартрози

Диспластичний коксартроз:

• БДУ
• однобічний

М16.4 Посттравматичний коксартроз двобічний

М16.5 Інші посттравматичні коксартрози

Посттравматичний коксартроз:

• БДУ
• однобічний

М16.6 Інші вторинні коксартрози двобічні

М16.7 Інші вторинні коксартрози

Вторинний коксартроз:

• БДУ
• однобічний

М16.9 Коксартроз неуточнений

М17 Гонартроз [артроз колінного суглоба]

М17.0 Первинний гонартроз двобічний

М17.1 Інший первинний гонартроз

Первинний гонартроз:

• БДУ
• однобічний

М17.2 Посттравматичний гонартроз двобічний

М17.3 Інші посттравматичні гонартрози

Посттравматичний гонартроз:

• БДУ
• однобічний

М17.4 Інші вторинні гонартрози двобічні

М17.5 Інші вторинні гонартрози

Вторинний гонартроз:

• БДУ
• однобічний

М17.9 Гонартроз неуточнений

М18 Артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба

М18.0 Первинний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба двобічний

М18.1 Інші первинні артрози першого зап’ястно-п’ясткового суглоба

Первинний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба:

• БДУ
• однобічний

М18.2 Посттравматичний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба двобічний

М18.3 Інші посттравматичні артрози першого зап’ястно-п’ясткового суглоба

Посттравматичний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба:

• БДУ
• однобічний

М18.4 Інші вторинні артрози першого зап’ястно-п’ясткового суглоба двобічні

М18.5 Інші вторинні артрози першого зап’ястно-п’ясткового суглоба

Вторинний артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба:

• БДУ
• однобічний

М18.9 Артроз першого зап’ястно-п’ясткового суглоба неуточнений

М19 Інші артрози

Виключені:

• артроз хребта (М47.)
• ригідний великий палець стопи (М20.2)
• поліартроз (М15.)

М19.0 Первинний артроз інших суглобів

Первинний артроз БДУ

М19.1 Посттравматичний артроз інших суглобів

Посттравматичний артроз БДУ

М19.2 Вторинний артроз інших суглобів

Вторинний артроз БДУ

М19.8 Інший уточнений артроз

М19.9 Артроз неуточнений

ІНШІ УРАЖЕННЯ СУГЛОБІВ (М20–М25)

СИСТЕМНІ УРАЖЕННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ (М30–М36)

Включені:

аутоімунні хвороби:

• БДУ
• системні

колагенові (судинні) хвороби:

• БДУ
• системні

Виключені: аутоімунні хвороби з ураженням одного органа чи одного типу клітин (кодуються за рубрикою відповідного стану)

М30 Вузликовий поліартеріїт і родинні стани

М30.0 Вузликовий поліартеріїт

М30.1 Поліартеріїт з ураженням легень [Черджа — Стросс]

Алергічний гранулематозний ангіїт

М30.2 Ювенільний поліартеріїт

М30.3 Слизово-шкірний лімфонодулярний синдром [Кавасакі]

М30.8 Інші стани, пов’язані з вузликовим поліартеріїтом

Поліангіїт перехресний синдром

М31 Інші некротизуючі васкулопатії

М31.0 Гіперчутливий ангіїт

М31.1 Тромботична мікроангіопатія

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура

М31.2 Смертельна серединна гранульома

М31.3 Гранулематоз Вегенера

Некротизуючий респіраторний гранулематоз

М31.4 Синдром дуги аорти [Такаясу]

М31.5 Гігантоклітинний артеріїт із ревматичною поліміалгією

М31.6 Інші гігантоклітинні артеріїти

М31.8 Інші уточнені некротизуючі васкулопатії

Гіпокомплементемічний васкуліт

М31.9 Некротизуюча васкулопатія неуточнена

М32 Системний червоний вовчак

Виключена: червоний вовчак (дискоїдний) (БДУ) (L93.0)

М32.0 Системний червоний вовчак, спричинений лікарськими засобами

М32.1 Системний червоний вовчак з ураженням інших органів або систем

Хвороба Лібмана — Сакса (І39.)

Перикардит при системному червоному вовчаку (І32.8)

Системний червоний вовчак із:

• ураженням нирок (N08.5, N16.4)
• ураженням легень (J99.1)

М32.8 Інші форми системного червоного вовчака

М32.9 Системний червоний вовчак неуточнений

М33 Дерматополіміозит

М33.0 Юнацький дерматоміозит

М33.1 Інші дерматоміозити

М33.2 Поліміозит

М33.9 Дерматополіміозит неуточнений

М34 Системний склероз

Включена: склеродермія

Виключені: склеродермія:

• обмежена (L94.0)
• новонародженого (Р83.8)

М34.0 Прогресуючий системний склероз

М34.1 Синдром CR(E)ST

Поєднання кальцинозу, синдрому Рейно, дисфункції стравоходу, склеродактилії та телеангіоектазії

М34.2 Системний склероз, спричинений лікарськими засобами та хімічними сполуками

М34.8 Інші форми системного склерозу

Системний склероз із:

• ураженням легень (J99.1)
• міопатією (G73.7)

М34.9 Системний склероз неуточнений

М35 Інші системні ураження сполучної тканини

Виключений: реактивний колагеноз, що перфорує (L87.1)

М35.0 Сухий синдром [Шегрена]

Синдром Шегрена з:

• кератокон’юнктивітом (H19.3)
• ураженням легень (J99.1)
• міопатією (G73.7)
• тубулоінтерстиціальним ураженням нирок (N16.4)

М35.1 Інші перехресні синдроми

Змішане захворювання сполучної тканини

Виключені: поліангіїтний перехресний синдром (М30.8)

М35.2 Хвороба Бехчета

М35.3 Ревматична поліміалгія

Виключена: ревматична поліміалгія з гігантоклітинним артеріїтом (М31.5)

М35.4 Дифузний (еозинофільний) фасцит

М35.5 Багатовогнищевий фібросклероз

М35.6 Рецидивуючий панікуліт Вебера — Крісчена

Виключені: панікуліт:

• БДУ (М79.3)
• вовчаковий (L93.2)

М35.7 Гіпермобільний синдром розхитаності, зайвої рухливості

Сімейна слабкість зв’язок

Виключені:

• синдром Елерса — Данлоса (Q79.6)
• слабкість зв’язок БДУ (М24.2)

М35.8 Інші уточнені системні ураження сполучної тканини

М35.9 Системні ураження сполучної тканини неуточнені

• Аутоімунна хвороба (системна) БДУ
• Колагенова (васкулярна) хвороба БДУ

М36 Системні ураження сполучної тканини при хворобах, класифікованих в інших рубриках

ДОРСОПАТІЇ (М40–М54)

ДЕФОРМУЮЧІ ДОРСОПАТІЇ (М40–М43)

М42 Остеохондроз хребта

М42.0 Юнацький остеохондроз хребта

Хвороба Кальве

Хвороба Шейєрмана

Виключений: позиційний кіфоз (М40.0)

М42.1 Остеохондроз хребта у дорослих

М42.9 Остеохондроз хребта неуточнений

СПОНДИЛОПАТІЇ (М45–М49)

М45 Анкілозуючий спондиліт

Ревматоїдний артрит хребта

Виключені:

• артропатії при хворобі Рейтера (М02.3)
• хвороба Бехчета (М35.2)
• юнацький (анкілозуючий) спондиліт (М08.1)

М46 Інші запальні спондилопатії

ХВОРОБИ М’ЯКИХ ТКАНИН (М60–М79)

ХВОРОБИ М’ЯЗІВ (М60–М63)

Виключені:

• дерматополіміозит (М33.)
• м’язові дистрофії та міопатії
• міопатії при:
  • амілоїдозі (Е85.)
  • вузликовому поліартеріїті (М30.0)
  • ревматоїдному артриті (М05.3)
  • склеродермії (М34.–)
  • синдромі Шегрена (М35.0)
  • системному червоному вовчаку (М32.)

М60 Міозит

М60.0 Інфекційний міозит

Тропічний піоміозит

М60.1 Інтерстиціальний міозит

М60.2 Гранульома м’яких тканин, спричинена влученням стороннього тіла, не класифікована в інших рубриках

Виключена: гранульома шкіри і підшкірної клітковини, викликана влученням стороннього тіла (L92.3)

М60.8 Інші міозити

М60.9 Міозит неуточнений

М61 Кальцифікація та осифікація м’яза

М61.0 Міозит осифікуючий травматичний

М61.1 Міозит осифікуючий прогресуючий

Фібродисплазія осифікуюча прогресуюча

М61.2 Паралітична кальцифікація та осифікація м’язів

Осифікуючий міозит у поєднанні із квадриплегією чи параплегією

М61.3 Кальцифікація та осифікація м’язів, пов’язані з опіками

Осифікуючий міозит, пов’язаний з опіками

М61.4 Інша кальцифікація м’яза

Виключені: кальцифікуючий тендиніт (М65.2)

• плеча (М75.3)

М61.5 Інша осифікація м’яза

М61.9 Кальцифікація та осифікація м’яза неуточнена

М62 Інші ураження м’яза

ОСТЕОПАТІЇ ТА ХОНДРОПАТІЇ (М80–94)

ПОРУШЕННЯ ЩІЛЬНОСТІ ТА СТРУКТУРИ КІСТКИ (М80–М85)

М80 Остеопороз із патологічним переломом

Включені: остеопоротичне руйнування і заклинювання хребця

Виключені:

• руйнування хребця БДУ (М48.5)
• патологічний перелом БДУ (М84.4)
• клиноподібна деформація хребця БДУ (М48.5)

М80.0 Постменопаузальний остеопороз із патологічним переломом

М80.1 Остеопороз із патологічним переломом після видалення яєчників

М80.2 Остеопороз із патологічним переломом, спричинений нерухомістю

М80.3 Постхірургічний остеопороз із патологічним переломом, спричинений порушенням всмоктування в кишечнику

М80.4 Остеопороз, спричинений лікарськими засобами, з патологічним переломом

М80.5 Ідіопатичний остеопороз із патологічним переломом

М80.8 Інший остеопороз із патологічним переломом

М80.9 Остеопороз із патологічним переломом неуточнений

М81 Остеопороз без патологічного перелому

Виключений: остеопороз із патологічним переломом (М80.)

М81.0 Постменопаузальний остеопороз

М81.1 Остеопороз після видалення яєчників

М81.2 Остеопороз, спричинений нерухомістю

Виключена: атрофія Зудека (М89.0)

М81.3 Постхірургічний остеопороз, спричинений порушенням всмоктування

М81.4 Остеопороз, спричинений лікарськими засобами

М81.5 Ідіопатичний остеопороз

М81.6 Локалізований остеопороз [Лекена]

Виключена: атрофія Зудека (М89.0)

М81.8 Інші остеопорози

Старечий остеопороз

М81.9 Остеопороз неуточнений

М82 Остеопороз при хворобах, класифікованих в інших рубриках

М82.0 Остеопороз при множинному мієломатозі (С90.0)

М82.1 Остеопороз при ендокринних порушеннях (Е00–Е34)

М82.8 Остеопороз при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках

ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА (РЕВМАТИЗМ) (І00–І02)

Клінічна класифікація гострої ревматичної лихоманки*, (враховані рекомендації Інституту ревматології РАМН, 2003)

*Термін «ревматизм» замінений терміном «гостра ревматична лихоманка»; **серцева недостатність наведена у класифікації відповідно до критеріїв класифікації Василенка — Стражеска із зазначенням функціонального класу (ФК) за Нью-Йоркською класифікацією.

ХРОНІЧНА РЕВМАТИЧНА ХВОРОБА СЕРЦЯ (І05–І09)

Хронічна ревматична хвороба серця

Класифікація набутих вад серця (затверджена VI Національним конгресом кардіологів України, 2000 р.)

Стадії набутих вад серця

СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК (М32)

Клінічна класифікація

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ (М34)

Клінічна класифікація

*З урахуванням поширеності й характеру ураження шкіри; **за наявності ураження серця, легень, нирок та опорно-рухового апарату рекомендується зазначати функціональну недостатність (дихальна недостатність, серцева недостатність, хронічна ниркова недостатність, функціональна недостатність суглобів та ін.) відповідно до існуючих класифікацій.

ДЕРМАТОМІОЗИТ, ПОЛІМІОЗИТ, ДЕРМАТОПОЛІМІОЗИТ (М33)

Клінічна класифікація

Класифікація запальних захворювань м’язів

Ідіопатична запальна міопатія:

• поліміозит
• дерматоміозит
• ювенільний дерматоміозит
• міозит із внутрішньоклітинними включеннями (inclusion body myositis)
• міозит у поєднанні з системними захворюваннями сполучної тканини (перехресний синдром)
• міозит у поєднанні зі злоякісними пухлинами
• осифікуючий міозит
• локалізований або вогнищевий міозит
• гігантоклітинний міозит
• еозинофільний міозит

Міопатія, пов’язана з інфекцією

Міопатія, пов’язана з дією лікарських препаратів

ЗМІШАНЕ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ (СИНДРОМ ШАРПА) (М35.1)

Клінічна класифікація здійснюється відповідно до клінічного варіанта.

ХВОРОБА ШЕГРЕНА (ПЕРВИННИЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА) (М35.0)

Клінічна класифікація

РЕВМАТИЧНА ПОЛІМІАЛГІЯ (М35.3)

Клінічна класифікація

РЕЦИДИВУЮЧИЙ ПОЛІХОНДРИТ* (M94.1)

Клінічна класифікація

*У формулюванні діагнозу зазначається номер атаки (див. нижче).

АНТИФОСФОЛІПІДНИЙ СИНДРОМ

Клінічна класифікація

ВУЗЛИКОВА ЕРИТЕМА (L52)

Клінічна класифікація

ПАНІКУЛІТ (ХВОРОБА ВЕБЕРА — КРІСЧЕНА, ЦЕЛЮЛІТ) (М35.6)

Клінічна класифікація

ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ (М30.0)

Клінічна класифікація

МІКРОСКОПІЧНИЙ ПОЛІАНГІЇТ

Клінічна класифікація

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА (М31.3)

Клінічна класифікація

ХВОРОБА БЕХЧЕТА (М35.2)

Клінічна класифікація

СИНДРОМ ЧЕРДЖА — СТРОСС (АЛЕРГІЧНИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ І АНГІЇТ) (М30.1)

Клінічна класифікація

ВАСКУЛІТ ШЕНЛЕЙНА — ГЕНОХА (ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ, ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА — ГЕНОХА) (D69.0)

Клінічна класифікація

ГІПЕРСЕНСИТИВНИЙ ВАСКУЛІТ (ЛЕЙКОЦИТОКЛАСТИЧНИЙ ВАСКУЛІТ) (М31.0)

Класифікація гіперсенситивного (лейкоцитокластичного) васкуліту

ГІГАНТОКЛІТИННИЙ АРТЕРІЇТ (СКРОНЕВИЙ АРТЕРІЇТ, СИНДРОМ ХОРТОНА) (М31.5–М31.6)

Клінічна класифікація

АРТЕРІЇТ ТАКАЯСУ (НЕСПЕЦИФІЧНИЙ АОРТОАРТЕРІЇТ) (М31.4)

Клінічна класифікація

СИНДРОМ КАВАСАКІ (СЛИЗОВО-ШКІРНО-ЛІМФОВУЗЛОВИЙ СИНДРОМ) (М30.3)

Клінічна класифікація

ОБЛІТЕРУЮЧИЙ ТРОМБАНГІЇТ (ХВОРОБА ВІНІВАРТЕРА — БЮРГЕРА) (I73.1)

Клінічна класифікація

ЕСЕНЦІАЛЬНИЙ КРІОГЛОБУЛІНЕМІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (D89.1)

Клінічна класифікація

РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (М05–М0)

Робоча класифікація ревматоїдного артриту*

*Класифікація запропонована Інститутом ревматології РАМН (2001). Із класифікації виключено перебіг (швидко прогресуючий, повільно прогресуючий), оскільки прогресування процесу підтверджується рентгенологічними даними.

**Морфологічна стадія встановлюється за наявності УЗД суглобів та морфологічного дослідження синовіальної оболонки.

Класифікація ревматоїдного артриту за тривалістю захворювання (ACR, 2008)

• Дуже ранній — ≤3 міс
• Ранній — <6 міс (за іншими даними ≤1 року)
• Середньої тривалості — 6–24 міс
• Тривалий — >24 міс

Класифікаційні критерії ревматоїдного артриту (ACR/EULAR, 2010)

У разі результату ≥6 балів — верифікований ревматоїдний артрит. *АЦЦП — антитіла до циклічного цитрулінового пептиду; СРБ — С-реактивний білок; ШОЕ — швидкість осідання еритроцитів.

Лікування ревматоїдного артриту відповідно до адаптованих рекомендацій EULAR щодо застосування синтетичних та біологічних хворобомодифікуючих антиревматичних препаратів (EULAR, 2010)

15 рекомендацій щодо лікування пацієнтів із ревматоїдним артритом:

1. Раннє застосування синтетичних базисних протизапальних препаратів (БПЗП).

Терапію БПЗП необхідно починати відразу після встановлення діагнозу РА.

2. Мета лікування — досягнення ремісії чи мінімальної активності захворювання.

Досягнення ремісії чи мінімальної активності захворювання внаслідок лікування має бути настільки швидким, наскільки це можливо у кожного пацієнта. Доки мета терапії не досягнута, лікування слід ретельно моніторувати і переглядати кожні 1–3 міс.

3. Метотрексат (МТ) як препарат першої лінії.

• МТ повинен бути частиною першої терапевтичної тактики у пацієнтів з активним РА.
• МТ можна призначати в комбінації з іншими препаратами.
• Пацієнтам із мінімальною активністю захворювання терапія МТ не завжди необхідна.
• МТ повинен бути призначений пацієнтам з активним РА, які раніше не отримували інших синтетичних БПЗП.

4. Лефлуномід, сульфасалазин або ін’єкційні препарати золота.

У разі протипоказань або непереносимості МТ, наступними БПЗП у складі первинної терапевтичної тактики повинні бути лефлуномід, сульфасалазин або ін’єкційні препарати золота.

5. Моно- або комбінована терапія синтетичними БПЗП.

У пацієнтів, які раніше не отримували БПЗП, незалежно від додавання до схеми терапії ГК, монотерапії синтетичними БПЗП надається перевага над комбінованою терапією синтетичними БПЗП.

6. Глюкокортикоїди (ГК).

Додавання ГК в низьких або високих дозах до монотерапії синтетичними БПЗП або комбінації БПЗП є раціональним у стартовій короткотривалій терапії, але дозу ГК слід поступово знижувати так швидко, на стільки це клінічно можливо.

ГК мають не лише протизапальну дію, але і структурно-модифікуючу дію. Терапія ГК успішно поєднується з БПЗП у низьких дозах (до 10 мг/добу), але більш швидкий клінічний ефект досягається при застосуванні ГК у високих дозах коротким курсом.

Враховуючи можливий ризик розвитку побічних реакцій при тривалому використанні, ГК слід застосовувати з обережністю і краще короткотривало.

7. Додавання біологічних БПЗП або перехід на інші синтетичні БПЗП.

Якщо мета терапії не була досягнута при застосуванні першого БПЗП, за наявності несприятливих прогностичних факторів слід розглянути додавання біологічного БПЗП, а за відсутності несприятливих факторів — розглянути можливість заміни синтетичного БПЗП.

Несприятливими прогностичними факторами є:

• Виявлення аутоантитіл (таких як ревматоїдний фактор (РФ) та/чи антитіл до циклічного цитрулінового пептиду), особливо у високих титрах.
• Висока активність захворювання (за індексом DAS, DAS 28 та ін.), кількість припухлих суглобів або гострофазових показників (С-реактивний білок (СРБ), швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ)).
• Раннє виникнення кісткових ерозій.

8. Застосування інгібіторів фактора некрозу пухлини (ФНП).

У пацієнтів із недостатньою ефективністю МТ і/або інших синтетичних БПЗП (з/без застосування ГК) необхідно розпочати терапію біологічними БПЗП, відповідно до сучасної клінічної практики — інгібіторами ФНП (адалімумаб, інфліксимаб та ін.), які необхідно комбінувати з МТ.

На сьогодні накопичені дані про безпеку і більше ніж 10-річний досвід застосування інгібіторів ФНП завдяки даним великих довготривалих реєстрів.

9. Ритуксимаб, тоцилізумаб.

Пацієнтам із РА, в яких терапія першим інгібітором ФНП була неефективною, слід застосувати інший інгібітор ФНП, ритуксимаб або тоцилізумаб.

Відповідно до оновлених консенсусів (2009; 2010) та інструкції для застосування препарату у пацієнтів з РА тоцилізумаб можна застосовувати як монотерапію або в комбінації з синтетичними БПЗП при швидкопрогресуючому перебігу захворювання, високій та помірній активності процесу, у хворих які не приймали синтетичних БПЗП.

10. Азатіоприн, циклоспорин або циклофосфамід.

У разі рефрактерного тяжкого РА чи протипоказань до біологічних препаратів, а також до раніше зазначених синтетичних БПЗП, наступні синтетичні БПЗП можуть бути застосовані в моно- чи комбінованій терапії з вищенаведеними (пункт 4) БПЗП: азатіоприн, циклоспорин (або виключно — циклофосфамід).

11. Стратегія інтенсивної медикаментозної терапії.

Необхідно застосовувати тактику інтенсивної терапії для кожного пацієнта, особливо у осіб із несприятливими прогностичними факторами.

12. Зниження дози біологічного БПЗП.

У пацієнтів зі стійкою ремісією після зниження дози ГК потрібно розглянути можливість зменшення дозового навантаження шляхом зниження дози чи збільшенням інтервалу введення біологічного БПЗП, особливо при застосуванні комбінованої терапії з синтетичними БПЗП.

Перед зниженням дози синтетичного і/чи біологічного БПЗП у пацієнта має бути довготривала ремісія (на думку експертів, не менше 12 міс).

Перед зниженням дози БПЗП необхідно зменшити дозу ГК відповідно до рекомендації в пункті 6, при цьому ремісія у пацієнта повинна зберігатися. Потім, на думку експертів, доза біологічного БПЗП може бути повільно знижена шляхом збільшення інтервалу між введеннями чи зниження дози, тоді як синтетичні БПЗП необхідно продовжувати приймати.

13. Зниження дози синтетичного БПЗП.

У разі досягнення стійкої довготривалої ремісії обережне зниження дози синтетичного БПЗП може бути розглянуте як спільне рішення пацієнта і лікаря.

Відповідно до даних, відмова від застосування БПЗП пов’язана зі збільшенням кількості загострень захворювання, тому, на думку експертної групи, зниження дози необхідно проводити обережно і ретельно оцінювати.

14. Терапія біологічними препаратами у пацієнтів, які раніше не отримували БПЗП.

У пацієнтів, які раніше не отримували БПЗП, із несприятливими прогностичними факторами може бути застосована комбінована терапія МТ і біологічним препаратом або монотерапія біологічним БПЗП (тоцилізумаб).

15. Корекція терапії.

При корекції лікування, крім активності захворювання, необхідно враховувати інші фактори, такі як прогресування структурних уражень, супутні захворювання, безпека.

НПЗП призначають для усунення больового синдрому як перорально, так і парентерально (диклофенак, мелоксикам, німесулід, целекоксиб, еторикоксиб та ін.), а також у вигляді локальної терапії.

Алгоритм діагностики РА (ACR/EULAR 2010)

ГФП — гострофазові показники.

Ефективність БПЗП при РА

Характеристика БПЗП

Системна ензимотерапія виявляє протизапальний та імуномодулюючий вторинний анальгезуючий ефект. Може бути використана при РА у монотерапії або в комбінації з НПЗП, базисною терапією системними ГК.

Ортопедичне лікування при РА

При І стадії:

• профілактичні шини та протези у функціональному положенні суглоба на ніч;
• при неефективному консервативному лікуванні та збільшенні товщини синовіальної оболонки при УЗД >4 мм — хірургічна синовектомія.

При ІІ стадії:

• редресації під наркозом уражених суглобів з метою усунення контрактур;
• синовкапсулектомія, артропластика;
• тотальне ендопротезування.

При ІІІ стадії:

• артропластика;
• артродез (у функціонально вигідному положенні);
• тотальне ендопротезування.

Критерії якості лікування (ACR-критерії клінічної ремісії РА):

1. Ранкова скутість не перевищує 15 хв
2. Відсутня слабкість
3. Відсутній біль у суглобах
4. Відсутній біль у суглобах при пальпації чи рухах
5. Немає припухлості м’яких тканин навколо суглобів або сухожильних піхв
6. ШОЕ (за Вестергреном) <30 мм/год у жінок та 20 мм/год — у чоловіків

Наявність ≥5 критеріїв свідчить про клінічну ремісію РА.

За наявності симптомів активного васкуліту, перикардиту, плевриту, міозиту, а також нез’ясованої втрати маси тіла і лихоманки, питання про клінічну ремісію РА не розглядати.

Приклади формулювання діагнозів

Ревматоїдний артрит, поліартрит, серопозитивний варіант, активна фаза, активність III ст. з переважним ураженням суглобів кистей, променезап’ясткових, плечових, колінних суглобів; синдром Рейно, Rо ст. III, функціональна недостатність суглобів (ФНС) II–III.

Ревматоїдний артрит, серопозитивний варіант, поліартрит із переважним ураженням щелепних суглобів, кистей і колінних суглобів; ревматоїдна хвороба легень (альвеоліт), полінейропатія, активна фаза, ІII ст., Rо ст. II, ФНС II.

Ревматоїдний артрит, серонегативний варіант, поліартрит із переважним ураженням колінних суглобів, кистей і стоп, активна фаза, активність II ст., Rо ст. I, ФНС I.

Примітка: Морфологічну стадію зазначати за наявності УЗД суглобів або цитологічного дослідження синовіальної оболонки.

ЮВЕНІЛЬНИЙ ХРОНІЧНИЙ АРТРИТ (М08)

Визначення. Ювенільний хронічний артрит — хронічне запальне захворювання суглобів у дітей (Wood P.H.N., 1987).

Клінічна класифікація

I. Клінічні форми:

• Системний варіант.
• Поліартикулярний варіант:

а) субтип із наявністю РФ;

б) субтип із відсутністю РФ.

• Олігоартикулярний варіант:

а) субтип, що виявляється переважно у дівчаток, із початком хвороби в ранньому віці, наявністю антинуклеарного фактора (АНФ), відсутністю РФ, відсутністю HLA-B27 і високим ризиком розвитку в катамнезі ураження органа зору;

б) субтип, що спостерігається частіше у хлопчиків, із початком хвороби в середньому і старшому віці, з переважним ураженням нижніх кінцівок, з наявністю HLA-B27 і з відсутністю РФ і АНФ;

в) субтип, що виявляється серед усіх вікових груп, із відсутністю РФ, АНФ і HLA-B27.

II. Ступінь активності:

• I ступінь (мінімальна);
• II ступінь (помірна);
• III ступінь (максимальна).

III. Перебіг:

• швидко прогресуючий;
• повільно прогресуючий.

ІV. Ступінь функціональної недостатності:

• 0 — збережена;
• I — збережена професійна здатність;
• II — втрачена професійна здатність;
• III — втрачена здатність до самообслуговування.

АНКІЛОЗУЮЧИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ (ХВОРОБА БЕХТЄРЕВА) (М45)

Клінічна класифікація

РЕАКТИВНІ АРТРИТИ (М02)

Клінічна класифікація

1. Артрити урогенітального походження.

2. Артрити, пов’язані з кишковими інфекціями, а саме: Chlamydia trachomatis; Yersinia enterocolitica; Salmonella enteritidis; Campylobacter jejuni; Schigella flexneri.

3. Артрити, викликані іншими інфекціями (віруси, бактерії, спірохети).

4. Септичні артрити.

СИНДРОМ РЕЙТЕРА* (ХВОРОБА РЕЙТЕРА, УРЕТРО-ОКУЛО-СИНОВІАЛЬНИЙ СИНДРОМ) (М02.3)

Клінічна класифікація

*У формулюванні діагнозу слід зазначати наявність рентгенологічних змін, ступінь функціональної недостатності суглобів.

ПСОРІАТИЧНИЙ АРТРИТ* (М07.0–М07.3)

Клінічна класифікація

*У діагнозі слід зазначати стадію розвитку шкірного синдрому.

Клінічна класифікація псоріатичної артропатії

I. Клінічні форми:

• тяжка;
• звичайна;
• злоякісна;
• псоріатичний артрит у поєднанні із системним захворюванням сполучної тканини, ревматизмом, хворобою Рейтера, подагрою.

II. Клініко-анатомічний варіант суглобового синдрому:

• дистальний;
• моноолігоартритичний;
• поліартритичний;
• остеолітичний;
• спондилоартритичний.

III. Системні прояви:

А. Без системних проявів.

Б. Із системними проявами: трофічні порушення, генералізована аміотрофія, поліаденія, кардит, вади серця, неспецифічний реактивний гепатит, цироз печінки, амілоїдоз внутрішніх органів, шкіри та суглобів, дифузний гломерулонефрит, ураження органа зору, неспецифічний уретрит, поліневрит, синдром Рейно і т.д.

IV. Ступінь активності:

• 0 (відсутня);
• I ступінь (мінімальна);
• II ступінь (помірна);
• III ступінь (максимальна).

V. Рентгенологічна стадія:

І. Початкова (остеосклероз і остеопороз).

ІІ. Помірних уражень (звуження сакроілеальних зчленувань, міжхребцевих суглобових щілин).

ІІІ. Пізня (анкілоз).

VI. Ступінь порушення функції суглобів:

• 0 — збережена;
• I — збережена професійна здатність;
• II — втрачена професійна здатність;
• III — втрачена здатність до самообслуговування.

Примітка. У формулюванні діагнозу зазначати стадію рентгенологічних змін у суглобах.

ПОДАГРА (М10) ТА ІНШІ МІКРОКРИСТАЛІЧНІ АРТРОПАТІЇ (М11)*

Клінічна класифікація

1. Клінічна стадія:

а) гострий подагричний артрит;

б) міжнападова (інтервальна) подагра;

в) хронічний подагричний артрит:

• загострення;
• ремісія;

г) хронічний тофусний артрит.

2. Рентгенологічна стадія ураження суглобів:

• І — великі кісти (тофуси) у субхондральній кістці та у більш глибоких шарах, іноді ущільнення м’яких тканин;
• ІІ — великі кісти поблизу суглоба та дрібні ерозії суглобових поверхонь, постійне ущільнення навколосуглобових м’яких тканин, іноді з кальцифікатами;
• ІІІ — великі ерозії не менше ніж на ⅓ суглобової поверхні, остеоліз епіфіза, значне ущільнення м’яких тканин із кальцієвими депозитами.

3. Ступінь функціональної недостатності:

• 0 — збережена;
• I — збережена професійна здатність;
• II — втрачена професійна здатність;
• III — втрачена здатність до самообслуговування.

4. Ураження внутрішніх органів:

• нефролітіаз;
• подагрична нефропатія.

ОСТЕОАРТРОЗ (ОСТЕОАРТРИТ) (М15–М19)

Клінічна класифікація

I. Первинний (ідіопатичний)

А. Локалізований (<3 суглобів, з ураженням дистальних і проксимальних міжфалангових суглобів — вузлики Гебердена, Бушара, ерозивний)

1. Суглоби кистей

2. Суглоби стоп

3. Колінні суглоби

4. Кульшові суглоби

5. Хребет

6. Інші суглоби

Б. Генералізований (≥3 суглобів)

II. Вторинний

А. Посттравматичний

Б. Вроджені, набуті чи ендемічні захворювання (хвороба Пертеса, синдром гіпермобільності та ін.)

В. Метаболічні хвороби

1. Охроноз

2. Гемохроматоз

3. Хвороба Вільсона

4. Хвороба Гоше

Г. Ендокринопатії

1. Акромегалія

2. Гіперпаратиреоз

3. Цукровий діабет

4. Гіпотиреоз

Д. Хвороба відкладання кальцію (фосфат кальцію, гідроксилапатит)

Е. Нейропатії (хвороба Шарко)

Ж. Інші захворювання (аваскулярний некроз, ревматоїдний артрит, хвороба Педжета та ін.)

III. Рентгенологічна стадія (за J.H.Kellgren і J.S. Lawrence): 0, I, II, III, IV.

IV. Синовіт

• Із синовітом
• Без синовіту

V. Функціональна недостатність суглобів:

• 0 (збережена);
• I (працездатність тимчасово обмежена);
• II (працездатність втрачена);
• III (потребує сторонньої допомоги).

ОСТЕОПОРОЗ (М80–М82)

Систематизація остеопорозу:

• системний (генералізований);
• локальний;
• первинний;
  • першого типу — постменопаузальний;
  • другого типу — вікозалежний, або сенільний (що виникає після 70 років)
• вторинний (у тому числі на тлі системних захворювань з аутоімунними та імунокомплексними механізмами розвитку, ГК-індукований остеопороз).

Класифікація ОП

Вторинний системний ОП: варіанти і причини виникнення

Вторинний локальний остеопороз: причини розвитку

ГІПЕРМОБІЛЬНИЙ СИНДРОМ (М35.7) ТА СПАДКОВІ ХВОРОБИ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ (Q00–Q99)

Класифікація спадкових захворювань сполучної тканини, що супроводжуються гіпермобільністю суглобів

1. Синдром Марфана
2. Недосконалий остеогенез
3. Синдром Ларсена
4. Синдром Стіклера
5. Синдром Елерса — Данлоса
6. Синдром сімейної доброякісної гіпермобільності суглобів

Клінічна класифікація синдрому Елерса — Данлоса (Villefrache, 1997)

Синдром Елерса — Данлоса (синдром Мікерина — Елерса — Данлоса, синдром Чорногубова, мезенхіматоз Легера, еластична фібродисплазія, вроджена мезодермальна дисплазія, недосконалий десмогенез Русакова та ін.); Mendelian Inheritance in Man (MIM): 130000 (Q79.6)

Алгоритм А: Початкова оцінка стану хворого

*Наявність захворювання опорно-рухової системи буде сумнівним, якщо дані анамнезу та фізикального обстеження протирічать один одному або є нетиповими. Якщо лікар, тим не менше, впевнений у наявності у пацієнта захворювання опорно-рухового апарату, виправдане обстеження пацієнта як ревматологічного хворого.

**Якщо лікар сумнівається, чи пацієнт страждає на захворювання суглобів чи позасуглобове захворювання, слід проводити обстеження, спрямоване на виявлення обох видів патології.

***Діагностика багатьох ревматологічних хвороб на початку захворювання досить затруднена, тому необхідні періодичні повторні огляди пацієнта до появи типових симптомів ревматологічного захворювання або зникнення скарг.

Алгоритм Б: Позасуглобові захворювання

Алгоритм В: Захворювання суглобів

Якщо скарги пацієнта, ймовірно, пов’язані із захворюванням суглобів, необхідно визначити, гострий чи хронічний характер мають ці симптоми; при гострому характері оцінити, чи це захворювання запальне чи незапальне.

Алгоритм Г: Гострі незапальні захворювання суглобів

При гострому незапальному захворюванні суглобів слід виключити перелом та визначити необхідність подальшого обстеження.

Алгоритм Ж: Хронічний запальний артрит

При хронічному запальному артриті необхідно встановити, чи має місце у хворого моно-/оліго- чи поліартрит. При моно-/олігоартриті лікар повинен виключити інфекцію та визначити необхідність подальшого обстеження. При поліартриті необхідно виключити спондилоартропатію чи РА та оцінити необхідність подальшого обстеження.

Алгоритм Д: Гострий запальний моно-/олігоартрит

За наявності у хворого гострого запального моно-/олігоартриту лікар повинен виключити інфекцію, артрит, викликані кристалами (подагра чи псевдоподагра), та визначити необхідність подальшого обстеження.

Алгоритм Е: Гострий запальний поліартрит

При гострому запальному поліартриті лікар повинен виключити інфекцію та визначити необхідність подальшого обстеження.

Алгоритм З: Хронічні незапальні захворювання суглобів

При хронічному незапальному захворюванні суглобів лікар повинен виключити ОА та визначити необхідність подальшого обстеження.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ГОСТРОЇ РЕВМАТИЧНОЇ ЛИХОМАНКИ (American Heart Association, 1992)

А. Великі критерії:

1. Кардит.

2. Поліартрит.

3. Хорея.

4. Кільцеподібна еритема.

5. Підшкірні вузлики.

Б. Малі критерії:

1. Клінічні дані:

• Артралгія.
• Лихоманка.

2. Лабораторні дані.

3. Зростання гострофазових реактантів: ШОЕ, СРБ.

4. Подовження інтервалу P–Q.

Ознаки попередньої стрептококової інфекції:

• Зростання гемолітичного стрептокока при бактеріологічному дослідженні матеріалу із зіва.
• Високий титр або зростання титру антистрептококових антитіл.

Наявність 2 великих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції або 1 великого, 2 малих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції дозволяє встановити діагноз «ревматична лихоманка».

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИСТЕМНОГО ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА

1. Еритема-«метелик»

Фіксована еритема, плоска або така, що піднімається над поверхнею шкіри, на вилицях, із тенденцією до поширення на назолабіальні складки.

2. Дискоїдний вовчак

Еритематозні плями, що піднімаються, зі щільно прилягаючими роговими лусочками і закупореними волосяними фолікулами; згодом на місці висипань формується рубцева атрофія.

3. Фотосенсибілізація

Поява висипки після надмірної інсоляції (дані анамнезу чи спостереження лікаря).

4. Виразки порожнини рота

Ульцерація ротової, носової порожнин, глотки.

5. Артрит

Неерозивний артрит, що уражає ≥2 периферичних суглобів, характеризується хворобливістю, припухлістю і випотом.

6. Серозит

а) плеврит: переконливі дані анамнезу про плевритичний біль або шум тертя плеври, зафіксований лікарем, або наявність плеврального випоту

або

б) перикардит: зафіксовані на ЕКГ ознаки перикардиту або шум тертя перикарда чи наявність перикардіального випоту.

7. Ураження нирок:

а) персистуюча протеїнурія: >0,5 г/добу або понад +++, якщо підрахунок не проводиться;

б) циліндрурія: можуть бути еритроцитарні, гемоглобінові, зернисті, восковидні, змішані циліндри.

8. Ураження нервової системи

а) судоми

або

б) психоз.

У період відсутності провокуючих лікарських засобів або метаболічних порушень, таких як уремія, кетоацидоз або електролітний дисбаланс.

9. Гематологічні зміни

а) гемолітична анемія, з ретикулоцитозом

або

б) лейкопенія <4000/мм³, у ≥2 дослідженнях;

або

в) лімфопенія <1500/мм³, у ≥2 дослідженнях;

або

г) тромбоцитопенія <100 000/мм³ під час відсутності провокуючих лікарських засобів.

10. Імунологічні порушення:

а) анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК у високому титрі

або

б) анти-Sm: наявність антитіл до Sm ядерного антигену

або

в) виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі:

• високого рівня Ig або Ig антикардіоліпінових антитіл;
• виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики.

Хибнопозитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 міс, підтверджена РІБТ або РІФ.

11. Антиядерні антитіла

Високі титри антиядерних антитіл у РІФ або еквівалентній реакції в будь-який момент, за відсутності лікарських засобів, здатних спричинити медикаментозний червоний вовчак.

За наявності ≥4 з 11 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «системний червоний вовчак».

Чутливість становить 96%, специфічність — 96%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ (ACR, 1980)

А. Великий критерій:

Проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, натяг та індурація шкіри пальців і шкіри проксимальніше п’ястково-фалангових і плеснофалангових суглобів. Можливі пошкодження кінцівок, обличчя, шиї, тулуба (грудної клітки і живота).

Б. Малі критерії:

1. Склеродактилія: вищеописані зміни шкіри не виходять за межі пальців.

2. Остеоліз кінчиків пальців як результат ішемії.

3. Фіброз базальних відділів легень: ознаки компактного чи кістозного фіброзу, переважно в базальних відділах обох легень, що виявляються при стандартній рентгенографії грудної клітки; може приймати вигляд дифузного стільникового малюнка або «стільникової легені». Ці зміни не повинні бути пов’язані з первинним захворюванням легень.

За наявності одного великого або двох малих критеріїв можна встановити діагноз «системна склеродермія».

Чутливість становить 97%, специфічність — 98%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ (LeRoy E. et al., 1988)

Дифузна склеродермія:

1. Прояви синдрому Рейно за 1 рік до появи шкірних змін (набряк або атрофія).

2. Акросклероз і ураження шкіри тулуба.

3. Відчуття крепітації в ділянці сухожиль під час рухів.

4. Ранні та виражені ураження:

• проміжної тканини легень;
• нирок (ниркова недостатність);
• системи травлення;
• міокарда.

5. Відсутність антицентромірних антитіл.

6. Дилатація капілярів в ділянці нігтьового ложа та їх деструкція.

7. Антитопоізомеразні антитіла (у 30% пацієнтів)

Лімітована склеродермія:

1. Синдром Рейно протягом багатьох років (іноді десятиріччя).

2. Ураження шкіри кистей рук, обличчя, стоп та передпліч або їх відсутність.

3. Пізніше поява вираженої легеневої гіпертензії з або без ураження інтерстиції легень, невралгії трійчастого нерва, кальцифікації шкіри, телеангіектазій.

4. Високий рівень антицентромірних антитіл (70–80).

5. Дилатація капілярних петель нігтьового ложа.

Ранні симптоми, що вказують на діагноз.

Типові для склеродермії антинуклеарні антитіла (на клітинах Нер-2 позитивні в >95%):

• анти-DNS-топоізомераза;
• анти-центромірні;
• анти-Fibrillarin;
• анти-Th (To);
• анти-RNS I, II, III;
• анти-Pm Scl;
• анти-Ul-nRNP;
• анти-Ku.

CREST-синдром:

C — кальциноз шкіри;

R — феномен Рейно;

E — порушення прохідності стравоходу;

S — склеродактилія;

T — телеангіектазія.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ПОЛІМІОЗИТУ (Tanimoto K. et al., 1995)

1. Слабкість у проксимальних групах м’язів верхніх, нижніх кінцівок і тулуба.

2. Підвищення рівня сироваткової креатинкінази або альдолази.

3. Спонтанний м’язовий біль.

4. Зміни на електроміограмі. Поліфазні потенціали малої тривалості, спонтанні фибриляції.

5. Позитивний тест на анти-Jo1 (гістатиділ — тРНК-синтетаза) антитіла.

6. Недеструктивний артрит і артралгія.

7. Ознаки системного запалення:

• Лихоманка (температура тіла >37 °С).
• Підвищення рівня СРБ, ШОЕ >20 мм/год за Вестергреном.

8. Дані мікроскопії біопсійного матеріалу.

Запальна інфільтрація скелетових м’язів з дегенерацією і некрозом м’язових фібрил, ознаки активного фагоцитозу і регенерації.

За наявності ≥4 із 8 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «поліміозит».

Чутливість становить 98,9%, специфічність — 95,2%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ДЕРМАТОПОЛІМІОЗИТУ (Тanimoto K. et al., 1995)

Шкірні критерії:

1. Геліотропні висипання.

Пурпурно-червона набрякова еритема верхнього віка.

2. Ознака Готтрона.

Пурпурно-червона атрофічна еритема на розгинальній поверхні суглобів пальців, що злущується.

3. Еритема шкіри розгинальної поверхні суглобів кінцівок.

Критерії поліміозиту:

1. Слабкість у проксимальних групах м’язів верхніх, нижніх кінцівок і тулуба.

2. Підвищення рівня сироваткової креатинкінази або альдолази.

3. Спонтанний м’язовий біль.

4. Зміни на електроміограмі. Поліфазні потенціали короткої тривалості, спонтанні фібриляції.

5. Позитивний тест на анти-Jo1 (гістатидил — тРНК-синтетаза) антитіла.

6. Недеструктивний артрит і артралгія.

7. Ознаки системного запалення:

• Лихоманка (температура тіла >37 °С);
• Підвищення рівня СРБ, ШОЕ >20 мм/год за Вестергреном.

8. Дані мікроскопії біопсійного матеріалу.

Запальна інфільтрація скелетних м’язів з дегенерацією і некрозом м’язових фібрил, ознаки активного фагоцитозу і регенерації.

За наявності ≥1 шкірних критеріїв і не менше 4 критеріїв поліміозиту можна встановити діагноз «дерматополіміозит».

Чутливість становить 94,1%, специфічність — 90,3%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ЗМІШАНОГО ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ (СИНДРОМ ШАРПА) (Alarcon-Segovia D. et al., 1987; у модифікації Amigues et al.,1996)

Серологічні критерії:

Високі титри анти-РНП-антитіл

Титр гемаглютинації (1:1600)

Клінічні критерії:

1. Набряк кистей.

2. Синовіт.

3. Міозит (підтверджений при біопсії чи лабораторно).

4. Синдром Рейно.

5. Склеродактилія.

За наявності ≥3 із 5 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «змішане захворювання сполучної тканани».

Чутливість становить 62,5%, специфічність — 86,2%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ХВОРОБИ ШЕГРЕНА (Європейська група з вивчення хвороби Шегрена, 1993)

1. Суб’єктивні очні симптоми: позитивна відповідь не менше ніж на 1 із нижченаведених запитань:

• Чи турбує вас протягом останніх 3 міс постійна болісна сухість очей?
• Чи турбує вас періодично відчуття піску в очах?
• Чи використовуєте ви «штучні сльози» частіше ніж 3 рази на день?

2. Суб’єктивні симптоми з боку ротової порожнини: позитивна відповідь не менше ніж на 1 із нижченаведених запитань:

• Чи турбує вас постійне відчуття сухості в роті протягом останніх ≥3 міс?
• Чи турбує вас постійно чи періодично припухлість слинних залоз?
• Ви часто п’єте воду, щоб проковтнути суху їжу?

3. Об’єктивні ознаки ураження органа зору: виявлення об’єктивних даних ураження органа зору на підставі позитивних результатів не менше одного з нижченаведених тестів:

• тест Ширмера (≤5 мм за 5 хв);
• тест із бенгальським рожевим (≥4 за бальною системою ван Бийстервельда).

4. Дані біопсії: середній бал при біопсії слинної залози ≥1 (вогнище-скупчення не менше 50 лімфоцитів, середній бал визначається як число вогнищ у 4 мм2 залозистій тканині).

5. Ураження слинних залоз: виявлення об’єктивних даних ураження слинних залоз на підставі нижченаведених тестів (не менше одного):

• сцинтиграфія слинних залоз;
• сіалографія привушних залоз;
• нестимульована слинотеча (≤1,5 мл за 15 хв).

6. Антитіла: наявність у сироватці крові анти-Ro/SS-A- і/або анти-La/SS-B-антитіл.

Необхідно виключити:

Лімфому, СНІД, саркоїдоз, реакцію трансплантат проти господаря, сіалоаденоз, застосування антидепресантів, нейролептиків, гіпотензивних, ваголітичних засобів.

За наявності ≥4 із 6 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз ймовірного первинного синдрому Шегрена. Наявність першого чи другого критерію і двох критеріїв із групи пунктів 3–5 дозволяє встановити діагноз імовірного первинного синдрому Шегрена.

Чутливість становить 97,3–97,5%, специфічність — 91,8–94,2%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ РЕВМАТИЧНОЇ ПОЛІМІАЛГІЇ (Bird H.A. et al., 1979)

1. Двобічний біль у плечових суглобах і/або двобічна скутість (альтернативою є також біль у таких ділянках: потилиця, плечі, сідниці, стегна).

2. Гострий початок захворювання (протягом 2 тиж).

3. Підвищення ШОЕ >40 мм/год.

4. Тривалість ранкової скутості >1 год.

5. Депресія та/чи втрата маси тіла.

6. Двобічна болісність при пальпації плечей.

За наявності не менше 3 критеріїв або одного критерію в поєднанні зі скроневим артеріїтом ревматична поліміалгія вважається ймовірною.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ РЕЦИДИВУЮЧОГО ПОЛІХОНДРИТУ (Michet B.A. et al.,1986)

Великі критерії:

1. Хондрит вушних раковин.

2. Хондрит хрящів носа.

3. Хондрит хрящів гортані та трахеї.

Малі критерії:

1. Очні симптоми.

Кон’юнктивіт, епісклерит, склерит, увеїт.

2. Випадіння волосся.

3. Запаморочення.

Вестибулярний синдром.

4. Серонегативний поліартрит.

За наявності 2 великих або 1 великого і 2 малих критеріїв можна встановити діагноз «рецидивуючий поліхондрит».

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ АНТИФОСФОЛІПІДНОГО СИНДРОМУ (Alarcon-Segovia D. et al., 1992)

Клінічні критерії:

• Звичне невиношування вагітності.
• Венозний тромбоз.
• Артеріальна оклюзія.
• Трофічні виразки гомілок.
• Сітчасте ліведо.
• Гемолітична анемія.
• Тромбоцитопенія.

Біологічні критерії:

Високий рівень антифосфоліпідних антитіл (IgG або IgM >5 SD).

Наявність у пацієнта ≥2 клінічних критеріїв і біологічного критерію дозволяють встановити діагноз «антифосфоліпідний синдром».

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВУЗЛИКОВОЇ ЕРИТЕМИ

Клінічні критерії:

• Болісні з наявністю гіперемії шкіри над ними вузли з нечіткими краями діаметром ≥0,5 см, з локалізацією переважно на передньобокових поверхнях гомілок, зазвичай множинні.
• Біль у суглобах і м’язах.
• Артрит (гомілковостопних або колінних суглобів) зі зворотнім розвитком.
• Асоціація з підвищенням температури тіла, підвищенням ШОЕ, поліартралгією, синовітом гомілковостопних суглобів.

Гістологічні критерії:

• Фібриноїдні зміни стінки судин підшкірної клітковини.
• Периваскулярна клітинна інфільтрація.
• Набряк, іноді геморагії.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ПАНІКУЛІТА (ХВОРОБА ВЕБЕРА — КРІСЧЕНА)

Клінічні критерії:

• відносно гостре виникнення помірно болісних вузлів у підшкірній жировій клітковині (у вигляді одного або декількох скупчень), частіше — на тулубі, стегнах, передпліччях;
• субфебрильна чи висока температура тіла, що часто передує появі вузлів;
• поліартралгія (рідко).

Лабораторні критерії:

• підвищення ШОЕ;
• лейкоцитоз;
• еозинофілія.

Гістологічні критерії:

• набряк, вогнища некрозу жирових часточок;
• клітинна інфільтрація (лімфоцитами, плазматичними клітинами та гістіоцитами, що містять жирові включення).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВУЗЛИКОВОГО ПОЛІАРТЕРІЇТУ (АСR, 1990)

1. Втрата ≥4 кг маси тіла з початку захворювання, не пов’язана з дотриманням дієти чи інших факторів.

2. Сітчасте ліведо. Стільниковий малюнок шкіри тулуба і кінцівок.

3. Біль або підвищена чутливість у яєчках, не пов’язана з інфекцією, травмою чи іншими причинами.

4. Дифузна міалгія (за винятком м’язів плечового та тазового поясів), м’язова слабість, підвищена чутливість м’язів гомілок.

5. Мононевропатія чи поліневропатія.

6. Діастолічний артеріальний тиск ≥90 мм рт. ст. Розвиток гіпертензії з діастолічним артеріальним тиском ≥90 мм рт. ст.

7. Підвищення рівня сечовини >40 мг/дл або креатиніну >1,5 мг/дл у крові, не пов’язане з дегідратацією чи обструкцією.

8. Вірус гепатиту В. Наявність у сироватці крові поверхневого антигену вірусу гепатиту В чи антитіл до нього.

9. Артеріографічні зміни. Виявлення на артеріограмі аневризм або оклюзій вісцеральних артерій, не пов’язаних з артеріосклерозом, фібромускулярною дисплазією чи іншими незапальними причинами.

10. Виявлення при біопсії дрібних або середніх артерій поліморфно-ядерних лейкоцитів.

За наявності ≥3 з вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «вузликовий поліартеріїт».

Чутливість становить 82,2%, специфічність — 86,6%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ МІКРОСКОПІЧНОГО ПОЛІАНГІЇТУ (Zashin S. et al.,1990)

1. Лихоманка, нездужання, схуднення.

2. Артрит, міалгія.

3. Легеневі інфільтрати, часто із фатальною кровотечею.

4. Швидко прогресуючий гломерулонефрит.

5. Шкірні прояви (некротизуючий васкуліт дрібних судин).

6. HNO-симптом.

7. Моно- чи полінейропатія.

8. Серологія: pANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла), антимієлопероксидаза.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ІЗОЛЬОВАНОГО АНГІЇТУ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (Moore R.A., 1989)

• Головний біль, багатовогнищева неврологічна недостатність не менше 6 міс або неврологічні відхилення, що раптово виникають або швидко прогресують.
• Картина незвичної церебральної ангіографії.
• Відсутність системної інфекції чи запалення.
• Типова гістологічна картина лептоменінгеального або паренхіматозного васкуліту.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ГРАНУЛЕМАТОЗУ ВЕГЕНЕРА (АСR, 1990)

• Запалення носової чи ротової порожнини

Поява болісних або неболісних виразок у ротовій порожнині, чи кров’янистих або гнійних виділень із носу.

• Зміни при рентгенологічному обстеженні грудної клітки

При рентгенографії легень визначаються фіксовані інфільтрати чи порожнини.

• Зміни в сечовому осаді

Мікрогематурія (>5 еритроцитів у полі зору), еритроцитарні циліндри.

• Гранулематозне запалення при біопсії

Гістологічні зміни характеризуються гранулематозним запаленням у стінках артерій та артеріол, у периваскулярних та екстраваскулярних зонах.

За наявності ≥2 із 4 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «гранулематоз Вегенера».

Чутливість становить 88,2%, специфічність — 92%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИНДРОМУ ГУДПАСЧЕРА

• Кровохаркання чи легенева кровотеча.
• Задишка.
• Ознаки швидко прогресуючого гломерулонефриту з гематурією, рідше — нефротичного синдрому з розвитком ниркової недостатності.
• Анемія, зумовлена повторними легеневими кровотечами та гематурією.
• Гіпертензія (рідко).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ХВОРОБИ БЕХЧЕТА (Міжнародна група з дослідження хвороби Бехчета, 1989)

Великі критерії:

1. Рецидивуюче виразкове ураження слизової порожнини рота.

Малі афти, великі афти чи герпетиформна ульцерація, виявлені лікарем або пацієнтом, які рецидивують щонайменше тричі за останні 12 міс.

Малі критерії:

1. Рецидивуюче виразкове ураження зовнішніх статевих органів.

Афтозна ульцерація чи рубці, виявлені лікарем або пацієнтом.

2. Ураження органа зору.

Передній увеїт, задній увеїт, клітини у склистому тілі при дослідженні за допомогою щілинної лампи, васкуліт судин клітковини, виявлені офтальмологом.

3. Ураження шкіри.

Вузликова еритема, псевдофолікуліт, папуло-пустульозні висипання, акнеподібні вузлики у пацієнта зрілого віку, який не одержує ГК-терапію.

4. Позитивний тест патологічної реактивності.

Утворення пустул на місці уколу голкою оцінюється лікарем через 24–48 год.

Інші малі критерії, що не є діагностичними, але здатні наштовхнути на думку про хворобу Бехчета:

• підшкірний тромбофлебіт — тромбоз глибоких вен;
• епідидиміт;
• артеріальна оклюзія та/чи аневризми;
• ураження ЦНС;
• артралгії — артрити;
• хвороба Бехчета у родичів;
• ураження ШКТ.

Наявність у хворого 1 великого критерію і двох малих дозволяє встановити діагноз хвороби Бехчета.

Чутливість — 91%, специфічність — 96%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИНДРОМУ ЧЕРДЖА — СТРОСС (ACR, 1990)

1. Астма.

Астма або дифузні сухі хрипи на видоху в анамнезі.

2. Еозинофілія >10%.

3.Моно- чи поліневропатія.

Розвиток мононевропатії, множинної мононевропатії чи поліневропатії (тобто порушення за типом рукавичок і шкарпеток), властивих системним васкулітам.

4. Легеневі інфільтрати, непостійні.

Мігруючі або транзиторні легеневі інфільтрати, зареєстровані на рентгенограмі, властиві системним васкулітам.

5. Патологія навколоносових пазух.

Гострий чи хронічний біль в ділянці навколоносових синусів або їх затемнення на рентгенограмі.

6. Екстравазально розміщені еэозинофіли.

Мікропрепарат, який включає артерію, артеріолу чи венулу демонструє скупчення еозинофілів у навколосудинних ділянках.

Наявність у хворого 4 критеріїв дозволяє встановити діагноз «синдром Черджа — Стросс».

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВАСКУЛІТУ ШЕНЛЯЙНА — ГЕНОХА (ACR, 1990)

1. Геморагічна висипка, яка пальпується.

Геморагічна висипка, яка пальпується і не пов’язана із тромбоцитопенією.

2. Початок хвороби у віці до 20 років.

3. Ішемія кишечнику.

Дифузний біль у животі, що посилюються після прийому їжі, діарея геморагічного характеру.

4. Виявлення скупчень гранулоцитів у стінках артеріол та венул.

За наявності 2 із 4 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз геморагічного васкуліту Шенляйна — Геноха.

Чутливість становить 87,1%, специфічність — 87,7%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ГІПЕРСЕНСИТИВНОГО ВАСКУЛІТУ (АCR, 1990)

1. Вік пацієнта на початку захворювання старше 16 років.

2. Прийом лікарських засобів на початку захворювання.

Лікарські засоби, прийняті на початку захворювання, можуть служити фактором, що прискорює розвиток хвороби.

3. Геморагічна висипка, яка пальпується.

Геморагічна висипка, яка пальпується і не блідне при натисненні та не пов’язана з тромбоцитопенією.

4. Макулопапульозна висипка.

5. Запальні зміни в артеріолах і венулах при мікроскопії біопсійного матеріалу.

Виявлення гранулоцитів у периваскулярних та екстраваскулярних просторах.

За наявності ≥3 із 5 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз гіперсенситивного васкуліту.

Чутливість становить 71%, специфічність — 83,9%.

Інші симптоми:

• Часто передує гостра вірусна інфекція з відповідними загальними симптомами (серед інших HSV, EBV, HJV, HCV).
• Пурпура в дистальних відділах, а в тяжких випадках може бути уражений весь зовнішній покрив. Слизова оболонка зазвичай не уражається.
• Можлива артралгія/міалгія.
• Ураження нирок і ЦНС зазвичай відсутнє.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ГІГАНТОКЛІТИННОГО ВАСКУЛІТУ (ACR, 1990)

1. Вік з початку захворювання ≥50 років.

Симптоми захворювання вперше виявляються у віці ≥50 років.

2. Рецидивуючі напади головного болю.

Локалізований головний біль іншого характеру, ніж раніше.

3. Аномальна скронева артерія.

Скронева артерія чутлива при пальпації, зниження її пульсації не пов’язано з артеріосклерозом шийних артерій.

4. Підвищення ШОЕ.

ШОЕ ≥50 мм/год за методом Вестергрена.

5. Мікроскопічні зміни скроневої артерії (при біопсії).

При мікроскопії біопсійного матеріалу виявляють васкуліт, який характеризується переважанням інфільтрації мононуклеарними клітинами чи гранулематозне запалення з гігантськими багатоядерними клітинами.

За наявності ≥3 з 5 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «гігантоклітинний васкуліт».

Чутливість становить 93,5%, специфічність — 91,2%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ АРТЕРІЇТУ ТАКАЯСУ (АСR, 1990)

1. Вік на початку захворювання <40 років.

2. Переміжна кульгавість кінцівок.

Поява відчуття стомлення та дискомфорту у м’язах однієї чи більше кінцівок, особливо верхніх, під час руху.

3. Ослаблення пульсу на плечовій артерії.

Ослаблення пульсу на одній або обох плечових артеріях.

4. Різниця артеріального тиску на плечових артеріях >10 мм рт. ст.

5. Шум над підключичними артеріями й аорті.

Шум вислуховується над однією чи обома підключичними артеріями або черевною аортою.

6. Зміни на артеріограмі.

Артеріографічно визначається звуження чи оклюзія аорти, її відгалужень або великих артерій проксимальних ділянок верхніх та нижніх кінцівок, не пов’язаних з атеросклерозом, фібром’язовою дисплазією чи іншими подібними причинами; зміни зазвичай фокальні чи сегментарні.

За наявності ≥3 із 6 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «артеріїт Такаясу».

Чутливість становить 90,5%, специфічність — 97,8%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИНДРОМУ КАВАСАКІ (Kawasaki T. et al., 1976)

1. Лихоманка протягом 1–2 тиж, що не піддається лікуванню антибіотиками.

2. Двобічний кон’юнктивіт.

3. Зміна губ і порожнини рота:

• Еритема чи тріщини губ.
• Малиновий язик.
• Дифузна еритема слизової оболонки порожнини рота і глотки.

4. Зміни в ділянці кінцівок:

• Еритема долонь і/або підошов (початкова стадія).
• Індуративний набряк кистей і/або стоп (3–5-й день).
• Десквамація кінчиків пальців (2–3-й тиждень).

5. Поліморфна екзантема тулуба (без пухирців і кірок).

6. Лімфаденопатія шийних лімфатичних вузлів.

Гостра негнійна лімфаденопатія шийних лімфатичних вузлів (розмір одного лімфатичного вузла не менше 1,5 см).

За наявності першого критерію і не менше чотирьох із критеріїв пунктів 2–6 можна встановити діагноз «синдром Кавасакі».

Інші критерії, що не є діагностичними, але здатні навести на думку про синдром Кавасакі:

1. Кардит, особливо міокардит і перикардит.

2. Діарея.

3. Артралгія або артрит.

4. Асептичний менінгіт.

5. Легка жовтяниця.

6. Зміни в аналізах крові:

• Лейкоцитоз
• Анемія
• ↑ ШОЕ
• ↑ СРБ
• ↑ α₂-глобуліну
• Відсутність антистрептолізину-О
• Незначне ↑ сироваткових трансаміназ

7. Протеїнурія та ↑ вмісту лейкоцитів у сечі.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ОБЛІТЕРУЮЧОГО ТРОМБАНГІЇТУ (ХВОРОБА БЮРГЕРА) (Mozes M. et al., 1970)

Великий критерій:

Ішемія нижніх кінцівок у осіб молодого віку, курців, які не мають гіперліпідемії та цукрового діабету, а також дифузних захворювань сполучної тканини, гемопатії та ембологенної патології в анамнезі.

Малі критерії:

1. Рецидивуючий мігруючий тромбофлебіт.

2. Синдром Рейно.

3. Ішемія верхніх кінцівок.

Наявність у хворого одного великого критерію і двох малих дозволяє встановити діагноз «хвороба Бюргера».

Критерії не підтверджені.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ЕСЕНЦІАЛЬНОГО КРІОГЛОБУЛІНЕМІЧНОГО ВАСКУЛІТУ (Peter H.H., Gross W., 1995)

1. Акрально-лейкоцитокластичні та/чи некротизуючі ураження шкіри.

2. Поява чи посилення ураження шкіри на холоді або вітрі.

3. Гістологічне виявлення васкулопатії дрібних судин (артеріол, капілярів, венул).

4. Виявлення чіткого (неслідового) холодонестійкого сироваткового або плазмового білка (кріоглобулін, кріофібриноген).

Для достовірного діагнозу мають бути наявними всі 4 критерії.

Класифікація холодонестійких білків крові:

• Кріоглобуліни: випадають у сироватці крові при різному ступені охолодження (зазвичай — від 0 до 30 °С) і знову розчиняються при 37 °С.
• Кріофібриногени: випадають у сироватці крові при різному ступені охолодження (зазвичай — від 0 до 30 °С) і знову розчиняються при 37 °С.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ РЕВМАТОЇДНОГО АРТРИТУ (ACR, 1987)

1. Ранкова скутість протягом 1 год.*

2. Артрит ≥3 суглобових зон.*

Набряк м’яких тканин і випіт, виявлені у ≥3 суглобових ділянках: праві й ліві проксимальні міжфалангові, п’ястково-фалангові, променезап’ясткові, ліктьові, колінні, гомілковостопні, плеснофалангові суглоби.

3. Артрит суглобів кисті.*

Припухлість променезап’ясткових, п’ястково-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобів.

4. Симетричний артрит.*

Одночасне залучення в патологічний процес тих самих суглобових зон по обидва боки тіла (білатеральне ураження проксимальних міжфалангових, п’ястково-фалангових або плеснофалангових суглобів припустиме без абсолютної симетрії).

5. Ревматоїдні вузлики.

Підшкірні вузлики на виступаючих ділянках кісток, розгинальних поверхнях або біля суглобів, виявлені лікарем.

6. РФ у сироватці крові.

Виявлення аномальної кількості РФ в сироватці крові будь-яким методом, при якому позитивний результат у контрольній групі здорових людей <5%.

7. Рентгенологічні зміни.

Типові для РА зміни на рентгенограмі кисті й зап’ястя в передньозадній проекції: ерозії, чіткий ОП кісток ураженого суглоба і безпосередньо прилягаючих до нього кісток (характерні для ОА зміни не враховуються).

*Критерії 1–4 мають спостерігатися не менше 6 тиж.

За наявності ≥4 із 7 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз «ревматоїдний артрит».

Чутливість становить 91,2%, специфічність — 89,3%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ЮВЕНІЛЬНОГО ХРОНІЧНОГО АРТРИТУ (EULAR, 1994)

1. Вік початку захворювання <16 років.

2. Тривалість захворювання >6 тиж.

3. Наявність артриту.

Припухання або випіт, або два наступних: болісність або обмежена рухливість суглоба, біль або гіпертермія суглоба.

4. Підгрупи після закінчення 6 міс:

• олігоартикулярний (<5 суглобів);
• поліартикулярний (>4 суглобів);
• IgM-RF негативний, системний: артрит, лихоманка, шкірна висипка.

5. Інше:

• IgM-RF позитивний поліартрит;
• анкілозуючий спондиліт;
• псоріатичний артрит;
• виключення всіх інших форм ювенільного артриту.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ХВОРОБИ СТІЛЛА У ДОРОСЛИХ (Yamaguchi M. et al., 1992)

Великі критерії:

1. Лихоманка (температура тіла ≥39 °С) тривалістю ≥1 тиж.

2. Артралгія протягом ≥2 тиж.

3. Макулярна чи макулопапулярна оранжево-рожева несвербляча висипка, що зазвичай появляється під час лихоманки.

4. Лейкоцитоз (≥10 000/мм³), кількість гранулоцитів ≥80%.

Малі критерії:

1. Біль у горлі.

2. Лімфаденопатія та/чи спленомегалія (підтверджена пальпаторно чи ехографічно).

3. Порушення функції печінки: підвищення рівня трансаміназ і/або лактатдегідрогенази, не пов’язане з токсичною дією лікарських засобів чи алергією.

4. Відсутність РФ й антиядерних антитіл.

Необхідно виключити:

1. Інфекції, особливо сепсис та інфекційний мононуклеоз.

2. Пухлинні процеси, особливо лімфоми.

3. Інші ревматичні хвороби, особливо вузликовий періартеріїт і ревматоїдний васкуліт.

Наявність у хворого 5 критеріїв, з яких щонайменше 2 — великі, дозволяють встановити діагноз хвороби Стілла.

Чутливість — 96,2%, специфічність — 92,1%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СПОНДИЛОАРТРОПАТІЙ (Європейська група з вивчення спондилоартропатій, 1991)

Великі критерії:

1. Біль у хребті.

В анамнезі біль у хребті, що має не менше 4 із нижченаведених характеристик:

• Поява у віці до 45 років.
• Непомітний початок.
• Зменшення вираженості при рухах.
• Ранкова скутість.
• Тривалість не менше 3 міс.

2. Синовіт.

У минулому чи в сьогоденні асиметричний артрит, переважно суглобів нижніх кінцівок.

Малі критерії:

1. Сімейний анамнез: наявність у родичів першого чи другого ступеня споріднення:

• АС;
• псоріазу;
• РеА;
• гострого увеїту;
• запального захворювання кишечнику.

2. Псоріаз у минулому чи в сьогоденні, діагностований лікарем.

3. Запальне захворювання кишечнику: у минулому або в сьогоденні хвороба Крона чи виразковий коліт, діагностований лікарем, підтверджений рентгенологічно або ендоскопічно.

4. Біль у ділянці сідниць, що чергується: у минулому чи в сьогоденні біль, що чергується, у правій і лівій сідничних ділянках.

5. Ентезопатія: у минулому чи в сьогоденні спонтанний біль або підвищена чутливість при дослідженні ділянки прикріплення ахіллового сухожилля чи підошовної фасції.

6. Гостра діарея: епізод діареї за 1 міс до появи артриту.

7. Уретрит: негонококовий уретрит або цервіцит, що мав місце за 1 міс до появи артриту.

8. Сакроілеїт: білатеральний 2–4-го ступеня або унілатеральний 3–4-го ступеня.

Ступені визначаються рентгенографічно: 0 — немає сакроілеїту, 1 — можливий сакроілеїт, 2 — мінімальний, 3 — помірний, 4 — анкілоз.

Наявність одного великого й одного малого критеріїв дозволяє встановити діагноз спондилоартропатії.

Чутливість становить 87%, специфічність — 87%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СПОНДИЛОАРТРОПАТІЙ (Amor B. et al., 1991)

За наявності ≥6 із 12 вищенаведених критеріїв можна встановити діагноз спондилоартропатії.

Чутливість становить 90%, специфічність — 86,6%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ АНКІЛОЗУЮЧОГО СПОНДИЛОАРТРИТУ

Римські критерії:

1. Біль у крижах — 3 міс, у спокої постійний.

2. Біль і скутість у грудній клітці.

3. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта.

4. Обмеження екскурсії грудної клітки.

5. Ірит гострий або в анамнезі.

6. Двобічний сакроілеїт при рентгенологічному дослідженні.

За наявності двобічного сакроілеїту й одного із клінічних критеріїв або за наявності 4 із 5 критеріїв.

Нью-Йоркські критерії:

1. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта у всіх площинах.

2. Наявність в анамнезі чи в сьогоденні болю в ділянці поперекового відділу хребта чи попереково-крижового переходу.

3. Екскурсія грудної клітки <2,5 см на висоті IV міжребер’я.

4. Рентгенологічні дані:

а) двобічний сакроілеїт III–IV стадії;

б) однобічний сакроілеїт III–IV стадії або двобічний сакроілеїт II стадії.

Достовірний АС за наявності:

• сакроілеїту III–IV стадії та одного з клінічних критеріїв;
• двобічного сакроілеїту II стадії чи однобічного сакроілеїту III–IV стадії з критерієм 1 або двома критеріями 2 і 3.

Модифіковані Нью-Йоркські критерії:

1. Біль у крижах протягом 3 міс, вираженість якого зменшується при фізичних вправах; у спокої — постійний.

2. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площинах.

3. Зменшення екскурсії грудної клітки відносно норми, що відповідає вікові та статі.

4. Рентгенологічні дані: двобічний сакроілеїт II–IV стадії чи однобічний сакроілеїт III–IV стадії.

Достовірний АС за наявності однобічного сакроілеїту III–IV стадії чи двобічного сакроілеїту II–IV стадії та одного із клінічних критеріїв.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ РЕАКТИВНИХ АРТРИТІВ (Німецька ревматологічна спілка, 1995)

1. Типове ураження суглобів (периферичне, асиметричне, олігоартикулярне, нижні кінцівки, особливо колінні та гомілковостопні суглоби).

2. Типовий анамнез (діарея, уретрит) і/або клінічні прояви інфекції вхідних воріт.

3. Пряме виявлення збудника у вхідних воротах (наприклад зіскрібок з уретри на хламідії).

4. Виявлення специфічно аглютинуючих антитіл із достовірним підвищенням титрів (наприклад щодо ентеропатичних збудників).

5. Наявність НLА-В27-антигену.

6. Виявлення субстрату збудника за допомогою ланцюгової реакції полімерази або специфічних моноклональних антитіл.

Достовірний РеА встановлюється за наявності критеріїв 1 плюс 3 або 4, або 6. Ймовірний РеА є за наявності критеріїв 1 плюс 2 і/або плюс 5. Можливий РеА передбачається за наявності критерію 1.

Клінічні критерії:

• Асиметричний артрит нижніх кінцівок.
• Урогенітальне запалення (уретрит, простатит, цистит, баланіт) або ентероколітичні прояви.
• Запалення очей (увеїт, кон’юнктивіт).
• Ентезопатія, тендиніт, тендовагініт, м’язовий біль, біль у п’ятках.
• Ураження шкіри та слизової оболонки.
• Вісцеральні прояви — нефрит, кардит (рідко).
• Рецидиви клінічних проявів (часто).
• Тісна асоціація з антигеном HLA-B27.

НLА-асоціації різних збудників РеА

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ХВОРОБИ РЕЙТЕРА (Willkens R.F. et al., 1981)

Серонегативна асиметрична артропатія (переважно нижніх кінцівок) плюс один або кілька нижченаведених критеріїв:

• уретрит/цервіцит;
• дизентерія;
• запальні зміни очей;
• ураження шкіри/слизової оболонки: баланіт, виразка ротової порожнини та кератодермія.

Необхідно виключити:

• АС;
• ПсА;
• інші ревматичні захворювання.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ПСОРІАТИЧНОЇ АРТРОПАТІЇ (Wright V., Moll J.M., 1976)

Діагностичні критерії:

• артрит ≥3 суглобів;
• негативний РФ;
• наявність при огляді або в анамнезі псоріатичних змін шкіри або нігтів.

Діагностично важливі ознаки хвороби:

• біль і припухання дистальних суглобів пальців рук і/або ніг;
• біль і припухання всіх трьох суглобів одного пальця руки чи одного пальця ноги—«осьове ураження» (дактиліт);
• асиметричний моно-/олігоартрит;
• біль у п’ятці;
• нічний (вранішній «глибокий») біль у крижах;
• псоріаз у пацієнта чи у близьких родичів;
• негативний РФ;
• підвищена ШОЕ;
• виявлені на рентгенограмі суглобів поруч розташовані ерозивно-деструктивні зміни та періостальні нашарування («протуберанці»), а також періостит, акроостеоліз, анкілози.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ТА КРИТЕРІЇ ВИКЛЮЧЕННЯ ПСОРІАТИЧНОГО АРТРИТУ (Інститут ревматології РАМН, 1989)

При сумі балів, рівній 16, встановлюють діагноз «ПсА класичний»; 11–15 — «ПсА визначений»; 8–10 — «ПсА ймовірний»; діагноз недостовірний при сумі балів ≤7.

ЕПІДЕМІОЛОГІЧНІ КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ПОДАГРИЧНОГО АРТРИТУ (ІІІ Міжнародний симпозіум з популяційних досліджень ревматичних хвороб, Нью-Йорк, 1966)

Діагноз подагричного артриту може бути встановлений:

1. При хімічному чи мікроскопічному виявленні кристалів сечової кислоти в синовіальній рідині або відкладенні уратів у тканинах.

2. За наявності ≥2 із нижченаведених критеріїв:

• чіткий анамнез і/або спостереження хоча б двох атак болісного припухання суглобів кінцівок (атаки, щонайменше на ранніх стадіях, повинні починатися раптово з сильно вираженого болю; протягом 1–2 тиж має наставати повна клінічна ремісія);
• чіткий анамнез і/або спостереження подагри — однієї атаки (див. вище) з ураженням великого пальця ноги;
• клінічно доведені тофуси;
• чіткий анамнез і/або спостереження швидкої реакції на колхіцин, тобто зменшення вираженості об’єктивних ознак запалення протягом 48 год після початку терапії.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ПОДАГРИЧНОГО АРТРИТУ (Інститут ревматології РАМН, 1985)

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ОСТЕОАРТРОЗУ (ACR, 1990)

Остеоартроз кистей

1. Біль, ригідність або відчуття скутості у кистях, найчастіше вдень протягом попереднього місяця.

2. Щільне потовщення ≥2 суглобів (див. нижче*).

3. <3 припухлих п’ястнофалангових суглобів

або

4. а) тверде потовщення ≥2 дистальних міжфалангових суглобів

або

б) неправильне положення одного або декількох суглобів (див. нижче*).

*II і III дистальні міжфалангові суглоби; II і III проксимальні міжфалангові суглоби; зап’ястно-п’ястковий суглоб на обох кистях.

Чутливість становить 93%, специфічність — 97%.

Коксартроз

Клінічні симптоми:

1. Біль у кульшовому суглобі.

2. а) внутрішня ротація <15˚;

б) ШОЕ <45 мм/год (у разі відсутності результату ШОЕ замість цього враховують згинання кульшового суглоба <115˚)

або

3. а) внутрішня ротація <15˚;

б) біль при внутрішній ротації;

в) ранкова скутість <60 хв;

г) вік >50 років.

Чутливість становить 86%, специфічність — 75%.

Клінічні та рентгенологічні симптоми:

Біль у кульшовому суглобі і щонайменше — 2 із 3 нижченаведених ознак:

• ШОЕ <20 мм/год;
• рентгенологічно — остеофіти (голівка чи вертлюжна западина);
• рентгенологічно — звуження суглобової щілини (вгорі, латерально та/чи медіально).

Чутливість становить 89%, специфічність — 91%.

Гонартроз

Клінічні симптоми:

1. Біль у колінному суглобі.

2. а) крепітація протягом більшості днів попереднього місяця;

б) ранкова скутість при активному русі <30 хв;

в) вік >37 років

або

3. а) крепітація;

б) ранкова скутість мінімум 30 хв;

в) кісткова деформація (здуття).

4. а) відсутність крепітації;

б) кісткова деформація.

Чутливість становить 89%, специфічність — 88%.

Клінічні та рентгенологічні симптоми:

1. Біль у колінному суглобі протягом попереднього місяця, найчастіше вдень, і

2. остеофіти

або

3. а) типова для артрозу синовіальна рідина (світла, в’язка, кількість клітин <2000/мл) (у разі відсутності даних про синовіальну рідину замість цього враховується вік <40 років);

б) ранкова скутість — щонайменше 30 хв;

в) крепітація при активних рухах.

Чутливість становить 94%, специфічність — 88%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ЛАЙМ-БОРЕЛІОЗУ (Німецька ревматологічна спілка, 1995)

Діагноз Лайм-бореліозу може розглядатися як достовірний за наявності таких критеріїв:

1. Клінічні симптоми, типові для Лайм-бореліозу або сумісні з ним:

• мігруюча еритема, бореліозна лімфоцитома, хронічний атрофічний акродерматит;
• менінгополіневрит, мієліт, енцефаліт;
• периміокардит, кардіоміопатія;
• кератит, увеїт, папіліт, панофтальмія;
• артрит (артралгія), ентезопатія;
• міозит (міалгія);
• гепатит.

2. Доказ інфекції Borrelia burgdorferi: виявлення специфічних антитіл до Borrelia burgdorferi (Ig).

3. Диференційна діагностика для виключення захворювання із подібними симптомами.

Мають бути наявні всі три критерії.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ФІБРОМІАЛГІЇ (АСR, 1990)

1. Розповсюджений біль в анамнезі.

Визначення. Біль розглядається як розповсюджений при таких умовах: біль у лівій половині тіла, біль у правій половині тіла, біль вище талії та біль нижче талії. Додатково має бути наявним біль в осьовому скелеті (потилиці або в передній ділянці грудної клітки, або в грудному відділі хребта, або нижній ділянці спини).

2. Біль у 11 із 18 пальпаторних точок при пальпації.

Визначення. При пальпації мають бути наявні болісні щонайменше 11 з 18 нижченаведених точок:

• потилиця: двобічна, місця прикріплення субокципітальних м’язів;
• передньонижня ділянка шиї: двобічна, у передніх ділянках міжпоперекових зв’язувань (поперечних відростків) від СV до СVII;
• трапецієподібна: двобічна, середина верхнього краю трапецієподібного м’яза;
• надосна: двобічна, на початку м’яза зверху лопаткової ості ближче до медіального краю;
• друге ребро: двобічна, латеральніше реберно-грудинного зчленування, верхня поверхня;
• зовнішній відросток: двобічна, на 2 см дистальніше відростка плечової кістки;
• область сідниць: двобічна, у верхньозовнішньому квадранті сідниці, у першій м’язовій складці;
• великий вертлюг: двобічна, задня поверхня вертлюга;
• коліно: двобічна, біля медіального жирового валика медіальної щілини колінного суглоба.

Пальпаторне дослідження необхідно проводити із силою 4 кг. Пальпована точка розглядається як позитивна, якщо досліджуваний оцінює пальпацію як болісну. «Чуттєва» пальпація не вважається «болісною».

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИНДРОМУ ХРОНІЧНОЇ ВТОМИ (Holmes M.W. et al., 1988)

Головні критерії:

1. Постійна втома чи легка стомлюваність протягом не менше 6 міс, що не зникає після відпочинку і настільки виражена, що знижує середню активність більше ніж на 50%.

2. Необхідно виключити інші захворювання, які можуть спричинити появу подібних симптомів, включаючи наявні психічні захворювання.

Додаткові критерії — I симптоматичні критерії.

Ці симптоми повинні з’явитися одночасно із втомою чи після її початку і зберігатися щонайменше 6 міс:

1. Помірна лихоманка чи озноб.
2. Біль у горлі.
3. Болісність лімфатичних вузлів.
4. Немотивована загальна м’язова слабкість.
5. Скарги на біль у м’язах, міалгії.
6. Тривала (>24 год) втома після навантажень, раніше стерпних.
7. Поява генералізованого головного болю.
8. Мігруючі артралгії, не пов’язані з запаленням суглобів.
9. Нейропсихічні симптоми, фотофобія, тимчасова втрата полей зору, непритомність, надмірна дратівливість, неуважність, труднощі мислення, нездатність зосередитися, депресія.
10. Порушення сну.
11. Опис пацієнтом початку розвитку симптомів як гострого чи підгострого.

Додаткові критерії — II дані фізичного дослідження.

Ці критерії лікар повинен встановити щонайменше двічі з інтервалом мінімум в 1 міс:

1. Невисока лихоманка (температура тіла 37,6–38,6 °С перорально або 37,8–38,8 °С ректально).

2. Неексудативний фарингіт.

3. Збільшені або чутливі при пальпації передні, або задні шийні чи пахвові лімфовузли.

Синдром хронічної втоми достовірно підтверджений, якщо є 2 головних і 6 симптоматичних критеріїв та 2 фізичних критерії, або якщо є 2 головних і 8 симптоматичних критеріїв.

Діагностика виключення:

• Аутоімунні захворювання.
• Місцева інфекція, хронічна чи підгостра бактеріальна інфекція (наприклад ендокардит).
• Грибкові інфекції, паразитарні захворювання.
• Інфекції, пов’язані з НІV.
• Хронічні запальні захворювання (наприклад саркоїдоз, хвороба Вегенера).
• Нейром’язові захворювання (наприклад міастенія, розсіяний склероз).
• Ендокринні порушення (наприклад гіпотиреоз, цукровий діабет).
• Зловживання ліками рослинного походження або залежність від них (також транквілізаторів і антидепресантів).
• Побічна дія тривалої медикаментозної терапії або вплив токсичних речовин.
• Хронічні захворювання легень, ШКТ, печінки, нирок або крові).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СІМЕЙНОЇ СЕРЕДЗЕМНОМОРСЬКОЇ ЛИХОМАНКИ (Livneh A. et al., 1997)

Великі критерії:

Типовий напад:

Біль, лихоманка (температура тіла ≥38 °С), кількість рецидивів ≥3, тривалість — 12–72 год плюс ≥1 з нижченаведених ознак:

1. Перитоніт (генералізований).

2. Плеврит (однобічний) або перикардит.

3. Моноартрит (стегнові, колінні, гомілковостопні суглоби).

4. Ізольована лихоманка.

Малі критерії:

Атиповий напад:

Лихоманка (температура тіла ≥38 °С), атипічна тривалість нападу (6–12 год, 3–7 днів) плюс ≥1 з нижченаведених ознак:

1) ураження органів грудної клітки;

2) ураження органів черевної порожнини;

3) ураження суглобів;

4) біль у гомілках.

Допоміжні критерії:

1. Сімейна середземноморська лихоманка у родичів.

2. Відповідна національність.

3. Початок хвороби у віці до 20 років.

4. Тяжкий стан, що потребує постільного режиму.

5. Спонтанна ремісія.

6. Відсутність клінічних симптомів у міжнападовий період.

7. Зміна лабораторних показників, які характеризують запальний процес (лейкоцити, ШОЕ, сироватковий амілоїд А і/або фібриноген).

8. Епізодична протеїнурія та/чи гематурія.

9. Відсутність результату при лапаротомії чи апендектомії.

10. Кровне споріднення батьків.

Наявність у хворого 1 великого або 2–5 малих критеріїв, або 1–5 малих і не менше 4 із групи допоміжних критеріїв пунктів 1–5 або 1–5 малих і не менше 5 групи допоміжних критеріїв пунктів 1–10 дозволяє встановити діагноз «сімейна середземноморська лихоманка».

Чутливість — >95%, специфічність — >97%.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ОСТЕОПОРОЗУ

Критерії ВООЗ (1994) (за даними денситометрії):

• норма — зміна мінеральної щільності кісткової тканини (МЩКТ) у межах 1 стандартного відхилення (SD) від референтного значення, отриманого в результаті виміру МЩКТ в осіб молодого віку;
• остеопенія (зменшення кісткової маси) — зниження МЩКТ >1 SD і <2,5 SD від референтного значення;
• ОП — зниження МЩКТ >2,5 SD від референтного значення;
• тяжкий ОП — зниження МЩКТ >2,5 SD від референтного значення у поєднанні з ≥1 переломом кісток.

Рентгенологічні критерії:

1. Поява великопетлистої кісткової структури.

2. Розширення кістково-мозкового каналу.

3. Витончення кортикального шару.

4. Спонгіозування кортикального шару.

5. Особлива чіткість контурів кортикального шару навколо всієї кістки.

Лабораторні критерії:

Рівень кальцію, фосфору, лужної фосфатази (особливо її кісткового ізоферменту) і гідроксипроліну, тартрат-резистентної кислої фосфатази.

Берлінські діагностичні критерії синдрому Марфана (1988)

*Великі критерії; *синдром Марфана супроводжується порушеннями процесів репарації ДНК, що необхідно враховувати при проведенні диспансеризації та професійної орієнтації хворих.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ХВОРОБИ НЕДОСКОНАЛОГО ОСТЕОГЕНЕЗУ, ПОВ’ЯЗАНОГО З ДЕФЕКТОМ КОЛАГЕНУ І ТИПУ

• Гіпермобільність суглобів.
• Блакитні склери.
• Дрібні, темні зуби, що рано кришаться.
• Множинні переломи трубчастих кісток у дитячому та молодому віці.
• Вторинні деформації кисті.

Діагностичні проблеми можливі при неповних формах, при яких визначається гіпермобільність суглобів, але переломи відсутні. У цьому разі необхідна наявність повної форми серед кровних родичів.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИНДРОМУ ЛАРСЕНА

Синдром, що виникає рідко, описаний у 1950 р. Популяційна частота невідома.

Мінімальні діагностичні ознаки:

• гіпермобільність суглобів;
• сідловидний ніс при виступаючому чолі й широко розставлених очах;
• множинні вивихи у великих суглобах;
• циліндричні пальці;
• тип спадкування — рецисивний і аутосомно-домінантний.

Синдром часто супроводжується відставанням у розумовому розвитку. Відомі випадки неповного прояву синдрому в родичів першого ступеня споріднення.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИНДРОМУ СТІКЛЕРА (АРТРООФТАЛЬМОПАТІЯ СПАДКОВА ПРОГРЕСУЮЧА)

Рідко домінантне спадкове захворювання, описане у 1965 р.

Діагностичні ознаки:

• прогресуюча міопія з подальшим відшаруванням сітківки протягом перших двох десятиліть життя;
• зниження слуху;
• ураження опорно-рухового апарату (сплющення і недорозвинення епіфізів, розхитаність і ранні дегенеративні зміни суглобів);
• сплющене обличчя;
• сідлоподібний ніс;
• гіпоплазія верхньої щелепи;
• мікрогнатія;
• марфаноїдний зовнішній вигляд;
• пролапс мітрального клапана (50%).

У деяких родинах із цим синдромом виявлена мутація в гені колагену II типу.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СИНДРОМУ ЕЛЕРСА — ДАНЛОСА

(Синдром Мікерина — Елерса — Данлоса, синдром Чорногубова, мезенхіматоз Легера, еластична фібродисплазія, вроджена мезодермальна дисплазія, недосконалий десмогенез Русакова та ін.); Mendelian Inheritance in Man (MIM): 130000 (Q79.6)

Діагностичні ознаки: залучення шкіри (гіпереластичність і ламкість судин у вигляді легких спонтанних підшкірних крововиливів).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ГІПЕРМОБІЛЬНОГО СИНДРОМУ

Брайтонські критерії (1998)

Критерії визначення гіпермобільності суглобів (Wynne-Davis R., 1970)

1. Перерозгинання ліктьових та колінних суглобів.

2. Великий палець торкається передпліччя при згинанні зап’ястя.

3. Пальці кисті встановлюються паралельно передпліччю при розгинанні зап’ястя і метакарпального суглоба.

4. Дорсальне згинання стопи >45°.

Якщо у 3 із 5 пар наведених суглобів виявляються вищезазначені ознаки, це свідчить про наявність гіпермобільності суглобів.

Ступінь вираженості гіпермобільності суглобів оцінюється також за критеріями Р. Beighton (1983). Кожному пацієнтові проводять послідовно п’ять тестів (по обидва боки):

1. Пасивне згинання метакарпального суглоба V пальця на 90° в обидва боки.

2. Пасивне згинання І пальця убік передпліччя при згинанні в променезап’ястковому суглобі.

3. Перерозгинання обох ліктьових суглобів на >10°.

4. Перерозгинання обох колінних суглобів на >10°.

5. При нахилі вперед при фіксованих колінних суглобах долоні пацієнта повністю дістають підлоги. Максимальна величина показників за цими тестами — 9 балів. Показник 1 бал означає патологічне перерозгинання суглоба з одного боку; при величині показника від 0 до 2 балів рухливість суглобів оцінюється як фізіологічний варіант норми; кількість балів від 3 до 5 свідчить про помірну гіпермобільність, а від 6 до 9 — про виражену гіпермобільність суглобів.

Тести для самоконтролю

1. Який iз наведених методiв iнструментального та лабораторного дослiджень включений до перелiку обов’язкових для дiагностики ревматичних хвороб у стацiонарах (наказ МОЗ СРСР від 16.04.1964 р. № 420)?
   1. комп’ютерна томографiя
   2. УЗД суглобiв
   3. визначення основних класiв iмуноглобулiнiв
   4. визначення креатинфосфокiнази
   5. реакцiя бласттрансформацiї лiмфоцитiв
2. Назвіть номер наказу МОЗ України «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю «Ревматологія» від 12.10.2006 р.:
   1. 701
   2. 623
   3. 676
   4. 432
   5. 253
3. Яка орієнтовна тривалість лікування пацієнта у стаціонарних умовах із ревматологічним захворюванням згідно з наказом МОЗ України від 12.10.2006 р. № 676?
   1. 7–10 днів
   2. 10–17 днів
   3. 7–14 днів
   4. 10–14 днів
   5. 14–20 днів
4. Назвіть частоту спостережень пацієнтів із хронічною ревматичною хворобою серця згідно з наказом Головного управління охорони здоров’я від 01.08.2001 р. № 412:
   1. 2 рази на рік
   2. 4 рази на рік
   3. 1 раз на місяць
   4. 1 раз на рік
   5. Кожні 3 міс
5. На який вік припадає максимальна кількість первинних випадків гострої ревматичної лихоманки?
   1. 2–7 років
   2. 10–12 років
   3. 7–15 років
   4. 15–20 років
   5. 5–10 років
6. Що дає змогу встановити діагноз гострої ревматичної лихоманки згідно з наказом МОЗ України від 12.10.2006 р. № 676?
   1. наявність 2 великих критеріїв і ознак стрептококової інфекції або 1 великого, 2 малих і ознак стрептококової інфекції
   2. наявність 2 великих критеріїв
   3. наявність ознак стрептококової інфекції
   4. наявність 1 великого критерію
   5. наявність 2 малих критеріїв і ознак стрептококової інфекції
7. На яку кількість населення передбачається посада лікаря-ревматолога відповідно до наказу МОЗ України від 15.12.1993 р. № 243?
   1. 50 тис.
   2. 100 тис.
   3. 150 тис.
   4. 20 тис.
8. Які критерії ефективності та очікувані результати лікування гострої ревматичної лихоманки (наказ МОЗ України від 12.10.2006 р. № 676)
   1. відсутність кардіального та артралгічного синдромів
   2. нормалізація показників активності запального процесу
   3. нормалізація титрів артистрептококових антитіл
   4. стабілізація морфофункціональних показників за даними ехокардіографії з боку клапанів і камер серця
   5. відсутність об’єктивних ознак ураження серця
9. У структуру ревматологічної служби входить все наведене, крім:
   1. міського ревматологічного центру
   2. спеціалізованих ревматологічних відділень
   3. міського центру «Здоров’я»
   4. ревматологічних кабінетів у районних поліклініках
10. Якого лікаря призначають на посаду ревматолога?
    1. терапевтичний стаж не менше 3 років
    2. стаж 1 рік та підготовчі курси з ревматології
    3. будь-якого лікаря
    4. терапевтичний стаж — 3 роки, спеціалізація з ревматології
    5. лікар, який пройшов підготовчі курси спеціалізації з ревматології
11. Згідно з Міжнародною статистичною класифікацією хвороб і проблем, пов’язаних зі здоров’ям (МКХ-10), до розділу «Ревматичні хвороби» включені:
    1. ГРЛ
    2. ХРХС
    3. паліндромний ревматизм
    4. РПМ
12. Згідно з МКХ-10, до розділу І01 «Гостра ревматична лихоманка із залученням серця» включено:
    1. гострий ревматичний перикардит
    2. гострий ревматичний ендокардит
    3. гострий ревматичний міокардит
    4. синдром Фелті
13. Згідно з МКХ-10, до розділу М11 «Інші кристалічні артропатії» відносять:
    1. відкладання гідроксіапатиту
    2. спадковий хондрокальциноз
    3. інший хондрокальциноз
    4. кристалічна артропатія неуточнена
    5. свинцева подагра
14. Згідно з МКХ-10, до розділу М10 «Подагра» включені:
    1. ідіопатична подагра
    2. свинцева подагра
    3. подагра, спричинена лікарськими засобами
    4. подагра, зумовлена порушеннями ниркової функції
    5. інша вторинна подагра
    6. інший кальциноз
15. Згідно з МКХ-10, до розділу М07 «Псоріатичні та ентеропатичні артропатії» включені:
    1. дистальна міжфалангова ПсА
    2. мутилюючий артрит
    3. псоріатичний спондиліт
    4. артропатія при хворобі Крона
    5. артропатія при виразковому коліті
    6. інтермітуючий гідроартроз
16. Згідно з МКХ-10, до розділу М08 «Юнацький [ювенільний] артрит» включені:
    1. юнацький РА
    2. юнацький АС
    3. юнацький артрит із системним початком
    4. юнацький поліартрит (серонегативний)
    5. юнацький артрит при псоріазі
17. Згідно з МКХ-10, до розділу М05 «Серопозитивний ревматоїдний артрит» включені:
    1. синдром Фелті
    2. ревматоїдна хвороба легень
    3. ревматоїдний васкуліт
    4. РА із залученням інших органів і систем
    5. хвороба Стілла, що виникла у дорослих
18. Згідно з МКХ-10, до розділу М02 «Реактивні артропатії» включені:
    1. артропатія, що супроводжує кишковий шунт
    2. синдром Фелті
    3. постдизентерійна артропатія
    4. постімунізаційна артропатія
    5. хвороба Рейтера
19. Згідно з МКХ-10, до розділу М06 «Інші ревматоїдні артрити» включені:
    1. синдром Фелті
    2. серонегативний РА
    3. хвороба Стілла, що виникла у дорослих
    4. ревматоїдний бурсит
    5. ревматоїдні вузлики
20. Згідно з МКХ-10, до розділу М12 «Інші специфічні артропатії» включені:
    1. хронічна постревматична артропатія (Жаку)
    2. хвороба Кашина — Бека
    3. ворсинчато-вузликовий синовіт (пігментний)
    4. вузли Гебердена (з артропатією)
    5. паліндромний ревматизм
    6. інтермітуючий гідроартроз
21. Згідно з МКХ-10, до розділу М30 «Вузликовий поліартеріїт і родинні стани» включено:
    1. ВП
    2. гіперчутливий ангіїт
    3. поліартеріїт з ураженнями легень [Черджа — Стросс]
    4. ювенільний поліартеріїт
    5. слизово-шкірний-лімфонодулярний синдром [Кавасакі]
22. Згідно з МКХ-10, до розділу М31 «Інші некротизуючі васкулопатії» включено:
    1. гіперчутливий ангіїт
    2. тромботична мікроангіопатія
    3. смертельна серединна гранульома
    4. гранулематоз Вегенера
    5. поліартеріїт з ураженнями легень [Черджа — Стросс]
    6. синдром дуги аорти [Такаясу]
23. Згідно з МКХ-10, до розділу М32 «Cистемний червоний вовчак» включено:
    1. СЧВ, спричинений лікарськими засобами
    2. СЧВ з ураженням інших органів або систем
    3. Синдром CREST
    4. інші форми СЧВ
    5. СЧВ неуточнений
24. Згідно з МКХ-10, до розділу М33 «Дерматополіміозит» включено:
    1. юнацький ДМ
    2. старечий дерматополіміозит
    3. інші ДМ
    4. поліміозит
    5. дерматополіміозит неуточнений
25. Згідно з МКХ-10, до розділу М34 «Системний склероз» включені:
    1. прогресуючий системний склероз
    2. синдром CREST
    3. системний склероз, спричинений лікарськими засобами і хімічними сполуками
    4. інші форми системного склерозу
    5. хвороба Бехчета
26. Згідно з МКХ-10, до розділу М35 «Інші системні ураження сполучної тканини» включено:
    1. синдром CREST
    2. сухий синдром [Шегрена]
    3. інші перехресні синдроми
    4. хвороба Бехчета
    5. РПМ
    6. дифузний (еозинофільний) фасцит
27. Згідно з МКХ-10, до розділу М35 «Інші системні ураження сполучної тканини» також включено:
    1. рецидивуючий панікуліт Вебера — Крісчена
    2. гіпермобільний синдром розхитаності, зайвої рухливості
    3. синдром CREST
    4. інші уточнені системні ураження сполучної тканини
    5. системні ураження сполучної тканини неуточнені
28. У якої частки осіб, які перенесли спорадичну А-стрептококову інфекцію носоглотки, розвивається ГРЛ?
    1. 1%
    2. 2%
    3. 0,3%
    4. 0,4%
    5. 0,5%
29. У якої частки осіб, які перенесли епідемічну А-стрептококову інфекцію носоглотки, розвивається ГРЛ?
    1. 1%
    2. 2%
    3. 3%
    4. 4%
    5. 5%
30. В Україні первинна інвалідність, зумовлена всіма формами ревматизму, сягає:
    1. 0,4 на 10 тис. населення
    2. 0,8 на 10 тис. населення
    3. 1,2 на 10 тис. населення
    4. 1,6 на 10 тис. населення
    5. 2,0 на 10 тис. населення
31. Спалахи ангіни і фарингіту, пов’язані з бета-гемолітичним А — стрептококом, частіше трапляються у:
    1. дитячих садках
    2. вдома
    3. школах
    4. військових частинах
    5. будинках престарілих
32. Захворюваність на ГРЛ найвища серед осіб віком:
    1. 0–5 років
    2. 5–15 років
    3. 15–30 років
    4. 30–45 років
    5. 45–60 років
33. У скільки разів вища частота родинного ревматизму, ніж у популяції?
    1. у 2 рази
    2. у 4 рази
    3. у 6 разів
    4. у 8 разів
    5. у 10 разів
34. Пік захворюваності на хворобу Кавасакі припадає на вік:
    1. 0–2 роки
    2. 2–4 роки
    3. 4–6 років
    4. 6–8 років
35. На хворобу Кавасакі найчастіше хворіють особи:
    1. європеоїдної раси
    2. монголоїдної раси
    3. негроїдної раси
36. Захворюваність на хворобу Такаясу становить:
    1. 0,01–0,11 на 100 тис. населення
    2. 0,12–0,63 на 100 тис. населення
    3. 0,64–1,12 на 100 тис. населення
37. СЧВ частіше виникає у таких регіонах:
    1. Закавказзя
    2. Норвегія
    3. Середня Азія
    4. Італія
    5. Ізраїль
    6. Середземномор’я

Еталони відповідей: 1) 4; 2) 3; 3) 4; 4) 2; 5) 3; 6) 1; 7) 1; 8) 1, 2, 3, 4; 9) 3; 10) 4; 11) 1, 2; 12) 1, 2, 3; 13) 1, 2, 3, 4; 14) 1, 2, 3, 4, 5; 15) 1, 2, 3, 4, 5; 16) 1, 2, 3, 4; 17) 1, 2, 3, 4; 18) 1, 3, 4, 5; 19) 2, 3, 4, 5; 20) 1, 2, 3, 5, 6; 21) 1, 3, 4, 5; 22) 1, 2, 3, 4, 6; 23) 1, 2, 4, 5; 24) 1, 3, 4, 5; 25) 1, 2, 3, 4; 26) 2, 3, 4, 5, 6; 27) 1, 2, 4, 5; 28) 3; 29) 3; 30) 3; 31) 1, 3, 4; 32) 2; 33) 3; 34) 1; 35) 2; 36) 2; 37) 1, 3, 4, 5