Что такое спленомегалия?

Масса селезенки может варьировать в значительно большей степени, чем любого другого органа.

Спленомегалия определяется как увеличение селезенки, измеряемое по массе или линейным размерам. Этот орган играет важную роль в кроветворении и функционировании иммунной системы. Основные функции селезенки включают очистку от стареющих и аномальных эритроцитов и их остатков, опсонизированных тромбоцитов и лейкоцитов, а также удаление микроорганизмов и антигенов. Она является вторичным лимфоидным органом и местом созревания и хранения Т- и В-лимфоцитов, играя важную роль в синтезе иммуноглобулина G (IgG) зрелыми В-лимфоцитами при взаимодействии с Т-лимфоцитами. Селезенка также синтезирует такие пептиды иммунной системы, как пропердин и тафцин. Примерно треть циркулирующих тромбоцитов хранится в селезенке. В ней также происходит эмбриональный гемопоэз, он может восстанавливаться при некоторых миелопролиферативных заболеваниях.

Нормальное положение этого органа — внутри брюшинной полости в левом верхнем квадранте, на уровне IX–XII ребер. Селезенка нормального размера примыкает к желудку, толстой кишке и левой почке.

Размер и масса селезенки могут варьировать и коррелировать с массой тела, ростом и полом человека, при этом бóльший размер селезенки фиксируется у мужчин по сравнению с женщинами, а также у лиц с бóльшей массой тела или более высокого роста. Селезенка нормального размера имеет длину <12 см в краниокаудальном направлении и обычно не пальпируется у взрослых.

Умеренная спленомегалия: что это такое?

Длина селезенки в диапазоне 12–20 см указывает на умеренную спленомегалию, а длина >20 см является определяющим признаком массивной спленомегалии. Нормальная масса этого органа у взрослого человека составляет 70–200 г; масса в пределах 400–500 г указывает на спленомегалию, а масса >1000 г является определяющим признаком массивной спленомегалии.

Также выделяют синдром гиперспленизма. При этом нет точной корреляции между степенью увеличения селезенки и развитием гиперспленизма.

Гиперспленизм проявляется сочетанием спленомегалии, анемии, лейкопении, тромбоцитопении, компенсаторной гиперплазии костного мозга и разрешается после спленэктомии.

Спленомегалия: причины

Спленомегалия может развиваться вследствие различных острых и хронических заболеваний, при этом будут различными патогенетические механизмы ее развития.

Для каких заболеваний характерна спленомегалия?

• Патологические состояния печени (цирроз, гепатит): паренхиматозное заболевание печени вызывает повышенное сосудистое давление, приводящее к увеличению размера селезенки.
• Гематологические злокачественные новообразования (лимфома Ходжкина, хронический лимфоцитарный лейкоз, хронический миелоидный лейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз): неопластические клетки вызывают инфильтрацию селезенки, что приводит к спленомегалии.
• Венозный тромбоз (тромбоз воротной или печеночной вены) приводит к повышению сосудистого давления, что вызывает развитие спленомегалии.
• Спленомегалия при портальной гипертензии, венозном тромбозе, сердечной недостаточности связана с венозным застоем в селезенке.
• Цитопении (аутоиммунная гемолитическая анемия, иммуноопосредованная нейтропения, синдром Фелти): иммуноопосредованное разрушение эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов приводит к функциональной спленомегалии.
• Селезеночная секвестрация (серповидноклеточная анемия, гемолитические анемии, талассемии).
• Острая или хроническая инфекция (инфекционный эндокардит, инфекционный мононуклеоз, малярия, туберкулез, гистиоцитоз, абсцессы, например абсцесс легких, болезнь кошачьей царапины, бабезиоз, шистосомоз, лейшманиоз, цитомегаловирусная инфекция и др.). Спленомегалия может развиваться при вирусе иммунодефицита человека / синдроме приобретенного иммунодефицита (ВИЧ/СПИД).
• Заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Стилла у взрослых и др.).
• Инфильтративные заболевания (саркоидоз, амилоидоз, болезни накопления гликогена).
• Спленомегалия при анемии: серповидноклеточная анемия, гемолитическая анемия, талассемии.
• Очаговые поражения (гемангиомы, кисты, метастазы). Механизм, лежащий в основе увеличения селезенки, варьирует в зависимости от этиологии.

В случае острого инфекционного заболевания селезенка выполняет более интенсивную работу по очистке от антигенов и выработке антител и увеличивает количество ретикулоэндотелиальных клеток, содержащихся в этом органе. Эти повышенные иммунные функции могут привести к гиперплазии селезенки.

В случае заболевания печени и застоя основное заболевание вызывает повышенное венозное давление, вызывающее застойную спленомегалию.

Экстрамедуллярное кроветворение, проявляющееся при миелопролиферативных расстройствах, может привести к увеличению селезенки (инфильтративной спленомегалии).

Кризис секвестрации селезенки (КСС) является опасным для жизни заболеванием, которое выявляют при спленомегалии у детей с гомозиготной серповидноклеточной анемией и бета-талассемией. По оценкам экспертов, риск развития КСС у детей с гомозиготной серповидноклеточной анемией и бета-талассемией составляет 30%, а летального исхода — 15%. Этот кризис возникает, когда селезеночная вазоокклюзия приводит к тому, что большой процент общего объема крови оказывается в «ловушке» в селезенке. Клинические признаки включают выраженное быстрое падение уровня гемоглобина, что приводит к гиповолемическому шоку и летальному исходу. У детей с серповидноклеточной анемией и бета-талассемией отмечаются множественные инфаркты селезенки, что приводит к фиброзу селезенки и рубцеванию. Со временем это обусловливает формирование аутоинфарктной селезенки. Кризис ее секвестрации может возникнуть только в функционирующей селезенке, и поэтому крайне редко диагностируется у пациентов взрослого возраста.

Патофизиология

Спленомегалию можно классифицировать на основе ее патофизиологического механизма (таблица).

Диагностика спленомегалии

Спленомегалия: история болезни

Важным является детальный сбор анамнеза. Следует собрать семейный анамнез злокачественных новообразований, заболеваний печени, нарушений липидного обмена или гематологических заболеваний.

Также следует выявить факторы риска спленомегалии, включая употребление алкоголя, внутривенное употребление наркотиков, беспорядочные половые связи и незащищенный секс. Иммиграция из тропических регионов или поездки в них являются фактором риска ряда инфекционных заболеваний (малярии или шистосомоза). Спленомегалия у подростка часто является симптомом инфекционного мононуклеоза.

Важно собрать детальный медицинский анамнез, включая установленный диагноз онкопатологии, гематологических заболеваний, сердечной недостаточности или хронических заболеваний печени. Недавние гриппоподобные симптомы, боль в горле, животе, лихорадка, непреднамеренное уменьшение массы тела, повышенное потоотделение в ночное время суток и немотивированная усталость в анамнезе могут отмечаться при инфекционных причинах или злокачественных новообразованиях.

Спленомегалия: симптомы

• Неопределенный дискомфорт в животе;
• боль в левой верхней части живота;
• отраженная боль в левом плече;
• раннее насыщение и ощущение переполнения в левом верхнем квадранте живота;
• вздутие живота;
• увеличение живота;
• анорексия и/или чувство быстрого насыщения.

Какими симптомами сопровождается спленомегалия в зависимости от ее причины?

Чаще всего у пациентов проявляются симптомы и признаки, обусловленные основным заболеванием, вызывающим спленомегалию.

• Конституциональные симптомы, такие как немотивированная слабость, непреднамеренное уменьшение массы тела и повышенное потоотделение в ночное время суток, указывают на злокачественное заболевание.
• При инфекционной причине спленомегалии могут отмечаться лимфаденопатия, гиперемия лица, повышенное потоотделение, общая слабость, точечные кровоизлияния, лихорадка, озноб.
• Спленомегалия — распространенный симптом при заболеваниях печени, при этом у пациентов могут выявляться симптомы, связанные с циррозом или гепатитом. Так, гепатомегалия, расширение вен передней брюшной стенки («голова медузы»), бледность, синяки или петехии, желтуха, гепатомегалия, асцит, паукообразные ангиомы, атрофия яичек у мужчин могут фиксироваться при заболеваниях печени.
• Симптомы анемии (головокружение, одышка, общая слабость), необъяснимое травмами появление синяков, кровотечение или петехии, желтуха могут указывать на спленомегалию вследствие гемолитического процесса.
• У пациентов с ревматологическими заболеваниями могут проявляться болезненность суставов, отек, сыпь, респираторные жалобы.

Физикальное обследование селезенки проводится у больных в положении лежа на спине и на правом боку с согнутыми шеей, бедрами и ногами в коленях. Такое положение расслабляет мускулатуру брюшной стенки и способствует вращению селезенки вперед.

Проводится легкое надавливание кончиком пальца ниже левого реберного края во время глубокого вдоха. Исследователь может почувствовать, как закругленный край селезенки проходит под кончиками пальцев при максимальном вдохе. Патологический результат: если селезенка пальпируется более чем на 2 см ниже реберного края. При массивной спленомегалии она может пальпироваться в среднем квадранте, пересекая среднюю линию живота и даже в тазу.

Болезненность селезенки при пальпации может отмечаться при инфекции, разрыве или ее инфаркте.

Генерализированная лимфаденопатия характерна для миелопролиферативных заболеваний, лейкемии, септицемии, коллагенозов. Локальная лимфаденопатия чаще выявляется при инфекционных заболеваниях, лимфоме.

Дополнительные методы обследования

• общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов. Гиперспленизм может проявляться лейкопенией, анемией и тромбоцитопенией;
• биохимический анализ крови (включая исследование функции печени);
• ревматологические панели — титра ревматоидного фактора, уровня антинуклеарных антител и др.;
• моноспот-тест на вирус Эпштейна — Барр;
• коагулограмма;
• тестирование на ВИЧ, вирусные гепатиты В, С, сифилис;
• антитела к цитомегаловирусу;
• скорость оседания эритроцитов (СОЭ), бактериологический посев крови на стерильность, уровень прокальцитонина, С-реактивного белка;
• коагулограмма и уровень D-димера (при подозрении на тромбоз);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Нормальный размер селезенки, измеренный с помощью УЗИ, составляет <13 см выше нижней оси, 6–7 см в медиально-латеральной оси и 5–6 см в передне-задней плоскости;
• компьютерная томография органов брюшной полости;
• эхокардиография;
• уровень мозгового натрийуретического пептида;
• клинический анализ мочи;
• рентгенография желудочно-кишечного тракта с барием;
• биопсия периферических лимфатических узлов (например при подозрении на болезнь Ходжкина, саркоидоз);
• биопсия костного мозга;
• ангиография;
• в некоторых случаях могут быть показаны магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, спленэктомия и биопсия селезенки и др.;
• специфические лабораторные исследования при подозрении на различные инфекционные заболевания (малярию, бабезиоз, лейшманиоз и др.).

Как лечить спленомегалию?

Терапия спленомегалии направлена на лечение основного заболевания и профилактику осложнений самой спленомегалии.

Селезеночная секвестрация отмечается при серповидноклеточной анемии. В таком случае может быть показано переливание крови.

Низкодозная лучевая терапия способствует уменьшению размера селезенки у пациентов с первичным миелофиброзом.

Спленомегалия: хирургические методы лечения

В ряде случаев (например при значительно увеличенной селезенке при волосатоклеточном лейкозе) может быть показана спленэктомия.

Больные, перенесшие спленэктомию, подвержены повышенному риску инфекций, вызванных инкапсулированными организмами, такими как Haemophilus Influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis, в связи с чем рекомендуется соответствующая вакцинация.

При нарушении функции селезенки, вызванном такими состояниями, как серповидноклеточная анемия, ВИЧ, инфаркт селезенки, злокачественные новообразования или спленэктомия, повышается риск инфицирования инкапсулированными организмами и гриппом.

При выявлении лихорадки у пациентов с нарушением функции селезенки / удаленной селезенкой следует проводить эмпирическую антибактериальную терапию (например амоксициллином, цефепимом, цефтриаксоном).

Также антибиотикопрофилактика (например левофлоксацином) проводится аспленическим лицам перед диагностическими и терапевтическими процедурами на дыхательных путях.

Спленомегалия: можно ли заниматься спортом?

Риск разрыва селезенки повышен у всех пациентов со спленомегалией. Следовательно, необходимо уделять повышенное внимание защите больного от травмы живота. Лицам со спленомегалией противопоказаны контактные виды спорта.

Пациентам с инфекционным мононуклеозом и спленомегалией следует ограничить занятия спортом в течение как минимум 21–31 дня после развития симптомов.

Спленомегалия: дифференциальная диагностика

• Цирроз печени.
• Гепатит.
• Ревматоидный артрит.
• Синдром Фелти.
• Системная красная волчанка.
• Лимфома.
• Серповидноклеточная анемия.
• Болезни накопления гликогена.
• Миелопролиферативные заболевания.
• Лейкемии.

Чем опасна спленомегалия?

Возможные осложнения спленомегалии включают:

• острые инфекции;
• анемию;
• разрыв селезенки;
• осложнения, связанные с основным заболеванием.