Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия — это состояние, характеризующееся аномальной циркуляцией спинномозговой жидкости, что приводит к образованию заполненных жидкостью полостей (сиринкс) в паренхиме спинного мозга или центральном канале (гидромиелия).

Сирингомиелия распространена повсеместно, с некоторыми отличиями между регионами.

Это состояние часто связано с различными краниовертебральными аномалиями. Наиболее часто выявляется связь с мальформацией Киари 1-го типа, но также может быть результатом различных факторов, таких как опухоли спинного мозга, травмы или инфекционный адгезивный арахноидит. Сирингомиелия может сочетаться с гидроцефалией, спинальным глиозом.

Также возможна посттравматическая сирингомиелия спинного мозга.

Наиболее часто отмечается сирингомиелия шейного и верхнегрудного отдела спинного мозга.

Сирингомиелия обычно проявляется сенсорными симптомами, такими как боль и нечувствительность к температуре, и часто выявляется случайно при проведении магнитно-резонансной томографии для диагностики причин боли в спине и шее. Естественное течение болезни у пациентов с сирингомиелией изменчиво и непредсказуемо, с периодами стабильности и прогрессирования.

Характерно прогрессирование в течение месяцев или лет. При этом на ранних этапах отмечается быстрое ухудшение состояния, в дальнейшем прогрессирование заболевания замедляется.

Внезапное покачивание головой или продолжительные приступы кашля могут спровоцировать внезапный дебют симптомов у ранее бессимптомных лиц из-за опущения миндалин.

Примечательно, что сирингомиелия диагностируется в около 5% случаев параплегии.

Классификация сирингомиелии

Сообщающаяся: характеризуется расширением центрального канала, который сообщается с четвертым желудочком и неизменно связан с гидроцефалией. Полость сиринкса имеет эпендимальную выстилку.

Несообщающаяся (изолированная): включает расширение центрального канала в результате измененной динамики потока спинномозговой жидкости в спинномозговом субарахноидальном пространстве вследствие мальформации Киари и/или арахноидита.

Экстраканаликулярная: зачастую возникает после травмы или инсульта и обычно связана с миеломаляцией. Полости сиринкса выстланы глиальной или фиброглиальной тканью.

Сирингомиелия: причины

Сирингомиелия развивается из-за нарушения динамики потока спинномозговой жидкости, зачастую в результате обструкции спинномозгового субарахноидального пространства.

• Краниоцервикальные аномалии: наиболее частая причина — мальформация Киари 1-го типа.
• Другие причины: к ним относятся опухоли, травмы, приводящие к образованию дорсальных арахноидальных перепонок, арахноидит, менингит, послеоперационное рубцевание и дизрафизм.

Интрадуральные нарушения, препятствующие потоку спинномозговой жидкости:

• миндалины, занимающие большое затылочное отверстие и вышележащее отверстие Мажанди, медиальные миндалины, тонзиллярный глиоз и тонзиллярная гипертрофия;
• рубцы твердой мозговой оболочки;
• арахноидальная вуаль, перепонки, спайки и утолщение;
• вермическая ветвь задней нижней мозжечковой артерии;
• киста большой цистерны.

Почему возникает сирингомиелия?

На сегодня патогенез развития сирингомиелии до конца не исследован. Предложены различные патогенетические теории — дизонтогенетическая, гидродинамическая, бластоматозная.

Согласно классической коммуникационной теории, существует анатомическая связь между сиринксом и четвертым желудочком.

Первичная патология при сирингомиелии включает постепенно увеличивающуюся полость в центральном позвоночном канале. Эта расширяющаяся заполненная спинномозговой жидкостью «сиринкс» сдавливает нейроны спиноталамического тракта, которые пересекаются в передней белой комиссуре. Однако задние столбы остаются незатронутыми из-за их более дистального расположения. Следовательно, происходит потеря болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильных и вибрационных ощущений, что приводит к сегментарной диссоциированной потере чувствительности. Эта потеря чувствительности преимущественно затрагивает верхние конечности, при этом сенсорный дефицит в основном отмечается в области плеча.

Базальная инвагинация, образование Киари и сирингомиелия также являются результатом атлантоаксиальной нестабильности. Костные аномалии краниоцервикального перехода и угол основания черепа >135° предрасполагают к формированию сиринкса. Степень грыжи миндалин является определяющим фактором формирования шейного сиринкса.

Сирингомиелия связана с  костной структурой задней ямки, средней скоростью и объемом потока цереброспинальной жидкости в краниовертебральном переходе.

Сирингомиелия: диагностика

Как проявляется сирингомиелия?

Заболевание зачастую начинается постепенно. Пациенты обычно отмечают нарушения поверхностной чувствительности в одной руке, например отсутствие боли при порезе или ожоге.

В дальнейшем зона нарушенной чувствительности расширяется.

Сирингомиелия: симптомы

Клиническая картина в значительной степени зависит от локализации сиринкса.

Характерные признаки:

• расположение зоны нарушенной чувствительности в виде симметричной или ассиметричной куртки. Чувствительность в дистальных отделах (зона «перчаток») остается обычно сохраненной;
• парестезия/гиперестезия — наиболее распространенный сенсорный симптом. Особенно тяжело переносится резкая пароксизмальная или постоянная жгучая боль в участках тела, иннервируемых пораженными сегментами спинного мозга, при этом глубокая чувствительность также остается сохраненной;
• фасцикуляции в мышцах плечевого пояса и верхних конечностей;
• нерадикулярная сегментарная боль;
• сегментарная диссоциированная потеря чувствительности включает потерю болевой и температурной чувствительности, но тактильные и вибрационные ощущения остаются сохранными;
• мышечная слабость и нарушение мелкой моторики могут прогрессировать до атрофии внутренних мышц руки из-за повреждения клеток переднего рога (нижних двигательных нейронов) на уровне сиринкса, что может привести к деформации по типу «когтистой лапы»;
• спастичность в нижних конечностях;
• сирингомиелия грудного отдела спинного мозга может приводить к формированию прогрессирующего сколиоза (вследствие повреждения клеток переднего рога, иннервирующих параспинальные осевые мышцы);
• нерадикулярная сегментарная нейропатическая боль;
• вегетативно-трофические расстройства: синдром Горнера, ангидроз/гипергидроз, отеки, нарушения пигментации кожи, гиперкератоз, участки истончения кожи, трофические язвы.

По мере прогрессирования заболевания отмечается увеличение полостей, что приводит к сдавлению кортикоспинальных проводящих путей и развитию нарушений функций тазовых органов, нижнего спастического парапареза.

Возникает артропатия, возможны патологические переломы, которые плохо срастаются.

При физическом осмотре можно выявить следы мелких травм и ожогов на коже, кифосколиоз в грудном отделе позвоночника.

При поражении верхнешейного отдела могут возникать односторонние нарушения чувствительности на лице.

Иногда отмечаются внезапные ухудшения после травмы, интенсивного кашля, манипуляций на шейном отделе позвоночника.

Поскольку сирингомиелия зачастую связана с мальформацией Киари 1-го типа, важно оценить наличие сопутствующих симптомов этой патологии.

Головная боль при мальформации Киари обычно внезапная, давящая, иногда пульсирующая при интенсивной боли, иррадиирует в макушку, за глаза и ниже в шею и плечи, локализуется субокцитипильно. При этом боль кратковременная, длится всего несколько секунд, усугубляется физическими нагрузками, маневрами Вальсальвы, внезапными изменениями позы.

Симптомы, которыми сопровождается сирингомиелия, связанная с мальформацией Киари, следующие:

• охриплость голоса;
• дисфагия;
• кашель;
• нарушения зрения (вспышки света, плавающие объекты, нечеткость зрения, светобоязнь и диплопия);
• осциллопсия;
• горизонтальный, вращательный или направленный вниз нистагм;
• головокружение;
• шум в ушах;
• снижение слуха;
• тремор;
• дисметрия;
• атаксия;
• нарушения равновесия;
• нарушения походки;
• синкопе;
• синдром обструктивного апноэ во сне;
• учащенное сердцебиение.

Дополнительные методы обследования

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — оценка местоположения полости сиринкса, размер и протяженность, а также степень эктопии миндалин мозжечка. Как сирингомиелия выглядит на МРТ? Выявляют гидроцефалию, гидромиелию, утолщение или истончение поперечника спинного мозга, смещение миндалин мозжечка, полости сиринкса.
• Фазово-контрастная МРТ используется для детального изучения нарушения динамики спинномозговой жидкости. Этот метод визуализации позволяет неинвазивно анализировать гидродинамику спинномозговой жидкости, диагностировать нарушения скорости или потока в большом затылочном отверстии (особенно у пациентов с эктопией миндалин <5 мм), визуализировать движение стенки спинного мозга и определять движение жидкости в сиринксе как во время сердечной систолы, так и диастолы в состоянии покоя, а также послеоперационных изменений потока спинномозговой жидкости.
• Миелография с компьютерной томографией высокого разрешения рекомендуется в случаях, когда МРТ противопоказана, например, у пациентов с металлическими имплантатами суставов или кардиостимуляторами.
• Электромиография для исключения периферической нейропатии как причины парестезий.

Сирингомиелия: лечение

Стратегии лечения сирингомиелии включают избегание действий, которые повышают венозное давление, таких как напряжение, сгибание шеи и задержка дыхания, что может помочь облегчить симптомы за счет снижения давления.

Эта осторожность особенно важна в первые недели после операции, особенно когда пациентам могут быть рекомендованы наркотические обезболивающие, которые могут вызывать запоры. Пациентам следует немедленно обратиться к врачу, если у них возникают такие симптомы, как постоянный кашель или запор.

Пациентам с мальформацией Киари следует избегать занятий, которые напрягают шею, таких как американские горки и батуты.

Сирингомиелия является противопоказанием к занятию контактными видами спорта, такими как единоборства и футбол. Рекомендуются плавание, езда на велотренажере и йога.

Сирингомиелия у детей может спонтанно разрешаться по мере роста их черепа и восстановления потока спинномозговой жидкости. У взрослых спонтанное разрешение может произойти из-за различных факторов, таких как спонтанный разрыв арахноидальных спаек, дренирование сиринкса в спинномозговое субарахноидальное пространство или атрофия головного мозга у пожилых пациентов.

Сирингомиелия: хирургическое лечение

Хирургические вмешательства направлены на коррекцию основной патофизиологии, вызывающей сирингомиелию. Проводятся с целью улучшения динамики потока спинномозговой жидкости.

Декомпрессия задней черепной ямки через маленькое костное окно с пластикой твердой мозговой оболочки является эффективным и безопасным вариантом лечения с низким уровнем осложнений.

При сочетании сирингомиелии и мальформации Киари 1-го типа зачастую рекомендуется краниоцервикальная декомпрессия. Это вмешательство включает субокципитальную краниэктомию и удаление задней дуги C1, открытие твердой мозговой оболочки и паутинной оболочки, а также резекцию паутинных спаек при их наличии.

Степень улучшения клинического течения заболевания тем лучше, чем раньше проведено оперативное лечение.

У пациентов с поствоспалительным арахноидальным спаечным процессом и посттравматической сирингомиелией оперативное лечение направлено на восстановление спинального субарахноидального потока спинномозговой жидкости.

Пациентам с идиопатической сирингомиелией, устойчивой к другим видам лечения, показано шунтирование.

Дифференциальная диагностика

• Спинальные интрамедуллярные опухоли, такие как гемангиобластома, эпендимома и глиомы с формированием кист.
• Спинальные интрамедуллярные кисты, миеломаляция, арахноидальные кисты и глиоэпендимальные кисты.
• Остаточный центральный спинномозговой канал.
• Шейная миелопатия.
• Периферическая полинейропатия (диабетическая полинейропатия, алкогольная полинейропатия).
• Фибромиалгия.
• Боковой амиотрофический склероз.
• Нервная форма проказы.
• Гематомиелия.

Чем опасна сирингомиелия?

Возможны следующие осложнения заболевания:

• миелопатия;
• параплегии / квадриплегии;
• пролежни;
• рецидивирующая пневмония;
• дисфункция кишечника и мочевого пузыря;
• нейропатическая боль;
• нейроартропатия;
• кифосколиоз;
• патологические переломы;
• остеопороз.

Послеоперационные осложнения

• Утечка цереброспинальной жидкости;
• псевдоменингоцеле;
• раневая инфекция;
• менингит.