Київ
Нозологічний довідник лікаря

Ревматическая лихорадка

Содержание

Определение

Ревматическая лихорадка представляет собой острое аутоиммунное расстройство, которое развивается как отдаленное последствие заражения β-гемолитическим стрептококком группы А. Заболевание проявляется многоорганной воспалительной реакцией, затрагивающей сердце (ревматическое поражение сердца), суставы, центральную нервную систему, кожу и мягкие ткани. Клиническая картина ревматической лихорадки включает несколько симптоматических комплексов, таких как кардит, артрит, хорея Сиденгама, кольцевидная эритема и подкожные узелки. Эти симптомы отражают системное воспаление, и поэтому необходим комплексный подход в диагностике и лечении.

Эпидемиология

Ревматическая лихорадка хоть и редко фиксируется в развитых странах, продолжает быть основной причиной приобретенных пороков сердца среди детей и подростков на глобальном уровне. По оценкам, ежегодно диагностируют около 500 000 новых случаев этого заболевания, что приводит к 300 000 случаям ревматической болезни сердца (РБС) и 230 000 летальных результатов. Заболеваемость колеблется от <10:100 000 человек в индустриально развитых государствах до >50:100 000 в развивающихся странах, достигая наивысших показателей (>300:100 000) среди коренного населения таких регионов, как Австралия, острова Тихого океана, Бразилия, Самоа и Гавайи.

Ревматическую лихорадку редко диагностируют у детей в возрасте младше 2 лет, и лишь около 5% всех случаев патологии приходится на детей в возрасте младше 5 лет. Наивысший уровень заболеваемости отмечается у детей и подростков в преддверии полового созревания, после чего частота случаев начинает снижаться и становится редкостью у лиц в возрасте старше 35 лет. Пики заболеваемости чаще всего приходятся на весенний период, следующий за зимними вспышками стрептококкового фарингита. РБС обычно развивается в результате повторных атак болезни, хотя иногда может проявиться и после первого эпизода. Возрастная динамика РБС показывает повышение частоты с возрастом, достигая пика между 25 и 34 годами.

Этиология и патогенез

Сегодня стрептококковый фарингит диагностируют у 4–10% взрослого населения и у около 15% всех детей с острым фарингитом, при этом заболевание иногда приобретает характер эпидемии. При отсутствии антибиотикотерапии ревматическая лихорадка развивается как осложнение в около 0,3–3% всех случаев стрептококкового тонзиллофарингита, в то время как после стрептококкового дерматита такое осложнение не отмечается. Типично, что симптомы ревматической лихорадки проявляются спустя 2–3 нед после инфекции. При повторном стрептококковом фарингите риск рецидива ревматической лихорадки может достигать 50%, что подчеркивает важность адекватного и своевременного лечения первичной инфекции.

Ревматическая лихорадка возникает у лиц с избыточной иммунной реакцией на инфекцию, вызванную β-гемолитическим стрептококком группы А. Особенно часто это связано с антигенами 1-го класса, включая такие типы M-белка, как M1, M3, M5, M6 и M18. Иммунная система, в частности В- и Т-лимфоциты, начинает агрессивно реагировать на эпитопы, структурно похожие на M-белок стрептококка. Эти эпитопы идентифицируют в различных тканях организма, таких как миокард (миозин, тропомиозин), сердечные клапаны (ламинин), синовиальная оболочка (виментин), кожа (кератин), а также в гипоталамусе и хвостатом ядре (лизоганглиозиды, дофаминовые рецепторы D1 и D2). Это приводит к системному воспалительному ответу, который и лежит в основе клинических проявлений ревматической лихорадки.

В патогенезе ревматической лихорадки значительную роль играют аутоантитела к коллагену IV типа, которые выявляются в плазме крови пациентов после их связывания с M-белком типа 3 через пептид PARF, ассоциированный с ревматической лихорадкой. Также в механизмах развития этой патологии участвуют стрептококковые суперантигены, которые неспецифически активируют Т-лимфоциты, вызывая массовое высвобождение цитокинов. Это приводит к значительному увеличению выраженности воспалительного ответа.

Исследования также указывают на наличие генетической предрасположенности к ревматической лихорадке, особенно к такой ее форме, как хорея, связанной с антигенами HLA II класса. Интересный аспект в распространении β-гемолитического стрептококка заключается в том, что около 50% всех детей в возрасте 5–15 лет являются бессимптомными носителями этого возбудителя, однако это не повышает риск развития ревматической лихорадки ни для самих носителей, ни для их ближайшего окружения.

Клиническая картина

Клиническая картина ревматической лихорадки начинается обычно через 3 нед после перенесенного стрептококкового фарингита, который в 30% всех случаев может протекать с минимальной симптоматикой. Одним из наиболее частых проявлений заболевания является артрит крупных суставов, отмечаемый у около 75% всех больных.

Артрит обычно развивается асимметрично, сопровождается выраженным отеком, выраженной болью, болезненностью при пальпации и гиперемией кожи. Симптомы обычно появляются через 14–21 день после начала фарингита. При отсутствии лечения артрит продолжается в течение 2–3 нед, однако, как правило, не вызывает долгосрочных повреждений суставов. Суставные проявления являются временными, поражение сердца может иметь более серьезные и длительные последствия.

Кардит является одним из серьезных осложнений ревматической лихорадки, развивающийся у около 50% всех пациентов. Это состояние чаще всего затрагивает клапаны сердца, реже проявляется как заболевание миокарда и перикарда, известное как «ревматический панкардит». Одним из наиболее распространенных проявлений кардита является наличие шума в сердце, который обычно ассоциируется с эндокардитом митрального клапана. Чаще всего фиксируется голосистолический шум, указывающий на митральную недостаточность; менее часто — среднесистолический шум Кэри Кумбса над верхушкой сердца. Шумы, связанные с поражением клапанов правой половины сердца, выявляются редко.

На электрокардиограмме (ЭКГ) часто отмечается АВ-блокада I степени, и хотя более тяжелые формы блокад диагностируют реже, они могут представлять значительный риск для здоровья. Одним из потенциальных осложнений ревматического вальвулита является развитие сердечной недостаточности, что делает эту форму ревматической лихорадки особенно опасной и требующей тщательного медицинского контроля.

Хорея Сиденгама, также известная как пляска святого Вита, является одним из проявлений ревматической лихорадки и может фиксироваться в качестве ее единственного симптома, особенно у женщин. Это состояние часто характеризуется односторонними самопроизвольными движениями, преимущественно лица и конечностей, мышечной слабостью и эмоциональной лабильностью, выявляется у 5–20% всех больных. Хорея указывает на поражение базальных ганглиев и хвостатого ядра.

Симптомы обычно развиваются спустя значительный период латентности, примерно через 6–8 мес после заражения стрептококком, и могут исчезнуть спонтанно через 1–2 нед даже без специфического лечения. Хотя длительных неврологических последствий обычно не фиксируется, у некоторых пациентов могут сохраняться эмоциональная нестабильность, головная боль и обсессивно-компульсивные расстройства, что предполагает необходимость оказания дополнительного внимания и, возможно, поддерживающей терапии.

В рамках ревматической лихорадки можно диагностировать различные дерматологические проявления, среди которых:

  1. Кольцевидная эритема, которая выявляется у 5% всех пациентов. Это кожное проявление характеризуется гиперемированными расплывчатыми контурами, которые могут быть гладкими или иметь змеевидную (неровную) форму, слегка выступающими над уровнем кожи. Эритема обычно формируется на туловище и проксимальных частях конечностей, при этом исключая лицо. Симптомы исчезают без следа спустя несколько месяцев. Этот симптом неспецифичен и может напоминать мигрирующую эритему, что иногда усложняет диагностику.
  2. Подкожные узелки Мейнета — это еще одно менее распространенное проявление, затрагивающее <3% всех пациентов. Узелки размером 0,5–2 см обычно локализуются на разгибательных поверхностях суставов, особенно в районе локтей и коленей. Они безболезненны, подвижны и не сопровождаются гиперемией кожи над ними. Эти узелки чаще всего ассоциируются с кардитом и разрешаются в течение 2 мес.

Эти изменения на коже являются частью комплекса симптомов ревматической лихорадки и могут быть необходимы для диагностики заболевания, особенно в сочетании с другими клиническими признаками.

Диагностика

Вспомогательные исследования

Лабораторные исследования играют ключевую роль в диагностике и мониторинге ревматической лихорадки, хотя нет единого теста, который бы мог однозначно подтвердить наличие патологии. Основные лабораторные показатели включают такие, как:

  1. Показатели воспалительного состояния: у большинства больных отмечается повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и C-реактивного белка (СРБ), что может сохраняться несколько месяцев. Изредка можно диагностировать анемию легкой степени.
  2. Результаты бактериологического посева из горла: в острый период ревматической лихорадки у 11% всех пациентов и бессимптомных носителей, у которых острые проявления может вызвать вирус (при этом антибиотики элиминируют бактерии из глотки), результаты бакпосева могут быть положительными. Однако количественная оценка не позволяет четко различить носительство от активного инфицирования.
  3. Титр антистрептолизин-О (АСЛ-О): в острой фазе ревматической лихорадки титр АСЛ-О обычно составляет >200 Ед, повышается в течение 1–2 нед после заражения, достигает пика через 3–8 нед и остается на высоком уровне до 6 мес.
  4. Экспресс-тесты методом агглютинации: эти тесты выявляют стрептококки с высокой специфичностью, но низкой чувствительностью. Положительный результат этих тестов может служить основанием для диагностики стрептококкового фарингита у взрослых, тогда как отрицательный результат обычно не требует подтверждения через отрицательный результат бакпосева мазка из горла.

Таким образом, комплексное использование этих тестов помогает в установлении диагноза ревматической лихорадки, особенно при наличии клинических признаков и симптомов.

Эхокардиография является важным инструментом в диагностике кардиальных проявлений ревматической лихорадки. Наиболее часто встречаемое поражение — недостаточность митрального клапана с ограниченной подвижностью его створок. Кроме того, узелки на створках клапана фиксируются у около 25% всех больных, а также могут быть признаки пролапса створки при разрыве хорд.

Эхокардиография, в первую очередь, используется для подтверждения находок, диагностированных при аускультации, и исключения неревматических причин сердечных шумов. Важно отметить, что наличие определенных изменений, таких как волна регургитации или голосистолический шум со значительной турбуленцией на митральном клапане, хотя и является признаком кардита, не должно использоваться как единственный критерий для диагностики ревматической лихорадки. Диагностика бессимптомного кардита должна опираться на комплекс клинических данных и результатов различных диагностических методов.

Диагностические критерии

Критерии Джонса являются стандартом для диагностики первого эпизода ревматической лихорадки при условии подтверждения стрептококковой инфекции. Для подтверждения инфекции используются различные методы, включая определение повышенного уровня АСЛ-О, положительные результаты антигенного теста и бакпосева из глотки. Антигенные тесты агглютинации обычно выявляют антитела к нескольким антигенам стрептококков, что подтверждает наличие инфекции.

Согласно критериям Джонса, для диагностики ревматической лихорадки необходимо наличие определенных клинических признаков. Эти критерии включают как основные, так и вторичные симптомы патологии, среди которых артрит, кардит, хорея, эритема и подкожные узелки. При выявлении этих симптомов в контексте подтвержденной стрептококковой инфекции устанавливается диагноз ревматической лихорадки. Это помогает врачам определить наиболее эффективное лечение и принять меры для предотвращения повторных атак и осложнений, таких как ревматическое поражение сердца.

Критерии Джонса широко используются для диагностики ревматической лихорадки и включают в себя «большие» и «малые» критерии, которые помогают врачам определить наличие этого заболевания в контексте подтвержденной стрептококковой инфекции.

Большие критерии:

  1. Кардит — воспаление сердечных тканей, включая миокард, перикард и эндокард.
  2. Полиартрит — воспаление ≥5 суставов, характеризующееся болезненностью, отеком и покраснением.
  3. Хорея — произвольные внезапные непредсказуемые движения конечностей или лица.
  4. Кольцевидная эритема — кольцеобразная сыпь на коже, которая не затрагивает лицо.
  5. Подкожные узелки — твердые безболезненные новообразования под кожей, обычно расположенные над костными выпуклостями или суставами.

Малые критерии:

  1. Артралгии — боль в суставах без воспалительных признаков.
  2. Лихорадка — температура тела ≥38,5 °C.
  3. Повышение показателей острой фазы — значительное ускорение СОЭ (>60 мм/ч) или повышенный уровень СРБ (≥3 мг/дл).
  4. Удлиненный интервал PQ — изменение на ЭКГ, указывающее на замедление проводимости электрического сигнала через атриовентрикулярный узел сердца, не учитывается, если он уже учтен как большой критерий кардита.

Для диагностики ревматической лихорадки необходимо наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с подтверждением предшествующей стрептококковой инфекции. Эти критерии помогают врачам различать ревматическую лихорадку от других заболеваний со схожей симптоматикой и направлять на адекватное лечение.

В диагностическом процессе ревматической лихорадки важно понимать специфику проявлений заболевания и их связь со стрептококковой инфекцией. В частности, в случае развития симптомов хореи и кардита с легким течением не всегда необходимо подтверждение стрептококковой этиологии инфекции, так как эти симптомы могут быть достаточно показательными для диагностики ревматической лихорадки.

С другой стороны, олигоартрит сам по себе не является достаточным для диагностики ревматической лихорадки, так как может проявляться и при других заболеваниях. Это подчеркивает необходимость комплексного подхода к диагностике, где 1 симптома недостаточно для окончательного вывода.

Отдельное внимание следует уделить постстрептококковому реактивному артриту, который может развиться через неделю после стрептококкового фарингита. Этот вид артрита отличается от олигоартрита, связанного с ревматической лихорадкой, тем, что выраженность его симптомов обычно не уменьшается после применения ацетилсалициловой кислоты (АСК). Это знание помогает различать ревматическую лихорадку от других типов артрита, которые могут следовать за стрептококковой инфекцией.

Критерии Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для диагностики ревматической лихорадки во многом совпадают с критериями Джонса, но также включают некоторые специфические указания. Важно отметить, что при наличии хореи и кардита с легким течением нет необходимости в подтверждении стрептококковой этиологии инфекции, что упрощает диагностику в этих случаях.

Основные положения критериев ВОЗ:

  1. Критерии диагностики: для диагностики первой или повторной атаки ревматической лихорадки у пациента с уже диагностированной ревматической болезнью сердца (РБС) необходимо наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев, а также подтверждение стрептококковой инфекции. Особенностью является то, что хорея может рассматриваться как большой критерий без дополнительного подтверждения стрептококковой инфекции.
  2. Для диагностики повторной атаки: у пациентов с уже установленным РБС для диагностики очередной атаки ревматической лихорадки достаточно 2 малых критериев и подтверждения предшествующей стрептококковой инфекции.
  3. Новые критерии: эти критерии включают результаты эхокардиографии, при этом признаки субклинического миокардита теперь считаются большими критериями, что позволяет более точно оценивать сердечные проявления патологии.

Эти изменения направлены на повышение эффективности диагностики и учет современных диагностических возможностей, таких как эхокардиография, что помогает врачам более точно оценивать состояние сердца и другие признаки, связанные с ревматической лихорадкой.

Лечение

При подозрении на ревматическую лихорадку, особенно с поражением сердца, рекомендуется госпитализация больного для детального обследования и лечения. В случае менее серьезных форм заболевания терапия может проводиться амбулаторно.

Основным методом лечения ревматической лихорадки является применение салицилатов, преимущественно АСК. Доза для детей составляет 80–100 мг/кг массы тела/сут, а для взрослых — 4–8 г/сут, распределенных на 4 или 5 приемов. Это помогает уменьшить выраженность боли в суставах и лихорадку. В случае тяжелых проявлений миокардита, помимо АСК, могут быть назначены глюкокортикостероиды, например преднизон в дозе 1–2 мг/кг массы тела/сут. Курс лечения глюкокортикостероидами может продолжаться в течение 2–8 нед в зависимости от симптомов и показателей воспалительного состояния с последующим постепенным снижением дозы. Важно отметить, что противовоспалительная терапия не оказывает влияния на клапанные поражения, вызванные заболеванием.

Для санации носоглотки при ревматической лихорадке часто применяют прокаин пенициллин, вводимый внутримышечно на протяжении не менее 10 дней, обычно в дозе 1 200 000 ЕД 1 р/сут. В случае наличия аллергии на пенициллины альтернативными препаратами могут служить макролиды при аллергии немедленного типа или цефалоспорины при аллергии замедленного типа. Хотя это является стандартной практикой, следует отметить, что клинические доказательства пользы такого подхода отсутствуют.

В случае развития сердечной недостаточности в контексте ревматической лихорадки необходим индивидуальный подход к лечению, который может включать применение лекарственных средств, контроль физической активности и диету.

Для лечения хореи Сиденгама, проявляющейся в виде неконтролируемых движений, применяют успокаивающие и противоэпилептические препараты. В сложных случаях могут назначать глюкокортикоиды, плазмаферез или внутривенные иммуноглобулины. Эти методы помогают уменьшить выраженность симптомов и повысить качество жизни пациентов.

Прогноз

Прогноз ревматической лихорадки в значительной мере зависит от того, развивается ли у больного кардит. В отсутствие кардита течение заболевания обычно доброкачественное. Однако стоит учитывать, что большинство рецидивов патологии происходит в течение первых 2 лет после первичного диагноза. Каждый такой рецидив повышает риск развития сердечных осложнений.

Сердечные осложнения могут быть значительными, в половине случаев рецидивов ревматической лихорадки развиваются пороки митрального и аортального клапанов. При этом у 20% всех пациентов отмечается изолированный порок митрального клапана. Важно отметить, что изменения в клапанах, за исключением отека, являются необратимыми, что подчеркивает необходимость раннего выявления и адекватного лечения ревматической лихорадки для предотвращения долгосрочных сердечных последствий.

Профилактика

Первичная профилактика ревматической лихорадки направлена на предотвращение ее развития путем эффективной терапии стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей. Важным аспектом профилактики является своевременное начало антибиотикотерапии — идеально в первые 10 дней после начала развития симптомов фарингита. Это значительно — на 2/3 снижает риск развития ревматической лихорадки.

Кроме того, рекомендуется проведение тестирования членов семьи пациента с ревматической лихорадкой на наличие стрептококковой инфекции. При идентификации стрептококка следует применять антибиотикотерапию для его эрадикации, даже если носительство протекает без симптомов. Эти меры помогают снизить риск распространения инфекции и последующего развития ревматической лихорадки среди близких.

Вторичная профилактика ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания, особенно у лиц с уже установленным диагнозом. Это крайне важно, поскольку даже бессимптомный или адекватно леченный стрептококковый фарингит может спровоцировать повторное развитие болезни.

Рекомендации по профилактике:

  1. Антибактериальная профилактика:
    • для взрослых с массой тела ≥30 кг рекомендуется применение бензатин пенициллина в дозе 1 200 000 ЕД внутримышечно каждые 4 нед. Для лиц с клапанными пороками сердца или частыми рецидивами заболевания интервал сокращается до каждых 3 нед;
    • в качестве альтернативы можно применять V-пенициллин в дозе 250 мг 2 р/сут перорально;
    • при наличии гиперчувствительности к пенициллинам применяется эритромицин в дозе 250 мг 2 р/сут.
  2. Длительность профилактики:
    • профилактика обычно продолжается до достижения пациентом 30-летнего возраста или в течение 5 лет после последнего рецидива;
    • для лиц, перенесших кардит или имеющих клапанные пороки сердца ревматической этиологии, рекомендуется продлить профилактику до 40 лет или до 10 лет после последнего рецидива.

Эти меры помогают минимизировать риск повторного развития ревматической лихорадки и связанных с ней серьезных сердечных осложнений, поддерживая здоровье сердечно-сосудистой системы.

ГоловнаКошикОбране