Запоріжжя
Нозологічний довідник лікаря

Рак сердца

Что такое рак сердца?

Рак сердца — это редкое онкологическое заболевание.

Выделяют:

  • первичные опухоли, развивающиеся в сердце. Диагностируют редко и являются преимущественно доброкачественными (миксомы, рабдомиомы, липомы, папиллярные фиброэластомы и фибромы);
  • вторичные опухоли, метастазирующие из других видов рака. Выявляют значительно чаще.

Рак сердца: причины

Этиология опухолей сердца может быть различной. Риск развития опухолей повышают как наследственные факторы (генетические синдромы), так и приобретенные, такие как предшествующие операции на сердце, лучевая терапия или вирусные инфекции.

Так, например, у младенцев с синдромом Беквита — Видемана повышена частота развития опухолей сердца, в основном доброкачественных гамартом.

Нейрофиброматоз I типа — это аутосомно-доминантный синдром. В редких случаях у пациентов с нейрофиброматозом I типа могут развиваться внутрисердечные нейрофибромы.

При туберозном склерозе повышен риск развития рабдомиом сердца.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует первичные новообразования сердца на 4 основные группы: доброкачественные опухоли, новообразования с неопределенным биологическим потенциалом, герминогенные опухоли и злокачественные новообразования.

Миксома — наиболее распространенная первичная опухоль сердца. По оценкам экспертов, составляет >50% всех первичных опухолей сердца.

К новообразованиям с неопределенным биологическим потенциалом относятся воспалительные миофибробластические опухоли и параганглиомы.

К герминогенным опухолям, как сердечным, так и перикардиальным, относятся зрелые и незрелые тератомы, а также опухоли желточного мешка.

Злокачественные опухоли сердца — это преимущественно саркомы (ангиосаркомы, рабдомиосаркомы и недифференцированный плеоморфные саркомы), а также первичные лимфомы сердца. Злокачественные опухоли сердца выявляют редко, они составляют 10–25% всех первичных новообразований сердца, при этом метастатические опухоли сердца — около 95% всех опухолей сердца.

Почему развивается рак сердца?

Факторами риска развития приобретенных первичных опухолей сердца являются:

  • предшествующие операции на сердце или инструментальные вмешательства: ятрогенная травма эндокарда может привести к реактивному развитию опухолей через годы после вмешательства, например, папиллярных фиброэластом, доброкачественных папилломатозных новообразований на клапанах или эндокардиальных поверхностях, в местах хирургического вмешательства.
  • Лучевая терапия повышает риск развития папиллярных фиброэластом и злокачественных опухолей сердца, особенно саркомы эндотелиального происхождения. Так, ангиосаркомы сердца могут развиваться вследствие предшествующего облучения.
  • Вирусные инфекции и иммуносупрессия: онкогенные вирусы могут обусловливать развитие опухолей сердца, особенно на фоне иммунодепрессии. В частности, вирус Эпштейна — Барр (ВЭБ) ассоциируется с первичной лимфомой сердца у лиц с ослабленным иммунитетом. Саркома Капоши, сосудистая опухоль, вызываемая вирусом герпеса человека VIII типа (HHV-8), может поражать сердце у лиц с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) или реципиентов трансплантатов, получающих иммуносупрессивную терапию.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Миксомы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями сердца у взрослых. Хотя большинство миксом являются спорадическими, иногда фиксируются семейные случаи.

Липомы являются 2-м по частоте типом первичных новообразований сердца. Типичная локализация липом — в субэндокарде и субэпикарде левого желудочка, правого предсердия или межпредсердной перегородки. Они состоят из зрелой белой жировой ткани, заключенной в фиброзную капсулу, часто с фиброзными перегородками. Атипия жировых клеток обычно минимальная или отсутствует. В зависимости от локализации липомы могут вызывать аритмии, нарушения проводимости или симптомы сердечной недостаточности.

Папиллярная фиброэластома, или эндокардиальная папиллома, является наиболее распространенной опухолью клапанов сердца. Чаще отмечается на аортальном клапане.

Рабдомиомы являются наиболее распространенными опухолями сердца у детей и часто связаны с туберозным склерозом, могут развиваться на 1-м году жизни. Возможно развитие множественных рабдомиом.

Фибромы также диагностируют у детей. Обычно их выявляют интрамурально в левой желудочковой перегородке.

Рак сердца: формы

Первичные злокачественные опухоли сердца

Саркомы сердца. Саркома поражает 50–75% людей с раком сердца. Саркома имеет множество подтипов. Среди них наиболее распространенной формой является ангиосаркома.

Ангиосаркома — наиболее распространенная первичная злокачественная опухоль сердца у взрослых. Чаще всего развивается в правом предсердии или перикарде. Макроскопически представляет собой темно-коричневые или черные геморрагические массы с инфильтрирующими краями. Ангиосаркома инфильтрирует сердечную мышцу без четких границ и характеризуются нерегулярными, анастомозирующими и синусоидальными сосудистыми каналами, выстланными плеоморфными, активно делящимися клетками.

Рабдомиосаркома — наиболее частая злокачественная опухоль сердца у детей. В то же время ее можно выявить и у взрослых. Может быть как единичной, так и множественной. Возможна локализация в любой камере сердца.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Эта опухоль часто развивается в левом предсердии и может вызывать обструкцию митрального клапана с нарушением гемодинамики.

Лимфома редко развивается в сердце. Это обычно происходит у лиц, больных СПИДом.

Первичные опухоли сердца, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными:

  • мезотелиома. Мезотелиома перикарда является злокачественной опухолью, тогда как мезотелиома атриовентрикулярного узла — доброкачественной.
  • Параганглиома.

Вторичные, или метастатические опухоли сердца

Вторичные опухоли сердца, или метастатическое поражение сердца, отмечают чаще, они могут развиваться в результате прямой инвазии из средостения или гематогенного распространения. Гистологически характер новообразования в сердце при вторичных опухолях определяется характеристиками основного злокачественного новообразования, которое поразило сердце. К раковым заболеваниям, которые могут приводить ко вторичному метастатическому поражению сердца, относятся:

Как диагностируется рак сердца?

Для диагностики рака сердца важно собрать детальный анамнез, исследовать имеющиеся симптомы и жалобы, провести детальный осмотр. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования.

Рак сердца: клиническая картина

Клинические симптомы различных опухолей сердца часто неспецифичны. Возможно длительное бессимптомное течение. Клинические проявления зависят от размера опухоли, анатомического расположения, роста и инвазивности.

Симптомы могут быть связаны с дисфункцией клапанов, перикардиальным выпотом с тампонадой, обструкцией внутрисердечного кровотока, аритмией и застойной сердечной недостаточностью.

Клиническое подозрение на метастазы в сердце или распространение опухоли должно возникать у пациентов с новыми симптомами, указывающими на сердечную недостаточность или клапанную болезнь. Одним из наиболее распространенных признаков в таких случаях является перикардиальный выпот.

Рак сердца: симптомы

Как правило, симптомы при доброкачественных опухолях сердца развиваются постепенно. У лиц же со злокачественными новообразованиями симптомы возникают внезапно и быстро прогрессируют.

Симптомы опухолей сердца:

Рак сердца: признаки, выявляемые при физикальном осмотре:

Рак сердца: прогрессирование

По мере прогрессирования заболевания рак сердца может метастазировать.

Симптомы возможного метастазирования:

  • хроническая боль в спине.
  • Спутанность сознания или нарушения памяти.
  • Кровохарканье.

Дополнительные методы обследования

  • Общий анализ крови.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Эхокардиография.
  • Трансэзофагеальная эхокардиография.
  • Электрокардиограмма.
  • Коронарная ангиография и катетеризация сердца.
  • Коронарная компьютерная томографическая ангиография.
  • Биопсия и гистологическое исследование. Биопсия чаще проводится при опухолях правой стороны сердца для определения гистологии опухоли. Биопсия при опухолях левой стороны сердца сопряжена с более высоким риском перфорации и системной эмболизации во время процедуры.

Рак сердца: лечение

Лечение первичных доброкачественных опухолей сердца зависит от клинической картины и риска осложнений. Может быть рекомендовано наблюдение или хирургическое вмешательство.

Первичные саркомы сердца — рекомендуется хирургическое удаление после установления диагноза. В то же время прогноз является плохим.

Вторичные опухоли сердца — рекомендуется лечение основного злокачественного новообразования. Инвазия или метастазирование в сердце очень часто являются неблагоприятным прогностическим фактором.

Кроме того, при раке сердца может быть рекомендована химио- и лучевая терапия.

При наличии перикардиального выпота показано дренирование перикарда. При рецидивирующем перикардиальном выпоте может быть выполнено перикардиальное окно.

Рак сердца: дифференциальная диагностика

Симптомы сердечной недостаточности у пациентов с основным злокачественным новообразованием также могут быть связаны с кардиотоксичностью химиотерапии / лучевой терапии.

Рак сердца: осложнения

ГоловнаКошикОбране