Запоріжжя
Нозологічний довідник лікаря

Паркинсонизм

Содержание

Что такое паркинсонизм?

Паркинсонизм — это клинический синдром, проявляющийся двигательными симптомами, такими как ригидность, тремор, брадикинезия и постуральная неустойчивость, приводящая к нарушению походки. Болезнь Паркинсона вызывает около 80% всех случаев паркинсонизма.

Чем отличаются паркинсонизм и болезнь Паркинсона?

Хотя паркинсонизм является характерной чертой болезни Паркинсона, схожие симптомы могут также развиваться при других нейродегенеративных расстройствах, специфических поражениях головного мозга, черепно-мозговых травмах, приеме ряда лекарственных средств, метаболических состояниях и воздействии токсинов.

Классификация паркинсонизма

Выделяют:

  • первичный (идиопатический) паркинсонизм (болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм);
  • вторичный паркинсонизм (токсический, сосудистый, лекарственный, постэнцефалитический, при опухолях головного мозга и гидроцефалии). Синоним — симптоматический паркинсонизм;
  • паркинсонизм при дегенеративных заболеваниях центральной нервной системы (кортикобазальная дегенерация, мультисистемная атрофия, болезнь Геттингтона, гепатолентикулярная дегенерация и др.).

Паркинсонизм: причины

Болезнь Паркинсона является наиболее распространенной причиной паркинсонизма, который постепенно проявляется как асимметричный паркинсонизм. Из-за нейрональной дегенерации в среднем мозге отмечается потеря дофаминергических нейронов, что приводит к снижению уровня дофамина в базальных ганглиях.

Ювенильный паркинсонизм (развивается чаще у лиц мужского пола, в возрасте младше 21 года). В большинстве случаев это наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. При этом отмечается дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции, но образование телец Леви нехарактерно.

Вторичный паркинсонизм: причины:

  • нормотензивная гидроцефалия. Характерна триада атаксии, недержания мочи и деменции. При этом паркинсонизм — также характерный симптом;
  • сосудистый паркинсонизм (артериосклеротический паркинсонизм) — может развиваться при артериальной гипертензии, повторных лакунарных инсультах, инсультах в бассейнах крупных сосудов. Диффузные двухсторонние ишемические поражения белого вещества могут нарушить таламокортикальную функцию и привести к развитию двигательных нарушений;
  • лекарственный паркинсонизм: лекарственные средства, блокирующие дофаминовые рецепторы и прерывающие передачу дофамина, вызывают вторичный паркинсонизм;
  • токсический паркинсонизм: длительная интоксикация солями тяжелых металлов и промышленными токсинами, например интоксикация фосфорорганическими соединениями, цианидами, метанолом, окисью углерода;
  • паркинсонизм, связанный с эфедроновой наркоманией;
  • марганцевый паркинсонизм при интоксикации марганцем;
  • хроническая травматическая энцефалопатия, особенно при повторных черепно-мозговых травмах;
  • опухоли головного мозга (менингиома, астроцитома, краниофарингиома, метастатические опухоли головного мозга);
  • обструктивная гидроцефалия, вызванная дисфункцией шунта;
  • гипоксия и метаболические нарушения;
  • постэнцефалитический паркинсонизм.

Такие заболевания, как ювенильная болезнь Хантингтона или некоторые спиноцеребеллярные атаксии, могут изначально клинически проявляться как ригидно-акинетический синдром, напоминающий паркинсонизм. Также симптом паркинсонизма может возникать при таких заболеваниях:

  • множественная системная атрофия;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • прогрессирующий надъядерный паралич и др.

Паркинсонизм: патогенез

При болезни Паркинсона фиксируется снижение уровня дофамина из-за дегенерации черной субстанции, что приводит к снижению уровня дофамина, в том числе в хвостатом ядре и скорлупе. Это вызывает денервационную гиперчувствительность дофаминовых рецепторов, в частности рецепторов D1 и D2 в нигростриарном пути. Отмечается формирование в нейронах черной субстанции патологических агрегатов белка альфа-синуклеина и внутриклеточных телец Леви.

Нормотензивная гидроцефалия. Патофизиологические механизмы развития паркинсонизма при этом состоянии включают повышенное сопротивление оттоку спинномозговой жидкости (СМЖ), что приводит к расширению желудочков, аномальному мозговому кровотоку, повышенному давлению в паренхиме головного мозга и повышению содержания воды в перивентрикулярной области.

Сосудистый паркинсонизм развивается чаще вследствие перенесенных лакунарных инфарктов по сравнению с корковыми инфарктами. Инсульты, нарушающие путаминально-паллидный и паллидо-таламический путь, инфаркты полосатого тела и базальных ганглиев также могут быть причиной развития паркинсонизма.

Лекарственный паркинсонизм развивается при блокировании рецепторов дофамина D2 в полосатом теле. Эта блокада приводит к снижению уровня дофамина и дисфункции, аналогичной той, что отмечается при болезни Паркинсона.

Лекарственный паркинсонизм может развиваться на фоне приема следующих препаратов:

  • антипсихотики первого поколения (флуфеназин, галоперидол, трифлуоперазин, хлорпромазин и тиоридазин);
  • антипсихотики второго поколения (рисперидон, зипразидон и оланзапин);
  • противорвотные средства и прокинетические препараты (метоклопрамид, домперидон, левосульпирид и прохлорперазин);
  • препараты, истощающие запасы дофамина (тетрабеназин и резерпин);
  • другие препараты (вальпроевая кислота, литий, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) и, редко, блокаторы кальциевых каналов).

Хроническая травматическая энцефалопатия развивается вследствие повторяющихся травм головного мозга, приводящих к потере нейронов, формированию сенильных бляшек, рубцеванию мозговой ткани и диффузному аксональному повреждению. Часто фиксируется у лиц, занимающихся контактными видами спорта (борьба, единоборства, регби и бокс), и у тех, у кого в анамнезе были повторные сотрясения головного мозга или субконтузионные травмы головы.

Опухоли головного мозга (например менингиома), особенно базальные ганглионарные и супратенториальные опухоли, связаны с развитием паркинсонизма. Механизм, лежащий в основе развития признаков паркинсонизма, включает сдавление базальных ганглиев и черной субстанции, что приводит к разрушению проводящих путей и отеку головного мозга из-за снижения перфузии и инфильтрации опухоли.

Ювенильный паркинсонизм обычно связан с наличием наследственных генетических мутаций.

При гистологическом исследовании при паркинсонизме обычно выявляются депигментация, глиоз и уменьшение популяции нейронов, преимущественно в компактной части черной субстанции и в голубоватом месте в мосту. У лиц с болезнью Паркинсона могут быть выявлены тельца Леви — это эозинофильные круглые нейрональные включения внутри цитоплазмы. При сосудистом паркинсонизме выявляют микроангиопатию и признаки перенесенных инфарктов головного мозга.

Диагностика паркинсонизма

Особенности различных форм паркинсонизма

При болезни Паркинсона характерны нарушения сна, уменьшение мимики, повышенная неуклюжесть одной стороны тела и немотивированная усталость. Важнейшими клиническими признаками являются:

  • ригидность, которая характеризуется повышенным сопротивлением во время пассивного движения, часто асимметричным. Классическое проявление — ригидность по типу зубчатого колеса. Пациенты отмечают скованность конечности;
  • брадикинезия характеризуется замедленностью движений, что затрудняет выполнение обычных задач;
  • маскообразное лицо со сниженной мимикой;
  • речь часто тихая, возможна дизартрия;
  • тремор, развивающийся в основном в состоянии покоя, когда человек не занят какой-либо деятельностью. Может затрагивать нижние конечности, губы и язык, но редко — голову. Стресс усиливает тремор при болезни Паркинсона;
  • постуральная нестабильность: неустойчивость позы, повышенный риск падений из-за трудностей с поддержанием равновесия. Часто отмечаются шаркающая походка и уменьшенная длина шага.

Сосудистый паркинсонизм

Характерна неустойчивость походки и осанки. Может отмечаться походка, напоминающая комбинацию черт паркинсонизма и атаксии, характеризующуюся широкой устойчивой и иногда шаркающей походкой вместе с атаксией туловища. Также может возникать псевдобульбарный паралич, проявляющейся дизартрией и дисфагией. Могут отмечаться повышение сухожильных рефлексов, разгибательные подошвенные рефлексы и гипертонус. Также могут быть выявлены парез взора вверх, нейрогенные нарушения мочеиспускания.

Также часто можно выявить острое/подострое развитие паркинсонизма — в течение 6 мес после перенесенного инсульта.

Лекарственный паркинсонизм проявляется симптомами, похожими на болезнь Паркинсона, включая тремор, ригидность и брадикинезию. Характерные признаки включают симметрию и распространенный характер двигательных симптомов. Отмечается временная связь с началом приема препарата.

Паркинсонизм, вызванный токсинами, характеризуется повышенным мышечным тонусом, что приводит к ригидности по типу зубчатого колеса, брадикинезии и высокому риску падения при попытке идти назад.

Кортико-базальная дегенерация первоначально проявляется быстропрогрессирующим ассиметричным акинетико-ригидным синдромом. Затем в пораженной конечности постепенно развиваются дистония, постуральный тремор, миоклонические подергивания. Также характерны апраксия, астереогноз, развитие деменции, при поражении нижних конечностей — нарушения походки.

Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется сочетанием паркинсонизма и надъядерной офтальмоплегии. Вследствие ретракции век глаза больного могут быть широко открытыми. Пациенты могут отмечать нарушения зрения. Особенно характерно ослабление зрительного внимания в нижних полях зрения. Могут отмечаться деменция, умеренная пирамидная недостаточность, гиперрефлексия, патологические стопные знаки.

При множественной системной атрофии характерно сочетание паркинсонизма с выраженной вегетативной недостаточностью (ортостатической гипотензией, учащенным мочеиспусканием или задержкой мочи, импотенцией или аноргазмией, нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта), мозжечковой атаксией, дизатрией. Пирамидный синдром обычно выражен незначительно. Паркинсонизм ассиметричный. Интеллект длительно остается сохраненным. Заболевание быстропрогрессирующее.

Ювенильный паркинсонизм обычно проявляется классическими чертами паркинсонизма, включая брадикинезию и ригидность. Характерно появление симптомов в возрасте младше 40–45 лет.

Дополнительные методы обследования

  • Транскраниальная цветная сонография (может выявить повышенную эхогенность черной субстанции при болезни Паркинсона).
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) для исключения опухолей и нарушения мозгового кровообращения, выявления очагов перенесенных инфарктов головного мозга.
  • Компьютерная томография — выявление инфарктов головного мозга.
  • Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) и позитронно-эмисионная томография (ПЭТ-сканирование) с использованием лигандов транспортеров дофамина могут показать его сниженный захват при болезни Паркинсона. При нормотензивной гидроцефалии ПЭТ-сканирование может выявить снижение мозгового кровотока в таламусе, хвостатом ядре и скорлупе. Кроме того, скан DAT может показать сниженный уровень дофамина в полосатом теле у пациентов с нормотензивной гидроцефалией.
  • Генетическое тестирование показано лицам с ювенильным паркинсонизмом.

Паркинсонизм: лечение

Противопаркинсонические препараты являются основным симптоматическим лечением паркинсонизма.

Эффективность лечения зависит от причин развития паркинсонизма и наиболее высокая при болезни Паркинсона.

В лечении болезни Паркинсона применяют следующие препараты:

  • леводопа-карбидопа. Длительная терапия леводопой может привести к феномену, известному как «истощение», когда пациенты испытывают улучшение подвижности в течение короткого времени после приема дозы, но затем отмечают возврат ригидности и брадикинезии перед следующей дозой. Резкое прекращение лечения леводопой может привести к нейролептическому злокачественному синдрому. Препарат не изменяет течения заболевания и является симптоматическим средством;
  • агонисты дофамина: агонисты дофамина напрямую стимулируют дофаминовые рецепторы (бромокриптин, ропинирол и прамипексол);
  • ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (энтакапон, толкапон) блокируют периферический фермент, ответственный за деградацию дофамина. Также они способствуют уменьшению распада леводопы, повышая ее доступность для головного мозга;
  • ингибиторы моноаминоксидазы (МАО) — селегилин и разагилин — снижают метаболизм дофамина, ингибируя фермент МАО;
  • амантадин блокирует рецепторы N-метил-D-аспартата и ацетилхолина;
  • антихолинергические препараты (бензтропин и тригексифенидил) вызывают блокаду ацетилхолиновых рецепторов. Применяются для симптоматического лечения тремора и ригидности, отмечаемых при паркинсонизме, в том числе при лекарственном паркинсонизме.

Как лечить вторичный паркинсонизм в зависимости от специфических причин его развития?

При нормотензивной гидроцефалии может быть рекомендовано шунтирование или удаление цереброспинальной жидкости.

Сосудистый паркинсонизм: обычно применяется леводопа, а также антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, клопидогрель) при перенесенном инсульте.

Лекарственный паркинсонизм: показана отмена причинного препарата. Также могут быть рекомендованы бензтропин, тригексифенидил, амантадин, а в резистентных случаях — электросудорожная терапия.

При опухолях головного мозга может быть показано хирургическое лечение.

Дифференциальная диагностика паркинсонизма

Прогноз

Прогноз при выявлении паркинсонизма во многом зависит от причины развития нарушений.

Чем опасен паркинсонизм?

Возможные осложнения зависят от причин развития этого синдрома и включают следующие:

ГоловнаКошикОбране