Інструменти лікаря
Увійти
Коарктация аорты

Про захворювання Коарктация аорты

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — это врожденная аномалия развития, сужение аорты, возникающее чаще всего сразу за левой подключичной артерией. Этот порок является одной из наиболее частых сосудистых аномалий у детей. Возможна локализация коарктации в зоне дуги аорты или даже в грудном или брюшном отделе аорты. Сужение аорты способствует повышению артериального давления в верхней части тела и формированию диспропорционального телосложения. Так, у больных с коарктацией аорты определяется значительное повышение артериального давления на верхних конечностях. Этот порок развития аорты приводит к развитию заболевания коронарных артерий, дисфункции желудочков сердца, ишемии миокарда, аневризмы/расслоения аорты и церебральных сосудистых заболеваний в детском и молодом возрасте.

Коарктация аорты при этом может являться компонентом других левосторонних пороков сердца (митральный стеноз, аортальный стеноз, синдром гипоплазии левых отделов сердца).

Коарктация аорты опасна развитием ряда осложнений и высоким риском летального исхода в детском и молодом возрасте при отсутствии лечения.

Коарктация аорты: причины

Наиболее часто сужение аорты формируется в области открытого артериального протока или протоковой связки. Считается, что ткань протока вызывает сужение прилегающей области аорты.

Коарктация также может проявляться как гипоплазия дуги аорты.

Врожденная коарктация аорты выявляется у 6–8% пациентов с врожденными пороками сердца или примерно у 0,06–0,08% населения в целом. Коарктация аорты у детей раннего возраста является 4-м по частоте выявления врожденным пороком сердца.

Коарктация аорты может развиваться вследствие воздействия различных внешних и внутренних патогенных факторов на развивающийся плод или может развиваться вследствие генетической предрасположенности. Так, риск коарктации аорты повышен у лиц с семейным анамнезом и женщин с кариотипом Х0 (синдром Шерешевского — Тернера).

Женщинам с диагнозом коарктации аорты рекомендуется скрининг кариотипа. В значительной части случаев, особенно при тяжелом течении, коарктация аорты сочетается с другими пороками развития сердца: двухстворчатым аортальным клапаном, открытым артериальным протоком, синдромом гипоплазии левых отделов сердца и др. Коарктация аорты может сочетаться с наличием внесердечной врожденной патологии (кисты почек, подковообразная почка, трахеально-пищеводная фистула, аневризмы сосудов головного мозга и др.).

Коарктация аорты: патогенез

Коарктация аорты приводит к нарушениям гемодинамики уже внутриутробно.

В неонатальный период происходит закрытие артериального протока. По мере повышения кровотока в восходящей аорте и снижения давления в легочной артерии возрастает постнагрузка на левый желудочек. Постепенно развивается гипертрофия левого желудочка, позже — и левого предсердия.

При постдуктальной коарктации аорты вследствие снижения кровотока в нисходящей аорте уже внутриутробно развивается коллатеральное кровообращение. Оно осуществляется в основном через подключичные, лопаточные, эпигастральные и позвоночные артерии, межреберные, внутренние грудные артерии.

При изолированной коарктации аорты проксимальнее места сужения (в восходящей аорте, ее дуге, подключичных артериях и сосудах плечевого пояса) из-за нарушения нормального оттока крови через стенозированный участок возникает артериальная гипертензия. При этом у детей грудного возраста преобладает механический фактор повышения артериального давления, а у старших детей значительную роль начинает играть вазоренальный механизм развития артериальной гипертензии.

За счет выраженной гипертрофии левого желудочка может развиться недостаточность коронарного кровообращения.

Возможны расширение подключичных артерий, формирование аневризмы аорты, подключичных артерий, сосудов головного мозга.

Дистальнее места сужения отмечаются артериальная гипотензия и снижение кровотока, ведущее к гипоперфузии тканей.

Коарктация аорты: классификация

Выделяют постдуктальную («взрослый» тип) и предуктальную («инфантильный» тип) коарктацию аорты. При предуктальном типе коарктации сужение развивается проксимальнее места отхождения открытого артериального протока. Постдуктальная коарктация аорты характеризуется локализацией стеноза дистальнее места отхождения открытого артериального протока. Возможна также юкстадуктальная локализация сужения — в месте отхождения открытого артериального протока.

Коарктация аорты: диагностика

Наиболее важным физическим признаком является повышение артериального давления в верхних конечностях.

Кроме того, симптомы коарктации аорты значительно отличаются у детей младшего и старшего возраста и взрослых.

Коарктация аорты: симптомы у новорожденных

  • Беспокойность;
  • затруднения и вялость сосания;
  • быстрая утомляемость;
  • бледность;
  • кашель;
  • акроцианоз, периоральный цианоз;
  • приступы беспричинного плача, беспокойства, энергичных движений ногами могут расцениваться как эквиваленты сердечного болевого синдрома.

Коарктация аорты: симптомы у детей старшего возраста и взрослых

  • Сердцебиение;
  • перебои в ритме сердца;
  • головная боль, ощущение тяжести в голове;
  • шум в ушах;
  • эмоциональная лабильность;
  • рецидивирующие носовые кровотечения;
  • умственная утомляемость;
  • колющая, сжимающая боль в области сердца, иногда интенсивная, иррадиирующая в левое плечо и спину;
  • резко выраженная одышка, при дыхании могут втягиваться межреберья и яремная ямка;
  • быстрая физическая утомляемость;
  • низкая толерантность к физическим нагрузкам;
  • перемежающаяся хромота при беге и даже ходьбе;
  • слабость в мышцах нижних конечностей;
  • зябкость и похолодание нижних конечностей.

Коарктация аорты: физикальные признаки

  • Гиперемия лица;
  • акроцианоз;
  • может отмечаться хорошее физическое развитие верхней половины туловища, плечевого пояса и верхних конечностей и плохое — тазового пояса и ног;
  • запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях по сравнению с артериями верхней половины туловища;
  • цианоз нижних конечностей при сочетании тяжелой коарктации аорты с другими врожденными пороками сердца;
  • повышение артериального давления в верхних конечностях;
  • снижение артериального давления в нижних конечностях;
  • верхушечный толчок усилен, разлитой, может определяться визуально;
  • твердый, напряженный пульс на лучевой артерии;
  • ослабление пульса на бедренных артериях и артериях тыла стопы.

Коарктация аорты: аускультация

  • В легких при аускультации определяют мелкопузырчатые застойные хрипы;
  • 1-й тон сердца обычно не изменен, 2-й усилен над легочной артерией, может выслушиваться трехчленный ритм галопа на верхушке;
  • систолический шум, негрубый, продолжительный, средней интенсивности может выслушиваться слева от грудины со 2-го по 5-е межреберье, над верхушкой, над основанием сердца слева и справа от грудины, может проводиться на сосуды шеи;
  • может быть выслушан шум в межлопаточной области, на уровне 2–5-го грудных позвонков. Шум негрубый и связан с турбулентным током крови в постстенотическом участке аорты. Кроме того, возникновение звуковых феноменов может быть связано с током крови по расширенным и извитым коллатералям.

Больные склонны к носовым кровотечениям.

Могут возникать рецидивирующие пневмонии как следствие гиперволемии малого круга кровообращения.

Также у больных с коарктацией аорты отмечается повышенный риск развития заболеваний органов пищеварения, почек, импотенции у мужчин, нарушений менструального цикла у женщин.

У взрослых могут возникать расслоение аорты или нарушение мозгового кровообращения при невыявленной и нелеченной коарктации аорты.

Дополнительные методы обследования

  • Электрокардиограмма (ЭКГ) — определяются повышение вольтажа в боковых прекардиальных отведениях, что соответствует гипертрофии левого желудочка.
  • Эхокардиограмма (ультразвуковое (УЗИ) исследование сердца) — гипертрофия левого желудочка. У новорожденных функция левого желудочка может быть снижена. Также могут возникнуть митральная регургитация и дилатация левого предсердия из-за повышенного давления в левом предсердии. Коарктация аорты на УЗИ может иметь вид сужения дуги аорты, гипоплазии аорты. Диагноз коарктации аорты не всегда может быть установлен по данным УЗИ.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки.
  • Рентгенография органов грудной клетки (усиление легочного рисунка вследствие гиперволемии малого круга кровообращения, увеличение тени сердца. Также могут быть определены узуры по нижнему краю ребер — связаны с давлением расширенных и извитых межреберных артерий, участвующих в формировании коллатерального кровотока).
  • Магнитно-резонансная томография — для оценки состояния аорты после коррекции порока, а также при подозрении на наличие аневризм сосудов головного мозга.

Коарктация аорты: лечение

При развитии шока у новорожденного следует ургентно стабилизировать состояние с помощью кардиореспираторной поддержки.

Инфузия простагландина Е1 способствует открытию артериального протока и расслаблению ткани коарктационного сегмента.

Коарктация аорты: хирургическое лечение

Лечение коарктации аорты заключается в устранении суженного сегмента. Это может быть достигнуто хирургическим путем или с помощью транскатетерной техники.

Коарктация аорты: как проходит операция?

При оперативном лечении проводится удаление коарктационного сегмента и прямого анастомоза нормальной аорты.

При значительной протяженности сужения возможно наложение сосудистого протеза между концами аорты после удаления зоны стеноза.

Транскатетерные методы включают баллонную и стентовую ангиопластику.

Риск рекоарктации после хирургического вмешательства у новорожденных составляет около 10%. При рекоарктации рекомендуется баллонная ангиопластика.

Существует пожизненный риск развития аневризмы аорты. По оценкам экспертов, риск развития аневризмы аорты выше, если лечение проводится только с помощью баллонной ангиопластики.

Даже после лечения коарктации аорты у пациентов отмечается повышенный риск развития эссенциальной гипертензии.

Повышенный риск развития церебральных аневризм отмечается как у леченых, так и нелеченых пациентов с коарктацией аорты.

Показания к оперативному лечению

У детей грудного возраста показаниями к оперативной коррекции порока являются ранние проявления порока, артериальная гипертензия и респираторные осложнения (рецидивирующие пневмонии), рефрактерная сердечная недостаточность, выраженная гипотрофия миокарда левого желудочка, анемия.

При неосложненном течении порока, легкой степени коарктации аорты операция может быть проведена в возрасте 3–5 лет, иногда оперативное вмешательство откладывают до 10 лет. При проведении оперативного лечения в более позднем возрасте значительно повышается риск снижения ее эффекта, развития устойчивой артериальной гипертензии.

Коарктация аорты: после операции пациентам следует пожизненно наблюдаться у кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца.

Также больным с коарктацией аорты могут быть показаны антигипертензивные препараты, лечение сердечной недостаточности.

Коарктация аорты: дифференциальная диагностика

Чем опасна коарктация аорты?

При коарктации аорты возможно развитие ряда осложнений, таких как:

  • рецидивирующая коарктация;
  • у детей младшего возраста — гипотрофия;
  • нарушения физического развития;
  • аневризма аорты;
  • вторичная артериальная гипертензия;
  • церебральная аневризма;
  • кардиомиопатия;
  • инфаркт миокарда;
  • посткоаркэктомический синдром;
  • рецидивирующие пневмонии;
  • сердечная недостаточность;
  • анемия;
  • нарушения мозгового кровообращения;
  • летальный исход.