Хондромы — это доброкачественные опухоли, которые развиваются из хондроцитов. Хондромы обычно диагностируют в длинных костях и редко в паренхиме легких. Хондрома легких составляет 0,04% всех опухолей легких.

Хондрома легких в основном является частью триады Карнея.

Триада Карнея — это редкий синдром, который характеризуется развитием 3 опухолей:

• вненадпочечниковая параганглиома;
• гастральные желудочно-кишечные стромальные опухоли (gastrointestinal stromal tumors — GISTs);
• хондрома легких.

Описывая эту триаду, Джон Карней (John Carney) предположил, что сопутствующее развитие этих редких опухолей не было случайным, и развитие у человека 3 новообразований можно объединить в один синдром. Спустя 2 года Дж. Карней подтвердил эту гипотезу, когда выявил, что у 15 пациентов в возрасте младше 35 лет диагностировали 1 из 3 опухолей триады и что в дальнейшем у них диагностировали 2 других компонента (Alonso I.F. et al., 2021).

В большинстве случаев на момент установления диагноза у пациента диагностируют только 2 из 3 опухолей. Наиболее распространенной комбинацией являются гастральные GISTs и хондромы легких. Хондрому легких чаще диагностируют у женщин в возрасте 40–70 лет.

Средний диаметр хондромы легких составляет 3,6 см (1,0–8,5 см). Симптомы хондромы легких зависят от размера и локализации опухоли, но обычно хондромы легких бессимптомны.

Е.М. Бейтсон (E.M. Bateson) на основе гистогенеза хондромы легких различал:

• эндобронхиальную хондрому — прорастает в просвет бронхов и составляет <25% всех доброкачественных хрящевых новообразований легких;
• хондрому легких — прорастает в паренхиму легких и составляет 0,1% всех типов доброкачественных опухолей легких (Tian D. et al., 2016).

Причины хондромы легких

Согласно теоретическим предположениям, хондрома легких формируется из эктопического хряща легочной ткани во время эмбрионального развития. Хондроциты в других частях тканей попадают в легкие с током крови. Соединительные ткани и ретикулоциты становятся эмбрионом мезенхимальной ткани, а затем развиваются в хондроциты.

Гистологические данные хондромы легких

Согласно гистологическим данным, опухолевые ткани — бледные и полупрозрачные, твердые и дольчатые на латеральном сечении. Опухоли состоят из зрелой хрящевой ткани, обернутой вокруг хрящевого матрикса. Хрящевые ткани могут быть гиалиновым хрящом, эластичным хрящом и волокнистым хрящом без других компонентов мезенхимальной ткани, патологической митотической и жировой ткани. Хондроциты могут подвергаться кальцификации, окостенению и мукоидной дегенерации.

Макроскопически резецированные образцы хондромы легких многодольчатые и состоят из эластичных твердых, мелких или крупных желтоватых узелков. Микроскопически новообразования состоят в основном из хряща с частичной кальцификацией и отделены от прилегающей паренхимы легких фиброзной псевдокапсулой.

Симптомы хондромы легких

Хондрома легких растет медленно со скрытыми клиническими симптомами, которые врач выявляет при обычном медицинском осмотре. Симптомы при хондроме легких зависят от ее размера и локализации.

При этой патологии возможны респираторные симптомы, включая кашель с мокротой или кровохарканье и одышку. Кроме того, у некоторых пациентов возможна боль в грудной клетке (в связи с инвазией грудной стенки опухолью и компрессией межреберных нервов) (Tian D. et al., 2016).

Диагностика хондромы легких

Для исследования хондромы легких рекомендованы:

• рентгенография грудной клетки (признаки уменьшения объема в пораженной доле легкого);
• компьютерная томография (КТ) грудной клетки с усилением;
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• остеосцинтиграфия (радионуклидное сканирование костей);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
• сцинтиграфия с метайодобензилгуанидином (131I MIBG) — в качестве диагностики вненадпочечниковых параганглиом.

Типичные КТ-признаки хондромы легких включают:

• одиночные патологические массы в легких;
• круглые или овальные массы с четкими границами;
• размер поражения в диапазоне 1,0–4,0 см с небольшой дольчатостью;
• неоднородная плотность мягкотканных масс с кальцификацией — с полосчатыми точечными или кольцевыми узорами;
• отсутствие дефектов, сателлитных поражений или увеличенных лимфатических узлов в воротах легких или средостении;
• среднее значение артериального усиления составляет 6,8 HU (единиц Хаунсфилда), диапазон 3–10 HU;
• среднее значение венозного усиления составляет 9,8 HU (диапазон 8–14 HU);
• на контрастно-усиленных КТ-снимках все поражения имеют негомогенное усиление ≤14 HU (Wang H. et al., 2018).

Рекомендовано проводить дифференциальную диагностику хондромы легких с:

• туберкулезной опухолью;
• гамартомой (особенно хрящевой гамартомой);
• периферическим раком легких.

Хондрома легких может являться начальным клиническим проявлением триады Карнея. Для исключения триады Карнея рекомендовано назначить пациенту МРТ брюшной полости и эзофагогастродуоденоскопию.

Лечение хондромы легких

Если у пациента диагностировали хондрому легких — необходимо провести пневмонэктомию.

Торакотомическую пневмонэктомию проводят под общим наркозом с однолегочной вентиляцией, что может быть достигнуто с помощью двухпросветных эндотрахеальных трубок. На операционном столе пациенту необходимо принять положение лежа на боку с верхней частью руки, подвешенной на перекладине. В дальнейшем проводят разрез длиной 1,5 см в VII межреберье по средней подмышечной линии. Затем делают другой разрез (длиной 7–9 см) в IV межреберье под подмышкой, если нет спаек, или используют переднебоковой разрез.

Прогноз хондромы легких

Хотя первичные опухоли легких являются доброкачественными хрящевыми опухолями, возможна злокачественная трансформация хондромы легких в первичную мезенхимальную хондросаркому легкого.

Согласно результатам исследования хондрома легких — составляющая триады Карнея, и время появления второго признака триады в среднем составляет 8,4 года. Также возможен летальный исход у пациентов с триадой Карнея в результате злокачественного изменения поражений. Поэтому больным с хондромой легких необходимо пожизненное наблюдение у врача (Uchida T. et al., 2022).