Гипофосфатемия

Про захворювання Гипофосфатемия

Этиология и патогенез

Гипофосфатемия — это состояние, при котором концентрация неорганических фосфатов в плазме крови падает <0,9 ммоль/л. Это может привести к различным заболеваниям и нарушениям, поскольку фосфаты играют ключевую роль во многих биохимических процессах в организме.

Основные причины гипофосфатемии

  • Недостаточное поступление органических фосфатов с пищей: низкобелковые диеты, часто отмечаемые у алкоголиков, могут обусловливать недостаточное поступление фосфатов. При парентеральном питании с низким содержанием неорганических фосфатов или без них также может фиксироваться это состояние.
  • Нарушенное всасывание неорганических фосфатов в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ): применение лекарственных средств, связывающих фосфаты, таких как кальция карбонат (CaCO3), кальция ацетат, карбонат магния (MgCO3), гидроксид алюминия (Al(OH)3), севеламер, карбонат лантана, цитрат железа, могут снижать всасывание фосфатов. Стойкая рвота или диарея также могут являться причиной уменьшения количества фосфатов.
  • Чрезмерное выведение неорганических фосфатов почками: гиперпаратиреоз, при котором избыток паратиреоидного гормона (ПТГ) увеличивает выведение фосфатов через почки. Избыток фосфатонинов, которые могут синтезироваться некоторыми опухолями, увеличивает почечную потерю фосфатов. Дефицит витамина D или его активных метаболитов уменьшает реабсорбцию фосфатов в почках. Избыток глюкокортикоидов (ГК) может нарушать метаболизм фосфатов. Врожденные или приобретенные тубулопатии, а также длительное применение внутривенных препаратов железа, могут вызывать чрезмерное выведение фосфатов.
  • Переход неорганических фосфатов из внеклеточного во внутриклеточное пространство: это может происходить в анаболическую фазу у пациентов с ожогами или после серьезных травм, при синдроме восстановительного питания, нормализации гликемии во время лечения диабетического кетоацидоза, а также при синдроме «голодных костей», который развивается после хирургического лечения гиперпаратиреоза. Респираторный алкалоз также может обусловливать сдвиг фосфатов в клетки.
  • Потери фосфатов при почечной заместительной терапии: например, во время непрерывной гемодиафильтрации может происходить значительная потеря фосфатов, при которой необходима коррекция.

Клинические условия, при которых следует ожидать развития гипофосфатемии, включают:

  • респираторный алкалоз: изменения кислотно-основного состояния могут вызвать сдвиг фосфатов в клетки.
  • Интенсивная терапия диабетического кетоацидоза: с нормализацией уровня глюкозы фосфаты могут активно перемещаться в клетки.
  • Длительный прием антацидных препаратов: они могут связывать фосфаты и снижать их всасывание в желудочно-кишечном тракте.
  • Истощение и восстановительное питание: при восстановлении питания в организме после длительного голодания может потребоваться больше фосфатов для клеточной активности и восстановления.
  • Недостаточность фосфора в организме может серьезно сказаться на здоровье, так как фосфор участвует в синтезе аденозинтрифосфата (АТФ) и других важных энергетических соединений. Снижение уровня фосфатов нарушает функции всех клеток тела и может приводить к остеомаляции — размягчению костей из-за дефектов минерализации.

Клиническая картина

Клиническая картина гипофосфатемии значительно варьирует и зависит от степени и скорости развития дефицита фосфора. Влияние недостатка фосфора на организм может проявляться по-разному в зависимости от того, насколько быстро снизился уровень этого элемента и какова его текущая концентрация.

Хроническая гипофосфатемия: часто протекает бессимптомно или с минимальными проявлениями, поэтому ее трудно зафиксировать без специфических тестов. Однако даже легкая или умеренная форма может вызывать боль в костях и мышечную слабость. Эти симптомы обычно развиваются постепенно и могут остаться незамеченными в течение длительного времени.

Острая тяжелая гипофосфатемия: это более серьезное состояние, которое может привести к ряду критических осложнений. Возможные симптомы включают:

  • мышечную слабость или паралич: скелетные мышцы теряют способность нормально функционировать, это состояние может прогрессировать до полного паралича.
  • Рабдомиолиз: некроз мышечной ткани, сопровождающийся высвобождением мышечных ферментов и миоглобина в кровоток, что опасно для почек.
  • Неврологические симптомы: такие как тремор, судороги и даже кома, обусловленные воздействием дефицита фосфора на нервную систему.
  • Гемолиз: разрушение эритроцитов, приводящее к анемии и другим сопутствующим проблемам.
  • Тромбоцитарный геморрагический диатез: нарушение функции тромбоцитов, которое может вызвать повышенное кровотечение.
  • Повреждение печени и тяжелые формы инфекций: дефицит фосфора может снизить активность иммунной системы и функцию печени, повышая риск развития серьезных инфекционных заболеваний.

Учитывая эту информацию, важно вовремя распознавать и корректировать гипофосфатемию, чтобы предотвратить развитие серьезных и потенциально опасных для жизни состояний.

Диагностика

При диагностике гипофосфатемии необходим комплексный подход, начиная с определения концентрации фосфатов в плазме крови. Ключевым показателем является уровень фосфатов <0,9 ммоль/л (28 мг/л), который указывает на наличие гипофосфатемии.

Этапы диагностического процесса:

  • определение уровня неорганических фосфатов в плазме крови: это основной лабораторный тест, с помощью которого можно подтвердить наличие гипофосфатемии.
  • Сбор анамнеза: важно учесть диетические привычки, прием лекарственных средств, историю болезни, что может помочь в выявлении возможных причин пониженного уровня фосфатов, например, длительное применение антацидов или состояния, связанные с нарушением всасывания.

Дополнительные лабораторные исследования:

  • концентрации кальция, калия и магния в плазме крови: способствуют оценке общего минерального баланса и выявлению других электролитных нарушений.
  • Уровень ПТГ и витамина D: эти параметры важны для понимания регуляции обмена кальция и фосфатов, поскольку витамин D и ПТГ напрямую влияют на реабсорбцию фосфатов в почках.
  • Газометрия: позволяет оценить кислотно-основное состояние организма, которое может влиять на перераспределение фосфатов между клетками и кровью.
  • Общий анализ мочи и экскреция фосфатов с мочой: с помощью исследования мочи возможно определить, удаляются ли фосфаты с мочой в избыточном количестве, что может быть признаком почечных потерь фосфатов.

С помощью этих исследований можно не только подтвердить диагноз гипофосфатемии, но и выявить основную причину состояния, что критически важно для назначения адекватной терапии. Понимание причин и механизмов развития гипофосфатемии позволяет определить наиболее эффективные стратегии лечения и коррекции состояния.

Лечение

Лечение гипофосфатемии включает не только устранение основной причины заболевания, но и направлено на восполнение дефицита фосфора в организме. Ниже представлено, как можно систематизировать подходы к терапии.

  1. Этиотропное лечение:

этот вид лечения направлен на устранение первопричины, вызвавшей снижение уровня фосфатов. Оно может включать коррекцию питания, изменение лекарственной терапии или лечение основной патологии, обусловливающей развитие гипофосфатемии.

  1. Восполнение дефицита фосфора:

диетическая коррекция: рекомендуется диета, богатая фосфором. К таким продуктам относятся мясо, рыба, молочные продукты, орехи и цельнозерновые. Это первый и наиболее естественный шаг в коррекции уровня фосфатов.

Пероральное применение фосфата: можно применять смесь, которая содержит 17,8 г фосфата натрия (Na2HPO4) и 4,88 г дигидрофосфата натрия (NaH2PO4) на 100 мл дистиллированной воды. Один мл такого раствора предоставляет 1,6 ммоль фосфора. Рекомендуемая суточная доза составляет 25–30 ммоль.

Внутривенное введение фосфатов: в случаях тяжелой формы гипофосфатемии, когда пероральный прием невозможен (например из-за тошноты или рвоты), может потребоваться внутривенное введение фосфатов. Доза составляет 0,08–0,16 ммоль фосфора на кг массы тела, вводимая в течение 2–6 ч. Во время такого лечения необходимо тщательно контролировать уровни фосфора и кальция в плазме крови для предотвращения возможных осложнений, таких как гиперфосфатемия или нарушения кальциевого обмена.

Эти методы терапии должны сопровождаться регулярным мониторингом состояния пациента, чтобы обеспечить эффективное и безопасное восстановление уровня фосфора в организме и предотвращение развития возможных осложнений.