Определение, этиология, патогенез

Клиническое состояние, вызванное избыточной потерей белка из плазмы крови в просвет кишечника, может происходить по различным причинам. Эта потеря может произойти из-за дефектов лимфатических сосудов или воспаленной слизистой оболочки кишки.

Возможные причины:

1. Потеря белка через лимфу:

а) наследственное расширение кишечных лимфатических сосудов;

б) приобретенное расширение лимфатических сосудов, что может быть вызвано различными факторами:

• нарушения со стороны сердца, например, неадекватное функционирование правого желудочка, заболевания перикарда или послеоперационные осложнения;
• повреждение лимфатической системы из-за различных причин, таких как опухоли, туберкулез, саркоидоз, воздействие лучевой и химиотерапии, тромбоз печеночных вен и другие;
• хроническое воспаление поджелудочной железы, которое может привести к образованию псевдокист;
• кишечные заболевания, такие как болезнь Крона или болезнь Уипла;
• свищи между лимфатической и кишечной системами;
• врожденные аномалии лимфатической системы или воздействие токсичных веществ, например, при отравлении мышьяком.

Избыточная потеря белка в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) может происходить по разным причинам, обусловленным различными состояниями и заболеваниями.

2. Потеря белка с экссудатом:

а) повреждения слизистой оболочки в виде эрозий и язв, которые могут быть вызваны:

• неспецифическими энтероколитами;
• опухолями, такими как рак желудка, лимфомы и саркома Капоши;
• редкими заболеваниями, например, болезнью тяжелых цепей;
• псевдомембранозным колитом или множественными язвами желудка;
• различными формами энтеропатии;

б) усиление проницаемости слизистой оболочки, которое может быть обусловлено:

• заболеваниями, такими как целиакия, тропическое спру или болезнь Менетрие;
• воспалительными процессами, например, лимфоцитарным гастритом или амилоидозом;
• инфекционными агентами, включая бактериальные, вирусные или паразитарные инфекции;
• смешанными нарушениями соединительной ткани, такими как артрит;
• реакцией на аллергены или аллергическими состояниями ЖКТ.

При поступлении белка в ЖКТ он подвергается перевариванию, хотя некоторые компоненты, такие как α₁-антитрипсин, могут сохраняться и использоваться в диагностических целях. При нарушениях, связанных с застоем лимфы, также возможна потеря лимфоцитов и иммуноглобулинов. Это, как правило, не приводит к явным клиническим проявлениям иммунодефицита, однако может сопровождаться нарушениями всасывания жиров и витаминов.

Клиническая картина

Пациенты, сталкивающиеся с потерей белка в ЖКТ, могут иметь различные клинические проявления, которые часто коррелируют с основной причиной проблемы.

Типичные признаки и симптомы

• Хроническая диарея: это может быть стеаторея, при которой стул имеет жирный вид и консистенцию из-за увеличенного содержания жира.
• Расстройства пищеварения: пациенты могут жаловаться на постоянное ощущение тошноты и иногда рвоту.
• Отеки: характеризуются мягкостью и симметрией, чаще всего определяются на ногах. Эти отеки могут давать ощущение «тестовидности» при прикосновении.
• Лимфатический отек: этот тип отека может проявляться в различных частях тела.
• Асцит: накопление жидкости в брюшной полости.
• Другие накопления жидкости: у некоторых пациентов фиксируется гидроторакс (жидкость в плевральной полости) или гидроперикардит (жидкость вокруг сердца), при этом в жидкости может содержаться лимфа.
• Недостаточное питание: в долгосрочной перспективе пациенты могут сталкиваться с гипотрофией, а в особо тяжелых случаях — с кахексией, что является выраженным состоянием истощения.
• Симптомы дефицита витаминов: недостаток витаминов А и D может проявляться в различных симптомах, включая снижение остроты зрения, сухость кожи и другие.

При возникновении таких симптомов важно незамедлительно обратиться к специалисту для диагностики и лечения.

Диагностика

Вспомогательные исследования

При диагностике состояний, связанных с потерей белка через ЖКТ, несколько ключевых методов исследования могут помочь в определении основной проблемы:

1. Лабораторные показатели:
   • гипоальбуминемия: сниженный уровень альбумина в крови;
   • гипогаммаглобулинемия: сниженные уровни иммуноглобулинов IgG, IgA и IgM;
   • снижение концентрации других белков: к таким относятся фибриноген, трансферрин и церулоплазмин;
   • другие показатели: могут отмечаться лимфопения (сниженное количество лимфоцитов), гипохолестеринемия (сниженный уровень холестерина), анемия, а также гипокальциемия (сниженный уровень кальция).
2. Анализ на содержание α₁-антитрипсина в кале:
   • повышенное значение может указывать на потерю этого белка через ЖКТ;
   • особенности: α₁-антитрипсин разрушается в кислой среде с pH меньше 3,5. Если у пациента диагностированы заболевания, сопровождающиеся повышенной секрецией соляной кислоты, результат анализа может быть ложноотрицательным. В таких случаях перед исследованием рекомендуется назначение лекарственных средств, таких как блокаторы Н₂-рецепторов или ингибиторы протонной помпы, чтобы нормализовать уровень кислотности и получить точные результаты.

Эти методы диагностики позволяют медицинским работникам определить характер потери белка и разработать соответствующий план лечения.

Диагностические критерии

При появлении симптомов гипоальбуминемии, таких как отеки, и после исключения других возможных причин важно провести диагностическое исследование. Один из ключевых методов диагностики в таком контексте — это анализ на содержание α₁-антитрипсина в кале.

Если у пациента выявлен повышенный уровень α₁-антитрипсина в кале, это может указывать на потерю этого белка через ЖКТ. Такое состояние может свидетельствовать о наличии проблем с пищеварительной системой и требует дальнейшего обследования и возможного лечения.

Важно вовремя обратиться к специалисту и провести комплексное обследование для уточнения диагноза и выбора оптимальной стратегии лечения.

Лечение

При проблемах с потерей белка через ЖКТ следует рассмотреть различные подходы к лечению, которые будут зависеть от основного диагноза и степени выраженности симптомов. Ниже приведены ключевые рекомендации:

1. Целевое лечение:
   • сначала следует обратить внимание на лечение основного заболевания, которое стало причиной потери белка;
   • для пациентов с диагнозом «врожденная лимфангиэктазия», затрагивающая конкретный участок кишечника, резекция может быть наиболее эффективным методом лечения.
2. Диетические рекомендации:
   • ограничение длинноцепочечных триглицеридов: избегать продуктов, богатых этими жирами. Вместо этого выбирать продукты со среднецепочечными триглицеридами (MCT), которые облегчают процесс всасывания жиров и при заболеваниях с нарушением дренажа лимфы помогают снизить давление в лимфатических сосудах к просвету кишечника;
   • белковая диета: рекомендуется потребление 1,5–3,0 г белка на кг массы тела пациента в день. В некоторых случаях может потребоваться дополнительное введение белка в виде готовых диет;
   • восстановление баланса витаминов и минералов: необходимо уделять внимание восполнению дефицита витаминов и минералов, таких как кальций, железо, магний и цинк;
   • парентеральное питание: в тех случаях, когда оральное питание не обеспечивает достаточного поступления питательных веществ, может потребоваться парентеральное питание.

Очень важно регулярно консультироваться с врачом и следить за своим состоянием, а также придерживаться всех медицинских рекомендаций.