Болезнь Легга — Кальве — Пертеса (БЛКП, остеохондропатия головки бедра) — это идиопатический остеонекроз, или другое название — идиопатический аваскулярный некроз эпифиза головки бедренной кости (БК). Это состояние описано в 1910 г. независимо друг от друга А. Леггом (A. Legg), Ж. Кальве (J. Calve) и Г. Пертесом (G. Perthes). Этот процесс также известен как coxa plana, болезнь Легга — Пертеса, Легга — Кальве или болезнь Пертеса.

БЛКП обычно диагностируют в возрасте 3–12 лет, с самой высокой частотой возникновения в возрасте 5–7 лет. Болезнь поражает 1 из 1200 детей в возрасте младше 15 лет. БЛКП чаще всего диагностируется у больных мужского пола, с соотношением мужчин и женщин 4:1–5:1.

БЛКП более распространена в городских районах у больных с более низким социально-экономическим статусом.

Факторы риска БЛКП:

• ВИЧ (у около 5% больных с ВИЧ отмечают аваскулярный некроз бедра);
• фактор V Лейдена и другие наследственные коагулопатии;
• тромбофилия (повышенная свертываемость);
• гипофибринолиз (снижение способности растворять сгустки);
• воздействие пассивного курения;
• низкий социально-экономический статус;
• масса при рождении у мальчиков менее 2,5 кг;
• низкий рост (Mills S. et al., 2023).

Причины БЛКП

Причина БЛКП неизвестна. Она может быть идиопатической или вызванной другой этиологией, которая нарушает приток крови к эпифизу БК, например травмой (макро- или повторяющейся микротравмой), коагулопатией и вследствие приема стероидов. У около 50% пациентов с БЛКП диагностируют тромбофилию, у 75% пациентов с БЛКП диагностируют коагулопатию.

БЛКП включает 4 фазы:

• некроз — нарушение кровоснабжения приводит к инфаркту эпифиза головки БК, особенно субхондральной кортикальной кости. Впоследствии это приводит к прекращению роста оссифицирующего ядра. Инфарктированная кость размягчается и отмирает. Рентгенологически виден симптом Вальденстрема, который характеризуется увеличением суставной щели, вторичным по отношению к субхондральному перелому;
• фрагментация — организм реабсорбирует инфарктированную кость. Рентгенологически появляются плотные костные островки, центральные из них уплотняются, а боковые подвергаются остеолизу, создавая изображение с несколькими линиями;
• реоссификация — повышается остеобластическая активность, и бедренный эпифиз восстанавливается;
• ремоделирование — некротическая кость полностью заменяется новообразованной костью, новая головка БК может быть увеличена или уплощена. Она меняет форму во время роста. У больных с положительной динамикой на консервативном лечении эффект заживления — 2–4 года.

Стадии БЛКП:

• 1-я — стадия асептического некроза;
• 2-я — на этой стадии врач диагностирует вторичный компрессионный перелом;
• 3-я — на этой стадии врач диагностирует фрагментацию, рассасывание участков отмершего губчатого вещества;
• 4-я — стадия восстановления;
• 5-я — стадия вторичных изменений.

В целом стадия некроза и фрагментации длится около 6 мес; стадия реоссификации — 18 мес — 3 года; и заключительная фаза — до созревания кости (Rodríguez-Olivas A.O. et al., 2022).

В 1971 г. A. Кэттералл (A. Catterall) разделил заболевание на 4 степени в зависимости от степени поражения эпифиза — тип I: 0–25%; тип II: 25–50%; тип III: >50%; и тип IV: 100% (Rodríguez-Olivas A.O. et al., 2022).

Симптомы БЛКП

В начале проявлений БЛКП у больных возникает хромота, часто безболезненная (1–3 мес). Если боль отмечается, она может быть локализована в бедре или отдавать в колено, бедро или живот. С прогрессированием боль обычно усиливается при активности. При БЛКП не должно быть системных симптомов.

При физическом обследовании врач может диагностировать уменьшение внутренней ротации и отведения бедра, боль при вращении, которая отражается в переднемедиальной части бедра и/или колен. При осмотре у пациента диагностируется различная длина ног.

Диагностика БЛКП

Диагностическая визуализация

Ранние рентгенограммы таза могут быть без патологии. Предпочтительно делать стандартные переднезадние проекции таза и боковую проекцию лягушачьей лапки (Лауэнштейна) — это специальная рентгенограмма таза для оценки тазобедренного сустава. Положение пациента — пациент лежит на спине, таз не вращается, пораженная конечность согнута в колене примерно на 30–40°, а бедро отведено на 45°. Если исследование Лауэнштейна одностороннее, пятка пораженной конечности должна упираться в медиальную поверхность контралатерального колена; если это двустороннее исследование, оба колена должны опираться, создавая видимость «лягушачьих лапок».

Хотя рентгенография является основным методом визуализации, при оценке больных с предполагаемой или известной БЛКП важную дополнительную роль могут играть сканирование костей или магнитно-резонансная томография таза (МРТ). Используя комбинацию неусиленных и контрастно-усиленных последовательностей изображений с помощью МРТ, это состояние можно уверенно диагностировать даже при нормальных или сомнительных рентгенограммах бедра. Согласно результатам исследования с помощью сагиттальной визуализации лучше выявлять степень коллапса головки БК, а также угловой диапазон поражения по сравнению с коронарной визуализацией.

При оценке БЛКП важна визуализация бедер после внутривенного введения контрастного вещества, содержащего гадолиний (обычно вводится в концентрации 0,1 ммоль/кг). Визуализация с контрастным усилением необходима при оценке перфузии проксимального эпифиза БК. Гипоперфузия проксимального эпифиза БК может быть одним из самых ранних показателей БЛКП.

При преждевременных дегенеративных изменениях тазобедренного сустава на МРТ можно увидеть истончение головки БК и вертлюжного суставного хряща, а также субхондральную кисту и образование остеофитов (Dillman J.R. et al., 2009).

Ранние результаты БЛКП:

• расширение суставной щели (гипертрофия эпифизарного хряща);
• изменения в эпифизе;
• «знак полумесяца» — субхондральная рентгенопрозрачная зона переднебокового эпифиза (субхондральный перелом).

Поздние результаты БЛКП:

• уплощение головки БК, фрагментация, заживление (склероз);
• на сканировании костей — снижение перфузии головки БК;
• на МРТ — изменения костного мозга, указывающие на БЛКП.

Лечение БЛКП

Цели лечения включают уменьшение выраженности боли и симптомов, восстановление диапазона движений в тазобедренном суставе и удержание головки БК в вертлюжной впадине.

Неоперативное лечение:

• показано для детей с костным возрастом менее 6 лет;
• до завершения оссификации рекомендовано ограничение активности и защитная весовая нагрузка;
• пациент может принимать участие в физиотерапии;
• для симптоматического лечения боли рекомендовано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП);
• в литературе нет четких указаний обязательного использования ортопедических изделий, корсетов или гипсовых повязок. НПВП могут назначать для уменьшения выраженности симптомов. Положительная динамика отмечается у 60% пациентов.

Оперативное лечение:

• остеотомия БК или таза — показана детям в возрасте старше 8 лет, рекомендована ранняя операция до развития деформации головки БК;
• вальгусная остеотомия — показана детям с нарушенным отведением;
• артроскопия тазобедренного сустава — новый метод лечения механических симптомов и/или феморо-ацетабулярного импинджмента;
• артродиастаз тазобедренного сустава.

Осложнения болезни БЛКП

По мере прогрессирования БЛКП могут развиваться различные деформации головки БК. Наиболее распространенными являются coxa magna (расширение головки БК) и coxa plana (уплощение). Если головка БК повреждена, это может привести к преждевременной остановке роста, что может вызвать разницу в длине ног.

Плохо сформированная головка БК также может привести к дисплазии вертлюжной впадины и, как следствие, к неконгруэнтности тазобедренного сустава. Это может привести к изменению механики и последующим разрывам вертлюжной губы тазобедренного сустава. Боковой подвывих или экструзия бедра являются осложнением, которые могут быть пожизненными. Поздним осложнением этого детского заболевания является артрит тазобедренного сустава (Mills S. et al., 2023).

Прогноз БЛКП

Согласно результатам исследования у около 60–70% случаев поражения тазобедренных суставов при БЛКП заживают спонтанно без функциональных нарушений в зрелом возрасте. Однако значительное количество поражений проявляется симптомами боли в более позднем возрасте, и многим пациентам в конечном итоге рекомендована артропластика.

Преждевременная дегенерация (вторичный остеоартрит) тазобедренного сустава является наиболее распространенным осложнением при БЛКП. Аномальный контур головки БК приводит к несоответствию между поверхностями суставного хряща, обусловливая преждевременную дегенерацию. Преждевременные дегенеративные изменения тазобедренного сустава могут отмечаться уже в возрасте 20–30 лет.

У пациентов в возрасте младше 6 лет может развиться нормальный тазобедренный сустав. У пациентов в возрасте старше 6 лет могут сохраняться боль и последующий артрит. 50% пациентов практически полностью выздоравливают без долгосрочных последствий. У 50% пациентов боль и инвалидность развиваются в возрасте 40–50 лет, а дегенеративное заболевание суставов, приводящее к замене тазобедренного сустава, — в возрасте 60–70 лет. У пациентов женского пола прогноз хуже, чем у пациентов мужского пола, если начало заболевания наступает в возрасте старше 8 лет (Mills S. et al., 2023).