Что такое апраксия?

Апраксия — это неврологическое расстройство, при котором отмечается нарушение целенаправленных произвольных двигательных действий, их планирования и выполнения при отсутствии неврологического нарушения основных двигательных функций, ощущений или понимания. Другими словами, это неспособность выполнять искусные движения независимо от того, были ли они ранее изучены или могут быть немедленно имитированы путем наблюдения или выполнения инструкций другого человека. Это расстройство может быть результатом различных типов поражений головного мозга, включая инсульт, деменцию, опухоли, нейрокогнитивные расстройства и травмы головного мозга. Диагностика включает в себя исключение слабости, сенсорной дисфункции, дефицита понимания или некоординации как потенциальных причин. Выявление и диагностика апраксии, в первую очередь, основываются на клинической оценке. Раннее выявление апраксии может значительно повысить способность пациента выполнять повседневные действия.

Лечение апраксии включает терапию основного заболевания, трудотерапию, эрготерапию, физиотерапию, занятия с логопедом, а также консультирование психолога / психотерапевта и социального работника. Долгосрочные результаты зависят от типа апраксии и ее влияния на повседневную деятельность пациента. Некоторым пациентам с апраксией может потребоваться долгосрочный уход со стороны родственников, социального работника и/или медсестры.

Какие бывают формы апраксии?

Существуют различные классификации апраксии.

Классификация А.Р. Лурия различает такие виды апраксии, как:

• кинестетическая.
• Пространственная.
• Кинетическая.
• Регуляторная.

Также на сегодня эксперты выделяют следующие формы апраксии:

• идеаторная апраксия: потеря способности выполнять последовательность движений.
• Идеомоторная: нарушение связи между концепцией навыка и его двигательным выходом.
• Конечностно-кинетическая: потеря двигательного выхода, связанного с данным навыком.
• Концептуальная: потеря способности использовать инструменты, относится к потере самой концепции.

Из-за чего возникает апраксия?

Причины апраксии:

• инсульт.
• Кортикобазальный синдром.
• Болезнь Альцгеймера.
• Сосудистая деменция.
• Болезнь Хантингтона.
• Рассеянный склероз.
• Опухоли головного мозга.
• Болезнь Крейтцфельдта — Якоба.
• Шизофрения.
• Черепно-мозговая травма.

По оценкам экспертов, апраксию фиксируют у 50–80% всех пациентов с инсультами левого полушария, 30–50% — с инсультами правого полушария, 19–45% — с черепно-мозговыми травмами, 25% — с рассеянным склерозом и 90% — с деменцией.

Патофизиология

Праксис включает использование объектов или инструментов и выполнение жестов либо путем имитации, либо по команде. Хотя нейронные сети, обслуживающие различные типы праксиса, неидентичны, определенные структуры головного мозга, такие как левая нижняя часть левой теменной доли и лобные двигательные области, участвуют в праксисе, и их повреждение может приводить к развитию апраксии. Тип апраксии может варьировать в зависимости от пораженной области.

Нейронные сети праксиса могут быть активированы посредством визуальных, слуховых, вербальных или тактильных стимулов. Активированная сенсорная модальность предоставляет информацию нейронам в левой теменной доле, которые избирательно активируются для начала процесса праксиса. Впоследствии происходит прямая связь с дополнительными и премоторными областями, участвующими в формировании координированных движений и затем импульс поступает в первичную моторную кору, которая инициирует закодированные моторные программы, активируя мускулатуру через пирамидальные тракты.

При этом в процесс вовлекаются дополнительные структуры (таламус, базальные ганглии, префронтальные области, височные области и белое вещество). Повреждение любых из этих структур может привести к развитию апраксии.

Диагностика

Диагностика апраксии обязательно включает:

• тщательный сбор анамнеза;
• изучение жалоб пациента;
• комплексное неврологическое обследование для исключения сенсорной, моторной и когнитивной дисфункции как потенциальных причин отмечаемых дефицитов;
• специализированное тестирование.

Перед тестированием пациент должен сначала продемонстрировать понимание и способность выполнять задачи, используемые для тестирования.

Апраксия может развиться остро после инсульта или черепно-мозговой травмы. С другой стороны, она может быть и скрытой, начинать развиваться постепенно, как это отмечается при нейродегенеративных расстройствах. Пациенты часто не знают о своей неспособности выполнять ранее освоенные навыки и действия.

Чем характеризуется апраксия?

Апраксия может проявляться неспособностью выполнять по команде врача символические действия, повторять их за врачом, распознавать их значение, имитировать действия с воображаемыми предметами, отличать правильные действия от неправильных, совершать сложные поэтапные действия.

При этом действия с реальными повседневными предметами могут оставаться сохранными.

Также возможна односторонняя атаксия — например, при поражении правого полушария или его разобщении с левым в результате поражения мозолистого тела, апраксия затрагивает только левые конечности. При симпатической апраксии, возникающей при поражении передненижних отделов нижней доли, поражаются левые конечности и диагностируется правосторонний гемипарез.

В целом оцениваются 2 типа действий — те, которые напрямую имитируются, и те, которые вызываются из памяти. Эти действия можно далее подразделить на 3 категории — непереходные жесты, транзитные жесты и пантомима использования инструментов. Непереходные жесты, также известные как «символические жесты», не зависят от использования объекта, например, приветствие или прощание. Транзитивные жесты подразумевают использование объекта, например, закручивание отверткой или подбрасывание монеты. Пантомима подразумевает имитацию или симуляцию использования воображаемых инструментов или объектов. Кроме того, можно оценить бессмысленные жесты, такие как прижатие большого пальца к нижней части носа.

Апраксия: симптомы

Симптомы различаются при различных формах апраксии. При этом зачастую трудно дифференцировать различные формы данного расстройства.

Что такое идеомоторная апраксия? При идеомоторной апраксии пациенты не способны к пантомиме или имитации жестов. Кроме того, они испытывают трудности с пространственно-временной ориентацией и позиционированием. Движения, в которых участвуют пальцы, кисти и руки, пациент совершает с аномальными траекториями.

Чем характеризуется идеаторная апраксия? При идеаторной апраксии больные испытывают трудности с определением правильной последовательности действий, необходимых для выполнения задачи. Даже при предоставлении списка требуемых шагов они могут столкнуться с трудностями в их точной организации.

При конечностно-кинетической апраксии у пациентов нарушено выполнение действий, связанных с мелкой моторикой, особенно выполняемых руками, при попытке выполнить изученную задачу.

При концептуальной апраксии у больных проявляются трудности при определении подходящего инструмента для выполнения данной задачи. Когда им показывают инструмент, они могут испытывать трудности с определением его назначения. Кроме того, они могут испытывать трудности с тем, чтобы изобразить правильное использование инструмента.

Симптомы различных форм апраксии по классификации А.Р. Лурия

Что такое кинестетическая апраксия? Это форма апраксии, при которой нарушается письмо, возникает апраксия позы — то есть нарушается способность воспроизводить различные положения рук. Без предмета пациент не может изобразить, как совершаются элементарные действия — как налить воду в чашку, пользоваться ниткой и иголкой, отверткой. При этом зачастую больному легче совершать эти действия под зрительным контролем. При этом пациент осознает программу действий, но не может вопроизвести ее в конкретный двигательный акт. Кинестетическая апраксия выявляется при поражении передне-нижних отделов теменной доли.

При пространственной апраксии отмечается нарушение пространственно-ориентированных движений независимо от зрительного контроля. Так, больной не может застелить постель, соотнести форму и размер различных предметов (например покрывала и кровати), не может определить, где у предмета верх и низ. Что такое апраксия одевания? Это подвид кинестетической апраксии, при котором пациент не может попасть ногой в штанину, рукой в рукав, сориентировать свое тело относительно отверстий в одежде. Что такой конструктивная апраксия? Больные с этим состоянием не могут конструировать, складывать в определенные конструкции предметы, рисовать. Если больному предложить нарисовать часы, он не сможет расположить стрелки так, чтобы они показывали заданное время. При задаче построить фигуру из кубиков или конструктора больной не сможет ее составить. Возникает обычно при поражении теменно-затылочной области коры головного мозга.

Что такое кинетическая апраксия? При кинетической апраксии выявляются нарушения последовательности двигательных актов при выполнении определенных задач. Могут отмечаться двигательные персеверации, характерно нарушение выработки новых двигательных навыков, способности запомнить и воспроизвести последовательность нескольких элементарных действий (например сжать кисть в кулак, выпрямить ладонь, поставить ее на ребро и затем, перевернуть). Может развиваться при поражении нижних отделов премоторной коры, находящихся в передне-нижних отделах лобной доли. Зачастую сочетается с моторной афазией.

При регуляторной апраксии фиксируется нарушение контроля за выполнением сложных действий, непроизвольная эхопраксия — подражание действиям врача или консультанта, персеверации всей последовательности действий. Также характерно нарушение речевой регуляции двигательного акта. Возникает при поражении префронтальной коры левой лобной доли.

Дополнительные обследования

Применяются не для дальнейшего описания апраксии, а для определения ее этиологии.

Могут быть рекомендованы различные методы визуализации:

• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
• компьютерная томография (КТ).

Апраксия: лечение

Основное лечение апраксии включает в себя целенаправленную реабилитацию с использованием различных методов терапии, таких как трудовая, речевая и физическая, наряду с устранением основного расстройства.

Реабилитация при апраксии в идеале должна быть начата сразу после установления диагноза. При этом коррекция апраксии зачастую является длительным процессом.

Также могут применяться новые технологии, такие как транскраниальная магнитная стимуляция.

Обязательно проводят лечение основной патологии, являющейся причиной развития апраксии.

Также следует модифицировать образ жизни (отказ от курения и употребления алкоголя, регулярная физическая активность) и проводить терапию хронических заболеваний — артериальной гипертензии, сахарного диабета, синдрома обструктивного апноэ во сне, фибрилляции предсердий, гиперхолестеринемии и дислипидемии.

Дифференциальная диагностика

• Афазия;
• неапраксическая дизартрия;
• феномен двигательного игнорирования;
• акинезия;
• рефлекс ощупывания;
• нарушения моторики и неустойчивость моторики.

Осложнения

Возможные последствия и осложнения апраксии включают:

• неспособность выполнять повседневные действия;
• неспособность выполнять профессиональные задачи;
• травма, вызванная неправильным использованием инструментов;
• социальная изоляция;
• социальная тревожность;
• снижение самооценки;
• депрессивные расстройства.