Змішані захворювання сполучної тканини

Содержание

Визначення

Змішані захворювання сполучної тканини (ЗЗСТ) — це хронічна системна запальна патологія, її основна характеристика полягає в тому, що фіксуються ознаки декількох аутоімунних розладів, таких як системний червоний вовчак, системна склеродермія, поліміозит / дерматоміозит, ревматоїдний артрит, а також при проведенні аналізів виявляють високі титри антитіл до рибонуклеопротеїдів, багатих на уридин (анти-U1 RNP). Щоб встановити діагноз, необхідна наявність критеріїв як мінімум 2 із вищеперелічених захворювань поєднано з певними серологічними маркерами, що дозволяє класифікувати стан як оверлеп-синдром.

Диференційна діагностика

При диференційній діагностиці враховуються різні системні патологічні стани сполучної тканини, у тому числі ті, що включені до категорії ЗЗСТ, а також інші захворювання, під час діагностики яких виявляються аутоантитіла. При встановленні діагнозу на самому початку захворювання часто встановлюється попередній діагноз ревматоїдного артриту, системного червоного вовчаку або недиференційованої сполучнотканинної дисплазії (НДСД). НДСД характеризується симптомами системних захворювань сполучної тканини, але без конкретних діагностичних критеріїв, які належать до основних особливостей будь-якого з цих захворювань протягом ≥3 років. У осіб з НДСД завжди виявляються антинуклеарні антитіла (antinuclear antibodies — ANA).

Терапія

Терапія пацієнтів з діагнозом ЗЗСТ ґрунтується на характері основних симптомів, та відбувається лікування окремих захворювань, що входять у цей синдром. У разі НДСД рекомендується застосування нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), а також антималярійних засобів, таких як гідроксихлорохін або хлорохін, та глюкокортикостероїдів у низьких дозах для управління запальним процесом.

До постійного моніторингу хворих для діагностики раннього виявлення інтерстиціального захворювання легень належать регулярні дослідження, такі як рентген грудної клітки 1 раз на рік або частіше, якщо проявляються характерні симптоми змін у легенях. У разі підозр на інтерстиціальне захворювання легень, заснованих на даних рентгену або клінічних ознаках, слід провести комп’ютерну томографію високої роздільної здатності (КТВЗ) та функціональні тести дихальної системи, включно з вимірюванням трансферного фактора легень для вуглекислого газу (Transfer factor of the Lung for Carbon Monoxide — TLCO). Для пацієнтів з ознаками системної склеродермії також рекомендується проводити скринінг на легеневу гіпертензію.

Прогноз для пацієнтів із ЗЗСТ зазвичай більш сприятливий, ніж при системному червоному вовчаку або системній склеродермії. У деяких хворих відмічається відносно легкий перебіг хвороби з періодами ремісії, в інших може розвинутися специфічне захворювання сполучної тканини. Також є хворі, у яких симптоми залишаються стабільними, тому потрібне тривале призначення імуносупресивної терапії. У деяких випадках патологія може призводити до летального результату. До основних причин смерті серед дорослих пацієнтів належать ускладнення, пов’язані з легеневою гіпертензією, інфекціями та міокардитом. Якщо ж виявлено антифосфоліпідні антитіла, то ризик летального наслідку значно підвищується.