Житомир
Нозологічний довідник лікаря

Тимома

Що таке тимома?

Тимома — це пухлина, що розвивається з епітеліальних клітин тимусу в передньому середостінні.

Тимоми та карциноми тимусу є найбільш поширеними пухлинами переднього середостіння. Їх частка становить близько 20% всіх новоутворень середостіння.

Для тимом характерна гістологічна гетерогенність. Злоякісні тимоми набагато інвазивніші, ніж доброякісні.

У чому різниця між тимомою та карциномою тимусу?

Тимома зазвичай росте повільно і рідко поширюється за межі тимусу.

Карцинома тимусу розвивається швидко і з вищою ймовірністю метастазує в інші частини тіла.

Тимус — це інкапсульована двочасткова залоза. Кожна частка тимусу має верхній та нижній роги і простягається латерально до відповідного діафрагмального нерва. Тимус кровопостачається гілками внутрішньої молочної, нижньої щитоподібної та перикардіодіафрагмальної артерій. Відтік крові забезпечується притоками безіменної вени або відбувається у верхню порожнисту вену (ВПВ). Тимус відіграє життєво важливу роль у розвитку адаптивної імунної системи і зазвичай інволюціонує після статевого дозрівання, перетворюючись на фіброзно-жирову тканину.

Тимома: причини

Фактори ризику та причини розвитку тимом або карциноми тимусу на сьогодні недостатньо досліджені. Існує тісний зв’язок тимом з міастенією гравіс та паранеопластичними синдромами, такими як тотальна еритроцитарна аплазія, поліміозит, системний червоний вовчак, синдром Кушинга та синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормону. У 30–40% пацієнтів із тимомою відзначаються симптоми, характерні для міастенії гравіс. Ще в 5% пацієнтів виявляють інші паранеопластичні синдроми.

Найбільш поширені паранеопластичні синдроми, пов’язані з тимомою:

  • міастенія гравіс;
  • справжня еритроцитарна аплазія;
  • гіпогаммаглобулінемія (синдром Гуда).

У якому віці може виникнути тимома?

Тимоми і карцинома тимусу найчастіше розвиваються в осіб віком 40–75 років.

Тимома: де знаходиться?

Тимома — це злоякісна епітеліальна пухлина вилочкової (загруднинної) залози, найчастіше виявляється у преваскулярному середостінні. Вона також може бути визначена в шиї, воротах легені, щитоподібній залозі, легені, плеврі або перикарді.

При макроскопічному дослідженні це чітко окреслене жовтувато-коричневе щільне утворення, часткове, зі смугами фіброзної строми і іноді з кістозними змінами. Розміри тимом можуть варіювати від мікроскопічних до 30 см у діаметрі.

На відміну від тимом, в карциноми тимусу немає часткової структури. Вони мають цитоархітектурні ознаки карциноми і не містять незрілих Т-лімфоцитів. Карциноми тимусу та тимоми можуть розвиватися синхронно. Тимоми іноді можуть перероджуватися на карциноми. Макроскопічно карциноми є великими, щільними, інфільтруючими утвореннями з численними ділянками кістозних змін і некрозу. Вони рідко бувають інкапсульованими.

Діагностика тимоми

Скарги на тимому у хворого можуть бути відсутніми, оскільки на ранніх стадіях розвитку перебіг захворювання безсимптомний.

Зазвичай симптоми відмічають при ураженні / стисненні інших органів та тканин.

Тимома: симптоми

У деяких випадках може розвиватися синдром верхньої порожнистої вени внаслідок стиснення тимомою цієї судини. У такому разі можуть виникати набряк шиї, грудної клітки та обличчя, головний біль, запаморочення, а також здуття вен у верхній частині тіла.

При тимомі можуть виявляти ознаки та симптоми паранеопластичних синдромів:

  • двоїння в очах, опущення повік, невмотивована втома і м’язова слабкість (міастенія гравіс);
  • анемія (справжня еритроцитарна аплазія).
  • часті інфекції, діарея та збільшення лімфатичних вузлів (гіпогаммаглобулінемія).

Як діагностують тимому?

Для підтвердження діагнозу та виключення інших хвороб необхідні додаткові методи обстеження:

  • маркери герміногенних клітин (альфафетопротеїн та хоріонічний гонадотропін);
  • маркери лімфоми (лактатдегідрогеназа);
  • загальний аналіз крові із лейкоцитарним індексом;
  • рентгенографія органів грудної клітки;
  • комп’ютерна томографія;
  • магнітно-резонансна томографія;
  • позитронно-емісійна томографія;
  • хірургічна резекція (у разі невеликих інкапсульованих пухлин і резектабельних великих пухлин) з гістологічним дослідженням або черезшкірна або відкрита біопсія у випадках, коли пухлина нерезектабельна;
  • імуногістохімія.

Лікування тимоми

Лікування пухлин тимусу включає:

  • хімієтерапію;
  • променеву терапію;
  • застосування кортикостероїдів;
  • імунотерапію (інгібітори тирозинкінази);
  • хірургічну резекцію.

Лікування тимоми залежить від розмірів, розташування пухлини та наявності у неї капсули.

При резектабельному захворюванні, тобто при інкапсульованій пухлині або пухлині, що проростає в резектабельні структури (перикард, плевру або ділянку легені), показано хірургічне втручання — видалення тимоми. Типова тактика лікування включає тотальну тимектомію та дисекцію лімфатичних вузлів.

У випадках потенційно резектабельних пухлин показано лікування, що включає передопераційну хімієтерапію, подальше видалення пухлини та післяопераційну променеву терапію.

Пацієнтам з неоперабельними пухлинами показана хімієпроменева терапія. Хімієтерапія застосовується як основний метод паліативної терапії при поширеному захворюванні.

Зрештою, у випадках рецидиву захворювання хірургічна резекція рекомендується лише за локального рецидиву. У разі великого рецидиву рекомендується хімієтерапія чи паліативна променева терапія.

Пацієнтам з міастенією гравіс слід внутрішньовенно вводити імуноглобулін та проводити плазмаферез перед запланованою тимектомією.

Тимома: диференціальна діагностика

Чим небезпечна тимома?

Ускладнення тимоми можуть бути пов’язані як із ростом пухлини (наприклад синдром верхньої порожнистої вени, тампонада серця), розвитком паранеопластичних синдромів, так і з лікуванням. Летальний наслідок від тимом зазвичай настає через тампонаду серця чи інші кардіореспіраторні ускладнення.

Ускладнення терапії тимоми (хірургічного втручання, хімієпроменевої терапії) можуть включати наступне:

ГоловнаКошикОбране