Загальна інформація про синдром Вернера — Моррісона
Синдром Вернера — Моррісона (ВІПома) — це рідкісна нейроендокринна пухлина, що продукує вазоактивний інтестинальний пептид (ВІП). Частка цих пухлин становить близько 1,4% усіх нейроендокринних пухлин (НЕП) підшлункової залози, а частота виявлення становить близько 1:10 млн осіб на рік. Найчастіше новоутворення локалізується в хвості підшлункової залози (близько 90%), хоча воно може формуватися і в інших ділянках — наприклад у надниркових залозах, заочеревинному просторі, середостінні, легені або тонкій кишці.
Близько 50% ВІПом дають метастази, переважно в печінку. У близько 8–9% випадків вони пов’язані з множинною ендокринною неоплазією 1-го типу (МЕН-1). Крім ВІП, такі пухлини нерідко секретують інші гормони шлунково-кишкового тракту — гастрин, панкреатичний поліпептид, нейротензин та ін.
Клінічні прояви синдрому Вернера — Моррісона
Головний симптом — рясна водяниста діарея секреторного характеру, яка може бути безперервною або нападоподібною. Об’єм випорожнень нерідко досягає 5–20 л/добу і не зменшується при повній відмові від їжі, що допомагає відрізнити ВІПому від осмотичної діареї.
Втрата великої кількості рідини та електролітів призводить до тяжких порушень:
- сильне зневоднення;
- гіпохлоремія;
- гіпокаліємія, яка може викликати аритмії та виражену м’язову слабкість;
- метаболічний ацидоз унаслідок втрати бікарбонатів (рідше — гіпохлоремічний варіант ацидозу).
До менш характерних ознак належать:
- підвищення рівня кальцію в плазмі крові (гіперкальціємія);
- порушення толерантності до глюкози або легка форма цукрового діабету;
- шкірна еритема, яка розвивається у близько 20% випадків як результат прямої вазоактивної дії ВІП.
Діагностика синдрому Вернера — Моррісона
Для встановлення діагнозу ВІПоми основним критерієм є підвищення рівня ВІП у плазмі крові на тлі клінічних проявів. При цьому важливо враховувати, що в безсимптомні інтервали концентрація ВІП може нормалізуватися, тому аналіз необхідно проводити під час епізодів вираженої діареї. Додатково можливе підвищення інших гормонів, які пухлина здатна секретувати (гастрин, панкреатичний поліпептид, нейротензин та ін.).
Після підтвердження біохімічної активності проводиться пошук первинної пухлини та можливих метастазів. Методи візуалізації аналогічні тим, що використовуються при інших нейроендокринних новоутвореннях підшлункової залози: комп’ютерна (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) черевної порожнини, ендоскопічне ультразвукове дослідження (УЗД), сцинтиграфія рецепторів соматостатину, позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) / КТ з галієм-68 та ін.
Лікування синдрому Вернера — Моррісона
Терапевтична тактика схожа на підходи до інших нейроендокринних пухлин підшлункової залози і включає як хірургічні, так і медикаментозні методи. Значна частина пацієнтів потребує системної хімієтерапії, особливо при метастатичному процесі або неоперабельній пухлині.
При запущених формах захворювання застосовують комбінації цитостатиків, таких як стрептозотоцин, флуороурацил, доксорубіцин. Для запобігання розвитку гормонального кризу, пов’язаного з масивним викидом ВІП, лікування обов’язково супроводжують призначенням аналогів соматостатину — октреотиду або ланреотиду, за допомогою яких можна контролювати секрецію гормонів та зменшити вираженість діареї.