Синдром верхньої порожнистої вени є симптомокомплексом, що виникає внаслідок утруднення відтоку крові з верхньої порожнистої вени в праве передсердя серця. Цей синдром може мати різні причини, серед яких виділяють наступні:

1. Новоутворення: це основна причина синдрому верхньої порожнистої вени. Рак легені є найчастішою причиною (60–85% випадків, пов’язаних із новоутвореннями), за яким йдуть лімфоми та метастази, особливо при раку молочної залози. Також до цієї категорії належать новоутворення середостіння, включаючи тимому, рак щитоподібної залози та ембріональні пухлини. У цих випадках відбуваються звуження або інфільтрація верхньої порожнистої вени, що перешкоджає нормальному кровотоку.
2. Непухлинні причини: становлять 15–40% випадків синдрому. Вони включають компресію верхньої порожнистої вени аневризмою грудного відділу аорти або наслідок хронічного медіастиніту. Інші причини — тромбоз верхньої порожнистої вени, який може бути пов’язаний з катетеризацією центральних вен або імплантацією стимулятора серця, а також інші поодинокі причини.

Для кожного випадку синдрому верхньої порожнистої вени підхід до лікування залежатиме від основної причини його виникнення і може включати як консервативну терапію, так і хірургічне втручання.

Клінічна картина

Синдром верхньої порожнистої вени характеризується рядом типових симптомів та проявів, що виникають унаслідок утруднення відтоку крові з верхньої частини тіла. Клінічна картина зазвичай включає наступні ознаки:

1. Набряк та еритема або синюшність обличчя та шиї: ці симптоми є наслідком застою крові у верхній частині тіла через звуження або блокування верхньої порожнистої вени.
2. Гіперемія кон’юнктив: почервоніння очей, яке також спричинене застоєм крові.
3. Набряк верхніх кінцівок: зумовлений погіршенням венозного відтоку.
4. Постійне набухання яремних вен: відмічається через підвищення тиску у венозній системі верхньої частини тіла.
5. Головний біль та запаморочення: виникають через підвищений венозний тиск у ділянці голови.
6. Порушення зору: також може бути пов’язане з венозним застоєм.

При об’єктивному обстеженні можна виявити:

• розширення поверхневих вен грудної клітки: це ознака розвитку колатерального кровообігу, особливо якщо синдром розвивається повільно;
• порушення ковтання, задишка, захриплість голосу, стридор: ці симптоми можуть виникати при значному порушенні відтоку крові та часто пов’язані з компресією стравоходу, трахеї або зворотного гортанного нерва;
• рідина у плевральній порожнині: відмічається у близько ¹/₄ пацієнтів із цим синдромом.

Розуміння цих симптомів важливе для своєчасної діагностики та ефективного лікування синдрому верхньої порожнистої вени.

Діагностика

Для діагностики синдрому верхньої порожнистої вени використовуються візуалізаційні дослідження, які мають ключове значення для встановлення причини та ступеня захворювання. Серед основних методів візуалізації виділяють такі:

1. Рентгенографія грудної клітки (РГ): дозволяє виявити розширення середостіння, що може бути ознакою пухлини. Пухлина може бути розташована паратрахеально, у воротах легені або в передній частині середостіння, викликаючи стиснення та застій у верхній порожнистій вені.
2. Комп’ютерна томографія (КТ) грудної клітки: цей метод зазвичай більш інформативний, ніж рентген, оскільки дозволяє точніше встановити причину синдрому верхньої порожнистої вени. КТ здатна диференціювати новоутворення від тромбозу верхньої порожнистої вени, що важливо для вибору відповідного методу лікування.

При діагностиці синдрому верхньої порожнистої вени потрібен ретельний аналіз отриманих зображень, а також урахування клінічної картини та історії захворювання пацієнта. У деяких випадках можуть бути потрібні додаткові дослідження для підтвердження діагнозу та визначення найбільш відповідного плану лікування.

Лікування

Для лікування синдрому верхньої порожнистої вени, головна мета якого полягає в покращенні відтоку венозної крові з ділянок, розташованих вище звуження, рекомендується наступний підхід:

1. Симптоматичне лікування:

• • лікування задишки: може включати оксигенотерапію у випадках, коли рівень насичення кисню в крові (SaO₂) знижений. Оксигенотерапія допомагає полегшити дихання та покращити кисневе насичення крові;
  • дексаметазон: призначається в дозі 16–32 мг на добу внутрішньовенно протягом 7 днів з наступним поступовим зниженням дози. Дексаметазон є потужним глюкокортикоїдом та сприяє зменшенню вираженості запалення та набряку в ділянці звуження;
  • петльовий діуретик: іноді застосовується внутрішньовенно для зниження застою венозної крові та зменшення вираженості симптомів. Діуретики зменшують обсяг циркулюючої крові та знижують тиск у венозній системі.

Ці методи лікування спрямовані на зменшення вираженості симптомів та покращення якості життя пацієнта. Однак важливо пам’ятати, що вони не усувають першопричину звуження верхньої порожнистої вени, тому можуть бути потрібні додаткові терапевтичні заходи залежно від основної причини синдрому.

Етіотропна терапія синдрому верхньої порожнистої вени спрямована на лікування основної причини, що викликала утруднення відтоку крові. Важливо негайно визначити цю причину, включаючи гістологічний діагноз новоутворення, щоб розпочати специфічне лікування якнайшвидше. Залежно від природи пухлини лікування може включати такі методи:

1. Радіотерапія середостіння: є методом вибору більшості новоутворень. У понад 70% хворих протягом 2 тиж радіотерапія може значно зменшити вираженість симптомів.
2. Хіміотерапія для хіміочутливих новоутворень: особливо ефективна при лімфомах, дрібноклітинному раку легені та ембріональних пухлинах. Іноді хіміотерапію доповнюють радіотерапією задля досягнення кращого ефекту.
3. Інші методи лікування:

• • стентування верхньої порожнистої вени: є методом вибору для пацієнтів з вираженими симптомами. Більш ніж у 75% пацієнтів симптоми стають менш вираженими протягом 72 год після процедури. Після стентування обов’язково застосовується антикоагулянтна терапія, а потім проводиться етіотропне лікування, яке зазвичай включає радіотерапію;
  • тромболітична та антикоагулянтна терапія при тромбозі: розглядається за наявності тромбу у верхній порожнистій вені. Тромболітична терапія спрямована на розчинення тромбу, а антикоагулянтна — на запобігання новим тромбозам.

Такий підхід до лікування дозволяє не лише зменшити вираженість симптомів, а й усунути основну причину синдрому верхньої порожнистої вени, що покращує загальний стан та прогноз пацієнта.