Визначення, етіологія, патогенез

Синдром верхньої апертури грудної клітки (Thoracic Outlet Syndrome — TOS) є групою нейроваскулярних порушень, що уражують верхні кінцівки. Ці порушення розвиваються внаслідок здавлення нервових та судинних структур — плечового сплетення, підключичної або пахвової артерії та вени — на шляху їх проходження через вузькі анатомічні простори в зоні шиї та плечового поясу.

Існують 3 ключові ділянки, в яких можливий розвиток компресії:

Міждрабинчаста щілина, утворена переднім та середнім драбинчастими м’язами.
Реберно-ключичний простір, розташований між ключицею та першим ребром.
Коракопекторальний канал, обмежений дзьобоподібним відростком лопатки та сухожиллям малого грудного м’яза.

Основні причини TOS

Основними причинами TOS можуть бути як уроджені анатомічні особливості, так і набуті зміни:

до вроджених аномалій належать шийне ребро або його фіброзні аналоги, подовжені поперечні відростки 7-го шийного хребця, нестандартне прикріплення драбинчастих м’язів або наявність додаткового драбинчастого м’яза;
травматичні пошкодження — переломи ключиці або першого ребра, травми плеча або шийного відділу хребта (особливо при різких згинальних навантаженнях), що часто фіксуються після дорожньо-транспортної пригоди або спортивних єдиноборств;
постуральні вади — у жінок це частіше виражена худорлявість з недостатньою м’язовою масою, у чоловіків — навпаки, надмірний розвиток грудних м’язів на тлі відсутності фізіологічного кіфозу грудного відділу хребта.

Раннє виявлення та корекція факторів ризику важливі для успішного лікування та запобігання прогресуванню синдрому.

Клінічна картина TOS

Клінічні прояви TOS найчастіше починають непокоїти пацієнтів віком 30–40 років — саме в цей період відбуваються природні порушення з боку плечового поясу, що може спричиняти розвиток компресійних порушень.

Зазвичай компресія судинно-нервового пучка відбувається нерівномірно, одночасно уражаються кілька його компонентів. Найчастіше фіксуються неврологічні симптоми, пов’язані з утиском (ураженням) плечового сплетення. Ішемічні прояви, зумовлені порушенням артеріального кровопостачання, діагностуються рідше. Компресія (здавлення) підключичної вени вважається рідкісним варіантом, але також можлива.

Характерною клінічною ознакою є залежність скарг від становища рук: вираженість дискомфорту, оніміння, слабкості чи болю збільшується під час підняття або розведення верхніх кінцівок, що ускладнює виконання як повсякденних завдань, так і професійних обов’язків, особливо у випадках, коли необхідно працювати руками вище за рівень плечей.

Суб’єктивні симптоми TOS варіюють залежно від ступеня та характеру компресії судинно-нервового пучка. Найбільш типовими скаргами є:

Больові відчуття, локалізовані глибоко в зоні плечового суглоба, з поширенням у шию, голову та внутрішню поверхню руки до мізинця та безіменного пальця. Часто супроводжуються порушеннями чутливості в зоні, що іннервується ліктьовим нервом.
Моторні порушення, які проявляються слабкістю кисті, зниженням точності рухів та в тяжких і занедбаних випадках — вираженою атрофією коротких м’язів кисті.
Судинні симптоми, такі як підвищена чутливість до холоду, відчуття «крижаної» руки, і навіть прояви феномена Рейно — особливо односторонні.
Переміжний біль верхньої кінцівки, що розвивається при роботі піднятою або відведеною рукою. Повторні травми підключичної артерії можуть призвести до серйозних судинних змін: стенозів, оклюзій, постстенотичних розширень, утворення аневризм, тромбозів і навіть емболій. У тяжких випадках можливий некроз пальців.
Венозні прояви, включно з набряклістю кисті та передпліччя вранці, надмірним наповненням поверхневих вен руки, а також виникнення венозної сітки на передній грудній стінці. Акроціаноз і тромбози підключичних та пахвових вен відмічаються набагато рідше, але не виключені.

Об’єктивні ознаки TOS можуть бути виявлені при клінічному огляді та проведенні спеціальних функціональних проб. При фіксації цих ознак можна запідозрити наявність нейроваскулярної компресії та уточнити її характер:

Болісність при пальпації — визначається в зоні плечового пояса, а також у надключичній та пахвової ямках, де проходить судинно-нервовий пучок.
Асиметрія пульсу на променевих артеріях обох рук може свідчити про судинний компонент компресії.
Систолічні шуми над підключичною та пахвовою артеріями, особливо при відведенні руки — результат механічного здавлення артерії між ключицею та першим ребром. Ці шуми виявляються за допомогою функціональних тестів:

- тест Адсона: при глибокому вдиху та нахилі голови до обстежуваного боку пульс на променевій артерії слабшає або зникає — характерно для компресії в проміжку між сходами;
- тест Фальконера — Ведделя (ключично-реберний): пацієнт сидить з опущеними плечима та зведеними лопатками, вислуховуються шуми над артерією;
- тест Райта на гіперабдукцію: при відведенні руки під кутом 135° оцінюються пульс та наявність шумів;
- тест EAST (elevated arm stress test): при піднятих догори руках та ритмічному стисканні-розтисканні кистей розвиваються симптоми ішемії або парестезії;
- AER-тест (абдукція та зовнішня ротація): при положенні рук під кутом 90° та обертанні долонь назовні пацієнт стискає кисті. Розвиток болю, збліднення або ціанозу кистей протягом 3 хв — ознака позитивного тесту.

Різниця артеріального тиску між правою та лівою рукою, особливо при зміні положення кінцівки, може вказувати на наявність компресійного синдрому.
Синдром Педжета — Шреттера — гострий тромбоз підключичної або пахвової вени, як правило, розвивається після інтенсивної фізичної активності (наприклад у спортсменів) і супроводжується вираженим набряком та болем в ураженій руці.

Діагностика

Допоміжні методи діагностики при TOS відіграють ключову роль в уточненні діагнозу та виявленні структурних та функціональних порушень. До основних інструментальних досліджень належать:

Рентгенографія (РГ)

За допомогою оглядових рентгенівських знімків шийного відділу, грудної клітини та симетричних знімків плечового пояса можливо виявити вроджені або набуті кісткові аномалії, такі як шийні (цервікальні) ребра, змінені поперечні відростки або деформації ключиці.

Ультразвукове дослідження (УЗД) судин із допплерографією

За його допомогою можна оцінити характер кровотоку в підключичних та пахвових судинах як у стані спокою, так і при виконанні функціональних проб. Вимірювання тиску в артеріях верхньої кінцівки в різних положеннях руки допомагає виявити стеноз: зниження артеріального тиску на понад 30 мм рт.ст. розцінюється як значне зниження. За підозри на синдром Педжета — Шреттера при проведенні УЗД виявляють тромбоз у пахвовій та/або підключичній венах.

Артеріографія

За допомогою цього методу можна візуалізувати артеріальне русло, і він використовується для точної оцінки ступеня ураження підключичних артерій, виявляючи звуження, розширення або оклюзії.

Електрофізіологічні дослідження (електроміографія (ЕМГ) та електронейрографія (ЕНГ))

За допомогою ЕМГ малих м’язів кисті, що іннервуються ліктьовим та серединним нервами, можливо визначити наявність нейрогенних порушень. За допомогою ЕНГ можна оцінити провідність у сенсорних та моторних волокнах ліктьового, серединного та медіального шкірного нервів передпліччя. У сукупності з функціональними тестами та допплерівським контролем ці дослідження дозволяють диференціювати компресію на рівні корінців C8–Th2 від периферичних уражень нервів.

Лікування

Тактика лікування TOS залежить від ступеня тяжкості симптомів та наявності органічних порушень з боку судин та нервів.

У ситуаціях, коли виражені судинне чи неврологічне пошкодження відсутні, використовується консервативний підхід, що включає тривалий курс фізіотерапії та лікувальної фізкультури. Основний упор робиться на зміцнення м’язів плечового пояса та покращення постави. Однак, за даними клінічних спостережень, ефективність таких заходів залишається обмеженою та не завжди сприяє стійкому покращенню стану.

Хірургічне лікування розглядається при вираженій клінічній картині чи неефективності консервативних методів. Вигляд втручання визначається анатомічним субстратом компресії. Найчастіше виконуються:

резекція шийних ребер (якщо вони є);
видалення 1-го ребра через пахвовий доступ (трансаксилярна резекція);
скаленотомія — часткове або повне розсічення переднього драбинчастого м’яза.

За наявності стійких стенозів, оклюзій або аневризм підключичної артерії може знадобитися черезшкірна ангіопластика або судинне шунтування.

У разі тромбозу підключичної або пахвової вени, характерного для синдрому Педжета — Шреттера, можливий місцевий фібриноліз, а також тривала антикоагулянтна терапія, що проводиться відповідно до клінічних рекомендацій. Важливим етапом є усунення першопричини тромбозу — найчастіше це резекція 1-го ребра.

Враховуючи ризик ускладнень та рецидивів як сама операція, так і відбір пацієнтів до втручання повинні здійснюватися у спеціалізованих медичних центрах, які мають відповідний досвід. В окремих випадках при порушенні венозного відтоку можливе проведення балонної венопластики, проте стентування вен дає незадовільні результати та використовується обмежено.