Синдром Такаясу

Содержание

Артеріїт Такаясу (хвороба відсутності пульсу, синдром Такаясу, хвороба Такаясу) — системне запальне захворювання, васкуліт.

Артеріїт Такаясу, також відомий як хвороба відсутності пульсу, призводить до пошкодження аорти, середніх та великих артерій та їх гілок. Діагностують переважно у жінок молодого віку монголоїдної раси. Артеріїт Такаясу — рідкісне захворювання, частота захворюваності у всьому світі становить лише 1–2 випадки на 1 млн. Найчастіше виявляють у пацієнтів віком 40–50 років. Однак його також встановлено у маленьких дітей та осіб похилого віку.

При синдромі Такаясу характерно ураження аорти, її основних гілок, особливо ниркових артерій, сонних артерій та підключичних артерій, що призводить до стенозу, оклюзії або аневризматичної дегенерації цих великих артерій.

Синдром Такаясу: етіологія та патогенез

Етіологія та патогенез хвороби Такаясу на сьогодні не до кінця вивчені. За своєю суттю це запальне захворювання, і вважається, що основа патогенезу — аутоімунний клітинно-опосередкований імунітет. Запальний гранулематозний васкуліт середніх та великих артерій призводить до трансмурального фіброзного потовщення артеріальних стінок, що зумовлює множинні судинні обструкції та можливі ішемічні зміни. Характерною особливістю є дегенерація еластичних волокон, при цьому утворення аневризм відбувається, коли запалення призводить до втрати медіальних гладком’язових клітин. Клітинно-опосередкований імунітет за участю CD4+ та CD8+ Т-клітин може відігравати ключову роль у патофізіології артеріїту Такаясу, оскільки ці клітини підтримують утворення гранулем та потенційно впливають на активність різних протеаз, таких як матриксна металопротеїназа (ММП), а також інших клітин, які зумовлюють запалення та утворення фіброзу. Також експертами висловлювалися припущення щодо потенційного зв’язку з деякими антигенами лейкоцитів людини (HLA), хоча ця гіпотеза на сьогодні не до кінця досліджена.

Гістопатологія

Зразки біопсії рідко доступні при артеріїті Такаясу. Переважно запалення вражає області навколо судин (vasa vasorum) та адвентиційні сполучення. Часто фіксують мононуклеарну клітинну інфільтрацію, можуть виявити гігантоклітинну гранулематозну реакцію. Також можуть ідентифікувати реактивний фіброз та збільшення кількості основної речовини в інтимі судин. Зокрема, в аорті артеріальні стінки при пальпації здаються надзвичайно жорсткими та ригідними, що пов’язано з високим ступенем адвентиційного та періадвентиційного фіброзу.

Синдром Такаясу: діагностика та симптоми

Виділяють конституційні симптоми та симптоми пізніх стадій синдрому Такаясу.

Конституційні симптоми характеризують дуже неспецифічну ранню гостру запальну фазу, яку фіксують при цьому захворюванні, і серед них відзначають:

• лихоманку;
• загальне нездужання;
• м’язовий біль;
• ненавмисне зменшення маси тіла;
• анорексію.

Більшість пацієнтів не звертаються за лікуванням доти, доки не з’являться ознаки фази «відсутності пульсу», в якій симптоми зазвичай вторинні стосовно артеріальної недостатності:

• реноваскулярна гіпертензія при реноваскулярному стенозі;
• неврологічні прояви, що виявляють при оклюзії сонної артерії;
• симптоми ішемії верхніх кінцівок, вторинної по відношенню до стенозу, — м’язова слабкість, біль у руках, відчуття оніміння, відсутність пульсу на підключичних, плечових та променевих артеріях, зниження температури кистей рук.

Так, пізня діагностика артеріїту Такаясу є досить поширеним явищем. Тяжка виснажлива ішемія верхніх або нижніх кінцівок часто призводить до зменшення частоти або відсутності пульсу, звідси і назва — хвороба відсутності пульсу. Крім того, при аускультації можливе вислуховування судинного шуму над ділянками стенозу. При синдромі Такаясу можливе прискорене прогресування атеросклерозу та розвиток серцевої недостатності.

Для діагностики хвороби Такаясу необхідно ретельно зібрати анамнез та провести фізикальне обстеження.

Пацієнтам з підозрою на синдром Такаясу показані такі методи візуалізації:

• комп’ютерна томографічна (КТ) ангіографія (нині є стандартом діагностики захворювання). Діагностичні критерії хвороби Такаясу ґрунтуються на даних, отриманих при КТ-ангіографії, — візуалізуються потовщення стінок судин та звуження їх просвіту, аневризматичні розширення;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) та МРТ-ангіографія;
• ангіографія.

Синдром Такаясу: лікування

Початкове лікування симптоматичної хвороби Такаясу починається із застосування глюкокортикостероїдів.

Також можливе застосування імунодепресантів як замість глюкокортикостероїдів, так і у складі комбінованої терапії з ними.

У низці випадків показано проведення реваскуляризації. Традиційно хірургічне лікування застосовується при симптоматичних проявах артеріальної оклюзійної хвороби, рефрактерної до глюкокортикостероїдів та/або імуносупресивної терапії.

Останніми роками за результатами досліджень встановлено, що у 50% пацієнтів з артеріїтом Такаясу, які отримували медикаментозне лікування, виникає рецидив і судинні ускладнення менше, ніж через 10 років після встановлення діагнозу. До найбільш схильних до рецидиву пацієнтів належать чоловіки та особи з підвищеним рівнем С-реактивного білка в плазмі крові.

Багато експертів сьогодні вважають хірургічну реваскуляризацію основним методом лікування синдрому Такаясу.

Транслюмінальна ангіопластика є малоефективною. У дослідженні, проведеному в клініці Клівленда, виявлено, що у 78% пацієнтів, яким виконано ангіопластику в різних анатомічних місцях, зафіксовано рестеноз протягом середнього 3-річного періоду спостереження, а 93% пацієнтів у якийсь момент знадобилося повторне втручання.

Артеріальна реконструкція є іншим варіантом хірургічного лікування у пацієнтів із артеріїтом Такаясу. Тип реконструкції залежить від того, де розташовані відомі ушкодження, а також від хірургічної анатомії пацієнта. Для реконструкції можуть застосовуватися різні матеріали: можлива реконструкція аорти з використанням дакрону або політетрафторетилену (ПТФЕ) або ізольована ниркова або мезентеріальна реваскуляризація за допомогою аутогенної підшкірної вени.

Також може бути виконане анастомозування уражених артеріальних сегментів, аорто-каротидне шунтування при цереброваскулярній недостатності та шунтування дистальних підключичних, пахвових або плечових артерій при ішемії верхніх кінцівок.

Хірургічне лікування зазвичай добре переноситься через молодий вік більшості пацієнтів з артеріїтом Такаясу. У значної частини хворих зафіксовано різке зменшення вираженості симптомів після операції.

Синдром Такаясу: диференційна діагностика

• Коарктація аорти.
• Атеросклероз.
• Хвороба Бехчета.
• Гігантоклітинний артеріїт.
• Захворювання, пов’язане із IgG4.
• Хвороба Кавасакі.
• Ревматоїдний артрит.
• Саркоїдоз.