Дніпро
Нозологічний довідник лікаря

Синдром пролапсу мітрального клапана

Содержание

Визначення, етіологія, патогенез

Пролапс мітрального клапана (ПМК) є патологічним зміщенням однієї або обох стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя у фазу систоли лівого шлуночка.

Синдром ПМК, також відомий як синдром Барлоу, включає сукупність клінічних проявів, що виникають у пацієнтів із ПМК. До основних симптомів належать біль у ділянці серця, відчуття перебоїв у його роботі, епізоди аритмії, запаморочення та короткочасні втрати свідомості (синкопе).

Первинна форма синдрому ПМК зумовлена дегенеративними змінами стулок клапана та сухожильних хорд, пов’язаними з міксоматозною трансформацією. Цей стан може мати спадковий характер і нерідко асоційований із синдромом Марфана. Вторинний ПМК розвивається на тлі інших захворювань, таких як патологія сполучної тканини, гострий інфекційний ендокардит (особливо при розриві хорд) або ішемічна хвороба серця, наприклад, унаслідок розриву папілярного м’яза при інфаркті міокарда. У разі розриву хорди відмічається характерна деформація стулки клапана.

ПМК може поєднуватися з пролапсом інших клапанних структур: у 40% пацієнтів виявляється супутній пролапс тристулкового клапана, рідше — залучення аортального або клапана легеневої артерії (2–10% випадків). У окремих ситуаціях може супроводжуватися аневризмою чи наявністю вади міжпередсердної перегородки.

Клінічна картина

  • Клінічні прояви: у пацієнтів можуть фіксуватися біль у серці, відчуття прискореного або нерегулярного серцебиття, запаморочення, а також епізоди переднепритомного або повного непритомного стану (пресинкопе та синкопе).
  • Фізикальні знахідки: характерними ознаками при аускультації є мезосистолічне або пізнє систолічне клацання, а також систолічний шум — частіше пізній систолічний або пансистолічний (голосистолічний). Ці аускультативні феномени стають більш вираженими у вертикальному положенні тіла. Відсутність зазначених звуків знижує можливість встановлення діагнозу ПМК.
  • Клінічний перебіг: захворювання може мати різний перебіг — від безсимптомних або малопомітних форм до варіантів, пов’язаних із серйозними ускладненнями та підвищеним ризиком смерті.

Діагностика

Діагноз ПМК встановлюється на підставі характерних клінічних проявів та даних ехокардіографічного дослідження.

Додаткові методи обстеження:

  1. Електрокардіографія (ЕКГ): у більшості пацієнтів зміни на ЕКГ відсутні. Однак у осіб із вираженою симптоматикою можуть фіксуватися неспецифічні відхилення сегмента ST та зубця T у відведеннях II, III, aVF, рідше — у відведеннях V4–V6. Також можливі різноманітні форми аритмій.
  2. Рентгенографія органів грудної клітки (РГ): зазвичай на рентгенологічній картині патологічні зміни не виявляються. Винятком є випадки тяжкої гострої чи тривалої поточної мітральної недостатності, у яких можливе розширення лівих відділів серця чи ознаки застійних явищ у легенях.
  3. Ехокардіографія: є ключовим методом верифікації ПМК. Проводиться за наявності аускультативних ознак навіть за відсутності скарг, а також у ситуаціях, коли діагноз ПМК встановлено раніше, але клінічно не підтверджено. За допомогою цього методу можна візуалізувати зміщення стулок мітрального клапана та уточнити наявність регургітації.

Лікування

Лікування синдрому ПМК:

  1. Пацієнти без симптомів або з мінімальними проявами та сприятливими ехокардіографічними знахідками. Потрібні роз’яснення про доброякісний характер стану. Рекомендується зберігати нормальний рівень фізичної активності та вести повноцінний спосіб життя. Динамічне спостереження проводиться кожні 3–5 років за умови відсутності вираженої мітральної регургітації.
  2. Пацієнти без скарг, але з вираженою мітральною недостатністю. Призначається регулярна ехокардіографія через кожні 6–12 міс для оцінки прогресування ураження. При помірній мітральній регургітації на тлі збереженої систолічної функції лівого шлуночка рекомендовано контроль за інтервалом 1–2 роки.
  3. Пацієнти з епізодами посиленого серцебиття, тривожністю, болями в грудях та вираженою стомлюваністю. У цій ситуації може бути виправдане призначення блокаторів β-адренорецепторів, які зменшують частоту і вираженість симптомів.
  4. Пацієнти з ортостатичною непритомністю. Рекомендується підвищити споживання рідини та солі для стабілізації артеріального тиску. У випадках виражених порушень можливе призначення флудрокортизону для покращення об’єму циркулюючої крові.
  5. Пацієнти після транзиторної ішемічної атаки (ТІА). Призначають ацетилсаліцилову кислоту (АСК) у дозі 75– 325 мг/добу для профілактики повторних ішемічних подій.
  6. Пацієнти, які перенесли ішемічний інсульт із порушенням мозкового кровообігу, фібриляцією передсердь або виявленим тромбом у порожнині лівого передсердя. Необхідна тривала антикоагулянтна терапія. У таких випадках застосовують або антагоністи вітаміну K (підтримка МНВ близько 2,5) або нові оральні антикоагулянти (НОАК).
  7. Хірургічне втручання. Показано при вираженій мітральній недостатності, пов’язаній з надривом чи розтягуванням сухожильної хорди. Оперативне лікування слід розглянути навіть у пацієнтів без клінічних скарг, особливо при виявленні деформації стулки та кінцево-систолічного розміру лівого шлуночка в межах 40–44 мм. Як правило, можлива ефективна реконструкція мітрального клапана.
  8. Малоінвазивна пластика мітрального клапана методом «край до краю» (технологія MitraClip). Цей підхід може бути доцільним для пацієнтів з тяжкою первинною мітральною недостатністю та пролапсом стулок, якщо вони мають протипоказання до класичного хірургічного втручання через високий ризик ускладнень.

Прогноз

Найчастіше ПМК має сприятливий перебіг. Однак існують фактори, які можуть значно підвищувати ризик ускладнень, включаючи смерть. До таких факторів відносяться: помірна або тяжка мітральна недостатність, зниження фракції викиду лівого шлуночка (менше 50%), а також певні ехокардіографічні зміни — потовщення або подовження стулок клапана.

Обмеження занять спортом

Професійні спортивні навантаження протипоказані пацієнтам з ПМК за наявності хоча б 1 з таких несприятливих ознак:

  • епізоди втрати свідомості неясної природи в анамнезі;
  • випадки раптової серцевої смерті серед родичів з діагностованим ПМК;
  • епізоди пароксизмальних надшлуночкових або шлуночкових аритмій, особливо з локалізацією у лівому шлуночку;
  • наявність синдрому Марфана;
  • подовжений інтервал Q–T на ЕКГ.

У таких випадках допустимі лише види спорту з мінімальним статичним та динамічним навантаженням, наприклад, гольф, крикет, більярд, боулінг або стрільба.

ГоловнаКошикОбране