Запоріжжя
Нозологічний довідник лікаря

Секвестрація легень

Содержание

Що таке секвестрація легень?

Секвестрація легень — це вроджена вада. При цьому існує сегмент або частка диспластичної легеневої тканини, яка не сполучається з іншою частиною трахеобронхіального дерева і отримує аномальне кровопостачання. Так, це легенева тканина, що не функціонує.

За оцінками експертів, частка легеневої секвестрації становить близько 6% усіх вроджених вад легень. Цю патологію частіше фіксують у чоловіків, ніж жінок (4:1).

Легенева секвестрація може бути випадково виявлена при комп’ютерній томографії грудної клітки. Окрім того, легенева секвестрація призводить до частих рецидивних пневмоній у локалізованому сегменті цього органу.

Чому розвивається секвестрація легень?

Легенева секвестрація є вродженою аномалією. За оцінками експертів, вада формується на 15–40-й день внутрішньоутробного розвитку.

Вважається, що причиною розвитку цієї вади є формування додаткового легеневого зачатку під нормальним легеневим зачатком. Потім цей додатковий зачаток отримує кровопостачання із примітивних спланхнічних судин, які оточують передню кишку. Якщо зачаток легень розвивається до розвитку плеври, це призводить до внутрішньочасткової секвестрації.

При гістологічному дослідженні виявляються ознаки лімфоцитарного запалення і фіброзу в паренхімі легень у секвестрованому сегменті.

При розвитку інфекційного процесу можлива гранульоматозна реакція.

Позачасткові секвестри рідко інфікуються, оскільки вони відокремлені від трахеобронхіального дерева плевральним покривом.

Геморагічний плевральний випіт може розвиватися при фібриноїдному некрозі у секвестрованій тканині.

Класифікація секвестрації легень

  • Внутрішньочасткова секвестрація

Секвестр розташовується всередині частки легень, покритий вісцеральною плеврою частки легень, що функціонує. Частіше виявляється у лівій нижній частці. У 2/3 випадків внутрішньочасткова секвестрація розташовується в задньому базальному сегменті лівої нижньої долі.

Внутрішньочасткова секвестрація: особливості кровопостачання. Кровопостачання здійснюється з артерій, що відходять від грудного або черевного відділу аорти або її гілок. Найчастіше один артеріальний стовбур живить секвестровану ділянку. Інколи можливе артеріальне кровозабезпечення секвестра від декількох судин. Венозний дренаж здійснюється в легеневу вену.

При макроскопічному дослідженні секвестру відзначають непігментовану ділянку легень щільної консистенції, часто з кістами.

  • Екстралобарна секвестрація

Ділянки легень частіше знаходяться в грудній порожнині над діафрагмою. Можливе знаходження секвестрованої ділянки в товщі діафрагми. Іноді може бути виявлена ​​інтраабдомінальна секвестрація. Рідко секвестровані ділянки можуть зростатися з іншими органами (стравоходом, шлунком) та порушувати їхні функції. Частка, що не функціонує, при цьому типі секвестрації має окрему вісцеральну плевру та венозний дренаж.

Екстралобарна секвестрація: особливості кровопостачання

Артеріальне кровопостачання здійснюється із системних судин — найчастіше низхідної грудної аорти, краніальної частини черевної аорти, черевного стовбура, селезінкової артерії та міжреберних артерій. Венозний дренаж здійснюється в системні вени, частіше — у вену нижньої частки, непарну вену або напівнепарну вену, рідше — підключичну або ворітну вену.

Гістологічна картина аналогічна такій при внутрішньчастковій секвестрації — виявляють альвеоли, миготливий епітелій, розширені бронхи, елементи хряща і найчастіше — ознаки запалення.

Секвестрація легень: діагностика

Внутрішньочасткова секвестрація є безсимптомною в 50% випадків.

При значній за розміром і місцезнаходженням позачастковій секвестрації у осіб раннього віку може виявлятися респіраторний дистрес-синдром, застійна серцева недостатність з підвищеною фракцією викиду лівого шлуночка (через шунт справа наліво) та періодичні спонтанні легеневі або плевральні кровотечі.

Часто при внутрішньочастинній секвестрації діагностують рецидивну пневмонію в локалізованому сегменті легень.

Секвестрація легень: симптоми та ознаки

Супутні вроджені аномалії найчастіше виявляють при позачастковій секвестрації, ніж при внутрішньочастковій. Так, можуть бути зафіксовані супутні діафрагмальна грижа (найчастіше), вроджена кістозно-аденоматоїдна мальформація, вада хребта, вроджена вада серця, трахеостравохідний свищ, легенева гіпоплазія, бронхогенна кіста і вроджений мегаколон.

У низці клінічних ситуацій слід розглянути легеневу секвестрацію як можливий диференційний діагноз:

  • при антенатальній діагностиці у плода виявляються ознаки багатоводдя, водянки плода, плеврального випоту або легеневого об’ємного ураження.
  • У немовлят із хриплим диханням та рецидивним респіраторним дистрес-синдромом, утрудненням годування.
  • У дорослих та дітей з рецидивною пневмонією, абсцесом легень та кровохарканням.

Як виявляють секвестрацію легень?

При клінічній підозрі на секвестрацію легень показано проведення додаткових методів обстеження:

  • комп’ютерної томографії.
  • Цифрової субтракційної ангіографії.
  • Магнітно-резонансної ангіографії.
  • Спірографії.

Антенатальна діагностика легеневої секвестрації може бути проведена за допомогою доплерівського ультразвукового дослідження на 18–19-му тижні вагітності.

Секвестрація легень: сучасні методи лікування

При перинатально діагностованій симптоматичній внутрішньо- або позачастковій секвестрації показано проведення інтенсивної реанімації та відповідного лікування легеневої гіпоплазії.

Торакоамніотичне шунтування може бути рекомендоване при терміні вагітності <30 тиж та ознаках водянки плода.

Новонародженим з великою секвестрацією показано підтримувальне лікування за допомогою апарату штучної вентиляції легень, високочастотної осциляторної вентиляції або екстракорпоральної мембранної оксигенації (ЕКМО).

Секвестрація легень: хірургічне лікування

При виявленні секвестрації легень у дитинстві хірургічна резекція зазвичай відкладається до досягнення стабілізації стану і показана немовлятам з легеневою гіпоплазією та легеневою гіпертензією.

Лобектомія є методом вибору при встановленій легеневій секвестрації. Найчастіше лобектомія рекомендується навіть пацієнтам без наявності симптомів для профілактики інфікування прогресуючого запалення легеневої паренхіми.

Резекція частки легень може бути здійснена за допомогою відкритої торакотомії або відеоасистованих торакоскопічних процедур.

Альтернативні методи — ендоваскулярна та спіральна емболізація. Ендоваскулярна емболізація зменшує приплив крові до секвестрованої тканини, що призводить до її некрозу, фіброзу та прогресуючої інволюції.

Диференційна діагностика

Чим небезпечна секвестрація легень?

Секвестрація легень може призвести до різноманітних ускладнень, включно з такими, як:

ГоловнаКошикОбране