Що таке розшарування аорти?

Розшарування аорти — це порушення цілісності її внутрішньої оболонки із затіканням крові під внутрішню оболонку, звуженням справжнього просвіту аорти та ризиком розриву її стінки.

Синонім — дисекція аорти.

Термін «розшарування» або «дисекція аорти» не є синонімом терміна «розшаровуюча аневризма аорти». Останній термін означає розшарування раніше існуючої аневризми цієї судини.

Гостре розшарування аорти фіксується рідко, але є катастрофічним захворюванням. Симптоми включають розривний біль у грудях, що іррадіює у спину. Дуже важливо диференціювати розшарування аорти з іншими причинами болю в грудях.

Дисекція аорти відбувається внаслідок поділу шарів стінки аорти. Розрив шару інтими призводить до прогресування розшарування (проксимального або ретроградного), головним чином за рахунок проникнення крові між інтимою та шарами, що прилягають. Гостре розшарування аорти пов’язане з дуже високим ризиком летального наслідку. Так, за оцінками експертів, у більшості випадків летальний наслідок настає на догоспітальному етапі. Прогноз при хронічному розшаруванні аорти (більше 2 тиж) дещо кращий.

Існує гіподіагностика розшарування аорти з огляду на схожість клінічної картини з низкою інших гострих станів.

Класифікація розшарування аорти

Для класифікації розшарування аорти використовують дві основні анатомічні класифікації.

Стенфордська система класифікує розшарування на 2 типи залежно від того, уражена висхідна чи низхідна частина аорти.

• Тип А уражує висхідну аорту незалежно від місця первинного розриву інтими. Дисекція типу А визначається як розшарування проксимальніше брахіоцефальної артерії.
• Розшарування аорти типу В виникає дистальніше лівої підключичної артерії і зачіпає тільки низхідну аорту.

Типи розшарування за Дебейки базується на місці виникнення розшарування:

• тип 1-й виникає у висхідній частині аорти та в дузі аорти;
• тип 2-й починається і обмежується висхідною аортою;
• тип 3-й починається в низхідному відділі аорти і поширюється дистально над діафрагмою (розшарування грудної аорти) (тип 3а) або нижче діафрагми (тип 3b).

Розшарування висхідної аорти відзначається майже вдвічі частіше, ніж розшарування низхідної аорти.

Які причини розшарування аорти?

До факторів високого ризику розвитку нетравматичного розшарування аорти належать:

• артеріальна гіпертензія;
• різке, минуще, сильне підвищення артеріального тиску (наприклад важка атлетика та прийом симпатоміметичних засобів, таких як кокаїн, екстазі або енергетичні напої);
• куріння;
• генетичні стани, включаючи синдром Марфана, синдром Елерса — Данлоса, синдром Тернера;
• вроджені вади: двостулковий аортальний клапан, коарктація аорти, тетрада Фалло;
• раніше існуюча аневризма аорти;
• атеросклероз;
• вагітність та пологи (ризик підвищується у вагітних із захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана);
• синдром Гзеля — Ердгейма;
• сімейний анамнез;
• кардіохірургічні втручання (аортокоронарне шунтування, заміна аортального або мітрального клапана та черезшкірне стентування або встановлення катетера);
• тупі травми грудної клітки;
• запальні чи інфекційні захворювання, що викликають васкуліт (сифіліс, вживання кокаїну);
• вік — з віком виникають втрата еластину та збільшення кількості колагену, фрагментація та порушення організації еластичних волокон з різним ступенем змін гладком’язових клітин, фіброз та мікрокальцифікація.

За оцінками експертів, розшарування аорти відзначається із частотою 5–30 випадків на 1 млн осіб на рік. Найчастіше розшарування аорти виникає в осіб віком 50–65 років. Однак відзначають деякі суттєві відмінності між пацієнтами старшого віку та молодими пацієнтами з розшаруванням висхідної аорти. У пацієнтів похилого віку значно вища ймовірність розвитку атеросклерозу, що передує аневризмі аорти, ятрогенному розшаруванню аорти або інтрамуральній гематомі. У пацієнтів молодого віку розшарування аорти найчастіше розвивається на тлі захворювань сполучної тканини, таких як синдром Марфана.

Розшарування аорти частіше фіксується у чоловіків.

Патофізіологія

Стінка аорти складається з трьох шарів: інтими, середнього м’язового шару та адвентицію. Постійна дія високого артеріального тиску та напруги зсуву призводить до ослаблення стінки аорти у сприйнятливих пацієнтів, що викликає розрив інтими. Потім кров надходить у простір, що утворюється між внутрішньою і середньою оболонками, створюючи помилковий просвіт. Більшість цих розривів відбувається у висхідній частині аорти, зазвичай у правій бічній стінці, де з’являється найбільша сила зсуву на аорті. Розшарування аорти може поширюватися антероградно та/або ретроградно та залежно від напрямку дисекції викликати обструкцію гілок, що викликає ішемію ураженої ділянки (коронарної, церебральної, спинальної або вісцеральної), а проксимальні розшарування типу А можуть спровокувати гостру тампонаду аорти або розрив аорти.

При розшаруванні аорти справжній просвіт оточений інтимою, тоді як хибний просвіт знаходиться всередині м’язового середнього шару. Найчастіше справжній просвіт менше хибного. Згодом кров, що тече через хибний просвіт, призводить до розвитку аневризми з потенціалом розриву.

Розшарування аорти: діагностика

Клінічна картина розшарування аорти значною мірою варіабельна і залежить від локалізації та поширення розшарування, оклюзії різних її гілок. Скарги відповідають ураженим серцево-судинним структурам.

Три фундаментальні питання, на які необхідно відповісти при збиранні анамнезу пацієнта з підозрою на розшарування аорти, — це якість, іррадіація та інтенсивність болю на початку нападу.

Розшарування аорти: симптоми

Наявність болю в грудях при будь-якій неврологічній симптоматиці, поєднання болю в грудях та животі або біль у грудях, що супроводжується слабкістю кінцівок або парестезіями, повинні насторожити лікаря щодо можливості розшарування аорти.

Який біль при розшаруванні аорти? Біль при розшаруванні аорти часто виникає раптово, швидко досягає максимальної інтенсивності і може мати ріжучий характер. Пацієнти визначають біль як нестерпний. Максимальна інтенсивність болю відзначається на початку хвороби, тобто в момент розриву інтими аорти. Надалі можлива хвилеподібність інтенсивності болю.

Інтенсивний больовий синдром при розшаруванні аорти може бути подібним до болю при інфаркті міокарда.

Біль може локалізуватися в передній частині грудної клітки при розшаруванні у висхідному відділі аорти та в спині при розшаруванні низхідного відділу. Вона може мати мігруючий характер, оскільки розшарування поширюється каудально. Найчастіше відзначається біль за грудниною або в ділянці серця, що іррадіює в спину, лопатки, міжлопатковий простір. Розшарування черевної аорти може характеризуватися поширенням болю вздовж хребетного стовпа аж до поперекової та крижової ділянки.

У близько 10% пацієнтів розшарування аорти має безболісний перебіг, що найчастіше фіксується при синдромі Марфана.

При розшаруванні аорти можуть виникати гострі ознаки стиснення органів середостіння. Так, виникає утруднення ковтання внаслідок стиснення стравоходу, осиплість голосу через тиск на лівий поворотний нерв. У пацієнта можуть виникнути задишка, кашель та кровохаркання.

При стисненні верхньої порожнистої вени можуть виникати головний біль, набряк обличчя, задишка.

На момент звернення неврологічний дефіцит спостерігається у ¹/₅ хворих.

Характерне синкопе, яке може розвиватися внаслідок гіповолемії, аритмії, інфаркту міокарда або підвищення тонусу блукаючого нерва.

Якщо розшарування антеградне, воно може торкатися судин кінцівок, що призводить до втрати пульсу, парестезії та болю.

Також можливий синдром Горнера.

При фізичному огляді можуть бути:

• невідповідність артеріального тиску на верхніх кінцівках — різниця артеріального тиску понад 20 мм рт. ст. на різних руках;
• дефіцит пульсу;
• наявність діастолічного шуму;
• приглушені тони серця (необхідно виключити тампонаду серця);
• зміни психічного стану;
• синдром Горнера.

Додаткові методи обстеження

• Електрокардіограма (ЕКГ) дозволяє виключити інфаркт міокарда. Так, розшарування аорти на ЕКГ може викликати інфарктоподібні зміни, але відсутня характерна для інфаркту стадійність, а в ряді випадків ЕКГ залишається нормальною.
• Ехокардіографія (ехоКГ) та приліжкова ехоКГ для гемодинамічно нестабільних пацієнтів.
• Рентгенографія грудної клітки чи комп’ютерна томографія (КТ).
• КТ-аортографія.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ).
• Черезстравохідна ехокардіографія (ЧСЕ).
• Загальний аналіз крові, визначення рівня електролітів у плазмі крові, тропоніну, D-димеру та функції нирок.

Розшарування аорти: лікування

При підозрі на розшарування аорти показана термінова консультація кардіоторакального або судинного хірурга.

Як лікувати розшарування аорти, залежить від клінічного стану пацієнта, локалізації та поширеності розшарування.

При наданні медичної допомоги насамперед слід встановити пацієнтові артеріальний катетер та центральний венозний катетер для моніторингу. Для оцінки діурезу необхідно встановити датчик Фолея.

Одночасно проводять медикаментозну терапію:

• забезпечення адекватної анальгезії (переважним анальгетиком є морфін, оскільки він також знижує активність симпатичної нервової системи);
• внутрішньовенне введення блокаторів бета-адренорецепторів короткої дії з метою досягнення частоти серцевих скорочень ~60 уд./хв (зниження частоти серцевих скорочень та артеріального тиску зменшує напругу стінки аорти та обмежує ступінь розшарування). У пацієнтів із протипоказаннями до бета-блокади для контролю частоти пульсу можна застосовувати недигідропіридинові блокатори кальцієвих каналів;
• якщо систолічний артеріальний тиск залишається підвищеним, застосовують нітропрусид, есмолол, лабеталол або дилтіазем для досягнення цільового систолічного значення артеріального тиску 100–120 мм рт. ст. (підтримувати артеріальний тиск у цьому діапазоні доти, доки не буде порушено мислення або діурез);
• у пацієнтів з артеріальною гіпотензією показано внутрішньовенне введення рідини і, за необхідності, вазопресорів для підтримки адекватної перфузії;
• слід уникати застосування інотропних препаратів, оскільки вони можуть збільшити силу та швидкість скорочення шлуночків і, отже, погіршити напругу стінки аорти.

Хірургічне лікування

При розшаруванні аорти типу А проводяться висічення розриву інтими, облітерацію входу в хибний просвіт проксимально та відновлення аорти із встановленням синтетичного судинного трансплантату.

Хірургічне втручання при розшаруванні аорти типу А зазвичай проводять пацієнтам з ускладненим перебігом. Ендоваскулярне стентування проводиться як менш інвазивна альтернатива хірургічному втручанню, насамперед у пацієнтів із ускладненим розшаруванням типу B.

При розшаруванні аорти з ураженням висхідної аорти найчастіше необхідна заміна аортального протезним клапаном.

Після хірургічного лікування слід чітко контролювати рівень артеріального тиску.

Пацієнт повинен перебувати під ретельним наглядом щодо прогресування розшарування аорти.

Рекомендується регулярне проведення КТ грудної клітки або МРТ з інтервалом у 3–6 міс для оцінки наявності прогресування захворювання.

Диференційна діагностика

• Інфаркт міокарда;
• нестабільна стенокардія;
• аневризма аорти;
• тампонада серця (з іншої причини);
• розрив стравоходу (синдром Бурхаве);
• спонтанний пневмоторакс;
• тромбоемболія легеневої артерії та інфаркт-пневмонія;
• інсульт;
• мезентеріальна ішемія.

Розшарування аорти: прогноз

За оцінками експертів, відзначається високий ризик летального наслідку при розшаруванні аорти на догоспітальному етапі. Ризик летального наслідку у відділенні невідкладної допомоги становить 30%, ризик летальності при оперативному втручанні — 20–30%.

Чим загрожує розшарування аорти?

При розшаруванні аорти можливі такі ускладнення:

• поліорганна недостатність;
• параплегія;
• ниркова недостатність;
• ампутація кінцівок;
• ішемія кишечнику;
• тампонада серця;
• гостра аортальна регургітація;
• стиснення верхньої порожнистої вени;
• розрив аорти та внутрішня кровотеча;
• летальний наслідок.