Ринофіма носа — це спотворююча деформація носа, викликана розростанням сальних залоз і сполучної тканини. Сама назва складається з «rhis», що походить від грецького слова, яке означає «ніс», і «phyma», також грецького слова, що означає «пухлина шкіри». Ринофіма — це доброякісна деформація шкіри, що характеризується пухлинним ростом, який призводить до великого, опуклого та еритематозного носа.

Вважається, що це одна з характеристик пізньої стадії розацеа IV. Хоча розацеа є поширеним захворюванням у жінок, ринофіму діагностують як у чоловіків, так і жінок зазвичай віком старше 50 років (Laun J. et al., 2015).

Хоча ринофіма є найпоширенішим підтипом пухлин носа, цей тип можна виявити і в інших частинах тіла:

• ментофіма (підборіддя);
• метофіма (лоб);
• гнатофіма (підборіддя);
• отофіма (вуха);
• блефарофіма (повіки).

Особи з ринофімою носа схильні до психологічного стресу і порушення дихання, оскільки потовщення крил носа може перекривати зовнішнє носове дихання (Dick M.K. et al., 2023).

Причини ринофіми носа

Точна причина ринофіми невідома. Вважається, що це захворювання має багатофакторне походження, а його основною етіологією є нерегульована поверхнева вазодилатація. Екстравазація призводить до хронічного набряку дермального інтерстицію з наслідками у вигляді місцевого запалення, фіброзу та гіперплазії дерми та сальних залоз. Згодом це спричиняє розвиток характерних яскраво-червоних або пурпурових телеангіектазій і нерівномірного часточкового потовщення шкіри носа.

Історично ринофіму помилково пов’язували із зайвим вживанням алкоголю, оскільки такі речовини, як алкоголь та кофеїн, можуть викликати місцеве розширення судин (Laun J. et al., 2015).

Імунні фактори розвитку ринофіми

Підвищена активація вродженої імунної системи частково зумовлена ​​надекспресією толл-подібних рецепторів, що призводить до активації NF-kB з подальшою продукцією запальних цитокінів, мастоцитів та макрофагів. Мастоцити додатково підвищують вазодилатацію та ангіогенез за допомогою продукції фактора росту ендотелію судин (vascular endothelial growth factor — VEGF) та фактора росту фібробластів (fibroblast growth factor — FGF), що викликає підвищення проникності судин, набряку та шкірної еритеми.

Судинна мережа в ділянці носа додатково порушується через вазодилатацію та вазоконстрикцію. Ці процеси спричинені дією гістаміну від локального ангіотензину ІІ, який виробляється після вивільнення хімази. Шкірний фіброз сполучної тканини та гіперплазія сальних залоз є результатом постійного запалення і характерні для фіматозних змін. Тоді як основна кісткова структура залишається незмінною, навколишня шкіра носа гіпертрофується з переважним розширенням кінчика носа і крил.

Відомо, що шкірний кліщ Demodex folliculorum живе у сальних залозах і пов’язаний з розвитком ринофіми (Dick M.K. et al., 2023).

Симптоми ринофіми носа

Діагностувати ринофіму можна за наявності еритеми, телеангіектазії та потовщення шкіри в ділянці носа з більшим ураженням нижніх ²/₃ носа. Діагностичне підтвердження здійснюється за допомогою гістології.

У 1994 р. Дж. К. Вілкін (J.K. Wilkin) розподілив розацеа на 4 стадії: прерозацеа, судинна, запальна та пізня розацеа. Ринофіма належить до стадії пізньої розацеа.

Для діагностики розацеа, згідно з рекомендаціями Національного товариства розацеа (National Rosacea Society — NRS), потрібна наявність 1 або декількох первинних ознак і 1 або кількох вторинних ознак.

Основні (первинні) ознаки: транзиторна еритема (почервоніння), нетранзиторна еритема (стійке почервоніння), папули, пустули, телангіектазія.

Вторинні ознаки: гіперчутливість шкіри обличчя (печіння або поколювання), бляшки, набряк, очні прояви, нелицеве ураження, фіматозні зміни.

Група експертів Глобального консенсусу з розацеа (Global Rosacea Consensus — ROSCO) у 2019 р. додатково розподілила ознаки розацеа на схожі категорії для фенотипної класифікації:

• діагностичні ознаки — фіматозні зміни, стійка еритема;
• основні ознаки — почервоніння та транзиторна еритема, папули та пустули, телеангіектазія;
• вторинні ознаки — відчуття печіння, поколювання або болю, сухості та локалізований набряк обличчя (Dick M.K. et al., 2023).

Діагностика ринофіми носа

Діагноз ринофіми є клінічним і може бути ідентифікований за формою носа цибулею, ямками / рубцями на шкірі та телеангіектазіями. Найчастіше збільшуються товстий і сальний кінчик носа і крила, але процес може поширюватися на більш тонку спинку носа і меншою мірою на бічні стінки.

Хоча основні структури зазвичай без змін, у пацієнтів часто діагностують вторинну обструкцію носових дихальних шляхів лише на рівні зовнішніх носових клапанів.

Ринофіма може ускладнюватися непоміченими шкірними злоякісними новоутвореннями. Згідно з результатами дослідження, приховану базальноклітинну карциному діагностують у 3–10% усіх випадків ринофіми, тоді як інші типи раку шкіри та системні злоякісні новоутворення лише імітують її (Laun J. et al., 2015).

Для діагностики ринофіми немає потреби в лабораторних чи рентгенологічних дослідженнях. При клінічній оцінці пацієнта лікар може встановити тип та рівень ринофіми.

4 клінічні типи ринофіми

• залозиста — зумовлена розширенням сальних залоз;
• фіброзна — зумовлена гіперплазією сполучної тканини;
• фіброангіоматозна — характеризується фіброзом, телеангіектазією та запальними ураженнями;
• актинічна — еластичні волокна розростаються у вузликові маси, викликаючи спотворення носа.

Додаткова шкала, розроблена А.Є. Фріменом (A.E. Freeman) та співавт. у 1970 р., згідно з якою ринофіма прогресує до:

• помірного дифузного збільшення;
• ранньої локалізованої пухлини;
• великого дифузного збільшення;
• великого з локалізованою пухлиною дифузного збільшення.

За результатами дослідження Ель-Азхарі (El-Azhary) та співавт. у 1991 р. запропонували систему градації ринофіми, згідно з якою виділяють:

• незначну ринофіму — за наявності телеангіектазії з незначним потовщенням шкіри;
• помірну — з дольчастим потовщенням шкіри носа;
• значну — відмічаються виступаючі вузлики і гіпертрофія носа (Chauhan R. et al., 2020).

Ступені тяжкості згідно з даними NRS:

• 0: відсутня;
• I: наявність патології без змін контуру носа;
• II: зміна контуру носа без вузликів;
• III: з вузликовим компонентом.

Після оцінки ринофіми наступним кроком є обговорення з пацієнтом варіантів лікування. За наявності І або ІІ ступенів хворий може відмовитися від терапії та спостерігатися у лікаря. Доцільно проводити моніторинг стану цих пацієнтів, роблячи їх клінічні фотографії, включно в положенні з піднятим підборіддям та бічних проєкціях (Dick M.K. et al., 2023).

Лікування ринофіми носа

З огляду на те, що місцеві антибактеріальні препарати або ретиноїди ефективні в лікуванні розацеа, немає доказів того, що вони зумовлюють позитивний терапевтичний ефект при терапії ринофіми.

При прогресивному перебігу цієї патології рекомендовані хірургічні заходи. При хірургічному лікуванні ринофіми важливо зменшити об’єм гіпертрофованої тканини, відновити контур носа, гемостаз, запобігти післяопераційним ускладненням.

Ексцизійна терапія

• повношарова резекція носа з реконструкцією за допомогою клаптя або трансплантата. За допомогою цього методу пацієнту при реконструкції миттєво покривають відкриту рану, тим самим уникаючи надмірного теплового ушкодження;
• часткове видалення тканини носа: за допомогою цього методу зберігаються придатки шкіри. При висіченні тільки поверхневої тканини та збереженні нижчепридаткових структур — реепітелізація відбувається вторинним натягом. До труднощів цього методу належать ризик рубцювання при ненавмисному видаленні сальної одиниці і досягнення гемостазу під час операції. Для контролю кровотечі часто потрібне виконання електрокоагуляції. Використання скальпеля (heated Shaw scalpel) для часткової товстошарової резекції носа може зменшити значну кровотечу, що фіксується при звичайній скальпельній резекції. До ризиків гарячої скальпельної резекції належать легке рубцювання, опіки, невеликий колапс крил носа;
• кріохірургічна резекція: не застосовується широко. Переваги — відносно низький інтраопераційний біль та відсутність ушкодження хряща. Недоліки — необхідність проведення більше 1 процедури з додатковими ризиками рубцювання, дисхромії та труднощів із контуруванням носа;
• дермабразія: її проводять в основному як допоміжне лікування після видалення потовщень носа для його точного контурування.

Абляційне лікування

• електрохірургія: за допомогою цього методу можна як коагулювати, так і різати потовщення носа за допомогою дротяної петлі або епіляційної голки;
• електрокоагуляція. При використанні електрохірургічного методу та електрокоагуляції необхідно обережно припікати великі кровоносні судини, оскільки можуть нагріватися навколишні та хрящова тканини, що лежать під ними, викликаючи текстурування шкіри, підвищений ризик післяопераційного рубцювання та некрозу;
• кобляція «холодна абляція» — це абляційний метод, що сприяє руйнуванню тканини за допомогою холоду.

Лазерне лікування

Ранні методи терапії використання аргонового лазера, при якому можлива селективна коагуляція капілярів, але глибина руйнування тканини непередбачувана.

Лікування лазером CO₂ (фракційне лазерне лікування). Також за допомогою CO₂-лазера можна зробити вапоризацію носа. Суть методу лазерної вапоризації — деструкція ділянки патологічно зміненої тканини, що відбувається за допомогою випарювання.

Хірург може використовувати CO₂-лазер як комплексну терапію (з видаленням великого об’єму носової тканини скальпелем) для більш точного контурування.

До поширених недоліків лазерної терапії належать гіпопігментація, розширені пори через руйнування попередніх ділянок фолікулярних кіст та фіброзних сальних залоз, висока вартість обладнання та тривалий час процедури. Повна реепітелізація займає близько 3 тиж.

Er:YAG лазер або ербієвий лазер — альтернативний варіант звичайного лазера. Він має меншу зону теплового ушкодження (<50 мкм), що скорочує час реепітелізації до 1–2 тиж. Проте за його допомогою забезпечується лише мінімальний гемостаз.

Також рекомендовано інші лазери для успішної лазерної терапії ринофіми носа — діодний лазер (808 нм), лазер Nd: YAG (1064 нм) та лазер KTP (532 мкм).

До поширених ускладнень хірургічного втручання належать рубцювання та тривалий час загоєння. Кінчик носа та крила носа мають найвищий ризик рубцювання, оскільки хрящ знаходиться ближче до дерми. При використанні нагрітих скальпелів, абляційної терапії або лазерної обробки існує ризик термічного ушкодження, що може спричинити додаткове рубцювання, опіки та текстуризацію шкіри.

Класичний післяопераційний догляд для описаних вище методів ексцизії передбачає нанесення мазі з антибіотиком, мазі з вітамінами A і D та вазеліну для прискорення загоєння та утримання вологи. Протягом 7–10 днів можна використовувати неприлипальні пов’язки та гемостатичні засоби для постійного гемостазу, зниження ризику інфікування та прискорення загоєння ран.

Згідно з результатами дослідження, рекомендовано використовувати спеціальні пов’язки, включно з альгінатом кальцію, окисненим полімером целюлози, просочені фібрином, та марлеву пов’язку з ксероформом, мікрофібрилярним колагеном (Greaney L. et al., 2010). Можна використовувати фібриновий клей після дермабразії (Clarós P. et al., 2018).

Нехірургічні методи лікування, які проходять дослідження

Згідно з результатами дослідження, передбачається, що фіброзні цитокіни TGFb1 та TGFb2 відіграють роль у потовщенні шкіри при ринофімі, а тамоксифен знижує функції фібробластів та регуляцію TGFb2.

Прогноз ринофіми носа

Короткострокові результати хірургічного лікування ринофіми носа — покращений косметичний вигляд. Проте існує можливість розвитку рецидиву. Згідно з результатами дослідження, в яке залучено 52 пацієнти, що отримували терапію CO₂-лазером, протягом останніх 5 років реєстрували позитивні результати. Усі учасники дослідження підтвердили, що «зберігалася позитивна відповідь від лазерного лікування» (Madan V. et al., 2009). Відповідно до додаткового дослідження, в якому аналізували рецидив ринофіми після висічення, є дані, що 47% з 21 пацієнта із середнім часом спостереження 13,2 міс повідомили про повільний рецидив ринофіми (Wetzig T. et al., 2013).