Пролапс мітрального клапана Довідник

Пролапс мітрального клапана серця (ПМК) є аномалією мітрального клапана, при якому стулки клапана провисають в порожнину лівого передсердя в період систоли шлуночків серця. ПМК може бути вродженим та набутим.

Чим небезпечний пролапс мітрального клапана?

Зазвичай ПМК вважається доброякісним станом. Найчастіше при ПМК не показано медикаментозне/хірургічне лікування. У той же час у осіб з ПМК підвищений ризик розвитку недостатності мітрального клапана (4% випадків), інфекційного ендокардиту, порушень мозкового кровообігу, серцевої недостатності та раптової серцевої смерті.

ПМК зазвичай виявляють при аускультації серця. Часто цю патологію виявляють при профілактичних оглядах безсимптомних осіб. Для підтвердження діагнозу показана ехокардіоскопія.

Пролапс мітрального клапана: причини

ПМК зазвичай розвивається як ізольований стан, пов’язаний з міксоматозною дегенерацією стулок або при захворюваннях сполучної тканини, таких як синдром Марфана, синдром Лойса — Дітца, синдром Елерса — Данлоса, недосконалий остеогенез, еластична псевдоксантома та ін. Так, ПМК виявляється у близько 91% хворих із синдромом Марфана.

Також ПМК може розвиватися і на фоні ішемічної хвороби серця, ревматизму, кардіоміопатії.

ПМК — це найпоширеніша причина виникнення регургітації мітрального клапана неішемічного генезу у країнах із високим рівнем економічного розвитку.

ПМК діагностується у близько 3% населення США. За оцінками експертів, це аномалія клапанів серця, що відзначається в осіб молодого віку найчастіше. Так, ця клапанна аномалія виявляється у 17–32% жінок репродуктивного віку. За оцінками експертів, ПМК діагностується у близько 16 млн осіб у всьому світі.

Симптоми ПМК розвиваються внаслідок пролапсу надмірної та аномально потовщеної стулки мітрального клапана у ліве передсердя під час систоли. Пацієнтам із вираженими симптомами можуть бути показані пластика (відновлення) або протезування мітрального клапана.

ПМК можна поділити на первинний та вторинний.

Первинний ПМК характеризується міксоматозною дегенерацією за відсутності будь-якої патології сполучної тканини. Вторинний ПМК може мати багатофакторну етіологію і відзначатиметься при синдромі Елерса — Данлоса, синдромі Марфана, полікістозі нирок, хворобі Грейвса та лійкоподібній грудній клітці.

Важливу роль відіграють генетичні чинники: можливі як сімейні випадки, так і спорадичні мутації.

Пролапс мітрального клапана: патофізіологія

Первинна міксоматозна дегенерація однієї або обох стулок мітрального клапана. Міксоматозна дегенерація може викликати аномалії стулок клапана, ослаблення та подовження сухожильних хорд, дилатацію мітрального кільця або потовщення тканини стулок, подовження хорд, збільшення мітрального кільця, що призводить до сегментарного пролапсу стулок мітрального клапана. Інші патофізіологічні зміни включають фіброеластичну недостатність або дефіцит еластину, протеоглікану та колагену з дефіцитом сполучної тканини. Усі ці зміни призводять до порушень архітектоніки клапанного апарату (стулок, фіброзного кільця, папілярних м’язів, міокарда лівого шлуночка). Пошкодження ендотелію призводить до розвитку таких ускладнень, як інфекційний ендокардит та тромбоемболія.

У більшісті осіб із ПМК відзначають мінімальні порушення структури мітрального клапана, які не є клінічно значущими. Зазвичай виявляється значна надмірність стулок мітрального клапана, через яку стулки не коаптуються (не стуляються) під час систоли, що призводить до мітральної недостатності. Згодом у пацієнта розвивається дилатація мітрального клапана, що зумовлює подальше посилення мітральної недостатності.

При проведенні гістологічного дослідження виявляють мукополісахаридні відкладення на стулках мітрального клапана. Це призводить до потовщення та надмірності стулок. Вміст колагену III типу збільшується, а волокна еластину фрагментуються.

Пролапс мітрального клапана: діагностика

Пролапс мітрального клапана: симптоми

ПМК серця може бути безсимптомним. У той самий час можливі такі симптоми, як:

• атиповий біль у грудях;
• серцебиття;
• задишка при фізичному навантаженні;
• низька толерантність до фізичних навантажень;
• симптоми дисфункції вегетативної нервової системи (тривога, низький артеріальний тиск, непритомність в анамнезі);
• іноді відзначають надшлуночкові аритмії, що свідчать про підвищення парасимпатичного тонусу;
• при вторинному пролапсі мітрального клапана виявляють симптоми та ознаки основного захворювання (захворювання сполучної тканини, ішемічної хвороби серця та ін.).

При ПМК характерною є наявність вегетативних симптомів, які включають:

• панічні атаки;
• занепокоєння;
• непереносимість фізичних навантажень;
• серцебиття;
• підвищену стомлюваність;
• атиповий дискомфорт у грудях;
• ортостатичну гіпотензію;
• емоційну лабільність;
• втрату свідомості (непритомність).

Пролапс мітрального клапана: аускультація

• Середньосистолічне клацання супроводжується пізнім систолічним шумом (найкраще вислуховується на верхівці серця);
• інтенсивність шуму при ПМК варіює залежно від положення тіла. Шум посилюється, коли пацієнт стоїть і при проведенні проби Вальсальви (систолічне клацання з’являється раніше, шум більш тривалий), і зменшується, коли пацієнт сидить навпочіпки (систолічне клацання з’являється пізніше, шум коротший);
• середньосистолічне клацання є діагностичною ознакою захворювання.

ПМК на електрокардіограмі (ЕКГ) зазвичай не проявляється будь-якими специфічними ознаками. У пацієнтів з ПМК на ЕКГ можуть виявляти аритмії, наприклад пароксизмальні надшлуночкові тахікардії, фібриляцію передсердь, поодинокі надшлуночкові та шлуночкові екстрасистоли, синдром подовженого інтервалу Q–T.

Пролапс мітрального клапана: ехокардіоскопія

ПМК визначається як усунення мітрального клапана більш ніж на 2 мм над мітральним кільцем у поздовжній проєкції.

Виділяють некласичний та класичний ПМК залежно від товщини стулок мітрального клапана. При некласичному ПМК товщина стулки мітрального клапана становить 0–5 мм. При класичному ПМК товщина стулки мітрального клапана більше ніж 5 мм. Класичний ПМК поділяється на симетричний та асиметричний залежно від точки, в якій кінчики стулок приєднуються до мітрального кільця. При симетричній формі кінчики стулок зустрічаються у загальній точці кільця. При асиметричній формі одна стулка зміщена у бік передсердя щодо іншої.

Іноді ПМК виявляють випадково при лівій вентрикулографії під час катетеризації серця. Характеризується зміщенням стулок мітрального клапана в ліве передсердя з пізньосистолічною регургітацією на мітральному клапані.

Катетеризація серця та ліва вентрикулографія також можуть бути показані при невідповідності між клінічними та даними ЕКГ щодо тяжкості недостатності мітрального клапана.

Пролапс мітрального клапана: класифікація

За допомогою ехокардіоскопії виділяють 3 ступені пролабування стулок мітрального клапана (таблиця).

Показником гемодинамічної значущості ПМК є не тільки ступінь пролабування стулок, але і вираженість мітральної регургітації на фоні пролапсу за даними ехокардіоскопії. У важких випадках можливий раптовий розвиток недостатності мітрального клапана на тлі відриву сухожильних хорд.

Ступені мітральної регургітації:

• I ступінь (мінімальна) — мінімальна регургітація на рівні стулок;
• II ступінь (середня) — потік регургітації більш ніж на половину довжини передсердя;
• III ступінь (виражена) — потік регургітації більш ніж на половину довжини передсердя, але не досягає даху передсердя;
• IV ступінь (тяжка) — потік регургітації на всю довжину лівого передсердя, заходить у вушко передсердя та легеневі вени.

Також у діагнозі вказується, пролапс яких саме стулок (або обох стулок) виявлено, наприклад, пролапс передньої стулки мітрального клапана.

Пролапс мітрального клапана: лікування

Пацієнтам із безсимптомним ПМК зазвичай лікування не потрібне.

Пацієнтам із ПМК із симптомами дизавтономії (біль у грудях, серцебиття) показані блокатори бета-адренорецепторів (переважно препарати короткої дії, наприклад пропранолол). Також блокатори бета-адренорецепторів показані для профілактики шлуночкової тахікардії, пароксизмів суправентрикулярної тахікардії. За їх неефективності застосовується соталол.

При ПМК з тяжкою мітральною регургітацією показані пластика або протезування мітрального клапана.

Американська кардіологічна асоціація/Американський коледж кардіологів (American Heart Association/American College of Cardiology — AME/ACC) рекомендують проводити відновлення мітрального клапана до розвитку симптомів застійної серцевої недостатності.

Нітрати при кардіалгіях у хворих з ПМК протипоказані, оскільки можуть зумовлювати прогресування ступеня пролабування стулок.

Американська кардіологічна асоціація рекомендує антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту перед проведенням стоматологічних процедур лише пацієнтам із ПМК та іншими супутніми захворюваннями серця.

Застосування ацетилсаліцилової кислоти можна розглядати за синусового ритму з ехокардіографічними ознаками ПМК високого ризику.

Антикоагулянти рекомендуються при системній емболії або рецидивуючих транзиторних ішемічних атаках (ТІА), незважаючи на терапію ацетилсаліциловою кислотою.

При розвитку серцевої недостатності показано її лікування відповідно до рекомендацій Асоціації кардіологів України.

Ехокардіоскопія пацієнтам без супутньої мітральної регургітації показана кожні 3–5 років, а пацієнтам із мітральною регургітацією — щорічно.

Важливо заспокоїти пацієнта, а також дати йому рекомендації щодо здорового способу життя та регулярних фізичних вправ.

Хірургічне втручання показано пацієнтам:

• із симптомами та тяжкою мітральною регургітацією;
• із систолічною серцевою недостатністю;
• при прогресуванні симптомів.

Також слід розглянути можливість оперативного лікування у пацієнтів із ПМК із мітральною регургітацією та систолічною серцевою недостатністю.

Відрив сухожильних хорд із розвитком мітральної регургітації є показанням до ургентного хірургічного втручання.

Рекомендується проводити відновлення (пластику) мітрального клапана, а не протезування.

Пацієнтам із групи високого хірургічного ризику показана транскатетерна пластика мітрального клапана.

Оптимально проводити хірургічну корекцію ПМК до розвитку серцевої недостатності.

Одне з питань, що часто ставлять пацієнти: чи може зникнути ПМК?

Ні, ПМК не зникає без лікування. Пацієнтів із ПМК необхідно інформувати про те, що у них доброякісне захворювання та ризик розвитку ускладнень низький. Однак пацієнтам необхідно повідомити про симптоми мітральної регургітації та ендокардиту та про те, коли слід звернутися за медичною допомогою. Так, наприклад, при ПМК І ступеня без симптомів лікування не потрібне. При появі симптомів недостатності кровообігу, порушень ритму, синкопальних станів хворим показана консультація кардіолога і кардіохірурга.

Пацієнтам з ПМК рекомендується вести здоровий спосіб життя, не курити, регулярно займатися спортом та утримуватися від вживання алкоголю та напоїв з кофеїном.

Пролапс мітрального клапана: чи протипоказані фізичні навантаження?

Чи є протипоказанням до занять спортом ПМК? Що не можна робити за ПМК? Ці та подібні запитання часто ставлять пацієнти своєму лікарю.

Американська кардіологічна асоціація має рекомендації для спортсменів із ПМК. При визначенні можливості спортсмена займатися інтенсивними видами спорту враховуються дані індивідуального клінічного анамнезу. Так, заняття інтенсивними видами спорту не протипоказані, якщо в анамнезі немає:

• непритомності;
• стійкої або повторюваної нестійкої надшлуночкової тахікардії;
• тяжкої мітральної регургітації;
• попередньої емболії;
• систолічної дисфункції лівого шлуночка з фракцією викиду <50;
• сімейного анамнезу раптового ПМК та пов’язаної з ПМК раптової серцевої смерті.

Спортсмени можуть брати участь у змагальних видах спорту низької інтенсивності за дотримання вищевказаних умов.

Пролапс мітрального клапана: ускладнення

При ПМК підвищений ризик розвитку ряду ускладнень, включаючи:

• інфекційний ендокардит;
• недостатність мітрального клапана;
• аритмію (у тому числі миготливу аритмію);
• інсульт, ТІА;
• системну емболію.

Основними предикторами прогнозу при ПМК є ступінь регургітації мітрального клапана та фракція викиду.

Пролапс мітрального клапана: диференційна діагностика

ПМК слід диференціювати з іншими причинами недостатності мітрального клапана (запальні процеси, радіаційне, токсичне ураження, кальцифікуюча дегенерація клапана, гіпертрофічна кардіоміопатія).