Визначення, етіологія
Комбіноване ураження аортального клапана, що включає його стеноз і недостатність, найчастіше розвивається на тлі ревматичної хвороби серця. Однак у низці випадків ця патологія може мати вроджену природу, особливо якщо у пацієнта виявлено двостулковий аортальний клапан. Крім того, подібний стан здатний розвиватися як віддалене ускладнення після проведеної в дитячому віці балонної вальвулотомії, що виконується при ізольованому стенозі клапана.
Клінічна картина
Клінічні прояви при поєднаному ураженні аортального клапана
Клінічна симптоматика при поєднанні стенозу та недостатності аортального клапана нагадує прояви, характерні для набутих вад, і визначається тим, яка патологія переважає в конкретному випадку. При аускультації серця виявляються як діастолічний шум, характерний для аортальної регургітації, так і систолічний шум, типовий для стенозу аортального клапана. При цьому наявність супутньої недостатності може збільшувати вираженість систолічного шуму, роблячи його більш інтенсивним і гучним.
Діагностика
Діагностика поєднаного ураження аортального клапана
- Електрокардіографія (ЕКГ). На ЕКГ найчастіше визначаються ознаки перевантаження та гіпертрофії лівого шлуночка, що відображають компенсаторні зміни при хронічному навантаженні тиском та об’ємом.
- Рентгенографія грудної клітки. На оглядовому знімку можна відмітити збільшення розмірів лівого шлуночка, а також розширення висхідного відділу аорти — типові ознаки при комбінованому ураженні аортального клапана.
- Ехокардіографія з доплерівським аналізом. За допомогою цього методу можна уточнити вираженість регургітації та оцінити градієнт тиску на аортальному клапані. При цьому невеликий розмір порожнини лівого шлуночка може вказувати на обмежений рівень хронічної недостатності. Важливо пам’ятати, що тиск на клапані не завжди відображає ступінь тяжкості стенозу, тому обов’язковою є кількісна оцінка площі аортального клапана. Навіть при помірному перебігу обох форм ураження (стенозу та регургітації) поєднана вада розцінюється як тяжка.
- Катетеризація серця. Інвазивне дослідження застосовується для оцінки гемодинаміки. Однак показники градієнта тиску, отримані при зондуванні, можуть бути неточними, у той час як за допомогою доплерівської ехокардіографії часто можна забезпечити більш достовірні дані.
Лікування
Інвазивне та медикаментозне лікування поєднаного аортального пороку
Хірургічне втручання
Рішення про проведення операції при аортальному пороку ухвалюється індивідуально з урахуванням вираженості симптомів, даних про градієнт тиску на клапані, площі клапанного отвору, а також стану та розмірів лівого шлуночка.
- При домінуванні стенозу: оперативне втручання може бути показане навіть при незначній клінічній симптоматиці з огляду на ризик швидкої декомпенсації.
- При аортальній регургітації: операція рекомендована при збільшенні вираженості симптомів або при зниженні фракції викиду лівого шлуночка.
- У разі поєднаної вади, зумовленої раніше проведеним опроміненням середостіння: показанням до хірургії найчастіше є наявність ішемічної хвороби серця. При проведенні коронарного шунтування бажано одночасно замінити навіть помірно змінений аортальний клапан, щоб уникнути повторного втручання у майбутньому.
Медикаментозна терапія
- Підбір лікарських засобів залежить від того, яка складова вади (стеноз чи недостатність) переважає. Слід враховувати, що у пацієнтів з аортальною недостатністю застосування вазодилататорів може підвищувати градієнт тиску, а препарати, що уповільнюють серцевий ритм, збільшувати об’єм регургітації.
- Невід’ємною частиною лікування є профілактика інфекційного ендокардиту, особливо перед інвазивними процедурами.