Порушення обміну фосфору

Содержание

Визначення. Роль фосфору в організмі людини

Фосфор в організмі людини міститься в кількості 11–14 г/кг безжирової маси тіла, що еквівалентно близько 1% від загальної маси тіла. Рівень фосфатів у плазмі крові в нормі становить 0,9–1,6 ммоль/л (2,8–5,0 мг/дл). Добове надходження фосфатів з їжею визначається вмістом білка і коливається в межах 194–29 ммоль (600–900 мг). Всмоктування фосфатів у шлунково-кишковому тракті (ЖКТ) підвищується під дією 1,25(OH)_₂D_₃ і паратиреоїдного гормону (ПТГ; опосередковано через 1,25(OH)_₂D_₃), а також, навпаки, знижується при високому рівні кальцію, магнію. У нирках 90–95% фосфатів, профільтрованих у клубочках, піддається реабсорбції у канальцях. Збільшення вираженості фосфатурії відмічається під впливом ПТГ, фосфатонінів, метаболічного ацидозу та глюкокортикостероїдів, тоді як при нестачі ПТГ та фізіологічному рівні 1,25(OH)_₂D_₃ виділення фосфатів знижується. До основних харчових джерел фосфору належать риба та рибні консерви, молочні продукти, сир, копченості, субпродукти (мозок, печінка, нирки), сухофрукти, яйця, крупи, зернові пластівці та висівки.

Порушення обміну фосфору — це патологічний стан, що характеризується відхиленням рівня фосфатів в організмі від фізіологічної норми, який може проявлятися у як формі гіперфосфатемії (підвищеним вмістом фосфатів у плазмі крові), так і гіпофосфатемією (зниженим рівнем). За цих станів порушується мінеральний баланс в організмі людини, що може призвести до системних метаболічних та інших розладів органів.

Етіологія порушення обміну фосфору

Якими є причини порушень фосфорного обміну?

• Гіпофосфатемія:

1. • недостатнє надходження фосфору з їжею;
   • алкоголізм;
   • мальабсорбція (целіакія, синдром короткої кишки);
   • дефіцит вітаміну D;
   • підвищена ниркова екскреція (при синдромі Фанконі, гіперпаратиреозі);
   • застосування антацидів, що містять алюміній або магній.

• Гіперфосфатемія:

1. • ниркова недостатність;
   • гіпопаратиреоз;
   • надмірне надходження фосфатів (з їжею, дієтичними добавками);
   • лізис пухлин, рабдоміоліз, гемоліз;
   • метаболічний ацидоз.

Патогенез

Фосфор — найважливіший макроелемент, що бере участь у метаболізмі, формуванні кісткової тканини, енергетичних процесах (аденозинтрифосфат — АТФ), буферних системах та внутрішньоклітинних сигнальних шляхах.

Його обмін регулюється взаємодією кишечнику, нирок, кісткової тканини та гормональних факторів: ПТГ, кальцитріолу [1,25(OH)_₂D_₃] та фосфатонінів (зокрема FGF-23).

• При гіпофосфатемії знижується синтез АТФ, порушується функція м’язів, нейронів, кісток.
• При гіперфосфатемії формуються кальцій-фосфатні комплекси, що призводить до кальцифікації тканин, порушення функції нирок, судин, серця.

Клінічна картина порушення обміну фосфору

• Гіпофосфатемія:
  • міопатії, м’язова слабкість;
  • рабдоміоліз;
  • нейропатії, енцефалопатія;
  • гемоліз;
  • остеомаляція, рахіт;
  • імунодефіцитні стани.

• Гіперфосфатемія:
  • судоми;
  • парестезії;
  • кальцифікація м’яких тканин (зокрема судин);
  • свербіж шкіри;
  • гіпокальціємія та тетанія.

Діагностика порушення обміну фосфору

• Визначення рівня фосфатів у плазмі (норма: 0,9–1,6 ммоль/л).
• Визначення рівнів кальцію, ПТГ, вітаміну D, магнію.
• Біохімічний аналіз сечі (добова екскреція фосфатів).
• Аналіз функції нирок (креатинін, сечовина).
• Загальний аналіз крові.
• Візуалізація кальцифікатів (рентген, комп’ютерна томографія (КТ), ультразвукова діагностика (УЗД)).

Диференційна діагностика порушення обміну фосфору

• Ниркові тубулопатії (синдром Фанконі).
• Гіпо- та гіперпаратиреоз.
• Дефіцит чи надмірна кількість вітаміну D.
• Онкологічні захворювання із високим клітинним лізисом.
• Метаболічні ацидози та алкалози.
• Порушення обміну кальцію та магнію.

Лікування

• Гіпофосфатемія:

1. • застосування препаратів / вживання дієтичних добавок, що містять фосфор.
   • Корекція дефіциту вітаміну D.
   • Лікування основного захворювання (целіакії, цукрового діабету та ін.)
   • Обмеження антацидів.

• Гіперфосфатемія:

1. • обмеження споживання фосфору з їжею.
   • Призначення фосфатзв’язувальних препаратів (севеламеру, солей кальцію).
   • Лікування ниркової недостатності (включно з діалізом).
   • Корекція гіпокальціємії.

Профілактика порушення обміну фосфору

• Збалансоване харчування, обов’язковий контроль надходження фосфору.
• Обмеження надмірного вживання дієтичних добавок та фосфоровмісних продуктів.
• Регулярний контроль рівня фосфору у пацієнтів із хронічними захворюваннями нирок.
• Виключення самолікування антацидами та дієтичними добавками без контролю лікаря.

Прогноз

Прогноз залежить від форми порушення, своєчасності діагностики та адекватності лікування.

• При гіпофосфатемії — сприятливий у разі усунення причини.
• При гіперфосфатемії, особливо на тлі хронічної ниркової недостатності, — підвищений ризик судинної кальцифікації та серцево-судинних ускладнень, тому потрібне постійне спостереження та корекція рівня фосфору в організмі людини.