Що таке поперечний мієліт?

Поперечний мієліт — це рідкісне набуте осередкове запальне захворювання спинного мозку. Може уражувати спинний мозок на будь-якому рівні, але найчастіше — грудний відділ. Основні прояви: швидко прогресуючу слабкість, сенсорні порушення та дисфункція кишечнику / сечового міхура.

Поперечний мієліт може розвиватися після інфекції як ускладнення або бути проявом нейрозапальних захворювань (гострого дисемінованого енцефаломієліту, розсіяного склерозу, розладу спектра нейромієліту зорового нерва та гострого млявого мієліту).

Порушення при цьому двосторонні, можуть бути частковими або асиметричними.

Поперечний мієліт: причини розвитку

Можливі такі причини розвитку поперечного мієліту:

ідіопатичні (найчастіше);
постінфекційні (інфекції, викликані ентеровірусами, вірусом Західного Нілу, вірусом герпесу, вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ), вірусом Т-клітинної лейкемії людини типу 1 (HTLV-1), вірусом Зіка, мікоплазмою та Treponema pallidum, а також туберкульоз, кашлюк, правець, дифтерія, нейробореліоз (хвороба Лайма), токсоплазмоз);
у поодиноких випадках — після вакцинації;
системні запальні / аутоімунні захворювання (анкілозуючий спондиліт, антифосфоліпідний синдром, хвороба Бехчета, змішане захворювання сполучної тканини, ревматоїдний артрит, саркоїдоз, системна склеродермія, синдром Шегрена та системний червоний вовчак);
мультифокальні захворювання центральної нервової системи (розсіяний склероз, розлад спектру нейромієліту зорового нерва, гострий дисемінований енцефаломієліт, паранеопластичний синдром).

За оцінками експертів, поперечний мієліт не має генетичної схильності та не передається спадково.

Поперечний мієліт: патогенез

При поперечному мієліті відзначається периваскулярна інфільтрація, демієлінізація та пошкодження аксонів моноцитами та лімфоцитами в місці ураження. При цьому характерне ураження і білої, і сірої речовини.

Пошкодження мієлінової оболонки порушує передачу імпульсів спинномозковими нервами та іншими частинами тіла, що призводить до втрати чутливості, контролю за функцією сечового міхура, порушень роботи кишечнику та рухових порушень.

Діагностика поперечного мієліту

Насамперед слід зібрати детальний анамнез, включно з нещодавно перенесеними інфекціями, вакцинацією, хронічними захворюваннями.

Як швидко розвивається поперечний мієліт?

Початок мієліту може бути гострим (протягом кількох годин або днів) або підгострим (протягом 1–4 тиж).

Поперечний мієліт: симптоми

Біль може бути гострим або тупим, іррадіювати уздовж кінцівок або поширюватися на груди і живіт.
Дизестезія (наприклад біль, печіння від легкого дотику, підвищена чутливість до дотику або температури).
Знижена температурна чутливість.
Парестезії (печіння, оніміння, відчуття «повзання мурашок»).
Порушення функції кишечнику (нетримання калу, запор).
Порушення функції сечового міхура (прискорене сечовипускання, нетримання сечі, затримка сечі).
Слабкість у ногах і руках — найчастіше відзначається слабкість у ногах, вираженість якої швидко збільшується. Якщо мієліт уражає верхню частину спинного мозку, фіксується також слабкість у руках.
Рухові порушення (втрата рівноваги, спотикання при ходьбі, парапарез).
Сексуальна дисфункція.
Порушення дихання, дихальна недостатність.
Інші симптоми (наприклад м’язові спазми, загальне почуття дискомфорту та втрата апетиту).

Клінічні прояви включають рухову, сенсорну чи вегетативну дисфункцію. До рухових порушень належать швидко прогресуючий парапарез, який спочатку може уражувати верхні кінцівки. Спочатку зазвичай розвивається млявий парез, потім — спастичність. Сенсорні симптоми зазвичай зачіпають рівень ураження або один із рівнів вище або нижче рівня ураження.

Рухові порушення можуть варіювати залежно від рівня ураження спинного мозку. Ураження верхнього шийного відділу (C1–C5) призводять до порушення рухової функції всіх 4 кінцівок. Ураження діафрагмального нерва (C3, C4, C5) може викликати дисфункцію діафрагми та дихальну недостатність. Ураження нижніх шийних відділів (C5–T1) можуть спричинити симптоми ураження верхніх та нижніх мотонейронів у верхніх кінцівках та виключно симптоми ураження верхніх мотонейронів у нижніх кінцівках. При ураженні грудного відділу (T1–T12) можуть розвиватися симптоми ураження верхніх та нижніх мотонейронів у нижніх кінцівках. При ураженнях попереково-крижового відділу (L1–S5) можуть відмічатися симптоми ураження верхніх та нижніх мотонейронів у нижніх кінцівках.

Додаткові методи дослідження

Магнітно-резонансна томографія (МРТ).
МРТ із контрастуванням гадолінієм.
Люмбальна пункція (ЛП) та дослідження спинномозкової рідини.
Комп’ютерна томографія грудної клітки.
Нейроофтальмологічне обстеження.
Спінальна ангіографія.

Лабораторні аналізи при поперечному мієліті:

загальний аналіз крові, визначення швидкості осідання еритроцитів у плазмі крові;
визначення С-реактивного білка, антинуклеарних антитіл, ревматоїдного фактора, антифосфоліпідних антитіл та антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл;
серологічні дослідження на інфекційні захворювання;
мазок із носоглотки для полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) на ентеровіруси;
рівень міді та церулоплазміну в плазмі крові;
рівні вітаміну B₁₂ та вітаміну E у плазмі крові;
коагулограма.

Лікування поперечного мієліту

Терапією першої лінії є внутрішньовенне введення глюкокортикостероїдів (метилпреднізолону або дексаметазону) протягом 3–5 днів. Лікування слід розпочинати якнайшвидше.

При гострому демієлінізуючому захворюванні центральної нервової системи, резистентному до лікування глюкокортикостероїдами, може бути показаний плазмаферез.

При хронічному рецидивному або резистентному гострому поперечному мієліті може бути рекомендована імуномодулювальна терапія (циклофосфамід, мікофенолат або ритуксимаб).

За наявності больового синдрому показано знеболення. З метою знеболення можуть застосовуватися парацетамол, нестероїдні протизапальні препарати (ібупрофен, напроксен), антидепресанти (наприклад дулоксетин), міорелаксанти (баклофен, тизанідин або циклобензаприн) та протисудомні препарати (габапентин, прегабалін).

Також у комплексному лікуванні поперечного мієліту можна застосовувати внутрішньовенне введення імуноглобуліну та противірусні препарати.

При м’язовій спастичності показані розтяжка, використання бандажів та шин, силові вправи та застосування міорелаксантів.

Пацієнтам з порушеннями функції сечовипускання можуть бути рекомендовані сечовипускання за розкладом, катетеризація, медикаментозна корекція.

При запорі рекомендують багату на клітковину дієту, харчові волокна, проносні засоби та ректальну стимуляцію.

Для лікування сексуальної дисфункції у чоловіків застосовують силденафіл, варденафіл та тадалафіл.

Пацієнтам із значними порушеннями рухової функції показано профілактику пролежнів.

Реабілітація та фізіотерапія сприяє збереженню м’язової сили та гнучкості, покращенню координації, зменшенню вираженості скутості, підвищенню рухливості суглобів, відновленню контролю функції сечового міхура та кишечнику.

За необхідності проводиться навчання з використання допоміжних пристроїв, таких як інвалідні візки, тростини або ортези.

Ерготерапія сприяє відновленню незалежності у виконанні повсякденних побутових та гігієнічних завдань.

При депресії та тривозі рекомендується психотерапія.

Диференційна діагностика

Компресійна мієлопатія (викликана грижею міжхребцевих дисків, компресійними переломами тіл хребців, епідуральними абсцесами, новоутвореннями та спондилітом). Судинні мальформації.
Метаболічні захворювання.
Ускладнення променевої терапії.
Синдром Гієна — Барре.

Поперечний мієліт: прогноз

У більшості випадків поперечний мієліт — це стан, що розвивається одноразово, з раптовим початком, за яким слідує поліпшення або стабілізація. У більшості осіб з поперечним мієлітом фіксується як мінімум часткове одужання, причому найбільш значне покращення стану відбувається протягом перших 3 міс після початку симптомів. Водночас, за оцінками експертів, лише близько ¹/₃ пацієнтів одужують без наслідків, у ¹/₃ хворих у подальшому фіксуються помірні неврологічні дефіцити та у ¹/₃ осіб відзначається стійка непрацездатність із значними неврологічними дефіцитами, такими як паралічі, та високим ризиком розвитку ускладнень.

При цьому одужання може тривати багато місяців. Крім того, можливі рецидиви, особливо якщо запалення було викликане основним захворюванням, таким як розсіяний склероз.

Поперечний мієліт