Київ
Нозологічний довідник лікаря

Поліцитемія

Що таке поліцитемія?

Поліцитемія — це розлад, що характеризується збільшенням маси еритроцитів у плазмі крові і, відповідно, підвищенням рівня гемоглобіну та гематокриту порівняно з фізіологічним для цього віку та статі. Синонім — еритроцитоз.

Поліцитемія пов’язана з підвищеним ризиком тромботичних ускладнень, зумовлених підвищеною в’язкістю крові.

Справжня поліцитемія — це підтип поліцитемії. Часто звана «просто поліцитемією», вона є набутим мієлопроліферативним захворюванням, пов’язаним з відсутністю філадельфійської хромосоми. Цей стан може бути пов’язаний з гіперпродукцією всіх трьох клітинних ліній, але з вираженим переважанням еритроцитів.

Чому виникає поліцитемія?

Хибна поліцитемія (відносний еритроцитоз) пов’язана з підвищенням справжньої маси еритроцитів.

Хибна поліцитемія: причини

Відносний еритроцитоз (поліцитемія новонароджених) діагностується у новонароджених у перші три дні життя та є фізіологічним.

Абсолютна поліцитемія — підвищення кількості еритроцитів.

До цього підтипу належать справжня поліцитемія та вторинна поліцитемія.

Вторинна поліцитемія може бути фізіологічною реакцією на гіпоксію, наприклад при проживанні у високогірних районах, тривалому перебуванні на висотах (льотчики, альпіністи), після інтенсивних фізичних навантажень і т.д.

Вторинна поліцитемія розвивається внаслідок гіпоксії різної етіології.

Причини вторинної поліцитемії:

  • респіраторні захворювання: хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ), емфізема легень, пневмосклероз, піквікський синдром, тяжка бронхіальна астма;
  • тяжкі серцево-судинні захворювання: вроджені вади серця, мітральний стеноз, перикардит;
  • захворювання нирок: кісти нирок, рак нирки, стеноз ниркової артерії, синдром Барттера, осередковий склерозуючий гломерулонефрит;
  • підвищений рівень карбоксигемоглобіну: зазвичай виявляють у курців, осіб, які працюють з автомобілями в закритих приміщеннях або котельнях (хронічна інтоксикація окисом вуглецю);
  • гемоглобінопатії, наприклад, метгемоглобінемія;
  • пухлини, що секретують еритропоетин;
  • ятрогенні причини: застосування аналогів еритропоетину, анаболічних стероїдів та замісна терапія тестостероном;
  • гіпоспленія;
  • отруєння фосфором, бензином та ін.

Патофізіологія

Підвищення вироблення еритропоетину стимулює еритропоез і призводить до розвитку поліцитемії. Клітинна гіпоксія провокує вивільнення еритропоетину з клітин перитубулярної вистилки капілярів нирок. Невелика кількість еритропоетину також виробляється печінкою.

Діагностика поліцитемії

Поліцитемія: історія хвороби

Важливим є детальний збір анамнезу. В анамнезі можуть бути носові, шлунково-кишкові кровотечі або схильність до утворення синців.

Іноді пацієнти можуть вказувати на тромботичні ускладнення в анамнезі.

Важливо виявити анамнез куріння, тривалого перебування на великій висоті, наявність вроджених вад серця. У пацієнтів з гемоглобінопатіями може відзначатися обтяжений сімейний анамнез.

Поліцитемія: симптоми

Поліцитемія: ознаки

При фізичному огляді може бути виявлено:

  • блідість шкірних покривів;
  • ціаноз;
  • пальці у формі барабанних паличок;
  • шуми при аускультації серця при вроджених ціанотичних вадах серця (наприклад при тетраді Фалло);
  • нікотинове фарбування нігтів та зубів;
  • ожиріння (ймовірність піквікського синдрому);
  • бочкоподібна форма грудної клітки (може відзначатися при емфіземі легень, хронічній обструктивній хворобі легень);
  • збільшення селезінки;
  • шум, характерний для стенозу ниркової артерії при аускультації.

Додаткові методи обстеження

План обстеження залежить від підозрюваної причини поліцитемії та може включати:

  • загальний аналіз крові: рівень гематокриту вище 49% у чоловіків та 48% у жінок, які проживають на рівні моря, слід вважати ознакою істинної поліцитемії. При справжній поліцитемії може також відмічатися одночасне підвищення кількості тромбоцитів та лейкоцитів. Кількість лейкоцитів зазвичай становить від 10 000 до 20 000/мкл, можуть відзначатися еозинофілія та базофілія. Кількість тромбоцитів рідко перевищує 1 000 000/мкл. Поліцитемія у новонароджених визначається якщо гематокрит у центральній вені більше 65% або рівень гемоглобіну понад 22 г/дл;
  • визначення рівня еритропоетину в плазмі крові (низький вказує на первинну поліцитемію, високий характерний для вторинної);
  • вимірювання рівня сатурації артеріальної крові киснем за допомогою пульсоксиметра;
  • кооксиметрію;
  • вимірювання рівня карбоксигемоглобіну у курців;
  • визначення рівня сироваткового феритину, вітаміну B12 та фолієвої кислоти. Низький рівень сироваткового феритину та фолієвої кислоти частіше асоціюється з первинною поліцитемією;
  • оцінку функції нирок (рівень креатиніну, сечовини, швидкість клубочкової фільтрації);
  • визначення рівня сечової кислоти, аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, білірубіну;
  • ультразвукове дослідження та допплерографію органів черевної порожнини;
  • рентгенографію органів грудної клітки;
  • спірографію;
  • ехокардіографію;
  • полісомнографію.

Поліцитемія: лікування

Лікування вторинної поліцитемії спрямоване на усунення її причини.

Лікування може включати застосування антиагрегантів (ацетилсаліцилова кислота, клопідогрель); гіпоурикемічні засоби (алопуринол, фебуксостат); антигістамінних препаратів та селективних інгібіторів зворотного захоплення серотоніну (при вираженому свербежі).

Пацієнтів слід мотивувати відмовитися від куріння. Сім’ям пацієнтів із гемоглобінопатіями необхідно запропонувати генетичне консультування.

Принципи лікування істинної поліцитемії викладено у відповідному розділі цього довідника.

Диференційна діагностика поліцитемії

  • Первинний мієлофіброз.
  • Хронічний мієлоїдний лейкоз.
  • Есенційна тромбоцитемія.
  • Мутації рецепторів еритропоетину.

Чим небезпечна поліцитемія?

Ряд ускладнень може виникнути при цьому захворюванні:

ГоловнаКошикОбране