Що таке пірофосфатна артропатія?
Пірофосфатна артропатія — це захворювання, зумовлене відкладенням кристалів пірофосфату кальцію переважно у синовіальних та періартикулярних тканинах.
Синонім — хвороба відкладення пірофосфату кальцію. Клінічні прояви можуть варіювати від безсимптомного перебігу до гострого чи хронічного запального артриту. Хронічний артрит, пов’язаний з відкладенням пірофосфату кальцію, може характеризуватись чергуванням загострень та ремісій та нагадувати клінічно ревматоїдний артрит. Кристали, що відкладаються, складаються з дигідрату пірофосфату кальцію. Зазвичай захворювання уражує великі суглоби, що несуть велике навантаження, включаючи тазостегнові, колінні та плечові.
Термін «хондрокальциноз» описує характерні рентгенологічні ознаки внутрішньосуглобової фіброзно-хрящової кальцифікації, що відзначаються при пірофосфатній остеоартропатії.
Пірофосфатна артропатія: причини
Виділяють первинну, вторинну (на тлі інших захворювань) та генетичну (сімейну) пірофосфатну остеоартропатію.
Ризик розвитку пірофосфатної артропатії підвищений за наявності ряду супутніх захворювань, включаючи гіперпаратиреоз, подагру, остеоартрит, ревматоїдний артрит, гемохроматоз, остеопороз, гіпомагніємію, хронічну хворобу нирок та дефіцит кальцію.
Ризик розвитку пірофосфатної артропатії підвищений у осіб похилого та старечого віку, оскільки наявність вікових дегенеративних змін у суглобових хрящах створює сприятливі умови для відкладення пірофосфату кальцію. Захворювання найчастіше відзначають у чоловіків.
Пірофосфатна артропатія: патогенез
Відкладення пірофосфату кальцію викликано дисбалансом між виробленням пірофосфату та рівнем пірофосфатаз у ураженому хрящі. Відкладаючись у синовіальній оболонці та прилеглих тканинах, пірофосфат з’єднується з кальцієм, утворюючи кристали дигідрату пірофосфату кальцію.
За оцінками експертів, відкладення пірофосфату кальцію викликає активацію імунної системи, запальну реакцію, подальше пошкодження м’яких тканин та деструкцію хряща.
Пірофосфатна артропатія: діагностика
Пірофосфатна артропатія: симптоми
- Набряк суглобів;
- еритема шкіри в ділянці суглобів;
- біль у суглобах під час руху, при тривалому стоянні;
- обмеження рухів;
- болючість суглобів та навколосуглобових тканин при пальпації;
- субфебрильна лихоманка у 50% випадків.
Суглобом, що найбільш часто уражується, є колінний, але можуть уражуватися й інші суглоби, що несуть вагове навантаження, включаючи тазостегнові та плечові.
В осіб похилого віку захворювання зазвичай має легшу форму. У деяких пацієнтів після травматичних ушкоджень відмічають серйозні загострення.
Гострий артрит з відкладенням пірофосфату кальцію також називається «псевдоподагрою» і проявляється гострим епізодом синовіту.
У частини пацієнтів може відзначатися ураження хребта, що іноді проявляється такими клінічними симптомами, як скутість хребта та кістковий анкілоз, що нагадує анкілозивний спондиліт. У деяких випадках може розвиватися кальцифікація заднього поздовжнього зв’язування, що веде до розвитку симптомів компресії спинного мозку.
Також можливий безсимптомний хондрокальциноз.
Додаткові методи обстеження:
- загальний аналіз крові (можливий лейкоцитоз, підвищення швидкості осідання еритроцитів);
- біохімічний аналіз крові, ревмопроби (крім інших причин артриту);
- артроцентез для аналізу синовіальної рідини (виявлення кристалів пірофосфату кальцію);
- рентгенографія уражених суглобів (зазвичай виявляється хондрокальциноз);
- ультразвукове дослідження суглобів (аномалії хряща на ранніх стадіях захворювання);
- магнітно-резонансна томографія суглобів.
Діагноз може бути підтверджений наявністю ромбоподібних кристалів в аспіраті синовіальної рідини, що візуалізується під поляризованим мікроскопом. Ці кристали зазвичай мають позитивне подвійне променезаломлення.
Пірофосфатна артропатія: лікування
Ведення пацієнтів з відкладенням кристалів пірофосфату кальцію спрямоване на зменшення вираженості запалення та стабілізацію будь-якого фонового метаболічного захворювання, яке може призводити до відкладення кристалів пірофосфату кальцію.
Як лікують пірофосфатну артропатію, значною мірою залежить від клінічного перебігу захворювання. При безсимптомному хондрокальцинозі лікування не показано.
Які препарати застосовують при пірофосфатній артропатії?
При гострих епізодах артропатії з синовітом, що уражує 1–2 суглоби, рекомендуються аспірація вмісту суглоба та внутрішньосуглобове введення глюкокортикоїдів.
У пацієнтів з гострим запаленням, що стосується трьох або більше суглобів, лікування зазвичай системне. Застосовуються:
- нестероїдні протизапальні препарати (ібупрофен, диклофенак та ін.);
- колхіцин;
- системні глюкокортикостероїди.
Пацієнтам з ознаками та симптомами, характерними для септичного артриту, рекомендується відкласти введення глюкокортикоїдів до отримання негативних результатів посіву синовіальної рідини.
При рецидивуючих епізодах гострого артриту рекомендується колхіцин у низьких дозах щоденно.
До немедикаментозних заходів належать:
- прикладання пакетів з льодом;
- спокій суглоба з обмеженням навантаження.
Диференційна діагностика
- Подагра;
- ревматоїдний артрит;
- анкілозивний спондиліт;
- ерозивний остеоартрит;
- септичний артрит;
- ідіопатичний гіперостоз скелету.
Пірофосфатна артропатія: ускладнення
- Деградація менісків та синовіальної тканини.
- Деструкція суглобів.
- Анкілоз уражених суглобів.