Клінічні прояви IgM-нефропатії
IgM-нефропатія найчастіше маніфестує змінами в аналізі сечі. Найбільш характерними ознаками є персистивна мікрогематурія або епізоди рецидивної макрогематурії, нерідко поєднано з протеїнурією. У значної частини пацієнтів протеїнурія досягає нефротичного рівня, і близько 50% випадків захворювання протікає з розвитком нефротичного синдрому.
На початковій стадії хвороби у більшості пацієнтів артеріальний тиск залишається в межах норми, а ознаки артеріальної гіпертензії розвиваються пізніше і зазвичай пов’язані із прогресуванням ураження нирок. Перебіг захворювання може бути варіабельним — від стабільного з мінімальними змінами до поступового погіршення функції нирок.
Лікування первинної IgM-нефропатії
Тактика терапії IgM-нефропатії визначається вираженістю протеїнурії та клінічним варіантом патології.
У пацієнтів з легким перебігом, що проявляється субнефротичною протеїнурією, мікрогематурією та епізодами макрогематурії, лікування проводиться за тими самими принципами, що і при IgA-нефропатії з аналогічною клінічною картиною. Основна увага приділяється нефропротективним заходам, контролю артеріального тиску та зменшенню вираженості протеїнурії.
При розвитку нефротичного синдрому показана глюкокортикоїдна терапія. Зазвичай призначають преднізон (преднізолон) у дозі 60 мг щодня або 120 мг через день протягом 2–3 міс. Потім протягом наступних 3 міс дозу поступово знижують до підтримувальної (близько 15 мг на добу), після чого її продовжують застосовувати ще близько 6 міс. На тлі такої терапії у близько 50% пацієнтів відзначається зниження тяжкості протеїнурії до субнефротичного рівня, а в низці випадків досягається повна ремісія.
Якщо при зниженні дози глюкокортикоїдів розвивається рецидив захворювання, можуть бути призначені імунодепресанти, які застосовуються за схемами, аналогічними до терапії хвороби мінімальних змін. У таких ситуаціях розглядається призначення циклофосфаміду, хлорамбуцилу чи циклоспорину. Мета лікування — досягнення та підтримання ремісії, а також запобігання прогресуванню ураження нирок.
Прогноз первинної IgM-нефропатії
Перебіг IgM-нефропатії може бути різним і багато в чому залежить від вираженості протеїнурії та відповіді на терапію. У частини пацієнтів із персистивною нефротичною протеїнурією захворювання з часом здатне прогресувати та морфологічно трансформуватися у фокальний сегментарний гломерулосклероз (ФСГС). У таких випадках можливе поступове погіршення ниркової функції з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом декількох років.
Характерною особливістю IgM-нефропатії є схильність до рецидивного перебігу, особливо у вигляді повторних епізодів нефротичної протеїнурії. Навіть після досягнення ремісії можливі загострення, тому необхідні тривале спостереження та регулярний контроль сечового синдрому та функції нирок.