Ниркові кісти

Содержание

Визначення

Ниркові кісти — це рідинні новоутворення в нирковій тканині в різних частинах паренхіми нирок через патологічне розширення різних ділянок ниркових канальців та заповнення їх рідиною.

Особливості кіст нирок:

1. Розташування: кісти можуть локалізуватися в кожному з шарів нирки — як і кортикальному (коровому), так і мозковому. Розподіл кіст залежить від їх походження та природи розвитку.
2. Кількість та симетрія: кісти можуть бути як одиночними, так і множинними. У разі множинних кіст часто виявляються односторонні та двосторонні форми.
3. Типи кіст: більшість ниркових кіст є справжніми кістами, тобто вони вистелені епітелієм. Однак у поодиноких випадках, наприклад, після травми нирки, можуть формуватися псевдокісти, які не мають епітеліальної вистилки.

Багато ниркових кіст можуть залишатися безсимптомними і бути виявленими випадково в ході інших обстежень; однак деякі з них можуть викликати клінічні симптоми та зумовлювати необхідність медичного втручання. Можливі ускладнення включають больовий синдром, гематурію (наявність крові в сечі), підвищений артеріальний тиск та іноді інфекції чи кровотечі в поодиноких випадках.

Класифікація

Кісти в нирках — це різноманітні патологічні новоутворення, які можуть належати до кількох основних категорій залежно від їх походження та генетичних особливостей. Нижче представлені деякі ключові види кіст нирок:

1. Хронічні кісти нирок:

• • прості кісти нирок — це найбільш поширений тип кіст, які зазвичай не викликають симптомів і часто виявляються випадково під час медичних обстежень. Вони містять прозору рідину та оточені тонкою стінкою;
  • набуті кістозні захворювання нирок – часто розвиваються у пацієнтів із хронічною нирковою недостатністю, особливо у тих, хто знаходиться на діалізі. Ці кісти можуть збільшуватися та призводити до різних ускладнень.

2. Генетично детерміновані кісти нирок:

• • аутосомно-домінантний полікістоз нирок — спадкове захворювання, при якому в нирках формуються численні кісти, що згодом призводять до ниркової недостатності;
  • аутосомно-рецесивний полікістоз нирок — більш тяжка форма, яку часто діагностують у дітей;
  • нефронофтіз — прогресуюче захворювання, що призводить до ниркової недостатності та характеризується розвитком кіст;
  • аутосомно-домінантна тубулоінтерстиціальна хвороба нирок — рідкісний генетичний стан, що призводить до хронічних ниркових захворювань.

3. Вроджені кісти нирок:

• • губчаста нирка — стан, при якому канальці в нирці розширені, що зумовлює формування численних кіст;
  • полікістозна ниркова дисплазія — вроджене захворювання, яке характеризується наявністю множинних кіст різного розміру в нирковій тканині.

Етіологія, патогенез

Формування та зростання кіст у нирках є складним процесом, у якому задіяні кілька механізмів. Ці механізми включають:

1. Проліферацію клітин епітелію канальців: цей процес найчастіше відбувається в дистальних відділах канальців нирок. Клітини починають активно ділитися, що спричиняє збільшення об’єму тканин та розвиток нових кіст.
2. Відділення розширених фрагментів від канальців: унаслідок розширення ділянок канальців відбувається відділення окремих фрагментів, які трансформуються в бульбашки. Ці бульбашки поступово формують структури, що нагадують кісти нирок.
3. Переважна більшість секреторної активності над абсорбційною: клітини епітелію в канальцях починають виробляти більше рідини, ніж абсорбувати. Це призводить до накопичення рідини всередині кісти, що викликає її збільшення.
4. Вплив факторів росту: фактори росту, такі як епітеліальний фактор росту (Epidermal growth factor — EGF), стимулюють як проліферацію клітин, що вистилають кісту, так і їхню секреторну активність. Це стимулює розвиток нових кіст та збільшення розмірів уже наявних.

Кісти нирок зазвичай частіше діагностують у осіб похилого віку та чоловіків, а також пацієнтів з артеріальною гіпертензією та у тих, у кого діагностовано порушення функції нирок, особливо у пацієнтів на тривалому діалізі, у яких розвивається набута кістозна хвороба нирок. Не завжди ясно, чи є артеріальна гіпертензія причиною або наслідком формування кіст, проте її зв’язок із цими станами є незаперечним.

Розуміння цих механізмів важливе для розробки стратегій лікування та профілактики формування кіст у нирках, а також для мінімізації пов’язаних з ними ускладнень.

Останніми роками завдяки поглибленню знань у галузі генетики та клітинної біології велика кількість кістозних захворювань класифікована як целіопатії. Термін «целіопатія» використовується для опису патологічних станів, пов’язаних з функціональними порушеннями або структурними змінами клітинних вій — мікроскопічних волосоподібних структур, які виступають із клітин та відіграють критичну роль у багатьох сигнальних та метаболічних процесах. Білки, які кодуються мутантними генами при таких захворюваннях, зазвичай локалізуються в цих віях, що призводить до порушення їхніх функцій.

Зростання та формування ниркових кіст при целіопатіях регулюються різними біохімічними факторами. Наприклад, вазопресин та циклічний аденозинмонофосфат (цАМФ) можуть стимулювати проліферацію клітин епітелію, водночас як убаїн та коактиватори стероїдних рецепторів також можуть відігравати роль у модуляції цих процесів. Ці взаємодії спричиняють збільшення кіст і можуть зумовлювати прогресування хвороби.

Ниркові кісти часто асоціюються з рідкісними генетичними захворюваннями. Наприклад, синдром фон Хіппеля — Ліндау — це спадкова хвороба, при якій формуються пухлини та кісти в різних органах, включно з нирками. Синдром Барде — Бідля також характеризується наявністю кіст у нирках поряд з іншими симптомами, такими як ретиніт, ожиріння та полідактилія. Визначення зв’язку кіст із цими синдромами допомагає в діагностиці та виборі стратегій лікування.

Розшифрування механізмів целіопатії не тільки покращує розуміння природи кістозних захворювань нирок, а й відкриває нові підходи для їх лікування, спрямовані на корекцію функцій вій і модуляцію сигнальних шляхів, залучених до їх розвитку. Це дозволяє розробляти більш цілеспрямовані терапевтичні стратегії, здатні поліпшити прогноз та підвищити якість життя пацієнтів із такими захворюваннями.